Заболевания связанные с лейкоцитами

ФУНКЦИИ СИСТЕМЫ КРОВИ

Система крови включает:

• органы и ткани кроветворения, или гемопоэза, в которых созревают форменные элементы крови;
• периферическую кровь, которая включает циркулирующую и депонированную в органах и тканях фракции;
• органы кроворазрушения;

Система крови является внутренней средой организма и одной из его интегрирующих систем. Кровь выполняет многочисленные функции — дыхания, обмена веществ, экскреции, терморегуляции, поддержания водно-электролитного баланса. Она осуществляет защитные и регуляторные функции благодаря наличию в ней фагоцитов, различных антител, биологически активных веществ, гормонов. На процессы кроветворения влияют многие факторы. Важное значение имеют особые вещества, регулирующие пролиферацию и созревание клеток крови, — гемопоэтины, но общее регулирующее влияние оказывает нервная система. Все многочисленные функции крови направлены на поддержание гомеостаза.

Картина периферической крови и костного мозга позволяет судить о функциях многих систем организма. При этом наиболее полное представление о состоянии самой кроветворной системы можно получить, лишь исследуя костный мозг. Для этого специальной иглой (трепаном) проводят пункцию грудины или гребня подвздошной кости и получают костномозговую ткань, которую затем исследуют под микроскопом.

Все форменные элементы крови в нормальных условиях образуются в красном костном мозге плоских костей — грудины, ребер, костей таза, позвонков. В трубчатых костях взрослого человека костный мозг представлен в основном жировой тканью и имеет желтый цвет. У детей в трубчатых костях происходит кроветворение, поэтому костный мозг красный.

Морфогенез кроветворения.

Родоначальником всех клеток крови является стволовая кроветворная клетка костного мозга, которая трансформируется в клетки-предшественники, морфологически неотличимые друг от друга, но дающие начало миело- и лим-фопоэзу (рис. 42). Эти процессы регулируются гемопоэтинами, среди которых выделяют эритро-, лейко- и тромбоцитопоэтины. В зависимости от преобладания тех или иных поэтинов усиливается миелопоэз и клетки-предшественники начинают трансформироваться в бластные формы миелоцитарного, эритроцитарного и тромбоцитарного ростков крови. При стимуляции лимфопоэза начинается созревание лимфоцитарного, а также моноцитарного ростков крови. Таким образом происходит развитие зрелых клеточных форм — Т- и В-лимфоцитов, моноцитов, базофилов, эозинофилов, нейтрофилов, эритроцитов и тромбоцитов.

На разных этапах гемопоэза в результате патологических воздействий могут возникать нарушения созревания кроветворных клеток и развиваются болезни крови. Кроме того, на многие патологические процессы, возникающие в организме, система крови реагирует изменением своего клеточного состава и других параметров.

НАРУШЕНИЯ ОБЪЕМА ЦИРКУЛИРУЮЩЕЙ КРОВИ

При различных болезнях и патологических процессах может меняться общий объем крови, а также соотношение ее форменных элементов и плазмы. Выделяют 2 основные группы нарушений объема крови:

• гиперволемии — состояния, характеризующиеся увеличением общего объема крови и. обычно, изменением гематокрита;
• гиповолемии — состояния, характеризующиеся уменьшением общего объема крови и сочетающегося со снижением или увеличением гематокрита.

ГИПЕРВОЛЕМИИ

Виды:

• Нормоцитемическая гиперволемия — состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объема форменных элементов и жидкой части циркулирующей крови. Гематокрит остается в пределах нормы. Такое состояние возникает, например. при переливании большого количества (не менее 2 л) крови.
• Олигоцитемическая гиперволемия — состояние, характеризующееся увеличением общего объема крови вследствие возрастания главным образом объема плазмы. Показатель гематокрита при этом ниже нормы. Такая гиперволемия появляется при введении большого количества физиологического раствора или кровезаменителей, а также при недостаточности выделительной функции почек.


• Полицитемическая гиперволемия — состояние, проявляющееся увеличением общего объема крови вследствие преимущественного повышения числа ее форменных элементов, в первую очередь эритроцитов. При этом гематокрит становится выше нормы. Наиболее часто такое явление наблюдается при длительной гипоксии, стимулирующей выход эритроцитов из костного мозга в кровь, например у жителей высокогорья, на определенных этапах патогенеза ряда заболеваний легких и сердца.

ГИПОВОЛЕМИИ

Виды:

• Нормоцитемическая гиповолемия — состояние, проявляющееся уменьшением общего объема крови при сохранении гематокрита в пределах нормы, что наблюдается сразу после кровопотери.
• Олигоцитемическая гиповолемия характеризуется уменьшением общего объема крови с преимущественным снижением количества ее форменных элементов. Гематокрит при этом ниже нормы. Наблюдается также после кровопотери, но в более поздние сроки, когда из межклеточного пространства в сосуды поступает тканевая жидкость. В этом случае объем циркулирующей крови начинает возрастать, а количество эритроцитов остается на низком уровне.
• Полицитемическая гиповолемия — состояние, при котором снижение общего объема крови обусловлено в основном уменьшением объема плазмы.
  казатель гематокрита при этом выше нормы. Такое сгущение крови наблюдается при потере жидкости после обширных ожогов, при гипертермии с массивным потоотделением, холере, характеризующейся неукротимой рвотой и поносом. Сгущение крови способствует также образованию тромбов, а уменьшение общего объема крови нередко приводит к сердечной недостаточности.

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ

Анемия, или малокровие, — снижение общего количества гемоглобина в организме и, как правило, гематокрита. В большинстве случаев анемии сопровождаются эритропенией — снижением количества эритроцитов в единице объема крови ниже нормы (менее 3 • 10⁹/л у женщин и 4 • 10⁹/л у мужчин). Исключением являются железодефицитная анемия и талассемия, при которых количество эритроцитов может быть нормальным или даже увеличенным.

Значение анемии для организма определяется прежде всего уменьшением кислородной емкости крови и развитием гипоксии, с которой связаны основные симптомы расстройств жизнедеятельности этих больных.

Виды анемий:

• вследствие кровопотери — постгеморрагические;
• вследствие нарушенного кровообразования — дефицитные;
• вследствие повышенного кроворазрушения — гемолитические.

По течению анемии могут быть острыми и хроническими.

По изменениям структуры эритроцитов при анемиях выделяют:

• анизоцитоз, который характеризуется разной формой эритроцитов;
• пойкилоцитоз — характеризуется разными размерами эритроцитов.

При анемиях изменяется цветной показатель — содержание гемоглобина в эритроцитах, который в норме равен I. При анемиях он может быть:

• больше 1 (гиперхромная анемия);
• меньше 1 (гипохромная анемия).

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРИ (ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ)

Эти анемии всегда вторичны, так как возникают в результате болезней или ранений.

Острая постгеморрагическая анемия возникает при острой кровопотере. например из сосудов дна язвы желудка, при разрыве маточной трубы в случае трубной беременности, из легочных каверн при туберкулезе и т. п. (внутреннее кровотечение) или из поврежденных сосудов при ранениях конечностей, шеи и других частей тела (наружное кровотечение).

Механизмы развития острых постгеморрагических состояний. На начальном этапе кровопотери в большей или меньшей мере снижается объем циркулирующей крови и развивается гиповолемия. В связи с этим уменьшается приток венозной крови к сердцу. его ударный и минутный выброс. Это обусловливает падение уровня артериального давления и ослабление сердечной деятельности. В результате уменьшается транспорт кислорода и субстратов метаболизма из крови к клеткам, а от последних — углекислого газа и отработанных продуктов обмена веществ. Развивается гипоксия, которая во многом определяет исход кровопотери. Крайняя степень указанных расстройств в организме обозначается как постгеморратический шок.

Морфология.

Проявлениями острой анемии являются бледность кожных покровов и малокровие внутренних органов. В связи с резким уменьшением оксигенации тканей повышается выработка эритропоэтина, стимулирующего эритропоэз. В костном мозге при этом происходит значительное увеличение числа клеток эритроидного ряда и костный мозг приобретает малиновый цвет. В селезенке, лимфатических узлах, периваскулярной ткани появляются очаги внекостномозгового, или экстрамедуллярного, кроветворения. Нормализация показателей периферической крови после восполнения кровопотери наступает примерно через 48—72 ч.

Нарушение гемодинамики и снижение интенсивности биологического окисления в клетках обусловливают включение адаптивных механизмов:

• активацию тромбообразования;
• реакции сердечно-сосудистой компенсации кровопотери в виде сужения просвета мелких сосудов и выброса крови из депо;
• повышение сердечного выброса;
• поддержание объема циркулирующей крови за счет поступления в сосуды жидкости из интерстиция.

Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при значительной кровопотере вследствие повторяющихся кровотечений, например из геморроидальных вен, при маточных кровотечениях и т. п. Такая кровопотеря приводит к хронической гипоксии тканей и нарушению в них обмена веществ.

Морфология.

Хроническая гипоксия способствует развитию жировой дистрофии паренхиматозных органов. Желтый костный мозг трансформируется в красный, так как усиливаются эритро-и миелопоэз. В печени, селезенке, лимфатических узлах могут появляться очаги экстрамедуллярного кроветворения. Вместе с тем при длительно повторяющихся и выраженных ковопотерях может наступить гипо- и аплазия кроветворной ткани, что указывает на истощение гемопоэза.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕННОГО КРОВООБРАЗОВАНИЯ (ДЕФИЦИТНЫЕ)

Эти анемии являются следствием недостатка ряда веществ, необходимых для нормального гемопоэза — железа, витамина B₁₂, фолиевой кислоты и др. Среди них наибольшее значение имеет злокачественная анемия Аддисона—Бирмера. в основе которой лежит дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты.

В₁₂-дефицитная, или фолиеводефицитная, анемия. Этиология анемии связана с дефицитом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, которая регулирует нормальный гемопоэз в костном мозге. Однако для активации фолиевой кислоты необходимо, чтобы поступающий с пищей витамин В₁₂ (внешний фактор) соединился с образующимся в желудке белком — гастромукопротеином (внутренний фактор),который вырабатывается добавочными клетками желез слизистой оболочки желудка. Вместе они образуют комплекс, который называется антианемическим фактором. Затем этот комплекс поступает в печень и активирует фолиевую кислоту, а та в свою очередь стимулирует эритропоэз по эритробластическому типу.
ли же развивается аутоиммунный гастрит и появляются антитела к добавочным клеткам или гастромукопротеину, которые уничтожают эти клетки или внутренний фактор, то в слизистой оболочке желудка не всасывается витамин В₁₂ и не образуется гастромукопротеин. Такая же ситуация возникает при высокой резекции желудка по поводу опухоли или язвенного процесса.

Патогенез.

В результате атрофии слизистой оболочки желудка аутоиммунного характера возникает дефицит фолиевой кислоты и витамина В₁₂. Нарушается эритропоэз и вместо эритроцитов образуются их предшественники — крупные мегалобласты, которые появляются в периферической крови. Однако мегалобласты быстро разрушаются, развиваются анемия и общий гемосидероз. Кроме того, при дефиците витамина В₁₂ нарушается образование миелина в оболочках нервных стволов, что нарушает их функцию.

Патологическая анатомия.

У больных отмечаются бледность кожных покровов, водянистая кровь, точечные кровоизлияния, из-за атрофии слизистой оболочки языка он приобретает малиновую окраску (гунтеровский глоссит),характерны атрофический гастрит, уплотнение и увеличение печени из-за жировой дистрофии и гемосидероза, связанных с гипоксией и с усиленным разрушением мегалобластов. В спинном мозге — распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах и очаги размягчения ткани мозга (фуникулярный миелоз),что сопровождается тяжелой неврологической симптоматикой. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, напоминает малиновое желе. В селезенке и лимфатических узлах очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Течение заболевания прогрессирующее, с периодами ремиссии и обострения. Лечение анемии препаратами фолиевой кислоты и витамина B₁₂ привело к тому, что больные перестали умирать от этого заболевания.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ — ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ

Для этих анемий характерно преобладание процесса разрушения эритроцитов (гемолиз) над их образованием. Продолжительность жизни эритроцитов при этом снижена и не превышает 90— 100 дней.

Виды гемолитических анемий

По происхождению гемолитические анемии делят на приобретенные (вторичные) и врожденные или наследственные.

Приобретенные гемолитические анемии могут быть вызваны многочисленными факторами. Этиология этих анемий связана с действием факторов физического, химического и биологического, в том числе аутоиммунного, характера, особенно при дефиците веществ, стабилизирующих мембраны эритроцитов, например а-токоферола. Наибольшее значение имеют так называемые гемолитические яды химического (соединения мышьяка, свинца, фосфора и др.) и биологического происхождения. Среди последних — яды грибов, различные токсичные вещества, образующиеся в организме при тяжелых ожогах, инфекционные болезни (например, малярия, возвратный тиф), переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору.

Патогенез.

Гемолиз эритроцитов может происходить внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гемоглобин и из гема синтезируются два пигмента — гемосидерин и билирубин. Поэтому гемолитические анемии обычно сопровождаются развитием общего гемосидероза и желтухи. Кроме того, эритропения и распад гемоглобина приводят к появлению выраженной гипоксии, сопровождающейся жировой дистрофией паренхиматозных органов.

Морфология гемолитических анемий характеризуется развитием гиперпластических процессов в костном мозге, в связи с чем он приобретает малиновый цвет, появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения, выраженной желтухой кожных покровов и внутренних органов, гемосидерозом и жировой дистрофией печени, сердца и почек.

Гемолитическая болезнь новорожденных является примером приобретенных гемолитических анемий и имеет большое значение в акушерской и педиатрической практике. В ее основе лежит иммунный конфликт между матерью и плодом по резус-фактору, который обладает антигенными свойствами. Этот фактор впервые был обнаружен в эритроцитах обезьян макак резусов и имеется у 80—85% людей. Если мать резус-отрицательна, т. е. не имеет резус-фактора, а плод резус-положительный, то в организме матери образуются антитела против эритроцитов плода и у него возникает внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.

При этом плод может погибнуть на 5—7-м месяце беременности, а у новорожденных развивается гемолитическая анемия, сопровождающаяся малокровием и жировой дистрофией внутренних органов, выраженной желтухой и гемосидерозом.

Наследственные, или врожденные, гемолитические анемии связаны с каким-либо генетическим дефектом структуры мембран, ферментов или гемоглобина. Этот дефект передается по наследству.

Виды: врожденные гемолитические анемии в зависимости от генетического дефекта могут быть обусловлены мембранопатиями, ферментопатиями, гемоглобинопатиями.

Патогенез всех врожденных гемолитических анемий в основном сходен — в результате того или иного генетического дефекта либо разрушается мембрана эритроцитов, а сами эритроциты уменьшаются в размерах и могут принимать сферическую форму (микросфероцитоз), либо повышается проницаемость мембраны и эритроциты увеличиваются в размерах за счет поступления избыточного количества жидкости, либо нарушается синтез гемоглобина (гемоглобинозы) и образуются эритроциты неправильной формы, содержащие быстро распадающийся гемоглобин, причем удерживающий кислород (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.) (рис. 43).

Морфология врожденных гемолитических анемий мало отличается от изменений при вторичных гемолитических анемиях, за исключением размеров и формы эритроцитов. Также характерны выраженный внутрисосудистый гемолиз, гипоксия, гемосидероз, жировая дистрофия паренхиматозных органов, гиперплазия кроветворной ткани, возможны очаги экстрамедуллярного кроветворения, гепато- и спленомегалия.

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЛЕЙКОЦИТОВ

В крови здорового человека в условиях покоя натощак содержится 4 • 10⁹/л лейкоцитов. Много лейкоцитов находится в тканях, где они участвуют в иммунном контроле.

Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объема крови характеризуются либо их снижением — лейкопении, либо увеличением — лейкоцитозы, что, как правило, является реакцией системы лейкоцитов, развивающейся при болезнях и патологических состояниях. Поэтому излечение болезни приводит к нормализации лейкоцитарной формулы.

Лейкопения — уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови ниже нормы, обычно менее 4 • 10⁹/л. Она возникает в результате угнетения белого ростка системы гемопоэза, при усиленном разрушении лейкоцитов или при перераспределении крови между кровеносным руслом и депо крови, что наблюдается, например, при шоке.

Значение лейкопении заключается в ослаблении защитных сил организма и повышении его восприимчивости к различным инфекционным возбудителям.

Виды лейкопений по происхождению:

• первичные лейкопении (врожденные или наследственные) связаны с различными генетическими дефектами в системе кроветворения на разных этапах лейкопоэза;
• вторичные лейкопении возникают при действии на организм различных факторов — физических (ионизирующие излучения и т. п.), химических (бензол, инсектициды, цитостатики, сульфаниламиды, барбитураты и др.), продуктов метаболизма или компонентов различных возбудителей болезней.

Лейкоцитарная формула — соотношение различных видов циркулирующих лейкоцитов.

Если увеличивается количество молодых форм нейтрофилов (палочкоядерных, метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов), расположенных в левой части лейкоцитарной формулы, говорят о сдвиге формулы влево, что указывает на усиление пролиферации клеток миелоцитарного ряда. В правой части формулы располагаются зрелые формы этих клеток. Излечение болезни приводит к нормализации лейкоцитарной формулы. Уменьшение нормального числа лейкоцитов в лейкоцитарной формуле указывает на снижение регенераторных возможностей миелоидной ткани.

Патогенез лейкопений отражает нарушение или угнетение процесса лейкопоэза, а также чрезмерное разрушение лейкоцитов в циркулирующей крови или в органах гемопоэза, перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле, возможна также потеря лейкоцитов организмом. При этом вследствие угнетения регенерации лейкопоэтической ткани на начальных этапах лейкопении снижается количество молодых форм нейтрофилов, а увеличение их молодых форм (т. е. сдвиг лейкоцитарной формулы влево) указывает на прекращение повреждающего действия и активацию лейкопоэза. Возможно также появление анизоцитоза и пойкилоцитоза лейкоцитов.

Лейкоцитоз — увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови выше 4 • 10⁹/л. Он может быть физиологическим, адаптивным, патологическим или носить форму пейкемоидной реакции.

• Физиологический лейкоцитоз возникает у здоровых людей в связи с перераспределением крови во время пищеварения, при физической работе.
• Адаптивный лейкоцитоз развивается при заболеваниях, особенно характеризующихся воспалением. При этом количество лейкоцитов может увеличиваться до 40 • 10⁹/л.
• Патологический лейкоцитоз отражает опухолевую природу лейкоцитоза и характеризует лейкоз.

Лейкемоидная реакция — повышение общего чиста лейкоцитов периферической крови более 40 • 10⁹/л с появлением их незрелых форм (промиелоцитов, миелобластов), что делает лейкоцитоз похожим на лейкоз.

Виды лейкоцитоза связаны с увеличением тех или иных форм лейкоцитов:

• базофильный — увеличение количества базофилов, встречается редко, в основном при некоторых лейкозах;
• эозинофильный — проявляется увеличением количества эозинофилов и характерен для хронического воспаления, заболеваний, вызванных паразитами (аскаридоз, эхинококкоз, трихинеллез и т. п.), а также как проявление аллергии (бронхиальная астма);
• нейтрофильный — наиболее частый вид лейкоцитоза. Характерен для гнойного и других видов экссудативного воспаления, а также для асептического воспаления (например, инфаркт миокарда), развивается при кровопотере и др. При этом обычно наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
• лимфоцитарный — развивается при некоторых хронических инфекционных заболеваниях, таких как туберкулез, бруцеллез и др., а также может быть в норме у детей раннего возраста;
• моноцитарный — появляется при некоторых протозойных (малярия, лейшманиоз) и вирусных инфекциях (инфекционный мононуклеоз, краснуха).

Агранулоцитоз — отсутствие или значительное снижение абсолютного числа всех видов зернистых гранулоцитов (лейкоцитов) — нейтрофилов, эозинофилов, базофилов. Агранулоцитоз, как правило, сочетается с лейкопенией.

Гемобластозы — опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Они подразделяются на системные заболевания — лейкозы, и регионарные — злокачественные лимфомы, или гематосаркомы. При лейкозах первично поражается костный мозг и опухолевые клетки обнаруживаются в крови (лейкемия), а при лимфомах в терминальной стадии наступает обширное метастазирование со вторичным поражением костного мозга. По распространенности гемобластозы занимают 5-е место среди всех опухолей человека. У детей первых 5 лет жизни на их долю приходится 30 % случаев онкологических заболеваний.

Этиология гемобластом принципиально не отличается от причин, вызывающих другие опухоли (см. главу 10) — это различные мутагенные факторы экзо- и эндогенного происхождения, действующие на стволовые и полустволовые клетки-предшественницы. Большое значение в возникновении гемобластозов имеет наследственный фактор.

Патогенез. 

Множество этиологических факторов воздействуют на геном стволовых и полустволовых клеток, приводя к их злокачественной трансформации. Поэтому геном является так называемым узким местом, через которое мутагены воздействуют на протоонкогены и антионкогены, превращая их в клеточные онкогены, что приводит к появлению опухоли. Развитие гемобластозов начинается с малигнизации одной стволовой или полустволовой клетки, дающей пул опухолевых клеток. Следовательно, все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение, и все последующие опухолевые клетки развиваются из первоначально мутировавшей клетки и относятся к одному клону. Кроме малигнизации на уровне стволовых и полустволовых клеток-предшествен-ниц, развивается еще блок дифференцировки в пуле опухолевых клеток и они теряют способность к созреванию.

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкозы — системные опухолевые заболевания, возникающие из кроветворных клеток с поражением костного мозга.

Заболеваемость лейкозами колеблется от 3 до 10 на 100 000 населения. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин. Острые лейкозы чаще наблюдаются в возрасте от 10 до 18 лет, а хронические — у людей старше 40 лет.

Морфогенез.

При лейкозах опухолевая ткань первоначально разрастается на территории костного мозга и постепенно подавляет и вытесняет нормальные ростки кроветворения. Поэтому у больных лейкозом развиваются анемия, тромбоците-, лимфоците-, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, снижению иммунитета и присоединением инфекционных заболеваний. Метастазирование при лейкозах заключается в появлении лейкозных инфильтратов в печени, селезенке, лимфатических узлах, стенках сосудов и др. Обтурация сосудов опухолевыми клетками приводит к развитию инфарктов органов и язвенно-некротическим осложнениям.

Классификация лейкозов основана на 5 признаках этих заболеваний.

1. По степени дифференцировки опухолевых клеток выделяют недифференцированные, властные и цитарные лейкозы. При высоком уровне блока дифференцировки клетки опухоли напоминают недифференцированные и бластные формы ге мопоэза. Такие лейкозы протекают остро и очень злокачественно.
   При остановке дифференцирования на уровне процитарных и цитарных клеток-предшественниц лейкозы протекают хронически и менее злокачественно.
2. По цитогенетическому признаку острые лейкозы подразделяют на лимфобластный, миелобластный, монобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный, недифференцированный. Хронические лейкозы делят на лейкозы миелоцитарного происхождения (хронический миелоцитарный, хронический нейтрофильный, хронический эозинофильный и др.), лимфоцитарного (хронический лимфолейкоз и парапротеинемические лейкозы — миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема и др.) и моноцитарного — хронический моноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X.
3. По иммунному фенотипу опухолевых клеток: на основании выявления маркеров их антигенов.
4. По общему количеству лейкоцитов в периферической крови выделяют лейкозы:
   • лейкемические — десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови, в том числе бласты;
   • сублейкемические — число лейкоцитов крови составляет 25—50 • 10⁹/л, включая бластные формы;
   • лейкопенические — количество лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты;
   • алейкемические — количество лейкоците» в крови меньше нормы и отсутствуют бластные формы.
5. По характеру течения выделяют:
   1. острые лейкозы (они же недифференцированные и бластные);
   2. хронические лейкозы (цитарные).

Острые лейкозы развиваются из всех ростков морфологически недифференцируемых кроветворных клеток-предшественниц. Длительность течения заболевания составляет 2—18 мес, при успешном лечении ремиссии могут длиться до 5—8 лет.

Морфогенез.

Различные формы острых лейкозо» имеют стереотипные морфологические проявления. Они заклинаются в развитии лейкозной инфильтрации костного мозга атипичными клетками ранних стадий гемопоэза (рис. 44). Ввиду нецифференциро-ванности этих клеток их цитогенетическую принадлежность можно выявить лишь с помощью цитохимических и иммуногистохи-мических методов. Костный мозг трубчатых костей становится красным, при некоторых острых лейкозах он приобретает зеленоватый цвет, свойственный гною, — пиоидный костный мозг. При этом происходит вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми клетками. В периферической крови и в костном мозге имеются только бластные и зрелые формы клеток, но отсутствуют их промежуточные формы. Такая картина крови называется «лейкемический провал«. Лейкозные инфильтраты обнаруживаются в лимфатических узлах, селезенке и печени, что приводит к увеличению воспаления полости рта и ткани миндалин осложняется некротическим гингивитом, тонзиллитом, некротической ангиной, а при инфильтрации оболочек мозга развивается лейкозный менингит. Подавление эритроцитарного ростка приводит к нарастающей гипоксии и жировой дистрофии паренхиматозных органов.

В результате тромбоцитопении, поражения печени и стенок сосудов у больных развивается геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в мозг и смертельных желудочно-кишечных кровотечений. На этом фоне иногда присоединяется сепсис, приводящий больных к смерти (рис. 45).

Наиболее часто, особенно у детей, встречается острый лимфобластный лейкоз, связанный с опухолевой трансформацией предшественников Т- и В-лимфоцитов, и острый миелобластный лейкоз, которым чаще страдают взрослые, обусловленный опухолевой пролиферацией клеток-предшественниц миелоидного ряда.

Хронические лейкозы текут более 4 лет, при успешном лечении ремиссии заболевания могут продолжаться 20 лет и более. Хронические лейкозы отличаются от острых цитарной дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным течением, которое имеет определенные стадии:

• моноклоновая стадия характеризуется присутствием только одного клона опухолевых клеток, течет годами, относительно доброкачественно;
• поликлоновая стадия, или властный криз, связана с появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым злокачественным течением, и 80 % больных погибают именно в этой стадии.

Морфогенез.

Лейкозные инфильтраты разрастаются в костном мозге, печени, селезенке, почках, в лимфатических узлах, брыжейке кишечника, нередко в средостении, в связи с чем эти органы и ткани резко увеличиваются в размерах и могут сдавливать соседние органы (рис. 46). Особенно выражена спленомегалия (масса селезенки достигает 6—8 кг) и гепатомегалия (масса печени 5—6 кг). В сосудах образуются лейкозные тромбы, которые могут привести к развитию ишемических инфарктов, чаще в селезенке и почках. В крови нарастает количество нейтрофильных лейкоцитов или лимфоцитов, много переходных клеточных форм. Выражена анемия, тромбоцитопения, значительная иммунодепрессия и предрасположенность к инфекционным осложнениям, от которых больные нередко погибают. Костный мозг серо-красный. Жировая дистрофия паренхиматозных органов придает им серо-желтую окраску.

Доброкачественное течение сменяется бластным кризом. При этом в крови быстро нарастает количество бластных форм — миело-, эритро-, лимфо-, мегакариобластов и др. Общее число лейкоцитов периферической крови может достигать несколько миллионов в 1 мкл. Властный криз служит причиной смерти больных.

ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

Парапротеинемические лейкозы характеризуются способностью опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты — парапротеины. При этом опухолевые клетки представляют собой атипичные плазмоциты и поэтому сохраняют способность в извращенной форме синтезировать атипичные иммуноглобулины.

Миеломная болезнь (плазмоцитома) — хронический лейкоз, наиболее часто встречающийся среди парапротеинемических гемобластозов.

Возникает в основном у взрослых и при современных методах лечения может продолжаться 4—5 лет. В основе болезни лежит опухолевое разрастание в костном мозге атипичных плазмоцитов, получивших название миеломных клеток. Они синтезируют парапротеины, которые обнаруживаются в крови и моче больных. По характеру и распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют узловатую и диффузную формы болезни.

При узловатой форме плазмоцитома образует опухолевые узлы в костном мозге, обычно плоских костей (свода черепа, ребер, таза) и позвонков. Лейкозная инфильтрация сопровождается разжижением кости или ее пазушным рассасыванием (остеолизис и остеопороз) с образованием правильной формы округлых дефектов, которые на рентгенограмме выглядят как гладкостенные пробоины. Пазушное рассасывание обусловливает выход кальция из костей и развитие гиперкальциемии с появлением множественных известковых метастазов в мышцах и паренхиматозных органах. Кроме того, возникают патологические переломы костей.

При генерализованной форме миеломной болезни разрастание миеломных клеток происходит, помимо костного мозга, в селезенке, лимфатических узлах, печени, почках и других внутренних органах.

Морфогенез.

В периферической крови обнаруживаются аномальные иммунные белки (парапротеины), в том числе мелкодисперсный белок Бенс-Джонса, который легко проходит через почечный фильтр и выявляется в моче. В связи с большой концентрацией белка Бенс-Джонса развивается парапротеинемический нефроз. Кроме того, в связи с нарушениями нормального синтеза иммунопротеинов плазмоцитома часто осложняется развитием амилоидоза с поражением почек. Поэтому причиной смерти этих больных нередко является уремия. Из-за резкого угнетения функции иммунной системы к основному заболеванию может присоединяться вторичная инфекция, которая также служит причиной смерти больных миеломной болезнью.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ (ГЕМАТОСАРКОМЫ)

Злокачественные лимфомы (гематосаркомы) — регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани, имеющие моноклоновое происхождение.

Лимфомы развиваются из незрелых форм лимфоцитов и поражают лимфатическую ткань какой-либо одной области, однако в терминальной стадии заболеваний возможна генерализация опухолевого процесса с развитием метастазов в костный мозг.

Этиология.

Причины возникновения злокачественных лимфом в принципе не отличаются от причин, вызывающих опухоли другого происхождения. Вместе с тем доказано, что часть лимфом. так же как и некоторые другие лейкозы, имеет вирусное происхождение. Не исключена и наследственная предрасположенность к заболеванию. Трансформация нормальных гемопоэтических клеток в опухолевые происходит в результате изменений в геноме, вследствие чего нормальная генетическая программа гемопоэза изменяется в направлении опухолевого атипизма.

Классификация лимфом.

1. По клинико-морфологическим особенностями:
   • лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина;
   • неходжкинские лимфомы.
2. По источнику роста (цитогенезу):
   • В-лимфоцитарные;
   • Т-лимфоцитарные.
3. По степени дифференцировки опухолевых клеток:
   • низкой злокачественности;
   • умеренной злокачественности;
   • высокой злокачественности.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) описан в 1832 г. английским врачом Т. Ходжкиным. Частота заболевания составляет 3 случая на 100 000 населения, или 1 % всех злокачественных новообразований. Опухоль поражает лимфатические узлы обычно одной области — шейные, медиастинальные, забрюшинные, реже подмышечные или паховые.

Морфогенез.

Пораженные лимфатические узлы увеличиваются в размерах, сливаются между собой и образуют крупные пакеты. В начале заболевания лимфатические узлы мягкие, на разрезе розового цвета. По мере прогрессирования лимфомы в них развиваются некротические, а затем склеротические изменения, в связи с чем лимфатические узлы уплотняются, на разрезе выглядят суховатыми и пестрыми. В своем развитии лимфогранулематоз проходит несколько стадий — от изолированного поражения группы лимфатических узлов до генерализованного поражения внутренних органов с подавлением лимфоидной ткани и замещением ее полями склероза.

При микроскопическом исследовании опухоль состоит из полиморфных опухолевых клеток лимфоцитарного ряда, среди которых имеются характерные гигантские клетки с лопастным ядром и узким ободком цитоплазмы — клетки Березовского—Штернберга. Эти клетки служат диагностическим признаком лимфогранулематоза. Кроме того, характерны клетки Ходжкина — крупные клетки с большим светлым ядром и темным ядрышком.

Нередко в финале заболевания оно приобретает генерализованный характер с поражением многих внутренних органов — желудка, легких, печени, кожи. При вскрытии умерших от лимфогранулематоза особенно демонстративно выглядит селезенка — она увеличена в размерах, плотная, на разрезе красная с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ей сходство с особым видом гранита — порфиром (порфировая селезенка).

Неходжкинские лимфомы.

Это группа злокачественных опухолей из недифференцированных и бластных форм В- и Т-клеток лимфатической ткани. Диагноз этих заболеваний требует обязательного морфологического и иммуногистохимического исследования биоптатов лимфатичесих узлов.

Источник: auno.kz

Общие сведения

Количество лейкоцитов в крови не является постоянной величиной, оно повышается при эмоциональных или физических нагрузках, резких перепадах температуры окружающей среды, приеме белковой пищи, а также при заболеваниях. В случае заболевания лейкоцитоз является патологическим, в то время как увеличение числа лейкоцитов у здорового человека – физиологический лейкоцитоз.

Значительное увеличение (до нескольких сотен тысяч) числа лейкоцитов обычно говорит о тяжелом заболевании крови – лейкозе, а повышение до нескольких десятков тысяч указывает на воспалительный процесс.

Причины лейкоцитоза

К основным причинам лейкоцитоза относятся:

• Острая инфекция  – это самая распространенная причина лейкоцитоза;
• Хроническое воспаление. В процессе борьбы лейкоцитов с опасными бактериями, которые проникли в организм, начинается воспалительный процесс. При некоторых условиях этот процесс может принимать хронический характер, в результате чего уровень лейкоцитов повышен постоянно;
• Повреждение тканей при травмах;
• Неправильное питание;
• Чрезмерная реакция со стороны иммунной системы — может развиваться у людей, которые страдают сильной аллергией или аутоиммунными заболеваниями;
• Нарушения, связанные с повреждением костного мозга, т.к. именно в нем вырабатываются лейкоциты;
• Стрессы, продолжительное или очень сильное психологическое напряжение;
• Некоторые лекарственные препараты.

Самые распространенные причины лейкоцитоза у детей:

• Инфекционные заболевания;
• Неправильное питание;
• Чрезмерные физические нагрузки;
• Стрессы.

Кроме того, нельзя забывать о том, что хоть и редко, но причиной лейкоцитоза у детей может быть острый лейкоз.

Виды лейкоцитоза

Лейкоцитоз может быть истинным или абсолютным (при увеличении лейкоцитов или мобилизации их запасов из костного мозга), а также перераспределительным или относительным (увеличение количества лейкоцитов в результате сгущения крови или их перераспределения в сосудах).

Различают также следующие виды лейкоцитоза:

1. Физиологический лейкоцитоз: наблюдается после физических нагрузок, приема пищи и т.д.;

2. Патологический симптоматический лейкоцитоз: возникает при некоторых инфекционных заболеваниях, гнойно-воспалительных процессах, а также в результате определенной реакции костного мозга на распад тканей, который вызвало токсическое воздействие или расстройство кровообращения;

3. Кратковременный лейкоцитоз: возникает в результате резкого «выброса» лейкоцитов в кровь, например, при стрессе или переохлаждении. В таких случаях заболевание носит реактивный характер, т.е. исчезает вместе с причиной его возникновения;

4. Нейрофильный лейкоцитоз. Такое состояние чаще всего обусловлено увеличением образования и выхода нейтрофилов в кровь, при этом в сосудистом русле отмечается увеличение абсолютного числа лейкоцитов. Наблюдается при острой инфекции, хроническом воспалении, а также миелопролиферативных заболеваниях (болезни крови);

5. Эозинофильный лейкоцитоз развивается в результате ускорения образования или выхода эозинофилов в кровь. Основными причинами являются аллергические реакции, в том числе на продукты и лекарственные препараты;

6. Базофильный лейкоцитоз обусловлен увеличением образования базофилов. Наблюдается при беременности, неспецифическом язвенном колите, микседеме;

7. Лимфоцитарный лейкоцитоз характеризуется увеличением в крови лимфоцитов. Наблюдается при хронических инфекциях (бруцеллез, сифилис, туберкулез, вирусный гепатит) и некоторых острых (коклюш);

8. Моноцитарный лейкоцитоз встречается крайне редко. Наблюдается при злокачественных образованиях, саркоидозе, некоторых бактериальных инфекциях.

Читайте также:

Польза и вред сдачи крови: 12 заблуждений о донорстве

Как перейти на раздельное питание: 6 первых шагов

8 фактов, которые необходимо знать об аспирине

Симптомы лейкоцитоза

Лейкоцитоз не является самостоятельным заболеванием, и потому его симптомы совпадают с признаками тех болезней, которые его вызвали. У детей лейкоцитоз часто проходит бессимптомно, именно поэтому врачи рекомендуют родителям периодически сдавать кровь ребенка на анализ, чтобы обнаружить отклонения в составе крови на ранней стадии.

Самым опасным, хотя и самым редким видом лейкоцитоза является лейкоз, или рак крови, и потому необходимо знать его симптомы, чтобы не пропустить начало заболевания. Итак, при лейкозе распространенные симптомы лейкоцитоза следующие:

• Беспричинное недомогание, слабость, усталость;
• Повышенная температура тела, усиленное потоотделение ночью;
• Спонтанные кровоизлияния, частое образование кровоподтеков, синяков;
• Обмороки, головокружение;
• Боль в ногах, руках и брюшной полости;
• Затрудненное дыхание;
• Плохой аппетит;
• Необъяснимая потеря веса.

Если вы обнаружили у себя два и более перечисленных признака, стоит обратиться к врачу и сдать анализ крови.

Лечение лейкоцитоза

Методы лечения лейкоцитоза полностью зависят от болезни, послужившей причиной его возникновения. При инфекционных процессах, как правило, назначают антибиотики и противовоспалительные препараты, для снятия аллергической реакции могут быть назначены антигистаминные и стероидные средства. Для лечения лейкоза используют химиотерапевтические препараты. В некоторых случаях может быть назначен лейкоферез – извлечение лейкоцитов из крови, после чего кровь переливают пациенту обратно.

Следует помнить, что лечение лейкоцитоза нельзя проводить без выяснения причины, его вызвавшей.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: www.neboleem.net

Экскурс в теорию

Только с виду кровь кажется однородной жидкостью различных оттенков красного. Но при микроскопии оказывается, что это – суспензия, то есть жидкость, где плавает взвесь клеток. Последние зовут форменными элементами потому, что не все они – клетки в биологическом понимании слова, то есть имеют ядро, органеллы и митохондрии. Функция у форменных элементов разная:

• Лейкоциты – это клетки иммунитета. Они делятся на 2 группы: нейтрофильные и лимфоцитарные. Первые уничтожают бактерии, заглатывая и «переваривая» их. Именно количество нейтрофилов возрастает при бактериальных заболеваниях. Лимфоциты – клетки, которые при встрече с инфекцией начинают продуцировать антитела – иммуноглобулины. Они сражаются с острой инфекцией, а потом видоизменяются и остаются в организме как информация о перенесенной патологии. Когда тот же микроб вновь попадает к человеку, реакция на него уже намного быстрее.
• Эритроциты — это дисковидные элементы, не содержащие ни ядра, ни большего количества положенных клетке органелл. Их задача – принести клеткам кислород, отдать его, а взамен забрать углекислый газ и донести последний до легких, где последний снова «обменяют» на кислород.
• Тромбоциты – клетки, закрывающие собой повреждения стенок сосудов и образующие тромб. Они тесно сотрудничают с клетками внутренней оболочки капилляра, артерии или вены (эпителиоциты вызывают их при помощи химических веществ), а также с белками системы свертывания, растворенными в плазме.

Жидкий компонент крови зовется плазмой. В нем растворены белки, антитела, электролиты и микроэлементы, холестерин, витамины, углеводы и липиды. Сюда попадают и переносятся гормоны, ферменты, газы (в том числе азот, кислород, углекислый газ), сигнальные молекулы, факторы роста и многие другие вещества.

Кровь как система целостная

Сама кровь является тканью. В ней есть специфические антитела – белки резус-фактора, протеины системы A, B и ноль (именно на этой классификации основаны 4 группы крови, считающиеся в наших странах основными), белки огромного количества других кровяных групп. Эти вещества взаимосвязаны с поверхностными антигенами эритроцитов: если в плазме плавает антитело к белку A, то такой белок не находится на красных кровяных телах, иначе последние распадутся, и человек не сможет жить.

Поэтому переливание крови – такая же ответственная процедура, как и трансплантация органа: она спасает жизнь, но предварительно нужно тщательно проверить совместимость тканей (то есть крови) донора и человека, которому показана трансфузия, чтобы не произошел ни массовый распад эритроцитов, ни перевозбуждение иммунной системы.

На плавающих в крови лейкоцитах находится большое количество рецепторов – датчиков, сканирующих кровь на предметность любого чужеродного агента. Когда ученые это обнаружили, они запретили переливать цельную кровь. Ведь в крови донора обязательно будут его лейкоциты, и вероятность совпадения структуры их рецепторов «по всем пунктам» с рецепторами реципиента стремится к нулю (уж очень их много, что даже кровные родственники не всегда имеют их полное сходство). А несовпадение чревато различными реакциям, при которых развиваются поражения многих органов.

Поэтому в мире сейчас производится переливание отдельно эритроцитов, отдельно плазмы и отдельно тромбоцитов. Для каждой из таких манипуляций имеются свои строгие медицинские показания.

Кровь – ткань, поддерживающая свою целостность. В ней растворены белки системы свертывания (большая их часть вырабатывается в печени), которые взаимодействуют с «кровяными пластинками» — тромбоцитами. При повреждении сосуда извне или изнутри тромбоцит «заклеивает брешь», после чего подает сигнал бедствия системе гемостаза (то есть свертывания), и на этом месте образуется плотный сгусток, не допускающий кровотечения. Активируется гемостаз не только при ранениях, но и воспалительных заболеваниях любого органа. Чтобы вся кровь не свернулась, в ней имеются белки-антагонисты, противосвертывающая система. Обе они в норме находятся в равновесии, но если его нарушить, развиваются состояния под названием «коагулопатии». Признаки таких заболеваний крови кардинально отличаются от патологий, связанных с изменением количества или качества форменных кровяных элементов.

Система крови

Кровь не появляется «ниоткуда». Все ее форменные элементы образуются в костном мозге, где у каждого ростка – эритроцитарного, лейкоцитарного и тромбоцитарного – есть своя «ниша», где каждый проходит свои этапы развития от недифференцированной, общей для всех стволовой клетки через стадию бластов до развитого вида.

В процессе своего развития эритроцит теряет ядро и органеллы, мегакариобласт делит свое ядро и цитоплазму на множество мелких тромбоцитов. Лейкоциты же претерпевают значительную дифференцировку своего ядра и цитоплазмы, учатся отличать свои клетки от чужих по «усикам» антигенов, выставляемых каждой клеткой на своей поверхности.

Происходит обучение и тренировка лейкоцитов в центральном органе иммуногенеза – вилочковой железе. Выучившись, они работают в лимфоузлах и особых скоплениях лимфоцитарной ткани, находящихся в полостях тела. Так, лимфоидная ткань расположена в аппендиксе, который находится на границе перехода тонкой кишки в ободочную, а также в глотке, где сообщающиеся с внешней средой нос и горло переходят в среду внутреннюю. Есть и другие участки работы лимфоцитов, играющие роль «контрольно-пропускных пунктов».

После окончания «срока службы» или своей гибели, клетки крови утилизируются селезенкой.

Все они: костный мозг, тимус, лимфоузлы и участки лимфоидной ткани, а также селезенка и некоторые участки почек (в них образуется фактор, дающий команду костному мозгу образовывать эритроциты) – это система крови. Изменение параметров их функционирования вследствие:

• радиации
• инфекции
• генетических
• токсических
• или опухолевых патологий

ведет к развитию заболевания крови у детей или взрослых.

Патологии крови

Все обилие информации выше было целью сформировать понятие следующее: патологией может поражаться любое клеточное звено крови – эритроциты, тромбоциты или лейкоциты. Недуг может приводить к нарушению структуры клетки, из-за чего страдает ее качество, или к изменению ее количества. Отдельно стоит нарушение свертывания крови.

В зависимости от причины, заболевания крови делятся на такие основные группы:

• Наследственные — например, эритремия, талассемия, серповидно-клеточная анемия, гемофилия.
• Приобретенные — геморрагическая анемия, агранулоцитоз, ДВС-синдром, в том числе аутоиммунные и опухолевые патологии.
• Инфекционные — малярия, инфекционный мононуклеоз.

Всего наименований болезней крови – почти 100. Чтобы облегчить их восприятие, рассмотрим заболевания каждого ростка по-отдельности.

Болезни эритроцитов

Как уже говорилось, эритроциты – это не совсем полноценные клетки, которые должны переносить кислород к органам и тканям, а от них – углекислый газ. Оба газа находятся в химической связи с гемоглобином, точнее, с его небелковой частью – гемом. Чтобы обеспечить адекватный транспорт этих газов, нужно соблюсти такие условия:

• чтобы эритроцитов было достаточное количество, но и не превышение нормы (большое количество тоже плохо сказывается на здоровье);
• мембрана должна быть достаточно прочной, чтобы эритроцит не лопнул при выходе в сосуд с изменившимся pH;
• связь с гемом должна быть достаточной прочности, чтобы кислород был донесен до места назначения, одновременно и такой, чтобы он смог отсоединиться в тканях.

Нарушение первых двух условий вызывает заболевания крови, которые лечат врачи-гематологи. Изменение третьей ситуации возникает обычно при отравлении, гематологической патологией не считается, лечится в токсикологии.

Изменение количества эритроцитов

Может быть как увеличение количества красных клеток (эритроцитоз), так и уменьшение (анемия). Второй вид патологии встречается намного чаще.

Вызывается анемия тремя основными причинами:

Кровотечением

Такая анемия называется геморрагической и бывает:

• острой, когда было потеряно сразу довольно большое количество крови – более 1/10 от ее общего количества;
• хронической: кровь теряется часто, но понемногу (обильные менструации, частые носовые кровотечения, кровоточащая язва ЖКТ).

Плохим качеством мембраны эритроцита, из-за чего он быстро распадается

Это – гемолитические анемии, и видов их – великое множество. Большинство из них носят генетический характер. Это:

• различные виды талассемий;
• серповидно-клеточная анемия;
• персистирование фетального (того, что есть у плода) гемоглобина, свойства которого отличаются от подобной же структуры у взрослых;
• наследственные нарушения формы эритроцитов, при которых страдает качество их мембраны (сфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз);
• слабость мембраны, развившаяся в результате патологии ферментов, которые принимают участие в синтезе эритроцитарной мембраны.

Есть и приобретенные анемии, когда эритроцит может распадаться вследствие:

• кишечной инфекции или ОРВИ (синдром гемолитико-уремический);
• долгой ходьбы;
• переливания крови в большом объеме, от разных доноров;
• аутоиммунной патологии крови;
• заболеваний средних и мелких сосудов;
• разрушения эритроцитов паразитом – при малярии;
• отравления гемолитическим ядом;
• увеличения селезенки.

Нарушением синтеза эритроцитов и/или гемоглобина

Таких анемий выделяют 5 видов.

Первые вызваны недостатком в крови веществ, из которых образуются составные части эритроцита или гемоглобина (дефицитные анемии):

• железодефицитная;
• вызванная недостатком фолиевой кислоты;
• B-12-дефицитная;
• возникающая при цинге;
• из-за недостатка белков в пище (квашиоркор);
• связанная с дефицитом необходимых для синтеза глобина (в составе гемоглобина) аминокислот;
• вызванная недостатком микроэлементов – меди, молибдена, цинка – которые входят в состав эритроцита.

Вторые – нарушением работы костного мозга, который не в состоянии дать начало нормальному количеству эритроцитов (апластические анемии). Их несколько разных видов: парциальная, медикаментозная, Даймонда, Фанкони.

Третьи – возникающие вследствие хронических патологий внутренних органов (такие заболевания крови более характерны для взрослых). Так, анемия может стать единственным признаком раковой опухоли или хронической почечной патологии.

Четвертые – когда с эритроцитами все в порядке, но нарушен процесс образования гемоглобина. Это – заболевания под названием «порфирии».

Есть также анемии, вызванные не потерей, а усиленным расходованием гемоглобина. Здесь выделяют анемию беременных, лактационную анемию и ту, которая возникает у спортсменов.

Симптомы анемии

Анемии любого происхождения характерны такие признаки:

• бледность кожи (у детей заметны белые ушные раковины);
• бледно-розовые губы и десна;
• слабость;
• головокружение;
• шум в ушах;
• ухудшение работоспособности и памяти;
• ускорение пульса;
• может быть желание употребить несъедобные вещи;
• для B12-фолиеводефицтной анемии характерен ярко-розовый язык.

Дополнительные симптомы, возникающие только при гемолитической анемии – это пожелтение склер или даже кожных покровов. При распаде большого количества эритроцитов может темнеть моча.

Увеличение количества эритроцитов

Эритроцитарный росток редко поражается опухолями. Повышение уровня эритроцитов обычно бывает совмещено с повышенной продукцией и других клеток крови, и название этому – полицитемия. Отдельное увеличение уровня эритроцитов может быть при эритремии и болезни Вакеза, имеющих доброкачественное течение.

Симптомы этой патологии – это:

• приливы жара к лицу и телу;
• тело начинает чесаться, что усиливается после приема теплой ванны или душа;
• «мурашки» по коже;
• покраснение лица;
• потливость при отсутствии лихорадки;
• жжение в пальцах рук;
• боль в ступнях.

Болезни лейкоцитов

Если патология эритроцитарного ростка носила, в основном, наследственный характер или связь с травмой, то поражение лейкоцитарной ветви кроветворения чаще всего носит опухолевый характер. Это лейкозы. Их дифференцируют с лейкемоидной реакцией – сильным ответом лейкоцитарного ростка на какой-то раздражитель, будь то инфекция или внедрение в организм паразита. Лейкемоидная реакция проходит за нескольких суток, помогает ей скорей исчезнуть устранение вызвавшего ее фактора.

Этиология лейкозов следующая:

• воздействия радиации;
• наследственных дефектов в ростке;
• поражение некоторыми вирусами;
• отравление химическими веществами (в основном, это лакокрасочная продукция).

Болезнь развивается, когда звенья иммунитета не распознают и не уничтожают вовремя образовавшиеся атипичные клетки. А такие постоянно синтезируются в каждом органе в небольшом количестве, в процессе его жизнедеятельности.

Существует много разновидностей лейкозов, их название зависит от факта, какой росток начал усиленно размножаться и попадать из костного мозга в кровь. Если патологически усилившееся деление постигло лимфоцитарное звено, болезнь может называться или лимфомой, или лимфогранулематозом. Для них характерно увеличение большого количества лимфоузлов одновременно.

Онкологические заболевания крови могут проявляться следующими симптомами:

• боль в горле и во рту, напоминающие таковые при ОРЗ, но усиливающиеся при приеме пищи;
• ощущение озноба;
• неприятный запах изо рта;
• кровоточивость десен;
• боли в костях прогрессирующей выраженности;
• сонливость;
• слабость;
• ухудшение памяти;
• головные боли.

В группе патологий лейкоцитов выделяют инфекционные заболевания крови. Он представлен только инфекционным мононуклеозом. Это патология, вызываемая одним из двух вирусов герпес-группы, когда налицо проявления вялотекущей ангины, увеличения сразу нескольких групп лимфоузлов, небольшой интоксикации и длительного повышения температуры до невысоких цифр. В крови здесь появляются клетки – атипичные мононуклеары – в поле зрения более 10%.

Болезни тромбоцитов

• тромбоцитозы – увеличение уровня тромбоцитов. Не имеют выясненной причины;
• тромбоцитопатии, когда количество этих клеток нормальное, но они имеют неполноценность структуры, мешающую им нормально функционировать. Они, в основном, являются наследственными заболеваниями крови;
• тромбоцитопении – снижение количества (ниже 300*10⁹/л) тромбоцитов.

Тромбоцитопатии с тромбоцитопениями характеризуются появлением на теле четко очерченных синяков без видимых травм. Могут возникать спонтанные носовые кровотечения, а чистка зубов без появления крови из десен просто невозможна.

Болезни свертывания

Нарушение свертывания крови может иметь разное название ввиду того, дефицит какого из 12 белков-факторов свертывания возник. Так, это может быть гемофилия – наследственное, сцепленное с X‑хромосомой заболевание, которым болеют только мальчики, или патология Виллебранда – наследственная, связанная с неполовыми хромосомами патология. Может коагулопатия возникать при аутоиммунной атаке, когда собственный иммунитет «бомбардирует» факторы свертывания. Некоторые виды болезней свертывания появляются вследствие отравления гемолитическими ядами, другие – при передозировке разжижающих кровь препаратов, которые назначаются, в основном, после кардиоопераций, третьи – в результате печеночных патологий.

Для коагулопатий характерны спонтанные кровоизлияния в суставы и внутрь мышечного массива. Кровотечение после инъекции или хирургической помощи, если срочно не восполнить дефицит фактора (взятым из заготовленного заранее на станции переливания), не останавливается и может послужить причиной гибели.

Признаки, которые должны насторожить в отношении гематологического диагноза

Симптомы, которые могут указать на заболевание крови – это:

• длительно повышенная до небольших цифр температура тела, у которой нет особых суточных колебаний;
• частые и вялотекущие инфекционные процессы: то царапина долго не заживает, то ангина появляется, человек ощущает что он «не вылезает» из болезни;
• слабость;
• одышка;
• тяжесть в груди;
• быстрая утомляемость;
• кожный зуд;
• боль в костях;
• изменение вкусовых предпочтений;
• боль под левым ребром;
• кровоточивость десен, носовые кровотечения.

Только по совпадению нескольких вышеуказанных признаков не нужно ставить себе гематологический диагноз. Сходите к терапевту, расскажите ему о своих подозрениях, сдайте общий анализ, а также коагулограмму крови. Если врач заметит здесь изменения, он направит вас на консультацию к узкому специалисту, который зачастую ведет консультативный прием только в крупном (областного или городского значения) стационаре.

Гематологическая диагностика

Чтобы подтвердить диагноз любого из заболеваний крови, нужны такие исследования:

Гемограмма

Тут можно увидеть такие показатели крови при заболеваниях крови:

Показатель		Норма	Увеличение	Снижение
Эритроциты		Женщины: 3,7 – 4,5 Тера/литр; Мужчины: 4,7 – 5,1 Тера/л	Болезнь Вакеза, эритремия	Анемия Одновременное увеличение цветового показателя («ЦП» в анализе) будет говорить о B12- или фолиеводефицитной анемии, его снижение ниже 0,9 – о железодефицитной и геморрагической анемии
Гемоглобин		Женщины: 120 – 141 г/л; Мужчины: 130 – 150 г/л
Лейкоциты		4 – 9 Гига/литр	Лейкемоидная реакция, лейкоз	Лейкопения, менее 0,9 – агранулоцитоз, ожжет такое состояние встречаться и при лейкозе
Виды лейкоцитов	Бласты	Отсутствуют	Острый лейкоз
	Промиелоциты	Нет	Лейкоз
	Миелоциты	Нет	То же, лейкемоидная реакция
	Метамиелоциты	Нет	Воспалительный бактериальный процесс, лейкоз, лейкемоидная реакция
	Палочкоядерные нейтрофилы	1 – 5%	Воспалительный бактериальный процесс. Совместно с бластами, метамиелоцитами и миелоцитами может быть свидетельством лейкоза
	Сегментоядерные	47 – 72%	Воспалительный бактериальный процесс, лейкоз
	Лимфоциты	18 — 40	Вирусный процесс, лимфома
	Моноциты	2 — 11	Вирусный процесс
	Эозинофилы	0,5 — 5	Аллергии, глистные инвазии, введение антибиотиков	Инфекционные болезни, сепсис, ожоги, операции
	Базофилы	0 — 1	Аллергии, лейкозы, болезни эндокринной системы, лимфогранулематоз	Лучевая терапия, острая инфекция, стрессы, гипертиреоз

По одному общему анализу диагноз не ставят. Если есть подозрение на опухолевое гематологическое заболевание, диагностика заболевания крови будет продолжаться. Вначале врач-гематолог сделает пункцию костей, содержащих костный мозг (одна из тазовых костей или грудина), может взять биопсию лимфоузла (лимфоузлов) при увеличении последних. Изучив материал под микроскопом, проведя с ним некоторые пробы можно уже поставить предварительный, но не окончательный диагноз.

Если речь – о подтверждении опухолевой патологии, нужны будут такие исследования:

• Позитронно-эмиссионная томография.
• Цитогенетические тесты.
• Молекулярно-генетические анализы.
• Иммуногистохимические технологии для исследования костномозгового пунктата.
• Проточная цитометрия.

Только исходя из совокупности данных можно поставить диагноз, определить тип и подвид лейкоза, а от этого будет зависеть его терапия.

Анализы крови при заболевании крови, протекающие с патологией свертывания – это:

• коагулограмма с установлением МНО – основного индекса, указывающего на коагулопатию;
• время свертывания;
• подсчет тромбоцитов и проведение с ними функциональных проб;
• тест на толерантность плазмы к гепарину;
• количественное определение каждого из факторов свертывания.

Лечение

Терапия заболевания крови исходит из диагноза. Так, при анемии это – в некоторых случаях, если гемоглобин ниже 70 г/л – может быть переливание эритроцитарной массы. Если степень анемии не столь выражена и доказан ее:

• железодефицитный характер, вводятся препараты железа;
• B-12 или фолиеводефицитный характер, назначаются эти витамины в нужной дозировке;
• гемолитический характер, необходимы введение препаратов, стабилизирующих эритроцитарные мембраны;
• апластический характер: вводятся глюкокортикоиды и эритропоэтины.

Лейкозы лечатся в стационаре с использованием различных схем цитостатических препаратов (выбор базируется на типе заболевания).

Терапия тромбоцитопений строится на приеме глюкокортикоидов, химиотерапии препаратами алкалоидов. По показаниям может производиться спленэктомия.

При тромбоцитопатиях назначаются гемостатики (дицинон, этамзилат), укрепляющие сосуды препараты (витамин C, рутин). Пациентам назначается особая диета.

Коагулопатии лечатся замещением дефицитного фактора донорским. Люди с врожденными коагулопатиями должны постоянно носить с собой карточку больного, чтобы при возникновении массивного кровотечения «Скорая помощь» и сотрудники больницы знали, чем можно его остановить.

Источник: zdravotvet.ru