Пластика дмпп


Дефекты по своему расположению и формированию подразделяются на первичные, вторичные дефекты межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса.

Дефекты могут иметь различную форму и размеры (вплоть до полного отсутствия перегородки и формирования единого предсердия), могут быть единичными и множественными, могут быть единственным пороком сердца, а могут входить в состав более сложных пороков сердца (открытый AV-канал, аномальный дренаж легочных вен и т.д.). 

дефект перегородки (2).jpg

Причины дефекта межпредсердной перегородки

В основе формирования  дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.


  • Первичный дефект располагается в нижней части межпредсердной перегородки рядом с фиброзными кольцами атриовентрикулярных клапанов (митрального и трехстворчатого), по сути его нижним краем является само фиброзное кольцо.
  • Вторичный дефект располагается в центральной части межпредсердной перегородки, и все его края представлены самой перегородкой.
  • Дефект венозного синуса – это дефект, локализующийся в верхней части межпредсердной перегородки. Данному пороку часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену).

Гемодинамика

Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия  при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента.

Симптомы 

Первые симптомы заболевания возникают  в виде одышки при физической нагрузке, частых простуд, ощущения перебоев в работе сердца.
и этом симптоматика разнообразная и зависит от локализации и размера дефекта, сочетания его с другими пороками сердца. Дефекты малого размера не имеют характерной клинической картины. Жалобы пациенты активно не предъявляют, физическая активность их не ограничена — порок обнаруживается случайно. При больших, гемодинамически значимых дефектах у пациентов появляются одышка, повышенная утомляемость, непереносимость физической нагрузки. После физических упражнений возможно возникновение кашля, сопровождающегося иногда кровохарканьем. Для таких пациентов характерны частые пневмонии, бронхиты.

Диагностика 

  • Осмотр пациента с аускультацией (выслушиванием) сердца выявляет шумы в сердце.
  • ЭКГ выявляет гипертрофию миокарда правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса, аритмии разной степени тяжести, резкое отклонение электрической оси   сердца влево.
  • Рентгенография органов грудной клетки выявляет расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца, усиление лёгочного рисунка.
  • Трансторакальная эхокардиография позволяет не только визуализировать дефект межпредсердной перегородки и уточнить его характер (первичный, вторичный, дефект венозного синуса), но также оценить направление сброса крови через дефект и его гемодинамическую значимость (Qp/Qs).
  • Чреспищеводная эхокардиография у взрослых позволяет получить детальную информацию о краях дефекта, что важно для выбора метода оперативного лечения.
  • Зондирование камер сердца и атриография используется при недостаточной информации от вышеописанных методов исследования или как часть уже оперативного лечения.

Показания к операции на дефект межпредсердной перегородки

Принятие решения об оперативном лечении зависит от размера дефекта, его гемодинамических характеристик (объем и направление сброса крови через дефект), наличия и величины легочной гипертензии, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии и т.д. Решение о целесообразности оперативного лечения принимается совместно лечащим кардиологом, кардиохирургом, врачами других специальностей (при необходимости).

Источник: www.gosmed.ru

Выхаживание детей с врожденными пороками сердца


Коарктация аорты


Пластика дмпп

Описание порока


При данном виде порока имеется сужение (коарктация, КА) основного сосуда сердца – аорты.  Это приводит к повышению нагрузки на левый желудочек сердца, который вынужден перекачивать большой объем крови через узкое отверстие. Сердце начинает быстро увеличиваться в размерах, не справляется с такой нагрузкой и у ребенка развивается недостаточность кровообращения. При резком  сужении аорты кровоснабжение нижней половины туловища возможно только за счет функционирующего  открытого артериального протока.  

Каковы последствия



  1. при небольшом сужении аорты детей наблюдает кардиолог, контролируя состояние ребенка и размеры сердца. Операция выполняется в течение первых лет жизни.
  2. при выраженном сужении оперативное вмешательство показано в кратчайшие сроки.

Тетрада фалло


Пластика дмпп

Описание порока


В данном случае сужено место отхождения легочной артерии в результате избыточного развития (гипертрофии) мышцы правого желудочка, сама артерия уменьшена в размерах, кроме того, обязательно имеется сообщение между двумя желудочками. То есть с одной стороны создается препятствие для выхода крови из правых отделов сердца, а с другой стороны избыточное количество крови поступает в правый желудочек.

В результате этого возникает двойная перегрузка правых отделов сердца, которая со временем приводит к необратимым изменениям сердечной мышцы. Кожа ребенка имеет синюшный цвет.

К 4-6 месяцам у ребенка могут появиться приступы нехватки воздуха из-за выраженного сужения выходной части правого желудочка (то есть из-за недостатка крови в легких). 

Лечение


Таким пациентам обязательно надо будет делать операцию для восстановления проходимости легочной артерии, и закрывать дефект межжелудочковой перегородки. Операция выполняется на первом году жизни.

Общий артериальный ствол



Пластика дмпп

Описание порока


Общий  артериальный ствол (ОАС) – порок сердца «синего типа».  В  данном случае от обоих желудочков сердца отходит один сосуд, по которому течет смешанная (артериальная + венозная) кровь. Обязательно существует отверстие в межжелудочковой перегородке, чтобы кровь из обоих желудочков могла попасть в общий сосуд. Этот сосуд затем делится на аорту и легочную артерию. Наличие смешанной крови в легочной артерии приводит к плохому насыщению крови кислородом в легких, что в свою очередь определяет кислородное голодание мозга и других органов. Очень часто клапан общего сосуда работает неправильно (недостаточно хорошо закрывается или имеется сужение) и это также осложняет работу сердца. Размеры сердца резко увеличены с рождения.  


Лечение


С первых дней жизни при данном виде порока развивается выраженная недостаточность кровообращения, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, несмотря на проводимое лечение.  Операция требуется в течение 1-го месяца жизни. Очень велика вероятность внезапной смерти.

Аномалия Эбштейна


Пластика дмпп

Описание порока


Трехстворчатый клапан смещен в полость правого желудочка, за счет чего размер  правого желудочка  резко уменьшен. Большая часть правого желудочка образует с правым предсердием  гигантскую полость. В результате этого порока правый желудочек не справляется со своей функцией перекачивания крови в легкие,  работает с большой нагрузкой, растягивается, что, в конечном счете, приводит к развитию недостаточности кровообращения, выраженному ограничению физических нагрузок. 

Лечение


В зависимости от степени смещения створок клапана операция может выполняться как в раннем возрасте, так и после 1 года. 

Дефект межжелудочковой перегородки



Пластика дмпп

Описание порока


В норме не существует сообщения между двумя желудочками. При данном виде порока кровь в силу разницы давлений между желудочками  поступает из левой камеры в правую. В результате этого правый желудочек  переполняется кровью, избыточное количество которой затем поступает в легкие (легкие «заливаются» кровью). Следствием этого является уменьшение количества кислорода, который поступает к различным органам,  т.е. ребенок начинает испытывать кислородное голодание. Кроме того, очень велика вероятность развития воспаления легких.

КАКОВЫ ПОСЛЕДСТВИЯ?


  1. если дефект небольшой и нет признаков недостаточности кровообращения, то ребенку потребуется длительное наблюдение  врача-кардиолога
  2. даже если дефект небольшой может развиться недостаточность кровообращения. В этом случае требуется обязательное лечение, т.к. сердце перестает справляться с нагрузкой.
  3. при большом дефекте,  при отсутствии эффекта от лечения ребенку со временем потребуется операция для закрытия  отверстия.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)


Пластика дмпп

Описание порока



Врожденный порок сердца «синего типа».  В данном случае отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Кровь из правого предсердия через овальное окно попадает в левое предсердие (таким образом в левых отделах сердца появляется смешанная кровь),  затем в левый желудочек. Из левого желудочка  смешанная кровь идет в аорту и частично через дефект в межжелудочковой перегородке в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Наличие дефектов (отверстий) в межпредсердной и межжелудочковой перегородке является принципиальным, чем меньше их размеры, тем хуже состояние ребенка и больше выражен цианоз (синий цвет кожи).

Лечение


Операция требуется в кратчайшие сроки при выраженном цианозе,  в противном случае операция выполняется в течение первого года жизни.   

Транспозиция магистральных сосудов

Пластика дмпп

Описание порока

В норме о левого желудочка отходит аорта и несет богатую кислородом кровь ко всем органам и тканям, а от правого желудочка отходит легочная артерия, по которой кровь бедная кислородом попадает в легкие.

          При ТМС – от левого желудочка отходит легочная артерия,  и  богатая кислородом кровь попадает в легкие, аорта отходит от правого желудочка и по ней течет кровь бедная кислородом. Жизнь в такой ситуации зависит от наличия и размеров открытого овального окна и открытого артериального протока. При отсутствии или закрытии  этих отверстий  организм ребенка не получает кислорода и очень быстро погибает. В результате нарушения кровообращения кожа ребенка приобретает синий цвет.


Лечение

При данном виде порока очень важно быстро поставить диагноз и направить ребенка к кардиохирургам. Без операции такие дети обречены на смерть в 100% случаев.

Атриовентрикулярный канал

Пластика дмпп

Описание порока

Сложный врожденный порок сердца, при котором имеются отверстия в межпредсердной и  межжелудочковой перегородке. Помимо этого,  вместо 2-х атриовентрикулярных клапанов ( митрального и трехстворчатого), существует только 1 клапан в центре сердца. Результатом такого порока является смешивание крови, как в предсердиях, так и в желудочках сердца.  Вследствие особенностей  кровообращения, избыточное количество смешанной крови попадает в легкие (легкие «заливаются» кровью). У таких детей очень рано развивается недостаточность кровообращения и очень высок риск развития воспаления легких.

Лечение

Недостаточность кровообращения часто с трудом поддается терапевтическому лечению, дети плохо набирают вес.  Радикальная операция выполняется в 3-4 месяца жизни. Если недостаточность кровообращения не удается контролировать лекарствами, а возраст ребенка и его вес не позволяют сделать радикальную операцию, то делают паллиативную (помогающую дожить до необходимого срока) коррекцию.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК  (ОАП)


Пластика дмпп

В норме у плода имеется сосуд (артериальный проток), который соединяет аорту и легочный ствол. Через этот проток кровь плода минует легкие (которые во время беременности у ребенка не работают) и поступает в нижнюю половину туловища.

Описание порока

После рождения артериальный проток должен зарасти, если этого не происходит, то говорят о наличии у ребенка открытого артериального протока. Если проток открыт, то избыточное количество крови поступает через него в легочную артерию (так как  давление в аорте выше чем в легочной артерии) , а оттуда в легкие. Таким образом резко увеличивается нагрузка на правые отделы сердца и легкие. Длительное существование ОАП  приводит к необратимым изменениям в легких.

КАКОВЫ ПОСЛЕДСТВИЯ:

  1. Проток небольшой, недостаточности  кровообращения нет, но ребенок обязательно должен находиться под наблюдением кардиолога. В данном случае существует вероятность самостоятельного закрытия  сосуда.

Проток большой, сердце не справляется с нагрузкой, развивается  недостаточность кровообращения, которая требует лечения. Со временем ребенку может потребоваться операция для перевязывания протока.  

Источник: ncagp.ru

Дефект межпредсердной перегородки: лечение и диагностика в Израиле, в Центре детской кардиологии и кардиохирургии МЦ Хадасса

Что делать если врачи поставили диагноз "дефект межпредсердной перегородки" вашему новорожденному ребёнку? Закроется ли дефект сам или нужно его устранять? Известно, что для того, чтобы закрытие дефекта прошло максимально успешно, нужно провести его в раннем детском возрасте — иначе существует риск формирования необратимых изменений в легких, сердце, печени. А с последствиями неправильного или некомпетентного лечения ребёнку предстоит прожить всю жизнь.

Именно поэтому родители должны получить как можно больше информации о ДМПП у детей, узнать о методах диагностики и лечения дефекта межпредсердной перегородки для того, чтобы принять оптимальное решение.   Проф. Эльдад Эрез, ведущий специалист отделения детской кардиохирургии МЦ Хадасса с богатым опытом в хирургическом лечении дефекта межпредсердной перегородки у детей, подготовил материал, рассказывающий о том:

  • Что скрывается за диагнозом дефект межпредсердной перегородки у новорождённого и ДМПП у детей
  • Какие бывают типы этого заболевания
  • Какие методики диагностики и лечения ДМПП лучше всего подходят для детей
  • Как лечат дефект межпредсердной перегородки в МЦ «Хадасса» (Израиль)

Что такое ДМПП у детей?

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, дефект перегородки между предсердиями никогда не закрывается сам. Поэтому он является одним из самым распространенных врожденных дефектов, которые диагностируются у детей старше трех лет. Дефект межпредсердной перегородки встречается с частотой 3-20% от всех случаев врожденных пороков сердца. Дефект может быть совсем небольшим, а может заключаться в полном отсутствии перегородки между левым и правым предсердиями.

В случае сильно выраженного дефекта, кровь из левого предсердия (насыщенная кислородом) попадает снова в правое предсердие, и снова проходит через лёгкие — хотя уже не может дополнительно получить из них кислород — понижая таким образом эффективность кровообращения и создавая ненужную нагрузку на сердце и легкие.

Типы ДМПП у детей

Дефекты межпредсердной перегородки формируются в эмбриональном периоде в результате нарушения развития первичной или вторичной межпредсердных перегородок. В зависимости от места расположения дефекта рассматривают несколько типов ДМПП у детей. Наиболее распространены:

  • дефекты вторичной перегородки, при которых отверстие расположено в середине межпредсердной перегородки.
  • дефекты венозного синуса, расположенные в верхней части (при этом виде дефекта часто встречается нарушение конструкции легочных вен — аномальный дренаж, то есть легочные вены впадают в верхнюю полую вену).
  • дефекты первичной перегородки — отверстия, расположенные в нижней части перегородки (они, в некоторых случаях, затрагивают также створки клапанов — митрального или трискупидального — и даже межжелудочковую перегородку).

Если оставить этот дефект без внимания, то по мере взросления у ребёнка с ДМПП могут возникнуть необратимые изменения в таких органах как легкие, сердце и печень.

Лечение ДМПП у детей в Израиле: Центр кардиологии и кардиохирургии МЦ Хадасса

Операция по закрытию отверстия является единственным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки. Её, как правило, планируют на возраст от 3 до 6 лет, не откладывая до момента развития возможных осложнений. И чем опытней будет кардиохирург, тем успешней пройдёт оперативное вмешательство. В Центре детской кардиологии и кардиохирургии лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей проводит проф. Эльдад Эрез, на счету которого множество успешных операций ДМПП у детей.  

Вы можете обратиться лично к проф. Эрезу с помощью формы связи:

Предоперационная диагностика ДМПП

Прослушивание: при прослушивании сердца врачу бывает хорошо слышен характерный систолический шум, позволяющий диагностировать дефект межпредсердной перегородки. Шум при этом не громкий и не грубый, как при некоторых других дефектах.

  • Эхокардиография — основной инструмент диагностики. Она позволяет визуализироватьДМПП, определить его местоположение, а также определить, в каком направлении шунтируется кровь через отверстие (то есть, направление сброса).
  • Электрокардиограмма позволяет определить, имеет ли место вызванная дефектом межпредсердной перегородки перегрузка
  • Рентгенограмма показывает, произошли ли патологические изменения в легких вследствие повышенного давления в них.
  • Виды лечения дефекта межпредсердной перегородки

    В МЦ «Хадасса» метод лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. Важную роль для принятия решения играют такие факторы, как:

    • возраст пациента,
    • общее состояние здоровья ребенка и история его болезни;.
    • тип ДМПП;
    • реакция ребёнка на лекарственные препараты, процедуры и методы лечения;
    • прогноз дальнейшего течения болезни;.
    • предпочтения родителей и членов семьи.

    Благодаря индивидуальному подходу значительно уменьшается количество осложнений после операции закрытия ДМПП у детей.

    Виды операции по устранению дефекта межпредсердной перегородки:

    • операция на открытом сердце.

      Когда операция проводится на открытом сердце, пациент переводится на аппарат искусственного кровообращения, после чего дефект (если он не превышает 1.2 см) ушивается. Более крупные дефекты закрываются с помощью заплаты.

    • малоинвазивный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки.

      Не так давно был разработан принципиально новый, малоинвазивный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки, который позволяет избежать операции на открытом сердце. Этот метод называется эндоваскулярным и состоит в том, что с помощью катетера, вводимого через прокол в бедренной вене, к отверстию подводят специальный прибор — окклюдер, который и закрывает дефект. Эта процедура занимает гораздо меньше времени, причиняет пациентам гораздо меньше травм и неудобств, не требует общего наркоза. Через несколько дней после такой операции ребенок уже может вести нормальный образ жизни. Однако не каждый больной является хорошим кандидатом на процедуру по этой схеме. Например, развитие повышенного давления в сосудах легких и сброс крови через отверстие из правого предсердия в левое является противопоказанием к операции.

    Если у вас есть вопросы по поводу операции, вы можете задать их с помощью формы связи внизу страницы или по ссылке

    Лечение ДМПП у детей: после операции

    При своевременном лечении большинство юных пациентов не испытывают влияния серьезных симптомов дефекта или его осложнений, и имеют прекрасный прогноз на здоровое будущее.

    Последующее наблюдение

    Послеоперационное наблюдение и периодические осмотры у специалиста — это не менее важный этап лечения, чем сама операция! Вы можете показать ребенка опытному детскому кардиохирургу там, где живете. Кроме того, если ребёнок был прооперирован в МЦ «Хадасса» в нашем центре, вы всегда можете связаться с нашими врачами по телефону или интернету и задать вопрос, который вас беспокоит.

    Особенности лечения детей с ДМПП в Израиле: Комплекс матери и ребёнка в МЦ Хадасса

    Детям, проходящим лечение в МЦ «Хадасса», и в том числе детям с ДМПП выделен отдельный корпус — детская клиника «Хадасса», оформленный особым образом и оборудованный специально под детские нужды.   Родители сопровождают детей во время всех процедур, проводящихся наиболее безболезненными методами. В тех случаях, когда требуется операция, родители могут находиться в операционной и в момент введения наркоза, и сразу перед окончанием его действия. Так, чтобы у детей сложилось впечатление, будто родители были с ними всё время.   Многопрофильная команда, в которую входят не только врачи, но и педагоги, психологи и даже специальные больничные клоуны, постоянно наблюдает за состоянием и настроением ребёнка и старается сделать все, чтобы ребёнку было нестрашно и, по возможности, не больно пока он проходит лечение.

    Источник: hadassah.ru

    Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) – это группа врождённых пороков сердца (ВПС), для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердиями. В норме камеры правых и левых отделов сердца разделены герметичными перегородками. При ДМПП вследствие нарушения развития формируется одно или несколько отверстий в перегородке.

    ДМПП различаются по размеру (от небольшого отверстия до полного отсутствия межпредсердной перегородки – единое предсердие), по расположению и количеству дефектов (от одного до множественных).

    ДМПП относится к гемодинамически длительно компенсированным порокам. Выраженность его проявлений зависит от величины и положения дефекта, а также от длительности существования ДМПП и развития осложнений. Дети с вторичным ДМПП и небольшим сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, у них длительно сохраняется высокая физическая работоспособность, а первые симптомы начинают проявляться в третьем десятилетии жизни.

    При средних и больших дефектах первые признаки врождённого порока сердца могут обнаружиться уже в первом полугодии жизни в виде стойкой бледности, отставания в физическом развитии, недостаточном приросте массы тела. В результате перегрузки лёгких большим объёмом крови характерна склонность к частому возникновению респираторных заболеваний, особенно бронхитов, пневмоний. В связи с обкрадыванием большого круга кровообращения пациенты выглядят бледными, отстают в физическом развитии, у них отмечается склонность к головокружению, обморокам. Большая часть пациентов не доживает до 40 лет, а выжившие к 50 годам становятся инвалидами. Основной причиной смерти больных с длительно существующим ДМПП являются развитие сердечной недостаточности и нарушения ритма сердца. Тяжелее обстоит дело при наличии первичного ДМПП. В этом случае быстрее развивается лёгочная гипертензия, а частое сочетание порока с другими ВПС и экстракардиальными аномалиями ускоряет развитие сердечной недостаточности. Непосредственными причинами смерти являются тяжёлые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии.

    Существует два основных метода коррекции данной патологии — открытая кардиохирургическая операция с использованием искусственного кровообращения и эндоваскулярное закрытие ДМПП. Последний метод является более прогрессивным, менее инвазивным (проводится через небольшой прокол в области бедра), в определенных случаях может выполняться только под местной анестезией и сопровождается уменьшением сроков госпитализации. Суть процедуры заключается в следующем: через бедренную вену катетер проводится в область левого предсердия, далее выполняется доставка специального окклюдера (сетчатой заплатки, состоящей из двух дисков) в область ДМПП, и затем происходит раскрытие данного устройства. Один из дисков раскрывается со стороны левого предсердия, другой — со стороны правого. Доказано, что если после процедуры сохраняется небольшой сброс крови между предсердиями, в ближайшие дни он  исчезает. Пациент может быть выписан практически на следующий день.

    Источник: volynka.ru

    Чем опасна патология?

    На первый взгляд может показаться, что закрытие дефекта межпредсердной перегородки – это не срочная процедура. На самом деле отделы правой стороны сердца несут повышенную нагрузку, со временем они увеличиваются в размерах. Результат – сердечная недостаточность и аритмия, одышка, постоянная усталость, отеки и дискомфорт в области груди. Они могут привести к развитию хронических заболеваний.

    От избыточной нагрузки страдает и легочная артерия, с которой начинается малый круг кровообращения. Это приводит к бронхо-легочным болезням. В особо сложных случаях может развиться склероз сосудов легких – необратимое изменение, которое уже не поддается лечению и является противопоказанием для закрытия дефекта. Поэтому важно вовремя начинать диагностику и лечение, не дожидаясь осложнений со стороны сердца и дыхательной системы.

    У здоровых людей также существует отверстие в перегородке, которое называется овальным окном – и представляет собой небольшую щель между предсердиями. Она формируется еще в период эмбрионального развития и у некоторых остается во взрослой жизни. Если не наблюдается неприятных симптомов, то окно, сохранившееся во взрослом возрасте, не требует лечения и не считается заболеванием. Но в редких случаях оно может вызывать сосудистые патологии – в таком случае предусмотрено хирургическое лечение.

    Эндоваскулярное лечение порока сердца – это наиболее современная операция, которая позволяет закрыть дефект перегородки. Если нет осложнений, то рекомендуется проводить операцию в возрасте до 7 лет. Если дефект выявлен позже, то рекомендуется лечение вне зависимости от возраста. При нарастании симптоматики операцию можно проводить даже совсем маленьким детям.

    Преимущества эндоваскулярной методики

    Эндоваскулярный способ закрытия дефекта выгодно отличается от операции по ушиванию ДМПП. Последняя требует искусственного поддержания кровообращения во время операции, имеет больше противопоказаний и значительный период реабилитации. Несмотря на то, что хирургическое лечение прочно вошло в практику и применялось долгое время, сейчас оно уступает место эндоваскулярному методу.

    Источник: www.celt.ru


    Leave a Comment

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.