Как называется болезнь не свертывания крови


Какая норма свертываемости крови?

  • Основы гемостаза
  • Показатели в норме
  • Правила проведения анализов
  • Сущность анализов
  • Причины и последствия нарушений

Кровь – это тот компонент человеческого организма, который позволяет ему функционировать как целостной системе. Она содержит всю информацию о функционировании органов и тканей и передает ее между ними. Таким образом, происходит их постоянная адаптация к изменяющимся условиям окружающей и внутренней среды организма. Огромное место в функциональной полноценности такого взаимодействия занимает свертываемость крови, которая и определяет ее возможность не только снабжать органы питательными веществами, но и передавать им информацию о состоянии организма в целом.

Основы поддержания крови в жидком состоянии

Кровь поддерживает постоянство своей структуры. Это значит, что с одной стороны, она должна быть достаточно густой, чтобы не пропотевать сквозь сосудистую стенку под действием давления в сосудах, которое нагнетается сердцем.


другой стороны, слишком густая кровь не сможет циркулировать по капиллярным сетям и другим сосудистым структурам микроциркуляторного русла. Поэтому она должна обладать балансом, который контролируется системой свертывания (коагуляции) и противосвертывания (антикоагуляции). Все вместе это называется коагуляционным гомеостазом. Пока обе системы пребывают в гармоничном взаимодействии, организм функционирует нормально.

На свертывание крови и способность образования сгустка влияют:

  • Состояние сосудистых стенок. Нарушение структуры внутреннего слоя артерий запускает процессы усиления свертываемости;
  • Количество и функциональная полноценность тромбоцитов. Они являются главными надзирателями за состоянием целостности сосудистого русла и первыми запускают процесс ускоренного свертывания;
  • Концентрация и состояние плазменных факторов свертывания крови. Большинство из них синтезируется печенью при участии витамина К и эндотелием сосудов. Увеличение или уменьшение их количества приводит к повышению либо снижению свертывания крови;
  • Концентрации плазменных факторов системы антикоагуляции (антитромбин, гепарин, антиплазмин и другие). Чем их больше, тем более жидкая кровь.

Основные анализы и их нормальные показатели

Определить способность крови к сворачиванию можно при помощи лабораторных тестов. Для их выполнения подходит, как капиллярная (из пальца), так и венозная кровь. Каждый из анализов требует определенного вида крови и позволит определить состояние отдельных звеньев системы гемостаза (свертывания). Названия и виды основных анализов и их нормы приведены в виде отдельной таблицы.



Название анализа Норма показателя Какая кровь используется
Анализ на уровень тромбоцитов У мужчин и женщин 150-400 г/л Капиллярная (забор из пальца)
У детей 150-350 г/л
Время свертывания Норма по Сухареву: начало – 30-120 сек; окончание – между 3 и 5 минутами; Капиллярная
Норма по Ли-Уайту 5-10 минут Из вены
Длительность кровотечения по Дюке Не должно превышать 4 минуты Из пальца
Тромбиновое время (ТВ) 12-20 секунд Из вены
Протромбиновый индекс
(ПТИ)
Капиллярной крови 93-107% Анализ из пальца
Венозной крови 90-105% Анализ из вены
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) Для всех возрастных групп, не зависимо от пола 35-50 секунд Венозная
Фибриноген Взрослые 2-4 г/л; у ребенка первых дней жизни 1,25-3,0 г/л Из вены

В таблице приведены далеко не все возможные показатели свертывающей системы крови. Их существует очень много и все они входят в объем коагулограммы. Но диагностика проблем с коагуляцией всегда начинается из тех методов, которые описаны в рамках данной статьи. Все дополнительные и более специфичные анализы назначаются только при необходимости получения более детальной информации о системе гемостаза.

Общие правила проведения анализов

Независимо от того, какой показатель коагулограммы будет исследован, и какая кровь нужна для его проведения, исследуемый должен придерживаться определенных правил:

  1. Забор крови проводится в утренние время;
  2. Исключается прием пищи за 8-10 часов до исследования, алкогольных напитков – за сутки;
  3. Исключить курение за 3-4 часа до анализа;
  4. Непосредственно перед сдачей анализа желательно, чтобы организм пребывал в состоянии покоя несколько минут.

Забор крови и проведение анализа зависит от его вида. Те методы, для проведения которых нужна капиллярная кровь, проводятся непосредственно после прокола кожи одного из пальцев скарификатором или специальной иглой. Если для исследования нужна венозная кровь, ее в количестве около 20 мл забирают по общим правилам в одной из периферических вен. После забора она должна в течении 2 часов быть доставлена в лабораторию и центрифугирована для получения плазмы. Именно эта часть крови исследуется в ходе определения показателей коагулограммы.

Сущность основных анализов

Норма любого анализа – это усредненный показатель, который нужно уметь правильно сопоставить с полученными результатами исследуемой крови. При этом должны быть учтены все те естественные факторы, которые способны закономерно повлиять на результат исследования свертываемости. К ним можно отнести:

  • Женщины, особенно во время менструаций. У них все показатели могут быть сниженными. При беременности отмечается тенденция к повышенной свертываемости;
  • Прием оральных гормональных контрацептивов способствует повышению свертывания крови;
  • Прием антикоагулянтов и других средств для разжижения крови;
  • Обезвоживание организма и пребывание в условиях воздействия высоких температур вызывает состояния, при которых норма показателей свертываемости может быть превышена;
  • Перенесенные большие травмы, операции, переливание крови и ее компонентов.

Сущность и диагностические возможности основных показателей коагуляции крови приведены в таблице.


Показатель свертываемости Что означает
Уровень тромбоцитов Отражает количество клеток, которые ответственны за запуск свертывания крови при нарушении целостности сосудистой стенки.
Время свертывания по Сухареву Отражает способность капиллярной крови образовывать сгусток при ее помещении в тонкий стеклянный капилляр при его плавном поочередном наклоне в противоположных направлениях. Отмечается время, когда перемещение крови затрудняется и время образования стойкого сгустка.
Время свертывания по Ли-Уайту Анализ проводится по аналогии с методикой Сухарева. Отличие лишь в том, что для этого анализа нужна венозная кровь.
Тромбиновое время Показывает состояние последней фазы свертывания крови. Косвенно указывает на концентрацию введенных препаратов и природных факторов свертывающей и противосвертывающей систем.
Длительность кровотечения по Дюке Указывает на способность организма остановить кровопотерю. Метод самый простой из всех известных. Проверяется путем регистрации времени, которое необходимо для того, чтобы кровь перестала выделяться из маленькой ранки после прокола кожи пальца.
Протромбиновый индекс Отражает способность плазменных факторов свертывания исследуемой крови образовывать сгусток при добавлении к ним тканевых факторов свертывания, вырабатываемых тромбоцитами. Измеряется в виде процентного отношения показателя протромбинового времени (в секундах) исследуемого к нормальному протромбиновому времени.
АЧТВ Отличается от протромбинового индекса тем, что показывает только активность плазменных факторов свертывания без участи тромбоцитов.
Фибриноген Определение концентрации специфического белка крови, который ответственный за укрепление кровяного сгустка.

Почему нарушается коагуляция и каковы ее последствия

Норма показателей системы гемостаза может быть превышена по таким патологическим причинам:

  1. Повышении уровня тромбоцитов при их избыточной выработке костным мозгом;
  2. Инфекционно-токсические и септические заболевания;

  3. Любые интоксикации, возникающие на фоне тяжелой патологии внутренних органов;
  4. Распространенное атеросклеротическое поражение сосудов;
  5. Врожденные и генетические отклонения факторов антикоагулянтной системы;
  6. Искусственные клапаны сердца и сосудистые протезы;
  7. Аутоиммунные заболевания;
  8. Эндокринная патология с нарушением обмена веществ в организме;
  9. Застой крови при сердечной недостаточности и гиподинамии;
  10. Первая фаза ДВС-синдрома.

Показатели анализов свертываемости могут быть ниже, чем общепринятая норма. К этому приведут такие причины:

  1. Тромбоцитопения;
  2. Гемофилия и другие наследственные дефекты факторов свертывания;
  3. Гемолитическая анемия;
  4. Лейкоз;
  5. Декомпенсированная печеночная недостаточность при циррозе;
  6. Недостаточное количество кальция и витамина К в организме;
  7. Передозировка и лечение антикоагулянтами (гепарин, варфарин, препараты ацетилсалициловой кислоты);
  8. Последняя фаза ДВС-синдрома.

Исследование и правильная интерпретация данных анализов свертываемости крови позволяет определить все риски в отношении потенциальной возможности возникновения сосудистых заболеваний, а также контролировать эффективность используемых препаратов для разжижения крови и их дозировку.

Несворачиваемость крови, она же гемофилия

Обычно небольшие кровотечения останавливаются в течение 10 минут. Именно столько времени нужно элементам крови, чтобы «залатать» поврежденный сосуд. Но так происходит не всегда. Невозможность остановить кровь может привести к тяжелым последствиям. Как называется болезнь, связанная с несворачиваемостью крови? Она известна еще с античных времен и называется гемофилией.


Что такое гемофилия?

Гемофилия – это болезнь, при которой кровь не свертывается. Заболевание не может возникнуть в течение жизни, так как имеет исключительно генетическое происхождение. Передается оно только по материнской линии детям мужского пола. Сами женщины ею почти не болеют. Для того чтобы девочка родилась с наследственной патологией гемостаза должны сочетаться два фактора – мать является носительницей поврежденного гена, а отец болеет гемофилией.

Почему мы не погибаем от кровотечений?

У здорового человека в крови содержатся белки, которые отвечают за восстановление целостности кровеносных сосудов. Если стенка сосуда повреждена, организм запускает ряд биохимических процессов, которые можно разделить на три этапа:

  1. Первичная остановка кровотечения (гемостаз) путем спазма сосуда и закупорка повреждения тромбоцитами. Они склеиваются и образуют своеобразную пробку. На это уходит 3 минуты.
  2. Далее в крови начинают образовываться специальные белки – нити фибрина, из них формируется тромб. Происходит процесс свертываемости крови (коагуляция), который и завершает полную закупорку стенки сосуда. Длительность коагуляции – 10 минут
  3. Когда целостность сосудистой стенки полностью восстановлена, тромб за ненадобностью растворяется.

Время сворачиваемости крови

Основной стадией является процесс образования тромба. В нем принимают участие факторы свертываемости крови – белки, присутствующие в плазме крови. Их так и называют – плазменные факторы свертываемости. Если отсутствует хотя бы один из них, кровь не сворачивается.

Классификация и степень тяжести заболевания

Отсутствие или низкое содержание в плазме крови факторов свертывания происходит по причине мутации гена, который отвечает за их синтез. В зависимости от того, какого фактора не хватает, различают три вида болезни:

  1. Недостаток антигемофильного глобулина (фактор VIII) вызывает нарушение образования протромбиназы. Такую гемофилию называют классической (А). На нее приходится до 85% случаев заболевания.
  2. Когда отсутствует или содержится в малом количестве плазменный фактор IX (компонент тромбопластина), диагностируют гемофилию В. Ей страдает около 13% больных.
  3. Гемофилия С встречается крайне редко (1 – 2%) и возникает из-за дефицита предшественника тромбопластина (фактор XI).

Тяжесть болезни определяется степенью активности плазменных факторов свертываемости крови. Если они отсутствуют полностью или их содержание не превышает 1%, болезнь протекает тяжело. Средняя степень тяжести наблюдается при содержании факторов свертываемости в 1- 5%. Если его количество превышает 5%, говорят о легкой форме. Тяжелая и среднетяжелая степени проявляются сразу после рождения или в течение первого года жизни ребенка. Легкая стадия может манифестироваться только к школьному возрасту.


Симптомы несвертываемости крови

Основным симптомом являются кровотечения, которые трудно остановить. Сразу после рождения – это кровотечение из культи пуповины. Сдерживающим фактором для развития клинической картины в младенческом возрасте является грудное молоко, содержащее достаточное количество тромбокиназы.

Гемофилия

Развитие симптомов в детском возрасте

Когда ребенок начинает осваивать окружающее пространство, у него появляются гематомы и кровоизлияния под кожу. Причиной кровотечений становится любая травма – прорезывание и выпадение зубов, прикусывание языка, царапина, ушиб, вмешательства в виде подрезания уздечки языка, уколов. В годовалом возрасте у ребенка начинаются носовые кровотечения. Геморрагический синдром усиливают детские инфекции – корь, ветрянка, ОРВИ, краснуха. После них появляются множественные точечные кровоизлияния на коже.

По мере взросления симптомы усугубляются. Начинаются крупные внутренние кровоизлияния, истечение крови в суставы – гемартрозы. Их могут спровоцировать ушибы, небольшие травмы или они начинаются самопроизвольно. Гемартрозы вызывают сначала частичное, а затем полное обездвиживание сустава. В основном страдают колени, локти и голеностопы. При тяжелой форме патологический процесс способен вывести из строя до 12 суставов. К подростковому возрасту ребенок может стать инвалидом.

Клинические проявления у взрослых

Постепенно неоднократные внутрисуставные кровоизлияния приводят к развитию серьезных нарушений:

  1. Деформирующий остеоартроз, когда нарушается двигательная активность вследствие искривления костей таза, позвоночника, стоп. В связи с этим развивается гипотрофия мышц.
  2. Хронический синовит – воспаление внутренней оболочки сустава и накопление в нем жидкости.

Остеоартроз

Кровь может изливаться в мягкие ткани. Образующиеся между мышцами гематомы не рассасываются и, увеличиваясь, сдавливают сосуды, вызывая ишемию окружающих тканей вплоть до атрофии мышц и гангрены. По частоте осложнений на первом месте стоит гемартроз. Следом идут гематомы. Третье место занимают почечные, желудочно-кишечные кровотечения кровоизлияния, поражающие центральную нервную системы. Вторичным и очень серьезным заболеванием, сопровождающим низкую сворачиваемость крови, является анемия, развивающаяся вследствие постоянной кровопотери.

Проявления гемофилии у женщин и носителей дефектного гена

Для женщин носительство гемофилии не проходит бесследно. Их кровь обладает более низкой свертывающей способностью, чем у здорового человека. Но это не проявляется клиническими признаками и не влияет на здоровье. Женщина, болеющая гемофилией, имеет стандартный набор симптомов. Для нее серьезную опасность представляют массивные родовые кровотечения.

Диагностика и лечение

Основным диагностическим тестом является коагулограмма с определением времени свертывания крови. Анализируется:

  • скорость образования сгустка крови;
  • тромбиновое время — анализ на качество и количество фибриногена (определяется время, за которое образуется фибриновый сгусток);
  • протромбин – тест, определяющий наличие и функциональность плазменных факторов свертываемости.

Гемофилию дифференцируют от других заболеваний со схожими клиническими проявлениями – болезни Виллебрандта (ей болеют мужчины и женщины), апластической анемии, хронических лейкозов.

Вылечить гемофилию невозможно. Терапия направлена на поддержание и контроль состояния больного. Основа ее – постоянное введение в кровь недостающих факторов свертывания. Инъекции необходимо делать 2 – 3 раза в сутки. При кровотечениях больному назначается постельный режим, введение препаратов, защищающих сосуды и останавливающих кровь. Гемартрозы лечат путем обездвиживания сустава и откачивания скопившейся в нем крови. Затем назначается гормональная терапия путем введения препарата (преднизолона) в сустав.

Умереть от незначительного, пусть даже продолжительного кровотечения в наше время невозможно, так как существующие препараты позволяют привести состав крови в состояние, близкое к здоровому. У больного, особенно ребенка, всегда должен быть при себе «паспорт гемофилика» — карточка, в которой указан диагноз (для скорой помощи) и координаты родителей или близких людей.

Что обозначает показатель PDW в анализе крови?

Анализ крови издавна является наиболее доступным и информативным методом лабораторного обследования человека. Общий анализ назначают всем без исключения пациентам, которые обратились за помощью к медицинскому специалисту. Особенно помогает он в ситуациях, когда врач заподозрил какое-либо заболевание. Но любому пациенту важно знать, что такое показатель PDW в анализах крови, как его расшифровывают и в каких ситуациях он способен изменяться?

Что означает PDW?

Кровь включает в себя большое количество клеток (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) и ферментов, которые в значительной степени влияют на количественный и качественный состав, а также другие свойства кровяного русла.

Одним из наиболее важных является PDW в анализе крови. Данное наименование расшифровывается как относительная ширина распределения тромбоцитов по объему.

PDW в анализе крови

Для того, чтобы точно понять, за что отвечает этот показатель, необходимо вспомнить про тромбоциты. Они являются кровяными тельцами, которые при нормальном функционировании организма отвечают за свертывание крови. При повреждении происходит активация ферментов, вследствие чего возникает агрегация, т. е. образование кровяных сгустков. Подобные тромбы способны закупоривать поврежденную стенку сосуда, таким образом останавливая кровотечение.

Но, несмотря на их кажущуюся полезность, если нормальное распределение тромбоцитов нарушается, то кровь становится очень густой. Постоянно начинают образовываться тромбы различных размеров, даже в отсутствие важных причин (кровотечений и деформации сосудов). Они закупоривают артерии малого диаметра микроциркуляторного русла, которые обычно находятся в головном мозге, легких, верхних и нижних конечностях. Соответственно, после такого агрессивного действия развивается некроз тканей в том месте, куда вел поврежденный сосуд.

Однако не стоит пугаться, если в анализе крови тромбоцитов оказалось очень много. Прежде всего, следует обратить внимание не только на число, но и на их распределение по объему. Лабораторные специалисты, врачи обычно называют эти показатели тромбоцитарным индексом, который в обязательном порядке исследуется при патологиях свертываемости. Смотрят этот показатель PDW в общем анализе крови, а расшифровкой нормы или комментарием отклонения занимается доктор. Результат выражается в процентах. И уже его несоответствие норме может свидетельствовать о том, происходят ли в организме какие-либо патологические процессы.

Показания для проведения анализа

Прежде всего, анализ крови на PDW необходим в случаях, когда пациент собирается госпитализироваться в больницу. Исследование является обязательным для всех без исключения, поскольку оно необходимо для уточнения диагноза и характеристики здоровья пациентов в настоящий момент. Еще одной причиной может послужить контроль проводимого лечения, особенно если данная процедура связана с терапией анемий, заболеваний свертывающей системы крови, патологиями обмена. Онкология является еще одной наиболее важной причиной, при которой показатель исследуется в обязательном порядке.

Железодефицитная анемия

Как подготовиться к сдаче анализа PDW?

Для того, чтобы пациенту узнать свой PDW, анализ крови должен назначить врач либо по своему желанию он может пройти исследование самостоятельно. За 8 часов следует отказаться от употребления жирной пищи, маринованных, копченых, солёных и острых блюд, алкоголя, сладкого. Как и при биохимическом анализе, данная процедура проводится строго натощак. Желательно, чтобы перед взятием крови пациент не принимал никаких лекарств, Однако это уже согласовывается с врачом. Лучше брать кровь из периферической вены (локтевой), а не из пальца. Тогда результаты анализов получатся наиболее достоверными. Кровь исследуют практически сразу после забора, результаты становятся известны (в зависимости от загруженности лаборатории) через 2 – 4 часа.

Следует учитывать: показатель PDW меняется под действием многих факторов. Так, например, употребление запрещенных продуктов способствует повышению или снижению этого показателя. Сильный стресс, усиленная физическая нагрузка за сутки перед сдачей анализов, интенсивный умственный труд, истощение нервной системы и прием различных лекарственных препаратов способны изменять значение показателя.

Нормальная цифра зависит от возраста человека.

До 18 лет PDW в норме составляет 10 – 16 %. После 18 – 20 лет – 15 – 18 %.

Если при следовании обнаружено, что данный показатель или какой-либо другой повышен или понижен, то лучше всего сделать повторное исследование прежде, чем назначать лечение по поводу плохих результатов.

Почему повышается PDW в крови?

Повышение значения относительной широты распределения тромбоцитов по объему может возникать вследствие следующих причин:

  1. Воспалительная реакция. В ответ на любое воспаление, особенно вирусной природы, отлаженная система организма начинает крайне активно реагировать: увеличивается не только количество лейкоцитов, но и других клеток крови, тем более тромбоцитов.
  2. Железодефицитная анемия. При данной патологии в крови происходит уменьшение количества гемоглобина, а ткани серьёзно страдают от кислородного голодания и организм, пытаясь восстановить свое нормальное функционирование, подает сигнал о повышенном образовании тромбоцитов, вследствие чего их число и показатель PDW может увеличиваться. Анемия возникает из-за различных причин, а окончательный диагноз реально поставить лишь после полного обследования. Периодическое рефлекторное повышение показателя часто происходит у женщин.
  3. Онкологические процессы. С опухолями, например, костного мозга, нельзя точно сказать, когда повышается тромбоцитарный индекс или снижается. Это зависит в большей степени от вида онкологии и ее активности.
  4. Ранний послеоперационный период. После проведения хирургического вмешательства (неважно, большая операция или лапароскопическая) организм активирует процесс регенерации тканей. Соответственно, после вмешательств вполне нормальным считается повышение эритроцитов, тромбоцитов и иных показателей, за исключением, пожалуй, лейкоцитов: эти клетки чаще всего говорят о присоединении инфекции.

Лучевая болезнь

Почему может снижаться показатель PDW?

Так же, как и при повышении, снижению способствуют различные факторы. К ним относят прием медикаментозных средств, в частности, цитостатиков, некоторых видов антибиотиков. Они способны влиять на качественный и количественный состав крови. Сильный стресс также может снижать значение показателя. Однако индекс распределения тромбоцитов, значительно снижаясь, свидетельствует о следующих заболеваниях:

  1. Миелодиспластический синдром. Данная болезнь связана с патологическими изменениями в красном костном мозге. Поскольку именно там созревают и образуются клетки, при возникновении синдрома изменения в крови проявляются в виде картины, отличной от нормы. Это наиболее простой способ обнаружить патологию. Причина развития данного синдрома до конца неизвестна. Считается, что наиболее часто он возникает после химиотерапии опухолей, лучевого лечения, сильнейшего отравления химическими веществами, которые оказали серьезное угнетающее действие на клеточный рост.
  2. Лейкемия или разнообразные лейкемоидные реакции. Термин «лейкемия» наиболее часто используют для обозначения рака крови. При этом метастазы нарушают нормальное образование юных клеток тромбоцитарного ростка. Впрочем, страдают и другие ростки крови, то есть в анализах будут изменены и иные показатели. Особенно сильно страдает иммунитет человека.
  3. Тромбоцитопения.  Патология считается наиболее безвредной из всех выше перечисленных. Тромбоцитопения означает недостаточное содержание тромбоцитов в крови. Вызываться она может различными причинами: кровотечениями, анемиями, онкологическими процессами. Часто ее наблюдают при расшифровке анализа крови, когда у человека присутствует, к примеру, повышенная кровоточивость десен.
  4. Лучевая болезнь. После воздействия радиации определенного диапазона у пациентов наиболее часто наблюдается низкое давление, снижение тонуса мышц рук и ног. Разумеется, изменения будут в крови, причём страдают все показатели.
  5. Хронические гепатиты и циррозы. При заболеваниях печени также изменяется показатель PDW. Прежде всего, подобные изменения возникают при повышении билирубина, соответственно, при желтухах различной этиологии.

Профилактика изменений тромбоцитарных показателей

Прежде всего, человек, который заботится о своем здоровье, должен уменьшить вредные факторы окружающей среды, влияющие на организм. Ведь что такое PDW в анализе крови? Прежде всего, характеристика популяции тромбоцитов, которая способна меняться под действием разных причин. Поэтому обязательно рекомендуются занятия спортом, исключение из привычного рациона питания вредных продуктов, алкоголя, следует бросить курить. Из-за этих, казалось бы, незначительных моментов возможно серьёзное изменение любого показателя в анализе крови.

Заключение

Отвечая на вопрос многих пациентов, что такое PDW в анализе крови, можно ответить следующее:

  1. Показатель PDW, прежде всего, показывает состоятельность и гетерогенность тромбоцитов как клеток крови, то есть их распределение по объему.
  2. Пациенту не рекомендуется самостоятельно делать выводы относительно каких-либо заболеваний при обнаружении у себя сниженного или повышенного показателя.
  3. Полноценную информацию способен предоставить только лечащий врач, тем более наиболее часто для установления точного диагноза требуются и иные обследования.

Источник: tonometr.lechenie-gipertoniya.ru

Плохая свертываемость крови как называется болезнь

Плохая свертываемость крови, так же, как и ее сгущение не являются болезнью, это проявление заболеваний и состояний, которые определяют уменьшение в крови концентрации факторов свертывания. Болезни часто носят наследственный характер.

  1. Гемофилия. Генетически обусловленное заболевание. Выделяют два вида – когда в крови отсутствует белок, ответственный за свертывание крови или когда есть дефицит плазмы Кристмаса.
  2. Болезнь Виллебранда. Наследственный в большинстве случаев дефицит в крови пациентов специфического фактора Виллебранда. В результате не происходит образования кровяного сгустка, так как тромбоциты не приклеиваются к стенкам поврежденного сосуда, агрегации кровяных пластинок не происходит. Уменьшение в крови фактора Виллебранда также происходит в результате многократных переливаниях крови, при аортальном стенозе, ревматоидном артрите.

Это две болезни, основное проявление которых – повышенная кровоточивость. Также можно отметить состояния, связанные с количеством клеток крови, которые принимают участие в образовании кровяного сгустка – тромба на месте повреждения сосуда или нитей фибрина, фиксирующих его:

  • тромбоцитопения;
  • фибринопения.

Причины плохой свертываемости крови

Снижение свертывающей способности крови происходит при таких факторах:

  • заболеваниях печени, которая ответственна за выработку большинства факторов свертывания:
    • онкологические – карцинома, метастазы в печень,
    • инфекционные – гепатиты,
    • уменьшающие количество функционирующей печеночной ткани – цирроз;
  • отравлениях, длительном применении антибиотиков, антикоагулянтов;
  • дефиците кальция, участвующего в формировании тромба, его участие необходимо, чтобы образовались тромбин и фибрин;
  • нехватке витамина К – образование многих факторов свертывания проходит при обязательном присутствии витамина К.
  • некоторых формах анемии, обильной кровопотере – утрата большого количества эритроцитов стимулирует костный мозг к их повышенному производству, в ущерб образованию тромбоцитов; при быстрой кровопотере организм не успевает восполнить количество тромбоцитов;
  • лейкозах – происходит нарушение образования тромбоцитов.

Симптомы пониженной свертываемости крови

Основное проявление – повышенная кровоточивость и невозможность остановить кровь обычными методами.

Также у больных возникают частые спонтанные кровотечения, от малейших ушибов образуются обширные синяки и гематомы, наблюдаются слабость и головокружения.

гемофилия

Плохая свертываемость крови: что делать

Если замечены симптомы пониженной свертываемости крови, следует  посетить врача-гематолога, пройти тщательное обследование, чтобы определить причину патологии.

Основной метод, позволяющий контролировать состояние крови – биохимический анализ – коагулограмма. Все лечебные мероприятия проводят, периодически проводя тестирование.

Лечение излишнего разжижения крови должно проводиться обязательно под контролем врача, чтобы не перевести патологию в противоположное состояние и не бороться потом с повышенным тромбообразованием.

Из медикаментов обычно используют:

  • витамин К в виде инъекций;
  • аминокапроновую кислоту и другие средства, задерживающие растворение фибрина;
  • коагулянты прямого и непрямого действия;
  • препараты, стимулирующие выработку тромбоцитов — опрелвекин, гидроксимочевина.

Хорошее действие оказывает переливание плазмы крови, содержащей факторы свертываемости.

При лечении пониженной свертываемости крови большое значение имеет состав питания. Рекомендуется

  • повышенное содержание в рационе продуктов, содержащих витамин К: обогатить питание гречкой, бананами, манго, редисом, шелковицей, красным перцем, бобовыми, грецкими орехами;
  • ограничение или исключение напитков с кофеином;
  • крапива, тысячелистник, отвар скорлупы грецких орехов – народные средства, эффективные при кровоточивости.

причины

Плохая свертываемость крови при беременности

В период беременности  организм женщины испытывает немалые нагрузки, поэтому возможны состояния, которые способствуют снижению свертываемости крови. Чаще это происходит в случае

  • перегрузки иммунной системы;
  • вирусных заболеваний ;
  • применения медикаментов, разрешенных антибиотиков;
  • авитаминоза;
  • повышенного содержания в пище витамина С.

Пониженная свертываемость крови может стать причиной серьезных осложнений – послеродовых кровотечений, преждевременного прерывания беременности.

Для профилактики развития патологии следует

  • полностью отказаться от курения (и пассивного тоже);
  • полноценно питаться, восполнять дефицит витаминов;
  • наладить питьевой режим, не употребляя лишней жидкости.

Наличие плохой свертываемости крови – повод обратить внимание на благополучие организма, провести необходимые мероприятия по оздоровлению, ввести ограничения в обычный уклад жизни. Тогда этот недуг окажется под надежным контролем и не сможет причинить большого вреда.

Источник: pro-varikoz.com

Что такое гемофилия?

Гемофилия – это болезнь, при которой кровь не свертывается. Заболевание не может возникнуть в течение жизни, так как имеет исключительно генетическое происхождение. Передается оно только по материнской линии детям мужского пола. Сами женщины ею почти не болеют. Для того чтобы девочка родилась с наследственной патологией гемостаза должны сочетаться два фактора – мать является носительницей поврежденного гена, а отец болеет гемофилией.

Почему мы не погибаем от кровотечений?

У здорового человека в крови содержатся белки, которые отвечают за восстановление целостности кровеносных сосудов. Если стенка сосуда повреждена, организм запускает ряд биохимических процессов, которые можно разделить на три этапа:

  1. Первичная остановка кровотечения (гемостаз) путем спазма сосуда и закупорка повреждения тромбоцитами. Они склеиваются и образуют своеобразную пробку. На это уходит 3 минуты.
  2. Далее в крови начинают образовываться специальные белки – нити фибрина, из них формируется тромб. Происходит процесс свертываемости крови (коагуляция), который и завершает полную закупорку стенки сосуда. Длительность коагуляции – 10 минут
  3. Когда целостность сосудистой стенки полностью восстановлена, тромб за ненадобностью растворяется.

Время сворачиваемости крови

Основной стадией является процесс образования тромба. В нем принимают участие факторы свертываемости крови – белки, присутствующие в плазме крови. Их так и называют – плазменные факторы свертываемости. Если отсутствует хотя бы один из них, кровь не сворачивается.

Классификация и степень тяжести заболевания

Отсутствие или низкое содержание в плазме крови факторов свертывания происходит по причине мутации гена, который отвечает за их синтез. В зависимости от того, какого фактора не хватает, различают три вида болезни:

  1. Недостаток антигемофильного глобулина (фактор VIII) вызывает нарушение образования протромбиназы. Такую гемофилию называют классической (А). На нее приходится до 85% случаев заболевания.
  2. Когда отсутствует или содержится в малом количестве плазменный фактор IX (компонент тромбопластина), диагностируют гемофилию В. Ей страдает около 13% больных.
  3. Гемофилия С встречается крайне редко (1 – 2%) и возникает из-за дефицита предшественника тромбопластина (фактор XI).

Тяжесть болезни определяется степенью активности плазменных факторов свертываемости крови. Если они отсутствуют полностью или их содержание не превышает 1%, болезнь протекает тяжело. Средняя степень тяжести наблюдается при содержании факторов свертываемости в 1- 5%. Если его количество превышает 5%, говорят о легкой форме. Тяжелая и среднетяжелая степени проявляются сразу после рождения или в течение первого года жизни ребенка. Легкая стадия может манифестироваться только к школьному возрасту.

Симптомы несвертываемости крови

Основным симптомом являются кровотечения, которые трудно остановить. Сразу после рождения – это кровотечение из культи пуповины. Сдерживающим фактором для развития клинической картины в младенческом возрасте является грудное молоко, содержащее достаточное количество тромбокиназы.

Гемофилия

Развитие симптомов в детском возрасте

Когда ребенок начинает осваивать окружающее пространство, у него появляются гематомы и кровоизлияния под кожу. Причиной кровотечений становится любая травма – прорезывание и выпадение зубов, прикусывание языка, царапина, ушиб, вмешательства в виде подрезания уздечки языка, уколов. В годовалом возрасте у ребенка начинаются носовые кровотечения. Геморрагический синдром усиливают детские инфекции – корь, ветрянка, ОРВИ, краснуха. После них появляются множественные точечные кровоизлияния на коже.

По мере взросления симптомы усугубляются. Начинаются крупные внутренние кровоизлияния, истечение крови в суставы – гемартрозы. Их могут спровоцировать ушибы, небольшие травмы или они начинаются самопроизвольно. Гемартрозы вызывают сначала частичное, а затем полное обездвиживание сустава. В основном страдают колени, локти и голеностопы. При тяжелой форме патологический процесс способен вывести из строя до 12 суставов. К подростковому возрасту ребенок может стать инвалидом.

Клинические проявления у взрослых

Постепенно неоднократные внутрисуставные кровоизлияния приводят к развитию серьезных нарушений:

  1. Деформирующий остеоартроз, когда нарушается двигательная активность вследствие искривления костей таза, позвоночника, стоп. В связи с этим развивается гипотрофия мышц.
  2. Хронический синовит – воспаление внутренней оболочки сустава и накопление в нем жидкости.

Остеоартроз

Кровь может изливаться в мягкие ткани. Образующиеся между мышцами гематомы не рассасываются и, увеличиваясь, сдавливают сосуды, вызывая ишемию окружающих тканей вплоть до атрофии мышц и гангрены. По частоте осложнений на первом месте стоит гемартроз. Следом идут гематомы. Третье место занимают почечные, желудочно-кишечные кровотечения кровоизлияния, поражающие центральную нервную системы. Вторичным и очень серьезным заболеванием, сопровождающим низкую сворачиваемость крови, является анемия, развивающаяся вследствие постоянной кровопотери.

Проявления гемофилии у женщин и носителей дефектного гена

Для женщин носительство гемофилии не проходит бесследно. Их кровь обладает более низкой свертывающей способностью, чем у здорового человека. Но это не проявляется клиническими признаками и не влияет на здоровье. Женщина, болеющая гемофилией, имеет стандартный набор симптомов. Для нее серьезную опасность представляют массивные родовые кровотечения.

Диагностика и лечение

Основным диагностическим тестом является коагулограмма с определением времени свертывания крови. Анализируется:

  • скорость образования сгустка крови;
  • тромбиновое время — анализ на качество и количество фибриногена (определяется время, за которое образуется фибриновый сгусток);
  • протромбин – тест, определяющий наличие и функциональность плазменных факторов свертываемости.

Гемофилию дифференцируют от других заболеваний со схожими клиническими проявлениями – болезни Виллебрандта (ей болеют мужчины и женщины), апластической анемии, хронических лейкозов.

Вылечить гемофилию невозможно. Терапия направлена на поддержание и контроль состояния больного. Основа ее – постоянное введение в кровь недостающих факторов свертывания. Инъекции необходимо делать 2 – 3 раза в сутки. При кровотечениях больному назначается постельный режим, введение препаратов, защищающих сосуды и останавливающих кровь. Гемартрозы лечат путем обездвиживания сустава и откачивания скопившейся в нем крови. Затем назначается гормональная терапия путем введения препарата (преднизолона) в сустав.

Умереть от незначительного, пусть даже продолжительного кровотечения в наше время невозможно, так как существующие препараты позволяют привести состав крови в состояние, близкое к здоровому. У больного, особенно ребенка, всегда должен быть при себе «паспорт гемофилика» — карточка, в которой указан диагноз (для скорой помощи) и координаты родителей или близких людей.

Источник: CardioPlanet.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.