Синдром слабости синусового узла клинические рекомендации

Синдром слабости синусового узла

При сборе жалоб и анамнеза у больных с СССУ следует определить:

• клинические проявления СССУ (прежде всего наличие или отсутствие обмороков и предобморочных состояний, обстоятельств их возникновения);
• возможную причину СССУ: перенесённый ИМ, миокардит, операции на сердце, приём антиаритмических препаратов, семейный анамнез (брадикардия, имплантированные ЭКС у родственников), указания на занятия спортом, храп во сне и др.;
• сочетания с другими нарушениями ритма и проводимости (прежде всего, с ФП).

При физическом обследовании выявляют брадикардию в покое или при пробной физической нагрузке, аритмичные тоны сердца (экстрасистолия, паузы ритма), различные виды тахикардий при синдроме брадикардии-тахикардии. Иногда стойкая брадикардия может приводить к компенсаторному повышению артериального давления (гемодинамическая АГ).

У больных с ваготонической дисфункцией синусового узла можно обнаружить различные признаки ваготонии (например, гипергидроз, стойкий красный дермографизм, мраморность ладоней) и симптомы мезенхимальной дисплазии (например, астеническая конституция, гипермобильность суставов, плоскостопие, систолический шум при пролапсе митрального клапана).

• Необходимы проведение общего анализа крови (Нb, лейкоциты, СОЭ), определение липидного спектра, уровня гормонов щитовидной железы (тироксина) и тиреотропного гормона, при подозрении на миокардит — электрофорез белков, определение содержания С-реактивного белка, фибриногена, сердечных тропонинов Т или I, КФК, антител к миокарду, кардиотропным вирусам (Коксаки, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирусы группы герпеса), стрептококкам: проведение реакции торможения миграции лимфоцитов.
• При подозрении на генетически детерминированное заболевание как на причину СССУ показано генетическое обследование.

Стандартное электрокардиографическое исследование в 12 отведениях 

Возможности диагностики СССУ с помощью ЭКГ в 12 стандартных отведениях довольно ограничены, поскольку нередко аритмия носит преходящий характер и возникает в случайные интервалы времени, тем не менее критерии диагноза СССУ существуют.

Постоянная синусовая брадикардия в течение суток с ЧСС менее 50 в минуту.

Синусовые паузы более 3 с, обусловленные рядом причин.

Синоатриальной блокадой II степени:

•  первого типа — постепенное укорочение интервала Р-Р с последующим резким его удлинением (обратная периодика Самойлова-Венкебаха);
•  второго типа — пауза ритма, кратная предшествующему интервалу Р-Р .

Остановкой синусового узла — возникшая пауза не кратна предшествующим интервалам Р-Р .

Удлинённой постэкстрасистолической паузой (компенсаторная пауза после экстрасистолы превышает два интервала R-R). Более или менее продолжительное снижение ЧСС после экстрасистолы получило название постэкстрасистолической депрессии синусового ритма. Аналогичный феномен иногда наблюдают и после пароксизма тахикардии, а пауза перед спонтанным восстановлением синусового ритма более 1,5 с может свидетельствовать о латентном СССУ. Во время пауз возможно появление замещающих ритмов (предсердных, узловых, желудочковых) различной продолжительности (см. рис. 1, 2).

Длительные или интермиттирующие периоды замещающих ритмов, сопровождающихся клинической симптоматикой.

Синдром брадикардии-тахикардии — чередования синусовой брадикардии и пауз с пароксизмами ФП (в 58% случаев) и/или предсердной тахикардией, особенно когда регистрируется возвращение к редкому синусовому ритму, следующему спонтанно за наджелудочковой тахикардией. Нередко такие эпизоды возникают в течение суток десятки раз и купируются спонтанно.

Рис. 1. Синдром слабости синусового узла: синоатриальная блокада II степени II типа. Пауза, возникшая между комплексами 2 и 3, равна двойному интервалу Р-Р. Комплексы 1, 3 и 6 — замещающие узловые (комплекс 3 — сливной)

Рис. 2. Синдром слабости синусового узла: остановка синусового узла с появлением замещающего узлового ритма. Исходно на ЭКГ — синусовый ритм с ЧСС 53 в минуту (комплексы 1-4), далее следует пауза продолжительностью 3 с с последующим возникновением замещающих узловых сокращений (комплексы 5,6). Комплекс 7 — предсердный. Комплекс 8 — восстановление синусового ритма

Холтеровское мониторирование 

Холтеровское мониторирование ЭКГ позволяет с большей вероятностью фиксировать вышеуказанные ЭКГ-признаки и в ряде случаев соотносить их с клиническими проявлениями.

Нагрузочные ЭКГ-пробы 

Значимость их в диагностике СССУ невелика. Тредмил-тест позволяет определить прирост ЧСС в ответ на физическую нагрузку.

О хронотропной недостаточности свидетельствует отсутствие прироста ЧСС более 90-100 в минуту при повседневной и выше 110-120 в минуту при значительной физической нагрузке.

С помощью нагрузочных ЭКГ-тестов можно также исключить (или подтвердить) тот факт, что ИБС служит причиной развития нарушений ритма.

Эхокардиография 

ЭхоКГ позволяет определить морфологические и функциональные изменения сердца (клапанные дефекты, гипертрофия ЛЖ, фракция выброса ЛЖ, наличие зон гипо- и акинезии, увеличение полостей сердца), то есть определить заболевание, служащее возможной причиной аритмии.

Чреспищеводное и внутрисердечное электрофизиологическое исследование сердца 

При отсутствии убедительных критериев диагноза по данным мониторирования ЭКГ диагноз СССУ можно верифицировать с помощью электрофизиологического исследования, чаще чреспищеводного.

Определяют:

• время восстановления функции синусового узла — интервал между последним стимулом и первым синусовым зубцом Р (в норме не более 1500-1600 мс);
• корригированное время восстановления функции синусового узла — разность между положительностью времени восстановления функции синусового узла и спонтанного сердечного цикла в периоде до стимуляции (в норме не более 525-600 мс).

Специфичность этих показателей в диагностике СССУ составляет более 90%, чувствительность 45-85%.

Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего между СССУ органической природы и ваготонической дисфункцией синусового узла. При этом надо учитывать, что у молодых людей до 20 лет ваготония может быть вариантом нормы.

Брадикардия, миграция водителя ритма и паузы, наблюдаемые ночью, чередуются с адекватным или избыточным приростом ЧСС при физических нагрузках. Ваготоническую дисфункцию синусового узла диагностируют лишь при резко выраженных ЭКГ-признаках дисфункции синусового узла, чаще в сочетании с клинической картиной НЦД по ваготоническому типу.

При нормализации исходно увеличенных времени восстановления функции синусового узла и корригированного времени восстановления функции синусового узла диагностируют ваготоническую дисфункцию синусового узла, а при сохранении или усугублении признаков нарушения автоматизма — СССУ органической природы.

У больных с синдромом ночного апноэ верификация связи обнаруженных нарушений сердечного ритма с эпизодами снижения насыщения крови кислородом (десатурацией) возможна при одновременном мониторировании ЭКГ и суточной (или ночной) пульс-оксиметрии.

Наибольшие трудности представляют обследование и лечение больных с эпизодами головокружения и обмороками в анамнезе, с признаками дисфункции синусового узла, однако не ясно, служит ли дисфункция синусового узла причиной этиж симптомов.

Кроме того, при ведении больных с ваготонической дисфункцией синусового узла бывает полезно участие невролога, психиатра или психотерапевта.

При показаниях к имплантации ЭКС больным необходима консультация кардиохирурга.

В формулировке диагноза следует указывать основное заболевание, вид нарушений автоматизма, наиболее важные клинические проявления.

Первичный синдром возникает при следующих органических поражениях синоатриальной зоны:

• Гипертонической болезни, миокардитах, ишемической болезни сердца, пороках.
• Инфильтративных и идиопатических дегенеративных патологиях.
• Злокачественных опухолях сердца, гиотериозе, старческом амилоидозе и др.

Первичный синдром обусловлен внешними факторами.

К ним относят:

• прием ряда лекарственных препаратов;
• гиперкальциемию;
• гиперкалиемию и др.

Тонус блуждающего нерва способен повышаться во время сна, при кашле, дефекации и мочеиспускании, тошноте и рвоте. Патологическая активация нерва возможна при патологиях пищеварительной системы, болезнях глотки и иных процессах.

Формы заболевания

Выделяют 4 формы заболевания:

• Латентная. Для этой формы характерно отсутствие как клинических, так и ЭКГ-проявлений. Обычно дисфункция определяется в ходе нескольких электрофизиологических исследований.
• Компенсированная форма. Она может протекать в виде брадисистолического и брадитахисистолического варианта. Для первого характерны слабо выраженные симптомы. Пациенты жалуются на слабость и головокружения. Брадитахисистолический вариант характеризуется наличием пароксизмальных тахиаритмий.
• Декомпенсированная форма. Патология также может протекать в двух формах. Для первой характерно нарушение кровотока с головокружениями и обморочными состояниями, ограничением трудоспособности, а для второй – полная нетрудоспособность пациента.
• Постоянная форма. Также протекает в двух вариантах. В обоих пациент ограниченно трудоспособен. Во втором при сердечной недостаточности и церебральной симптоматике обязательно устанавливается электрокардиостимулятор.

Любая из форм дисфункции может предшествовать развитию мерцательной аритмии.

Симптомы патологии

Длительное время патология может протекать бессимптомно.

Для слабости синусового узла характерны такие признаки, как:

• нарушения сердечного ритма (брадикардия);
• головные боли;
• головокружения;
• постоянное ощущение усталости;
• резкая слабость;
• ощущение замирания и остановки сердца;
• эмоциональная лабильность.

У пожилых пациентов практически всегда снижаются интеллект и память.

При прогрессировании патологии проявляются:

• Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта.

Заболевание имеет стойкую тенденцию к прогрессированию. Симптоматика всегда усугубляется при отсутствии лечения. Внезапная сердечная смерть может наступить в любой стадии патологии. Продолжительность жизни пациентов зависит от множества факторов. Она может составлять от нескольких недель до 10 и более лет. Если вы своевременно обратитесь к специалисту, то сможете сохранить здоровье и жизнь!

Диагностика

Синдром слабого синусового узла

Синдром слабости синусового узла (СССУ, синдром дисфункции синусового узла) – нарушение ритма, вызванное ослаблением или прекращением функции автоматизма синусно-предсердного узла.

При СССУ нарушается образование и проведение импульса из синусового узла в предсердия, что проявляется урежением сердечного ритма (брадикардией) и сопутствующими эктопическими аритмиями.

У пациентов с синдромом слабости синусового узла возможно наступление внезапной остановки сердечной деятельности.

Синдромом слабости синусового узла в основном страдают пожилые пациенты (старше 60-70 лет) обоего пола, хотя СССУ также встречается у детей и подростков. Распространенность данного вида аритмии в общей популяции составляет от 0,03 до 0,05%.

Помимо истинной дисфункции синусового узла, связанной с его органическим поражением, встречаются вегетативные и медикаментозные нарушения функции автоматизма, устраняющиеся лекарственной денервацией сердца либо отменой препаратов, ведущих к подавлению образования и проведения импульса.

Синусовый (синусно-предсердный) узел является генератором импульсов и водителем сердечного ритма первого порядка. Он расположен в зоне устья верхней полой вены в правом предсердии. В норме в синусовом узле зарождаются электрические импульсы с частотой 60—80 в 1минуту.

Синусовый узел состоит из ритмогенных пейсмекерных клеток, обеспечивающих функцию автоматизма.

Деятельность синусно-предсердного узла регулирует вегетативная нервная система, что проявляется изменениями сердечного ритма сообразно гемодинамическим потребностям организма: учащением сердечных сокращений при физической нагрузке и замедлением в покое и период сна.

При развитии синдрома слабости синусового узла возникает периодическая или постоянная утрата синусно-предсердным узлом ведущей позиции в формировании сердечного ритма.

1. Латентная форма – отсутствие клинических и ЭКГ-проявлений; дисфункция синусового узла определяется при электрофизиологическом исследования. Ограничений трудоспособности нет; имплантация электрокардиостимулятора не показана.

2. Компенсированная форма:

• брадисистолический вариант – слабо выраженные клинические проявления, жалобы на головокружение и слабость. Может быть профессиональное ограничение трудоспособности; имплантация электрокардиостимулятора не показана.
• брадитахисистолический вариант – к симптомам брадисистолического варианта добавляются пароксизмальные тахиаритмии. Имплантация электрокардиостимулятора показана в случаях декомпенсации синдрома слабости синусового узла под влиянием противоаритмической терапии.

3. Декомпенсированная форма:

• брадисистолический вариант – определяется стойко выраженная синусовая брадикардия; проявляется нарушением церебрального кровотока (головокружением, обморочными состояниями, преходящими парезами), сердечной недостаточностью, вызванной брадиаритмией. Значительное ограничение трудоспособности; показаниями к имплантации служат асистолия и время восстановления функции синусового узла (ВВФСУ) более 3 секунд.


• брадитахисистолический вариант (синдром Шорта) – к симптомам брадисистолического варианта декомпенсированной формы добавляются пароксизмальные тахиаритмии (суправентрикулярная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий). Пациенты полностью нетрудоспособны; показания к имплантации электрокардиостимулятора те же, что и при брадисистолическом варианте.

4. Постоянная брадисистолическая форма мерцательной аритмии (на фоне ранее диагностированного синдрома слабости синусового узла):

• тахисистолический вариант – ограничение трудоспособности; показаний к имплантации электрокардиостимулятора нет.
• брадиситолический вариант — ограничение трудоспособности; показаниями к имплантации электрокардиостимулятора служат церебральная симптоматика и сердечная недостаточность.

Развитию брадисистолической формы мерцательной аритмии может предшествовать любая из форм дисфункции синусового узла.

В зависимости от регистрации признаков слабости синусового узла при холтеровском ЭКГ-мониторировании выделяют латентное (признаки СССУ не выявляются), интермиттирующее (признаки СССУ выявляются при снижении симпатического и возрастании парасимпатического тонуса, например, в ночные часы) и манифестирующее течение (признаки СССУ выявляются при каждом суточном ЭКГ-мониторировании).

Синдром слабости синусового узла может протекать остро и хронически, с рецидивами. Острое течение синдрома слабости синусового узла часто наблюдается при инфаркте миокарда.

По этиологическим факторам различаются первичная и вторичная формы синдрома слабости синусового узла: первичная вызывается органическими поражениями синусно-предсердной зоны, вторичная — нарушением ее вегетативной регуляции.

К случаям первичного синдрома слабости синусового узла относится дисфункция, вызванная органическими поражениями синоатриальной зоны при:

• кардиальной патологии — ИБС, гипертонической болезни, кардиомиопатии, пороках сердца, миокардитах, хирургических травмах и трансплантации сердца;
• идиопатических дегенеративных и инфильтративных заболеваниях;
• гипотиреозе, дистрофии костно-мышечного аппарата, старческом амилоидозе, саркаидозе, склеродермическом сердце, злокачественных опухолях сердца, в стадии третичного сифилиса и др.

Ишемия, вызванная стенозом артерии, питающей синусовый узел и синоатриальную зону, воспаление и инфильтрация, кровоизлияние, дистрофия, локальный некроз, интерстициальный фиброз и склероз вызывают развитие на месте функциональных клеток синусно-предсердного узла соединительной ткани.

Вторичный синдром слабости синусового узла обусловлен внешними (экзогенными) факторами, воздействующими на синусный узел.

К экзогенным факторам относят гиперкалиемию, гиперкальциемию, лечение лекарственными препаратами, снижающими автоматизм синусового узла ( b-адреноблокаторами, клофелином, допегитом, резерпином, кордароном, верапамилом, сердечными гликозидами и др.).

Особо среди внешних факторов выделяют вегетативную дисфункцию синусового узла (ВДСУ). ВДСУ часто наблюдается в связи с гиперактивацией блуждающего нерва (рефлекторной или длительной), вызывающей урежение синусового ритма и удлинение рефрактерности синусового узла.

Тонус блуждающего нерва может повышаться при физиологических процессах: во сне, во время мочеиспускания, дефекации, кашля, глотания, тошноты и рвоты, пробы Вальсавы.

Патологическая активация блуждающего нерва может быть связана с заболеваниями глотки, мочеполового и пищеварительного трактов, имеющих обильную иннервацию, а также при гипотермии, гиперкалиемии, сепсисе, повышении внутричерепного давления.

ВДСУ чаще наблюдается у подростков и молодых людей в связи со значительной невротизацией.

нарастание частоты сердечных сокращений происходит адекватно нагрузке. Вместе с тем, у спортсменов может развиваться истинная СССУ в сочетании с другими нарушениями ритма, обусловленные дистрофией миокарда.

Варианты клинического течения синдрома слабости синусового узла разнообразны.

У части пациентов клиника СССУ длительный период времени может отсутствовать, у других отмечаются выраженные нарушения ритма, сопровождающиеся в тяжелых случаях головными болями, головокружением, приступами Морганьи-Адамса-Стокса.

Возможно расстройство гемодинамики в результате уменьшения ударного и минутного объема выброса, сопровождающихся, в том числе, развитием кардиальной астмы, отека легких, коронарной недостаточностью (стенокардией, реже – инфарктом миокарда).

В клинике синдрома слабости синусового узла выделяют две основные группы симптомов: церебральные и кардиальные. Церебральная симптоматика при маловыраженных нарушениях ритма проявляется усталостью, раздражительностью, забывчивостью, эмоциональной лабильностью. У пожилых пациентов наблюдается снижение интеллекта и памяти.

При прогрессировании СССУ и недостаточности мозгового кровообращения церебральная симптоматика нарастает. Развиваются предобморочные состояния и обмороки, которым предшествует появление шума в ушах, резкой слабости, ощущение замирания или остановки сердца.

Обмороки кардиального генеза при синдроме Морганьи-Эдемс-Стокса протекают без предвестников и судорог (исключение – случаи длительной асистолии).

Кожные покровы бледнеют, холодеют, покрываются холодным потом, АД резко снижается. Провоцировать обмороки может кашель, резкий поворот головы, ношение тесного воротника.

Выраженная брадикардия может вызывать дисциркуляторную энцефалопатию, характеризующуюся усилением головокружения, появлением мгновенных провалов в памяти, парезов, «проглатыванием» слов, раздражительностью, инсомнией, снижением памяти.

Кардиальные проявления синдрома слабости синусового узла начинаются с ощущений пациентом замедленного или нерегулярного пульса, болей за грудиной (в связи с недостатком коронарного кровотока). Присоединяющиеся аритмии сопровождаются сердцебиением, перебоями в работе сердца, одышкой, слабостью, развитием хронической сердечной недостаточности.

При прогрессировании СССУ нередко присоединяется вентрикулярная тахикардия или фибрилляция, повышающие вероятность развития внезапной сердечной смерти.

https://www.youtube.com/watch?v=4JbXHzEPTTA

Среди других органических проявлений синдрома слабости синусового узла могут отмечаться олигурия, обусловленная почечной гипоперфузией; нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, перемежающаяся хромота, мышечная слабость в связи с недостаточностью оксигенации внутренних органов и мышц.

Источник: gig-games.ru

С СИНДРОМОМ СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА

(ПРОЕКТ)

Оглавление

МЕТОДОЛОГИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

КОДЫ МКБ 10

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ЭТИОЛОГИЯ

ПАТОГЕНЕЗ

КЛАССИФИКАЦИЯ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ДИАГНОСТИКА

ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ

ЛЕЧЕНИЕ

ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ

ПРОФИЛАКТИКА

ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ

Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с синдром слабости синусового узла Данные клинические рекомендации подготовлены Ассоциацией детских кардиологов России, рассмотрены и утверждены на ………………

Рабочая группа:

Школьникова М.А., д.м.н., профессор Ковалёв И.А., д.м.н., профессор Полякова Е.Б., к.м.н.

Березницкая В.В., к.м.н.

Термосесов С.А.

Чернышёва Т.В., к.м.н.

Балыкова Л.А., д.м.н., профессор

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска — 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

консенсус экспертов;

оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

обзоры опубликованных мета-анализов;

систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs) Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.

Экономический анализ Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций Внешняя экспертная оценка.

Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций

– &nbsp– &nbsp–

популяции, и довольно значительная часть населения имеет с раннего возраста электрофизиологические особенности, предрасполагающие к формированию нарушений функции синусового узла при воздействии различных неблагоприятных факторов.

Распространенность нарушений функции синусового узла в детском возрасте достаточно высока и достигает 0,84% среди больных с кардиальной патологией.

Среди практически здоровых детей те или иные признаки дисфункции синусового узла на стандартной электрокардиограмме (ЭКГ) выявляются у 2% детей. Синусовая брадикардия является самой частой (до 85%) разновидностью брадиаритмий у детей.

По данным популяционного ЭКГ-скрининга детей России распространенность миграции ритма составляет 1,9%, выскальзывающих и замещающих наджелудочковых ритмов – 0,7%, а синоатриальной блокады — 0,3%.

Холтеровское мониторирование (ХМ) выявляет значительно более высокую распространенность ЭКГ феноменов, входящих в симптомокомплекс СССУ. При холтеровском мониторировании детей первого года жизни у 19% отмечаются выскальзывающие и замещающие идиовентрикулярные ритмы, у 7% — эпизоды остановки синусового узла, у 11% — синоатриальные блокады. При проведении ХМ среди практически здоровых детей более старшего возраста признаки дисфункции синусового узла встречаются в 2,7% случаев. Среди детей с брадиаритмиями синоатриальные блокады отмечены в 50% случаев. В хирургических клиниках с СССУ связывают около 10% всех нарушений сердечного ритма. На долю СССУ приходится до 30% всех аритмий у детей.

ЭТИОЛОГИЯ

В то время как СССУ у взрослых преимущественно имеет ишемический генез и проявляется мерцательной аритмией, в большинстве случаев у детей он развивается в отсутствие органической патологии сердечно-сосудистой системы. Нарушения ритмовождения в детском возрасте могут быть обусловлены различными факторами, например, вегетативным дисбалансом с преобладанием парасимпатических влияний, медикаментозным воздействием, воспалительным поражением миокарда, нарушением обмена, аутоиммунным поражением антителами к проводящей системе сердца. По этиологическим факторам выявляют:

1. СССУ органической природы (при кардиомиопатиях, амилоидозе, саркоидозе, коллагенозах, ишемической болезни сердца, опухолях сердца, гормонально-обменных кардиотоксических нарушениях и т.д.)

2. Регуляторные (вагусные) дисфункции синусового узла (вегетососудистая дистония с преобладанием парасимпатических влияний на сердце, гиперваготония при повышении внутричерепного давления, отеке мозга, вазовагальные рефлексы при органной патологии).

3. СССУ как следствие токсических влияний (антиаритмические препараты, сердечные гликозиды, антидепрессанты, снотворные средства, отравления карбофосом и другими соединениями, блокирующими холинэстеразу).

4. Нарушение функции синусового узла у детей после хирургических операций на сердце (коррекция врожденных пороков сердца — транспозиции магистральных сосудов, дефекта межпредсердной перегородки и др).

5. Врожденное нарушение функции синусового узла

6. Аутоимунные нарушения функции синусового узла

7. Идиопатические (причина не установлена) В первых четырех случаях имеет место так называемый, вторичный СССУ, устранение которого находится в прямой зависимости от эффективности терапии основного заболевания. В детской кардиологической практике нередко не удается обнаружить кого-либо заболевания, способного привести к нарушению функции синусового узла. В этих случаях принято говорить о первичном, или идиопатическом варианте. Зачастую очень трудно провести грань между органическим и функциональным изменением, не имея морфологического подтверждения.

ПАТОГЕНЕЗ

Среди патогенетических механизмов в развитии идиопатического СССУ обсуждается значение вегетативной нервной системы, дегенеративных изменений, апоптоза, а также роль воспалительного поражения миокарда.

Значение недостаточности симпатических влияний на сердце в патогенезе прогрессирующего нарушения функции синусового узла у детей доказано, при этом в формировании нарушений вегетативной регуляции сердца определенная роль принадлежит гипоксическим поражениям в перинатальном и раннем неонатальном периодах.

Роль центральной нервной системы в развитии дисфункции синусового узла подтверждена в экспериментальных работах, согласно которым формирование сердечного ритма происходит в результате взаимодействия центральных нервных импульсов, проходящих по блуждающим нервам к сердцу и пейсмекерной активности синусового узла, таким образом, ритм сердца в организме формируется иерархией механизмов, включающей мозговой и внутрисердечный уровни. В эксперименте была получена модель развития СССУ, в которой прогрессивное нарастание выраженности электрокардиографических изменений ассоциировалось с ослаблением влияний центральной нервной системы на ритмогенез. На первой стадии появляется миграция ритма, на второй — выскальзывающие сокращения, на третьей – формируется синдром тахикардии-брадикардии, а максимальное снижение функциональный активности СУ происходит в условиях значительного снижения центральных влияний и проявляется ригидной брадикардией.

Активно дискутируется вопрос о роли аутоиммунных механизмов в развитии и прогрессировании СССУ. Повышение титров антикардиальных антител у больных с высокими степенями поражения синусового узла наряду с вегетативной дисфункцией может являться одним из звеньев патогенеза синдрома у детей.

Подтверждена роль генетических механизмов в развитии СССУ. Описан аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный тип наследования дисфункций синусового узла, а также генный полиморфизм HCN1-4, SCN5A, KCNE, ответственный за развитие СССУ. Наличие мутаций может предрасположить к развитию дисфункции синусового узла или привести к повышенной чувствительности клеток синусового узла к препаратам, влияющим на частоту сердечных сокращений.

Таким образом, к настоящему времени можно полагать, что так называемый идиопатический СССУ у детей является результатом медленнопрогрессирующего дегенеративного поражения проводящей системы сердца, при котором наиболее ранние и выраженные изменения касаются, по-видимому, иннервации синусового узла. Наследственная предрасположенность может обусловить как формирование вегетативной патологии, так и первичных электрофизиологических изменений проводящей системы сердца.

КЛАССИФИКАЦИЯ

У детей выделены 4 устойчивых клинико-электрокардиографических варианта нарушения функции синусового узла (табл. 1), первый из которых включает минимальные проявления в виде синусовой брадикардии и миграции ритма; второй замещающие ритмы, остановки синусового узла, синоатриальную блокаду на фоне более выраженной депрессии основного ритма; третий (синдром тахи-брадикардии)

– сочетание синусовой брадикардии с суправентрикулярной гетеротопной тахикардией и четвертый – кардионейропатию с ригидной выраженной брадикардией, множеством замещающих ритмов, асистолиями и нарушением реполяризации миокарда.

Каждый из вариантов в достаточно высоком проценте случаев характеризуется присоединением нарушениями АВ проведения. Имеет место стадийность формирования нарушений функции СУ у детей: от первого ко второму (или третьему, в зависимости от наличия электрофизиологических условий для развития тахиаритмий) и четвертому вариантам.

– &nbsp– &nbsp–

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические симптомы при СССУ у детей не являются специфическими, а зачастую могут отсутствовать. Наиболее часто дети жалуются на головокружения, плохую переносимость физических нагрузок, утомляемость и эпизоды слабости.

Наиболее угрожающими проявлениями СССУ являются аритмогенные обморочные состояния (приступы Морганьи-Адамса-Стокса) и внезапная сердечная смерть.

У детей с начальными проявлениями СССУ могут отмечаться рефлекторные обморочные состояния, развивающиеся в результате резкого падения общего периферического сосудистого сопротивления или артериального давления, а аритмогенные обмороки наблюдаются чаще у детей с IV и III вариантами заболевания. Как при нейрокардиогенных, так и при аритмогенных синкопальных состояниях имеют место схожие патофизиологические механизмы — недостаточность симпатической стимуляции и активация парасимпатической нервной системы, которая приводит к расширению сосудов, соответственно к депонированию крови в венах и снижению венозного возврата. В этих случаях потеря сознания обусловлена недостаточностью обеспечения функции синусового узла и зависит от чувствительности центральной нервной системы к гипоксии. Во взрослой кардиологической практике считается, что для развития потери сознания необходимо внезапное урежение ЧСС 20 уд/мин или асистолия не менее 5 с, у детей с нарушениями сердечного ритма четкой взаимосвязи длительности асистолии с клиникой не установлено.

ДИАГНОСТИКА

Сбор анамнеза крайне важен у больных с СССУ и должен включать данные о наличии и степени выраженности брадикардии на ретроспективных ЭКГ пациента, анализ ЭКГ родственников на предмет наличия наследственной брадикардии, анализ клинических данных (наличие жалоб на предбморочные и обморочные состояния, возраст их появления, связь с перенесенными заболеваниями, провоцирующие факторы, наличие ауры, судорог и непроизвольного мочеиспускания во время синкопе, субъективные ощущения предобморока и после обморока, ЧСС и АД во время обморока, длительность синкопе, особенности купирования.

Основным методом диагностики СССУ является электрокардиография.

Электрокардиографические критерии синусовой брадикардии по данным стандартной ЭКГ представлены в табл. 2.

– &nbsp– &nbsp–

1-2 92 80 2-3 88 74 3-4 83 76 4-5 80 76 5-6 74 71 6-7 71 70 7-8 70 65 8-9 66 62 9-10 65 60 10-11 63 60 11-12 60 57 12-13 60 53 13-14 61 56 14-15 61 56 15-16 60 54 16-18 56 49 Брадикардией в различных возрастных группах традиционно считается снижение ЧСС на стандартной ЭКГ ниже 5 перцентиля возрастного распределения ЧСС. Более оправдано считать критерием брадикардии снижение ниже 2 перцентиля, которое у детей данного возраста ассоциируется с высоким риском развития СССУ и появлением синкопальных состояний.

Холтеровское мониторирование (ХМ) ЭКГ является наиболее эффективным методом диагностики и оценки эффективности лечения детей с нарушениями функции синусового узла. Важная роль в ранней диагностике и прогнозировании СССУ принадлежит оценке допустимых значений минимальной ЧСС при ХМ (табл.

3). Степень снижения средней ЧСС в дневное и ночное время позволяет дифференцировать патологическую и физиологическую брадикардию. Для физиологической брадикардии характерно снижение ЧСС в ночное время, в то время как средняя дневная и средняя суточная ЧСС остается в пределах нормы. У больных с СССУ ХМ применяется также с целью диагностики аритмий, метаболических изменений в миокарде, оценки вариабельности ритма и вегетативных влияний на сердечный ритм, а также выявления маркеров риска жизнеугрожающих состояний, оценки эффективности лечения.

Таблица 3. Минимально допустимые значения ЧСС по данным ХМ у здоровых детей 0-16 лет.

– &nbsp– &nbsp–

На ЭКГ детей с СССУ, помимо синусовой брадикардии, широко представлены различные наджелудочковые тахиаритмии (наджелудочковые тахикардии, фибрилляция предсердий, одиночная или парная экстрасистолия).

Миграция водителя ритма, замещающие сокращения и/или ритмы из атриовентрикулярного соединения возникают как результат ослабления пейсмекерной функции синусового узла и являются вторичными, «спасающими».

Среди других нарушений ритма и проводимости при СССУ встречается ускоренный суправентрикулярный ритм. Эпизоды суправентрикулярного ритма у детей требуют исключения синдрома слабости синусового узла по типу тахи-брадикардии.

Синоатриальная блокада может быть обусловлена как усилением парасимпатических влияний, так и органическими причинами – нарушением кровообращения перинодальной области. При этом наблюдается прогрессивное нарастание блокады синоатриального проведения, тогда как функция образования импульса в синусовом узле не изменяется. Синоатриальная блокада различается по степени тяжести. Первая степень характеризуется замедлением проведения возбуждения внутри синусового узла и на стандартной ЭКГ не регистрируется.

Вторая степень может быть без или с периодикой Венкебаха — при этом некоторые из импульсов блокируются и не проводятся на предсердия. Третья степень характеризуется нарушением проведения импульсов нормальной генерации к миокарду правого предсердия.

Остановка синусового узла (синус-арест) потеря синусовым узлом способности генерации импульсов, которая возникает вследствие нарушения 4 фазы деполяризации в пейсмекерных клетках синусового узла. В отличие от синоатриальной блокады, при этом развивается пауза ритма, превышающая предшествующий R-R интервал более чем в 2 раза и некратная ему.

Важное место у пациентов с синкопальными состояниями в анамнезе принадлежит регистрации ЧСС в момент появления клинической симптоматики.

Диагностическая ценность проведения повторного длительного ЭКГ мониторирования для выявления нарушения ритма как причины синкопе значительно выше, чем однократного 24- часового ХМ. Оптимально эта задача решается имплантацией петлевых регистраторов, которые в настоящее время позволяют мониторировать ЧСС в течение трехлетнего периода. Несмотря на отсутствие признаков нарушения функции синусового узла по данным ХМ вне приступа, во время обморока может развиться критическая брадикардия или асистолия. «Золотым стандартом» диагностики синкопальных состояний как аритмогенного, так и нейрокардиогенного характера, остается регистрация ЭКГ в момент развития типичных жалоб, в том числе в провоцирующей ситуации.

В диагностике дисфункций синусового узла также применяются электрофизиологические исследования. Чреспищеводная электростимуляция– малоинвазивное исследование, позволяющее оценить функцию синусового узла.

Возможность электрической стимуляции сердца через пищевод определяется его анатомической близостью в средней трети к левому предсердию. Проба оценивает время восстановления функции синусового узла (ВВФСУ) – время от последнего электростимула до первого синусового зубца Р в мс, корригированное время восстановления функции синусового узла (КВВФСУ) – разница между продолжительностью ВВФСУ и интервалом R-R собственного ритма в мс. В случае, если показатели ВВФСУ и КВВФСУ превышают нормальные значения, то это свидетельствует о снижении автоматической активности синусового узла.

Нормативные значения электрофизиологических показателей функции синусового узла в различных возрастных категориях детей представлены в табл. 5.

Таблица 5. Нормативные значения электрофизиологических показателей функции синусового узла

– &nbsp– &nbsp–

Наличие нормальных значений параметров чреспищеводной электростимуляции, даже с дополнительным устранением вегетативных влияний (проведение денервации пропранололом и атропином) не позволяет исключить наличие дисфункции синусового узла.

К инвазивной методике диагностики нарушений функции синусового узла относится внутрисердечное электрофизиологическое исследование, когда активность синусового узла изучается при записи электрограммы непосредственно синусового узла либо электрограммы верхней части правого предсердия. Однако, являясь высокозатратным, инвазивное электрофизиологическое исследование не обладает высокой специфичностью и чувствительностью данных о функции синусового узла и, следовательно, не имеет достаточной прогностической ценности.

ЭХО-кардиография с доплеровским анализом и цветным картированием проводится для исключения органической патологии сердца, оценки морфометрических показателей, выявления признаков аритмогенной дисфункции миокарда.

Лабораторная диагностика Различные методы лабораторной диагностики имеют важное значение в определении этиологии СССУ. Клинический анализ крови и мочи проводится для исключения воспалительных изменений. Оценивается уровень электролитов, уровень маркеров повреждения миокарда в сыворотке крови (КФК-МВ, тропонин I, ЛДГ-1), липидного спектра крови (холестерин, триглицериды), активность ферментов цитолиза (АСТ, АЛТ), глюкозы. Для исключения вторичного генеза брадиаритмий исследуется уровень гормонов щитовидной железы (ТТГ, Т4 свободный, АТ ТПО).

Проводится иммунологическое исследование с определением уровня специфических антител к антигенам проводящей системы сердца, кардиомиоцитам, гладкой мускулатуре и эндотелию, определяется антинуклеарный фактор, антитела к кардиолипину.

Для выявления мутаций и полиморфизама генов, вызывающих генетически детерминированную брадикардию, применяется молекулярно-генетический анализ.

С целью выявления хронической очаговой инфекции, которая может быть источником инфекции миокарда, может быть проведено исследование титра АСЛО, посевы и изучение биоценоза носоглотки и кишечника. Посевы крови, серологические и иммуноферментные методы (ИФА и ПЦР) позволяют установить бактериальную или вирусную этиологию общего инфекционного процесса.

Дифференциальный диагноз Для дифференциальной диагностики СССУ и вегетативных дисфункций синусового узла применяются дополнительные пробы. Простейшей нагрузочной пробой является активный ортостаз иили 10 приседаний при снятии стандартной ЭКГ покоя. В норме при проведении минимальной физической нагрузки ЧСС увеличивается на 10-15% от исходных значений. Недостаточный прирост ЧСС, появление нарушений сердечного ритма, нарушение процессов реполяризации является прогностически неблагоприятным фактором и свидетельствует о наличии СССУ.

Существуют различные методики выполнения динамических (дозированных) физических нагрузок – велоэргометрия с использованием велоэргометра, тредмил (дорожка) и др. В педиатрии предпочтение отдается наиболее физиологичной пробе тредмил-тесту. Аритмогенное действие нагрузки обусловлено рядом физиологических факторов – увеличением ЧСС, повышением артериального давления, увеличением выброса катехоламинов и повышением активности симпатической системы, нарастанием тканевой гипоксии, ацидоза и др.

Максимальная ЧСС сердечного ритма в ответ нагрузку у здоровых детей и подростков достигает 180-190 в минуту. У пациентов с СССУ при проведении дозированной физической нагрузки ЧСС возрастает максимально до 100-120 в минуту. Если синусовая брадикардия связана с повышением активности парасимпатической системы, то прирост ЧСС более выражен. Критерием наличия СССУ при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой у детей может быть максимальное значение ЧСС в ответ на нагрузочную пробу менее 180 в минуту, а также неадекватное снижение ЧСС при ее прекращении.

Дополнительно для оценки влияния вегетативной нервной системы применяется активная клиноортостатическая проба. Нормальная реакция определяется отсутствием жалоб, повышением ЧСС на 20-40% от исходной, кратковременным подъемом АД на 5-10 мм.рт.ст при вставании и возвращением к исходным значениям через 1-3 минуты при горизонтальном положении, а также снижением пульсового давления в процессе выполнения пробы не более чем на 50%.

Патологические варианты пробы — гиперсимпатикотонический и тахикардитический, характеризующие избыточное, асимпатикотонический и гипердиастолический – недостаточное, астеносимпатический и симпатоастенический – смешанное вегетативное обеспечение.

Проба с атропином применяется для устранения парасимпатических влияний на ритм сердца. Внутривенно вводится 0,1% раствор сульфата атропина в дозе 0,02 мгкг. Через 1, 3 и 5 минут после введения проводится оценка ритма и прироста ЧСС по сравнению с исходом, а затем контроль возврата ЧСС к исходу. В норме после введения атропина должен наблюдаться устойчивый синусовый ритм с ЧСС, соответствуюшей возрасту, а относительный прирост ЧСС должен составлять не менее 30%. При недостаточном приросте ЧСС после введения атропина у больного имеет место СССУ. С помощью массажа каротидного синуса (преимущественно правого), пробы Вальсальвы также выявляется повышение активности парасимпатических влияний, являющееся причиной брадикардии.

ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ

Синдром слабости синусового узла, II вариант (брадикардия, паузы ритма до 1.

1900 мс, эпизоды остановки синусового узла, одиночные наджелудочковые выскальзывающие сокращения).

Синдром слабости синусового узла, IV вариант (ригидная брадикардия, 2.

идиовентрикулярный замещающий ритм, паузы ритма до 2500 мс, эпизоды остановки синусового узла).

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозная терапия:

Критические ситуации при развитии головокружений, синкопальных состояний, обусловленных брадикардией или асистолией, купируются применением препаратов холинолитического действия (атропин) и бета-адреномиметиков (изопреналин). Дозы препаратов, используемых в неотложной терапии СССУ, представлены в табл. 6. Однако, холинолитики и бета-адреномиметики не могут постоянно применяться, так как угнетают собственную активность синусового узла и повышают потребность миокарда в кислороде, вызывают такие побочные эффекты как гипотензия и желудочковые аритмии. При необходимости проводится непрямой массаж сердца, искусственное дыхание. При купировании острых брадиаритмий может применяться временная (чрескожная) электрокардиостимуляция.

При высокой представленности заместительного гетеротопного ритма с высокой ЧСС и присоединении аритмогенной дисфункции миокарда у детей с синдромом тахи-брадикардии может потребоваться проведение антиаритмической терапии под контролем ЭКГ и ХМ. Антиаритмическая терапия противопоказана детям с синкопе в анамнезе, выраженным угнетением синусового узла, большого количества выраженных пауз ритма, наличии нарушения АВ-проведения, При остром начале заболевания, выявлении воспалительных маркеров, а также при подозрении на аутоиммунный генез воспалительных изменений при СССУ (выявление высоких титров антикардиальных аутоантител в титре 1:160 и выше), могут быть рекомендованы курсы нестероидных противовоспалительных препаратов (найз, ибупрофен) длительностью 1-3 месяца, глюкокортикоидов в низких дозах (преднизолон, дексаметазон) не менее чем на 2 недели.

В лечении пациентов с СССУ может быть применена стимулирующая терапия с широким спектром действия. Применяются комплекс препаратов адаптогенов и лекарственных средств с ноотропоподобным действием – настойки женьшеня, элеутерококка, пирацетам, церебролизин, метаболические и мембраностабилизирующие лекарственные средства – коэнзим Q10, карнитин, милдронат, неотон. В результате длительного применения (до 6 мес.) курса этих препаратов (не более 4-х одновременно) стимулируются окислительновосстановительные процессы, повышается устойчивость мозга к гипоксии, происходит стабилизация клеточных мембран. Стимуляция симпатического отдела вегетативной нервной системы вегетотропными препаратами тормозит прогрессирование синдрома и в большом количестве случаев на ранних этапах СССУ сопровождается восстановлением нормального ритмовождения, что особенно важно для детей раннего возраста, интервенционное лечение которых имеет определенные трудности. Терапия, стимулирующая нейрогуморальные симпатические влиянии на сердечный ритм также может быть оправдана у пациентов с сопутствующими вегетативными дисфункциями.

Таблица 6. Лекарственные препараты, используемые в неотложной терапии пациентов с СССУ

– &nbsp– &nbsp–

Немедикаментозная терапия:

Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС) является в настоящее время наиболее эффективным методом коррекции пациентов с СССУ. Решение о необходимости и сроках имплантации кардиостимулятора, а также о выборе режима стимуляции принимается индивидуально, большое значение имеет возраст ребенка.

– &nbsp– &nbsp–

по данным ЭКГ и ХМ с контролем значений минимальной ЧСС, пауз ритма, сопутствующих нарушений ритма и проводимости, а также гемодинамических показателей по данным ультразвукового исследования сердца. Продолжительность госпитализации определяется тяжестью состояния пациента, но не должна превышать 14 дней. В случае нарастания степени брадикардии, максимальной продолжительности пауз ритма, ухудшении гемодинамических показателей необходим контроль 1 раз в 3-6 мес. с определением показаний для имплантации ЭКС. При появлении симптомов связанных с брадикардией (утомляемость, головокружение, обмороки) выполняется внеплановое обследование с целью определения показаний для имплантации ЭКС. При наличии таковых пациент госпитализируется в кардиохирургическую клинику, имеющую опыт имплантации эпикардиальных и эндокардиальных систем ЭКС. Продолжительность госпитализации при имплантации эпикардиальных систем в среднем составляет 14-21 день, при имплантации эндокардиальных систем 10-14 дней.

Пациенты с имплантированным электрокардиостимулятором наблюдаются каждые 6 месяцев в течение года после имплантации, затем ежегодно. В комплекс регулярного обследования входит: оценка параметров ЭКС, ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца, проба с дозированной физической нагрузкой (при наличии показаний). Сроки наблюдения и объём необходимого обследования могут варьировать в зависимости от причины развития и особенностей течения синдрома.

Вакцинация Вакцинация детям с СССУ проводится при отсутствии прогрессирования функции синусового узла. Проведение профилактических прививок противопоказано детям с аутоиммунными формами СССУ или постмиокардитического генеза в острой фазе заболевания. При доказанной связи манифестации СССУ с ОРВИ или с вакцинацией профилактические прививки детям не проводятся. У больных с послеоперационным СССУ вакцинация проводится не ранее чем через 6 мес. после коррекции врожденного порока сердца. Пациентам с СССУ рекомендуется проведение вакцинации инактивированными вакцинами. Наличие электрокардиостимулятора у пациента не является противопоказанием к вакцинации.

Занятия спортом При асимптомной брадикардии с ЧСС менее 5 перцентиля относительно возрастных норм, зарегистрированных паузах ритма до 2-2,5 сек, адекватном приросте ЧСС на нагрузке без признаков миокардиальной дисфункции допускаются занятия всеми видами спорта.

Пациентам со структурными изменениями в сердце, а также детям с имплантированным ЭКС занятия спортом разрешаются не ранее чем через 6 мес.

после операции при условии нормального увеличения ЧСС на нагрузку по данным проб с дозированной физической нагрузкой, отсутствии аритмий и миокардиальной дисфункции. Контактные виды спорта должны быть исключены. Могут быть разрешены виды спорта с низкими или средними динамическими и статическими нагрузками: боулинг, гольф, стрельба, автогонки, конный спорт, мотоспорт, гимнастика, парусный спорт, стрельба из лука, фехтование, настольный теннис, теннис (парный разряд), волейбол, легкая атлетика (прыжки, бег — спринт), фигурное катание (парное), синхронное плавание. При вариантах СССУ с ригидной брадикардией с ЧСС менее 40 уд/мин, паузами ритма более 2,5 сек, миокардиальной дисфункцией занятия спортом не рекомендованы.

Пациенты могут иметь дополнительные ограничения, связанные с заболеваниями, ставшими причиной развития вторичного СССУ.

ПРОФИЛАКТИКА

Для своевременного выявления детей с пограничной брадикардией, а также группы риска по формированию синдрома и ранней диагностики начальных стадий СССУ требуется проведение ЭКГ обследования. При выявлении на стандартной ЭКГ брадикардии с ЧСС менее 5 перцентиля относительно возрастных норм показан осмотр кардиолога, ЭКГ — контроль ЧСС 1 раз в год в течение не менее 5 лет. При выявлении брадикардии с ЧСС менее 2 перцентиля на стандартной ЭКГ показан осмотр кардиолога, ЭКГ — контроль ЧСС 1 раз в 3 мес.

Пациентам, имеющим показания к имплантации ЭКС, должна проводиться психологическая реабилитация до и после хирургического лечения.

С целью профилактики постмиокардитических брадиаритмий необходима профилактика инфекционных заболеваний у беременных и детей, своевременное назначение адекватной терапии у пациентов при развитии инфекционного заболевания.

ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ

Начальным этапом формирования СССУ является синусовая брадикардия.

Устойчивое (более 3-х лет) снижение ЧСС менее 2 перцентиля на стандартной ЭКГ ассоциируется с развитием прогрессирующего нарушения функции синусового узла у детей. Своевременное выявление пограничной брадикардии и адекватная возрасту оценка значений ЧСС зачастую может предупредить дальнейшее развитие генерализованного дегенеративного процесса всей проводящей системы сердца, когда на фоне отсутствия лечения отмечается прогрессирование синдрома в виде появления жалоб, изменений на ЭКГ, ухудшения показателей гемодинамики, присоединения нарушений атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения. Для определения прогноза заболевания у детей следует проводить комплексную оценку клинико-электрофизиологических показателей, хотя наличие клинической симптоматики имеет в ряде случаев большую ценность в сравнении с электрофизиологическими показателями функции синусового узла. Принципы оценки эффективности лечения детей с СССУ отличаются от таковых при других нарушениях ритма. Стабильная клиническая и ЭКГ-картина при отсутствии положительной динамики может быть расценена как приостановление дальнейшего развития патологического процесса.

Литература

1. Гордеев О.Л., Егоров Д.Ф., Лебедева В.К. и др. Возрастные нормативы электрофизиологических показателей функции синусового узла и атриовентрикулярного соединения у детей. // Вестник аритмологии, 2004, 35, приложение В: 224-228.

2. Комплексная диагностика синдрома слабости синусового узла. Методические рекомендации № 94/159 Министерства здравоохранения и медицинской промышленности РФ. // С-П., 1996, 45 с.

3. Кубергер М.Б. Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста. // Ленинград: Медицина, 1983, 367 с.

4. Макаров Л.М. Холтеровское мониторирование. // М.: Медпрактика-М, 2003, 340 с.

5. Покровский В.М. Формирование ритма сердца в организме человека и животных.

// Краснодар: Кубань-Книга, 2007, 143 с.

6. Полякова Е.Б. // Автореф. дис. канд. мед. наук М, 2007, 24 с.

7. Школьникова М.А. Жизнеугрожающие аритмии у детей. // М.,1999, 230 с.

8. Школьникова М.А., Миклашевич И.М., Калинин Л.А. (под ред.) Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков. // М.,2010, 231 с.

9. Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Feltes T.F. Moss and Adams. Heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adult. 7th ed. // Lippricont Williams&Wilkins, 2008. – Vol. 1. – 760 p.

10. Anderson J.B., Benson D.W. Genetics of sick sinus syndrome. // Card Electrophysiol Clin., 2010, 2(4):499-507.

11. Brignole M., Auriccio A., Baron-Esquivias G., Bordachar P. et al. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. // Europace, 2013, 15:1070Brugada J., Blom N., Sarquella-Brugada G., Blomstrom-Lundqvist C. et al.

Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia. // Europace, 2013, 15(9):1337-82.

13. Epstein A.E., DiMarco J.P., Ellenbogen K.A., Estes M.N.A., Freedman R.A. et al. 2012 ACCF/AHA/HRS Focused Update incorporated into the ACC/AHA/HRS 2008.

Guidelines for devise-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. // Circulation, 2013, 127:e283-e352.

14. Kugler J. Sinus node dysfunction In Gilette P, Garsoan A (eds) Pediatnc Arrhythmia Electrophysiology and pacing. // Philadelphia WB Saunders Co, 1990, 250-300.

15. Montague T.J, Taylor P.G, Stockton R., et al. The spectrum of cardiac rate and rhythm in normal newborns. // Pediatr Cardiol., 1982, 2:33-38.

16. Semelka M., Gera J., Usman S. Sick sinus syndrome: a review. // Am Fam Physician, 2013, 87(10):691-6.

17. Southall D.P, Johnston F, Shinebourne EA, et al: Twenty-four-hour electrocardiographic study of heart rate and rhythm patterns in population of healthy children. // Br Heart J., 1981, 45:281-291.

18. Southall D.P, Richards J, Mitchell P, et al. Study of cardiac rhythm in healthy newborn infants. // Br Heart J., 1980, 43:14-20.

19. Zeigler V.L., Gillette P.G.. Practical management of pediatric cardiac arrhytmias. // Futura Publishing Company, Inc. Armonk, NY, 2001. – 422 p.

Источник: pdf.knigi-x.ru