Синдром рандю ослера вебера

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера, клинический случай.

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера — это заболевание с клинической картиной геморрагического диатеза. Синоним «наследственная геморрагическая телеангиэктазия» (НТГ) в полной мере отражает сущность заболевания, для которого наиболее характерной считается триада признаков: телеангиэктазии на коже, слизистых оболочках и во внутренних органах; склонность к кровотечениям; аутосомно-доминантный тип наследования [1]. Заболевание манифестирует с телеангиэктазий на коже и артериовенозных мальформаций. Они могут поражать носоглотку, ЦНС, легкие, печень, селезенку, мочевыделительную систему и желудочно-кишечный тракт. [2]

Историческая справка

В 1864 году Саттон описал заболевание, проявляющееся носовыми кровотечениями и поражением сосудистой системы, которое в дальнейшем получило названия болезнь Рандю-Ослера-Вебера и наследственная геморрагическая телеангиэктазия. [3] Английский врач Бенджамин Гай Бабингтон заметил наследственный характер данного заболевания в своей статье «Наследственное носовое кровотечение» в 1865 году. [4]

Французский врач Рандю первым подчеркнул бледность кожных покровов и множественные ангиомы у больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией и дифференцировал эту болезнь с гемофилией. [5] и Фредерик Вебер опубликовали подробное описание данного синдрома, который впоследствии получил их имена. [6, 7]

С развитием гастроинтестинальной эндоскопии Реншоу описал «яркие красные просяные пятна размером с булавочную иголку» на слизистой, характерные для наследственной геморрагической телеангиэктазии. [8]

Генетические аспекты

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера отличается аутосомно-доминантным типом наследования.[9] Если один из родителей является носителем патологии, то теоретически каждый ребенок в семье имеет 50% вероятности приобрести патологический ген. Согласно родословным, представленный тип наследования подтвержден в 87% случаев. В тех редчайших случаях, когда оба родителя страдают рассматриваемой патологией, можно с полной уверенностью говорить о 100% вероятности иметь в поколении ребенка с очень тяжелым течением заболевания. [10]

К настоящему времени описаны четыре генетические формы данного заболевания. При первом варианте (НГТ1) имеется мутация гена эндоглина. Отмечено, что этот ген располагается на длинном плече хромосомы 9 (9q33-q34,1). Второй вариант (НГТ2) вызван мутацией гена АЛК1 (activin-receptorlike kinase I), который располагается на хромосоме 12 вблизи от центромеры (12q11-q19).
и обоих типах НГТ мутация приводит к болезни путем гаптотипической недостаточности. Как эндоглин, так и AЛK1 представляет собой клеточный поверхностный рецептор, участвующий в сигнальных механизмах, опосредованных трансформируемым фактором роста. Мутации генов эндоглина и AЛК1 приводят к снижению концентрации рецепторов на поверхности эндотелия сосудов.[10]

Недавно доказано существование третьего варианта (НГТ3), связанного с геном, расположенным на хромосоме 5. Четвертый вариант – редкая форма, сходная с ювенильным полипозом, видимо, вызывается мутацией в гене SHAD4.[10]

Патогенез

В патогенезе заболевания ведущую роль играют анатомические и функциональные изменения сосудов. [11] Анатомическая сущность болезни заключается в поражении кровеносных сосудов различного калибра с дегенерацией и гипоплазией мышечного и эластического слоев. В результате развивается очаговое истончение стенок, затем расширение просвета микрососудов. Кровоточивость объясняется чрезвычайно легкой ранимостью сосудистой стенки в месте ангиэктазии, а также повышением фибринолитической активности крови. [12]

Сосудистые мальформации при НГТ (рис.1) состоят из прямых артериовенозных соединений через тонкостенные аневризмы и варьируют от небольших телеангиэктазий до огромных АВМ, располагающихся во внутренних органах.

На ранней стадии патологического процесса развивается локальная дилатация, вовлекающая все слои стенки посткапиллярной венулы.

тем это растяжение распространяется на артериолу, что в итоге приводит к формированию прямого их соединения без образования промежуточной капиллярной сети. Результатом этого процесса является снижение давления крови и скорости ее тока. При болезни Рандю–Ослера–Вебера наблюдается ангиоматозный тип кровоточивости с вторичным нарушением адгезивно-агрегационных функций тромбоцитов.

Нельзя исключить роль активации внутрисосудистого фибринолиза в зоне телеангиэктазий. В тяжелых случаях при заболевании отмечены признаки болезни фон Виллебранда, синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрома). [10]

Рис. 1

Эпидемиология

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра НГТ относится к разделу патологии системы кровообращения в подразделе «Другие поражения артерий и артериол» (178.0). Данное заболевание не считается распространенным, однако встречается практически во всех странах мира, среди многих этнических и расовых групп населения. Выявлено, что в исследуемых популяциях оно регистрируется гораздо чаще, чем предполагалось ранее. В одних работах частота данного заболевания оценивается как 1 случай на 50 тыс. населения, в других – 1:2351. [10]

Синдром чаще всего манифестирует во вторую или третью декаду жизни. Легочные артериовенозные мальформации могут быть врожденными и диагностированными в первые 5 лет жизни. Риск желудочно-кишечных кровотечений увеличивается у пациентов старше 50 лет.

Клинические проявления

По частоте манифестации клинические признаки заболевания делятся:

1.  носовые кровотечения (90%), которые возникают спонтанно или после небольшой механической травмы;

2.  кожные телеангиэктазии (75%);

3.  вовлечение дыхательной системы и печени (артериовенозные мальформации) (30%);

4.  желудочно-кишечные кровотечения (15%) [13];

5.  поражения ЦНС [14].

Известны случаи дебюта заболевания с приступом кровавой рвоты, повторной макрогематурии. В литературе имеется единственное сообщение о начале болезни Рандю — Ослера — Вебера плачем «кровавыми слезами».

Однажды начавшись, кровотечения склонны к рецидивированию, причем интенсивность и длительность кровотечений индивидуальны (однократная кровопотеря составляет от нескольких капель до 500 мл и более). Переливание крови необходимо 10-30% больных.

Телеангиоэтазии обычно появляются через год после первого носового кровотечения.

По частоте развития кровотечений из внутренних органов при НТГ на первом месте стоят желудочно-кишечные кровотечения, затем легочные и почечные. Кровоизлияния в головной и спинной мозг наблюдаются у 2–3 % больных. Риск желудочно-кишечных кровотечений увеличивается у больных после 50 лет. Безболезненные кровотечения из гастроинтестинального тракта наблюдаются у 10-40% пациентов. Боль в животе может сопровождать тромбозы артериовенозных мальформаций в ЖКТ.

Легочные артериовенозные мальформации клинически могут проявляться цианозом, гипоксемией, одышкой, усиливающейся при физической нагрузке, могут наблюдаться кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке, вторичная полицитемией. Возможно отсутствие симптомов. [15] При исследовании больного с АВАЛ при аускультации сердца обычно не выявляется патологии, а электрокардиографические данные указывают на блокаду правой ножки пучка Гиса и реже – на перегрузку правых отделов сердца. В некоторых случаях над зоной сосудистой аномалии можно прослушать систолодиастолический шум, постоянный или непостоянный, интенсивность которого меняется во время дыхательных движений. Рентгенография легких обычно является начальным ведущим методом диагностики АВАЛ, однако отмечено, что не всегда, особенно при микроангиошунтировании, этот метод позволяет выявить сосудистую аномалию. Чаще всего рентгенологически регистрируются одиночные пульсирующие тени в легочных полях округлой, овальной или неправильной формы с четкими контурами. Для диагностики АВМ применяют также контрастную эхокардиографию.

Наиболее информативным методом обследования служит ангиопульмонография (АПГ), которая должна осуществляться при подозрении на множественные аневризмы, когда они имеют мелкофокусный вид образований небольших размеров от нескольких миллиметров до 1–2 см в диаметре.[10]

По мере прогрессирования заболевания вследствие повторных кровотечений развивается хроническая железодефицитная анемия. В отдельных случаях формируются четкие клинические проявления дефицита железа в организме (сухость кожи, ломкость ногтей, волос).

В ответ на повторные геморрагии и развитие анемии можно отметить изменения сердечной деятельности. Имеются электрокардиографические признаки миокардиодистрофии. Эхокардиография у каждого пятого больного выявляет картину пролапса створок митрального клапана, что, видимо, отражает суть мезенхимальной патологии, характерной для данного заболевания; имеются признаки снижения показателей сократительной функции миокарда. При длительной постгеморрагической анемии развиваются признаки сердечной недостаточности, отечный синдром.

Диагноз НГТ ставится клинически на основании критерий Кюрасао, установленных в июне 1999 года. [16] Они включают:

• носовые кровотечения (спонтанные, повторные);

• телеангиэктазии (множественные);

• висцеральные поражения (желудочно-кишечные с кровотечениями и без них), легочные артериовенозные аневризмы (ABA), спинальные ABA, сосудистые аномалии печени;

• аутосомно-доминантный тип;

• семейный характер.

При этом диагноз наследственной геморрагической телеангиэктазии является достоверным, если имеется, по крайней мере, три критерия; вероятным или возможным, если имеется два критерия; сомнительным, если имеется один критерий (Curacao, 1999).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика настоящего заболевания в общей клинической практике осуществляется с болезнями, сопровождающимися кровотечениями наследственного генеза (тромбоцитопатиями, болезнью Виллебранда и др.), а также с болезнями, при которых отмечаются телеангиэктазии (цирроз печени (таблица 1) и др.). Среди больных с носовыми кровотечениями НГТ имеет малый удельный вес — 0,5%, а среди острых желудочно-кишечных геморрагий – 0,1%. При висцеральном расположении сосудистых аномалий (в печени, легких) дифференциальный диагноз проводится с опухолями и туберкулезом.

Таблица 1. Дифференциальная диагностика с циррозом печени
Признак	Болезнь Рандю-Ослера	Цирроз печени
Наследственная природа заболевания	+	—
Геморрагии из телеангиэктазий	Редко	Часто
Форма телеангиэктазий	Часто точечные	Часто паукообразные
Цвет телеангиэктазий	Красно-пурпурный	Ярко-красный
Размер телеангиэктазий	1-3 мм	До нескольких см в диаметре
Количество телеангиэктазий	Десятки, сотни	10-20
Локализация телеангиэктазий	По всей поверхности туловища, на слизистых оболочках	На лице, грудной клетке, редко – ниже диафрагмы
Сочетания с АВАЛ	+/ —	—
Функциональные нарушения печени	+/ —	+/ +

Лечение

Одна третья случаев заболевания протекает в легкой форме, она третья – средней степени тяжести и одна третья – в тяжелой форме. При легкой форме лечение не требуется. Патогенетическая терапия болезни не разработана. В периоды кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии — орошения тромбином с 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада полости носа масляными тампонами, отслойка, слизистой оболочки в области кровотечения, прижигания. Более эффективна криотерапия. Иногда прибегают к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). Используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект. Введения викасола не показаны. При сопутствующем дефиците фактора Виллебранда показаны трансфузии свежезамороженной плазмы, введения криопреципитата. При анемизации — гемотрансфузии, введение препаратов железа.

Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный, но встречаются формы с неконтролируемыми кровотечениями.

Профилактика. Избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом, смазывание слизистой оболочки носа ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами.

Клинический случай

83 лет был госпитализирован в 26 отделение ГКБ №4 с жалобами на слабость, носовое кровотечение. Ухудшение с 4.10.2011, когда возникло носовое кровотечение, не прекращающееся до 6.10.11. Утром 6.10.2011 отмечал рвоту типа «кофейной гущи». Бригадой СМП был доставлен в ГКБ №4 с диагнозом носовое кровотечение, ЖКК? Был осмотрен хирургом — данных за острую хирургическую патологию не было.

Анамнез заболевания. В 1972 году впервые установлен диагноз болезни Рандю-Ослера-Вебера, по поводу которого пациент в течение длительного времени наблюдался гематологами больницы им. Боткина. В клинической картине преобладают частые рецидивирующие носовые кровотечения, по поводу которых требуется переливание эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы. В течение последних 15 лет выявляется эрозивно-геморрагический гастрит. В течение 2009 года 6 госпитализаций с явлениями носовых кровотечений. Амбулаторно принимал препараты железы, на фоне которых появились боли в эпигастрии. Первая госпитализация в ГКБ №4 20.12.2009, в связи с рецидивирующим носовым кровотечением, рвотой «РІРёС€РЅРµРІРѕР№» кровью. Был госпитализирован в ОРИТ, по данным ЭГДС — диффузный эрозивный гастрит, бульбит. Семейный анамнез. Дочь и внучка больного страдают обильными частыми маточными кровотечениями.

Локальный статус. При осмотре слизистой языка (рис.2), на кожных покровах дистальных фалангах пальцев рук определяются множественные телеангиэктазии. (рис. 3).

Рис. 2

Рис. 3

Сопутствующие состояния:

·  в 1952 г.-холецистэктомия по поводу гангренозного холецистита, после чего пациенту был установлен диагноз (со слов) постхолецистэктомического синдрома.

·  В течение последних 20 лет повышения АД до 200/100 мм рт. ст. С того же времени перебои в работе сердца. При обследовании в сентябре 2009 года выявлена пароксизмальная форма мерцательной аритмии на фоне атеросклеротического стеноза АК. На данный момент – мерцательная аритмия, постоянная форма.

·  Длительное время явления сердечной недостаточности. Принимает дигоксин, фуросемид, верошпирон.

·  При обследовании в сентябре 2009 года при УЗИ щитовидной железы выявлено: в правой доле гетерогенный узел 36х54 мм с ровными контурами и гипоэхогенным ободком, в левой доле гипоэхогенные узлы 12 и 13 мм в диаметре.

Соматический статус. Пониженного питания. В легких жесткое дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон, ЧДД — 18 в мин. Тоны сердца звучные, аритмичные систолический шум во всех точках аускультации. ЧСС — 80 в мин, АД — 120/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный; печень и селезенка не увеличены. Стул и мочеиспускание не нарушены. Отеки до средней трети голеней и стоп.

По УЗИ брюшной полости, почек – диффузные изменения печени, поджелудочной железы, расширение воротной и селезеночной вен. Кисты почек. На ЭГДС – диффузный эрозивный гастрит, бульбит.

При нахождении в больнице пациент упал в связи с головокружением, на рентгене костей – чрезвертельный перелом левой бедренной кости со смещением.

По данным Эхо-КГ сердца: Гипертрофия миокарда левого желудочка. Митральная и трикуспидальная недостаточность 2ст., аортальный стеноз 1ст. Легочная гипертензия 2ст.

Коагулограмма при поступлении: АЧТВ 59,9 МНО 1,84 ПТИ 61,8%

Лечение:

Произведено переливание 4 порций эритроцитарной массы и 4 порций свежезамороженной плазмы. На фоне проведенных переливаний отмечалось улучшение состояния больного, подъем Hb от 47 г/л при поступлении до 75 г/л.

Также проводилось лечение сопутствующих состояний:

·  Носовые кровотечения – гемостатическая терапия, передняя тампонада носа;

·  Сердечная недостаточность – мочегонная, гипотензивная, противоаритмическая терапия.

·  Пневмония – антибактериальная терапия.

Обсуждение. Учитывая жалобы пациента, анамнез, данные осмотра, данные лабораторных методов обследования у нашего пациента имели место:

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера – достоверно доказанная, согласно критериям Кюрасао, с наличием носовых кровотечений, телеангиэктазий, семейного характера.

Осложнения: Хроническая анемия смешанного генеза (постгеморрагическая и железодефицитная), тяжелой степени тяжести.

Сопутствующие состояния: Гипертоническая болезнь 2 ст, риск 4. Комбинированный атеросклеротический митрально-аортальный порок сердца: стеноз и недостаточность. Постоянная форма мерцательной аритмии. Левосторонний гидроторакс. НК 2Б. Внегоспитальная левосторонняя нижнедолевая пневмония. Закрытый чрезвертельный перелом левой бедренной кости со смещением. Хронический эрозивный гастрит, бульбит, ремиссия. Многоузловой зоб, эутиреоз. Состояние после давней холецистэктомии. Фиброз печени. Портальная гипертензия. Кисты почек.

Обращает на себя внимание наличие большого количества тяжелых патологий у нашего пациента и преклонный возраст. Из анамнеза следует, что больной живет с доставерным диагнозом наследственной геморрагической телеангиоэктазии уже 39 лет. В связи с этим, можно сделать вывод о благоприятном течении заболевания при наличии адекватной симптоматической терапии.

Список литературы

1. , О. Л.И. и.с., 2002.

2. Guttmacher AE, M. D., White RI Jr. . Hereditary hemorrhagic telangiectasia. N Engl J Med., Oct 5 1995. 333(14): p. 918-924.

3. HG., S., Epistaxis as an indication of impaired nutrition, and of degeneration of the vascular system. Med Mirror. , 1864: p. 769-81

4. BG., B., Hereditary epistaxis. . Lancet. , 1865: p. 362-363.

5. M., R., Epistaxis repetees chez un sujet porteur de petits angiomes cutanes et muquex. . Bull Mem Soc Med Hop Paris, 1896. 13: p. 731.

6. W., O., On a family form of recurring epistaxis associated with multiple telangiectases of the skin and mucous membranes.

. Bull Johns Hopkins Hosp., 1901. 12: p. 333-337.

7. FP., W., Multiple hereditary developmental angiomata (telangiectases) of the skin and mucous membranes associated with recurring haemorrhages. Lancet., 1907. ii: p. 160-162.

8. JA., S., Angiomatous conditions of the gastro-intestinal tract. Br J Surg. Mar 1953. 40(163): p. 409-21.

9. Grover S, G. R., Verma R, Sahni H, Muralidhar R, Sinha P. , Osler-Weber-Rendu syndrome: a case report with familial clustering. Indian J Dermatol Venereol Leprol., Jan-Feb 2009. 75(1): p. 100-101.

10. , Т. Н.В., Наследственнная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера). Болезни сердца и сосудов, 2009. 4(3): p. 65-70.

11. Braverman IM, K. A., Jacobson BS. , Ultrastructure and three-dimensional organization of the telangiectases of hereditary hemorrhagic telangiectasia. . J Invest Dermatol., Oct 1990. 95(4): p. 422-427.

12. В.Б. Золотаревский и соавт., Г. Д.Б. и.с., 2001.

13. Begbie ME, W. G., Shovlin CL. , Hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): a view from the 21st century. Postgrad Med J., Jan 2003. 79(927): p. 18-24.

14. Fulbright RK, C. J., Putman CM, et al. , MR of hereditary hemorrhagic telangiectasia: prevalence and spectrum of cerebrovascular malformations. . AJNR Am J Neuroradiol., Mar 1998. 19(3): p. 477-484.

15. Jakobi P, W. Z., Best L, Itskovitz-Eldor J. , Hereditary hemorrhagic telangiectasia with pulmonary arteriovenous malformations. . Obstet Gynecol., May 2001. 97(5 Pt 2): p. 813-814.

16. Shovlin CL, G. A., Buscarini E, et al., Diagnostic criteria for hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber syndrome). Am J Med Genet, Mar 6 2000. 91(1): p. 66-67.

Источник: pandia.ru

Причины болезни Рандю-Ослера-Вебера

Главной причиной развития болезни Рандю-Ослера Вебера является аномальный ген, из-за которого часть кровеносных сосудов формируется неправильно. Поскольку БРОВ является аутосомно-доминантным расстройством, хватит одного родителя с аномальным геном, чтобы его унаследовали дети. Болезнь не пропускает поколения, в отличие от многих наследственных заболеваний, но симптомы и признаки могут сильно различаться даже между членами одной семьи.

В исключительных случаях у родителей без аномальных генов может родиться ребенок с РОВ. Это происходит, когда один из генов, вызывающих эту болезнь, мутирует в яйцеклетке или сперматозоиде.

Симптомы болезни Рандю-Ослера-Вебера

Признаки и симптомы болезни Рандю-Ослера-Вебера широко варьируются даже у членов одной семьи. К одним из них можно отнести наличие на коже большого красного пятна, так называемого «винного пятна» или невуса пламенеющего. По сути, это локальное расширение мелких кровеносных сосудов.

Телеангиэктазии, о которых мы упоминали ранее – еще один распространенный симптом болезни Рандю-Ослера-Вебера. Как правило, эти маленькие красные пятна появляются на лице, губах, языке, ушах, кончиках пальцев, а также у глаз. Очень часто они могут кровоточить.

Артериовенозные мальформации появляются во всем организме, но наибольшую опасность они представляют в мозгу, легких, печени и ЖКТ.

Одним из самых распространенных симптомов БРОВ принято считать частые кровотечения из носа. Это один из первых признаков развития болезни. Кровотечения могут случаться до нескольких раз на день, из-за чего у пациента развивается анемия.

Формирование артериовенозных мальформаций в легких отражается на их работе. У человека с АВМ в легких появляется одышка и даже кровохаркание. Появление мальформаций в легких грозит инсультами и инфекциями головного мозга, так как образовавшиеся в легочных тканях сгустки крови могут беспрепятственно попадать в мозг.

Желудочно-кишечные артериовенозные мальформации отражаются на функции пищеварения. Довольно часто у пациентов с АВМ в желудке, кишечнике или пищеводе наблюдается кровавый стул.

АВМ, сформировавшиеся в мозге, считаются самыми опасными. Они могут стать причиной судорог, припадков и инсульта.

Диагностика болезни Рандю-Ослера-Вебера

Подозрение на болезнь Рандю-Ослера-Вебера считается оправданным, если у вас присутствует хотя бы три из вышеперечисленных симптомов. Также, визит к доктору не следует откладывать и в том случае, если кто-то из членов семьи является носителем аномального гена.

Врач может диагностировать болезнь на основе физического осмотра и анамнеза, однако для подтверждения диагноза он может отправить вас на генетическое тестирование, в ходе которого будет обнаружен тот самый аномальный ген.

Кроме того, доктор может предложить вам пройти несколько дополнительных исследований, чтобы оценить степень распространения АВМ в вашем организме и предпринять соответствующие меры для вашего лечения:

• рентгенограмма грудной клетки позволяет увидеть размер и структуру легких. На снимке будут видны большие и средние артериовенозные мальформации, если таковые имеются;
• УЗД печени позволяет найти АВМ в этом органе;
• магниторезонансная томография позволяет исключить формирование АВМ в мозгу;
• контрастная эхокардиография позволяет изучить аномалии кровотока в сосудах;
• компьютерная томография нужна для подтверждения диагноза, если одно из предыдущих исследований обнаружило в вашем организме АВМ;
• колоноскопия и эндоскопия необходима пациентам с мутациями в гене SMAD4, из-за которых могут формироваться полипы.

Лечение болезни Рандю-Ослера-Вебера

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера считается неизлечимой, однако современная медицина предлагает множество решений для устранения неприятных симптомов. Правильно подобранное лечение, постоянные обследования и внимание к своему здоровью позволяют людям с синдромом Ослера прожить долгую и полноценную жизнь.

Так как болезнь проявляет себя у всех по-разному, подходы к устранению симптомов тоже сильно отличаются.

Наибольший дискомфорт пациентам с БРОВ доставляют частые кровотечения из носа. В этом случае врачи рекомендуют использовать увлажнители воздуха для помещений, а также смазывать слизистые носа мягкими мазями.

Если вышеперечисленные методы не помогают, можно прибегнуть к лазерной терапии, в ходе которой укрепляются стенки сосудов. Пациентам с хроническими кровотечениями из носа может понадобиться несколько полноценных сеансов, прежде чем их состояние начнет улучшаться.

Еще один вариант устранения носовых кровотечений – это септическая дермопластика. Цель процедуры – заменить пораженную слизистую оболочку носа трансплантатом.

Внутренние артериовенозные мальформации являются куда более серьезным осложнением.

Одним из способов остановить развитие АВМ в легких считается эмболизация – хирургический процесс, в ходе которого останавливается приток крови к пораженным сосудам. Этот же метод применим и в том случае, если АВМ развиваются в мозгу. Сложнее всего использовать его на печени, поэтому лечение АВМ в этом органе заключается в облегчении симптомов. В некоторых случаях врач может рекомендовать пересадку печени от донора.

Еще один симптом, с которым постоянно сталкивают пациенты с болезнью Рандю-Ослера-Вебера – это анемия или малокровие. Постоянные кровотечения истощают кровеносную систему, лишая организм сил и времени на восстановление. Чаще всего врачи рекомендуют прием железосодержащих препаратов, но в некоторых случаях пациенту может понадобиться гормональное лечение или переливание крови.

Кожные проявления болезни Рандю-Ослера-Вебера устраняются при помощи лазерной терапии.

Смотрите также:

У нас также читают: