Синдром бургады


Причина развития нарушений при синдроме Бругада заключается в патологической работе ионных каналов кардиомиоцитов, в основном натриевых и кальциевых. Их дефект, в свою очередь, обусловлен мутациями генов, кодирующих белки ионных каналов. Методами современной генетики удалось достоверно идентифицировать 6 основных генов, поражение которых приводит к развитию синдрома Бругада, в отношении еще нескольких существует подозрение, но отсутствует необходимая доказательная база. На этой основе построена классификация данного состояния, включающая в себя 6 форм заболевания (BrS):

  • BrS-1 – наиболее распространенный и хорошо изученный вариант синдрома Бругада. Обусловлен мутацией гена SCN5A, расположенного на 3 хромосоме. Продуктом экспрессии данного гена является альфа-субъединица натриевого канала 5 типа, широко представленного в миокарде. Помимо синдрома Бругада мутации данного гена становятся причиной большого количества наследственных кардиологических патологий – семейной фибрилляции предсердий, синдрома слабости синусового узла 1 типа и ряда других.

  • BrS-2 – данная разновидность синдрома Бругада вызывается дефектами гена GPD1L, который локализован на 3 хромосоме. Он кодирует один из компонентов глицерол-3-фосфат дегидрогеназы, принимающей активное участие в работе натриевых каналов кардиомиоцитов.
  • BrS-3 – этот тип синдрома Бругада обусловлен дефектом гена CACNA1C, расположенного на 12 хромосоме. Продуктом его экспрессии является альфа-субъединица кальциевого канала L-типа, также присутствующего в кардиомиоцитах.
  • BrS-4 – как и в предыдущем случае, причиной развития синдрома Бругада 4 типа является поражение потенциал-зависимых кальциевых каналов L-типа. Оно обусловлено мутацией гена CACNB2, расположенного на 10 хромосоме и кодирующего бета-2-субъединицу вышеуказанных ионных каналов.
  • BrS-5 – распространенная разновидность синдрома Бругада, обусловленная мутацией гена SCN4B, локализованного на 11 хромосоме. Он кодирует белок одного из малых натриевых каналов кардиомиоцитов.
  • BrS-6 – вызывается дефектом гена SCN1B, расположенного на 19 хромосоме. Во многом этот вариант синдрома Бругада схож с первым типом заболевания, поскольку в этом случае тоже поражаются натриевые каналы 5 типа. Ген SCN1B кодирует бета-1-субъединицу этого ионного канала.

Кроме того, в развитии синдрома Бругада подозреваются мутации генов KCNE3, SCN10A, HEY2 и некоторых других.
нако на сегодняшний день достоверно доказать их роль в возникновении данного заболевания не удается, поэтому пока количество генетических вариантов синдрома Бругада ограничено шестью. Наследование всех форм данной патологии неясно, лишь у 25% больных определяются признаки аутосомно-доминантной передачи. Предположительно имеет место доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью либо влияние спонтанных мутаций. Также непонятны причины того, почему синдром Бругада чаше поражает мужчин, нежели женщин – возможно, выраженность проявлений заболевания находится в зависимости от гормонального фона больного.

Патогенез нарушений при любой форме синдрома Бругада примерно одинаков – из-за изменения проницаемости мембраны кардиомиоцитов для ионов натрия происходит нарушение трансмембранного потенциала и взаимосвязанных с ним характеристик возбудимых тканей: возбудимости, сократимости, передачи возбуждения окружающим клеткам. В результате возникают блокады проводящих путей сердца (пучков Гиса), тахиаритмии, усиливающиеся при повышении вагусных воздействий (во время сна). Степень выраженности симптомов при синдроме Бругада зависит от доли пораженных натриевых каналов. Усиливать проявления болезни могут некоторые лекарственные вещества, способны ингибировать ионные каналы сердца.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Причины синдрома Бругада


Причиной является мутация генов, ответственных за синтез белков, транспортирующих ионы натрия в клетку. Заболевание наследуется аутосомно – доминантным способом, то есть если мутированный ген передастся ребенку или от матери, или от отца, то он обязательно проявится в виде заболевания, в отличие от рецессивного типа наследования, когда должны встретиться два мутированных гена, по одному от каждого родителя, чтобы заболевание проявилось у ребенка. Синдром Бругада может появиться у потомства в отношении 1:1, то есть половина всех детей, рожденных в браке, где один родитель носитель мутированного гена, будет страдать этой патологией.

К факторам риска наличия синдрома Бругада можно отнести:
— наличие синкопальных состояний у пациента без установленной причины
— отягощенная наследственность по внезапной сердечной смертности (особенно, если были случаи смерти мужчин в семье в возрасте 30 – 40 лет без видимых сердечных заболеваний)
— у пациента были случаи пароксизмальной желудочковой тахикардии.

Симптомы синдрома Бругада

Несмотря на то, что синдром является генетическим, то есть врожденным заболеванием, проявляется он чаще всего в возрасте 30 – 40 лет. Однако описаны единичные случаи внезапной смерти, вызванной синдромом Бругада, у детей и подростков.

Основное проявление синдрома – это пароксизм желудочковой тахикардии, в большинстве случаев сопровождающийся потерей сознания (синкопе).
циент в покое (вечером или ночью), а также после нагрузки, употребления алкоголя, или во время лихорадки, чувствует внезапное недомогание, толчки в области сердца с последующим отчетливо ощущаемым сердцебиением. Все это может сопровождаться оглушенностью, потливостью, головокружением, мельканием мушек перед глазами. Пациент может потерять сознание, иногда это сопровождается судорогами. Через 20 – 30 секунд сознание полностью восстанавливается, но в 11% случаев может развиться фибрилляция желудочков и остановка сердца.

Иногда синдром проявляется пароксизмом тахикардии без потери сознания.

Диагностика синдрома Бругада

Для диагностики, кроме осмотра пациента, применяются:
1. ЭКГ. Признаки на ЭКГ:
— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса
— элевация (подьем) точки j (точка перехода комплекса QRS в сегмент ST, отражает деполяризацию желудочков).
— элевация сегмента ST по типу «свода» или «седла». По типу свода соответствует синкопальной форме синдрома, по типу седла – бессинкопальной.
Эти признаки регистрируются в правых грудных отведениях (V1 – V3). ЭКг – признаки синдрома могут быть зарегистрированы после 5 – летнего возраста.

Синдром Бругада

На рисунке изображены признаки синдрома по типу «свода» (тип 1) и «седла» (типы 2, 3).


2. ЭКГ с высокими грудными отведениями назначаются при наличии преходящих изменений на обычной ЭКГ. Для записи высоких грудных отведений электроды накладываются на одно – два межреберий выше, чем обычно.
3. Суточное мониторирование ЭКГ показано для регистрации коротких пробежек желудочковых аритмий в ночное время и на протяжении суток.
4. Электрофизиологическое исследование (чрезпищеводное или инвазивное) назначается с целью более точной регистрации кардиограммы после электрической стимуляции сердца.
5. Тест с введением блокаторов натриевых каналов (аймалин, новокаинамид) применяется только в условиях стационара или реанимации и заключается в введении препаратов внутривенно с последующей регистрацией ЭКГ. Положительным тест считается при развитии пароксизма желудочковой тахикардии и/или признаков синдрома Бругада.
6. Генетические исследования назначаются с целью поиска мутированного гена для подтверждения заболевания или обследования родственников пациента с уже установленным синдромом, особенно если речь идет о планировании детей у пациентов. Однако точность метода составляет всего 20 – 30%, поэтому отрицательный результат анализа не позволяет отвергнуть диагноз синдрома.
7. Консультация невролога, нейросонография, МРТ головного мозга. Показаны для исключения неврогенной природы обмороков.

Лечение синдрома Бругада

На данный момент медикаментозного лечения, позволяющего полностью устранить заболевание, не существует. Ведутся исследования, направленные на то, чтобы научиться устранять генетические дефекты, послужившие причиной синдрома. Лекарственные препараты применяются с целью профилактики пароксизмов желудочковых аритмий и снижения риска внезапной сердечной смерти.


Применяются антиаритмические препараты 1А класса -хинидин, дизопирамид (ритмодан). Может быть назначен амиодарон (кордарон). Антиаритмики остальных классов противопоказаны, так как способны вызывать желудочковые аритмии. Особенно это касается новокаинамида, аймалина, пропафенона и других препаратов, блокирующих натриевые каналы. Из бета – адреноблокаторов назначается пропранолол.

Хирургический метод лечения является наиболее эффективным в лечении синдрома и заключается в установке кардиовертера – дефибриллятора. Это тип искусственного кардиостимулятора, функции которого сводятся к двум нюансам – определение сердечного ритма и при развитии желудочковой аритмии дефибрилляция сердца посредством электродов, расположенных внутрисердечно. Дефибрилляция помогает перезапустить сердце, восстанавливая правильный ритм сокращений.

Образ жизни с синдромом Бругада

Каких-то профилактических мероприятий, способных предотвратить развитие приступа, не разработано. Однако соблюдение принципов рационального питания, ограничение занятий экстремальными видами спорта, исключение стрессов благотворно влияет на сердечно-сосудистую систему в целом.
Пациентам с установленным диагнозом следует пожизненно наблюдаться у аритмолога, принимать назначенные препараты и вовремя проходить обследование. С установленным кардиовертером – дефибриллятором посещать кардиохирурга следует ежегодно, а замена кардиостимулятора должна осуществляться согласно сроку его работы, обычно не позднее 4 – 6 лет, в зависимости от модели устройства.


Семейной паре, в которой болен один из супругов, при планировании ребенка следует обязательно посетить медико-генетическую консультацию и пройти обследование для оценки риска рождения ребенка с синдромом Бругада, а также для определения тактики ведения беременности и родов.

Осложнения

Осложнениями синдрома Бругада являются жизнеугрожающие состояния – фатальные нарушения ритма (устойчивая желудочковая тахикардия, переходящая в фибрилляцию желудочков), асистолия и клиническая смерть.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный, так как по данным авторов, описавших впервые этот синдром, 30% пациентов погибают в первые три года от начала клинических проявлений. Последующие исследования более многочисленной группы пациентов доказали, что этот показатель остается в пределах 11%, но тем не менее все равно смертность высока, особенно если учесть, что синдром манифестирует у лиц молодого возраста.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Источник: medicalj.ru


Синдром бургадыПочему кардиологическая патология в блоге о патологии нервной системы?! Потому что потеря сознания — одна из частых причин направления (обращения) к неврологу.


В современной клинической медицине выделен особый ряд заболеваний и синдромов, ассоциированных с высоким риском внезапной смерти в молодом возрасте. К ним относятся синдром внезапной смерти младенцев (sudden infant death syndrome), синдром удлиненного интервала QT, синдром внезапной необъяснимой смерти (sudden unexplained death syndrome), аритмогенная дисплазия правого желудочка, идиопатическая фибрилляция желудочков и др. Наиболее «загадочным» заболеванием в этом перечне является синдром Бругада (СБ) и именно он является, по мнению многих специалистов, «ответственным» за более 50% внезапных некоронарогенных смертей в молодом возрасте (т.е. у лиц с отсутствущими органическими изменениями в коронарных артериях и миокарде).


Синдром Бругада — клинико-электрокардиографический синдром, который объединяет [1] частые случаи [вследствие развития полиморфной желудочковой тахикардии (ЖТ) или фибрилляции желудочков (ФЖ)] синкопальных состояний или внезапной сердечной смерти (ВСС) и [2] наличие на электрокардиограмме (ЭКГ) особой формы блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) с подъемом сегмента ST (в правых прекардиальных отведениях), а также [3] отсутствие органических изменений коронарных артерий и миокарда (СБ — семейный, генетически наследуемый синдром, относящийся к каналопатиям [см. далее] и входящий в понятие «первичная электрическая болезнь сердца»).


Синдром бургадычитайте также статью «Диагностика желудочковых аритмий» А.В. Струтынский, А.П. Баранов, А.Г. Бузин; Кафедра пропедевтики внутренних болезней Лечебного факультета РГМУ (журнал «Лечебное дело» №4, 2005) [читать]

Данные о распространенности СБ противоречивы. Частота встречаемости СБ более низкая в западных странах (1 — 2 случая на 10 000 человек) и повышается в Юго-Восточной Азии (более 5 на 10 000 [провоцирующими факторами развития СБ в этом регионе можно считать содержание большого количества калия в пище и жаркий климат; исследования по данному вопросу продолжаются]). По мнению ряда авторов, указанные показатели встречаемости СБ далеки от реальной действительности из-за недостаточной диагностики данного заболевания.

В соответствии с ЭКГ-изменениями выделяют три типа подъема сегмента ST при СБ. При I типе отмечается выраженный подъем точки J, сводчатое изменение сегмента ST и инверсия T-волны в отведениях V1 и V2. При II типе регистрируется седловидный подъем сегмента ST (более 1 мм). При III типе отмечается подъем сегмента ST менее 1 мм. В соответствии с согласительным документом I тип ЭКГ-изменений является показательным для выставления диагноза СБ (по сути выделяют две морфологии ЭКГ-паттерна СБ: первый — «coved type» [«куполообразный»] и второй — «saddle-back» [«седлообразый»], включающий в себя второй и третий описанных ранее типа).



Синдром бургады


Синдром бургадычитайте также статью «Диагностическое значение J-волны» Лиманкина И.Н., Санкт-Петербургская психиатрическая больница №1 им. П.П.Кащенко, Россия (журнал «Медицина неотложных состояний» №1, 2013) [читать]


Синдром бургадыОбратите внимание! Диагностика СБ представляет для врачей значительные трудности, о чем свидетельствует частота диагностических ошибок. Одной из причин таковых является недостаточное знание врачами клиники и диагностических критериев данного заболевания (дифференциальная диагностика ЭКГ-паттерна СБ от ЭКГ-изменений при других состояниях может быть довольно сложной даже для опытного кардиолога). ЭКГ-паттерн СБ может быть скрытым, динамическим, и проявляться на фоне [1] лихорадки, [2] интоксикации, [3] вагусной стимуляции, [4] электролитных изменений, [5] приема некоторых лекарственных препаратов (см. таблицу ниже).

Синдром бургадыОбратите внимание! Особенностью СБ является то, что типичный паттерн ЭКГ, в отличие от синдрома удлиненного интервала QT и других врожденных аритмогенных каналопатий, является НЕпостоянным. Характерные изменения ЭКГ более выражены в период перед развитием ЖТ (или ФЖ) или сразу после нее, могут провоцироваться рядом лекарственных препаратов.


Синдром бургады


Установлено, что СБ — это наследственное (т.е. генетически детерминированное) заболевание, обусловленное мутацией гена SCN5A, расположенного в коротком плече 3-й хромосомы (3p21-24), кодирующего биосинтез белковых субъединиц α-натриевых каналов кардиомиоцитов, т.е. СБ является примером каналопатии (Na-канал представляет собой сложный мембранный белок, который обеспечивает регуляцию быстрого потока натрия [INa] в зависимости от фазы трансмембранного потенциала действия; при СБ, вследствие мутации SCN5A, в клетках эпикарда правого желудочка происходит уменьшение количества Na-каналов и/или их ускоренная инактивация — это проявляется [1] уменьшением плотности INa и [2] возникновением преждевременной реполяризации эпикарда). Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. На сегодняшний день известно около пяти генов, ответственных за развитие этого заболевания, мутация в любом из них может привести к развитию заболевания (описаны более 80 мутаций, ответственных за развитие СБ). Однако следует помнить, что примерно в 15% случаев у больных с СБ отсутствует характерный семейный анамнез, что может быть следствием спорадических мутаций.

Как было отмечено выше, СБ является причиной более чем 50% внезапных некоронарогенных смертей в молодом возрасте. Клинические проявления синдрома развиваются обычно в возрасте 30 — 40[-50] лет (но заболевание может проявляться в любом возрасте, как в более старшем, так и вплоть до периода новорожденности). Мужчины болеют в 8 — 10 раз чаще, чем женщины. Клиническая картина заболевания характеризуется частым возникновением синкопе на фоне приступов ЖТ (или ФЖ) и ВСС, преимущественно во сне, а также отсутствием признаков органического поражения миокарда при аутопсии. В абсолютном большинстве случаев приступы ЖТ при СБ возникают в вечернее и ночное время (с 18 до 06 ч), чаще во второй половине ночи, что подтверждает роль усиления вагусных влияний в возникновении ФЖ при СБ (этот циркадный паттерн свидетельствует также о различиях в патогенезе возникновения фатальных аритмий у пациентов с СБ и ишемической болезнью сердца, когда основной циркадный пик ВСС приходится на ранние утренние часы [Deedwania P., 1998]).

Синдром бургадыЗапомните! Исключать СБ необходимо в следующих случаях: [1] появление характерных изменений на ЭКГ (см. выше); [2] синкопальные состояния (обмороки) неясного происхождения; [3] эпизоды полиморфной желудочковой тахикардии; [4] случаи внезапной смерти в семье, особенно практически здоровых мужчин в возрасте 30 — 50 лет.

Синдром бургадыСправочная информация. Клиническими особенностями кардиогенных обмороков (синкопе), связанных с нарушением сердечного ритма, являются их внезапность, связь с физическими нагрузками и эмоциональным факторами, сопутствующие симптомы вегетативной дисфункции. При анализе стадийности развития обмороков обращает внимание короткий пресинкопальный период с неприятными ощущениями или болями в области сердца, ощущениями «остановки», «замирания» сердца или сердцебиением, несистемным головокружением, резкой общей слабостью, потемнением перед глазами, звоном в ушах, чувством жара в голове, неприятными ощущениями в эпигастральной области. В ряде случаев, пресинкопальный период в клинике кардиогенных синкопе может отсутствовать совсем. В подобной ситуации обморок проявляется внезапным падением и напоминает эпилептический пароксизм (в том числе, может быть [особенно в случае затянувшейся общей гипоперфузии головного мозга] судорожный синдром и/или непроизвольное мочеиспускание, и/или прикус языка). При этом, у пациентов присутствуют выраженные вегетативные расстройства — бледность кожных покровов, их похолодание, гипергидроз, частое поверхностное дыхание с затрудненным выдохом, брадикардия до 32 — 48 ударов в минуту, снижение АД до 90/60 мм рт.ст. Как правило, потеря сознания при аритмогенных синкопе непродолжительная, до 3 минут. При дифференциации с эпилепсией учитывается тот факт, что после синкопе наблюдается полное и быстрое восстановление сознания без амнезии, повышенной сонливости. Постсинкопальный период при кардиогенных обмороках присутствует часто, его продолжительность варьирует от 5 минут до часа, наблюдается общая слабость, недомагание, иногда головная боль, неприятные ощущения в области сердца. Отличительной особенностью, так называемых аритмогенных синкопе, являются их стереотипность, склонность к серийности и тесная связь с фактором отсутствия стабилизации сердечного ритма (источник: статья «Кардиогенные синкопе глазами невролога» Т.В. Мироненко, Л.Н. Иванова, О.Н. Чмелюк; Луганский государственный медицинский университет (Журнал неврології ім. Б.М. Маньковського, №2, 2013) [читать]).


Синдром бургадычитайте также пост: Преходящая потеря сознания: обморок или обморокоподобное состояние?! (на laesus-de-liro. livejournal.com) [читать]


Большинство ученых считают, что выраженность клинических проявлений СБ определяется степенью повреждения натриевых каналов: при повреждении менее 25% ионных каналов ЭКГ изменения сегмента ST и нарушения ритма индуцируются только фармакологически — введением блокаторов натриевых каналов, а при увеличении количества поврежденных натриевых каналов (более 25 %) резко возрастает вероятность манифестации ЭКГ паттерна и риска ВСС. Приблизительно 80% больных, перенесших клиническую смерть, до этого драматического эпизода имели в анамнезе обмороки, в том числе с судорогами. У ряда пациентов приступы могут протекать и без потери сознания, в виде резкой общей слабости и перебоев в работе сердца, с так называемыми пресинкопальными состояниями (липотимия). В литературе имеются описания бессимптомного варианта указанного СБ при мутации, связанной с нарушением связи кальмодулина с натриевым каналом.

Синдром бургадыОбратите внимание! К настоящему времени исследователями описаны различные нарушения ритма, встречающиеся при СБ: суправентрикулярные аритмии, фибрилляция предсердий (ФП), атриовентрикулярная узловая тахикардия, атриовентрикулярные блокады, синдром слабости синусового узла, однако самыми частыми и жизнеопасными являются пароксизмы полиморфной желудочковой пароксизмальной тахикардии типа «пируэт» (torsades de pointes [TdeP]) и ФЖ.

Синдром бургадыПри выполнении ЭКГ-критериев диагноз СБ выставляется у пациентов [1] с документированной желудочковой тахиаритмией (полиморфная ЖТ или ФЖ, индуцирование вентрикулярной тахикардии при программированной электрической стимуляции), либо [2] с отягощенным семейным анамнезом (ВСС у родственников моложе 45 лет, ЭКГ-паттерн СБ 1 типа у родственников), либо [3] при наличии симптом-связанной аритмии (синкопальные состояния, приступы ночных остановок дыхания).

Выделяются следующие клинико-электрокардиографические формы и варианты СБ: [1] полная форма (типичная ЭКГ-картина с синкопе, предсинкопе, случаями клинической смерти или ВСС вследствие полиморфной ЖТ); [2] типичная ЭКГ-картина у асимптоматичных больных без семейной истории ВСС или СБ; [3] типичная ЭКГ-картина у асимптоматичных больных, членов семей больных с полной формой СБ; [4] типичная ЭКГ-картина после проведения фармакологических тестов у асимптоматичных обследуемых, членов семей больных с полной формой СБ; [5] типичная ЭКГ-картина после проведения фармакологических тестов у больных с повторными синкопе или идиопатической ФП; [6] типичная ЭКГ-картина с явной БПНПГ, элевацией сегмента ST и удлинением интервала P-R; [7] типичная ЭКГ-картина с элевацией сегмента ST, но без удлинения интервала P-R и БПНПГ; [8] неполная БПНПГ с умеренной элевацией сегмента ST; [9] изолированное удлинение интервала P-R.

Для верификации СБ возможно проведение лекарственных нагрузочных проб с применением антиаритмических препаратов IА класса, таких как аймалин, флекаинид, новокаинамид, пелсикаинид. Такой тест должен проводиться при подозрении на СБ лицам с частым возникновением синкопального состояния в условиях реанимации под постоянным мониторным контролем ЭКГ, на котором при положительном результате фиксируются бругадоподобные изменения.

Дифференцировать СБ необходимо с фенокопией (или фенотипом) Бругада (ФБ), который возникает транзиторно на фоне метаболических расстройств, электротравмы, ишемии, приеме некоторых лекарственных средств, и при других причинах. Хотя данная концепция требует подтверждения, считается, что при ФБ фармакологический тест будет отрицательным, и генетическое тестирование не подтвердит наличие мутаций, отвечающих за развитие СБ (для прямой ДНК-диагностики СБ проводится анализ кодирующей последовательности генов SCN5A, KCNQ1, KCNE1, KCNH2, KCNE2 и др.).


Синдром бургады


Синдром бургадыЗапомните! Необходимо проводить дифференциальную диагностику СБ и ряда заболеваний, которые могут стать причиной схожих ЭКГ-проявлений: аритмогенной дисплазии правого желудочка (ПЖ), миокардита, кардиомиопатии, болезни (миокардита) Чагаса (Chagas), болезни Штейнертa, опухоли средостения. К патологиям, вызывающим элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях, относятся: острый миокардит, острый перикардит, гемоперикард, инфаркт правого желудочка, диссекция аневризмы аорты, острая тромбоэмболия легочной артерии, аномалии центральной нервной системы, мышечная дистрофия Дюшенна, атаксия Фридрейха, недостаточность тиамина, гиперкальциемия, гиперкалиемия, mediastinal tumor compresing right ventricular outflow tract, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, синдром удлиненного интервала Q-T 3 тип, блокада правой ножки пучка Гиса, блокада левой ножки пучка Гиса, гипертрофия левого желудочка, синдром ранней реполяризации, гипотермия.

Медикаментозные подходы к лечению СБ активно разрабатываются, но результаты этих исследований до сих пор остаются противоречивыми. Убедительных согласованных данных об эффективности каких-либо лекарственных препаратов в длительном предотвращении приступов ЖТ/ФЖ в настоящее время практически нет. Для пациентов с высоким риском ВСС методом лечения, увеличивающим продолжительность жизни, является имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Синдром бургады


Таким образом, СБ представляет собой генетически детерминированное заболевание с нарушением сердечного ритма, для которого характерно частое возникновение синкопе на фоне эпизодов полиморфной ЖТ и ФЖ. Нередко исходом заболевания становится ВСС. У всех больных с синкопальными состояниями неясной этиологии, ночными пароксизмами удушья, случаями ВСС в семье (особенно в молодом возрасте и в ночное время), типичным ЭКГ-паттерном необходимо исключить СБ. Для этого таким пациентам следует проводить фармакологические пробы, динамическое ЭКГ-обследование (в том числе родственников больного), холтеровское мониторировани. Одним из наиболее достоверных методов диагностики СБ является молекулярно-генетическое исследование. На сегодняшний день единственным методом лечения ЖТ/ФЖ, а также профилактики ВСС при СБ является имплантация автоматического кардиовертер-дефибриллятора.

Синдром бургады

Источник: laesus-de-liro.livejournal.com

Синдром Бругада

Введение

Синдром, характеризующийся ЭКГ признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях и проявляющийся клинически рецидивирующими синкопальными состояниями, а также случаями внезапной сердечной смерти, которая наступает чаще у лиц мужского пола в возрасте 30–40 лет, описан P. Brugada и J. Brugada в 1992 г. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, при этом характерна неполная пенетрантность генетических изменений.
Желудочковые тахикардии, (преимущественно полиморфная, крайне редко — мономорфная) характеризующиеся высоким риском трансформации в фибрилляцию желудочков, являются основным клиническим проявлением синдрома Бругада. Характерно их возникновение в покое, во время ночного сна (рис. 1), что делает более вероятным их выявление с помощью ХМ ЭКГ, а не при стандартной записи ЭКГ. Одним из клинических проявлений, сопровождающих эти аритмические события, могут быть эпизоды хриплого (агонального) дыхания во сне. Желудочковые тахикардии могут провоцироваться лихорадочными состояниями, а также рядом лекарственных препаратов (см. табл. 1). Симптомы заболевания проявляются обычно у взрослых, а средний возраст возникновения случаев внезапной сердечной смерти составляет 41±15 лет. Кроме того, при синдроме Бругада чаще чем в общей популяции регистрируют случаи суправентрикулярных тахиаритмий.
Синдром бургадыРис. 1. Неустойчивый пароксизм (выделен рамкой) полиморфной желудочковой тахикардии (частота сердечных сокращений 160–180 уд./мин.). Холтеровская мониторная запись ЭКГ в 12 отведениях у больной синдромом Бругада. Время возникновения пароксизма — 23 часа. Стрелками в отведении V1 указана элевация точки J в сокращениях синусового ритма.

Эпидемиология

Распространённость заболевания в общей популяции в настоящее время неизвестна. Существенно чаще оно встречается в странах Юго-Восточной Азии (Азиатско-Тихоокеанский регион), где его распространённость достигает 0,5–1:1000. Синдром Бругада (Brugada Syndrome, BrS) выявляется у лиц, не имеющих признаков органического заболевания сердца, у мужчин встречается в 8–10 раз чаще, чем у женщин, что, предположительно, обусловлено большей силой кратковременного выходящего тока ионов калия Ito (одного из токов, участвующих в формировании синдрома) и действием более высоких концентраций тестостерона.

Этиология

Синдром Бругада вызывают генетические мутации, приводящие к уменьшению силы входящих натриевого (INa) и кальциевого (ICa,L) токов или увеличению силы выходящих калиевых токов (Ito,f, IKs, IK,ATP).

Классификация

В настоящее время известны 12 генетических вариантов синдрома, они представлены в табл. 1. Молекулярно-генетические методы позволяют обнаружить мутации приблизительно у 1/3 больных с явными клинико-инструментальными проявлениями синдрома Бругада, что указывает на генетическую гетерогенность заболевания и позволяет предполагать открытие большого числа новых, не известных в настоящее время мутаций, в будущем. Наиболее распространены мутации гена SCN5A, которые обнаруживают почти у 30% пациентов.
Таблица 1. Молекулярно-генетические типы синдрома БругадаСиндром бургады

Диагностика

Основой диагностики синдрома Бругада является регистрация патогномоничных данному заболеванию изменений сегмента ST на ЭКГ при отсутствии структурного заболевания сердца и других состояний, при которых могут быть зарегистрированы подобные изменения ЭКГ (указаны далее). На основании характера изменений конечной части желудочкового комплекса выделяют три ЭКГ-типа феномена Бругада (табл. 2, рис 2).Рис. 2. ЭКГ–типы Синдрома Бругада. Стрелками указана точка J. Элевация более 2 мм.
Синдром бургады

Регистрацию ЭКГ следует также проводить, располагая электроды правых прекордиальных отведений (V1–V2) выше стандартной позиции, вплоть до II межреберья. Выявление патогномоничных изменений ЭКГ в этих позициях имеет такую же диагностическую значимость, как и при стандартном расположении электродов. Изменения конечной части желудочкового комплекса, характерные для синдрома Бругада, могут иметь преходящий характер. Поэтому в тех случаях, когда имеющиеся записи ЭКГ не несут в себе признаков, в полной мере укладывающихся в диагностические критерии, но есть основание предполагать наличие синдрома Бругада, целесообразно проведение диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно, — аймалина (в дозе 1 мг/кг; в России не зарегистрирован) или прокаинамида (в дозе 10 мг/кг), позволяющих в части случаев «обнажить» признаки этого синдрома. Фармакологические провокационные пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при мониторировании ЭКГ больного и обязательной возможности организации реанимационных мероприятий в случае индукции опасных для жизни желудочковых аритмий под влиянием вводимых препаратов.
В соответствии с изменёнными диагностическими критериями, для постановки диагноза синдрома Бругада необходима регистрация на ЭКГ спонтанной или индуцированной лекарственными препаратами элевации сегмента ST по типу «свода» (тип 1) хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений (V1–V2) при расположении электродов в типичном месте или установке их во II межреберье.
Методы молекулярно-генетической диагностики также имеют значение для диагностики заболевания, однако генетические мутации у больных синдромом Бругада удаётся обнаружить лишь приблизительно в 30% случаев, поэтому отрицательный результат генетического анализа не позволяет полностью исключить диагноз синдрома Бругада. В случае обнаружения у больного синдромом Бругада генетической мутации проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных этому заболеванию изменений ЭКГ. Проведение молекулярно-генетических исследований лицам, имеющим ЭКГ-изменения 2 и 3 типов, при отсутствии у них клинических проявлений синдрома Бругада и отягощённого по ВСС семейного анамнеза в настоящее время не рекомендовано.

Источник: MedSpecial.ru

Патогенез

Мутация гена SCN5A при синдроме Бругада приводит к инактивации (угнетению) натриевых каналов в кардиомиоцитах. В результате нарушается перемещение ионов натрия, которые играют значимую роль в электрохимических реакциях, приводящих к сокращению и расслаблению мышечных клеток сердца.

Как следствие, наблюдается аномальная электрическая активность сердечной мышцы (миокарда), и развивается пароксизмальная желудочковая тахикардия – резкое учащение сокращений до 150-180 ударов в минуту (норма – 60-80). Очаг возбуждения формируется в правом желудочке.

Синдром бургады

Пароксизмальная желудочковая тахикардия занимает первое место среди всех аритмий по степени угрозы для жизни. Без оказания помощи пациенту она способна перейти в фибрилляцию желудочков – состояние, которое сопровождается остановкой сердца.

Причины

Сначала считалось, что заболевание развивается у тех пациентов, у которых есть поражения коронарных сосудов. Также было мнение, что синдром может развиться у тех, кто перенес инфаркт миокарда и имеет в анамнезе приобретенные или врожденные патологии сосудов и сердца.

Синдром бургады

Однако позже было выяснено, что внезапная смерть может настичь тех, кто не имеет связи с кардиологическими недугами. Каковы же причины синдрома?.

Это состояние основано на наследовании по доминантному и аутосомному пути, точнее, на мутации нескольких генов, отвечающих за формирование аномалии. Получается, что именно эти мутации и могут являться причиной развития недуга. В то же время подтверждено, что у многих пациентов данная патология не имела генетического подтверждения.

Если все же причина кроется в генетике, важно понимать, что синдром может развиваться из-за аномалий, происходящих в электрофизиологической активности правого сердечного желудочка на его выходе. Мутированный ген, который расположен на третьей хромосоме, участвует в кодировании натриевых каналов, точнее, структуры его белка. Эти каналы обеспечивают потенциальных ток действий Nа.

Высчитано, что есть минимум 80 мутаций, происходящих в гене SCH 5A. Они наблюдаются у четверти пациентов и часто внутри одной семьи. Конечно, в образовании заболевания важная роль отведена патологическим изменениям, которые происходят в других генах и ответственны за кодировку каналов и белков.

Этиология синдрома Бругада связана с мутацией гена SCN5A, который расположен на р плече третьей хромосомы. Кроме того, выделяют еще 4 гена, дефекты в которых могут привести к заболеванию. Все они отвечают за кодирование субъединиц натриевых каналов кардиомиоцитов, то есть белков, основной функцией которых является перемещение ионов натрия через мембрану мышечных клеток сердца.

Причина появления синдрома – мутация (изменение) генов, отвечающих за нормальную проницаемость клеточной оболочки кардиомиоцитов для ионизированных веществ (натрия, калия). Такие патологические мутации генов на данный момент обнаружены в нескольких хромосомах (3, 10, 11, 12, 19). Изменения, которые ими вызваны, отличаются небольшой разницей биохимических реакций.

Синдром бургады

Результатом мутации становится синдром Бругада – блокада (нарушение проводимости, сократимости, возбудимости) некоторых участков сердца.

Факторы риска

Группа пусковых факторов Конкретные факторы
Сердечно-сосудистые патологии Блокады проводящих ножек пучка Гиса

Воспалительные процессы (миокардит, перикардит)

Кровоизлияние в грудную клетку (гемоперикард)

Разрыв аневризмы аорты

Тромбоэмболия легочной артерии (закупорка просвета сосуда)

Инфаркт миокарда (правого желудочка)

Кардиомиопатия (рубцовые изменения миокарда с нарушениями функции сердца)

Увеличение толщины стенок левого желудочка (гипертрофия)

Нарушения вегетативной и центральной нервной системы Субарахноидальное кровоизлияние

Геморрагический инсульт головного мозга

Атаксия Фридрейха (дегенеративное повреждение нервной системы)

Нарушения обмена веществ Гиперкалиемия

Гиперкальциемия

Увеличение количества тестостерона

Увеличение количества паратиреоидного гормона

Недостаточность тиамина

Гипотермия или гипертермия (повышение, понижение температуры) Лихорадка (любого происхождения)

Сильное переохлаждение

Прием лекарственных средств Антиаритмические средства

Сосудорасширяющие препараты

Антигистаминные средства

Противомалярийные препараты

Бета-блокаторы

Антидепрессанты

Препараты лития

Прием наркотических средств Кокаин
Механическое сдавливание сердца Опухолевые процессы органов грудной полости
Алкогольная интоксикация
Интенсивные физические нагрузки

Также перечисленные факторы риска могут спровоцировать состояния, похожие на синдром Бругада.

Причиной является мутация генов, ответственных за синтез белков, транспортирующих ионы натрия в клетку. Заболевание наследуется аутосомно – доминантным способом, то есть если мутированный ген передастся ребенку или от матери, или от отца, то он обязательно проявится в виде заболевания, в отличие от рецессивного типа наследования, когда должны встретиться два мутированных гена, по одному от каждого родителя, чтобы заболевание проявилось у ребенка.

Синдром Бругада может появиться у потомства в отношении 1:1, то есть половина всех детей, рожденных в браке, где один родитель носитель мутированного гена, будет страдать этой патологией.

К факторам риска наличия синдрома Бругада можно отнести:- наличие синкопальных состояний у пациента без установленной причины- отягощенная наследственность по внезапной сердечной смертности (особенно, если были случаи смерти мужчин в семье в возрасте 30 – 40 лет без видимых сердечных заболеваний)- у пациента были случаи пароксизмальной желудочковой тахикардии.

Синдром Бругада признаки

К основным симптоматическим признакам синдрома Бругада относятся состояния синкопального характера и признаки внезапной смерти. Практически у 80% пациентов, которые перенесли ВСС (внезапная сердечная смерть), в анамнезе имелись приступы синкопального свойства.

Синдром бургады

А в тяжёлых случаях наблюдаются обморочные состояния с присоединением судорог. Иногда характерные приступы могут протекать без отключения сознания, но с появлением внезапной слабости, бледности и перебоями в деятельности сердца или только биениями сердца.

Но в основном клинические признаки синдрома Бругада характеризуются развитием тахикардии желудочков, а также их фибрилляции (ЖТ и ФЖ). Кроме того, они  проявляются, в основном, в виде наджелудочковых тахиаритмий, как правило, фибрилляцией предсердий.

Периодические признаки аритмий желудочков чаще наблюдаются у мужчин возраста до 38 лет, но имеются описания случаев у детей и лиц пожилого возраста.

Симптомы

Синдром Бругада характеризуется двумя группами основных симптоматических признаков:

  1. признаки внезапной смерти;
  2. состояния синкопального характера.

Почти 80% больных, которые перенесли внезапную сердечную смерть, имели в анамнезе приступы синкопального характера. Самые тяжелые случаи сопровождались обмороками в сочетании с судорогами. Однако приступы могут протекать без обморочных состояний, но в этом случае проявляются другие признаки:

  • внезапная слабость;
  • бледность;
  • перебои в работе сердца.
Синдром бургады
Это заболевание с генетическим характером, для которого свойственны изменения на электрокардиограмме

Основные клинические признаки основаны на развитии тахикардии желудочков и их фибрилляции. В основном они проявляются как наджелудочковые тахиаритмии.

Периодические симптом желудочковых аритмий более всего присуще мужчинам, которым исполнилось 38 лет, однако, были случаи, когда такая картина наблюдалась и пожилых людей и у детей.

Обычно синдром Бругада проявляет себя во время отдыха или сна, особенно когда частота сокращений сердца снижена. Но нельзя не учитывать тот факт, что 15% приступов такого патологического характера происходили после физических нагрузок.

Признаки синдрома Бругада на ЭКГ можно заметить с 5 лет. Манифестация симптомов происходит в возрасте 30-40 лет.

Несмотря на то, что синдром является генетическим, то есть врожденным заболеванием, проявляется он чаще всего в возрасте 30 – 40 лет. Однако описаны единичные случаи внезапной смерти, вызванной синдромом Бругада, у детей и подростков.

Основное проявление синдрома – это пароксизм желудочковой тахикардии, в большинстве случаев сопровождающийся потерей сознания (синкопе). Пациент в покое (вечером или ночью), а также после нагрузки, употребления алкоголя, или во время лихорадки, чувствует внезапное недомогание, толчки в области сердца с последующим отчетливо ощущаемым сердцебиением.

Синдром бургады

Все это может сопровождаться оглушенностью, потливостью, головокружением, мельканием мушек перед глазами. Пациент может потерять сознание, иногда это сопровождается судорогами.

Через 20 – 30 секунд сознание полностью восстанавливается, но в 11% случаев может развиться фибрилляция желудочков и остановка сердца.

Иногда синдром проявляется пароксизмом тахикардии без потери сознания.

Диагностика

Сегодня основной и эффективный диагностический метод – ЭКГ. Именно с помощью него можно определить признаки блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ).

При этом в некоторых отведениях наблюдается элевация ST-сегмента и характерная симптоматика патологии. Иногда присутствует инверсия Т-зубца.

Синдром Бругада можно определить на ЭКГ с помощью двух типов подъема:

  • подъем ST-сегмента в виде «седла»
  • подъем ST-сегмента в виде «свода».

Между этим сегментом и нарушениями желудочкового ритма есть связь. К примеру, если у больного наблюдается второй тип подъема, у него же будут преобладать симптоматические формы патологии, которая в анамнезе будет указана в виде синкопальных приступов или фибрилляции желудочков.

У этих пациентов внезапная смерть диагностируется чаще, чем у тех больных, у которых наблюдается первый тип подъема сегмента в сочетании с бессимптомным вариантом.

Стандартные преходящие изменения на ЭКГ затрудняют постановку диагноза, что дает основание полагаться на менее надежные методы, позволяющие подтвердить наличие синдрома. В связи с этим для того, чтобы подтвердить диагноз, могут использовать высокие правые грудные отведения, регистрирующиеся на втором или первом межреберных промежутках.

Электрокардиографию считают одним из наиболее информативных исследований при диагностике большого количества сердечных заболеваний. Не исключение и синдром Бругада, ЭКГ поможет выявить этот недуг, чтобы своевременно принять эффективные меры.

Интересно знать! ЭКГ признаки начинают проявляться только с 5-летнего возраста. Это и делает болезнь такой коварной, ведь она имеется у человека с самого рождения.

Стоит отметить тот факт, что не всегда видны какие-либо изменения на электрокардиограмме. Иногда ЭКГ признаки синдрома Бругада проявляются периодически, чем и усложняют диагностику.

В любом случае главным признаком будет нарушение сегмента ST. Он поднимается в грудных отведениях V1-V3, имеет нехарактерную для здорового сердца форму.

Зависимо от того, какой определен сегмент ST – сводчатый или седловидный, доктор сможет установить форму СБ, которая имеет место в конкретном случае.

Синдром бургады

К дополнительным проявлениям болезни на электрокардиограмме относят удлиненный интервал QT, нарушение сердечной проводимости. Зависимо от интенсивности проявлений выделяют несколько видов недуга: классический, интермиттирующий, латентный.

Если при обычном выполнении электрокардиограммы определить наличие заболевания сложно, пациенту будет рекомендовано проведение того же исследования, только под нагрузкой. Когда человек подвергается дозированной физической нагрузке, введению симпатомиметиков, все проявления СБ, которые были обнаружены ранее, уменьшаются.

Если же человеку вводят блокаторы натриевых каналов, например, новокаинамид, то проявления будут увеличиваться. В этом случае есть возможность поставить точный диагноз, задумываясь о дальнейшем лечении.

Важно! Изменения на ЭКГ, позволяющие заподозрить синдром Бругада, могут быть связаны с приемом человеком определенных лекарственных препаратов. Сюда относят антиаритмические препараты, бета-блокаторы, антиангинальные и психотропные лекарства. В этом случае обследование рекомендуется провести повторно после отмены приема данных лекарственных средств.

Как дополнение к диагностике может быть назначено исследование гена SCN5А. Но, стоит помнить, что он отвечает за развитие недуга только у 20% пациентов. Но как дополнительный метод обследования генетический анализ достаточно эффективен.

Лечение синдрома Бругада

Первым шагом в лечении будет назначение антиаритмических препаратов. Делает это только доктор, потому как он знает, какие лекарства из этой группы наиболее эффективны, а какие абсолютно бесполезны и даже противопоказаны.

Например, самым эффективным считается лечение синдрома Бругада при помощи антиаритмических препаратов класса IAСюда относят хинидин, амиодарон, дизопирамид. Если говорить об антиаритмических препаратах I и IC классов, то они в данном случае противопоказаны, потому как вызывают манифестацию и аритмогенез СБ.

Синдром бургады

Самым эффективным методом лечения заболевания считается только ИКВД. Он помогает существенно снизить вероятность ВВС, приближая ее практически к нулевому показателю.

Во время проведения этой операции в тело пациента вживляется специальное антиаритмическое устройство. Оно представляет собой небольшой компьютер, который благодаря сложной своей конструкции способен эффективно управлять сердечным ритмом, ни на минуту не оставаясь в бездействии, постоянно контролируя работу органа.

Синдром бургады

Поможет аппарат и при фибрилляции желудочков, в результате которой, при неоказании срочной реанимационной помощи, наступает клиническая смерть. Он, зафиксировав критичные изменения в работе сердца, моментально подаст электрический разряд, чем и сохранит жизнь пациенту.

Неутешительно то, что в нашей стране такие операции практически не проводят, не могут давать стопроцентных гарантий их успешности, да и стоимость такого лечения делает его почти недоступным. Но за границей, например, в Израиле, смогут выполнить такую сложную работу.

О профессионализме местных кардиохирургов и качестве используемого оборудования известно во всем мире. Люди, которые проходят лечение здесь, получают прекрасные прогнозы на будущее.

Единственное, что может стать преградой на пути к успешному лечению – его достаточно высокая стоимость.

infocardio.ru

Современная клиническая медицина выделяет ряд заболеваний, которые тесно ассоциированы с риском внезапной смерти у людей в молодом возрасте. Самым «загадочным» из них является синдром Бругада.

Несмотря на сотни научных работ, посвященных этому синдрому, а также регулярные международные конференции, где рассматривается данное заболевание, в российской медицинской литературе встречаются лишь единичные случаи, описывающие синдром Бругады, да и то они не всегда достоверно отражают реальную клиническую картину.

Однако именно это заболевание, по мнению подавляющего большинства специалистов, является причиной более чем 50% всех внезапных некоронарогенных смертей у людей в молодом возрасте.

Синдром бургады

Диагностика синдрома Бругада проводится с помощью ЭКГ. При необходимости выполняется электрокардиография с высокими грудными отведениями (электроды накладываются выше, чем обычно), а также регистрация кардиограммы после предварительной стимуляции сердца. Целесообразно осуществление суточного мониторинга ЭКГ.

Для постановки диагноза у бессимптомных пациентов может проводиться фармакологическая проба: введение блокаторов натриевых каналов (аймалина, прокаинамида, флекаина) с последующей ЭКГ. При наличии синдрома Бругада лекарства провоцируют пароксизм желудочковой тахикардии. Этот тест делается только в условиях больницы. Дополнительно могут назначаться МРТ мозга и нейросонография.

Для диагностики, кроме осмотра пациента, применяются:1. ЭКГ.

Признаки на ЭКГ:- полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса- элевация (подьем) точки j (точка перехода комплекса QRS в сегмент ST, отражает деполяризацию желудочков). — элевация сегмента ST по типу «свода» или «седла».

По типу свода соответствует синкопальной форме синдрома, по типу седла – бессинкопальной. Эти признаки регистрируются в правых грудных отведениях (V1 – V3).

ЭКг – признаки синдрома могут быть зарегистрированы после 5 – летнего возраста.

На рисунке изображены признаки синдрома по типу «свода» (тип 1) и «седла» (типы 2, 3).

Лечение

Стоит признать, что до сих пор не существует четкого медикаментозного лечения. Дело в том, что отсутствуют общепризнанные препараты, которые достоверно снижают вероятность внезапной смерти. На сегодняшний день подтверждены такие препараты, как Пропранолол и Дизопирамид.

Они хорошо предупреждают ритмические нарушения сердца. Однако есть случаи, когда применения даже этих лекарственных средств приводил к подъему ST-сегмента.

Иногда используют внутривенное введение Изопротеренола, что может привести к прекращению рецидивов ФЖ. Некоторые специалисты считают, что, если одновременно принимать Амиодарон и бета-блокаторы, предупредить ВСС не получится.

Синдром бургады

Синдром Бругада остается не до конца изученным состоянием, поэтому ведется поиск медицинских средств, которые могут быть эффективны в его лечении. Описан единичный случай приема Цилостазола, который предотвратил регулярные эпизоды ФЖ. Адреномиметики, адреноблокаторы и катехоламины уменьшают элевацию характерного сегмента.

Необходимо знать, что сегодня есть единственные и эффективный метод лечения тех больных, у которых отмечается симптоматический вариант синдрома, — имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Он позволяет предотвратить эпизоды внезапной смерти.

К настоящему времени чёткого медикаментозного лечения синдрома Бругада пока не найдено и всё это обусловлено отсутствием тех препаратов, которые были бы общепризнанны и достоверно снижали смертность данных пациентов.

В основном имеются подтверждения таких препаратов, как Дизопирамид и Пропранолол, которые эффективно предупреждают нарушения ритма сердца, хотя имеются случаи выраженного подъёма ST-сегмента при их применении.

Также после внутривенного введения Изопротеренола отмечались прекращения рецидивов фибрилляции желудочков. Кроме того, одновременное назначение Амиодарона, по мнению авторов, описавших синдром, в сочетании с бета-блокаторами всё же не предупреждает ВСС.

Сегодня современная медицина ведёт поиск других медицинских средств, которые были бы эффективны в лечении синдрома Бругада. Например, в клинической практике приём Цилостазола (описан единичный случай) смог предотвратить регулярные эпизоды ФЖ, который подтвердился тестом с периодической отменой.

А вот на уменьшение элевации характерного сегмента оказывают влияние адреноблокаторы, адреномиметики и катехоламины.

Но, тем не менее, уже сейчас эффективным и единственным методом лечения пациентов, имеющих симптомный вариант синдрома Бругада, считается проведение оперативного вмешательства с имплантацией кардиовертера-дефибриллятора, который предотвращает эпизоды внезапной смерти.

Введение Амиодарона при наличии данного аппарата приводит к уменьшению частоты его разрядов. Показаниями к проведению имплантации для пациентов с бессимптомным течением синдрома Бругада считаются: представители мужского пола в возрасте от тридцати до сорока лет; те больные, у которых в семейном анамнезе имеется внезапная смерть; подтверждённая генная мутация и спонтанные ЭКГ изменения.

Таким образом, в основном синдром Бругада характеризуется неблагоприятным прогнозом, так как летальный исход наступает в результате ФЖ с частотой ВСС от десяти до сорока процентов. Кроме того, риск летального исхода одинаков, как при постоянных, так и периодических изменениях на ЭКГ.

vlanamed.com

Синдром бургады

Эффективное медикаментозное лечение синдрома Бругада не разработано. Для предупреждения пароксизмов желудочковой тахикардии используются антиаритмические препараты – хинидин, дизопирамид, амиодарон, пропранолол. Введение блокаторов натриевых каналов противопоказано.

Наиболее действенным методом уменьшения риска внезапной сердечной смерти при синдроме Бругада является хирургическая операция, в ходе которой устанавливается кардиовертер-дефибриллятор. Этот кардиостимулятор контролирует сердечный ритм и выполняет дефибрилляцию с помощью внутрисердечных электродов в случае приступа желудочковой аритмии.

Установка кардиовертера-дефибриллятора проводится пациентам с высокой вероятностью сердечной смерти. Факторы риска:

  • случаи внезапной сердечной смерти в семейном анамнезе;
  • синкопальные состояния;
  • беспричинные изменения ЭКГ;
  • подтвержденная мутация гена SCN5A.

Полностью излечить синдром Бругада невозможно. Значительно снизить риск развития внезапной сердечной смерти позволяет установка специального дефибриллятора (в 89% случаев).

Лечение синдрома Бругада медикаментами затруднено, алгоритм назначения лекарственных средств разрабатывается, любые комбинации пока не дают 100% результата. К тому же большое количество традиционных средств угнетают натриевые каналы и способны ухудшить состояние пациента.

Лекарственная терапия

Цели лекарственной терапии:

  • предотвратить приступы аритмии;
  • устранить желудочковую тахикардию;
  • улучшить прогноз (предотвратить внезапную сердечную смерть).
Препараты, показанные для лечения (не блокирующие натриевые каналы) Препараты, категорически противопоказанные для лечения (блокирующие натриевые каналы)
Амиодарон Пропафенон
Хинидин Прокаинамид
Дизопирамид Флекаинид
Надолол Аймалин
Соталекс Новокаинамид

Подтвержденный диагноз позволяет избежать ошибок в назначении, которые могут привести к обострению процесса и смерти пациента.

Установка дефибриллятора

Лекарственная антиаритмическая терапия при синдроме Бругада почти неэффективна. Поэтому больным с установленным и подтвержденным диагнозом, даже в бессимптомный период, рекомендуют имплантировать в сердце специальный дефибриллятор. Такая операция на 89% сокращает риск внезапной смерти.

Кардиовертер-дефибриллятор – это небольшой прибор в титановом корпусе, который имплантируется под кожу в левую подключичную область. Внутри прибора – анализатор сердечного ритма и система высвобождения электрического разряда.

От устройства отходят электроды, по которым поступают сигналы от сердца в дефибриллятор и обратно, в процессе имплантации их подводят к сердцу через коронарные артерии (основные крупные сосуды, снабжающие сердце).

Дефибриллятор служит от 4 до 6 лет (потом требуется его замена) и защищен от внешних помех (в виде бытовых электромагнитных импульсов).

Рекомендации

Синдром бургады

На данный момент медикаментозного лечения, позволяющего полностью устранить заболевание, не существует. Ведутся исследования, направленные на то, чтобы научиться устранять генетические дефекты, послужившие причиной синдрома. Лекарственные препараты применяются с целью профилактики пароксизмов желудочковых аритмий и снижения риска внезапной сердечной смерти.

Применяются антиаритмические препараты 1А класса -хинидин, дизопирамид (ритмодан). Может быть назначен амиодарон (кордарон).

Антиаритмики остальных классов противопоказаны, так как способны вызывать желудочковые аритмии. Особенно это касается новокаинамида, аймалина, пропафенона и других препаратов, блокирующих натриевые каналы.

Из бета – адреноблокаторов назначается пропранолол.

Хирургический метод лечения является наиболее эффективным в лечении синдрома и заключается в установке кардиовертера – дефибриллятора. Это тип искусственного кардиостимулятора, функции которого сводятся к двум нюансам – определение сердечного ритма и при развитии желудочковой аритмии дефибрилляция сердца посредством электродов, расположенных внутрисердечно.

Дефибрилляция помогает перезапустить сердце, восстанавливая правильный ритм сокращений.

Осложнения

После всего вышесказанного становится понятно, что синдром Бругада имеет неблагоприятный прогноз. Летальный исход наступает из-за ФЖ. Риск летального исхода один и тот же при периодических и постоянных изменениях на ЭКГ.

Осложняет патологию и ухудшает прогноз развитие тяжелых форм аритмии:

  • желудочковой тахикардии (очаги нарушений проводимости, возбудимости и сократимости сосредоточены в желудочках, чаще в левом);
  • наджелудочковой тахикардии (очаги нарушений расположены в предсердиях);
  • предсердная фибрилляция;
  • желудочковая фибрилляция.

Остановка сердца обычно происходит в ночное время, так как большинство приступов тахикардии приходится именно на это время (с 18 вечера до 6 часов утра – в 93%).

Осложнениями синдрома Бругада являются жизнеугрожающие состояния – фатальные нарушения ритма (устойчивая желудочковая тахикардия, переходящая в фибрилляцию желудочков), асистолия и клиническая смерть.

Прогноз

Прогноз при синдроме Бругада неблагоприятный – 11% пациентов погибают в молодом возрасте от внезапной сердечной смерти.

Синдром бургады

Установка кардиовертера-дефибриллятора положительно сказывается на качестве жизни пациентов. Им необходимо ежегодно посещать кардиохирурга, а также менять устройство раз в 4-6 лет.

Людям с синдромом Бурагада следует вести здоровый образ жизни, сбалансировано питаться, исключить стрессы и отказаться от экстремальных занятий. Эти мероприятия помогают снизить вероятность приступов тахикардии.

Прогнозы при синдроме Бругада очень неопределенные, это объясняется огромным количеством факторов, которые «запускают» патологию.

Прогноз неблагоприятный, так как по данным авторов, описавших впервые этот синдром, 30% пациентов погибают в первые три года от начала клинических проявлений. Последующие исследования более многочисленной группы пациентов доказали, что этот показатель остается в пределах 11%, но тем не менее все равно смертность высока, особенно если учесть, что синдром манифестирует у лиц молодого возраста.

Синдром бургады


Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Источник: serdse.top


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.