Метаболическая кардиопатия

Метаболическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, прогноз

Нарушения обмена веществ в организме человека приводят к различным отклонениям в функционировании внутренних органов. Особенно негативно они сказываются на сердечной мышце. Одно из отрицательных последствий – развитие метаболической кардиомиопатии как разновидности поражения сердца.

Общая характеристика, стадии развития заболевания

Метаболическая кардиомиопатия, или миокардиодистрофия, – это заболевание сердечной мышцы невоспалительного характера, вызванное нарушениями обмена веществ (метаболизма) в организме человека.

Из-за этого происходят дистрофические процессы в миокарде (среднем мышечном слое сердца) и развиваются отклонения в его функционирования.

В частности, нарушаются процессы возбудимости, проводимости, сократимости.

Выделяют три основных стадии развития метаболической кардиомиопатии:

1. На первой (нейрофункциональной) стадии отмечаются незначительные нарушения работы вегетативной системы и проявления сбоев в ее функциях.
2. На втором (обменно-структурном) этапе происходят более глубокие органические изменения, которые проявляются в виде недостаточного кровообращения в сердце. Эта стадия в свою очередь подразделяется на два периода: стадию компенсации и декомпенсации.
3. Третий этап (стадия сердечной недостаточности в метаболической форме) характеризуется серьезными нарушениями кровотока.

Что касается существующих классификаций заболевания, то метаболическую кардиомиопатию принято различать по степени поражения на несколько типов. Выделяют острый, хронический и миодистрофический виды патологии.

Метаболическая кардиомиопатия чаще всего поражает людей в зрелом возрасте. В большинстве случаев ее диагностируют у мужчин.

У детей метаболическая кардиомиопатия также может возникать. В группе риска находятся новорожденные, дети среднего школьного возраста, подростки в период полового созревания.

Причины

Главной причиной развития данного заболевания является нарушение обмена веществ. Но существуют и факторы риска, которые также могут спровоцировать возникновение и дальнейшее прогрессирование патологии. К ним необходимо отнести следующие:

• гиповитаминоз (недостаток определенных витаминов в организме);
• различного рода инфекционные заболевания;
• болезни печени и почек (цирроз печени, хронический пиелонефрит);
• интоксикация организма спиртными напитками и продуктами их распада;
• систематические переохлаждения организма;
• частые стрессовые ситуации, нервозность;
• физическое перенапряжение;
• сахарный диабет;
• анемия;
• врожденные аномалии развития отдельных органов или систем;
• регулярное воздействие на организм физических факторов (шум, радиация, вибрация);
• отравление организма медикаментозными препаратами, что чаще происходит при передозировке;
• наличие лишнего веса (патологическое ожирение);
• недостаток в организме белка и железа;
• тиреотоксикоз.

Симптомы метаболической кардиомиопатии

Миокардиодистрофия относится к патологиям, не имеющим специфической, ярко выраженной клинической картины. На протяжении длительного времени болезнь может вообще никак себя не проявлять, протекая бессимптомно. Признаки заболевания напрямую зависят от его вида и причины, спровоцировавшей нарушение.

При кардиологической форме патологии чаще наблюдаются следующие симптомы:

• обильное потоотделение;
• общая слабость;
• низкая трудоспособность;
• быстрая утомляемость;
• учащение сердечного ритма;
• головокружение;
• ноющие или щемящие боли в области сердца;
• ощущение жара;
• холод в пальцах.

При застойной форме наблюдаются такие проявления:

• выраженная одышка, особенно при физической нагрузке или нервных потрясениях;
• приступы кашля, не связанного с простудными заболеваниями;
• отечность нижних конечностей и лица;
• частые приступы стенокардии;
• появление жидкости в околосердечной сумке;
• скопление жидкости в плевральной полости;
• увеличение печени.

Три последних проявления можно обнаружить только в ходе проведения диагностических процедур.

При нарушении сердечного ритма наблюдаются:

• тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений более 90 ударов в минуту);
• аритмия (нарушение частоты, ритмичности и последовательности возбуждения и сокращения сердечной мышцы);
• приступы трепетания предсердий.

Также симптомы метаболической кардиомиопатии могут проявляться в сочетанной форме. В этом случае одновременно наблюдаются кардиологические проявления в сочетании с нарушениями сердечного ритма.

В случае проявления вышеуказанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к специалисту.

Опасность метаболической кардиомиопатии заключается в том, что ее развитие происходит постепенно, а симптомы появляются только тогда, когда метаболические сбои вызывают нарушения в структуре сердечной мышцы. Чем раньше удастся распознать данное заболевание, тем более благоприятным будет исход лечения.

Диагностика

Для выявления метаболической кардиомиопатии специалист проводит физикальный осмотр и опрашивает пациента для сбора анамнеза. Так как на начальной стадии заболевание протекает бессимптомно, специалист подробно изучает особенности образа жизни больного, выясняет наличие вредных привычек, характер трудовой деятельности.

Исходя из полученных данных, врач ставит предварительный диагноз. Необходимыми мероприятиями, требующимися для его подтверждения, являются:

• общий и биохимический анализы крови;
• полная электрокардиограмма (ЭКГ), которая поможет определить наличие каких-либо отклонений в сердечном ритме, оценить общее состояние миокарда, его способность к сокращениям;
• УЗИ сердца для определения степени расширения отделов органа и его способности к сокращению;
• МРТ – этот способ визуализации позволит построить 3D-модель сердца и в полном объеме оценить его состояние;
• в случае необходимости пациенту могут назначить биопсию.

Так как заболевание является вторичной патологией, развитие которой провоцируют другие отклонения в организме человека, в первую очередь выявляется причина, которая способствует развитию дистрофии миокарда. Именно с ее устранения начинается лечебный процесс.

Курс лечения направлен не только на купирование основной причины, но и на уменьшение последствий дистрофии сердечной мышцы и восстановление разбухших внутриклеточных частиц. Вначале назначается метаболическая терапия, которая предполагает прием препаратов, способствующих стимуляции транспортировки кислорода по внутренним органам, а также его быстрой утилизации.

Также специалист при необходимости назначает курс приема витаминов, которые замедляют процессы окислительного фосфорилирования. Далее кардиолог назначает препараты различных групп, которые могут приостановить дистрофию миокарда. Это:

• аминокислоты (чаще всего назначают Метионин, Серин, Триптофан);
• анаболические стероиды – в совокупности с аминокислотами, эти лекарственные средства помогают улучшить обменный процесс в сердечной мышце;
• компоненты растительного происхождения: лимонник китайский в виде плодов, корень женьшеня, элеутерококк и другие средства, которые имеют антиоксидантные функции, регулируют метаболизм в клетках, повышают устойчивость клеток к условиям дефицита кислорода;
• Пирацетам, повышающий эффективность деятельности нервной системы;
• Триметазидин, который усиливает устойчивость миокарда к гипоксии путем повышения энергообмена;
• Никотинамил, который способен ускорить процесс анаэробного окисления и обмен гликогена, что также усиливает сопротивление клеток гипоксии;
• хлорид калия, который назначается в случае рецидива дистрофического процесса, произошедшего после проведения терапевтического курса;
• калия оротат, имеющий общеукрепляющее действие, ускоряющий переработку белков и нуклеиновых кислот.

При лечении метаболической кардиомиопатии важно правильно организовать режим труда и отдыха, оставляя достаточно времени для полноценного сна.

Если процесс лечения будет начат вовремя, то шансы на выздоровление существуют. После прохождения полного курса лечения состояние больного стабилизируется. Кроме того, активизируется процесс восстановления пораженных митохондрий, а сердечная мышца снова начнет полноценную деятельность.

Прогноз

Исход болезни может быть благоприятным лишь в том случае, если причина, вызвавшая развитие метаболической кардиомиопатии, была вовремя выявлена. Медикаментозные средства способны продлить жизнь больному, способствуют достижению полного выздоровления, так как миокард обладает способностями к адаптации.

В случае развития осложнений, к примеру, при хронической сердечной недостаточности или серьезных поражениях сердечной мышцы, без пересадки сердца больной проживет не более года.

Профилактика

Образ жизни человека влияет на функционирование всех внутренних органов и может стать причиной развития серьезных патологий. Поэтому следует соблюдать правила здорового образа жизни, так как вредные привычки могут поспособствовать развитию кардиомиопатии.

В случае, если патологические процессы в тканях сердца не успели принять необратимый характер, оздоровительно-профилактические меры способны остановить дальнейшее прогрессирование и ухудшение состояния мышечной ткани сердца.

В качестве профилактики заболевания рекомендуется придерживаться таких правил:

• Систематически выполнять физические упражнения, придерживаясь легкого или среднего темпа выполнения. Продолжительность занятий не должна превышать 30 минут. Данные меры способствуют укреплению и оздоровлению сердца.
• Придерживаться здорового и сбалансированного питания. Необходимо отказаться от чрезмерного употребления соли, специй, жирной пищи. Желательно отдать предпочтение продуктам растительного происхождения, а также кисломолочным, рыбе.
• Отказаться от курения и алкоголя.

Регулярное посещение кардиолога и прохождение диагностических процедур помогут вовремя выявить заболевание.

Метаболическая кардиомиопатия – заболевание, которое может существенно сократить жизнь человека в случае несвоевременного выявления и купирования причины его развития. Если же определить причину заболевания вовремя и пройти полный курс лечения, это в разы увеличит шанс на выздоровление.

Источник: https://serdce.biz/zabolevaniya/kardity/miokardit/metabolicheskaya-kardiomiopatiya.html

Кардиомиопатия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

При данной разновидности кардиомиопатии страдают стенки левого желудочка. Толщина их значительно увеличивается, при этом полость остается обычного размера. Таким образом желудочек разрастается во внешнюю часть. Ученые предполагают, что эта разновидность заболевания передается на генном уровне и имеет наследственных характер.

При первичном осмотре пациент жалуется на часто возникающие боли в левой части груди, которые сопровождаются головокружением, а иногда и предобморочным состоянием. Пульс обычно заметно учащен, даже когда пациент абсолютно спокоен.

Кроме того, пациент может жаловаться на внезапно возникающую одышку. Сократимость желудочка обычно остается в нормальном состоянии. Но несмотря на это у пациента возникают приступы сердечной недостаточности.

У пациента наблюдается плохое кровообращение, так как стенки плохо способны к растяжимости. Также часто пациенты с гипертрофической кардиомиопатией страдают от повышенного артериального давления.

Перечисленные симптомы обычно проявляются в терминальной стадии заболевания, поэтому диагностика кардиомиопатий в большинстве случаев проводится именно в этот момент.

На электрокардиографии сразу будет видно, что желудочек имеет значительное утолщение. При рассмотрении результатом рентгеновского исследования заболевание чаще всего не проявляется в полной мере. Самый эффективный метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии – узи. Оно покажет величину утолщения и поможет определить стадию развития этого заболевания.

Блокаторы кальциевых каналов

• устраняют аритмию,
• препятствуют дальнейшему увеличению стенки сердца. 

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/kardiomiopatiya

Метаболическая кардиомиопатия: причины и лечение

Нарушение обмена веществ может привести к тому, что развивается метаболическая кардиомиопатия. Это заболевание может существенно нарушить привычный образ жизни человека, а в тяжелых случаях – привести к смерти. Поэтому при малейших признаках нарушения работы сердца нужно безотлагательно обращаться к врачу.

Метаболические кардиомиопатии (МКМП, ранее называемые как дистрофии миокарда или миокардиодистрофии) включают аминокислотные, липидные и митохондриальные расстройства. Нарушения обмена веществ связаны как с миопатией, так и с кардиомиопатией. В основе заболевания чаще всего лежат невоспалительные изменения миокарда и других разновидностей мышц.

Кардиомиопатия – заболевание миокарда, при котором сердечная мышца структурно и функционально изменена при отсутствии патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата.

По данным wikipedia.org

Заболевание относится к обширной группе вторичных кардиомиопатий, поскольку чаще всего возникает на фоне других патологических состояний. МКМП страдают больше мужчины, чем женщины, при этом под воздействием различных факторов первые симптомы появляются далеко не сразу.

: Кардиомиопатии – общая характеристика

Описание метаболической кардиомиопатии

Развитие МКМП чаще всего происходит незаметно. Взрослые болеют чаще, но и у детей может определяться патология, особенно в младенчестве, среднем школьном возрасте и в пубертатный период.

Морфологические изменения сердечной мышцы при формировании МКМП:

• Дистрофия паренхимы. Определяется свертывание белковых элементов с их дальнейшим слипанием. При этом между кардиомиоцитами скапливается жидкость и сердце перестает нормально функционировать. Паренхиматозная дистрофия может быть зернистой, роговой, гидропической и гиалиново-капельной.
• Дистрофия мезенхиматозная. При этом виде МКМП нарушается структура кардиомиоцитов. Электрические импульсы перестают нормально распространяться, появляются перебои в работе сердца. Также отмечаются нарушения обмена, как жидкости, так и питательных веществ, необходимых кардиальным клеткам.
• Смешанная дистрофия. Могут наблюдаться признаки расстройства двух предыдущих разновидностей МКМП. Сердечная мышца растягивается, перестает нормально сокращаться. В первую очередь этому способствует утоньшение межклеточных перегородок.

Метаболическая кардиомиопатия связана с расстройством различных обменов веществ, поэтому может определяться белковая дистрофия, жировая, углеводная, минеральная и смешанная.

Метаболическая кардиомиопатия может протекать:

• Остро.
• Хронически.
• По типу миодистрофического кардиосклероза.

Этапы развития метаболической кардиомиопатии:

• Появление симптомов нейроциркуляторной дистонии. В частности, может определяться головокружение, похолодание конечностей, белый или красный дермографизм и пр.
• Структурно-обменные нарушения. По ходу своего развития разделяется на два подэтапа:
  • Компенсаторный период – в спокойном состоянии больной себя чувствует хорошо, поэтому на этом этапе еще можно повысить качество жизни человека.
  • Декомпенсированный период – изменения настолько выражены, что клинические признаки у больного определяются как во время нагрузки, так и в спокойном состоянии.
• Нарушение кровообращения зачастую принимает необратимое развитие, поэтому метаболические расстройства в миокарде становятся крайне выраженными и требуют немедленного медикаментозного вмешательства.

Патофизиологические изменения в миокарде могут выражаться в двух формах: очаговой и диффузной. В первом случае структурные нарушения имеют четкие границы. Второй вариант МКМП характеризуется отсутствием хорошо определяемых пределов дистрофии.

Причины метаболической кардиомиопатии

Выше было указано, что заболевание может диагностироваться в любом возрасте. В зависимости от этого определяются те или иные причины.

1. У новорожденных МКМП чаще всего диагностируется в результате нарушений внутриутробного развития. младенческой энцефалопатии, инфекционных патологий, которые были диагностированы во время беременности.
2.

У детей среднего школьного и подросткового возраста МКМП могут возникать на фоне неправильного питания, обедненного витаминами. Также причиной может служить недостаток физической активности или, наоборот, перенапряжение, железодефицитная анемия, частые ОРВИ и другие инфекционные заболевания.
3.

Взрослые могут заболеть МКМП по самым разным причинам, поэтому далеко не всегда при возникновении симптомов болезни приходит мысль о кардиомиопатии. В частности выделяют следующие причины, которые отчасти касаются не только взрослых, но и детей:3.

1 Хронические заболевания (тонзиллит, пиелонефрит, панкреатит, стресс, алкогольная интоксикация).3.2 Отравления, которые могут возникать при неправильном приеме лекарств или проживании в неблагоприятном регионе.3.3 Злокачественные новообразования, особенно те, которые сопровождаются расстройством соединительнотканного синтеза.3.

4 Эндокринные нарушения по типу сахарного диабета и тиреотоксикоза.3.5 Атрофическая миопатия врожденного происхождения.3.6 Недостаток витаминов (гиповитаминоз).3.7 Анемия по типу железодефицитной.

3.8 Повышенная масса тела.

Определение вышеприведенных симптомов по отдельности относит человека к группе риска по кардиомиопатии и сердечно-сосудистым заболеваниям в общем. Смотря на статистику, чаще всего МКМП.возникает из-за неправильного рациона питания и режима труда.

Признаки метаболической кардиомиопатии

У болезни отсутствуют характерные симптомы, поэтому диагностика МКМП проходит непросто и иногда могут ставиться неправильные диагнозы. Чаще всего определяются те клинические проявления, которые встречаются при других сердечно-сосудистых расстройствах. В частности, это может быть:

• Снижение работоспособности.
• Повышенная утомляемость и слабость.
• Загрудинные боли или боли в области сердца.
• Неритмичное сердцебиение (аритмия).

Во время прохождения осмотра у врача-кардиолога могут быть определены следующие патологические изменения:

• Увеличенные размеры сердца.
• Выслушивание глухих сердечных тонов.
• Наличие систолического шума.
• Определение признаков сердечной недостаточности (отеки, одышка).

В тяжелых случаях признаки застоя крови становятся крайне выраженными и могут представлять собой удушливый кашель, стенокардические приступы, отеки на нижних конечностях и лице, увеличение печени, асцит.

Диагностика метаболической кардиомиопатии

Прием у врача начинается со сбора жалоб, анамнеза болезни и жизни, после чего обязательно проводится объективный осмотр. Обязательно уточняется образ жизни, рацион питания и наличие вредных привычек. Дополнительно назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования, без которых невозможно установить точный диагноз.

Инструментальная диагностика:

• Электрокардиография – позволяет оценить функционирование проводящей системы сердца.
• Ультразвуковое исследование сердца – основано на обследовании различных структурных элементов органа, определяет его размеры, насосные возможности сердца.
• Магнитно-резонансная томография – создает пространственную модель сердца за счет послойных изображений, на которых хорошо видны структурные изменения миокарда.
• Биопсия сердечной ткани – проводится в крайнем случае, когда заболевание трудно диагностируется. С помощью специального инструментария берется кусочек миокарда, который исследуется под микроскопом и в результате дается гарантированно точное заключение.

Лабораторная диагностика:

• Анализ крови – обязательное исследование, которое проводится в первую очередь, особенно если имеются признаки анемии.
• Анализ мочи – при наличии жалоб, указывающих на болезнь почек или сахарный диабет, проводится исследование мочи.

После полного обследования и постановки диагноза назначается лечение, способное улучшить состояние больного.

Лечение метаболической кардиомиопатии

Терапия кардиомиопатии, связанной с метаболическими расстройствами, в первую очередь зависит от конкретной причины.

Если у больного определяется диабет, тиреотоксикоз, недостаток витаминов или минералов, назначаются лекарства, корректирующее основное заболевание. Это могут быть гормональные препараты или железосодержащие средства.

При этом важно придерживаться врачебных рекомендаций, чтобы еще больше не навредить здоровью.

Дополнительно лечение проводится с целью:

• Максимизации сердечного выброса.
• Поддержания фракции выброса.
• Предотвращения дальнейшего повреждения сердечной мышцы.
• Профилактики потери функции миокарда.

Если при метаболической кардиомиопатии наблюдаются нарушения электропроводящей системы сердца, могут быть имплантированы сердечные кардиостимуляторы для обеспечения стабильной, скоординированной работы сердечной мышцы.

Если при МКМП имеются риски внезапной сердечной смерти, может быть рассмотрен вариант имплантации дефибриллятора.

Медицинское устройство может распознавать фибрилляцию желудочков (опасное для жизни состояние) и оказывать электрическое воздействие, что позволяет восстановить координированный стабильный ритм сердца.

Некоторые имплантационные устройства одновременно функционируют как кардиостимуляторы и дефибрилляторы, поэтому их сфера использования довольно широкая.

В тяжелых случаях кардиомиопатия может не контролироваться медикаментозным лечением и стандартными видами хирургических вмешательств. В этой ситуации трансплантация сердца рассматривается как окончательный вариант улучшения состояния больного.

Лекарства, используемые при кардиомиопатии

Медикаменты, назначаемые пациенту, будут зависеть от основной причины, которая вызвала кардиомиопатию.

Если необходимо могут использоваться ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) и бета-блокаторы, чтобы сердце могло биться более эффективно. В результате потенциально увеличивается сердечный выброс.

При наличии застойных симптомов сердечной недостаточности могут использоваться диуретики в сочетании с диетическими изменениями и солевым ограничением. Подобное лечение необходимо для предотвращения удержания воды и снижения нагрузки на сердце.

Метаболическая кардиомиопатия – длительно протекающее заболевание, при котором крайне важен периодический и последовательный мониторинг.

После пройденного лечения пациентам с кардиомиопатией часто требуется пожизненное наблюдение за уровнем их сердечной активности. Контроль симптомов может быть ключом к оптимальному результату.

Повторная сдача анализов крови нередко требуется для наблюдения за воздействием лекарств и другими маркерами в организме.

Эхокардиограмма и ультразвуковое исследование могут использоваться для оценки функции сердца, включая анатомию клапанов, фракцию выброса и функцию сокращения стенок предсердий и желудочков.

Профилактика метаболической кардиомиопатии

Кардиомиопатия – это термин, который описывает конечный результат многих заболеваний и болезней. Тип возникшего повреждения сердечной мышцы и последующее снижение насосной функции сердца зависит от течения основного заболевания, величины повреждения сердца и возможности для выздоровления.

Метаболическая кардиомиопатия чаще всего обратима у детей, которые прошли своевременное лечение. У взрослых с помощью лекарств можно замедлить течение болезни, но полное ее обращение вспять невозможно.

Здоровый образ жизни поможет свести к минимуму риск прогрессирования основного заболевания, осложненного метаболической кардиомиопатией. В частности, необходимо поддерживать здоровую сбалансированную диету и регулярно проводить допустимые физические упражнения. При некоторых заболеваниях может потребоваться пожизненный контроль артериального давления, уровня холестерина и глюкозы в крови.

Прогноз при метаболической кардиомиопатии

Кардиомиопатия имеет тенденцию к быстрому прогрессированию, поэтому смертность в первую очередь зависит от величины потерянной функции сердечной мышцы. Если на болезнь оказывает положительное влияние проведенное лечение, тогда насосные возможности миокарда будут сохранены, а вместе с этим улучшиться прогностическое заключение по МКМП.

Напоследок стоит указать, что исследования новых медицинских и хирургических методов лечения продолжаются. Разрабатываются новые лекарства, проводится изучение стволовых клеток и инновационных типов имплантируемых вспомогательных устройств для сердца. Поэтому в недалеком будущем скорее всего кардиомиопатии, включая метаболическую, будут более эффективно излечиваться.

Ключевые моменты

• Метаболическая кардиомиопатия не связана с воспалительным процессом в миокарде, но со структурными изменениями, возникающими на фоне нарушения обмена веществ.
• Заболевание развивается в любом возрасте, но чаще всего у взрослых, а именно у мужчин.
• Для метаболической кардиомиопатии не характерна специфическая симптоматика, поэтому в диагностике большое значение отводиться инструментальным методам исследования.
• Лечение МКМП в основном направлено на остановку прогрессирования основного заболевания, в крайне случае используется хирургическое вмешательство и трансплантация сердца.
• Для предупреждения развития МКМП нужно придерживаться основных рекомендаций по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний.

: Кардиомиопатия – симптомы, причины и группа риска

Источник: https://arrhythmia.center/metabolicheskaya-kardiomiopatiya-prichinyi-i-lechenie/

Причины и лечение метаболической кардиомиопатии

Главным органом человеческого организма является сердце. Поэтому при первых признаках нарушения его функционирования стоит обращаться к кардиологу.

Особенно стоит внимательно изучать детские проблемы с сердцем, так как они могут привести к серьезным осложнениям, а также несвоевременному развитию других органов.

Одной из таких болезней является метаболическая кардиомиопатия, которая представляет собой поражение в структуре миокарда безвоспалительных процессов, связанное с нарушением обмена веществ, энергообмена организма, что ведет сердечную мышцу к дистрофии, а также провоцирует неполноценное функционирование сердца.

Характеристика заболевания

При этом заболевании изменения на морфологическом уровне проходят достаточно глубоко, поэтому нужно ориентироваться именно по симптомам, что даст точное понятие наличия проблемы.

Если сказать более конкретно об изменениях, то они происходят внутри клеток сердечной мышцы. В то же время внешне особо ничего не указывает на возникновение проблемы.

Количество клеток не меняется, они не увеличиваются в размерах. Кроме этого, даже внутриклеточная среда имеет как поврежденные митохондрии, так и здоровые.

Но выявленное вовремя заболевание может предупредить негативные осложнения.

Длительный период нарушений в клетках миокарда приводит к его дистрофии, что является изначальной причиной более сложного заболевания, миокардиофиброза.

Также может случиться отмирание части сердечной мышцы, которая восстанавливается за счет других типов тканей, что ведет к гипертрофии миокарда.

Но своевременное влияние, направленное на усиление регенеративных процессов клеток, может привести к полному избавлению от проблемы и поврежденных митохондрий.

Кардиомиопатия у детей

Данное заболевание очень часто встречается у новорожденных. Даже доктора не всегда могут точно определить нарушения в метаболических обменных процессах новорожденного.

Но со временем кардиомиопатия проявляется более обширными симптомами.

Это проявляется через отказ от пищи, кормления у самых маленьких, отставание в развитии, как физическом, так и психомоторных функций, раздражительности, плохом сне и других аналогичных признаках.

Есть и другие симптомы, которые указывают на нарушение метаболических процессов у детей:

1. Рвотные рефлексы;
2. гиподинамия мышц;
3. несвоевременное развитие всей центральной нервной системы;
4. проблемы с желудочно-кишечным трактом;
5. проблемы с почками;
6. дисформизм лицевых мышц;

Кардиологи проводят полное исследование малыша с проявлениями болезни, чтобы подтвердить диагноз и компенсировать недостачу веществ, вызывающую проблему. Это стоит делать как можно раньше, чтобы не допустить критического отставания ребенка в развитии и полной дистрофии миокарда.

Источник: carduodo.ru

Метаболическая кардиомиопатия: симптомы, диагностика и лечение

Кардиопатия у детей развивается при наличии патологий при рождении – например, при поражённых клапанах или перегородке сердца. Изредка может развиваться в качестве осложнения ревматизма. Врачи делят болезнь у ребёнка на приобретённую и врождённую (чаще всего встречается вторая форма).
В зависимости от того, как именно поражена сердечная мышца, кардиопатия у детей может быть:

• застойной – развивается из-за ревматизма;
• гипертрофической – у ребёнка при этом растёт сердечная стенка в левом желудочке;
• рестриктивной – вызывается слабостью мышцы сердца;
• функциональной – функциональная кардиопатия может развиваться из-за чрезмерно больших нагрузок на нервную систему или на мышцы ребёнка при посещении спортивных секций без согласования с врачом.

Нормальное сердце и гипертрофическая кардиомиопатия

Болезнь у детей может развиться при частых простудах, и тогда это – вторичная кардиопатия.

Причины кардиомиопатии

До настоящего времени точные причины возникновения кардиомиопатии не установлены.

В качестве предрасполагающих факторов развития заболевания рассматривают:

• Наследственную предрасположенность;
• Недостаток витаминов и микроэлементов;
• Поражение сердца вирусными инфекциями;
• Аритмии;
• Миокардиты;
• Нарушения иммунной регуляции;
• Поражение кардиомиоцитов аллергенами и токсинами;
• Нарушения эндокринной регуляции (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы);
• Алкогольную и наркотическую зависимость;
• Хроническую тахикардию;
• Гемохроматоз – накопление железа в сердечной мышце.

Этиология

Факторы, которые провоцируют возникновение КМП:

• наследственность;
• спорадические генные мутации;
• вирусные, бактериальные, грибковые инфекции;
• метаболические нарушения;
• аутоиммунные заболевания;
• врожденные и приобретённые пороки сердца;
• опухоли сердца;
• гормональные сбои;
• воздействие токсинов;
• злоупотребление алкоголем;
• стресс.

Существует множество классификаций кардиомиопатий. Наиболее полной является клиническая классификация.

I. Нозологические формы:

1. дилатационная;
2. гипертрофическая (обструктивная);
3. рестриктивная;
4. аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка;
5. воспалительная:
6. аутоиммунная;
7. постинфекционная;
8. специфические кардиомиопатии:
9. клапанная;
10. гипертензивная;
11. дисметаболическая: дисгормональная (тиреотоксикоз, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, феохромацитома, акромегалия, сахарный диабет);
12. наследственные болезни накопления (гемохроматоз, гликогенозы, болезнь Нимана-Пика и др.);
13. дефициты электролитов, нарушения питания, дефицит белка, расстройство метаболизма калия, дефицит магния, анемия, дефицит витамина В1 и селена;
14. Амилоидоз;
15. Мышечные дистрофии;
16. Нейромышечные расстройства;
17. КМП во время беременности;
18. Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

II. Неклассифицированные кардиомиопатии:

1. Фиброэластоз;
2. Некомпактный миокард;
3. Дилатационная КМП с незначительной дилатацией;
4. Митохондриальная КМП.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Это наиболее распространенный форма кардиомиопатии у взрослых. В 20-30% имеет семейную историю заболевания. Чаще встречается у мужчин среднего возраста.

Прогрессирование дистрофических процессов в кардиомиоцитах ведет к дилатации полостей сердца, снижению способности миокарда к сокращению, нарушению систолической функции, и в последствии заканчивается хронической сердечной недостаточности. Возможно присоединение митральной недостаточности, нарушений кровотока в коронарных артериях, ишемии миокарда, диффузного фиброза сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Это генетически обусловленная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью. Генная мутация ведет к гипертрофии миоцитов, которые располагаются в миокарде хаотично. Увеличивается количество рыхлого интерстиция.

В основу патогенеза поставлена гипертрофия стенок миокарда левого (иногда — правого) желудочка. Объем желудочка не изменяется или уменьшается незначительно. Гипертрофия обычно асимметрична и вовлекает межжелудочковую перегородку. При проведении ЭхоКг обнаруживают присутствие систолического градиента давления в выносящем тракте.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Этот вид встречается наиболее редко и вовлекает в патологический процесс эндокард. Возникает как первичная патология (эндомиокардиальный фиброз и синдром Леффлера), так и вторичным вариантом вследствие других заболеваний (амилоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, токсические повреждения миокарда).

В основе патогенеза РКМП — накопление в интерстициальной ткани бета-амилоида, гемосидерина или продуктов дегрануляции эозинофилов вокруг сосудов. В дальнейшем это ведет к фиброзированию и деструкции сердечной мышцы.

Ригидность стенок миокарда вызывают нарушение диастолического наполнения желудочков, повышение системного давления и давления в малом круге кровообращения.

Систолическая функция и толщина стенок миокарда практически не изменяется.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Этот вид кардиомиопатий имеет наследственный характер (аутосомно-доминантный), хотя описаны и случаи отсутствия семейного анамнеза. Первые признаки кардиомиопатии появляются в детском и юношеском возрасте. Возникает в следствии генной мутации нарушается синтез структурных белков сердечной ткани.

Метаболическая кардиомиопатия: причины и лечение

Нарушение обмена веществ может привести к тому, что развивается метаболическая кардиомиопатия. Это заболевание может существенно нарушить привычный образ жизни человека, а в тяжелых случаях – привести к смерти. Поэтому при малейших признаках нарушения работы сердца нужно безотлагательно обращаться к врачу.

Метаболические кардиомиопатии (МКМП, ранее называемые как дистрофии миокарда или миокардиодистрофии) включают аминокислотные, липидные и митохондриальные расстройства. Нарушения обмена веществ связаны как с миопатией, так и с кардиомиопатией. В основе заболевания чаще всего лежат невоспалительные изменения миокарда и других разновидностей мышц.

Кардиомиопатия – заболевание миокарда, при котором сердечная мышца структурно и функционально изменена при отсутствии патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата.

По данным wikipedia.org

Заболевание относится к обширной группе вторичных кардиомиопатий, поскольку чаще всего возникает на фоне других патологических состояний. МКМП страдают больше мужчины, чем женщины, при этом под воздействием различных факторов первые симптомы появляются далеко не сразу.

: Кардиомиопатии – общая характеристика

Описание метаболической кардиомиопатии

Развитие МКМП чаще всего происходит незаметно. Взрослые болеют чаще, но и у детей может определяться патология, особенно в младенчестве, среднем школьном возрасте и в пубертатный период.

Морфологические изменения сердечной мышцы при формировании МКМП:

• Дистрофия паренхимы. Определяется свертывание белковых элементов с их дальнейшим слипанием. При этом между кардиомиоцитами скапливается жидкость и сердце перестает нормально функционировать. Паренхиматозная дистрофия может быть зернистой, роговой, гидропической и гиалиново-капельной.
• Дистрофия мезенхиматозная. При этом виде МКМП нарушается структура кардиомиоцитов. Электрические импульсы перестают нормально распространяться, появляются перебои в работе сердца. Также отмечаются нарушения обмена, как жидкости, так и питательных веществ, необходимых кардиальным клеткам.
• Смешанная дистрофия. Могут наблюдаться признаки расстройства двух предыдущих разновидностей МКМП. Сердечная мышца растягивается, перестает нормально сокращаться. В первую очередь этому способствует утоньшение межклеточных перегородок.

Метаболическая кардиомиопатия связана с расстройством различных обменов веществ, поэтому может определяться белковая дистрофия, жировая, углеводная, минеральная и смешанная.

Метаболическая кардиомиопатия может протекать:

• Остро.
• Хронически.
• По типу миодистрофического кардиосклероза.

Этапы развития метаболической кардиомиопатии:

• Появление симптомов нейроциркуляторной дистонии. В частности, может определяться головокружение, похолодание конечностей, белый или красный дермографизм и пр.
• Структурно-обменные нарушения. По ходу своего развития разделяется на два подэтапа:
  • Компенсаторный период – в спокойном состоянии больной себя чувствует хорошо, поэтому на этом этапе еще можно повысить качество жизни человека.
  • Декомпенсированный период – изменения настолько выражены, что клинические признаки у больного определяются как во время нагрузки, так и в спокойном состоянии.
• Нарушение кровообращения зачастую принимает необратимое развитие, поэтому метаболические расстройства в миокарде становятся крайне выраженными и требуют немедленного медикаментозного вмешательства.

Патофизиологические изменения в миокарде могут выражаться в двух формах: очаговой и диффузной. В первом случае структурные нарушения имеют четкие границы. Второй вариант МКМП характеризуется отсутствием хорошо определяемых пределов дистрофии.

Причины метаболической кардиомиопатии

Выше было указано, что заболевание может диагностироваться в любом возрасте. В зависимости от этого определяются те или иные причины.

1. У новорожденных МКМП чаще всего диагностируется в результате нарушений внутриутробного развития. младенческой энцефалопатии, инфекционных патологий, которые были диагностированы во время беременности.
2.

У детей среднего школьного и подросткового возраста МКМП могут возникать на фоне неправильного питания, обедненного витаминами. Также причиной может служить недостаток физической активности или, наоборот, перенапряжение, железодефицитная анемия, частые ОРВИ и другие инфекционные заболевания.
3.

Взрослые могут заболеть МКМП по самым разным причинам, поэтому далеко не всегда при возникновении симптомов болезни приходит мысль о кардиомиопатии. В частности выделяют следующие причины, которые отчасти касаются не только взрослых, но и детей:3.

1 Хронические заболевания (тонзиллит, пиелонефрит, панкреатит, стресс, алкогольная интоксикация).3.2 Отравления, которые могут возникать при неправильном приеме лекарств или проживании в неблагоприятном регионе.3.3 Злокачественные новообразования, особенно те, которые сопровождаются расстройством соединительнотканного синтеза.3.

4 Эндокринные нарушения по типу сахарного диабета и тиреотоксикоза.3.5 Атрофическая миопатия врожденного происхождения.3.6 Недостаток витаминов (гиповитаминоз).3.7 Анемия по типу железодефицитной.

3.8 Повышенная масса тела.

Определение вышеприведенных симптомов по отдельности относит человека к группе риска по кардиомиопатии и сердечно-сосудистым заболеваниям в общем. Смотря на статистику, чаще всего МКМП.возникает из-за неправильного рациона питания и режима труда.

Признаки метаболической кардиомиопатии

У болезни отсутствуют характерные симптомы, поэтому диагностика МКМП проходит непросто и иногда могут ставиться неправильные диагнозы. Чаще всего определяются те клинические проявления, которые встречаются при других сердечно-сосудистых расстройствах. В частности, это может быть:

• Снижение работоспособности.
• Повышенная утомляемость и слабость.
• Загрудинные боли или боли в области сердца.
• Неритмичное сердцебиение (аритмия).

Во время прохождения осмотра у врача-кардиолога могут быть определены следующие патологические изменения:

• Увеличенные размеры сердца.
• Выслушивание глухих сердечных тонов.
• Наличие систолического шума.
• Определение признаков сердечной недостаточности (отеки, одышка).

В тяжелых случаях признаки застоя крови становятся крайне выраженными и могут представлять собой удушливый кашель, стенокардические приступы, отеки на нижних конечностях и лице, увеличение печени, асцит.

Диагностика метаболической кардиомиопатии

Прием у врача начинается со сбора жалоб, анамнеза болезни и жизни, после чего обязательно проводится объективный осмотр. Обязательно уточняется образ жизни, рацион питания и наличие вредных привычек. Дополнительно назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования, без которых невозможно установить точный диагноз.

Инструментальная диагностика:

• Электрокардиография – позволяет оценить функционирование проводящей системы сердца.
• Ультразвуковое исследование сердца – основано на обследовании различных структурных элементов органа, определяет его размеры, насосные возможности сердца.
• Магнитно-резонансная томография – создает пространственную модель сердца за счет послойных изображений, на которых хорошо видны структурные изменения миокарда.
• Биопсия сердечной ткани – проводится в крайнем случае, когда заболевание трудно диагностируется. С помощью специального инструментария берется кусочек миокарда, который исследуется под микроскопом и в результате дается гарантированно точное заключение.

Лабораторная диагностика:

• Анализ крови – обязательное исследование, которое проводится в первую очередь, особенно если имеются признаки анемии.
• Анализ мочи – при наличии жалоб, указывающих на болезнь почек или сахарный диабет, проводится исследование мочи.

После полного обследования и постановки диагноза назначается лечение, способное улучшить состояние больного.

Лечение метаболической кардиомиопатии

Терапия кардиомиопатии, связанной с метаболическими расстройствами, в первую очередь зависит от конкретной причины.

Если у больного определяется диабет, тиреотоксикоз, недостаток витаминов или минералов, назначаются лекарства, корректирующее основное заболевание. Это могут быть гормональные препараты или железосодержащие средства.

При этом важно придерживаться врачебных рекомендаций, чтобы еще больше не навредить здоровью.

Дополнительно лечение проводится с целью:

• Максимизации сердечного выброса.
• Поддержания фракции выброса.
• Предотвращения дальнейшего повреждения сердечной мышцы.
• Профилактики потери функции миокарда.

Если при метаболической кардиомиопатии наблюдаются нарушения электропроводящей системы сердца, могут быть имплантированы сердечные кардиостимуляторы для обеспечения стабильной, скоординированной работы сердечной мышцы.

Если при МКМП имеются риски внезапной сердечной смерти, может быть рассмотрен вариант имплантации дефибриллятора.

Медицинское устройство может распознавать фибрилляцию желудочков (опасное для жизни состояние) и оказывать электрическое воздействие, что позволяет восстановить координированный стабильный ритм сердца.

Некоторые имплантационные устройства одновременно функционируют как кардиостимуляторы и дефибрилляторы, поэтому их сфера использования довольно широкая.

В тяжелых случаях кардиомиопатия может не контролироваться медикаментозным лечением и стандартными видами хирургических вмешательств. В этой ситуации трансплантация сердца рассматривается как окончательный вариант улучшения состояния больного.

Лекарства, используемые при кардиомиопатии

Медикаменты, назначаемые пациенту, будут зависеть от основной причины, которая вызвала кардиомиопатию.

Если необходимо могут использоваться ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) и бета-блокаторы, чтобы сердце могло биться более эффективно. В результате потенциально увеличивается сердечный выброс.

При наличии застойных симптомов сердечной недостаточности могут использоваться диуретики в сочетании с диетическими изменениями и солевым ограничением. Подобное лечение необходимо для предотвращения удержания воды и снижения нагрузки на сердце.

Метаболическая кардиомиопатия – длительно протекающее заболевание, при котором крайне важен периодический и последовательный мониторинг.

После пройденного лечения пациентам с кардиомиопатией часто требуется пожизненное наблюдение за уровнем их сердечной активности. Контроль симптомов может быть ключом к оптимальному результату.

Повторная сдача анализов крови нередко требуется для наблюдения за воздействием лекарств и другими маркерами в организме.

Эхокардиограмма и ультразвуковое исследование могут использоваться для оценки функции сердца, включая анатомию клапанов, фракцию выброса и функцию сокращения стенок предсердий и желудочков.

Профилактика метаболической кардиомиопатии

Кардиомиопатия – это термин, который описывает конечный результат многих заболеваний и болезней. Тип возникшего повреждения сердечной мышцы и последующее снижение насосной функции сердца зависит от течения основного заболевания, величины повреждения сердца и возможности для выздоровления.

Метаболическая кардиомиопатия чаще всего обратима у детей, которые прошли своевременное лечение. У взрослых с помощью лекарств можно замедлить течение болезни, но полное ее обращение вспять невозможно.

Здоровый образ жизни поможет свести к минимуму риск прогрессирования основного заболевания, осложненного метаболической кардиомиопатией. В частности, необходимо поддерживать здоровую сбалансированную диету и регулярно проводить допустимые физические упражнения. При некоторых заболеваниях может потребоваться пожизненный контроль артериального давления, уровня холестерина и глюкозы в крови.

Прогноз при метаболической кардиомиопатии

Кардиомиопатия имеет тенденцию к быстрому прогрессированию, поэтому смертность в первую очередь зависит от величины потерянной функции сердечной мышцы. Если на болезнь оказывает положительное влияние проведенное лечение, тогда насосные возможности миокарда будут сохранены, а вместе с этим улучшиться прогностическое заключение по МКМП.

Напоследок стоит указать, что исследования новых медицинских и хирургических методов лечения продолжаются. Разрабатываются новые лекарства, проводится изучение стволовых клеток и инновационных типов имплантируемых вспомогательных устройств для сердца. Поэтому в недалеком будущем скорее всего кардиомиопатии, включая метаболическую, будут более эффективно излечиваться.

Ключевые моменты

• Метаболическая кардиомиопатия не связана с воспалительным процессом в миокарде, но со структурными изменениями, возникающими на фоне нарушения обмена веществ.
• Заболевание развивается в любом возрасте, но чаще всего у взрослых, а именно у мужчин.
• Для метаболической кардиомиопатии не характерна специфическая симптоматика, поэтому в диагностике большое значение отводиться инструментальным методам исследования.
• Лечение МКМП в основном направлено на остановку прогрессирования основного заболевания, в крайне случае используется хирургическое вмешательство и трансплантация сердца.
• Для предупреждения развития МКМП нужно придерживаться основных рекомендаций по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний.

: Кардиомиопатия – симптомы, причины и группа риска

Причины

В основе развития метаболической кардиомиопатии нельзя выделить какую-то одну причину, существует целый ряд факторов, которые скорее предрасполагают, чем непосредственно вызывают данную патологию. Эти факторы следующие:

• Интоксикация алкоголем;
• Дисбаланс в метаболизме жиров и белков;
• Патология эндокринной системы;
• Негативное влияние некоторых физических факторов: вибрация, шум, температура, радиация;
• Негативное влияние некоторых химических факторов: лекарства, промышленные токсины;
• Чрезмерная физическая нагрузка;
• Авитаминоз;
• Функциональные нарушения работы печени и почек;
• Инфекции;
• Анемия;
• Врожденные аномалии.

Механизм развития

Изменения, которые происходят при этой патологии, носят клеточный характер и увидеть их невооруженным глазом нельзя. Внутри кардиомиоцита происходят изменения клеточных структур, чаще всего это касается митохондрий и эндоплазматической сети. В одной и той же клетке сердца одновременно могут присутствовать как пораженные, так и совершенно нормальные структуры.

Примечательным является то, что если фактор, который вызвал заболевание, устранить, то клетки миокарда самостоятельно восстановятся.

Однако при продолжительном неблагоприятном воздействии этот процесс становится необратимым, функционирующая ткань заменяется соединительной тканью, и развивается кардиофиброз. Так как при миокардиофиброзе часть миокарда перестает сокращаться, другие кардиомиоциты, которые не повреждены, берут на себя двойную работу, результатом чего становится гипертрофия миокарда.

Стадии

Выделяют 3 стадии болезни в зависимости от его течения:

Характеризуется отсутствием клинических проявлений либо наличием незначительных отклонений со стороны вегетативной системы.

На этой стадии появляются структурные изменения. Симптоматика начинает проявляться в виде недостаточности сократительной функции сердца. Выделяет 2 периода: компенсации и декомпенсации.

1. Сердечная недостаточность

Наблюдаются серьезные отклонения в системе кровообращения.

Симптомы

Метаболическая кардиомиопатия – заболевание, которое не имеет каких-либо специфических проявлений.

Длительное время болезнь вообще может никак о себе не заявлять и протекать бессимптомно.

Поскольку в основе лежит нарушение в первую очередь сократительной функции миокарда при развитии кардиофиброза, то при прогрессировании заболевани на первый план выйдут симптомы, характерные для сердечной недостаточности: одышка, утомляемость и слабость, пастозность и отеки нижних конечностей, бледные и холодные кожные покровы и другие.

Нередким проявлением являются различные виды аритмий: по типу синусовой тахикардии, эксрасистолии, различных блокад.

Заболевание может также проявляться болевым синдромом, который чаще всего локализован в области верхушки сердца, реже – за грудиной.

Объективно при осмотре врач может выслушать шумы в области верхушки сердца или различные формы нарушения ритма, а перкуторно определить расширение границ относительной тупости сердца из-за гипертрофии миокарда желудочков.

Диагностика

К инструментальным методам диагностики кардиопатии относятся:

Наиболее простым и доступным является электрокардиограмма в 12 отведениях. Возможными признаками для метаболической кардиомиопатии будут следующие:

• косовосходящая депрессия сегмента (отрезка) ST;
• изменение формы и расположения относительно изолинии зубца Т: деформированный, сглаженный, сниженный или отрицательный;
• низковольтажная ЭКГ из-за нарушения сокращения миокарда;
• удлинение зубца Р из-за нарушения проводимости внутри предсердий;
• удлинение интервала Q—Т;
• расширение и деформация комплекса QRS в случае нарушения внутрижелудочковой проводимости;
• синусовая тахикардия;
• экстрасистолия.

ЭКГ при метаболической кардиомиопатии

Изменения на эхокардиографии будут видны лишь на поздних этапах заболевания. Можно обнаружить:

• гипертрофию желудочков (симметричная);
• расширение полостей сердца;
• гипокинез отдельных зон миокарда;
• диастолическую дисфункцию миокарда за счет ригидности стенок;
• систолическую дисфункцию миокарда за счет развития фиброза;
• отек миокарда при гипотирозе.

1. Холтеровское мониторирование

Источник: yazdorovwin.ru

Кардиопатия в детском возрасте

Кардиопатия у детей развивается при наличии патологий при рождении – например, при поражённых клапанах или перегородке сердца. Изредка может развиваться в качестве осложнения ревматизма. Врачи делят болезнь у ребёнка на приобретённую и врождённую (чаще всего встречается вторая форма).
В зависимости от того, как именно поражена сердечная мышца, кардиопатия у детей может быть:

• застойной – развивается из-за ревматизма;
• гипертрофической – у ребёнка при этом растёт сердечная стенка в левом желудочке;
• рестриктивной – вызывается слабостью мышцы сердца;
• функциональной – функциональная кардиопатия может развиваться из-за чрезмерно больших нагрузок на нервную систему или на мышцы ребёнка при посещении спортивных секций без согласования с врачом.

Нормальное сердце и гипертрофическая кардиомиопатия

Болезнь у детей может развиться при частых простудах, и тогда это – вторичная кардиопатия.

Причины кардиомиопатии

До настоящего времени точные причины возникновения кардиомиопатии не установлены.

В качестве предрасполагающих факторов развития заболевания рассматривают:

• Наследственную предрасположенность;
• Недостаток витаминов и микроэлементов;
• Поражение сердца вирусными инфекциями;
• Аритмии;
• Миокардиты;
• Нарушения иммунной регуляции;
• Поражение кардиомиоцитов аллергенами и токсинами;
• Нарушения эндокринной регуляции (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы);
• Алкогольную и наркотическую зависимость;
• Хроническую тахикардию;
• Гемохроматоз – накопление железа в сердечной мышце.

Этиология

Факторы, которые провоцируют возникновение КМП:

• 
  наследственность;

• спорадические генные мутации;
• вирусные, бактериальные, грибковые инфекции;
• метаболические нарушения;
• аутоиммунные заболевания;
• врожденные и приобретённые пороки сердца;
• опухоли сердца;
• гормональные сбои;
• воздействие токсинов;
• злоупотребление алкоголем;
• стресс.

Существует множество классификаций кардиомиопатий. Наиболее полной является клиническая классификация.

I. Нозологические формы:

1. дилатационная;
2. гипертрофическая (обструктивная);
3. рестриктивная;
4. аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка;
5. воспалительная:
   идиопатическая;
6. аутоиммунная;
7. постинфекционная;
8. специфические кардиомиопатии:
   ишемическая;
9. клапанная;
10. гипертензивная;
11. дисметаболическая: дисгормональная (тиреотоксикоз, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, феохромацитома, акромегалия, сахарный диабет);
12. наследственные болезни накопления (гемохроматоз, гликогенозы, болезнь Нимана-Пика и др.);
13. дефициты электролитов, нарушения питания, дефицит белка, расстройство метаболизма калия, дефицит магния, анемия, дефицит витамина В1 и селена;
14. Амилоидоз;
15. Мышечные дистрофии;
16. Нейромышечные расстройства;
17. КМП во время беременности;
18. Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

II. Неклассифицированные кардиомиопатии:

1. Фиброэластоз;
2. Некомпактный миокард;
3. Дилатационная КМП с незначительной дилатацией;
4. Митохондриальная КМП.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Это наиболее распространенный форма кардиомиопатии у взрослых. В 20-30% имеет семейную историю заболевания. Чаще встречается у мужчин среднего возраста.

Прогрессирование дистрофических процессов в кардиомиоцитах ведет к дилатации полостей сердца, снижению способности миокарда к сокращению, нарушению систолической функции, и в последствии заканчивается хронической сердечной недостаточности. Возможно присоединение митральной недостаточности, нарушений кровотока в коронарных артериях, ишемии миокарда, диффузного фиброза сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Это генетически обусловленная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью. Генная мутация ведет к гипертрофии миоцитов, которые располагаются в миокарде хаотично. Увеличивается количество рыхлого интерстиция.

В основу патогенеза поставлена гипертрофия стенок миокарда левого (иногда — правого) желудочка. Объем желудочка не изменяется или уменьшается незначительно. Гипертрофия обычно асимметрична и вовлекает межжелудочковую перегородку. При проведении ЭхоКг обнаруживают присутствие систолического градиента давления в выносящем тракте.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Этот вид встречается наиболее редко и вовлекает в патологический процесс эндокард. Возникает как первичная патология (эндомиокардиальный фиброз и синдром Леффлера), так и вторичным вариантом вследствие других заболеваний (амилоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, токсические повреждения миокарда).

В основе патогенеза РКМП — накопление в интерстициальной ткани бета-амилоида, гемосидерина или продуктов дегрануляции эозинофилов вокруг сосудов. В дальнейшем это ведет к фиброзированию и деструкции сердечной мышцы. Ригидность стенок миокарда вызывают нарушение диастолического наполнения желудочков, повышение системного давления и давления в малом круге кровообращения. Систолическая функция и толщина стенок миокарда практически не изменяется.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Этот вид кардиомиопатий имеет наследственный характер (аутосомно-доминантный), хотя описаны и случаи отсутствия семейного анамнеза. Первые признаки кардиомиопатии появляются в детском и юношеском возрасте. Возникает в следствии генной мутации нарушается синтез структурных белков сердечной ткани.

Клиника и симптомы

Клиническая картина определяется основной триадой:

1. 
   Симптомокомплекс ХСН;

2. Наличие нарушений ритма и проводимости сердца;
3. Тромбоэмболические осложнения.

У 70-85% пациентов с ДКМП первым проявлением выступает прогрессирующая ХСН.

Главные симптомы:

• одышка при физических нагрузках, со временем и в покое
• мучительные удушья ночью;
• отеки конечностей;
• сердцебиение;
• болезненные ощущения в правом подреберье, увеличение живота;
• перебои в работе сердца;
• вертиго;
• обмороки.

При ГКМП на первый план выступают:

• одышка;
• давящие боли за грудиной;
• обмороки.

Пациенты с РКМП предъявляют жалобы на:

• сердцебиение, перебои в работе сердца;
• отеки;
• боли в правом подреберье.

При аритмогенной правожелудочковой КМП на первый план выступают:

• приступы головокружения;
• частые обмороки;
• перебои в работе сердца.

Диагностика

Для диагностирования кардиомиопатии больному рекомендуется консультация кардиолога и проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. В комплекс диагностических процедур могут включаться:

• общие и биохимические анализы крови и мочи: проводятся для анализа электролитного баланса и выявления нарушения в работе почек и других органов;
• : позволяет выявить нарушения в функционировании сердца при физической нагрузке;
• эхокардиография: выполняется для изучения структурных изменений в миокарде и выявления гемодинамических нарушений;
• МРТ или КТ: позволяют выявлять даже самые мелкие структурные нарушения в тканях;
• анализ крови на гормоны: назначается для выявления эндокринных патологий, которые могут быть причиной развития кардиомиопатии;
• коронарография и вентрикулография: назначаются при необходимости решения вопроса о целесообразности проведения хирургической операции;
• биопсия миокарда (эндокарда): данная методика используется для выявления причины кардиомиопатии, но из-за риска осложнений и сложности выполнения применяется редко;
• генетические исследования: проводятся для выявления дефектов в определенных генах и установления наследственного фактора.

Симптоматика

В зависимости от локализации деструктивных процессов и формы болезни (например, алкогольной или метаболической), симптомы могут быть разными и включать в себя:

• общую слабость;
• быструю усталость даже при малейших нагрузках;
• ноющую боль в области сердца;
• бледность кожи;
• тахикардию;
• недостаточность лёгких (при поражении правого отдела сердца);
• отёчность конечностей;
• повышенное потоотделение;
• кашель, не сопровождающийся другими болезнями;
• тяжесть в области сердца.

Методы лечения

Лечение дисметаболической кардиомиопатии подбирается индивидуально. Всем пациентам назначают щадящую диету с небольшим количеством соли, исключением специй, жирных и жареных продуктов. Они нарушают водно-солевой баланс в организме и становятся причиной задержки жидкости. Также стоит полностью избавиться от вредных привычек – курения и алкоголя. Эти соединения перерабатываются с образованием токсичных веществ, которые разрушают клетки внутренних органов. Также необходимо контролировать физические нагрузки и поддерживать вес в пределах нормы.

Прогноз и дальнейший скрининг пациентов

Трехлетняя выживаемость у больных с ДКМП – 40%.

Длительность жизни пациентов с ГКМП несколько дольше, однако годичная смертность все же достигает 4% (до 6% у детей). У 10% пациентов наблюдается спонтанный регресс заболевания. Наиболее высокие показатели летальности у больных РКМП – смертность за 5 лет достигает 70%.

В целом, при соблюдении рекомендаций, регулярном приеме препаратов, своевременном хирургическом вмешательстве и коррекции основного заболевания качество жизни возможно значительно улучшить.

Пациенты с КМП должны находится под диспансерным наблюдением, проходить обследования 1 раз в 2 месяца. Обязателен контроль ЭКГ, ЭхоКГ, коагулограммы, МНО.

Специфической профилактики возникновения КМП не существует. Очень важно проведение генетического анализа членов семьи пациента с установленной КМП с целью ранней диагностики заболевания.

Опасность рассматриваемого недуга заключается в том, что на тех моментах, когда излечение возможно, болезнь практически никак себя не проявляет. Редко возникающие симптомы больные игнорируют, связывая их с усталостью на работе либо с определенной стрессовой ситуацией.

На запущенных стадия кардиомиопатии возникают следующие осложнения:

• Сердечная недостаточность, которая с течением времени становится все более выраженной.
• Закупорка легочных артерий тромбами, что может нарушить кровообращение и стать причиной внезапной смерти.
• Тяжелые аритмии. Также могут спровоцировать печальный для больного исход.

Дилатационная кардиомиопатия считается одной из самых редких, но в то же время — самых тяжелых форм данной патологии. Согласно статистическим данным, только в 30% случаев после установления точного диагноза наблюдается 5-летняя выживаемость.

Виды и степени блокады сердца – причины и симптомы кардиоблокады

Как бы то ни было, диагностирование указанного недуга не является поводом для паники и уныния. В первую очередь, больным следует прилежно придерживаться рекомендаций, данных кардиологом, и своевременно проходить необходимый курс лечения.

РЕКОМЕНДАЦИИ

При выезде на место обнаружения трупа и подозрении на сердечную смерть, судебно-медицинский эксперт через следователя подробно выясняет у родственников умершего алкогольный анамнез:

• длительность периода и частоту употребления спиртных напитков;
• объем ежесуточного употребления алкоголя;
• наличие медицинских документов, свидетельствующих о длительном злоупотреблении спиртными напитками.

Полученные данные катамнеза вносятся в лист выезда дежурного экс­перта в раздел «Обстоятельства дела», лист выезда заверяется подписью следователя прокуратуры, либо иным сотрудником правоохранительных органов, который осуществлял осмотр трупа на месте его обнаружения и является приложением к акту судебно-медицинского исследования трупа (заключению эксперта).

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Калитиевский П.Ф. Макроскопическая дифференциальная диагно­стика патологических процессов. — М.: Медицина, 1987. — 400с.
2. Капустин А.В., Панфиленко О.А., Серебрякова В.Г. Значение изме­нений миокарда для судебно-медицинской диагностики смерти от алкогольной кардиомиопатии. — Москва: «Новая медицинская технология», 2007. — 6 выпуск. — 16с.
3. Международная классификация болезней 10 пересмотра, 1995 год, Т. 1, часть 1.
4. Пиголкин Ю.И., Богомолова И.Н., Богомолов Д.В. и др. Судебно-медицинская диагностика отравлений спиртами. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006.-576с.
5. «Руководство по медицине. Диагностика и терапия». В 2-х томах, пер. с англ. под ред. Р. Беркоу, Э. Флетчер, М.: Мир, 1997. Т 1., С. 606 — 607.

Источник: a-mediamed.ru