Формы склеродермии

Склеродермия (буквально «плотная кожа») или, как еще называют это заболевание, склеродерма – это поражение соединительной ткани кожи, при котором она уплотняется, то есть склерозируется, и твердеет. Склеродермия встречается в различных возрастных группах, но чаще всего ею страдают именно женщины, чей возраст находится в диапазоне 30-50 лет.

Классификация склеродермии

Склеродермию делят на 2 основных вида:
1. Системная.
2. Локализованная (ограниченная).

Системная склеродермия представляет собой коллагеновое кожное заболевание. Болезнь поражает кожу, внутренние органы, сопровождается сосудистыми и иммунными сдвигами. Считается более опасной, чем локализованная, поражает органы и системы, в то время как последняя – только кожу и ее близлежащие слои. Встречается у женщин в 3-7 раз чаще, чем у мужчин.

Системная склеродермия, в свою очередь, делится на:

1. Диффузную склеродермию (или прогрессирующий системный склероз). Поражает кожу туловища и конечностей, внутренние органы: легкие, сердце, кишечник.
2. Лимитированную. Страдают дистальные отделы конечностей: локтевые, коленные, а также лицо. Позднее развиваются болезни ЖКТ, легочная гипертензия.
3. Склеродерму без уплотнения кожи (без склеродермы). Не наблюдается уплотнение кожи, однако поражается ЖКТ, в начале заболевания диагностируется легочный фиброз и т.д.
4. Ювенильную склеродермию. Встречается у детей.
5. Перекрестную форму (когда заболевание сопровождают другие системные болезни).

Ограниченная или локализованная склеродермия поражает кожу и подкожную клетчатку, порой – более глубокие ткани (мышцы, кости и т.д.), но не затрагивает внутренние органы, потому имеет репутацию более легкой и не столь опасной для жизни больного. Считается самой распространенной среди детей и подростков, особенно, у девочек.

Делится на такие формы, как:

1. Бляшечная. На туловище и конечностях появляются очаги эритемы (покраснения на коже, вызванные расширением капилляров) и индурация (уплотнения).
зникает на ограниченных участках кожи в областях нарушения целостности кожи. В редких случаях проходит самостоятельно. Считается наиболее распространенной формой склеродермии.
2. Линейная нередко диагностируется у малышей. Возникает в области роста волос и лба. Если болезнь развивается на нижних конечностях, есть риск появления трофических язв. В семье может насчитываться несколько больных.
3. Кольцевидная.
4. Поверхностная склеродермия развивается в виде голубовато-коричневых бляшек.

Симптомы склеродермии

Множественные формы склеродермии имеют индивидуальные проявления. В некоторых случаях поставить правильный диагноз достаточно легко, в других – требуется длительное и тщательное наблюдение за больным. Рассмотрим симптомы форм склеродермии.

Системная склеродермия. Проходит 3 стадии развития:

1. Процесс поражает лишь до трех областей тела (к примеру, кожу, суставы, мышечную систему).
2. Болезнь начинает распространяться, затрагивая многие системы организма.
3. Склеродерма поражает один или несколько особенно важных для жизнедеятельности организма органов (сердце, почки, легкие и т.д.).

Медицина различает несколько вариантов течения заболевания:

1. Острое. Прогрессирует быстро и в течение двух лет поражает органы и кожу. При отсутствии необходимого лечения приводит к летальному исходу. Если больной получает правильное лечение, его состояние улучшается.
2. Подострое. Основная клиника – повреждение кожи, а также суставов и мышц. Нередко наблюдается перекрестная форма.
3. Хроническое. Отличается медленным прогрессированием, поэтому долгое время симптомы заключаются лишь в синдроме Рейно. Висцеральная система (внутренние органы) вовлекается в патологический процесс медленно.

Первые симптомы заболевания – общие и заподозрить в них склеродермию очень сложно. Пациенты жалуются на повышение субфебрильной температуры (до 38 градусов), плохой аппетит, который влечет за собой потерю в весе. И лишь через определенное время начинают проявляться более узнаваемые признаки: поражение кожи, суставов, мышц и внутренних органов.

Кожа. Ранняя стадия характеризуется появлением отеков (главным образом, на кистях рук и лице), со временем уплотняющихся и становящихся воскообразными. Морщины на лице разглаживаются, мимика настолько слабо выражена, что лицо начинает напоминать маску, рот сужается. Поражение пальцев рук делает их отечными и плотными, движения затруднены.

Кожа изменяет окраску (чередуются участки повышенной пигментации с участками ее отсутствия), становится истонченной, вскоре на слизистых оболочках появляются места атрофии.

Спазм кровеносных сосудов, именуемый синдромом Рейно, проявляется в виде побледнения кожного покрова пальцев, они начинают холодеть и болеть. Проявление синдрома Рейно делится на несколько стадий, которые сменяют друг друга:

1. При эмоциональной перегрузке или переохлаждении сосуды сужаются, бледнеют, наблюдается покалывание или жжение, ощущается онемение.
2. При сохранении спазма начинается боль, кожный покров приобретает синюшный оттенок.
3. После нагревания или внезапно через минут 15-20 спазм устраняется, пальцы становятся теплыми.

Опорно-двигательный аппарат. Наблюдаются боли в суставах, их скованность по утрам, ограниченность движений, болезненность в мышцах. При поражении костей у больных имеет место укорочение, а также деформация пальцев. При кальцинозе (отложении солей) в области пальцев и суставов через кожу начинают просвечивать белые очаги.

Легкие. Поражение легких может быть единственным проявлением склеродермии. Основная клиника – одышка, сухой кашель. Возможно развитие следующих болезней:

1. Фиброз легких интерстициальный.
2. Легочная гипертензия (повышение в легких давления).
3. Плеврит.

Сердце.
1. Рубцовые изменения (фиброз) мышцы сердца.
2. Перикардит.
3. Эндокардит.

Почки.
1. Хроническое течение заболевания, бессимптомное либо несильно выраженное. Сопровождать его может повышение давления кровяного и появление в моче белка.
2. Острое течение (склеродермическая почка) выражается в резком подъеме артериального давления и быстрым нарастанием почечной недостаточности.

Желудочно-кишечный тракт.
1. Чаще всего при склеродермии поражается именно пищевод. Наблюдаются отрыжка, забросы содержимого желудка в пищевод, сопровождаемые образованием язв и т.д.
2. Кишечник. Нарушается перистальтика, больные страдают от запоров, диареи, тяжести в желудке.

Нервная система. Нарушение чувствительности в верхних и нижних конечностях, боли.

Эндокринная система. Установлено, что чаще всего при склеродермии страдает щитовидная железа, наблюдается снижение ее функций.

Диффузная склеродермия. Характеризуется ранним поражением кожи (туловища и лица) в течение одного года, а также наличием синдрома Рейно и быстрым влиянием на внутренние органы. Для лимитированной формы типично длительное и изолированное течение синдрома Рейно.

Перекрестные формы – это сочетание симптомов склеродермии и других болезней ревматологической этиологии.

Висцеральная (или склеродермия без склеродермы) отличается тем, что поражает внутренние органы, но не проявляется внешне.

Ограниченная склеродермия

Бляшечная. Ограниченная склеродермия, которую также именуют бляшечной, проявляется локализовано в виде мелких или крупных (величиной с ладонь) бляшек. Они отличаются резкой ограниченностью и имеют плотную структуру и гладкую, блестящую поверхность. Бляшки обладают характерным желтовато-серым оттенком, обведенным сиреневым ободком. Обычно появляется на участках нарушения целостности кожного покрова. У детей может появиться в возрасте до 10 лет. Места локализации – преимущественно лицо, туловище, конечности.

Данная форма делится на 3 стадии.
1. Бляшки имеют округлую форму, синюшно-красные. Кожа отекает, начинает напоминать по консистенции тесто.
2. Через несколько недель врачи наблюдают развитие так называемой коллагеновой гипертрофии: кожа становится «деревянной» (то есть затвердевает), напоминает по консистенции воск. Волосы на пораженном участке кожи отсутствуют, ее невозможно собрать в складку.
3. Атрофия. Кожа начинает напоминать пергамент, исчезает венчик периферического роста.

Линейная. Склеродерма линейной формы затрагивает лицо (кожа лба, волосистая часть головы, после чего «ползет» к спинке носа). Форма поражения напоминает ранение саблей и состоит из прозрачной толстой кожи. Порой обнаруживается на груди, ногах, по ходу нервных стволов (если болезнь имеет нейротрофический патогенез). Линейная склеродермия нередко сочетается с атрофией половины лица и диагностируется у детей. Болезнь имеет три стадии. Может протекать от двух до пяти лет.

Кольцевидная. Отличается появлением на коже белых по цвету бляшек достаточно крупной формы. Учитывая, что внутреннее склерозирование в них отсутствует, со временем они способны исчезнуть без надлежащего лечения (но такое бывает редко).

Встречается в детском возрасте, однако среди других форм склеродермии считается самой нечастой. Страдают от заболевания предплечья, пальцы, кисти, а также стопы. Может сочетаться со слоновостью.

Поверхностная склеродермия. Появляются бляшки с голубовато-коричневым оттенком, которые практически лишены периферического сиреневатого кольца, в слегка западающем центре просматриваются небольшие сосуды. Они медленно распространяются по телу. Зачастую места локализации – нижние конечности и спина.

Патогенез склеродермии

До сих пор ученым неизвестны причины развития склеродермии, так как она может быть диагностирована как у взрослых, так и у детей независимо от расы и социального положения (правда, учеными установлено, что африканцы и североамериканские индейцы болеют чаще). Вызывает это заболевание повышенное содержание в организме коллагена, но отчего возникает подобная реакция?

Определенную роль в развитии склеродермии играют следующие предрасполагающие факторы:

1. Генетическая предрасположенность. К примеру, при системной склеродермии врожденная неполноценность иммунитета вызывает сбои в его работе и приводит к аутоиммунным нарушениям.
2. Инфекции (рожа, дифтерия, скарлатина и т.д.), ретровирусы (цитомегаловирус).
3. Травмы.
4. Стрессы.
5. Переохлаждение.
6. Наличие эндокринных заболеваний.

Порой фактором риска становится прием некоторых медикаментов (препараты, используемые для проведения химиотерапии), вакцинация, переливание крови. Если имеет место очаговая склеродермия, поражающая отдельные участки кожи, она может со временем перерасти в системную, с висцеральными поражениями.

Воздействие внешней среды тоже вносит свою лепту. Считается, что воздействие следующих веществ также способно повысить риск склеродермии:

1. Кремниевая пыль.
2. Определенные химические растворители.
3. Ультрафиолетовое облучение.
4. Вибрация.

Склеродермия – чем она опасна?

Осложнения склеродермии варьируются от небольших проблем до серьезных, угрожающих жизни больного, последствий. Первой страдает, конечно же, кожа: она полностью меняет свои качества, изменяются черты лица, появляются морщины. Может дойти до некроза кончиков пальцев. Также болезнь затрагивает мышечную систему, вызывая атрофию мышц, а впоследствии – и костную, становясь причиной видоизменения конечностей. Склеродермия сопровождает нарушения со стороны ЖКТ, сердца, легких. Наблюдаются нарушения со стороны половой системы, причем, как у мужчин, так и у женщин.

Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания. Так, при ограниченной форме он более благоприятен, чем в случае системной склеродермии с поражением внутренних органов. В среднем, 5-летняя выживаемость при данном заболевании составляет 68%.

В каких случаях можно говорить о неблагоприятном прогнозе? Если имеют место такие факторы, как:

1. Мужской пол.
2. Возраст старше 45 лет.
3. Распространенная форма.
4. Поражения легких и почек в первые 3 года после постановки диагноза.
5. Анемия по результатам анализов, а также повышение СОЭ и белок в анализе мочи.

Диагностика склеродермии

При наличии настораживающих симптомов следует обратиться к ревматологу. Диагностика, прежде всего, начинается с осмотра (прослушивания при помощи фонендоскопа сердца и легких), сбора анамнеза, анализа жалоб пациента.

Также могут быть назначены:

1. Общий, а также клинический анализы крови.
2. Иммунологические исследования с целью обнаружения аутоантител.
3. Биопсия (как пораженных участков кожи, так и органов).
4. Капилляроскопия ногтевого ложа дает возможность обнаружить изменения в сосудах.

Показаны исследования органов, которые поражает заболевание: рентгенография легких и суставов, УЗИ сердца и т.д.

Лечение склеродермии

Лечение направлено на остановку прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни больного. Для лечения используют противовоспалительные, сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунитета), антифиброзные и общеукрепляющие средства.

Сосудистая терапия необходима для устранения проявлений синдрома Рейно, расширения сосудов и улучшения текучести крови. Репутацию наиболее эффективных сосудорасширяющих препаратов получили блокаторы кальциевых каналов – верапамил, амлодипин, нифедипин и др. При поражении почек их применение показано вместе с ангибиторами АПФ, которые снижают кровяное давление и способствует улучшению работы почек.

Эффективность сосудорасширяющих препаратов увеличивается при комбинации ее с препаратами, улучшающих текучесть крови – антиагрентами, а также антикоагулянтами.

Антифиброзное лечение становится необходимым при диффузной склеродермии. Основной препарат данной группы – D-пеницилламин (купренил, артамин), подавляющий разрастание фиброза.

Противовоспалительная терапия нужна для лечения мышечно-суставных проявлений заболевания, стойкой лихорадки. Показаны ибупрофен, диклофенак, кетопрофен.

Если имеются явные признаки воспалительной активности, показаны гормоны. Они не влияют на распространение фиброза. Дозы гормонов нужно подбирать аккуратно, так как высокие дозы увеличивают и без того имеющийся риск поражения почек.

При поражении пищевода врач непременно назначает дробное питание и препараты, которые лечат нарушение глотания – прокинетики. При сопутствии такого заболевания, как рефлюкс-эзофагит, назначаются препараты протонной помпы. Поражение легких лечится при помощи низких доз циклофосфана и преднизолона.

Лечение системной склеродермии сопровождается применением лечебной гимнастики, массажа, местной терапии (аппликации с диметилсульфоксидом, который можно сочетать с сосудистыми и противовоспалительными препаратами). Если аппликации оказываются неэффективными или малоэффективными, возможно проведение тепловых процедур (к примеру, парафина), электропроцедур – ультразвук, лазер и т.д. В любом случае эффективна акупунктура.

Больным с хронической ССД показано санаторно-курортное лечение, которое зависит от формы и стадии системной склеродермии. Возможно применение бальнеотерапии, грязелечения, физиотерапии и т.д. При преимущественном поражении кожи хорошо помогают сероводородные и углекислые ванны, при преимущественном поражении опорно-двигательного аппарата – радоновые. В случае появления фиброзных контрактур применяется пелоидотерапия (грязелечение).

Лечение локальной (очаговой) склеродермии предполагает, помимо тепловых процедур и других вышеописанных терапий, также массаж и лечебную гимнастику.

Для повышения эффективности лечения следует учесть некоторые нюансы:

1. Не загорайте. Старайтесь избегать попадания на кожный покров прямых солнечных лучей.
2. Исключите любые вибрации.
3. Не переохлаждайтесь.
4. Носите теплую одежду.
5. Откажитесь от курения и напитков, которые содержат кофеин.

Склеродермия и беременность

Склеродермия и беременность – вещи практически несовместимые, потому как болезнь сильно ослабляет организм женщины и при отказе от аборта существует риск летального исхода. Тем не менее, больные, как правило, затруднений в зачатии не испытывают. В 83% случаев женщины рожают жизнеспособных детей, в 17% беременность заканчивается выкидышами. Отмечается достаточно высокий уровень осложнений – отслойка плаценты, аномалии родовой деятельности и т.д. У недоношенных детей наблюдаются отклонения.

Народные средства в лечении склеродермии

Возьмите в равных частях следующие травы: донник, малину, зверобой, горец, бруснику, мяту, корни одуванчика, бруснику, тысячелистник и мелко измельчите. 50 г смешанной травы заварите, залив ее литром воды, и оставьте на ночь в теплом месте. Затем пропустите через сито. Принимать настой рекомендуется не меньше 2-х месяцев, после чего сделать перерыв (2 недели) и повторить курс.

Для лечения очаговой склеродермии местно применяют мази. Нужно смешать ихтиоловую мазь с соком алоэ и накладывать на пятна. Эффект более выражен, если больной перед компрессом парится в бане.

Запеките в духовке луковицу средней величины, после чего измельчите ее. Столовую ложку лука залейте кефиром (двумя ст.л.) и добавьте чайную ложку меда. Тщательно перемешайте. Делайте компрессы на ночь 4 раза в неделю.

Профилактика заболевания

Профилактика склеродермии состоит в устранении факторов риска.

Источник: fitfan.ru

Как системное заболевание, склеродермия характеризуется одновременным поражением кожи, сосудов, костно-мышечной системы и внутренних органов, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Характерным ранним признаком склеродермии является синдром Рейно — преходящие эпизоды спазма сосудов кожи конечностей под воздействием холода или при эмоциональном стрессе. Клинически синдром Рейно проявляется четко очерченными участками изменения окраски пальцев кистей. В начале приступа сосудистого спазма пальцы кистей приобретают бледную окраску, которая в течение нескольких минут сменяется на синевато-фиолетовый оттенок. После разрешения спазма и восстановления кровотока наступает покраснение кожи и кожа становится интенсивно розового цвета.

У некоторых больных приступы сосудистого спазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением или нарушением чувствительности. В фазе покраснения кожи пациенты могут чувствовать боль в пальцах кистей.

Сосудистому спазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях наблюдаются характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, над коленными суставами.

Наиболее специфичным признаком склеродермии является поражение кожи в виде ее утолщения и уплотнения, которые наблюдаются у подавляющего большинства больных. Выраженность и распространенность уплотнения кожи различаются у отдельных больных, но уплотнение кожи при склеродермии всегда начинается с пальцев кистей, а в дальнейшем может распространяться дальше на конечности и туловище.

Одновременно с пальцами кистей часто наблюдается поражение кожи лица, в результате которого сглаживаются носогубные и лобные складки, истончается красная кайма губ, вокруг которых появляются радиальные морщинки.

При длительном наблюдении отмечается стадийность поражения кожи: отек, уплотнение, истончение. Уплотнение кожи имеет склонность к прогрессированию в первые 3–5 лет болезни. В более поздние сроки болезни кожа становится менее плотной и уплотнение остается только на пальцах кистей.

Часто признаком склеродермиии служит интенсивное окрашивание кожи, ограниченное или распространенное, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).

Характерным признаком являются язвы на пальцах, которые могут быть резко болезненными. Язвенные поражения кожи наблюдаются и на других участках, подвергающихся механическим воздействиям: над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.

Как результат нарушения кровообращения появляются рубчики на пальцах, точечные участки истончения кожи («крысиный укус»). Рубчики на пальцах могут возникать и после заживления язв. Вследствие гибели волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, лишается волосяного покрова.

Суставные боли и утренняя скованность являются частым проявлением склеродермии, особенно на ранних этапах болезни.

Результатом нарушения кровообращения является разрушение ногтевых фаланг, проявляющееся укорочением и деформацией пальцев рук.

Поражение мышц может приводить к развитию мышечной слабости.

Поражение желудочно-кишечного тракта развивается у 90% больных склеродермией. Поражение пищевода проявляется нарушением глотания, стойкой изжогой, которая усиливается после приема пищи. Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется болями в животе, метеоризмом. Поражение тонкого кишечника чаще протекает бессимптомно, но при выраженных изменениях развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с диареей, метеоризмом и потерей веса. Следствием поражения толстого кишечника становятся запоры.

Поражение легких развивается более чем у 70% больных склеродермией и проявляется нарастающей одышкой и стойким кашлем.

К другим распространенным проявлениям склеродермии относятся синдром Шегрена (20%) и поражение щитовидной железы (тиреоидит Хасимото или тиреодит Де Кервена), ведущее к сниженю функций щитовидной железы.

Источник: yandex.ru

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Классификация

Различают три основных формы заболевания:

• диффузная;
• ограниченная (локализованная);
• ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Локализованная склеродермия

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

• кальциноз;
• феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
• нарушения моторики пищевода;
• склеродактилия (изменение пальцев);
• телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Диффузная склеродермия

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Более подробно о системной склеродермии читайте, переходя по ссылке.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

• кремнезем;
• растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
• облучение или радиотерапия;
• переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

• разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
• чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
• изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, — эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Симптомы

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

• повышенная чувствительность рук к холоду;
• изменение цвета кожи пальцев на холоде;
• посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки» — телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы. Постепенно слизистая оболочка пищевода приобретает черты эпителия желудка («пищевод Барретта») – это предраковое состояние, способное трансформироваться в аденокарциному – злокачественную опухоль пищевода.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

• преждевременные роды;
• мертворождение.

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

• характерное поражение кожи;
• синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
• поражение суставов, мышц, контрактуры;
• разрушение ногтевых фаланг;
• кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
• фиброз легких;
• склеротические изменения в сердце;
• поражение органов пищеварения;
• острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

• усиление кожной пигментации;
• телеангиэктазии;
• боли в суставах;
• боли в мышцах;
• плеврит, перикардит;
• хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

Используются такие группы препаратов:

• сосудорасширяющие;
• простаноиды;
• блокаторы эндотелиновых рецепторов;
• силденафил;
• противовоспалительные;
• иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
• ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
• антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

• адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
• отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
• наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Прогноз при склеродермии

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

• молодой возраст;
• негроидная раса;
• быстрое прогрессирование кожных симптомов;
• значительное вовлечение кожи;
• анемия;
• повышенная СОЭ;
• поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

• некроз пальцев;
• легочная гипертензия;
• миозит;
• почечная недостаточность;
• раневая инфекция;
• остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

• легочная гипертензия;
• интерстициальные заболевания легких;
• почечная недостаточность.

Источник: BellaEstetica.ru

Распространенность ССД у взрослых колеблется в пределах 15–75 случаев на 100 тыс. населения, заболеваемость – 0,45–1,9 на 100 тыс. населения в год. Заболевают преимущественно лица 30–50 лет, но начало заболевания возможно в любом возрасте. Доля детей в возрасте до 16 лет среди больных ССД составляет менее 3%, до 10 лет – менее 2%. Среди взрослых болезнь чаще встречается у женщин (в соотношении примерно 7:1). Преобладание женщин среди заболевших уменьшается с возрастом.
Клиническая картина включает широкий спектр проявлений и отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, так и тяжести и прогноза. Один из первых симптомов болезни – синдром Рейно (СР) – симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, артериол, вызванный холодом, эмоциональным стрессом. Синдром имеет две или три фазы, т.е. последовательные изменения окраски кожи: побеление, цианоз и покраснение. Эпизоды вазоспазма сопровождаются онемением, болью, бывают асимметричными и нередко ассоциируются с рецидивирующими ишемическими повреждениями кожи – дигитальными рубчиками или язвочками, реже – с сухими некрозами или даже гангреной.
Для поражения кожи также характерна стадийность. Один из ранних признаков, имеющих важное диагностическое значение, – плотный отек кожи и подлежащих тканей (рис. 1). Из–за отечности пальцев кисть плохо сжимается в кулак, особенно по утрам. Иногда в начале болезни развивается диффузная гиперпигментация. Прогрессирование болезни сопровождается индурацией кожи – увеличением ее плотности и уменьшением эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку, и она значительно толще, чем нормальная кожа. На стадии атрофии кожа приобретает цианотично–бурый цвет за счет гипер– и диспигментации, истончается, у нее появляется характерный блеск, она становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. В мягких тканях могут появляться кальцинаты – небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция, которые могут вскрываться с выделением творожистой массы и образованием длительно незаживающих язв. К типичным проявлениям развернутой стадии болезни относят симптом «кисета», когда вокруг рта формируются радиальные складки (рис. 2). Поздними признаками болезни являются телангиэктазии – сгруппированные в пучок расширенные капилляры и венулы. Количество телеангиэктазий увеличивается со временем, они локализуются на лице, руках, в зоне декольте и др. (рис. 2).
При ССД часто поражается опорно–двигательный аппарат. Наряду с полиартралгиями может развиться полиартрит с выраженным синовитом (в дебюте – нередко по типу ревматоидного артрита (РА)), а также теносиновиты. С течением болезни экссудативный компонент воспаления уменьшается, упорные синовиты встречаются редко. При хроническом течении преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других периартикулярных тканей. Эти процессы, наряду с уплотнением кожи, приводят к формированию склеродактилии и сгибательных контрактур как мелких, так и крупных суставов (рис. 3). Типичен акроостеолиз – резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, которая проявляется уменьшением объема мягких тканей кончиков пальцев, укорочением и деформацией пальцев.
Частота вовлечения внутренних органов и его выраженность при ССД широко варьируют: поражаются органы пищеварения, сердце, легкие и почки. Так, гипотония пищевода встречается у 75–90% больных и проявляется изжогой, дисфагией. Часто появляются эрозии и язвы пищевода, являющиеся следствием гастроэзофагеального рефлюкса. Поражение тонкого и толстого кишечника сопровождается диареями и/или запорами. Иногда развивается синдром мальабсорбции, проявления которого усиливаются при избыточном росте патогенной флоры кишечника на фоне замедления пассажа пищевых масс. Несостоятельность сфинктеров прямой кишки проявляется недержанием кала.
Примерно у 80% больных уже в первые годы болезни начинается интерстициальное поражение легких, которое обычно имеет медленно прогрессирующее течение, эволюционирует в фиброз легочной ткани разной степени тяжести и наряду с прогрессирующей артериальной легочной гипертензией определяет основные причины смерти при ССД. Самым адекватным неинвазивным методом выявления фиброза легких при ССД является компьютерная томография высокого разрешения (КТВР), которая не только обнаруживает поражение паренхимы, но и позволяет детально оценить распространенность и выраженность фиброзирующего процесса, а также определить его стадию. Легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии выше 25 мм рт. ст. в покое – развивается у 5–10% больных и может быть «изолированной», т.е. обусловленной поражением артериального русла легких, либо является следствием тяжелого поражения паренхимы легких и/или левых отделов сердца.
Поражение почек проявляется в виде острой или хронической нефропатии. Острая нефропатия (склеродермический почечный криз) – висцеральное проявление характерной для болезни васкулопатии, встречается редко – у 2–5% больных, но сопровождается высокой летальностью (40–50%).
Для склеродермического поражения сердца наиболее характерно развитие фиброза с вовлечением обоих желудочков и характерным «пятнистым» (некоронарогенным) распределением очагов фиброза. Этот процесс во многих случаях протекает бессимптомно и выявляется инструментально (признаки ишемии миокарда до очагово–рубцовых изменений на ЭКГ, снижение сократительной способности, наличие зон гипо– и акинезии, расширение полостей сердца по ЭхоКГ и др.). Отмечена корреляция распространенности кожных изменений с выраженностью висцеральных проявлений, скоростью прогрессирования заболевания и прогноза.
При ССД описаны разнообразные нарушения иммунологического гомеостаза, в частности, аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Антинуклеарный фактор (АНФ) выявляется практически у всех больных. Специфичными для ССД считают антицентромерные антитела (АЦА), антитела к топоизомеразе 1 (Scl–70) и к РНК полимеразе III. Все эти аутоантитела направлены на узкий спектр ядерных аутоантигенов – растворимых ядерных белков. Аутоантитела при ССД появляются уже на доклиническом этапе, до развернутой клинической картины болезни, когда у больного имеется только «изолированный» СР, и этот факт имеет важное диагностическое значение. Существенно, что каждый больной ССД обычно имеет только один тип аутоантител, не изменяющийся в процессе развития болезни. Каждое из аутоантител в отдельности обнаруживается у небольшой (1–30%) группы больных с определенной клинической картиной, характером течения ССД, прогнозом и имеет четкие генетические ассоциации, отражая субтип болезни.
ССД обладает большой клинико–патогенетической гетерогенностью. Разные формы ССД существенно отличаются механизмами развития патологических реакций, клиническими проявлениями и прогнозом. Общепринятой классификации ССД нет, в то же время классификации этой болезни в разных странах имеют много общего. Выделяют следующие основные клинические формы ССД: диффузную и лимитированную.
Склеродермия без склеродермы (поражение только висцеральных органов) – редкая форма болезни без поражения кожи, которая диагностируется примерно в 2% случаев.
Перекрестные формы – формы, при которых ССД сочетается с РА, системной красной волчанкой, воспалительными миопатиями и др. Наличие перекрестного синдрома (по терминологии англоязычных авторов – overlap–синдром) означает сочетание у больного двух и более нозологически самостоятельных заболеваний, удовлетворяющих существующим критериям их диагностики.
Более развернутая классификация ССД, предложенная проф. Н.Г. Гусевой, включает, кроме вышеупомянутых клинических форм, ювенильную ССД (начало болезни – до 16 лет). В отечественную классификацию CCД, в отличие от зарубежных, включены определение характера течения и темпов прогрессирования (острое быстропрогрессирующее, подострое умеренно прогрессирующее и хроническое медленно прогрессирующее), а также стадии болезни (начальная, генерализованная и поздняя, или терминальная). Конкретизация по клинической форме, варианту течения и стадии болезни важна для диагностики, выбора терапевтической программы и определения прогноза.
Клинические формы ССД имеют отличия в частоте и выраженности проявлений. Скорость прогрессирования висцеритов при разных клинических формах различна и определяет прогноз. Важно, что при ССД формирование висцеральной патологии и характер течения заболевания детерминируются на ранней стадии, длительность которой зависит от темпа прогрессирования болезни. Особенности дебюта позволяют прогнозировать форму и течение болезни еще до развития развернутого симптомокомплекса, что очень важно при определении стратегии терапии.
Наиболее часто встречаются диффузная и лимитированная формы ССД. Уже в дебюте имеются четкие различия между этими формами болезни. Так, диффузная форма имеет острое начало и быстропрогрессирующее течение. Часто вовлечение кожи начинается практически одновременно (в течение первого года) с СР или раньше. Обширное поражение кожи начинается с пальцев и распространяется по конечностям выше локтевых и коленных суставов, захватывая также кожу шеи, лица, зоны декольте, груди, живота и других отделов туловища. В дебюте часто возникают артрит, миозит, быстро формируются околосуставные контрактуры (рис. 3). При диффузной ССД полисиндромная картина заболевания, включая характерное уплотнение кожи и ее диффузную гиперпигментацию, СР, суставные проявления, формируется уже в первые 3–6 мес. болезни, у 2/3 больных наблюдаются такие общие симптомы, как лихорадка и значительная потеря веса. Активное формирование симптомокомплекса, включая висцериты, происходит быстро, и диагноз может быть установлен уже в первый год болезни. Для этой формы характерно наличие антител Scl–70. При капилляроскопии обнаруживают деструктивные изменения капилляров, геморрагии. Диффузная форма встречается у 1/3 больных ССД. Прогноз при диффузной форме хуже, чем при лимитированной, т.к. при этой форме болезни быстро – как правило, в первые 2–4 года поражаются жизненно важные органы: сердце, легкие, почки и желудочно–кишечный тракт. Пятилетняя выживаемость составляет 50–60%.
При лимитированной форме ССД начало болезни моносимптомное, проявляется длительным, нередко многолетним СР, а первые симптомы поражения кожи кистей, стоп и лица появляются в среднем через 5 лет с момента возникновения СР. В клинике преобладают сосудистые расстройства. Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно. К вазоспастическим нарушениям постепенно присоединяются ишемические и трофические изменения на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг, остеолиз) (рис. 4). Развернутая картина болезни формируется в среднем через 5 лет после появления первого симптома. На этой стадии появляются кальциноз мягких тканей, остеолиз ногтевых фаланг, нарастает количество телеангиэктазий, примерно в 6–10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию. При лимитированной форме выявляются преимущественно антицентромерные антитела (АЦА). При капилляроскопии характерной чертой является дилатация капилляров.
Лимитированная форма встречается у 2/3 больных ССД, имеет хроническое, медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное течение. Пятилетняя выживаемость больных с этой формой ССД составляет 85–90%. К доброкачественному варианту лимитированной формы относят CREST–синдром (аббревиатура, состоящая из первых букв английских названий симптомов: кальциноза (Calcinosos), феномена Рейно (Raynaud`s syndrom), гипотонии пищевода (Esophagus), склеродактилии (Sclerodactily), телеангиэктазий (Teleangiectasia)). Как правило, при этом синдроме редко вовлекаются внутренние органы.
Ювенильная ССД – редкое заболевание детского возраста. Первичная заболеваемость составляет 0,05 на 100 тыс. населения. Среди взрослых больных частота ювенильной формы составляет предположительно 1,5–11,5%. ССД у детей чаще начинается в дошкольном и младшем школьном возрасте. В возрасте до 8 лет ССД встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, а среди детей старшего возраста преобладают девочки (3:1). Средний возраст заболевших – 9 лет. Спектр клинических проявлений болезни у детей сходен с таковым у взрослых, однако имеются определенные различия. Висцериты встречаются так же часто, как у взрослых, и определяют прогноз болезни. В России диффузное поражение кожи при ювенильной форме ССД встречается всего в 10–12% случаев, лимитированное – в 30–33%, и в целом эти формы не различаются так очевидно, как у взрослых. Часто кожный синдром представлен атипичными для ССД вариантами – очаговым или линейным поражением, гемиформами. Поражение внутренних органов и СР встречаются реже, чем у взрослых и клинически менее выражены. Если у взрослых СР – обязательный признак болезни, то при ювенильной форме он развивается в 75–78% случаев, может протекать стерто. Редко встречаются лихорадка, похудение и миозит, нехарактерны остеолиз и кальциноз мягких тканей. В то же время суставной синдром отмечается чаще, более выражен и сопровождается развитием стойких контрактур. Специфичные для ССД иммунологические маркеры (Scl–70 и АЦА) выявляют реже, АНФ встречается только у половины больных. Отличается ювенильная ССД и более доброкачественным течением – быстрое прогрессирование встречается всего в 5% случаев. У большинства больных отмечается медленное прогрессирование (43%) или болезнь не прогрессирует совсем (20%). Возможен регресс симптомов (15%) или формирование перекрестных (overlap) синдромов (17%).
Перекрестная форма ССД. Отечественная школа ревматологии расценивает перекрестную ССД как особую форму, при которой на проявления ССД «накладывается» другое заболевание с четкой нозологической очерченностью. Чаще всего ССД сочетается с РА и дермато–полимиозитом (ДМ/ПМ). У 70% больных с перекрестной формой признаки двух заболеваний отмечаются уже в первые 3 года болезни. Для перекрестной формы ССД характерны подострое (52%) и хроническое (42%) течение, преобладание лимитированного типа поражения кожи, редкое развитие дигитальных язв и некрозов, телеангиэктазий и остеолиза, менее тяжелое поражение внутренних органов. В то же время эта форма отличается высокой воспалительной активностью со значительными иммунологическими нарушениями. Показано и иммуногенетическое своеобразие этой формы болезни. Так, иммуногенетическое исследование аллелей HLA–DRB1 выявило ассоциации с HLA DRB1*03 у больных ССД–ПМ/ДМ и с HLA DRB1*01 – у больных ССД–РА.
Клинико–лабораторные и иммуногенетические особенности позволяют выделить ССД в сочетании с другими заболеваниями в особый субтип ССД. При длительном динамическом наблюдении выделяют два основных варианта течения и исхода перекрестной формы ССД: благоприятный (79% всех больных), включающий медленное прогрессирование (у 59% из них), стабилизацию процесса и ремиссию (20%), и неблагоприятный (21% больных), который характеризуется неуклонным прогрессированием (11%) и летальными исходами (10%), преимущественно в группе больных с ДМ/ПМ. К неблагоприятным факторам прогноза относят начало болезни после 40 лет, быстрое прогрессирование, генерализацию процесса и признаки ПМ в первый год заболевания, позднюю диагностику и неадекватную терапию.
При ССД без склеродермы болезнь имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи. Наиболее часто встречающиеся проявления – СР, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца. При отсутствии кардинального признака болезни – уплотнения кожи – диагностика часто запаздывает, поэтому лечение начинается поздно, и прогноз хуже, чем при других формах болезни.
Диагностика
Достоверный диагноз ССД в настоящее время устанавливается на основании предварительных классификационных критериев, предложенных АСR (American Сollege of Rheumatology) в 1980 г.: большого или не менее двух малых. Большой критерий – это проксимальная склеродерма, т.е. типичные склеродермические изменения кожи (уплотнение, утолщение), наблюдающиеся проксимально по отношению к пястно–фаланговым и плюсне–фаланговым суставам, а также охватывающие другие части конечностей выше локтевых и коленных суставов, лицо, шею или туловище (грудь или живот); эти изменения обычно двусторонние и симметричные. Малые критерии включают склеродактилию, ишемические дигитальные рубчики и двусторонний базальный легочный фиброз (на рентгенограмме грудной клетки).
Известно, что примерно 20% больных ССД (в основном с лимитированной формой) не удовлетворяют этим критериям. Следует отметить, что при их разработке в исследование включались больные, имевшие развернутую яркую клинику болезни, позволявшую отличить ССД от других заболеваний. При использовании этих критериев диагностика нередко запаздывает, они практически не выявляют ранние стадии заболевания, наиболее перспективные в отношении терапии. Для диагноза лимитированной формы и клинических вариантов, среди которых ведущим является СР, дополнительно используются капилляроскопия и определение аутоантител, специфичных для ССД, – АЦА и антител к Scl–70. Специфичность анти–Scl–70 для ССД составляет 90%, АЦА – до 99%.
Ценным методом диагностики является широкопольная видеокапилляроскопия ногтевого ложа. Оказалось, что при ССД капилляроскопическая картина имеет своеобразный и типичный вид (рис. 5). Для «склеродермического» типа характерны появление расширенных капилляров и уменьшение их числа. Более того, описанный «склеродермический» профиль капилляроскопии у больных с СР имеет прогностическое значение в плане эволюции в системный склероз. Доказано, что капилляроскопия выявляет специфичные для ССД изменения на раннем и даже доклиническом этапе болезни.
Для диагностики ювенильной ССД предложены собственные классификационные критерии (табл. 1).
У больного в возрасте до 16 лет может быть диагностирована ювенильная ССД, если в клинике присутствуют большой критерий и как минимум два малых. Специфичность критериев – 96%, чувствительность – 90%. Критерии диагноза ювенильной ССД – более «жесткие», чем диагностические критерии у взрослых. Для установления диагноза ювенильной ССД обязательным является не только наличие проксимальной склеродермы, но и двух малых признаков. Это связано с необходимостью исключать состояния, при которых у детей может встречаться диффузное уплотнение кожи, – эозинофильный фасциит, прогерию, фенилкетонурию или пансклеротическую морфеа. В этом плане важную роль играют серологические аутоиммунные маркеры.
В последние годы общая тенденция диагностировать ревматическое заболевание как можно раньше привела к попыткам выявления и самых ранних стадий ССД, еще до формирования определенной клинической формы. Появился термин «очень ранний системный склероз», обозначающий состояние, которое характеризуется развитием СР и/или отечности кистей с элементами склеродактилии, типичными структурными микроваскулярными и характерными аутоиммунными нарушениями. Недавно предложены критерии диагностики очень ранней ССД (табл. 2).
Диагноз устанавливается при наличии трех больших критериев или двух больших и одного дополнительного.
Алгоритм диагностики очень ранней ССД представлен на рисунке 6. Подозрение на очень ранний системный склероз должно возникнуть у врача любой специальности, если при осмотре или в анамнезе у больного имеются СР, особенно в сочетании с отечностью кистей, даже если она отмечается непостоянно. Такому больному необходимо определить в сыворотке крови АНФ. СР, отек кистей и позитивный АНФ расцениваются как «красные флаги» ССД. Их выявление на первом этапе диагностического поиска служит основанием для направления пациента на консультацию к опытному ревматологу, хорошо знающему клинику системного склероза. Ревматолог решает вопрос о назначении обследования на второй ступени диагностики, включающего капилляроскопию (расширенные капилляры, уменьшение числа капилляров) и выявление диагностического уровня (позитивности) антител Scl–70 и/или АЦА. При обнаружении как минимум одного из этих предикторов ССД пациенту устанавливается диагноз очень раннего системного склероза, и в последующем он обязательно должен наблюдаться ревматологом. В план ведения такого больного ревматолог включает дополнительные исследования для выявления патологии внутренних органов:
– компьютерную томографию органов грудной клетки для исключения интерстициального поражения легких;
– функциональные легочные тесты для определения рестриктивных нарушений;
– определение диффузионной способности легких;
– манометрию пищевода для оценки тонуса нижнего сфинктера пищевода и рефлюкса;
– рентгенографию пищевода для выявления гипотонии пищевода;
– ЭКГ и ЭХО–кардиограмму для уточнения кардиальной патологии, исключения легочной артериальной гипертензии.
При выявлении поражения внутренних органов решается вопрос о соответствующей терапии согласно существующим рекомендациям.
Прогноз. Различия в клинике и темпах прогрессирования заболевания закономерно отражаются на прогнозе, который значительно хуже у больных с диффузной формой болезни, особенно при присоединении поражения висцеральных органов. Крайне неблагоприятным был прогноз быстропрогрессирующей формы болезни в прошлом веке, до разработки основных принципов патогенетического лечения. По российским данным, 5–летняя выживаемость при этой форме болезни составляла всего 4%.
В последние годы выживаемость больных ССД улучшилась, но различия по выживаемости между лимитированной и диффузной формами сохраняются. При сравнении больных, заболевших в Великобритании в 1990–1993 гг. и в 2000–2003 гг., оказалось, что 5–летняя выживаемость при лимитированной форме оставалась достаточно высокой и составляла 93 и 91% соответственно. При диффузной форме 5–летняя выживаемость в последние годы заметно улучшилась, но была ниже, чем при лимитированной форме: 69 и 84% соответственно. При анализе канадской когорты из 158 больных ССД, заболевших в 1994–2004 гг., 5–летняя выживаемость при лимитированной форме составила 95%, а при диффузной – 81%, различия в 10–летней выживаемости оказались еще более очевидными – 92 и 65% соответственно. При ювенильной ССД 5–летняя выживаемость составляет 94–89%,
10–летняя – 80%, 15–летняя – 74%, 20–летняя – 69%. Факторами неблагоприятного прогноза ССД являются острое начало, диффузная форма и мужской пол, а также быстрое прогрессирование с вовлечением внутренних органов в первые 2–3 года болезни. Учитывая различия в прогнозе разных форм ССД, трудно переоценить значимость ранней диагностики для своевременного активного воздействия на прогрессирование патологического процесса. Качество жизни может быть улучшено, а тяжесть заболевания – уменьшена при своевременном выявлении поражения внутренних органов с использованием современной терапии, направленной на подавление имеющихся повреждений.

Литература
1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М.: Медицина, 1993. 270 с.
2. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани. М.: Медицина, 2004. С. 343–487.
3. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Ревматология. Национальное руководство. М., 2008. С. 447–466.
4. LeRoy E.C., Black C.M., Fleischmajer R., Jablonska S. et al. Scleroderma (systemic sclerosis): Classification, subsets and pathogenesis // J Rheumatol. 1988. Vol. 15. Р. 202–205.
5. Matucci–Cerinic M., Allanore Y., Czirjak L. et al. The challenge of early systemic sclerosis for the EULAR Scleroderma Trail and Research group (EUSTAR) community. It is time to cut the Gordian knot and develop a prevention or rescue strategy // Ann Rheum Dis. 2009. Vol. 68. Р. 1377–1380.
6. Medsger T.A., Bombardieri R., Scorza R., Della Rossa A., Bencivelli W. Assessment of disease severity and prognosis // Clin Exp Rheumatol. 2003. Vol. 21 (Suppl. 29). Р. 42–46.
7. Medsger T.A. Classification, prognosis. In: Systemic sclerosis. Eds. Clements PJ, Furst DE, 2nd edition, Lippincott Williams&Wilkins, 2004. Р. 7–22.
8. Nihtyanova S.I., Tang E.C., Coghlan J.G. et al. Improved survival in systemic sclerosis is assiciated with better ascertainment of internal organ disease: a retrospective cohort study // QJM. 2010. Vol. 103. Р. 109–115.
9. Scalapino K., Arkachaisri T., Lukas M. et al. Childhood onset Systemic sclerosis:classification, clinical and serologic features, and survival in comparasion with adult onset disease // J Rheumatol. 2006. Vol. 33. Р. 1004–1013.
10. Steen V.D. Autoantibodies in Sysyemic sclerosis // Seminars in Arthritis and Rheumatism, 2005. Vol. 35. Р. 35–42.
11. Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma) // Arthritis Rheum, 1980. Vol. 23. Р. 581–590.
12. Toya S.P., Tzelepis G.E. The many faces of scleroderma sine scleroderma: a literature review focusing on cardiopulmonary complications // Rheumatol Int. 2009. Vol. 29 (8). Р. 861–868.
13. Walker U.A., Tyndall A., Czirjak L. et al. Clinical risk assessment of organ manifestation in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research (EUSTAR) group data base // Ann Rheum Dis. 2007. Vol. 66. Р. 754–763.
14. Wigley F.M., Hummers L.K. Clinical features of systemic sclerosis. In: Rheumatology, Eds. Hochberg M.C., Silman A.J., Smolen J.S. et al. 3nd edition, Mosby, 2003. Р. 1463–1465.
15. Wigley F.M., Hummers L.K. Clinical features of systemic sclerosis. In: Rheumatology, Eds. Zulian F., Woo P., Athreya B.H. et al The pediatric Rheumatology European Society/American College of Rheumatology/ European League against Rheumatism Provisional Classification criteria for juvenile systemic sclerosis // Arth&Rheum. 2007. Vol. 57. Р. 203–212.

Источник: www.rmj.ru