Гипертрофическая кардиомиопатия симптомы

Заметное утолщение миокарда левого желудочка (редко – правого), которое сопровождается уменьшением его полости, сердечной недостаточностью и нарушением ритма, называют гипертрофической кардиомиопатией. Явление это встречается примерно у 0,2-1% населения, чаще всего – у мужчин от 30 до 50 лет. При этом у 50% больных она вызывает внезапную смерть, поэтому шутить с таким диагнозом не стоит.

Причины патологии

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Она имеет код по МКБ 10 – I42 — редкое заболевание сердечной мышцы, чаще имеет наследственный характер. Такой вывод был сделан после анализа результатов УЗИ, проведенного у всех членов семьи больного. Оказалось, что у более 60% близких родственников присутствуют аналогичные патологии.

По этиологическому признаку различают миокардиопатию:

• первичную, иначе – идиопатическую форму патологии;
• вторичную.

Первая, идиопатическая, носит наследственный характер. В половине исследованных случаев заболевания был точно установлен поврежденный ген, вызвавший развитие болезни. В остальных случаях при постановке такого диагноза его определить не удалось. Однако генетика не стоит на месте, исследования продолжаются.

Заболевание может проявиться у человека независимо от пола. При этом есть 50%-ный шанс выносить и родить здоровых детей у женщины, если только она или отец малыша имеют ген-мутант. Если он присутствует у отца и матери, вырастить здорового ребенка им не дано.

Важно! По мнению ученых-медиков, вызвать мутацию генов может неблагополучная внешняя среда, которая действовала на плод и женщину в период беременности. Это пагубная экология, радиация, а также перенесенные будущей матерью инфекции, вредные привычки (алкоголь, курение).

По причине высокого риска внезапной смерти у пациентов, не достигших пожилого возраста, очень важно проведение генетических диагностик, допускающихраннееобнаружение гипертрофической кардиомиопатии.

Вторичная форма заболевания может возникнуть на фоне изменений гипертензии у людей, имевших еще во внутриутробном периоде  формирования структуры мышечной ткани. В результате после 60 лет примерно у 20% пациентов с патологией сердечной мышцы систола слабеет, а полость левого (или правого – в редких случаях) расширяется.

Следовательно, что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Это наследственный генетический дефект, вызывающий неправильное строение мышечных волокон, утолщение миокарда. Патология может проявить себя и в 20, и в 60 лет. Именно мутация генов является причиной внезапной смерти в молодом возрасте.

Механизм развития болезни

Что приводит к гипертрофии сердечной мышцы? Генетические мутации вызывают изменения формулы белковых молекул, которые обеспечивают сокращение миокарда. Отсутствие определенных ферментов приводит к тому, что некоторые клетки мышц теряют такую способность.

Их функции приходится выполнять другим волокнам, которые вынуждены работать в усиленном режиме, сокращаться чаще. Как результат – возрастает их мышечная масса. Левый желудочек и межжелудочковая перегородки утолщаются, хотя ни приобретенных пороков сердца, ни гипертензии не диагностируется.

Гипертрофия может поражать как часть левого желудочка (в правом патологии встречаются крайне редко), так и располагаться очагами. Они чаще всего наблюдаются на выходе к аорте. Этот процесс сопровождается повреждением створок митрального и аортальных клапанов, сосудов, которые питают миокард.

Важно! Для прогноза дальнейших изменений большее значение имеет формирование несостоятельной фазы расслабления миокарда и наполнения кровью сердечных полостей. Предсердия работают с усиленными нагрузками – заполнить кровью потерявшие эластичность тканей желудочки становится сложно.

Увеличиваются потребности миокарда в кислороде, в разрез с ними идут возможности, параллельно происходит механическое сдавливание устья артерии. Все это в итоге приводит к развитию ишемии.

Виды и формы сердечной патологии

В зависимости от того, какой вид имеют утолщения миокарда, классификация выделяет следующие их формы:

• симметричная – при которой происходит равномерное утолщение стенок желудочка;
• асимметричная – очаговая: в 2-3 раза утолщаются верхняя либо нижняя части межжелудочковой перегородки, возможна гипертрофия боковой либо передней стенки левого желудочка.

По тому, как создаются препятствия для кровотока в аорту, различают:

• гипертрофическую обструктивнуюкардиомиопатию;
• необструктивную.

Видоизменения стенок желудочка задерживают выход крови в аорту, при втором варианте таких препятствий нет.

Симптомы заболевания

Из-за нарушения нормального сокращения сердечной мышцы происходит недостаточное кровоснабжение сердца. Ему приходится пульсировать чаще, чтобы обеспечить необходимый доступ крови. Результат – ускоренный пульс. При обследовании будут обнаружены увеличение толщины миокарда – до полутора и более сантиметров, уменьшение объема желудочков.

Задуматься о собственном здоровье заставляют признаки, свидетельствующие о неполадках с сердцем:

• появившаяся вдруг одышка;
• боли в груди;
• частые головокружения;
• беспричинные обмороки.

Первоначально болезнь может не иметь выраженных проявлений. Однако выделяют 3 степени заболевания:

• умеренная гипертрофия;
• гипертрофия средней степени;
• выраженная гипертрофия.

Клиническая картина такова: в начале развития кардиопатияможет не иметь симптомов вообще или их много, но нет специфичных. Патология проявляетсяпо типу вегето-сосудистой дистонии или более серьезными последствиями: аритмией, декомпенсацией, кардиалгией или даже инфарктом.

Частые признаки развития болезни – боль за грудиной, учащение дыхания, нарушение сердечного ритма, головокружения и обмороки. При гипертрофической кардиомиопатии симптомы могут быть заметными периодически или не проявляться вообще, а болезнь сразу может привести к внезапной смерти. В этом – главная ее опасность.

Аритмия – один из главных признаков, характеризующих патологию. Человек сразу ощущает перебои в работе сердца, когда практически неслышное биение резко сменяется тахикардией. При этом больной чувствует дискомфорт, появляется боль за грудиной, человека посещают мысли о смерти, панический страх.

Однократные, а чаще – периодические обмороки объясняются недостаточным кровоснабжением головного мозга.

Таковы классические признаки гипертрофической обструктивной кардиомиопатии:

• боль за грудиной;
• аритмия;
• потеря сознания.

Диагностика заболевания

Учитывая наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии, диагностика и лечение затруднительны. Врачу нужно выяснить все обстоятельства – случаи заболевания или внезапной смерти у близких родственников, протекание беременности у матери, возможное влияние окружающей среды (экология, радиационный фон). Не всегда есть возможность проанализировать все ситуации, которые привели к патологии.

При сборе анамнеза врач учитывает перенесенные больным инфекционные заболевания, условия проживания и работы. Осмотр и диагностика проводятся с целью исключения патологии сердца и сосудов. Для этого больному предстоит сдать общий и биохимический анализы крови, пройти тесты на сахар, свертываемость.

Синюшный оттенок губ и пальцев, бледность кожных покровов могут внешне характеризовать заболевание. Большую роль играет и уровень артериального давления. Помогут в установлении диагноза аппаратные методы:

1. ЭКГ зафиксирует нарушенный ритм сердца, гипертрофию левого желудочка, развитие блокад.
2. ЭХО-КГ определит, где локализуются утолщенные участки миокарда, диагностирует гипертрофическую кардиомиопатию с обструкцией (риск 4).
3. Фонокардиограмма укажет на шумы и позволит связать их происхождение с аортой.
4. На рентгеновском снимке будут заметны увеличенные контуры сердечных теней, однако это не главный показатель патологии, поскольку гипертрофия может иметь внутриполостное развитие;
5. МРТ применяют, чтобы получить трехмерную проекцию сердца. Томография определит степень толщины стенок.
6. УЗИ – главный метод обследования, позволяющий оценить параметры камер и толщину стенок сердца, нарушение кровотока, состояние клапанов и межжелудочковой перегородки.

Это основной метод диагностики признаков гипертрофической кардиомиопатии перед лечением. Определяют локализацию патологических участков миокарда, степень выраженности недуга, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В качестве дополнительного обследования в полость сердца вводятся катетеры, и с их помощью можно определить скорость кровотока и давление в предсердиях и желудочках. Такой способ позволяет взять материал на биопсию.

Пациентам старше 40-летнего возраста проводится коронарография сосудов, благодаря которой можно провести их дифференциальную диагностику и наличие ишемического поражения.

Лечение болезни

Лечение гипертрофической кардиомиопатии позволяет добиться лишь временной стабилизации состояния. Прогнозы врачи всегда делают осторожные. Если заболевание протекает бессимптомно, исход может быть благоприятным. Обмороки, ишемия, желудочковая тахикардия отягощают течение болезни и прогноз, а появление болей за грудиной и одышка повышают угрозу и риск внезапной смерти.

Для медикаментозного лечения рекомендуются препараты для уменьшения потребления кислорода и способствующие его лучшему усвоению. Против аритмии могут применяться бета-адреноблокаторы, которые нормализуют сердечный ритм, снижают сократимость миокарда. Они помогут расслабить сердце, пока левый желудочек наполняется кровью.

Среди самых современных бета-адреноблокаторов:

• «Карведилол»;
• «Буциндолол»;
• «Целипрес».

Они нормализуют тонус сосудов и питают сердечную мышцу. Если их эффективность невысока, назначаются «Кордарон», «Амиодарон». «Эналаприл-Фармак», «Эналаприл-Нортон» рекомендуют в качестве профилактических средств, препятствующих развитию коронарной ишемии.

Эффективные препараты от тахикардии – «Бисопролол» и «Пронапролол». Однако они имеют ряд противопоказаний:

• гипотония;
• брадикардия;
• бронхиальная астма;
• атеросклероз.

При стенокардии (болях за грудиной) рекомендуется «Нитрамакс», в составе комплексной терапии могут быть назначены «Лизиноприл-Ратиофарм», «Лизоприл». А вот часто назначаемый при хронической сердечной недостаточности «Дигитоксин» имеет противопоказания при кардиомиопатии.

При неэффективности медикаментозного лечения возможно хирургическое вмешательство. Согласно данным Европейского общества кардиологов, риск смертельных осложнений после операции достигает 9-10%. Такой метод лечения предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Возможны также установка кардиостимуляторов, имплантация дефибрилляторов.

Народная медицина предлагает свои средства при слабости сердечной мышцы, но они не смогут заменить лечение лекарствами, поэтому рекомендуется использовать дома травы при повышенном давлении, нарушении ритма в комплексной терапии.

Профилактика сердечной недостаточности

Статистика летальных исходов при сердечной недостаточности, увы, неутешительная: 33% после первичной постановки диагноза. Доктор Мясников в своих книгах говорит о том, что профилактика осложнений очень важна:

• избегайте стрессов, думайте только о позитивном;
• слушайте спокойную музыку, больше отдыхайте, проводите время на природе;
• откажитесь от курения и алкоголя;
• уделите большое внимание повышению иммунитета, избавьтесь от заболеваний почек, анемии, бронхитов, тонзиллитов и прочих источников инфекции;
• поменяйте режим питания: откажитесь от всего жирного, жареного, соленого и копченостей, добавьте в рацион зелень, кисломолочные продукты;
• контролируйте уровень холестерина;
• проходите регулярные обследования: ЭКГ, МРТ, допплерографию и другие, которые назначит врач.

Прогнозы на жизнь неутешительные – многие пациенты погибают в молодом возрасте во время чрезмерных физических нагрузок, занятий сексом.
егодно летальность достигает 7-8%. Если человек доживет до 40-50 лет,  к основному диагнозу – сердечная недостаточность – добавляются инфаркты, инсульты, тромбоз сосудов, тромбоэмболия легочной артерии, приводящие к инвалидности. Серьезный диагноз может осложнить жизнь, но правильный режим, лекарственное или консервативное лечение и отказ от больших физических нагрузок поможет продлить ее.

Источник: MirKardio.ru

Что это такое — гипертрофическая кардиомиопатия

Суть кардиомиопатии — это нарушение в функционировании сердечной мышцы, ее сокращающие движения и расслабляющие.

При отклонении от нормальной работоспособности, к периферическим артериям идет недостаточный кровоток, что приводит к недостаточности системы кровоснабжения.

Диастола не расслабляется полностью, происходит плохое наполнение кровью камеры левостороннего желудочка.

Клапан делает больше по количеству сокращений, чем при нормальной работе. Это приводит к учащенному сердцебиению.

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии в сердечной недостаточности.

Код МКБ-10

Данное заболевание по МКБ — 10 классифицируется по форме: дилатационная форма (растяжение полостей сердца) -142,0, обструктивная (утолщение стенки левого, иногда правого, желудочка сердца) форма -142,1, а также другая форма заболевания -142,2.

Виды миокардиопатии

Кардиопатия гипертрофической формы делится на 4 подвида:

• Гкмп (гипертрофия между желудочной перегородкой);
• Гипертрофия всей стенки между камерами;
• Уплотнение миокарда (мышцы сердца) левостороннего желудочка и уменьшение его камеры;
• Изолированное уплотнение верхушечной части желудочка.

Гемодинамические типы гипертрофии:

• Перманентный тип обструкции;
• Периодически возникающая обструкция;
• Обструкция при снижении индекса артериального давления.

Кардиомиопатия может носить наследственный характер, когда от мутации генов происходит дефект в синтезе белков миокардов, которые отвечают за сократительные движения. Ткани миокарда имеют дефект в строении. Кардиомиоциты в измененной форме сокращаются не слаженно, что дает нагрузку на мышцу, и приводит к уплотнению и утолщению ткани миокарда.

Классификация

Гипертрофическая кардиомиопатия классифицируется в соответствии с локальностью очага заболевания — левостороннего желудочка и правостороннего.

Также патология может быть симметричной или не иметь симметрии. Преимущественно гипертрофия желудочков имеет ассиметричную форму.

Симметричная форма гипертрофии перегородки между двумя желудочками встречается у трети пациентов.

Гипертрофическая кардиомиопатия разделяется на обструктивную форму и необструктивную, в соответствии уровня систолического (верхнего) давления в левостороннем желудочке. Симметричная форма гипертрофии левого желудка проявляется в необструктивной форме патологии.

Гипертрофия, которая не имеет симметрии (асимметричная), может появляться как в обструктивной форме патологии, так и необструктивной.

Мезовентикулярная обструкция — это гипертрофия средней части стенки между желудочками.

Гипертрофическая кардиомиопатия классифицируется по степени развития патологии: умеренная степень заболевания до 20,0 миллиметров, средняя степень – до 25,0 миллиметров и выраженная стадия гипертрофической болезни — выше, чем 25,0 миллиметров.

Стадии кардиомиопатии гипертрофической формы

На основе клинической систематизации существует IV стадии кардиомиопатии гипертрофической формы:

• I — вектор давления (ВТЛЖ) выходного выносящего тракта левостороннего желудочка — меньше, чем 25,0 мм;
• II — вектор давления (ВТЛЖ) — не более, чем 36,0 мм, проявляется усталость при физических нагрузках на организм;
• III — вектор нажима (ВТЛЖ) — не более 44,0 мм, проявляются симптомы одышки, и развивается стенокардия;
• IV — вектор напора (ВТЛЖ) — больше, чем 80,0 мм, нарушена гемодинамика кровотока, что может привести к внезапному летальному исходу.

Симптоматика данного заболевания

Гипертрофическая кардиомиопатия — это заболевание, которое не развивается только в миокарде. Она распространяется на папиллярные мышцы, на фиброзную часть, эндокард (внутреннюю оболочку сердца), а также на митральный клапан и нарушает через него кровоток. Сужаются стенки артерий, что приводит к инфаркту.

В начальной стадии возникновения болезни, отмечаются размытые симптомы, которые не характерны данному заболеванию.

Модификация протекания болезни бывает бессимптомной, кардиалгия (боль в сердце), патология аритмия (нарушение ритма сердца), а также декомпенсационная форма.

Каждая форма имеет свои характерные симптомы, но все формы гипертрофической кардиомиопатии объединяет общая симптоматика:

• Частое пульсирование, нарушена ритмичность;
• Одышка, как при движении, так и в спокойном состоянии;
• Слабость всего организма;
• Кружение головы, иногда очень сильное;
• Обморочное состояние и потеря сознания;
• Боль в районе сердца;
• Бессонница;
• Раздражительное состояние;
• Эмоциональное перевозбуждение.

Потеря сознания при данной патологии происходит от дефицита в кровотоке головного мозга. Обморок может произойти внезапно и закончиться летальным исходом.

Симптом гипертрофической кардиомиопатии, является аритмия, которая развивается совместно с тахикардией.

Приступы аритмии сопровождаются:

• Боль в районе сердца;
• Одышкой;
• Сердцебиением;
• Тревожными ощущениями страха смерти.

При данной патологии существует закономерность в чередовании сокращений. Запланированные импульсы ритмично чередуются с дополнительными, через суженый диаметр отверстия. Сердечное сокращение имеет многокомпонентную форму и сильное сокращение левостороннего желудочка, дополнительные толчки проходят с меньшей силой.

Разница между некоторыми видами гипертрофии левого желудочка

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

Кардиопатия у детей классифицируется по типам.

Классификация зависит от локализации повреждения в органе.

• Уплотнение перегородки между желудочками;
• Не пропорциональное развитие правого желудка и левого желудочка;
• Артериальный анастомоз;
• Не естественное развитие крупных артерий;
• Неправильное расположение больших артерий;
• Стеноз клапана сердца;
• Отклонения от нормы проводимость в сердце импульсов;
• Ассиметричная ось сердца смещена в одну сторону.

Патология у детей может быть, как врожденной, так и приобретенной.

При ассиметричной гипертрофии большая часть мышцы находится в камере левостороннего желудочка. Камера этого желудочка, при утолщении стенок становится жесткой и менее эластичной. Из желудочка затруднительно выбрасывается кровь в орган. Гипертрофия прогрессирует, и тогда возникают проблемы с кровотоком в сердце.

У детей также гипертрофия имеет свойства к прогрессированию, что приводит к аритмии, а также к летальному исходу.

Причина данного заболевания у детей не выяснена, но большой процент случаев заболевания носит генетический характер.

Самый широко распространенный вид гипертрофической кардиомиопатии — это дилатационный, 58% случаев. Гипертрофический вид симметричный — 30% случаев.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При осмотре пациента можно поставить предварительный диагноз на основании характерных внешних признаков болезни, это:

• Синий оттенок на руках и в районе носа на лице;
• Частое и глубокое дыхание;
• Отечность конечностей;
• Общая слабость;
• Кружение головы;
• При простукивании сердечной мышцы — ощущается увеличение размера миокарда;
• Шумы в сердце;
• Сердечный тон глухой.

На ЭКГ выявляют следующую патологию:

• Межжелудочковая перегородка утолщена;
• Потеря эластичности перегородки в момент систолы;
• Объем левостороннего желудочка стал меньше;
• Левостороннее предсердие увеличилось в размере;
• Увеличивается частота сокращений миокарда;
• Патология в работе стенок митрального клапана.

При инструментальной диагностике с помощью эхокардиоскопии (УЗИ сердца) гипертрофия подтверждается осмотру сердечных камер, стенок мжп (межжелудочковой перегородки).

Выявляют тип кардиомиопатии и возможную причину возникновения гипертрофии:

• Толщина сердечной мышцы для женщин — не более чем 1 сантиметр, для мужчин — на 1 миллиметр больше;
• Индекс миокарда асимметрии — более 1,30 — гипертрофия ассиметричного типа;
• Коэффициент стенки — 0,42;
• Индекс миокарда — 125,0 грамм на 1 см. Квадратный (мужчины), 95,0 грамм (женщины). Если индекс увеличен — это концентрический тип гипертрофии.

Фонокардиограмма — это запись шумов при функционировании мышцы миокарда, и устанавливается связь миокарда с аортой.

Рентген — выявляет границы эскалации (постепенного увеличения) сердца. При не увеличенных размерах сердечной мышцы, патология развивается внутри.

МРТ — компьютерная томография определяет толщину миокарда и перегородок. При данном методе фиксируются отложение на сосудах кальция.

Метод катетеризации — обследуются желудочки и предсердия изнутри органа.

Фотогалерея: Диагностика ГК

Медикаментозная терапия гипертрофической кардиомиопатии

Терапия гипертрофической кардиомиопатии — это использование медикаментов, которые, влияют на патогенез (происхождение) патологии.

При поставленном диагнозе этого заболевания – нужно немедленно снизить или полностью ограничить физическую нагрузку на организм.

При инфекциях в организме, необходимо пройти терапию антибактериальными препаратами.

При каждом типе гипертрофической кардиомиопатии подбирается комплекс медикаментов индивидуально.

Общие рекомендованные группы лекарственных средств для кардиомиопатии:

• Бета-блокаторы;
• Блокаторы каналов кальция;
• Средства для понижения частоты сердечных сокращений миокарда;
• Расслабляющие для диастолы препараты;
• Таблетки для снижения индекса артериального давления;
• Антикоагулянты (вызывающий свертывание);
• Диуретики (мочегонные препараты);
• Антиаритмические средства.

Только правильный подбор медикаментозных лекарственных средств, для лечения недуга гипертрофическая кардиомиопатия, предотвратит нарушения в гемодинамике.

Хирургические оперативные методики

Миотомия — это открытая операция на миокарде, при которой происходит отделение части перегородки между обоими желудочками.

Операция проводится посредством аорты, или прямого проникновения в сердечную мышцу, для удаления части межжелудочковой перегородки изнутри или через аорту.

Проводится операция с помощью УЗИ и введения в мышцу катетера. В катетер вводится медицинский спирт и выжигается очаг патологии. Стенка перегородки становится меньше, кровоток свободнее.

Для нормализации ритмичности сокращения миокарда, в орган внедряют кардиостимулятор (больше информации здесь).

При патологии с обструкцией используется методика по протезированию митрального клапана.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии

При умеренной степени, гипертрофия левостороннего желудочка не несет опасности для здоровья. Это реакция человеческого организма для улучшения кровотока в ткани органов.

Долгое время гипертрофия развивается бессимптомно и человек долго не ощущает ее. По мере развития появляются сопутствующие патологии: ишемия, инфаркт миокарда, кислородное голодание мозга, инсульт, аритмия и летальный исход.

Гипертрофическая кардиомиопатия имеет ряд серьезных последствий для сердца и необратимых разрушений:

• Аритмия в тяжелой форме может вызвать смертельный исход;
• Соединение митрального клапана и аортального провоцирует эндокардит и развивает недостаточность клапана;
• Развитие тромбоза и попадания тромба в сосуды головного мозга, в артерии внутренних органов и обеих конечностей. Чаще всего развивается при мерцательной форме аритмии;
• Развивается стеноз и сердечная недостаточность;
• Возникает приобретенный порок сердца.

Профилактика

• Отказаться от табакокурения;
• Не принимать алкоголь, даже в минимальных дозах;
• Культура питания;
• Нагрузки должны соответствовать состоянию больного;
• Не нервничать и не впадать в паническое состояние;
• Больше отдыхать на свежем воздухе;
• Не переутомляться;
• Излечить болезни, которые могут быть провокаторами нарушений в миокарде;
• Контролировать индекс сахара в крови;
• Пройти диагностику и лечение почек, печени;
• Вылечить ночной храп;
• Постоянно контролировать показатель холестерина в крови;
• Систематически принимать кроворазжижающие медикаментозные средства;
• Регулярно посещать доктора и проходить обследование лабораторным методом и инструментальным.

Прогноз

Терапия приводит к стабилизации патологии. Средняя продолжительность жизни больного зависит от формы гипертрофической кардиопатии. Благоприятный прогноз на жизнь при патологии верхней части перегородки, а также, если нет наследственной предрасположенности на внезапную остановку сердца.

Этиология данной патологии не дает возможность своевременной постановки диагноза на начальной стадии и выявления причины заболевания. Необходимо начинать обследоваться еще с подросткового раннего возраста, чтобы уловить первичные признаки развития сердечной патологии.

Источник: moyakrov.info

Общие данные

Установлен наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии. Но, с другой стороны, склонность миокарда к разрастанию должна быть реализована.

Раньше признаки такой патологии наблюдались у пациентов не моложе 50-55 лет, сейчас возрастной «ценз» существенно снизился – симптомы описываемого заболевания все чаще диагностируют у молодых людей в возрасте от 30 лет.

Мужчины страдают чаще, чем женщины.

Симптоматика гипертрофической кардиомиопатии может быть невыраженной, не прогрессировать или прогрессировать очень медленно. Из-за этого пациенты не обращаются к врачу, соответственно фиксируется меньшее количество случаев данной патологии.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Непосредственной причиной развития данной болезни является нарушение синтеза белков миокарда из-за «поломки» определенных генов, которые передаются из поколения в поколение. Разрастание миокарда может наблюдаться также вследствие других нарушений, но диагноз «Гипертрофическая кардиомиопатия» подразумевает нарушение, возникшее именно на фоне отягощенной наследственности.

Патология относится к заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования. Это означает следующее: для возникновения у ребенка в будущем данного заболевания достаточно, чтобы только один из родителей передал ему ущербный ген. Если его передали оба родителя, то:

• патология проявляется раньше;
• ее симптоматика более выраженная;
• осложнения развиваются раньше.

Ген с нарушенной структурой, который передается, отвечает за формирование белков, формирующих стенку миокарда. Из-за неправильной генной координации их структура также нарушается.

В большинстве случаев ущербный ген «дрейфует» длительное время из поколения в поколение. Но нарушения, из-за которых синтезируются неполноценные белки, могут возникнуть в изначально неповрежденном гене у ребенка, оба родителя которого здоровые. Причина такого явления – нарушение структуры упомянутого гена под воздействием внешних агрессивных факторов. Иногда такие факторы не определены, генную деформацию называют спонтанной мутацией – той, которая произошла сама по себе. По мнению некоторых клиницистов, такая спонтанность спорная, на самом деле нарушение структуры гена произошло по той или иной причине, но определить ее не представляется возможным.

Агрессивными факторами, которые при воздействии на ген провоцируют его мутацию с последующим развитием гипертрофической кардиомиопатии, чаще всего являются:

• физические;
• химические;
• эндокринные;
• экологические;
• вредные привычки.

Физические факторы – одни из наиболее частых, которые провоцируют генные мутации. Это:

• радиоактивное облучение;
• слишком высокие или низкие температуры;
• вибрация.

Радиоактивное облучение – один из «популярных» провокаторов генных нарушений. Его влияние наблюдается при:

• прохождении радиоактивных методов диагностики в клинике;
• лучевой терапии;
• нарушении правил техники безопасности при необходимости контакта с радиоактивными веществами и аппаратурой;
• несанкционированном доступе к ним.

Роль повышенных и сниженных температур актуальна при их длительном воздействии на организм.

Вибрационное воздействие на организм человека в настоящее время отмечается редко – оно может наблюдаться на производственных предприятиях, которые еще не отказались от старых технологий.

Химическими факторами, способными повредить ген и, как результат, вызвать развитие гипертрофической кардиомиопатии, являются любые агрессивные вещества, которые:

• проникли в организм извне;
• образовались в нем на фоне каких-либо патологических процессов.

В первом случае это:

• средства, используемые в быту – лаки, краски и так далее;
• химические ингредиенты, применяемые в промышленности – бензол, толуол, винилхлорид и другие;
• соединения, используемые в сельском хозяйстве – нитраты, нитриты, пестициды.

Во втором случае это:

• продукты нарушенного тканевого обмена;
• токсины микроорганизмов;
• продукты распада микробных тел.

Эндокринные нарушения способствуют генным нарушениям, так как влияют на метаболизм органических структур, которыми являются гены. В первую очередь, имеет значение нарушение со стороны щитовидной железы:

• гипотиреоз – нехватка ее гормонов;
• гипертиреоз – их избыток.

Экологическими факторами являются вдыхание загрязненного атмосферного воздуха и употребление загрязненных продуктов и воды.

Сильными провокаторами нарушения строения генов выступают никотин, алкоголь, наркотические вещества. Поэтому такие вредные привычки, как курение, употребление спиртных напитков и наркотических веществ могут спровоцировать нарушение структуры генов, отвечающих за строение белков миокарда.

Развитие патологии

Если при приобретенных разрастаниях сердечной мышцы и «растягивании» стенки желудочка его полость может увеличиваться, то при описываемой патологии она уменьшается: миокард, разрастаясь, буквально «наползает» на внутреннее пространство желудочков.

Гипертрофическая кардиомиопатия является иллюстрацией сентенции «Количество не всегда перерастает в качество». То, что желудочек «нарастил» объем стенки, позитивно на его деятельности не отображается. Наоборот ухудшается способность мышцы к нормальному сокращению. Помимо этого, из-за уменьшения полости желудочка она не может полноценно наполнится кровью, чтобы потом вытолкнуть ее в сосуды – уменьшение порции крови сказывается на циркуляции крови.

Нарушения начинают развиваться, если возникает преграда для перекачивания крови желудочком. Типичным толчком является сужение выхода из левого желудочка – миокарду при этом приходится прикладывать больше усилий, чтобы «преправить» кровь в сосудистое русло.

Гипертрофическая кардиомиопатия может поражать желудочки:

• левый;
• правый;
• оба.

Выделяют разные формы нарушения со стороны левого желудочка – его гипертрофия может быть:

• симметричная – реже. При этом все участки миокарда разрастаются в одинаковой мере;
• ассиметричная – чаще. Как правило, при ней поражены верхушка сердца, задняя и/или переднебоковая стенки.По величине разрастания стенки желудочка выделены разные степени описываемого заболевания:

• умеренная – ее толщина составляет не более 20 мм;
• средняя – она равняется 21-25 мм;
• выраженная – толщина стенки сердечной мышцы составляет 25-30 мм и больше.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

В молодом возрасте благодаря определенному физиологическому ресурсу сердечная мышца справляется с возложенными на нее обязанностями, поэтому патология никак не проявляется. Но рано или поздно определенная изношенность сердца возникает, поэтому возникают первые симптомы заболевания.

Гипертрофическая кардиомиопатия по своим признакам – полиморфное заболевание. Оно может протекать с преобладанием сосудистых, сердечных, аритмических и других признаков.

Симптоматика зависит от разницы давления на выходе из желудочка. По ней различают стадии описываемого заболевания. Они бывают:

• первая – разница давления составляет до 25 мм ртутного столба, симптоматика не проявляется;
• вторая – разница давления равняется от 26 до 33 мм рт. ст., признаки болезни возникают в условиях физической нагрузки;
• третья – разница давления составляет от 34 до 44 мм. рт. ст., на фоне чего симптомы появляются и в состоянии покоя;
• четвертая – разница давления превышает 44 мм рт. ст., при этом развивается выраженная клиническая картина.

Наиболее скудная симптоматика появляется, если преград работе желудочка в виде сужения выхода из него нет. Признаками в таком случае выступают:

• дискомфортные ощущения в области сердца;
• аритмия;
• затруднение дыхания.

Все они возникают при физической нагрузке (на ранних этапах – усиленной).

Такая форма гипертрофической кардиомиопатии опасна тем, что она может манифестировать только при развитии критических нарушений.

Более выраженная клиническая картина наблюдается в случае, если имеется преграда для оттока крови из желудочка, и он, не справляясь, сигнализирует про свою несостоятельность «набором» симптомов. Наблюдаются следующие признаки:

• боли в сердце;
• нарушение дыхания;
• симптомы кислородного голодания головного мозга;
• аритмии.

Характеристики болей в сердце следующие:

• по локализации – за грудиной либо в проекции сердца;
• по распространению – отмечается иррадиация в левые половину грудной клетки (в частности, ключицу), руку, лопатку, половину шеи;
• по характеру – ноющие, сжимающие;
• по интенсивности – от средней интенсивности до выраженных;
• по возникновению – в зависимости от степени прогрессирования патологии могут возникать при физической нагрузке либо в состоянии покоя.

В целом такие боли напоминают те, которые развиваются при стенокардии – нарушении кровоснабжения сердца из-за поражения по разным причинам коронарных сосудов.

Нарушение дыхания проявляется в затруднении вдоха и выдоха. Пациент при этом дышит часто и поверхностно.

Признаками кислородного голодания головного мозга являются:

• «мушки» перед глазами;
• головокружение;
• предобморочное состояние;
• обморок.

Степень нарушений ритма сердца зависит от того, насколько в патологический процесс втянута проводящая система пораженного миокарда. Это могут быть так невыраженное учащение сердечного ритма, так и фибрилляция предсердий, которая ведет к их хаотичным сокращениям с частотой 350-700 в минуту.

Диагностика

До появления клинической картины гипертрофическая кардиомиопатия может быть диагностирована случайно – при прохождении профилактического осмотра либо во время обследования по поводу какого-то другого кардиологического заболевания. Диагноз ставят, опираясь на данные анамнеза (истории) болезни и результатов дополнительных методов исследования. Жалобы больного являются информативными при прогрессировании патологии.

Из анамнеза необходимо выяснить, не диагностировалась ли такая же патология в семье.

Результаты физикального обследования будут следующими:

• при осмотре – отмечается бледность с синюшным оттенком кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• при пальпации (прощупывании) – при изучении верхушечного толчка отмечается его смещение;
• при аускультации сердца (прослушивании фонендоскопом) – выявляется систолический шум, может быть обнаружено усиление тонов сердца из-за необходимости желудочка сокращаться сильнее, чтобы обеспечить выталкивание крови в сосудистую систему. При наличии аритмий их можно обнаружить аускультативно.

Также в ряде случаев отмечаются нарушения со стороны центральной гемодинамики (тока крови):

• аритмичный пульс;
• повышение артериального давления.

Из инструментальных методов исследования в диагностике описываемого заболевания информативными являются следующие:

• обзорная рентгенография органов грудной клетки – она позволяет обнаружить изменение контуров сердца (а именно за счет увеличения пораженного желудочка) и сопутствующие нарушения со стороны крупных сосудов. Но метод является информативным при прогрессировании описываемой патологии – это не удовлетворяет клиницистов, так как болезнь при этом может уже достигнуть критической точки развития;
• рентгенография сердца с контрастированием пищевода – пациент принимает внутрь порцию контрастного вещества, затем проводят рентгенографическое исследование сердца, с помощью полученных снимков оценивают размеры и другие характеристики желудочков;
• электрокардиография (ЭКГ) – графическое записывание биопотенциалов сердца. Электрокардиография не является специфическим методом выявления гипертрофической кардиомиопатии, но она позволяет определить нарушения ритма, которые могут возникать при описываемом заболевании, а также оценить работу сердца на фоне разрастания миокарда;
• чреспищеводная электрокардиография – благодаря близости расположения электродов к миокарду результаты ЭКГ будут более точными;
• холтеровское исследование – пациенту устанавливают специальный аппарат, который фиксирует на протяжении 24 часов ритм сердца. Метод позволяет выявить те нарушения электрической активности сердца, которые не получилось обнаружить при проведении обычной ЭКГ;
• эхокардиография (ЭхоКГ) – выявление изменений структуры миокарда с помощью ультразвуковых волн;
• вентрикулография – в желудочки сердца вводят контрастное вещество, затем делают рентгенологические снимки, по ним оценивают строение стенки желудочков, состояние их полостей, а также функциональную активность;
• аортография – во время проведения данного метода в аорту вводят контрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки, по которым определяют нарушения аорты, возникшие вследствие нарушений работы левого желудочка на фоне описываемой патологии;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокая диагностическая способность метода (благодаря послойному изучению структур) позволяет выявить тканевые нарушения миокарда;
• биопсия миокарда – забор фрагментов тканей сердечной мышцы с последующим изучением под микроскопом.

Лабораторные методы исследования менее информативны в диагностике описываемого заболевания и, как правило, проводятся для оценки его последствий. Это:

• общий анализ крови – повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ может сигнализировать про воспалительное поражение внутренней оболочки сердца, которое способно развиться на фоне данной болезни;
• анализ газового состава крови – по содержанию кислорода и углекислого газа можно косвенно судить про степень нарушения кровообращения;
• коагулограмма – позволяет оценить состояние свертывающей системы крови и риск тромбообразования, которые существуют при этой патологии;
• гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевое строение биоптата. При этом в нем нередко отмечается замещение мышечных структур на соединительнотканные;
• цитологическое исследование – под микроскопом изучают клеточное строение биоптата. Клетки в образце тканей расположены хаотично.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику гипертрофической кардиомиопатии проводят, как правило, с теми заболеваниями и патологическими состояниями, которые также могут сопровождаться разрастанием миокарда желудочков. Это:

• гипертоническая болезнь сердца – регулярное стойкое повышение артериального давления;
• ишемия (кислородное голодание) миокарда на фоне патологии коронарных сосудов;
• различные клапанные пороки.

Осложнения

Гипертрофическая кардиомиопатия может сопровождаться такими осложнениями, как:

• бактериальное поражение внутренней оболочки сердца;
• нарушение работы сердечных клапанов;
• аритмии;
• сердечная недостаточность;
• легочная гипертензия – повышение давления в малом кругу кровообращения.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии – консервативное и оперативное.

В основе консервативного лечения – следующие назначения:

• на ранних этапах – строго дозированные физические нагрузки, при прогрессировании патологии – их ограничение;
• бета-адреноблокаторы либо блокаторы кальциевых каналов – они позитивно влияют на частоту сердечных сокращений, наполнение желудочка;
• антикоагулянты – препятствуют тромбообразованию, которым может быть чревата описываемая патология;
• антиагреганты – их принимают с той же целью, что и антикоагулянты;
• мочегонные препараты – показаны для ликвидации застойных явлений в сосудистой системе, которые могут возникнуть на фоне описываемого заболевания;
• антиаритмики – их используют при нарушениях ритма сердца различного вида;
• антибактериальные препараты – их назначение необходимо в ряде случаев для профилактики присоединения патогенной микрофлоры, которая может вызвать инфекционное поражение структур сердца.

Консервативного лечения достаточно, если с его помощью можно справиться с нарушениями тока крови, которые возникают на фоне гипертрофической кардиомиопатии.

Показаниями к оперативному лечению являются:

• низкая эффективность консервативного лечения или ее полное отсутствие;
• ухудшение состояния пациента;
• появление осложнений.

Чаще всего это наблюдается при разнице давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.

Одной из наиболее частых операций является миоэктомия – высечение лишней мышечной ткани.

По показаниям может быть имплантирован кардиостимулятор.

Профилактика

Так как гипертрофическая кардиомиопатия является врожденным заболеванием, специфические меры предосторожности не разработаны. Риск появления спонтанных мутаций гена, отвечающего за белки миокарда с нормальной структурой, можно снизить, если избегать влияния агрессивных факторов на него.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии сложный. Длительное отсутствие клинической симптоматики не позволяет распознать описываемое заболевание, а пациенты еще усугубляют эту ситуацию, игнорируя при отсутствии жалоб профилактические осмотры.

По разным данным, в 3-8% диагностированных случаев наступает смерть. Нередко летальный исход наблюдается на фоне полного физиологического благополучия со стороны сердечно-сосудистой системы, не говоря уже про отсутствие каких-либо осложнений. Но, как правило, смерть наступает на фоне критических нарушений ритма сердца

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

696 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

Источник: okeydoc.ru




Все статьи про заболевание и лечение сосудов :

Симптом wpw Дефицит в12 и фолиевой кислоты симптомы Симптомы микроинфаркта у мужчины Макроцитоз что это такое симптомы Гипохромная анемия симптомы и лечение Вертобазилярная недостаточность симптомы и лечение Сердечная недостаточность симптомы и лечение у взрослых Венозная недостаточность нижних конечностей симптомы лечение препараты