Саркома капоши начальная стадия фото симптомы

Саркома Капоши, или множественная идиопатическая геморрагическая саркома, телеангиэктатическая псевдосаркома Капоши (имеются и другие синонимы заболевания) является системным опухолевым заболеванием сосудистого происхождения с множественными очагами поражения, локализующимися, преимущественно, в коже, а также в лимфатических узлах и внутренних органах. Чем обусловлено и как лечить это тяжелое заболевание?

Этиология и эпидемиология заболевания

Считается, что патология является инфекционной, однако вирус саркомы Капоши точно не установлен. Отмечена лишь ассоциация болезни с герпесным вирусом человека 8 типа (HHV-8) и с Tat-протеином вируса иммунодефицита человека. В то же время, роль их в механизме развития данного онкологического заболевания достоверно не выяснена. Наиболее часто болеют мужчины и женщины центральноафриканских стран.

Риск развития множественной идиопатической геморрагической саркомы увеличивается значительно (до 500 раз) у тех больных (независимо от пола и возраста), которым была осуществлена трансплантация органов с последующим проведением иммуносупрессивной терапии.

Саркома Капоши при вич-инфекции встречается в 20 000 раз чаще по сравнению с таковой в общей популяции населения, а по сравнению с лицами с иммунодефицитом, но вызванным другими причинами, не связанными с ВИЧ-инфекцией (при трансплантации органов, приеме иммуносупрессоров при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, например, при ревматоидном артрите, дерматомиозите, системной красной волчанке и др.) — в 300 раз. Кроме того, особенно часто это патология встречается у вич-инфицированных мужчин с нетрадиционной сексуальной ориентацией.

В группах лиц без иммунодефицита частота заболеваемости саркомой Капоши среди мужчин в 3-10 раза выше, по сравнению с женщинами, при других формах (классическая и эндемическая) это соотношение еще выше. Среди лиц с иммунодефицитным состоянием, которое обусловлено ВИЧ-инфекцией (не считая мужчин, практикующих однополый секс) и приемом иммуносупрессоров, заболеваемость мужчин незначительно выше, чем у женщин.

Как передается болезнь?

Вирус герпеса человека 8 типа передается преимущественно половым путем.

Общепризнанным неполовым механизмом размножения вируса является его репликация в слюне. Передача его через слюну имеет особое значение в инфицировании детей эндемических по этой патологии областей. Кроме того, герпетический вирус человека 8 типа способен передаваться с трансплантируемыми донорскими органами, а также с кровью и препаратами крови.

В то же время, роль вируса HHV-8 в этиопатогенезе заболевания полностью не выяснена, единое мнение по поводу происхождения веретенообразных клеток, формирующих опухоль, процессов и механизмов развития болезни не выработано. Предположительно, веретенообразные клетки происходят из эндотелиальных клеток лимфатических и кровеносных сосудов.

Одним из необходимых (но все-таки недостаточных) условий индуцирования механизма развития болезни является 8-й тип вируса герпеса человека. Он выявляется у пациентов с любой формой саркомы Капоши в опухолевых тканях (всегда), в слюне — в концентрации, намного превышающей таковую в других биожидкостях организма. На фоне прогрессирования болезни содержание этого вируса в плазме крови возрастает. У больных с ВИЧ-инфекцией на развитие и рост опухолевых элементов саркомы оказывает влияние вирусный белок Tat.

Основными факторами, повышающими риск развития описываемой патологии, являются:

половая принадлежность (мужской пол);
расовая принадлежность (среди чернокожих частота развития в 2 раза меньше);
генетическая предрасположенность;
отсутствие эффективной реакции на проведение противоретровирусной терапии (ВААРТ).

Патоморфология и гистология

Патоморфологическая картина очагов саркомы Капоши выглядит следующим образом:

хаотичность и незавершенность ангиогенеза, то есть формирования новых кровеносных сосудов;
разрастание характерных для этой опухоли веретенообразных клеток, имеющих природу и признаки эндотелиальных клеток;
иммуноклеточное скопление (инфильтрация) в кровеносных и лимфатических сосудах мононуклеаров (клеток крови с одним ядром).

Остается не совсем ясным и происхождение опухолевых клеток — из клеток лимфатических или кровеносных сосудов. Результаты гистологического исследования разнообразны. По-видимому, это зависит от типа элементов и стадии их развития. На ранних стадиях развития элементов сыпи их клетки имеют вид эндотелиальных клеток лимфатических сосудов, а на более поздних — и лимфатических сосудов, и кровеносных сосудов.

Клиническая картина

Общая характеристика

Для клинической картины характерна значительная вариабельность, что создает трудности в диагностике. Наиболее часто заболевание проявляется кожными элементами, реже высыпания появляются на слизистых оболочках.

Субъективные ощущения

Субъективные ощущения возникают относительно редко. Они выражаются в расстройствах чувствительности в виде зуда, холода и жжения, онемения, ползания «мурашек», ощущений ломоты, воздействия электротока (парестезии), болезненности. Боли обычно встречаются в случаях распространенного поражения. Они могут носить колющий, стреляющий, постоянный или приступообразный характер, часто значительно усиливаются в ночное время и бывают достаточно интенсивными. Парестезии сопровождают болезнь чаще, чем боли. Особенно болезненными являются образования с изъязвлением, локализующиеся в области подошвенной поверхности стоп.

Кожные покровы

Первые симптомы саркомы Капоши — это, как правило, пятна розовой, красной, пурпурной или коричневой окраски, затем — узелки и бляшки различных размеров. Их окраска обеспечивается свернувшейся кровью, возникшей в результате даже незначительного (трение одеждой) травматического повреждения множественных тонкостенных сосудов с повышенной ломкостью, пронизывающих опухоль.

Элементы могут быть представлены также полушаровидными узловатыми образованиями с четко выраженными границами и диаметром от 5 до 20 мм, возвышающимися над поверхностью кожи. Они, как правило, безболезненны при пальпации. Их окраска может варьировать от красновато-цианотичной до темно-бурой.

Сыпь чаще располагается симметрично. Локализоваться очаги могут на любых участках кожи, включая веки и головку полового члена. Наиболее характерной является локализация на ногах, преимущественно, по переднебоковой поверхности голеней и в области стоп.

В случае поражения верхних конечностей элементы сыпи вначале появляются, в основном, в области суставов и тыльной поверхности кистей. Первичные элементы могут также располагаться (очень редко) на волосистой части головы, на ушных раковинах, на кончике носа, губах, на животе, спине. Однако в случае прогрессирования саркомы Капоши локализация в области носа, ушных раковин, губ, полового члена является типичной.

Кроме того, возможно высыпание в области незначительных травм, например, инъекций, ушибов, остаточных явлений абсцессов, опоясывающего лишая и т. д. Часто встречающиеся проявления саркомы Капоши — плотноэластические отеки, которые возникают после узелков и пятен либо предшествуют им. Эти отеки локализуются в области нижних конечностей, реже — на голове, туловище и на верхних конечностях.

Характерным для болезни на высоте ее развития является распространенность и множественность элементов сыпи с преимущественной ее локализацией на туловище и конечностях. При этом число пятен, узелков, бляшек и опухолевых узловатых элементов иногда исчисляется несколькими сотнями. При любой стадии, как на пораженных участках, так и на визуально здоровых может появляться геморрагическая сыпь в виде пурпуры, экхимозов и даже подкожных гематом.

Часто на пораженных конечностях (обычно на нижних) возникает отек, обусловленный ухудшением оттока лимфы из-за сдавления венозных и лимфатических сосудов новообразованием или опухолью. В результате этого конечность может увеличиваться в объеме почти в 2 раза, развивается слоновость, что приводит к болям и затруднениям при движениях.

Приблизительно в 7,5% возникновение отека предшествует другим кожным элементам. При этом кожные покровы вначале не изменяются, но по мере его развития они становятся темно-фиолетовыми или синюшно-багровыми, твердыми или тестоватыми, спаянными с подлежащими тканями. Кожная поверхность в местах отека бугристая, покрыта большим количеством бородавчатых и папилломатозных разрастаний с гиперкератозом, имеющих бурую или черную окраску. Эти образования формируют множественные борозды, между которыми могут образовываться болезненные эрозии. Поверхность последних покрывается отделяемым со зловонным запахом.

В редких случаях на нормальной коже или на фоне инфильтратов возможно развитие элементов в виде пузырей, представляющих собой лимфатические кисты, наполненные прозрачной жидкостью и склонные к слиянию.

Узнайте также о симптомах других видов рака кожи:>

меланома;
базальноклеточная карцинома;
плоскоклеточный рак кожи.

Слизистые оболочки

Поражения слизистых оболочек, особенно изолированные, при встречаются редко. В полости рта обычно поражается слизистая оболочка на небе (твердом и мягком) и деснах, реже — язык и миндалины. Возможно появление элементов на слизистых оболочках гортани, глотки, половых органов. Высыпания представлены безболезненными или незначительно болезненными пятнами, узелками, плоскими цианотично-красными инфильтратами диаметром 10-30 мм. Изъязвление элементов встречается очень редко. В некоторых случаях возможно вовлечение в процесс конъюнктивы глаз, что может быть первым проявлением СПИД-ассоциированной саркомы Капоши.

Лимфоузлы

Поражение периферических лимфоузлов проявляется их увеличением в диаметре до 30-50 мм. Оно встречается редко и, хотя почти всегда носит не специфический, а реактивный характер, является неблагоприятным прогностическим признаком.

Внутренние органы

Могут поражаться любые внутренние органы с частотой 1 случай на 5 случаев кожных проявлений. Наиболее часто заболевание затрагивает органы пищеварения (желудок и кишечник), верхние дыхательные пути. Изменения во внутренних органах происходят значительно чаще, чем они диагностируются прижизненно, особенно при ВИЧ-ассоциированном и иммуносупрессивном типах саркомы. Причем поражению внутренних органов не всегда сопутствуют кожные проявления.

Костная система

Частота костных поражений составляет приблизительно 28%. Иногда они предшествуют кожным проявлениям и локализуются в тех же зонах. На рентгенограммах костей определяются признаки диффузного остеопороза, периостоза, кистозные образования округлой формы с ободком склеротических изменений, костные эрозии. В случае вовлечения в процесс костного мозга появляются боли.

Классификация

Сколько живут при саркоме капоши?

Характер течения болезни в определенной степени позволяет судить о характере патологического процесса, определяться в выборе тактики лечения и делать приблизительные прогнозы в отношении длительности жизни. В зависимости от характера клинических проявлений в классификации выделяются четыре основных типа болезни:

Классическая саркома Капоши, или спорадический, европейский, идиопатический тип.
Иммуносупрессивный, или ятрогенный.
Эндемический, или африканский.
Эпидемический, или СПИД-ассоциированный.

Классический тип

Характеризуется как саркома Капоши пожилых, поскольку развивается, как правило, у лиц после 50-и лет, хотя в последние годы отмечена тенденция к снижению возрастных границ болезни. Мужчины болеют классическим типом в 9-15 раз чаще, по сравнению с женщинами. Этот тип болезни распространен в государствах Центральной Европы, в России и в Италии.

Очаги поражения имеют, как правило, четкие очертания и обычно локализуются симметрично на тыльной поверхности кистей, на боковой поверхности голеней и на стопах, очень редко — на веках и слизистых оболочках. Иногда могут возникать чувство зуда и жжения, но чаще субъективная симптоматика отсутствует. В классическом типе заболевания выделяют следующие клинические стадии:

Пятнистая

Это ранняя, или начальная стадия саркомы Капоши. Она характеризуется появлением синюшно-красноватых или красновато-бурых пятен диаметром от 1 до 5 см, имеющих гладкую поверхность и неправильные очертания. Их число постепенно увеличивается. Пятна имеют склонность к слиянию между собой. При слиянии из них иногда формируются бляшки. Элементы локализуются, преимущественно, в области дистальных отделов рук и ног. Обычно субъективные ощущения отсутствуют, но иногда могут беспокоить болезненность, жжение и зуд.

Папулезная

Характерными проявлениями являются плотноэластические узелковые элементы полусферической или сферической формы от 2-х до 10 мм в диаметре. Папулы обычно изолированные, но иногда они могут располагаться группами по форме колец или дуг. В результате их слияния формируются бляшки с уплощенной или полушаровидной поверхностью. Папулезные элементы могут быть красно-бурыми, цианотичными с бурым оттенком, темно-коричневыми или цвета окружающей здоровой кожи. Поверхность бляшек бывает гладкая или шероховатая, напоминающая апельсиновую корку. Иногда на их поверхности могут формироваться роговые или папилломатозные разрастания.

Опухолевая стадия

Проявляется формированием единичных или множественных (от десятков до сотен) узлов (опухолей) мягкой или плотноэластической консистенции, иногда расположенных на ножке. Они имеют диаметр от 1 до 5 см, цианотично-бурую или красновато-цианотичную окраску. Опухолевидные образования склонны к слиянию между собой и изъязвлению. Язвы могут распространяться до подкожной клетчатки, сопровождаться болью, бородавчатыми разрастаниями и кровотечениями. Наиболее частая локализация — конечности, особенно на участках, подвергающихся травмированию.

В зависимости от характера течения болезни различают следующие формы классического типа:

Острая

Чаще встречается либо в молодом возрасте, либо у очень пожилых людей. Характерным для этой формы является бурное начало и быстрое прогрессирование процесса, выраженная общая интоксикация организма, высокая температура, ранняя генерализация кожных элементов в виде множественных узелков или опухолевых образований с локализацией в области лица, туловища и конечностей, увеличение лимфоузлов и поражение внутренних органов. Средняя продолжительность жизни составляет 1 год (от 2-х месяцев до 2-х лет). Смертельный исход возникает на фоне генерализации процесса, выраженной интоксикации и истощения.

Подострая

Характеризуется меньшими интенсивностью и выраженностью клинической картины, а также более медленным, по сравнению с острой формой, прогрессированием. При острой и подострой формах рано и в большом количестве формируются, распадаются и изъязвляются опухолевые образования. Глубокие язвы имеют неправильные очертания, вывороченные края, синюшную окраску и бугристое кровянисто-гангренозное дно.

Формирование язв сопровождается выраженными болями в этих областях, интоксикацией, высокой температурой с ознобами. В случае продолжающейся генерализации в процесс вовлекаются слизистые оболочки, лимфатические узлы, внутренние органы, чаще всего — органы пищеварения и дыхания. Без проведения своевременного и адекватного лечения смертный исход наступает через 2-3 года от начала заболевания. При своевременном диагностировании и проведении оптимальной терапии возможна трансформация подострой формы в хроническую.

Хроническая

Является наиболее частой. Для нее характерно медленное прогрессирование, ограниченность поражения, относительно доброкачественное течение и более благоприятная симптоматика. Кроме того, хроническая форма патологии более чувствительна к проводимой терапии. Опухолевая стадия, то есть развитие узлов, поражение лимфоузлов и внутренних органов происходят на поздних сроках болезни. Ее длительность в среднем составляет около 10-и лет. Иногда длительность болезни составляет 15-20 лет, а летальный исход связан с другими причинами.

В последние годы классический тип заболевания все чаще утрачивает свою типичность. Например, ранние симптомы почти у 30% больных возникают раньше 50 лет, все чаще встречается асимметричность локализации первичных очагов поражения, значительно увеличилось число больных (свыше 10%) с одновременным поражением кожных покровов и слизистых оболочек, хроническое течение болезни нередко становится более агрессивным и протекает как подострое.

Иммуносупрессивный тип

Обусловлен терапией, проводимой после трансплантации органа и направленной на подавление развития иммунной реакции отторжения трансплантата, или длительным приемом иммуносупрессивных средств, назначаемых в целях лечения системных аутоиммунных заболеваний. Мужчины в этой группе больных заболевают саркомой Капоши в 2 раза чаще женщин. Этот тип болезни от хронического течения классического типа отличается:

внезапным началом и стремительным прогрессированием;
появлением множественных или единичных пятен и узелков;
быстрой трансформацией пятен и узелков в опухолевые узлы, которая напоминает острое и подострое течение классического типа;
частым развитием поражения внутренних органов;

В тех случаях, когда иммуносупрессивный тип заболевания развивается не после трансплантации органа, а через 3-4 года после начала лечения иммуносупрессивными препаратами системной аутоиммунной патологии, течение болезни:

имеет доброкачественный характер;
внутренние органы и слизистые оболочки поражаются значительно реже;
пятнистые и узелковые элементы в течение многих лет могут не подвергаться трансформации в опухоли;
после прекращения проведения иммуносупрессивной терапии возможно даже наступление выздоровления от саркомы Капоши.

Эндемический тип

Распространен, преимущественно, среди населения Центральной Африки и протекает в виде молниеносной, или стремительной, и хронической форм. Первая развивается в основном у детей первого года жизни и в течение 2 – 3-х месяцев заканчивается летальным исходом. Хроническая форма своим течением сходна с таковой при классическом типе.

СПИД-ассоциированный тип

По сравнению с идиопатической формой, развивается в среднем в 37 лет и в 95% сопровождается кожной симптоматикой. Элементы, количество которых может быть от единичных до сотен, представлены мелкими голубоватыми или ярко-розовыми пятнами и узелками, которые имеют сходство с укусами насекомых, но не беспокоят больного. Элементы постепенно увеличиваются до 3-4 см, превращаясь в пятна, узелки, папулы, бляшки. Типичные опухолевые образования в 30% локализуются на слизистой оболочке глотки, твердого и мягкого неба.

Одной из важных особенностей СПИД-ассоциированного типа саркомы Капоши является преимущественная локализация первичных очагов на лице, особенно на кончике носа, а также на верхних конечностях и на слизистых оболочках. Слизистая оболочка ротовой полости поражается в 15-30%, и из них в 97% элементы поражают небную слизистую оболочку, реже — таковую щек, десен, языка. Также возможно расположение элементов сыпи в области конъюнктивы, слезных желез, в периорбитальной зоне.

На туловище элементы имеют удлиненную или овальную форму и располагаются в длину параллельно лангеровским линиям. Значительную опасность представляет собой поражение слизистых оболочек гортани и глотки, приводящие к затруднениям дыхания, нарушению глотания, опасным кровотечениям. Очень часто проявления патологии выявляются в лимфоузлах.

Внутренние органы при эпидемическом типе заболевания поражаются в 45-75%, из которых 5% протекают без кожных поражений. Из внутренних органов наиболее часто болезнью затрагиваются желудок и 12-перстная кишка, трахея, легкие, результатом чего может быть сердечная недостаточность, обструкция бронхов, ателектаз доли легкого.

Характерная особенность этого типа болезни — обязательное распространение кожных высыпаний, ограниченных на начальных этапах болезни, с поражением в течение 1-1,5 лет внутренних органов. Последнее и является у 10-20% больных со СПИД причиной летального исхода.

Принципы диагностики

Диагностика базируется на данных общепринятого физикального осмотра и дополнительных методах исследования. При этом учитываются федеральные клинические рекомендации при саркоме Капоши от 2013 г., предложенные Российским обществом дерматовенерологов и косметологов. В них отмечается необходимость тщательного комплексного проведения обследования в целях установления степени распространенности процесса. Это обследование должно состоять из:

полноценного врачебного осмотра не только кожных покровов, но и слизистых оболочек ротовой полости и половых органов;
обязательного проведения ультразвукового исследования органов брюшной полости, дополненного (в случае необходимости) магнито-резонансной и компьютерной томографией;
проведения гастродуоденоскопии и колоноскопии в случаях наличия симптомов поражения внутренних органов, выявления очагов поражения на слизистых оболочках, наличии крови в анализах кала и других симптомах поражения органов пищеварения;
рентгенографии или (лучше) компьютерной томографии органов грудной клетки, позволяющих выявить поражение легких или увеличение лимфатических узлов средостения;
проведения бронхоскопии (по показаниям), в процессе которого на стенках бронхов могут быть выявлены узелки вишнево-красного цвета;
проведения гистологического исследования биоптатов кожи и/или слизистой оболочки, полученных в очагах поражения;
исследования методом полимеразной цепной реакции в реальном времени в целях идентификации вируса герпеса человека 8 типа;
исследования крови на наличие ВИЧ-инфекции.

Причины появления саркомы Капоши

При всем прогрессе современной науки, медики до сих пор до конца не узичили патогенез этого недуга, поэтому точно назвать причины, по каким появляется саркома Капоши, пока нельзя. Пока известно, что развитию заболевания способствует сильный иммунодефицит, а также наличие прочих патологических, не связанных с онкологией, процессов в организме – например, микозы, лимфосаркомы, болезни Ходжкина и подобных. В последнее время стало известно, что саркома Капоши связана с наличием в организме больного особых антител, появляющихся в случае, если человек заражен герпесом 8 типа.

Сейчас ученые смогли выделить цитокины, которые стимулируют клеточные структуры этого типа сарком. К таким цитокинам относятся:

3FGF — наличие фактора роста фибробластов;
IL-6 — наличие интерлейкина 6;
TGFp — наличие трансформирующего фактора роста.

При диагностировании саркомы Капоши у ВИЧ-инфицированных людей, большое значение придают онкостатину как усилителю иммуностимулирующей активности человеческих эпителиальных клеток.

Вирус герпеса 8 типа также считается одной из возможных причин появления злокачественных образований на коже. В первую очередь, опасаться этого заболевания стоит:

Мужчины, больные СПИДом или ВИЧ-инфицированные;
Мужчины пожилого возраста со Средиземноморья;
Представители народностей экваториальной Африки;
Пациенты, которым недавно пересадили внутренние органы.

Саркому Капоши можно охарактеризовать как вид опухоли с не совсем типичным развитием. Злокачественное образование сильно зависит от уровня иммунитета больного, а это говорит о том, что оно само по себе может развиться обратно. У саркомы слабая митотическая активность, нет атипичных клеток, имеется мультицентрическое развитие. Гистологическая картина включает симптомы воспалительного процесса, а это дает основания предполагать, что в самом начале развития саркома Капоши – это скорее реактивный процесс, чем злокачественная опухоль как таковая.

Признаки саркомы Капоши

Первыми симптомами, которые намекают пациенту, что с организмом что-то не то, обычно являются пятна. Такие пятна имеют синеватый, красноватый или фиолетовый оттенок; потом в них формируются опухолевые узлы и округлые диски. Очень редко о начале саркомКапоши сигнализируют папулы, похожие на проявления красного плоского лишая. Новообразования со временем начинают расти, и в конечном итоге могут достигать размеры фундука или даже грецкого ореха. Узлы плотные, но вместе с тем весьма эластичные; поверхность их шелушится и покрыта сосудистыми звездочками. Злокачественные образования болят, особенно, если на них надавить. Случается и так, что с течением времени саркомы рассасываются сами по себе, а в том месте. Где они были, остается вдавленный гиперпигментированный рубец.

Типы и стадии саркомы Капоши

Врачи определят четыре типа саркомы Капоши:

1. Классический.

2. Эпидемический.

3. Эндемический.

4. Иммунносупрессивный.

Классическая саркома Капоши

Первый тип больше всего распространен в странах Центральной и Восточной Европы – сюда особенно входят Россия, Украина и Белоруссия. Обычно классический тип поражает кожу на боковой части голеней и стоп, а также кисти рук. Опухолевый очаг имеет четкие границы и весьма симметричен. Что же касается субъективных симптомов, то есть тех, на которые обычно жалуются пациенты, то их практически нет – только в отдельных, редких случаях кожа в месте поражения чешется или печет. Также крайне редко этот вид саркомы Капоши поражает слизистые оболочки.

Классический тип этого недуга развивается в трех стадиях: пятнистой, папулёзной и опухолевой.

Первая, начальная стадия заболевания – пятнистая. Это время, когда на коже появляются красные, бурые, синюшные пятна, имеющие неровный внешний вид и размером не более 5 мм. На ощупь эти пятна гладкие.

Вторая стадия развития – папулезная, то есть характеризируется возникновением папул – красных, фиолетовых, синюшных элементом, имеющих форму сферы или полусферы и выступающих над кожей. Размер таких новообразований может быть от 2 миллиметров до 1 сантиметра в диаметре; они имеют плотную и эластичную структуру уплощенных бляшек, а на ощупь могут быть гладкими или слегка шероховатыми. Иногда такие новообразования сливаются между собой, но все-таки чаще всего остаются изолированными друг от друга.

Последняя стадия – опухолевая – именно та, на которой образовавшиеся полусферы превращаются в узлы размером от 1-го до 5-ти сантиметров. Цвет их примерно такой же, как и прежде – оттенки бордового, бурого, красного или даже синего и фиолетового. Эти узлы по мере своего развития объединяются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши

Следующий тип сарком Капоши – эпидемический. Он обычно проявляется у людей с ВИЧ-инфекцией, и считается одним из первых признаков СПИДа вообще (ведь вначале человек может и не знать об этой болезни). Этот вид сарком чаще всего поражает молодых людей (обычно возраст пациентов не превышает 37 лет); новообразования яркие и находятся в необычных местах: на слизистых оболочках, руках, твердом нёбе и кончике носа. Также эпидемический тип характеризуется тем, что очень быстро поражает внутренние органы и лимфатические узлы.

Эндемическая саркома Капоши

Третий тип – эндемическая саркома Капоши – обычно распространена в центральноафриканских странах. В первую очередь от этого недуга страдают маленькие дети – чаще всего эндемический тип развивается в первый год жизни ребенка. Саркома поражает лимфоузлы и внутренние органы, а вот изменения на коже обычно редкие и не особо заметные.

Иммуносупрессивная — хроническая саркома Капоши

Последний, иммунносупрессивный тип, имеет хронический характер, но в тоже время считается наиболее доброкачественным видом саркомы Капоши. Возникает это заболевание у людей, которые длительное время проходят лечение иммунодепрессантами (обычно у тех, кто лишь недавно перенес пересадку органов). Во многих случаях, если пациент перестает принимать препараты, подавляющие иммунитет, имунносупрессивный тип саркомы Капоши регрессирует.

Характер саркомы Капоши бывает хроническим, подострым и острым. В первом случае опухоль развивается очень медленно, и поэтому заболевание может длиться от 8-ми до 10-ти лет и даже больше. Подострый характер течения может длиться около 3-х лет, если вовремя не начать лечение. Самое опасное – острое течение саркомы. В этом случае злокачественный процесс развивается очень стремительно; начинаются интоксикация и кахексия. Пациент с острым течением саркомы Капоши может погибнуть уже спустя два месяца от начала заболевания.

У саркомы Капоши, как и у любого заболевания, бывают осложнения. Пораженные конечности могут деформироваться и плохо двигаться (движение может сопровождаться болью). При распаде опухолей возможны кровотечения. Развивается лимфостаз и лифедема, если опухоль начинает давить на лимфатические сосуды. Большую опасность представляет изъязвление опухоли, ведь в таком случае через открытую рану в организм может попасть сторонняя инфекция; это, в свою очередь, грозит быстрым развитием сепсиса на фоне иммунодефицита, и существует большой риск летального исхода.

Симптомы саркомы Капоши

Что же касается гистологии и патогенеза саркомы Капоши, то мнения медиков по этому поводу неоднозначны. Различаются они и по поводу происхождения веретенообразных клеток, которые являются важной составляющей опухолевого очага. Некоторые ученые полагают, что эти клетки трансформировались из клеток эндотелия – и ультраструктурные и иммуногистохимические исследования с с маркерами CD31 и С34 это подтвердили. Вместе с тем, существует мнение, что саркома происходит из эндотелия не кровеносных, а лимфатических капилляров. Также группа медиков полагает, что опухолевые клетки трансформируются и дермальных (кожных) дендроцитов, но эта гипотеза не подтвердилась в ходе исследований с использованием маркеров XI Па фактора против других маркеров факторов — von Willebrand VIII (хотя дендроциты все же присутствовали в районе очага опухоли и новообразований). И хоть сама гипотеза подтверждения не получила, все же принято считать, что дермальные дендроциты играют далеко не последнюю роль в начале формирования саркомы Капоши.

Несколько последних лет длятся исследования факторов промоции при развитие этого типа опухолей. Экспериментальное изучение неоангиогенеза в культуре клеток раковой опухоли (он характерен для саркомы Капоши) показало важную роль цитокинов – они стимулируют рост опухолевых клеток. Среди этих цитокинов – трансформирующий фартор роста, фактор роста фибробластов и интерлейкин. Также большое влияние на развитие саркомы Капоши имеет онкостатин (М-цитокин), который производят макрофаги и активированные Т-лимфоциты. Сначала именно онкостатин появляется в веретенообразных клетках этой злокачественной саркомы, и по сути является аутокринным фактором роста опухоли (сопряженной с ВИЧ-инфекцией).

Если этот цитокин нейтрализировать, то уменьшится и рост самой опухоли. Онкостатин действует не непосредственно, а через тирозинкиназы, действие которых, в свою очередь, можно нейтрализовать ингибитором тирозинкиназ — генистеином. В ходе опытов было замечено, что регуляторный генный продукт tat (он имеет, кстати, ВИЧ-происхождение), может провоцировать развитие подобных саркоме Капоши опухолей у мышей. При этом хотя ВИЧ-инфекция сама по себе не считается этиологическим фактором данного заболевания. Генный продукт tat стимулирует рост клеток cаркомы Капоши на основе сосудистых клеток in vitro. Но его также можно нейтрализировать – для этого используют анти-1а1-антитела.

Чаще всего, как уже упоминалось ранее, пораженные участки – ранки имеют оттенок от красного до фиолетового, но основной цвет чаще всего можно описать, как пурпурный. Саркома Капоши может проявится как в виде плоских, так и несколько приподнятых над кожей (полусфер) узелков, которые обычно не болят. Чаще всего такие образования находятся именно на коже и весьма редко ими покрыты и внутренние органы. Доктора часто диагностируют саркому Капоши вместе с болезнями лимфатических узлов или слизистой неба. В большинстве случаев обнаружение у пациента саркомы Капоши сопряжено с наличием ВИЧ-инфекции и в итоге ставят диагноз СПИД. Заболевание протекает медленно, злокачественные образования медленно растут.

У некоторых больных может появится не несколько пятен-новообразований, а лишь одна – и это часто останавливает людей по пути к врачу, и лечение откладывается. В основном, чем больше пятен, тем более выражен иммунодефицит.

Со временем, если лечение игнорировать, то узелком саркомы становится все больше, и в конечном итоге они начинают болеть. Особенно это касается тех опухолей, которые расположены внутри, а не на внешней коже: например, новообразования на слизистой оболочке рта могут мешать жевать и глотать; саркома Капоши на легких вызывает проблемы с дыханием. Самой опасной можно считать развитие опухолей на кишечнике – это сопровождается интенсивными болями, диареей, кровотечением и может составлять риск для жизни человека.

Диагностика саркомы Капоши

Обследование при подозрении на саркому Капоши проводится в соответствии с ее клиническими признаками. Также проводят биопсию очагов заболевания. Гистологическая диагностика показывает, что в коже больного имеется большое количество новообразованных сосудов, а также выявляет молодые фибробласты – типичные для саркомы Капоши веретенообразные клетки. От фиброскаркомы саркому Капоши отличает наличие гемосидерина и экстравазатов, типичных именно для последнего вида сарком.

Людям с подозрением на саркому Капоши обязательно нужно сдать общий анализ крови и анализ крови на наличие ВИЧ-инфекции. Чтобы исключить поражение внутренних органов злокачественными новообразованиями, проводят ультразвуковую диагностику тех органов, которые обычно подвержены этому недугу больше всего. Обследование включает УЗИ сердца, флюорографию, УЗИ брюшной полости, компьютерную томографию почек, МРТ надпочечников, сцинтиграфию склета и другие процедуры.

Обязательно проводят дифференциальную диагностику данного заболевания – оно может быть похоже на красный лишай, саркоидиоз или гемодероз, грибковидный микор, а также высокодифференцированную ангиосаркому и другие недуги. Такая диагностика поможет исключить не подходящие по каким-либо приметам, фактам или же — симптомам похожие заболевания и поставить точный диагноз.

Иногда у пожилых людей развивается так называемая псевдосаркома Капоши типа Мали (медицинское название — акроангиодерматит). Обычно такой процесс имеет двусторонний характер и возникает как следствие хронической венозной недостаточностью. Внешние признаки очень похожи с симптомами саркомы Капоши – на коже появляются красно-синие пятна, полусферы или узлы (обычно – на коже стоп или лодыжек). На самом же деле это заболевание являет собой застойный дерматит, с увеличенным количеством толстостенных сосудов с отекшими клетками эндотелия внутри них, а также экстравазатами эритроцитов, отложениями гемосидерина. Патологические изменения характерны лишь для верхней половины кожи. Отличает этот вид заболевания от истинной саркомы Капоши то, что в этом случае нет кровеносных сосудов неправильной формы, со звёздочкообразными контурами.

Также существует и псевдосаркома Капоши (тип Стюарта-Блюфарба), которая, напротив, преимущественно встречается у пациентов в пубертатном периоде. Такой недуг имеет ассиметричное расположение на фоне артериовенозного шунта ног. Первые признаки схожи с самой саркомой Капоши – это все те же папулы и пятна красного, бурого, синего цвета, но уже с коричневым оттенком. Во время прощупывания нога может быть горячей, а также, при надавливании, отмечается пульсация вен, страдающих от варикоза. Болезнь поражает все слои кожи, а на срезе бывает видно артериовенозные шунты. Но, в отличие от истинной саркомы Капоши, у этого заболевания нет пролиферации неправельных кровеносных сосудов, которые, при этом, устланы тонкими клетками эндотелия и располагаются вдоль бывших венул и придатков кожи.

Саркому Капоши можно спутать и с мишенеподобной гемосидеротической гемангиомой. Периферическое кольцо и папулы имеют оттенок от фиолетового до красного, и потому первые признаки можно спутать с начальной стадией развития саркомы. Пятна этой гемангиомы окружены тонким и бледным кольцом, которое спонтанно регрессирует. Также схожи неправильные сосудистые пространства угловатой формы и избыточное количество гемосидерина. Отличить эти два недуга можно по самой опухоли: при мишенеподобной гемосидеротической гемангиоме в центре новообразования есть широкие сосудистые просветы, внутри которых – папиллярные выросты, выступающие клетки эндотелия и частые фибриновые тромбы.

Дифференциация нужна и с редким недугом у детей и подростков – веретеноклеточной гемангиоэндотелиомой – которая проявляется в виде узлов сине-фиолетового цвета, которые обычно появляются на дистальных отделах конечностей. Что касается развития, то оба эти недуга схожи щелевидными сосудистыми пространствами, а также — наличием веретенообразных клеток, в которых содержатся эритроциты. Различить их можно по сосудам: при веретеноклеточной гемангиоэндотелиоме они расширены, а клетки эпителия характеризируются заметным интрацитоплазматическим формированием просвета. Такой признак у саркомы Капоши отсутствует.

Капошиформная гемангиоэндотелиома очень похожа на начальную стадию саркомы Капоши, когда опухолевые узелки только начинают появляться. Отличительной чертой является то, что гемангиоэндотелиома появляется у детей в младенческом возрасте, и представляет собой солитарную опухоль. Новообразование имеет дольчатое строение с гемангиомоподобными участками, особенно в периферических отделах этих долек.

Существует еще микровенулярная гемангиома, похожая на саркому Капоши появлением красно-фиолетовых папул или бляшей на конечностях у молодых людей. Для нее также характерны диффузная пролиферация сосудов, которые устланы отекшими клетками эндотелия, а также слабо выраженный воспалительный инфильтрат и меньшее, чем при развитии саркомы Капоши, количество щелевидных сосудов. Хороший результат дает венозная дифференциация: она показывает, что при микровенулярной гемангиоме есть положительная реакция на гладкомышечный актин, а при саркоме Капоши ее нет.

Важно отличить саркому Капоши от капиллярной ангиомы. Выстилающие сосуд отечные клетки эндотелия округлой формы характерны именно для последнего заболевания. Они могут находиться на поверхности без вовлечения в патологический процесс более глубокий отделов. Также эти сосуды обычно не возникают непосредственно возле первичных сосудов или придаточных структур кожи. Также, не составит труда диагностировать эту опухоль, ведь от прогрессирующей лимфангиомы саркому Капоши отличает наличие воспалительных клеток, в частности – плазматических.

Бациллярный ангиоматоз и пиогенная гранулема характеризируются отсутствием веретеноподобных клеток, а это является отличительной чертой саркомы Капоши.

Бывают случаи, когда течение саркомы Капоши по первичным признакам можно принять за ангиосаркому.

В таком случае важно помнить, что при высокодифференцированной ангиосаркоме у пациента наблюдается гиперхромазия ядер клеток эндотелия, а также наличие злокачественный клеток в просвете сосудов. Неопластические клетки в таком случае могут свободно перемещаться в просвете сосудов. Подобно никогда не случается при саркоме Капоши. Вместе с этим, при саркоме Капоши сосудистые пространства устланы гонкими клетками эндотелия, а такое очень нетипично для ангисаркомы. А вот наличие веретенообразных клеток возможно в обоих случаях заболевания.

Также проводят дифференцировку саркомы Капоши с гломусной опухолью, сифилисом, лишаем, лепрой и лифомой кожи, поскольку их первичные признаки весьма схожи. Иногда случается, что нужно проводить дифференциацию и с несосудистой опухолью. Рассмотрим их различия подробнее:

1. Дерматофиброма характеризируется круглыми сосудами с толстыми стенками. Они окружены инфильтратами из фибробластов и гистиоцитов, которые могут быть многоядерными. Возможно возникновение эпидермальной гиперплазии в месте над пораженным участком.

2. Аневризматическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома – в этом случае опухоль отличается от саркомы Капоши тем, что у нее есть периферические участки, похожие по строению на простую дермальную фиброзную гистиоцитому. Также в этом случае отсутствует реакция на специальные маркеры дифференцировки. Эту опухоль можно описать как несосудистое ветененоподобное образование с псевдососудистыми пространствами и отложением гемосидерина.

При применении маркеров CD31 и CD34 положительная реакция говорит о том, что это именно саркома Капоши, а не фибросаркома, лейомиосаркома, десмопластическая меланома и другие подобные кожные заболевания.

После того, как диагноз на основе всех обследований и диагностик был поставлен, необходимо определить стадию развития недуга. Это делают на основе:

Результатов УЗИ лимфатических узлов и брюшной полости.
Результатов эзофагогастродуоденоскопии (ее необязательно проводить, если поражена только кожа, но если есть нообразования и на слизистых, то включить нужно обязательно).
Ректороманоскопии (применение происходит в тех же случаях, что описаны выше).
Рентгена грудной клетки/флюорография.
Результатов диагностики на наличие лимфоцитов CD4.
Определения вирусной нагрузки (это нужно, чтобы знать, нужна ли в этом случае антиретровирусная терапия).

Лечение саркомы Капоши

Одним из важнейших компонентов и факторов лечения этой формы рака является повышение иммунитета организма, ведь именно на фоне иммунодефицита и развивается саркома Капоши. У пациентов, не страдающих от многочисленных симптомов недуга, и имеющий достаточный иммунитет, назначают системное лечение. Чаще всего это – интенсивная полихимиотерапия. Людям с иммунодефицитом такое лечение не подходит. Дело в том, что есть риск получить токсическое отравление костного мозга, потому как у организма в этом случае чрезвычайно снижен иммунитет. На начальных стадиях развития болезни оптимальная терапия – это лечение проспидином. Его свойства не угнетают защитную систему организма и производство крови. При наличии классического или эпидемического типов саркомы Капоши применяют интерфероны: такие, как α-2a, α-2b и β. Они препятствуют делению клеток в опухоли и даже способны провоцировать их гибель (апоптоз).

Стоит отметить, что лечение сакромы Капоши можно поделить на два типа: системное и локальное.

Локальное лечение данного заболевания представляет собой терапию именно пораженного участка. Пациенту делают уколы интерферонов и различных химиотерапевтических лекарств непосредственно в место опухолевого очага; также назначают криотерапию и аппликации с динитрохлорбензолом и мазью проспидина. Если пораженный участок имеет большую площадь и очень болит, то проводят местное облучение. Этот же метод используют для достижения наилучшего косметического эффекта при лечении.

Локальное лечение саркомы Капоши не обходится без аппликаций мазью проспидина (30%), лучевой и криотерапии, уколов в опухолевый очаг химиотерапевтических медикаментов и инъекций инферферонов. Возможны также и другие методы лечения, которые назначают в каждом конкретном случае. Лучевое лечение назначают тогда, когда опухоль очень большая, или очень болит. Случается, что при терапии данного недуга раны начинают изъязвляться, а это очень опасно на фоне иммунодефицита больного, ведь через открытую рану в организм могут попасть всевозможные инфекции.

Что же касается системного лечения, то оно возможно в случае благоприятного иммунологического фона и отсутствии симптомов течения заболевания. При таких показателях прогноз при саркоме Капоши самый благоприятный. Но некоторые пациенты с плохими шансами на излечение также могут проходить системную терапию – это в индивидуальном порядке решает лечащий врач. Системная терапия включает полихимиотерапию или паллиативную (то есть направленную лишь на уменьшение симптомов, когда полное излечение невозможно) монохимиотерапию. Людям с иммунодефицитом системная полихимиотерапия назначается в исключительных случаях – существует слишком большая вероятность токсического отравления костного мозга, ведь препараты действуют на организм очень сильно (особенно на фоне лечения препаратами при ВИЧ-инфекции). Очень хорошо проводится лечение проспидином на начальных стадиях развития недуга. За курс монотерапии пациент принимает от 3-х до 6-ти грамм проспидина. Обычно такие курсы больным с саркомой Капоши назначают около 4-х раз в году.

Очень важно проводить иммунотерапию, повышая защитные функции организма. При классическом и эпидемическом типе саркомы Капоши очень успешно применяют инъекции интерферонов (интерферон α-2a, интерферон α-2b, интерферон β). Ремисиия на фоне лечения таким способом достигает 70%. Кроме того, что интерфероны отлично укрепляют иммунитет, они также заставляют клетки в опухоли погибать, а также нейстрализируют фактор роста фибробластов и, в конечном итоге, препятствуют делению и размножению клеток в злокачественных образованиях.

В современной медицине нет каких-либо стандартизированных схем лечения интерферонами при саркоме Капоши. Однако существует два основных подхода к терапии: это могут быть высокие или низкие дозы интерферона. Первый вариант используют довольно редко, поскольку высок риск побочных эффектов. В большинстве случаев доза не превышает 6 млн МЕ/сут (п/к). Когда наступает ремиссия (то есть

опухолевые узлы перестают расти, становятся плоскими, изменяют цвет с синюшно-красного на коричневатый) лечение интерферовани сводится к трем инъекциям в неделю. Полная ремиссия наступает не раньше, чем через 2 месяца после лечения (в большинстве случаев – гораздо позже).

Профилактика саркомы Капоши

При профилактике очень важно постоянное наблюдение у врача и дальнейшая помощь. Если недуг развивается медленно, и новообразования поражают только кожу, периодичность наблюдения зависит от течения ВИЧ-инфекции и ВААРТ. Впрочем, даже при положительном состоянии иммунитета клеток и низкой вирусной нагрузке поражение кожи может разрастаться и поражать внутренние органы больного. Очень важно наблюдать за состоянием кожи, слизистой и лимфоузлов – самостоятельно и каждые 3 месяца у врача. Проводить диагностику состояния желудочно-кишечного тракта и легких можно реже – от полугода до года, в зависимости от индивидуальных показателей. Впрочем, пока не доказано, что частота ремиссий саркомы Капоши зависит от строгого наблюдения у доктора.

Если иммунитет больного довольно высок (больше 400 клеток CD4 на мкл), то саркома может не только медленно и нестабильно развиваться, но и начать регрессировать вовсе. Это является дополнительным доказательством того, что для избавления от саркомы Капоши очень важно лечить сам иммунодефицит и повышать защитную функцию организма, а не симптоматические проявления саркомы.

Первичная профилактика данного заболевания – это, в первую очередь, активное выявление больных и обследование людей, находящихся в группе риска по развитию саркомы Капоши. Особенно важно обращать внимание на тех больных, которые лечатся иммунодепрессантами. Здесь нужно держать на контроле людей с наличием герпеса-8 человека.

Вторичная профилактика – это наблюдение за пациентами во избежание рецидивов саркомы Капоши, а также возникновения потенциальных осложнений после непосредственного лечения. Также диспансерное наблюдение предполагает и реабилитацию больных.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз при этом заболевании полностью зависит от иммунной системы больного, а также типа заболевания и стадии развития, на которой оно находится. Если иммунитет больного довольно высок, то поражения кожи могут быть обратимыми, а системная терапия в таком случае позволяет полностью избавиться от саркомы Капоши в 70% случаев. Но если у больного лимфоциты составляют меньше, чем 200 CD4 на мкл, то ремиссия случается только у 7% пациентов.

Источник: med100.pro

Что такое саркома Капоши

Саркома названа по имени венгерского дерматолога Морица Капоши, который первым его комплексно диагностировал и описывал в работах. Синдром Капоши (KSHV, 0491) – это злокачественные новообразования дермы. В большинстве случаев поражается слизистая полости рта, лимфоузлы, но проявления распространены по всему телу и не имеют четкой локализации. Фактически ангиоретикулез – это неправильное развитие эндотелия тонкостенных кожных сосудов.

Как выглядит

Визуально болезнь Капоши определяется как многоочаговые фиолетовые или коричневые пятна, проявляющиеся по всему телу пациента (как на фото). Со временем они перерождаются в узловые образования (саркомы) и могут достигать 5 сантиметров. Важно вовремя отреагировать на появление первой стадии (пятен), сразу обратиться к врачу. В этом случае лечение будет проходить гораздо легче и быстрее.

Причины

Основным фактором риска для развития заболевания является наличие СПИДа. Опасность болезни Капоши у мужчин с синдромом иммунодефицита составляет 50-60%. Для ВИЧ-инфицированных пациентов данный тип рака является самым распространенным. Еще в зоне риска находятся пожилые мужчины средиземноморского региона, жители Центральной Африки. Наименее поражает саркома людей, перенесших трансплантацию органов, когда их состояние находится под постоянным контролем врача.

Из-за того, что причины саркомы Капоши до сих пор точно не определены, ученые могут только определить группы людей, которые теоретически могут заболеть. Факторы, указывающие на возможное развитие ангиосаркомы, следующие:

вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8);
ВИЧ-инфекция у мужчин;
фактор роста фибробластов – 3FGF;
интерлейкин 6 – IL-6;
трансформирующий фактор роста – TGFp.

Симптомы

Признаки саркомы Капоши можно определить самостоятельно, если пациент знает собственные факторы риска. Стоит напомнить, что достоверный диагноз может поставить только врач. Поэтому при обнаружении каких-либо новообразований на коже не стоит паниковать, а просто обратиться к специалисту. Начальные стадии болезни Капоши могут имитировать и другие болезни.

Начальная стадия

Первые признаки саркомы Капоши определяются легко – они выглядят как необычные пятна по всей поверхности тела. Отличаются постоянной локализацией, разными размерами, цвет может варьироваться от пурпурной окраски до фиолетовой или бурой. Редко начальная стадия ангиоретикулеза выглядит как папулы, похожие на симптом красного плоского лишая или диссеминированной саркомы.

При ВИЧ

Болезнь при наличии ВИЧ-инфекции в организме пациента относят к эпидемическому типу. Группа риска – молодые люди до 40 лет. Как правило, узелковый саркоматоз протекает быстро и обязательно повреждает лимфоузлы и внутренние органы. К особенностям данной разновидности множественной геморрагической саркомы можно отнести четкую локализацию образований (слизистые оболочки и нос), ярковыраженный окрас высыпаний. Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции имеет три варианта течения:

Острое. Саркома развивается стремительно, летальный исход наступает уже примерно через 2 года после начала болезни Капоши.
Подострое. При игнорировании лечения срок жизни пациента – примерно 3 года.
Хроническое. Считается доброкачественным протеканием саркомы. Пациент может полноценно жить без лечения 10 лет и более.

В полости рта

Сосудистые опухоли (гемоваскулярные или лимфоваскулярные) встречаются у 30% больных СПИДом. Саркома Капоши во рту локализируется на нёбе. На первичном этапе она выглядит как плоское пятно красного, фиолетового или черного цвета. Изначально не вызывает дискомфорта и его очень легко не заметить. Постепенно образования возвышаются над плоскостью нёба, образуют доли и покрываются язвами.

В запущенной стадии меняется вся поверхность мягкого и твердого нёбного тела. Она деформируется из-за множественных бугорков, узлов и язвенных элементов. Слизистый покров десен также может подвергаться этому процессу. При отсутствии ВИЧ-инфекции множественный геморрагический саркоматоз протекает малозлокачественно, но это характерно для жителей африканского континента.

Виды геморрагической сыпи

Геморрагические образования проявляются из-за повреждения капилляров. Они не меняют свой окрас при надавливании, имеют совершенно разные очертания и оттенки. По внешнему виду можно диагностировать причину их появления, поэтому не стоит впадать в панику, если на теле появились нетипичные пятна или высыпания. Они, вполне возможно, могут оказаться доброкачественными (не представляющими угрозы здоровью) или просто временным проявлением инфильтрации. Важнее знать, как выглядят злокачественные новообразования кожи:

Меланома. Распространенное перерождение родинок или невусов из-за травмирования или переоблучения ультрафиолетом. Может давать метастазы в любые органы и часто рецидивирует. Лечится хирургическим путем и терапией.
Базалиома. Плоскоклеточный рак кожи, который особо опасен без лечения. Из небольшого образования на коже перерастает в глубокую обширную язву или грибовидный узел.
Ангиосаркома Капоши (геморрагический саркоматоз). Ей посвящен весь данный материал.
Липосаркома и фибросаркома. Злокачественные опухоли в жировых и мягких тканях. Редко дают метастазы и медленно развиваются, но имеют высокий процент рецидивности.

Формы

Клинических форм синдрома Капоши выделяют 4 вида. Они характеризуются симптоматикой, территориальной принадлежностью пациента и прогнозом на течение самой болезни. Некоторые из форм характерны для европейского региона, а другие встречаются только у выходцев из африканских или средиземноморских стран. Поэтому определение диагноза возможно только опытным специалистом. Классификация саркомы Капоши выглядит следующим образом:

Классический тип. Основные пациенты – жители европейских стран. Пятна наблюдаются на кистях, стопах и голенях, практически не сопровождаются жжением или зудом. Ангиоретикулез проходит через три стадии: пятнистая форма, папулезная (пятна уплотняются, сливаются) и опухолевидная (образования переходят в узлы и изъязвляются).
Эндемический тип. Распространен среди населения Центральной Африки. Проявляется в раннем детстве (до 1 года), локализируется на внутренних органах и лимфоузлах, фактически не проявляется на коже.
Эпидемический тип. О нем было сказано выше. Ранневозрастное (до 40 лет) заболевание, проявляющееся у ВИЧ-инфицированных пациентов. Характеризуется быстрым течением и высокой опасностью жизни пациента. Диагностирование такой формы автоматически ставит диагноз СПИД у пациента.
Иммуносупрессивный тип. Ангиосаркома Капоши с максимально положительным прогнозом к излечению. Может проявляться при пересадке почки или любого другого органа пациенту из-за комплексного приема иммуносупрессоров (медикаментов, направленных на предотвращение отторжения тканей).

Диагностика ДИФ

Симптоматика идиопатического синдрома Капоши схожа с множеством заболеваний в своей начальной стадии. Дифференцированное обследование позволяет исключить схожие болезни и диагностировать ту, которой страдает пациент. Комплексный подход выявляет повреждения внутренних органов вследствие развития заболевания, исключить ангиосаркому высокодифференцированного порядка, псевдосаркому, красный саркоматоз. Диагностика саркомы Капоши должна проходить при учете всех факторов, которые могли повлиять на развитие онкологии.

Как лечить

Длиться лечение саркомы Капоши может годами, особенно если это касается эпидемической формы. Современная медицина предлагает рентгенотерапию, химиотерапию (винбластин, проспидин, винкристин и подобные препараты). В поддержку используются инъекции кортикостероидов, интрон, противорецидивные курсы, так как болезнь полностью не вылечивается. Опухолевые образования, в зависимости от формы и объема, разрушаются:

криодеструкцией;
хирургическим путем;
электрокоагуляцией.

Локальное лечение

Для уменьшения опухолевых узлов и предотвращения образования новых используются следующие методики:

Местное лечение – использование кремов (например, мазь проспидина), гелей для блокировки роста узлов. Имеет слабое воздействие на поздних стадиях, но дает положительный терапевтический эффект при раннем выявлении образований.
Лучевая терапия – локальное облучение опухолей для снятия болевых синдромов, остановки роста, предупреждения рецидивов.
Криотерапия. Основывается на прижигании кожных фрагментов опухоли с помощью жидкого азота. Дает хороший показатель по разрушению раковых клеток.
Хирургическое лечение. Такое вмешательство направлено на крупные опухолевые образования, иссечение единичной опухоли, лечение повреждений внутренних органов.

Системная терапия

Используется системное лечение при обширных поражениях кожи, быстро прогрессирующей болезни, агрессивном повреждении внутренних органов. Комбинированно с местным лечением прописывается курс иммунотерапии на основе биомодуляторов (интерферон альфа и его аналоги) или цикл цитотоксической химиотерапии с введением химиотерапевтических препаратов.

Паллиативное лечение

Как и любое другое паллиативное лечение рака, такой тип терапии классической саркомы направлен на снятие симптоматики болезни. Такие меры, как использование обезболивающих препаратов, кремов и мазей для снятия зуда, применяются в тех случаях, когда противоопухолевое лечение не приносит результатов, а острая форма болезни не дает возможности ее остановить. В этом случае остается попытаться стабилизировать состояние пациента и хоть как-то улучшить его качество жизни.

Лечение народными средствами

Все народные средства от саркомы Капоши лишь дополняют классические медикаменты и, в некоторых случаях, дают лучший эффект для снятия симптомов. Специфика болезни и его этиология до сих пор не определены. Это значит, что применение народных методов должно контролироваться лечащим врачом. Это позволит избежать неожиданных негативных реакций кожных образований. Рецептов в сети можно найти огромное количество, но только некоторые подходят в каждом конкретном случае. Нужно учитывать:

личную непереносимость;
вероятность аллергии.

Прогноз

Сколько живут с саркомой Капоши? Все зависит от формы заболевания. Слабо выраженные формы с низкой злокачественностью не препятствуют течению жизни вплоть до пожилого возраста. На фоне ВИЧ-инфекции болезнь может дойти до финальной стадии за несколько недель (средние показатели при лечении – от 2-х до 10-ти лет). В любом случае правильное лечение продлевает жизнь пациента, если он своевременно обратился за помощью.

Часто саркома приводится к стадии ремиссии, после чего назначается курс иммунотерапии (антиретровирусная терапия), который не требует постоянного посещения больницы. Главное, что следует помнить: надо регулярно контролировать наличие новообразований на коже, слизистых и лимфоузлах, проходить диагностику каждые 6-12 месяцев.

Источник: sovets.net