Открытый аортальный порок

Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Открытый артериальный проток (ОАП) – заболевание, возникающее вследствие нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном и постнатальном периоде. Врожденные пороки сердца обычно образуются в первые месяцы развития плода в результате атипичного формирования внутрисердечных образований. Стойкие патологические изменения в структуре сердца приводят к его дисфункции и развитию гипоксии.

Артериальный (Боталлов) проток – структурное образование сердца плода, через которое кровь, выбрасываемая левым желудочком в аорту, переходит в легочной ствол и возвращается снова в левый желудочек. В норме артериальный проток подвергается облитерации сразу после рождения и превращается в соединительнотканный тяж. Наполнение легких кислородом приводит к закрытию протока утолщенной интимой и изменению направления кровотока.

У детей с пороком развития проток вовремя не закрывается, а продолжает функционировать. При этом нарушается легочное кровообращение и нормальная работа сердца. ОАП обычно диагностируется у новорожденных и грудничков, несколько реже у школьников, а иногда даже у взрослых. Патологию обнаруживают у доношенных детей, проживающих в районах высокогорья.

Этиология

Этиология ОАП в настоящее время до конца не изучена. Специалисты выделяют несколько факторов риска данного заболевания:

• Преждевременные роды,
• Низкий вес новорожденного,
• Авитаминозы,
• Хроническая гипоксия плода,
• Наследственная предрасположенность,
• Браки между родственниками,
• Возраст матери старше 35 лет,
• Геномные патологии — синдромы Дауна, Марфана, Эдвардса,
• Инфекционная патология в 1 триместре беременности, синдром врожденной краснухи,
• ВПС,
• Употребление алкоголя и наркотиков беременной, курение,
• Облучение рентгеновскими и гамма-лучами,
• Прием медикаментов при беременности,
• Воздействие химических веществ на организм беременной,
• Системные и обменные заболевания беременной,
• Внутриутробный эндокардит ревматического происхождения,
• Эндокринопатии матери – сахарный диабет, гипотиреоз и прочие.

Причины ОАП принято объединять в 2 большие группы – внутренние и внешние. Внутренние причины связаны с наследственной предрасположенностью и гормональными изменениями. К внешним причинам относятся: плохая экология, производственные вредности, болезни и пагубные привычки матери, токсическое влияние на плод различных веществ – лекарств, химикатов, алкоголя, табака.

ОАП чаще всего выявляют у недоношенных детей. Причем, чем меньше вес новорожденного, тем выше вероятность развития данной патологии. Порок сердца обычно сочетается с аномалиями развития органов пищеварительной, мочевыделительной и половой систем. Непосредственными причинами незаращения Боталлова протока в данном случае являются дыхательные расстройства, асфиксия плода, длительная кислородотерапия и парентеральное жидкостное лечение.

Видео: медицинская анимация об анатомии артериального протока

Симптоматика

Заболевание может протекать как бессимптомно, так и крайне тяжело. При малом диаметре протока нарушения гемодинамики не развиваются, а патология долгое время не диагностируется. Если диаметр протока и объем шунта значительны, симптомы патологии выражены ярко и появляются очень рано.

Клинические признаки:

1. Бледность кожи,
2. Цианоз, появляющийся при сосании, крике, напряжении,
3. Похудение,
4. Гипергидроз,
5. Кашель, осиплость голоса,
6. Слабое психофизическое развитие,
7. Одышка,
8. Слабость,
9. Ночные приступы астмы, плохой сон,
10. Аритмия, тахикардия, нестабильный пульс,

Дети с ОАП часто страдают бронхо-легочной патологией. Новорожденных с широким артериальным протоком и значительным объемом шунта сложно кормить, они плохо прибавляют в весе и даже худеют.

Если патология не была обнаружена на первом году жизни, то по мере роста и развития ребенка течение заболевания ухудшается и проявляется более яркими клиническими симптомами: астенизацией организма, одышкой, тахипноэ, кашлем, частыми воспалительными заболеваниями бронхов и легких.

Осложнения

Тяжелые осложнения и опасные последствия ОАП:

• Бактериальный эндокардит — инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, приводящее к дисфункции клапанного аппарата. У больных поднимается температура, появляется озноб и потливость. Признаки интоксикации сочетаются с головной болью и заторможенностью. Развивается гепатоспленомегалия, появляются кровоизлияния на глазном дне и мелкие болезненные узелки на ладонях. Лечение патологии антибактериальное. Больным назначают антибиотики из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов, аминогликозидов.
• Сердечная недостаточность развивается при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи и заключается в недостаточном кровоснабжении внутренних органов. Сердце перестает в полном объеме прокачивать кровь, что приводит к хронической гипоксии и ухудшению работы всего организма. У больных возникает одышка, тахикардия, отек нижних конечностей, быстрая утомляемость, нарушение сна, постоянный сухой кашель. Лечение патологии включает диетотерапию, медикаментозную терапию, направленную на нормализацию кровяного давления, стабилизацию работы сердца и улучшение кровоснабжения.
• Инфаркт миокарда — острое заболевание, обусловленное появлением в сердечной мышце очагов ишемического некроза. Проявляется патология характерной болью, которая не купируется приемом нитратов, возбуждением и беспокойством больного, бледностью кожи, потливость. Лечение проводят в условиях стационара. Больным назначают тромболитики, наркотические анальгетики, нитраты.
• Обратный ток крови через широкий артериальный проток может привести к ишемии мозга и внутримозговым кровоизлияниям.
• Отек легких развивается при переходе жидкости из легочных капилляров в интерстициальное пространство.

К более редким осложнениям ОАП относятся: разрыв аорты, несовместимый с жизнью; аневризма и разрыв артериального протока; легочная гипертензия склеротической природы; остановка сердца при отсутствии коррекционной терапии; частые ОРЗ и ОРВИ.

Диагностика

Диагностикой ОАП занимаются врачи различных медицинских специальностей:

1. Акушеры-гинекологи следят за сердечными сокращениями и развитием сердечно-сосудистой системы плода,
2. Неонатологи осматривают новорожденного и прослушивают сердечные шумы,
3. Педиатры обследуют детей постарше: проводят аускультацию сердца и при обнаружении патологических шумов направляют ребенка к кардиологу,
4. Кардиологи ставят окончательный диагноз и назначают лечение.

Общие диагностические мероприятия включают визуальный осмотр пациента, пальпацию и перкуссию грудной клетки, аускультацию, инструментальные методы исследования: электрокардиографию, рентгенография, УЗИ сердца и крупных сосудов, фонокардиографию.

Во время осмотра выявляют деформацию грудной клетки, пульсацию области сердца, смещение сердечного толчка влево. Пальпаторно обнаруживают систолическое дрожание, а перкуссионно — расширение границ сердечной тупости. Аускультация — наиболее важный метод в диагностике ОАП. Его классическим признаком является грубый непрерывный «машинный» шум, обусловленный однонаправленным движением крови. Постепенно он исчезает, и появляется акцент 2 тона над легочной артерией. В тяжелых случаях возникают множественные клики и грохочущие шумы.

Инструментальные диагностические методы:

• Электрокардиография не выявляет патологических симптомов, а только признаки гипертрофии левого желудочка.
• Рентгенологическими признаками патологии являются: сетчатый рисунок легких, расширение тени сердца, дилатация его левых камер, выбухание сегмента ствола легочной артерии, хлопьевидный инфильтрат.
• УЗИ сердца позволяет визуально оценить работу разных отделов сердца и клапанного аппарата, определить толщину миокарда, размеры протока. Допплерография позволяет максимально точно установить диагноз ОАП, определить его ширину и регургитацию крови из аорты в легочную артерию. Ультразвуковое исследование сердца позволяет обнаружить анатомические дефекты клапанов сердца, определить расположение магистральных сосудов, оценить сократительную способность миокарда.


• Фонокардиография — простой метод, позволяющий диагностировать пороки сердца и дефекты между полостями путем графической регистрации тонов и шумов сердца. С помощью фонокардиографии можно объективно документировать данные, полученные при выслушивании больного, измерить длительность звуков и интервалы между ними.
• Аортография — информативный диагностический метод, заключающийся в подаче контрастной жидкости в полость сердца и проведении ряда рентгеновских снимков. Одновременное окрашивание аорты и легочной артерии указывает на незаращение Боталлова протока. Получившиеся изображения остаются в электронной памяти компьютера, позволяя работать с ними неоднократно.
• Катетеризация и зондирование сердца при ОАП позволяет абсолютно точно поставить диагноз, если зонд свободно проходит из легочной артерии через проток в нисходящую аорту.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография необходимы для проведения более точной анатомической и гемодинамической диагностики.

Лечение

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем легче от него избавиться. При появлении первых признаков патологии, необходимо обратиться к врачу. Ранняя диагностика и своевременная терапия позволят повысить шансы больного на полное выздоровление.

Если ребенок теряет вес, отказывается от активных игр, синеет при крике, становится сонливым, испытывает одышку, кашель и цианоз, часто подвергается ОРВИ и бронхитам, следует как можно скорее показать его специалисту.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия показана больным со слабовыраженными клиническими признаками и отсутствием осложнений. Лекарственное лечение ОАП проводят недоношенным и детям до года. Если после проведения 3 курсов консервативной терапии проток не закрывается, а симптомы сердечной недостаточности нарастают, переходят к оперативному вмешательству.

1. Больному ребенку назначают специальную диету, ограничивающую употребление жидкости.
2. Респираторная поддержка необходима всем недоношенным детям с ОАП.
3. Пациентам назначают ингибиторы простагландинов, которые активизируют самостоятельную облитерацию протока. Обычно используют внутривенное или энтеральное введение «Индометацина» или «Ибупрофена».
4. Антибиотикотерапия проводится с целью предупреждения инфекционных осложнений – бактериального эндокардита и пневмонии.
5. Мочегонные препараты – «Верошпирон», «Лазикс», сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон», ингибиторы АПФ – «Эналаприл», «Каптоприл» назначают лицам с клиникой сердечной недостаточности

Катетеризация сердца

Катетеризацию сердца назначают детям, которым консервативная терапия не дала ожидаемого результата. Катетеризация сердца является высокоэффективным методом лечения ОАП с низким риском развития осложнений. Процедуру проводят специально обученные детские кардиологи. За нескольких часов до катетеризации ребенка не следует кормить и поить. Непосредственно перед проведением процедуры ему делают очистительную клизму и инъекцию успокоительного. После того, как ребенок расслабится и заснет, начинают манипуляцию. Катетер вводят в камеры сердца через один из крупных кровеносных сосудов. При этом нет необходимости производить разрезы на коже. Врач следит за продвижением катетера, глядя на экран монитора специального рентгеновского аппарата. С помощью исследования проб крови и измерения кровяного давления в сердце он получает информацию о пороке. Чем опытнее и квалифицированнее кардиолог, тем эффективнее и успешнее пройдет катетеризация сердца.

Катетеризация сердца и клипирование протока во время торакоскопии – альтернатива хирургическому лечению порока.

Оперативное лечение

Оперативное вмешательство позволяет полностью устранить ОАП, уменьшить страдания больного, повысить его устойчивость к физической нагрузке и значительно продлить жизнь. Оперативное лечение заключается в проведении открытых и эндоваскулярных операций. ОАП перевязывают двойной лигатурой, накладывают на него сосудистые клипсы, пересекают и ушивают.

Классическое хирургическое вмешательство представляет собой открытую операцию, которая заключается в перевязывании Боталлова протока. Операцию проводят на «сухом» сердце при подключении больного к аппарату ИВЛ и под общим наркозом.

Эндоскопический метод оперативного вмешательства является малоинвазивным и малотравматичным. На бедре делают небольшой разрез, через который вводят в бедренную артерию зонд. С помощью него к ОАП доставляют окклюдер или спираль, которым закрывают просвет. Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора.

 

Видео: операция при ОАП, анатомия Боталлова протока

Источник: sosudinfo.ru

Пороки аортального клана у детей: диагностика

При осмотре ребенка отмечается бледность кожных покровов, выраженная пульсация сосудов шеи, бывает цианоз нижней половины тела, при беспокойстве и высокой легочной гипертензии может наблюдаться устойчивый цианоз кожи и слизистых оболочек. Постепенно возможно формирование «сердечного горба».

При пальпации области сердца выявляется усиление верхушечного толчка (разлитый, смешений влево и вниз), систоло-диастолическое дрожание во II межреберье слева у грудины. Для аортального порока сердца характерен высокий и быстрый пульс, несколько повышенное систолическое артериальное давление и резко сниженое диастолическое (до 30-40 мм рт. ст.), увеличивается при этом пульсовое давление.

Перкуссия: смещение границ относительной тупости сердца влево в результате гипертрофии левых отделов сердца.

Аускультация: грубый машинный систоло-диастолический шум в 2 межреберье слева у грудины. Шум проводится в межлопаточное пространство, уменьшение диастолического компонента шума по мере развития легочной гипертензии и исчезновение его. Это угрожающий симптом и указывает на приближение терминальной фазы порока. Для аускультативной картины врожденного аортального порока типичным является резко усиленный II тон над легочной артерией за счет закрытия пульмонального клапана, что указывает на наличие легочной гипертензии.

При больших размерах пороков возникают признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, увеличение объемов печени и селезенки), отставание в физическом развитии, снижение толерантности к физической нагрузке, на верхушке выслушивается громкий шум между сокращения сердечной мышцы.

Диагноз аортального порока сердца у детей ставят на основе наличия систоло-диастолического шума в 2 межреберье слева от грудины, высокого и короткого пульса, увеличение левых отделов сердца, перегрузки малого круга кровообращения данных Эхо-КГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенологического обследования.

Лечение порока аортального клапана у детей

Лечение порока аортального клапана у детей только оперативное. Оптимальный возраст для хирургической коррекции врожденного артериального порока — после 6 месяцев. Вместе с тем, при врожденном артериальном пороке с синдромом дыхательных расстройств оптимальным возрастом для хирургического лечения являются первые дни жизни новорожденного ребенка.

Прогноз порока аортального клапана у детей зависит от множества факторов. Около 20% детей умирают без оперативного лечения в первой фазе заболевания от сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 40 лет. Своевременное хирургическое вмешательство может полностью устранить врожденный артериальный пророк сердца у детей.

Источник: pediatriya.info

Боталлов проток в сердце плода

Одна из главных функций крови — насыщение клеток кислородом. Его переносит артериальный поток, идущий от сердца. После венозная кровь возвращается в камеры сердца и выталкивается в сосуды легких, где снова насыщается кислородом. Но у плода легкие не задействованы в системе кровообращения, а кислород поступает через пуповину. Смена потоков в этот период происходит непосредственно в сердце, через два анатомических отверстия — артериальный проток между аортой и легочной артерией и через овальное окно между предсердиями.

С рождением и первым криком ребенка легкие открываются, к ним поступает кровь. Теперь, чтобы сердце функционировало правильно, артериальный и венозный потоки должны быть разделены, а значит, в артериальном протоке и овальном окне больше нет необходимости. В норме они закрываются и перестают функционировать. Боталлов проток закрывается в течение 20 часов после рождения, а полная облитерация (заращение шунта) наступает до 3-8 недель. Однако в некоторых случаях этого не происходит.

Открытое овальное окно является лишь аномалией развития и часто вообще воспринимается как индивидуальная особенность строения. А вот открытый артериальный проток — порок сердца, который требует обязательного лечения. По разным данным, без операции на сердце люди с ОАП живут до 25-40 лет.

Факторы, провоцирующие болезнь сердца

ОАП встречается преимущественно у недоношенных детей. По статистике, у новорожденных весом менее 1700 г он диагностируется в 40% случаев, а если малыш родился весом до 1 кг — вероятность порока составляет 80%. Крайне редко патологию фиксируют у доношенных детей. Поэтому ключевыми причинами порока сердца становятся те, что приводят к преждевременным родам. Например, различные инфекционные заболевания женщины, курение во время беременности и злоупотребление алкоголем, травмы и прочее.

Среди других факторов риска, приводящих к незаращению Боталлова протока, врачи относят такие:

• Синдром дыхательных расстройств у новорожденного.
• Асфиксия в родах.
• Наличие других пороков сердца.
• Наследственность.
• Синдром Дауна.
• Краснуха при беременности, особенно опасна болезнь, перенесенная женщиной в 1-м триместре.
• Некомпенсированный сахарный диабет во время беременности.
• Прием медикаментов, воздействие радиации.

Симптомы ОАП

Открытый Боталлов проток составляет 9,8% из всех врожденных пороков сердца. Его тяжесть и прогнозы сильно зависят от ширины шунта — чем она больше, тем сложнее организму компенсировать патологию. В результате артериальный и венозный потоки крови смешиваются, сердце и легкие испытывают сильные перегрузки, может развиваться легочная гипертензия, а за ней — сердечная недостаточность.

Дети с ОАП отличаются замедленным ростом и развитием, они слабы, часто болеют, у них плохой аппетит и быстрая утомляемость. Если проток достаточно широкий, симптомы проявятся уже в первые месяцы, родители могут заметить такие особенности:

• Бледность (ОАП относится к так называемым «белым» порокам сердца), которая постепенно сменяется синюшностью кожи.
• Частое дыхание, одышка после еды или плача.
• Плохой набор веса.
• Отставание в развитии.

Если же проток небольшой, он может не проявляться на протяжении первых лет. Заподозрить наличие патологии можно по таким общим признакам:

• Быстрая утомляемость.
• Болезненность, частые ОРЗ, бронхиты, пневмонии.
• Тахикардия.
• Повышенная потливость.

Открытый артериальный проток приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности и со временем у всех детей возникают и прогрессируют ее симптомы. В некоторых случаях у пациентов развиваются сопутствующие болезни сердца . Так, для больных с ОАП характерно наличие бактериального эндокардита — воспаления внутренней оболочки сердца. Также в Боталловом протоке могут образовываться аневризмы, их разрыв становится причиной смерти.

Диагностика порока сердца у детей

Выявить открытый Боталлов проток, когда он достаточно узкий, в первые годы жизни малыша сложно. Чаще всего заподозрить диагноз может только кардиолог после выслушивания грудной клетки — при такой патологии хорошо слышен постоянный систоло-диастолический шум. Если он выявлен, врач назначит ребенку дополнительные обследования:

• ЭКГ (видна перегрузка левого желудочка).
• ЭхоКГ (с помощью УЗИ можно обнаружить сам шунт, определить его размеры и форму).
• Рентген грудной клетки (на нем могут быть видны структурные изменения миокарда — кардиомегалия, увеличение сердца за счет растяжения левых отделов).
• Фонокардиография (более четкое выслушивание шумов).

Некомпенсированный порок сердца может приводить к деформации грудной клетки. У детей заметно изменение цвета кожи на белый или синюшный. При обнаружении открытого артериального протока очень важно обследовать ребенка и на другие пороки, поскольку нередко он сопровождается дополнительными патологиями.

Операции на сердце и другие методы

Консервативное лечение ОАП назначается только для недоношенных детей в возрасте до 1 месяца. В этот период Боталлов проток еще может зарасти сам, поэтому врачи применяют препараты, стимулирующие облитерацию. В том случае, если после такой терапии у ребенка все еще диагностируется ОАП, назначается операция на сердце.

Существует несколько видов хирургических вмешательств, устраняющих этот порок. Все их можно разделить на открытые операции на сердце и эндоваскулярные методы. Первые подразумевают открытие грудной клетки и перевязку или клипирование протока. Но поскольку они сопряжены с серьезными рисками для здоровья ребенка и требуют длительной послеоперационной реабилитации, все чаще их заменяют малоинвазивными методами.

Эндоваскулярные операции проходят намного проще. Хирург делает прокол в крупной артерии, через которую вводит катетер с «заглушкой» (окклюдером или спиралью). Катетер постепенно по сосудам вводится в Боталлов проток, после чего «заглушка» остается в нем, перекрывая ток крови. Операция на сердце проводится под контролем рентгена — все происходящее врач видит на экране. После процедуры пациент остается в стационаре еще на 1-3 дня.

Хирургические методы лечения ОАП полностью устраняют порок сердца. И если проток перекрывается до того, как в миокарде или сосудах произошли структурные изменения, сердце человека остается здоровым.

Источник: illnessnews.ru

Механизм развития

Нормальная физиология внутриутробного (фетального) периода предполагает существование двух моментов: открытого Боталлова протока (собственно отверстия между аортой и легочной артерией) и овального окна.

Обе структуры призваны обеспечивать нормальное, эффективное кровообращение минуя малый (легочный) круг, который в это время не задействован, ведь ребенок получает кислород и питательные вещества через плаценту, от матери.

 

Оба анатомических явления считаются нормой. После рождения, в течение определенного времени отверстия, в том числе артериальный проток должны закрыться самостоятельно.

На процесс требуется от пары часов до года, затем вероятность самоустранения патологии несущественна.

Причины

В основе механизма лежат два фактора. Первый — спонтанные нарушения не связанные с генетическими заболеваниями. Становятся итогом влияния негативных моментов на мать во время гестации.

Другой — хромосомные отклонения, коих множество. От синдрома Дауна, Нунан до Тетрады Фалло.

Во второй ситуации открытым артериальным протоком дело не обходится. Наблюдаются генерализованные нарушения со стороны многих систем.

В то же время, в основе патологического процесса лежит нарушение синтеза и физических свойств соединительных тканей.

Классификация

Типизация проводится исходя из нескольких критериев. Основной — уровень давления в легочной артерии. Это функциональный показатель.

Выделяют 4 фазы заболевания:

• Легкую. Цифры не превышают 40% общих по организму (оценка проводится в ходе эхокардиографии, а средний уровень АД определяется с помощью тонометра).
• Умеренную. ОТ 45% и выше.
• Тяжелую. Более 75%.
• Терминальную. Давление в легочной артерии равно общему показателю в организме или выше него. Это критическое состояние. Трудно поддается лечению и заканчивается смертью в большинстве своем.

Стадиальность:

• 1 стадия. Продолжается до 5 лет. Отсчитывается с момента рождения. Сопровождается выраженной клиникой. Может закончиться гибелью, что и происходит, примерно, в четверти случаев, если не проводится качественное лечение.
• 2 стадия. Субкомпенсаторная. Явления исчезают, наступает период относительного благополучия. Длится он еще около 10-15 лет.
• 3 стадия. Примерно с 20 года жизни или чуть позднее возникает второй критический этап. Декомпенсация. Нарастают явление легочной гипертензии, роста давления в артериях малого круга.

Стенки сосудов утолщаются и теряют эластичность, просветы кровоснабжающих структур сужаются за счет рубцевания. Развиваются необратимые изменения. Они опасны для жизни и не поддаются полной коррекции.

Представленная стадиальность справедлива только для отсутствующего лечения. Если своевременно устранить анатомический дефект все встанет на свои места. Проблема в поздней диагностике.

В идеале проверять ребенка нужно сразу после рождения на предмет скрытых патологий сердечнососудистой системы.

Но виду отсутствия качественной программы раннего скрининга в России и странах бывшего Союза многие ситуации остаются незамеченными.

Особенности гемодинамики

Нормальный кровоток у человека протекает по двум кругам. Малый или легочный обеспечивает обогащение жидкой соединительной ткани кислородом, отведение окиси CO2 выдохом.

Большой отвечает за движение питательных веществ и O2 через аорту ко всем тканям тела без исключения. Процесс протекает постоянно, не останавливается ни на минуту.

У детей задействован только большой круг, потому как потребности обеспечивать кровь кислородом пока нет. Она и так идет обогащенной от матери.

На фоне открытого артериального протока наблюдается увеличение давления в легочной артерии, поскольку жидкая ткань попадает в нее.

Структуры малого круга не рассчитаны на существенное давление, потому быстро развивается другой порок — легочное сердце.

Без специфического лечения оно в течение нескольких лет приводит к смерти больного от кардиальной недостаточности и остановки работы органа как результата падения сократительной способности миокарда.

Чаще всего нарушение встречается у недоношенных детей, хотя прямая связь момента рождения и вероятности развития порока не установлена.

Симптомы 

Проявления достаточно специфичны, если знать, что искать и в каком порядке. Анатомический дефект на ранних этапах не настолько агрессивен, чтобы в течение считанных месяцев закончиться смертью ребенка.

Потому прогрессирование постепенное, на протяжении длительного времени.

Начальные признаки таковы:

Одышка

Невозможность набрать воздуха. Объективно проявляется усталостью при кормлении. Младенцу необходимо перевести дух, чтобы продолжить.

Так может повторяться несколько раз в течение одного приема пищи. По мере взросления симптом никуда не уходит, приобретает те же черты.

Ребенок задыхается на фоне минимальной физической активности, а затем и вовсе в состоянии покоя.

Снижение толерантности к механическим нагрузкам

Сказывается на общем самочувствии ребенка. Он отказывается от игр, старается больше сидеть, лежать. В ранние дни признак проявляет себя длительным периодом сна, коротким бодрствованием.

И если в младенческие годы это можно связать с процессом формирования центральной нервной системы и быстрой физиологической утомляемостью, позднее вариантов не остается.

Бледность кожных покровов

ОАП сердца у новорожденных относится к так называемым белым порокам. Когда кожа становится мелового цвета или молочного оттенка. Связано это со спазмом периферических сосудов.

Сопровождается похолоданием конечностей. В противоположность им, синие пороки дают, преимущественно, цианоз носогубного треугольника и кожи.

Строгого разграничения нет. Оба симптома могут присутствовать одновременно.

Кашель

Постоянный, сначала непродуктивный, без выделения мокроты. Затем с отхождением небольшого количества слизистого вязкого экссудата.

По мере развития болезни возникает кровохаркание, выход жидкой соединительной ткани через дыхательные пути.

Это негативный признак, указывающий на выраженную клиническую картину, неблагоприятный прогноз и высокую вероятность смерти от сердечной недостаточности.

Гипергидроз

Повышенная потливость на фоне физической активности. В том числе кормления.

Частые инфекционно-воспалительные процессы

В легких и бронхах. Обусловлены застойными явлениями в малом круге. Представляют значительную опасность для детей, поскольку могут закончиться острой дыхательной недостаточностью и смертью от асфиксии.

Медленный набор веса

Степень отставания в физическом и даже ментальном развитии, зависит от тяжести патологического процесса.

Клиническая картина проявляет себя на 3-5 день с момента рождения.

Бывают исключения, когда порок никак не выделяется долгие годы, в таком случае возможно случайное обнаружение в ходе диагностики по поводу прочих патологий. Или же при обращении пациента к кардиологу по вопросу тревожных симптомов.

Каких именно:

• Боли в грудной клетке неясного происхождения. Обычно слабые, давящие или жгучие. Приступ продолжается от пары секунд до нескольких минут и заканчивается полной компенсацией состояния. Как будто ничего и не было.
• Аритмии. По типу синусовой тахикардии. Если порок декомпенсирован, то есть организм уже не в силах сглаживать нарушения им провоцируемые, возникает брадикардия как ответ на падение сократительной способности миокарда и ослабление трофики.
• Одышка. Выраженная, на фоне физической активности или в состоянии покоя. При перемене положения тела становится интенсивнее.
• Кашель, возможно с кровью. У пациентов старшей возрастной группы, 18+ требуется дифференциальная диагностика. Отграничить симптомы нужно от таковых при туберкулезе и раке легких, хотя у столь молодых людей подобные заболевания встречаются довольно редко.
• Периферические отеки. Сначала в процесс вовлекаются только ноги, затем руки и лицо. Это результат застойных явлений в организма. Последствие не самого порока, а хронической сердечной недостаточности. Она присутствует у большинства пациентов с длительным течением открытого артериального протока.
• Бледность кожных покровов. Может соседствовать с цианозом носогубного треугольника.
  Хриплый голос, нарушение процессов говорения. Изменение тембра.
• Головная боль. Цефалгия в затылке или теменной области. Также вертиго, нарушение ориентации в пространстве. Мир буквально идет кругом. Это не постоянные симптомы, они возникают спонтанно, на некоторое время. Затем отступают.
• Нарушения сознания. Обмороки. Все три проявления, указанные выше — результат ослабления трофики головного мозга. Неблагоприятный прогностический признак, если нет лечения. Вероятен инсульт и тяжелая инвалидность.

Внимание:

Типичная клиническая картина складывается из легочных и сердечных моментов, что говорит о нарушенной работе малого круга. Значит нужно смотреть именно в эту сторону.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога или профильного хирурга. При этом специально, целенаправленно ОАП сердца у детей ищут крайне редко. Только если проявления достаточно выражены для подозрений.

В остальных случаях анатомический дефект становится случайной находкой или продолжает существование неопределенно долгий срок, вплоть до взрослых лет.

Перечень диагностических мероприятий:

• Устный опрос пациента или же его родителей на предмет самочувствия или поведенческих моментов. Важно учитывать характер сна, переносимость физической нагрузки, питания. Объективизация признаков дает возможность выстроить четкую клиническую картину и выдвинуть гипотезы относительно диагноза.
• Сбор анамнеза. Играет меньшую роль, потому как порок всегда врожденный. Он не бывает приобретенным.
• Измерение артериального давления. На ранних цифры в норме. Частоты сердечных сокращений. Обнаруживается незначительная тахикардия. Количество ударов варьируется в пределах 100-120, редко чуть более.
• Эхокардиография. Основная методика исследования анатомического состояния кардиальных структур и окружающих тканей.

Позволяет быстро определиться с нарушением. Оценить уровень давления в легочной артерии и аорте.

Показывает интенсивность сердечного выброса, а значит, дает возможность определить сократительную способность миокарда.

• Электрокардиография. Назначается в рамках рутинной диагностики. Используется для обнаружения аритмических нарушений. Их характера и выраженности.
• Рентгенография грудной клетки. Назначается взрослым пациентам. С одной стороны позволяет исключить рак или туберкулез, с другой же — используется в для выявления типичных признаков открытого артериального протока. Так, примерно в 95% пациентов, диагностируется дилатация (расширение) предсердий.
• Измерение сатурации кислорода крови. Неинвазивная методика. Применяется на первичном приеме. В норме показатель составляет 97-98%. У больных уровни примерно на 2-7% ниже.

По необходимости назначается МРТ. Она позволяет уточнить локализацию и обширность процесса в статике. Но не дает информации о гемодинамических характеристиках, потому эталоном считаться не может. Требуется группа исследований.

Лечение

Терапия проводится кардиохирургическими методами по показаниям. В норме Боталлов проток закрывается в течение дня или максимум на первом году жизни. Потому врачи редко назначают операцию детям до 1 года.

Затем вероятность спонтанного разрешения практически равна нулю. Открытое сообщение легочной артерии и аорты — это большой риск для ребенка, потому медлить нельзя.

Основной способ лечения — эндоваскулярное закрытие ОАП. Через бедренную артерию вводится инструмент. Затем его транспортируют к сердцу под контролем камеры с осветительным прибором и механическим путем закрывают проток.

Если размер отверстия менее 3 мм в используют спираль, если более — специальный окклюдер. 

Детям операция проводится под наркозом, пациентам от 12 лет и старше — под местной анестезией.

Вмешательство длится до получаса, имеет минимум осложнений и легко переносится, несмотря на значительную техническую трудность.

Медикаментозные методы не эффективны. Они практикуются только в первые 2 недели жизни пациента, и то действенность применения препаратов весьма сомнительна.

Открытая операция с рассечением грудной клетки не проводится. Это устаревшая методика. Но есть несколько исключений.

Например, комплексные пороки (множественные анатомические дефекты), безуспешность ранее проведенного малоинвазивного лечения или же недоношенность.

Диаметр бедренной артерии у детей, которые появились раньше срока, слишком мал для введения инструмента. Но здесь возможен вариант клипирования аретриального протока через миниторакотомию.

Реабилитационный период после операции длится около месяца. В это время запрещены интенсивные физические нагрузки, стрессы, для взрослых — курение, прием спиртного, также показан полный половой покой хотя бы на 2 недели. Отказ от посещения бани, сауны на протяжении 3-6 месяцев.

Каждые 14 дней рекомендуется навещать своего кардиолога для оценки течения послеоперационного периода. Затем же стоит скорректировать образ жизни в соответствии со сформировавшимися вторичными нарушениями работы сердечнососудистой системы. Если таковые есть.

Народные методы лечения неэффективны. Тратить на них время не стоит, также как и силы. Артериальный проток можно закрыть только механическим методом посредством малотравматичной операции.

Детям же травы и «бабушкины» рецепты и вовсе противопоказаны ввиду несформировавшейся иммунной системы и высоких рисков аллергической реакции.

Рекомендуется не медлить и обращаться к врачу для прохождения диагностики, верификации болезни и назначения планового лечения. Опасаться осложнений не стоит, вероятность негативного сценария минимальна.

Прогноз

При раннем начале лечения — благоприятный. Присоединение сердечной недостаточности, склерозирования сосудов малого круга увеличивает вероятность смерти в перспективе нескольких лет почти в 6 раз. Потому требуется раннее начало терапии.

В заключение

Открытый артериальный проток у взрослых и детей — врожденный анатомический дефект. Заключается в незаращении отверстия между аортой и легочной артерией.

Представляет значительную опасность для жизни пациента, потому требует раннего выявления и хирургической коррекции.

Медикаментозная терапия не имеет перспектив. Шансы на выздоровление хорошие. Главное не упустить момент.

Источник: CardioGid.com

Оглавление

• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
• 2. Диагностика
• 3. Лечение
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

• одышка
• сердцебиение
• цианоз
• стойкий цианоз
• легочная гипертензия
• эндокардит
• энтероколит

Список сокращений

ВПС – врожденные пороки сердца

ЛА — легочная артерия

МРТ — магнитно-резонансная томография

НПВП— нестероидные противовоспалительные препараты

ОАП — открытый артериальный проток

ОЛС — общее легочное сопротивление

ЭКГ— электрокардиография

ЭхоКГ — эхокардиография

Термины и определения

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.

Пульсовое давление — разница между систолическим и диастолическим давлением.

Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1.1. Определение

Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА).

1.2 Этиология и патогенез

В норме ОАП обязательно присутствует у плода, но закрывается вскоре после рождения, превращаясь в артериальную связку [1]. Факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной [1,2].

1.3 Эпидемиология

Точная частота встречаемости порока неизвестна, так как неясно, с какого момента считать открытый артериальный проток патологией. Условно полагают, что в норме он должен закрываться в течение первых-двух недель жизни. ОАП обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. При таких критериях частота изолированной патологии составляет около 0,14-0,3/1000 живорожденных, 7% среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) и 3% среди критических ВПС [3,4]. Персистирование протока в значительной мере зависит от степени доношенности ребенка: чем меньше вес, тем чаще встречается данная патология.

Средняя продолжительность жизни больных с ОАП составляет приблизительно 40 лет. До З0 лет умирают 20 % больных, до 45 лет — 42 %, до 60 лет — 60 %. Основными причинами летальных исходов являются сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит (эндартериит), развитие и разрыв аневризмы протока [4].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии крупных артерий(Q25):

Q25.0 – Открытый артериальный проток.

1.5. Классификация

С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока [3,5,6]:

• давление в легочной артерии (ЛА) в систолу не превышает 40% от артериального;
• давление в ЛА составляет 40-75% от артериального (умеренная легочная гипертензия); 
• давление в ЛА более 75% от артериального (выраженная легочная гипертензия с сохранениемлево-правого сброса крови);
• давление в ЛА равняется или превышает системное (тяжелая степень легочной гипертензии,что приводит к возникновению право-левого сброса крови).

В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии [3]:

• I стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
• II стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
• III стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.

2. Диагностика

• Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, большими аортолегочными коллатеральными артериями, коронаролегочными фистулами, разрывом синуса Вальсальвы и ДМЖП с аортальной недостаточностью.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии:  При наличии выраженной легочной гипертензии число пороков, с которыми приходится дифференцировать ОАП, значительно увеличивается; к ним относятся практически все врожденные пороки, которые протекают с гиперволемией в малом круге кровообращения и могут осложняться склеротической формой легочной гипертензии.

2.1. Жалобы и анамнез

• При сборе анамнеза рекомендуется расспросить о семейном анамнезе, инфекционных, соматических заболеваниях.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При сборе жалоб пациента детского возраста рекомендуется расспросить их родителей об одышке, утомляемости, возникающих при физических нагрузках, частых инфекционных заболеваний легких.

Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Жалобы пациентов при ОАП неспецифичны. Клинические проявления зависят от величины протока и стадии гемодинамических нарушений. Течение порока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого [2-4]. При больших размерах протока, последний проявляет себя уже с первых недель жизни признаками сердечной недостаточности, отставанием в физическом развитии [3]. У детей раннего возраста при крике (либо натуживании) может появиться цианоз, который отчетливее выражен на нижней половине туловища, особенно на нижних конечностях. Характерно, что цианоз исчезает после прекращения нагрузки. Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых и является признаком обратного сброса крови вследствие склеротической формы легочной гипертензии [3,4].

• При сборе жалоб у взрослого пациента рекомендуется расспросить их о сердцебиение, ощущениях перебоев в работе сердца, склонности к инфекционным заболеваниям легких.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Жалобы пациентов при ОАП неспецифичны. Клинические проявления зависят от величины протока и стадии гемодинамических нарушений. Течение порока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого [2-4]. При больших размерах протока, последний проявляет себя уже с первых недель жизни признаками сердечной недостаточности, отставанием в физическом развитии [3]. У детей раннего возраста при крике (либо натуживании) может появиться цианоз, который отчетливее выражен на нижней половине туловища, особенно на нижних конечностях. Характерно, что цианоз исчезает после прекращения нагрузки. Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых и является признаком обратного сброса крови вследствие склеротической формы легочной гипертензии [3,4].

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется выполнить аускультацию сердца.

Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Аускультация выявляет характерный для порока систоло-диастолический («машинный») шум во втором-третьем межреберье слева от грудины, иррадиирующий в межлопаточное пространство и сосуды шеи [3-6]. Диагностическое значение имеет усиление II тона над легочной артерией [3-6]. В большинстве случаев тон не только усилен, но и расщеплен. Причем второй, легочный его компонент особенно акцентирован. По интенсивности его усиления можно сделать представление о степени легочной гипертензии.

• Рекомендуется выполнить измерение артериального давления.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: В связи с утечкой крови из аорты в легочную артерию снижается диастолическое давление (иногда до нуля), и увеличивается пульсовое давление [3,4].

2.3 Лабораторная диагностика

Специфической лабораторной диагностики для ОАП нет.

• Рекомендовано при поступлении пациента  с ОАП в профильный стационар для оперативного лечения порока определить его группу крови и резус-фактор, затем произвести подбор крови.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

2.4 Инструментальная диагностика

• Уточненный диагноз ОАП рекомендуется ставить при помощи визуализирующих методов исследования, демонстрирующих наличие сброса крови через аортолегочное сообщение (при наличии данных или их отсутствии о существенной объемной перегрузке левого сердца) [3-6].

Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: У пациента с подозрением на ОАП диагностика должна быть направлена на определение наличия и размера аортолегочного сообщения, функциональные изменения левого предсердия и левого желудочка, легочной циркуляции, а также на присутствие какого-либо сопутствующего порока.

• Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования [1,3,4].

Уровень убедительности рекомендацийС (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: При проведении исследования в парастернальной плоскости по короткой оси хорошо визуализируется ОАП.

• Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется для выявления сопутствующих аномалий сердца, а также у больных с подозрением на легочную гипертензию [3-5].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Катетеризация сердца позволяет оценить величину сброса, его направленность, общее легочное сопротивление (ОЛС) и реактивность сосудистого ложа. Ангиография позволяет определить размер и форму протока.

• Выполнение МРТ рекомендуется в том случае, когда необходима дополнительная информация об анатомии и морфологии сосудов [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки [3-6].

Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: На обзорной рентгенограмме грудной клетки отмечается увеличение тени сердца за счет расширения сначала левого, а затем обоих желудочков и левого предсердия, выбухание легочной артерии и усиление сосудистого рисунка. При отсутствии гипертензии изменений на рентгенограмме может не быть. При высоком ОЛС вследствие развития склеротических изменений в легочных сосудах и уменьшения объема сброса размеры сердца уменьшаются.

• Рекомендуется выполнить электрокардиографию [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: При отсутствии высокой гипертензии на ЭКГ могут определяться признаки гипертрофии левого желудочка. При гиперволемической форме гипертензии могут быть признаки гипертрофии левого и правого желудочков, при склеротической стадии на первый план выступают признаки гипертрофии правого желудочка.

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендуется назначение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Терапия НПВП (индометацин, ибупрофен**), начатая в первые дни после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока. При энтеральном применении препарата закрытие ОАП наступает в 18-20%, а при внутривенном введении в 88-90% случаев [1,3,4]. Индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/кг/сутв течение 2-3 дней [1,3]. Противопоказанием к лечению являются почечная недостаточность, энтероколит, нарушение свертывающей системы крови и билирубинемия свыше 0,1 г/л.

• Пациентам с ОАП, осложненным бактериальным эндокардитом рекомендовано провести курс терапии антибиотиками.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: ОАП, осложненный бактериальным эндокардитом и эндартериитом или сердечной недостаточностью – в , в настоящее время успешно оперируют после проведения соответствующего лечения.

• Медикаментозная терапия легочной гипертензии рекомендуется только тем пациентам, у которых наблюдается необратимая легочная гипертензия.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

3.2 Хирургическое лечение

• Хирургическую коррекцию ОАП рекомендуется выполнять хирургам, имеющим опыт лечения ВПС.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: В случаях сочетания ОАП с другими ВПС, требующими хирургической коррекции, проток может быть закрыт во время проведения основной операции.

• Хирургическое закрытие ОАП рекомендуется выполнять при перегрузках левых отделов сердца и/или признаках легочной гипертензии при наличии сброса крови слева направо,а также после ранее перенесенного эндокардита [3-6].

Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Оптимальный возраст пациента для операции 2-5 лет. Однако при осложненном течении заболевания возраст не является противопоказанием к операции [3]. В настоящее время большинство хирургов используют метод перевязки протока двойной лигатурой или клипирование сосуда. Ранняя летальность отсутствует. Реканализация протока встречается редко. Осложнения могут быть связаны с повреждением гортанного или диафрагмального нервов и/или внутригрудного лимфатического протока [4-6]. Отдаленные результаты хирургического лечения ОАП показывают, что своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления. У пациентов с выраженной легочной гипертензией результат операции зависит от обратимости структурных и функциональных изменений легочных сосудов и миокарда.

• Хирургическое устранение ОАП не рекомендуется пациентам с легочной гипертензией и сбросом крови справа налево.

Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 4)

3.3. Иное лечение

• Эндоваскулярное закрытие ОАП рекомендуется выполнять при перегрузках левых отделов сердца и/или признаках легочной гипертензии при наличии сброса крови слева направо, а также после ранее перенесенного эндокардита [7-9].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Противопоказаниями к эндоваскулярному закрытию ОАП являются ранний детский возраст (до 3 лет) и небольшая масса тела ребенка [4].

• Рекомендуется эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Эндоваскулярное закрытие ОАП не рекомендуется пациентам с легочной гипертензией и сбросом крови справа налево [10].

Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: К осложнениям, которые возникают при чрескожном закрытии ОАП, относятся смещение имплантата с эмболизацией сосуда (в основном ветви легочной артерии) или отсутствие пульса, чаще у детей младшего возраста [7-10].

4. Реабилитация

• В течение 1-3 месяцев после операции пациенту рекомендуется пройти восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

• Рекомендуется диспансерное наблюдение пациента с корригированным ОАП врачом-сердечно-сосудистым хирургом с проведением контрольных обследований не реже 1 раза в 6 месяцев при отсутствии нарушений гемодинами.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Для принятия решения о снятии пациента с диспансерного учета рекомендуется выполнить ЭхоКГ и ЭКГ.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: ЭхоКГ-контроль выполняется через 1, 3, 6, 12 мес. после хирургического лечения.

• Рекомендовано проведение контрольных обследований врачом-сердечно-сосудистым хирургом пациента с маленьким ОАП без признаков перегрузки левого сердца не реже 1 раза в 1-2 года.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

• Рекомендуется своевременное выявление порока, обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ОАП и выполнение оптимального хирургического вмешательства в срок.

Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 4)

• Профилактика эндокардита рекомендуется неоперированным пациентам с ОАП, а также оперированным больным в первые 6 месяцев после хирургического лечения.

Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 4)

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критериикачества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
Этап постановки диагноза
1	Выполнена аускультация сердца	4	С
2	ВыполненаЭхоКГ с применением режима цветного допплеровского картирования	4	С
Этап консервативного и хирургического лечения
2	Выполнен подбор крови для реципиента на операцию	4	С
3	Выполнена операция по устранению ОАП	4	С
Этаппослеоперационногоконтроля
1	ВыполненаЭхоКГ перед выпиской из стационара	4	С
2	Пациент направлен на реабилитационное долечивание	4	С

Список литературы

1. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. М.: Теремок; 2005.
2. Хоффман Д. Детская кардиология. М.: Практика; 2006.
3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина; 1996.
4. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца. К.: Книга плюс; 2008.
5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Textbook of Cardiothoracic Surgery. – 2nd ed. 2014.
6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. – 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
7. Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. et al. The Amplatzer duct occluder: experience in 209 patients. J. Am. Coll. Cardiol. 2001; 37: 258–61.
8. Faella H.J., Hijazi Z.M. Closure of the patent ductus arteriosus with the Amplatzer PDA device: immediate results of the international clinical trial. Catheter Cardiovasc.Interv. 2000; 51: 50–4.
9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Percutaneous closure of patent ductus arteriosus: complementary use of detachable Cook patent ductus arteriosus coils and Amplatzerductoccluders. Eur. J. Pediatr. 2000; 159: 293–6.
10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Persistent ductus arteriosus in adults. A review of surgical experience with 25 patients. Med J Aust. 1991;155:233– 6.

 

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А1. Состав рабочей группы

1. д.м.н. И.В. Арнаутова,
2. к.м.н. С.С. Волков,
3. проф. С.В. Горбачевский,
4. В.П. Дидык,
5. д.м.н. Ермоленко М.Л.,
6. проф. М.М. Зеленикин,
7. проф. А.И. Ким,
8. проф. И.В. Кокшенев,
9. д.м.н. А.А. Купряшов,
10. мл.н.с. А.Б. Никифоров,
11. академик РАН В.П. Подзолков,
12. д.м.н. Б.Н. Сабиров,
13. проф. М.Р. Туманян,
14. проф. К.В. Шаталов,
15. д.м.н. А.А. Шмальц,
16. к.м.н. И.А. Юрлов.

Руководитель рабочей группы – академик РАН Л.А. Бокерия

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:

1. Врач-педиатр;
2. Врач-кардиолог;
3. Врач-сердечно-сосудистый хирург.

Таблица П1 – Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности	Основание рекомендации
А	Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
В	Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
С	Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Таблица П2 — Уровни достоверности доказательности

Уровень достоверности	Тип данных
1а	Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
1b	Хотя бы одно РКИ
2а	Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
2b	Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование
3	Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
4	Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

Приложение А3. Связанные документы

1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ от 21.11.2011 N 323-ФЗ)
2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями(Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н)
3. ПриказМинистерства Здравоохранения и Социального развития Российской   Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной   экспертизы».

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Необходимо регулярное наблюдение у кардиолога/детского кардиолога. На первом году жизни (при отсутствии показаний к операции) – раз в 3 месяца, далее – раз в 6 месяцев. При любых инвазивных манипуляциях обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита.

Источник: medi.ru