| ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) | ||
|---|---|---|
| МКБ-10 | D65.65. | |
| МКБ-9 | 286.6286.6 | |
| DiseasesDB | 3765 | |
| eMedicine | med/577 emerg/150emerg/150 | |
| MeSH | D004211 | |
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — нарушенная свёртываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ.
Может протекать бессимптомно, или в виде остро развившейся коагулопатии. Часто встречается при различной акушерской патологии, различных видах шока, тяжёлых травмах, бактериальном сепсисе.[1]
|
Классификация
Выделяют 3 основных типа течения заболевания.
- Острый ДВС синдром.
- Подострый ДВС синдром.
- Хронический ДВС синдром.[2]
Также существует довольно большое количество классификаций по стадиям развития процесса.
По М.С Мачабели выделяют 4 стадии.[3]
- I стадия — гиперкоагуляции
- II стадия — коагулопатия потребления
- III стадия — резкое снижение в крови всех прокоагулянтов, вплоть до полного отсутствия фибриногена.
- IV стадия — восстановительная.
По Федоровой З. Д. и др. (1979), Барышеву Б. А. (1981) классификация имеет слeдующий вид.[3]
- I стадия — гиперкоагуляции.
- II стадия — гипокоагуляции.
- III стадия — гипокоагуляции с генерализованной активацией фибринолиза
- IV стадия — полное несвертывание крови.
Этиология
| Этот раздел не завершён. |
Этиологические формы острого и подострого ДВС-синдрома
1. Инфекционно-септические:
— бактериальные;
— вирусные;
— токсически-шоковый (в том числе при абортах).
2. Травматические и при деструкциях тканей:
— ожоговый;
— синдром длительного сдавления;
— массивные травмы;
— при некрозах тканей и органов (острая токсическая дистрофия печени, некротический панкреатит, острый инфаркт миокарда и др.);
— при остром внутрисосудистом гемолизе, в том числе при переливаниях несовместимой крови;
— при травматичных операциях;
— при массивных гемотрансфузиях;
— при гемобластозах, прежде всего при остром промиелоцитарном лейкозе;
— при острой лучевой болезни.
3. Акушерские и гинекологические:
— при эмболии околоплодными водами (особенно инфицированными);
— при ранней отслойке и предлежании плаценты;
— при атонии и массаже матки;
— при внутриутробной гибели плода и его ретенции;
— при эклампсии.
4. Шоковые (при всех терминальных состояниях).
5. В процессе интенсивной химиотерапии.
6. При трансплантации органов.
Причинами хронического (затяжного) ДВС-синдрома чаще всего являются следующие виды патологии:
1. хрониосепсис, включая затяжной септический эндокардит;
2. хронические иммунные и иммунокомплексные болезни;
3. хронические вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ и др.);
4. опухолевые процессы (рак, лимфомы, лейкозы и др.).
Фазы ДВС-синдрома: I фаза — гиперкоагуляция. Потеря факторов свертывающей системы в процессе обильного кровотечения приводит к удлинению времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения. Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.
II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол (клинические проявления: дегидратация, бледные и холодные кожные покровы, признаки острой почечной недостаточности) в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — “сладж”-феномен. Агрегация форменных элементов, обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свертывания крови и активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120 × 109/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.
III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза. Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. При этой фазе рыхлые сгустки крови в месте кровотечения быстро (в течение 15-20 мин) лизируются на 50 %. Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100 × 109/л, быстрый лизис сгустка.
IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.
Патогенез
| Этот раздел не завершён. |
Основные звенья патогенеза ДВС-синдрома
1. Начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами;
2. Персистирующая тромбинемия с повышением уровня ее маркеров в крови (РФМК и D-димеров);
3. Истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови;
4.
стемное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала;
5. Образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник (субсиндром полиорганной недостаточности) с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них).
6. Активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции;
7. Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и — патия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома);
8. Нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический;
вторичная тяжелая эндогенная интоксикация.
Клиника
В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:
в 1-й стадии — симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза), гиповолемия, нарушение метаболизма.
во 2-й стадии появляются признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости).
в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печеночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия, метаболический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишечные, легочные, внутричерепные и другие кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы).
в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.
Диагностика
| Этот раздел не завершён. |
свертывания крови и нарушением фибринолиза.
ЭКСПРЕСС-ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА.
| показатель | норма | 1 фаза | 2 фаза | 3 фаза | 4 фаза |
|---|---|---|---|---|---|
| время свертывания | 5-12 | менее 5 | 5-12 | более 12 | более 60 |
| лизис сгустка | нет | нет | нет | быстрый | сгусток не образуется |
| число тромбоцитов | 175-425 | 175-425 | менее 120 | менее 100 | менее 60 |
Лечение
| Этот раздел не завершён. |
Немедленное переливание 1 литра свежезамороженной плазмы в течение 40 — 60 мин Гепарин — внутривенно в начальной дозе 1000 ЕД/час с помощью инфузомата или капельно (суточная доза гепарина будет уточнена после анализа коагулограммы) Купирование шока: инфузии кровезаменителей, глюкокортикоидов, наркотические анальгетики, допамин Антиагрегатная терапия: курантил, трентал Активация фибринолиза: никотиновая кислота Плазмаферез Ингибиторы протеолитических ферментов: контрикал
Прогноз
| Этот раздел не завершён. |
благоприятен на 1 и 2 стадии при наличии адекватного лечения; сомнителен на 3; и летальный на 4
См. также
- Сепсис
- Шок
Источник: dic.academic.ru
The paper considers the role of intravascular coagulation in the pathogenesis of some nephropathies, the specific features of the clinical picture, diagnostic methods and treatments in the presence of disseminated intravascular coagulation in renal diseases.
Н.Л. Козловская – канд. мед. наук, доцент кафедры нефрологии факультета последипломного образования (зав.-чл.-корр. РАМН проф. И.Е. Тареева)
N.L. Kozlovskaya, Candidate of Medical Sciences, Associate Professor, Department of Nephrology, Faculty of Postgraduate Training (Head is I.Ye.Tareyeva, Corresponding Member of the Russian Academy of Medical Sciences)
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС–синдром) — неспецифический общепатологический процесс, в основе которого лежит активация свертывания крови и агрегации тромбоцитов, ведущая к циркуляции избыточного количества тромбина и образованию микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах и вызывающих их дисфункцию, с вторичной активацией фибринолиза и истощением плазменных ферментных систем, нередко сопровождающимся профузными кровотечениями.
Известно, что поддержание жидкого состояния крови в организме и локальное тромбообразование в месте повреждения сосуда осуществляются взаимодействием трех систем — свертывающей (образование тромба), естественных антикоагулянтов (препятствующих этому) и фибринолитической (направленной на удаление тромба). Последние две системы закономерно объединяются в единую противосвертывающую систему. Она уравновешивает активность системы коагуляции, включающей плазменные факторы свертывания, тромбоциты и сосудистый эндотелий. Изменения в каком-либо одном, а чаще в нескольких из перечисленных звеньев системы гемостаза характеризуются склонностью к внутрисосудистому свертыванию (ВС), тромбозам или кровоточивости.
рушения функции системы гемостаза, ведущие к развитию этих процессов, могут быть как самостоятельными заболеваниями, так и звеном патогенеза разных по этиологии и клиническим проявлениям болезней. В частности, установлено, что повышенная наклонность к тромбообразованию является одним из звеньев патогенеза атеросклероза, ИБС, диабетической ангиопатии, метастазирования при злокачественных новообразованиях.
В настоящее время придается также большое значение роли изменений системы гемостаза в патогенезе нефропатий. Современное представление о гемостазе как связующем звене между иммунитетом и воспалением подкрепляется данными, полученными при изучении механизмов индукции и прогрессирования гломерулонефрита (ГН). Установлено, что в процессе иммунного воспаления в клубочках почки отмечается локальная активация системы гемостаза, связанная со стимулирующим влиянием ряда цитокинов, продуцируемых клетками иммунной системы, на сосудисто–тромбоцитарный гемостаз, плазменное звено коагуляции и фибринолиз. При большой силе иммунного ответа создаются предпосылки для трансформации локальной внутрисосудистой коагуляции в органе-мишени – почке в диссеминированную с развитием клинической картины ДВС-синдрома. Внутрисосудистая коагуляция крови, морфологическим маркером которой считаются депозиты фибрина и гиалиновые тромбы в клубочках почек (образование их связано с отложением фибрина и фибриногена) [1], является одним из факторов прогрессирования ГН.
ким образом, локальное и/или диссеминированное ВС крови может рассматриваться как важное звено патогенеза как первичного ГН, так и ГН при системной красной волчанке (СКВ), системных васкулитах (геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит), особенно при их быстропрогрессирующих вариантах. Велика также роль ДВС в развитии нефропатии беременных, гемолитико-уремического синдрома (ГУС). Кроме того, по мере прогрессирования любого почечного заболевания с развитием и нарастанием хронической почечной недостаточности (ХПН) закономерно усиливаются процессы внутрисосудистой коагуляции, достигающие при терминальной стадии ХПН степени хронического ДВС-синдрома, поддержанию которого способствует лечение гемодиализом (ГД) [2]. Наконец, развитию ДВС-синдрома придают существенное значение в патогенезе отторжения почечного трансплантата, особенно острого и сверхострого, при которых активация ВС с последующим массивным тромбообразованием в сосудах пересаженного органа способна привести к тотальному некрозу трансплантата [3]. Из сказанного следует, что локальное и/или диссеминированное ВС крови сопровождает любой этап течения нефропатии – от ее дебюта до терминальной стадии, включая и посттрансплантационный период, оказывает влияние на клиническую картину и исход заболевания, может стать непосредственной причиной смерти больного. В связи с этим знание особенностей патогенеза, клиники, лабораторной диагностики ДВС-синдрома при заболеваниях почек поможет эффективному лечению этой многочисленной категории больных.
В норме гемостаз инициируется любым повреждением сосудистой стенки, в первую очередь сосудистого эндотелия, вследствие чего становится возможным взаимодействие тромбоцитов текущей крови с субэндотелиальными структурами, содержащими коллаген, что приводит к активации пластинок с образованием первичной тромбоцитарной пробки. С другой стороны, активируется также плазменный механизм коагуляции в результате как попадания в кровоток тканевого тромбопластина (внешний механизм коагуляции) из поврежденных тканей, так и контакта с измененной сосудистой стенкой ХII фактора свертывания – фактора Хагемана (внутренний механизм коагуляции). Следствием активации плазменного каскада коагуляции является образование ключевого фермента гемостаза – тромбина. На заключительном этапе свертывания крови последний преобразует фибриноген в фибрин и активирует ХIII фактор – фибринстабилизирующий, чем завершает процесс образования тромба. Патологическое тромбинообразование предотвращается системой естественных антикоагулянтов, центральную роль в которой играет антитромбин III (АТIII). Кроме нее, существует фибринолитическая система, генерирующая плазмин (фибринолизин) путем воздействия тканевого активатора плазминогена на неактивный фермент. Плазмин растворяет сгусток фибрина, не допуская распространения тромбообразования [4]. Таким образом, осуществление нормального гемостаза требует активации тромбоцитарного и/или плазменного звеньев свертывающей системы. Неадекватно усиленная активация одного или обоих звеньев даже при нормальном функционировании противосвертывающей системы способна привести к генерализованному тромбообразованию. Наличие заболевания почек, особенно протекающего с нефротическим синдромом (НС), связано с выраженным воздействием на систему гемостаза , что клинически может проявляться возникновением тромбозов.
Тромбозы при НС являются следствием нарушения функционального состояния системы гемостаза, затрагивающего практически все ее звенья и проявляющегося активацией механизмов коагуляции и депрессией противосвертывающих механизмов: гиперагрегацией тромбоцитов в ответ на различные виды индукторов in vitro, значительным повышением уровня фибриногена и ХIII фактора, приобретенным дефицитом АТIII, который развивается у ряда больных с НС из-за массивной протеинурии, снижением фибринолитической активности крови [5].
В этих условиях любые факторы внешней и внутренней среды организма, способные индуцировать дополнительную внутрисосудистую активацию системы гемостаза, могут привести к развитию ДВС-синдрома. К экзогенным факторам у нефрологических больных относятся в первую очередь интеркуррентные инфекции, бактериальные или вирусные, часто осложняющие течение тяжелого ГН, лечение препаратами, повышающими тромбогенный потенциал крови (в том числе и кортикостероидами) и снижающими ее противосвертывающий потенциал, катетеризация сосудов, установка артериовенозного шунта для проведения ГД. Основным эндогенным фактором, способствующим развитию ДВС-синдрома у больных с нефритами, является высокая активность почечного процесса, которая определяется выраженностью иммунного воспаления в клубочках почки.
Этиология и патогенез ДВС-синдрома
ДВС-синдром, возникающий при генерализованной активации системы гемостаза, является неспецифическим общепатологическим процессом с весьма многообразной этиологией. К основным причинам его развития в первую очередь можно отнести сепсис, все виды шока, злокачественные новообразования, травмы, травматичные хирургические вмешательства, акушерскую патологию. В терапевтической практике ДВС-синдром чаще встречается при выраженных аллергических реакциях, в том числе лекарственного генеза, внутрисосудистом гемолизе, заболеваниях сердечно–сосудистой системы, почек (хронический ГН – ХГН, быстропрогрессирующий нефрит), аутоиммунных болезнях. Наиболее часто ДВС-синдром отмечается у больных волчаночным нефритом (ВН), возможно, потому, что СКВ свойственна большая выраженность как иммунных реакций, так и тромбогеморрагических проявлений.
Полиэтиологичность ДВС-синдрома, безусловно, отражается на особенностях его патогенеза. В зависимости от инициального механизма активации гемостаза можно выделить следующие формы ДВС-синдрома [1,6]: с преобладанием активации прокоагулянтного звена гемостаза вследствие попадания в кровоток извне тканевого тромбопластина, вызывающего свертывание крови по внешнему механизму (акушерские осложнения, краш-синдром и т.п.); с преобладающей активностью сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в результате генерализованного поражения сосудистого эндотелия и/или первичной активации тромбоцитов (СКВ, системные васкулиты, аллергические реакции, инфекции); с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в результате контактной и фосфолипидной активации внутреннего механизма свертывания через ХII фактор и фосфолипиды клеточных мембран (экстракорпоральное кровообращение, протезирование сосудов и клапанов сердца, ГД, внутрисосудистый гемолиз, острое отторжение трансплантата, ГУС).
Большое значение в развитии ДВС-синдрома имеет агрегация клеток крови (сладж-синдром) в зоне микроциркуляции, приводящая к ее нарушению. При этом освобождение из клеток веществ с прокоагулянтной активностью усугубляет активацию системы гемостаза, способствует развитию множественных микротромбозов и прогрессированию ДВС-синдрома. Этот механизм играет существенную роль при всех видах шока, в том числе и гиповолемическом, осложняющем в некоторых случаях НС с критически низким уровнем альбумина крови (ниже 15 г/л), заболеваниях, протекающих с эритроцитозом и тромбоцитозом.
Генерализованная активация процесса свертывания и агрегации клеток характерна для I стадии ДВС-синдрома – стадии гиперкоагуляции. При хроническом течении процесса она сохраняется длительное время благодаря компенсаторным механизмам противосвертывающей системы. Срыв последних обусловливает переход его во II стадию – нарастающей коагулопатии потребления. При этом отмечаются уменьшение количества тромбоцитов и фибриногена вследствие их убыли (потребления) на образование тромбов, расход плазменных факторов коагуляции.
III стадия ДВС-синдрома – стадия выраженной гипокоагуляции. Генез ее сложен и связан с несколькими факторами [5], в их числе:
- коагулопатия потребления ;
- активация фибринолиза, в процессе которого образуются продукты деградации фибрина (ПДФ), обладающие антикоагулянтным и антиагрегантным свойствами;
- блокирование полимеризации фибрин–мономеров, образующихся в условиях избытка тромбина в циркуляции, и фибриногена накапливающимися ПДФ. В результате этого процесса, ставшего возможным при одновременном воздействии на фибриноген тромбина и плазмина, происходит формирование растворимых комплексов фибрин-мономеров (РКФМ), обладающих резистентностью к тромбину.
В результате действия перечисленных механизмов в этой стадии ДВС-синдрома нередко отмечается неуправляемая кровоточивость, дополнительный вклад в развитие которой вносит так называемая тромбоцитопатия потребления. Она связана со своеобразной дисфункцией тромбоцитов, обусловленной тем, что после убыли большинства активных тромбоцитов в микротромбы в кровотоке остаются наименее активные в функциональном отношении пластинки. III стадия ДВС-синдрома является критической. Именно она часто заканчивается летально даже при интенсивной корригирующей систему гемостаза терапии. В случае благоприятного течения процесса и эффективности терапевтических мероприятий наблюдается постепенное восстановление гемокоагуляционного и фибринолитического потенциала крови, характерное для IV, восстановительной, стадии ДВС-синдрома.
Кроме описанных механизмов, в патогенезе ДВС-синдрома важная роль отводится нарушениям в системе естественных антикоагулянтов, главным образом дефициту АТIII. Последний является самым мощным ингибитором свертывания крови, на долю которого приходится 70 — 80% ее первичной антикоагулянтной активности. АТIII нейтрализует активность большинства факторов свертывания, но в первую очередь тромбина. Взаимодействие АТIII с тромбином катализируется гепарином, плазменным кофактором которого является АТIII. Гепарин ускоряет инактивацию тромбина в 2000 — 3000 раз, превращая АТIII плазмы в антикоагулянт немедленного действия [4, 7]. В ходе развития ДВС-синдрома уровень АТIII прогрессивно снижается, начиная со стадии гиперкоагуляции, вследствие его расходования на нейтрализацию тромбина и других факторов свертывания. Нарастающий дефицит АТIII способствует генерализации внутрисосудистой коагуляции. Исходное снижение уровня АТIII имеет особое значение для развития ДВС-синдрома у пациентов с нефротическим типом нефрита, в том числе и волчаночного, у которых дефицит АТIII является следствием массивной протеинурии [7]. В случаях сочетания НС и ДВС-синдрома дефицит АТIII может нарастать особенно резко, что усугубляет клиническую ситуацию.
По характеру течения принято выделять острую, подострую (затяжную), рецидивирующую, хроническую и латентную формы ДВС-синдрома. В нефрологической практике наиболее часто картина острого ДВС-синдрома с развитием неконтролируемых кровотечений и нарушением микроциркуляции в органах наблюдается при всех формах ВН, коррелируя с тяжестью поражения почек, и колеблется от 5% у больных ВН без НС до 36% при быстропрогрессирующем ВН (БПВН) [8].
Клиническая картина
Клиническая картина ДВС-синдрома варьирует от малосимптомных и даже бессимптомных форм при латентном течении процесса до клинически манифестных, проявляющихся яркой мультиорганной патологией. Полиморфизм клинических симптомов ДВС-синдрома обусловлен ишемическими (тромботическими) и геморрагическими повреждениями в первую очередь органов, имеющих хорошо выраженную микроциркуляторную сеть (легкие, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, кожа), блокада которой вследствие генерализованного тромбообразования приводит к их дисфункции. При этом симптомы ДВС-синдрома наслаиваются на симптомы основного заболевания, ставшего причиной этого осложнения.
Наиболее частым (у 55 — 75% больных) признаком ДВС-синдрома является геморрагический синдром, который характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые (синяки, конъюнктивальные кровоизлияния); носовыми, маточными, желудочно-кишечными кровотечениями, реже – почечными и легочными. У больных с поражением почек следует обращать внимание на появление или нарастание эритроцитурии при отсутствии видимых причин для этого (мочекаменной болезни, лекарственной нефропатии). Сочетание кожного геморрагического синдрома с нарастающей гематурией может быть одним из ранних клинических проявлений ДВС-синдрома у больных с разными формами ВН.
Закономерным следствием кровоточивости является развитие постгеморрагической анемии. Тяжесть ее почти всегда усугубляется присоединением гемолитического компонента (если только ДВС-синдром не развивается при заболеваниях, характерной чертой которых является внутрисосудистый гемолиз). Причиной гемолиза при ДВС-синдроме является механическое повреждение эритроцитов при контакте с многочисленными тромбами в системе микроциркуляции. При этом может наблюдаться характерная клинико-лабораторная картина гемолиза — желтушность склер, ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина в плазме, гемоглобинурия.
Помимо геморрагий, клиническую картину, тяжесть и исход ДВС-синдрома определяют тромботические (ишемические) расстройства с блокадой микроциркуляции в органах, приводящие к нарушению их функций. Наиболее частыми органами-мишенями при этом являются легкие и/или почки из-за особенностей микроциркуляции в них. Поражение легких характеризуется картиной острой легочной недостаточности с нарастающими одышкой и цианозом, развитием инфарктов и ателектазов легких, прогрессирующим интерстициальным, а затем и альвеолярным отеком легких (острый респираторный дистресс-синдром взрослых).
Вторым по частоте органным поражением при ДВС-синдроме является поражение почек с развитием острой почечной недостаточности (ОПН). У пациентов с нефропатиями этот симптом развивается практически в 100% случаев, поскольку ишемическое повреждение почек вследствие внутрисосудистой коагуляции крови в почечных капиллярах и артериолах наслаивается на исходное почечное повреждение (ХГН, ВН), сопровождающееся локальным внутрисосудистым свертыванием крови. Выраженность ОПН в этих случаях зависит от тяжести ДВС-синдрома, которая в свою очередь обусловлена степенью активности почечного процесса. Клинически отмечаются прогрессирующее снижение диуреза, вплоть до анурии, увеличение протеинурии и/или гематурии, нарастание уровня креатинина в крови. Сочетанное поражение легких и почек в рамках ДВС-синдрома протекает особенно тяжело и является неблагоприятным прогностическим фактором. Такой характер течения острого ДВС-синдрома в ряде случаев отмечается у больных СКВ с БПВН.
Кроме поражения легких и почек, ишемические расстройства могут проявляться некрозами печени (желтуха, цитолитический синдром), тромбозами мелких сосудов желудочно-кишечного тракта с развитием острых язв, мезентериальными тромбозами с развитием инфаркта кишечника, тромбозом сосудов головного мозга с развитием ишемических инсультов, острой надпочечниковой недостаточностью вследствие тромбоза сосудов надпочечников, периферическими симметричными некрозами кожи, артериальными тромбозами и эмболиями и другими симптомами. Характерным для острого ДВС-синдрома является сочетанное поражение двух органов и более. Наиболее тяжелым проявлением ДВС-синдрома является гемокоагуляционный шок, обусловленный нарушением микроциркуляции в жизненно важных органах, что ассоциировано с неблагоприятным прогнозом.
Диагностика ДВС-синдрома
Диагностика острого ДВС-синдрома не вызывает затруднений, если он развивается в рамках тех видов патологии, при которых является единственно возможной формой нарушения гемостаза (шок, сепсис, массивный внутрисосудистый гемолиз, акушерская патология и др.). У нефрологических больных установление диагноза ДВС-синдрома сопряжено со значительными трудностями, особенно при наличии НС, ХПН, нефрита при системных заболеваниях, в первую очередь БПВН, поскольку эти заболевания могут сопровождаться как тромботическими, так и геморрагическими осложнениями. В этих ситуациях огромное значение приобретает лабораторная диагностика. Спектр коагулологических исследований должен быть достаточно широк, чтобы полностью охарактеризовать изменения всех звеньев системы гемостаза.
Патология тромбоцитарного звена проявляется тромбоцитопенией и тромбоцитопатией потребления, нарастающими по мере прогрессирования ДВС-синдрома. Для тромбоцитопатии характерно повышение в плазме уровня b-тромбоглобулина и тромбоцитарного фактора 4 – секреторных продуктов тромбоцитов, отражающих их внутрисосудистую активацию. У больных ВН частота и выраженность тромбоцитопении коррелируют с активностью почечного процесса, достигая максимальных значений при БПВН, который наиболее часто осложняется ДВС-синдромом.
Плазменное звено коагуляции характеризуется изменением целого ряда лабораторных параметров, основными из которых являются снижение уровня фибриногена вследствие потребления его в процессах генерализованного тромбообразования и удлинение тромбинового времени (ТВ) – показателя, характеризующего конечный этап свертывания – переход фибриногена в фибрин под действием тромбина. Причиной удлинения ТВ являются гипофибриногенемия и/или наличие в циркуляции ПДФ.
Система естественных антикоагулянтов характеризуется снижением уровня АТIII, выраженность которого отражает тяжесть ДВС-синдрома. Диагностически значимым является уровень АТIII ниже 80%.
Активация фибринолиза устанавливается на основании снижения уровня плазминогена, расходуемого на генерализованный тромболизис. Однако основным лабораторным показателем этого процесса являются ПДФ, концентрация которых пропорциональна выраженности ДВС-синдрома.
Кроме описанных лабораторных признаков, для диагностики ДВС-синдрома исключительно важно выявление маркеров внутрисосудистой коагуляции крови. Этой цели служит определение РКФМ — комплексов фибрин-мономеров с ПДФ и фибриногеном, образующихся в процессе деградации молекул фибриногена/фибрина под действием тромбина и плазмина. В норме некоторое их количество всегда определяется в кровотоке, коррелируя с уровнем фибриногена. При ДВС-синдроме возникает парадоксальная ситуация нарастания РКФМ при наличии гипофибриногенемии, что само по себе является диагностическим признаком. Выявление РКФМ основано на феномене паракоагуляции — осаждении их 50% этанолом, протамина сульфатом. При этом происходит желирование плазмы, содержащей РКФМ.
У больных с нефропатиями, особенно ХГН нефротического типа, ВН истинная гипофибриногенемия практически никогда не отмечается, поскольку уровень фибриногена в крови исходно повышен. В этих случаях необходимо обращать внимание на снижение концентрации фибриногена по сравнению с исходной, особенно если это сопровождается нарастанием РКФМ и тромбоцитопении.
Какого-либо одного патогномоничного лабораторного признака ДВС-синдрома не существует, поэтому диагностика возможна лишь на основании учета изменения нескольких параметров коагуляции [7].
Лечение ДВС-синдрома
Поскольку ДВС-синдром у пациентов с заболеваниями почек можно рассматривать как “вторую болезнь”, одним из принципов его лечения является активная терапия основного заболевания — СКВ, ХГН, системных васкулитов. Как правило, это связано с назначением или повышением доз иммунодепрессивных препаратов (преднизолона, цитостатиков), использованием их в сверхвысоких дозах (пульс-терапия). Эффективная патогенетическая терапия почечного процесса способствует уменьшению выраженности ДВС-синдрома, но полностью купировать его может лишь базисная терапия. Она основана на следующих вытекающих из особенностей патогенеза ДВС-синдрома принципах [7].
– В ходе развития ДВС-синдрома происходят срыв и прогрессирующее истощение в первую очередь противосвертывающих механизмов — АТIII, компонентов системы фибринолиза, в связи с чем принципиально важным терапевтическим подходом является восполнение их дефицита. Эту функцию выполняет свежезамороженная плазма (СЗП), содержащая все компоненты в естественном сбалансированном составе и в достаточной концентрации. При этом объем трансфузий зависит от остроты и выраженности ДВС-синдрома.
– Все стадии ДВС-синдрома, включая фазу гипокоагуляции, протекают с выраженной активацией плазменных факторов коагуляции, что диктует необходимость проводить заместительную терапию СЗП под прикрытием гепарина. С другой стороны, монотерапия гепарином в этой ситуации малоэффективна из-за развития феномена гепаринорезистентности, связанного с дефицитом АТIII, а иногда и опасна. Поэтому гепарин необходимо вводить только в комплексе с СЗП.
– На всех этапах развития ДВС-синдрома существует активация тромбоцитарного звена гемостаза, что требует назначения антиагрегантов (дипиридамол, трентал) и препаратов реологического действия (реополиглюкин).
Таким образом, коррекционно-заместительная терапия СЗП (средняя доза 6 — 12 мл /кг в cутки) с гепарином (общая суточная доза 15 000 — 25 000 ЕД) и антиагрегантами является патогенетическим методом лечения ДВС-синдрома, поскольку воздействует на ключевые механизмы его развития. При массивной кровоточивости, являющейся следствием избыточной активации фибринолиза, применяются лишь мини-дозы гепарина (2500 — 5000 ЕД), которые вводят непосредственно в переливаемую плазму. Кроме перечисленных препаратов, в этой ситуации следует применять ингибиторы фибринолиза (трасилол и его аналоги в дозе не менее 100 000 ЕД).
Выраженная анемия, развивающаяся при ДВС-синдроме, требует назначения эритроцитной массы. Переливание консервированной крови противопоказано из-за ее потенцирующего внутрисосудистую коагуляцию действия, обусловленного наличием микросгустков и клеточных агрегатов. В ряде случаев в лечении ДВС-синдрома большое значение имеет плазмаферез. В нефрологической практике его используют в комплексном лечении БПВН, осложненного ДВС-синдромом. Помимо терапии, направленной на восстановление нормального гемостатического потенциала крови, при ДВС-синдроме иногда требуется лечение органных нарушений, развивающихся вследствие блокады микроциркуляции, – острой дыхательной и надпочечниковой недостаточности, ОПН (что особенно часто наблюдается в нефрологической практике), вплоть до применения ГД.
В последнее время ведется поиск новых возможностей в лечении ДВС-синдрома – использование низкомолекулярных гепаринов, тромболитических препаратов, концентратов АТIII, приготовленных из человеческой плазмы.
Литература:
1. Зербино Д.Д., Лукасевич Л.Л. — Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. — М: Медицина, 1989.
2. Sagripanty A., Cupisty A., Baicchi U. Nephron 1993;6:273-7.
3. Rabelink T.J., Zwaginga J.J., Koomans H.A. Kidney Int 1994; 46: 287-96.
4. Балуда В.П., Балуда М.В., Деянов И.И., Тлепшуков И.К. — Физиология системы гемостаза. — М. 1995.
5. Мухин Н.А., Козловская Л.В., Козловская Н.Л. и др. // Тер.арх.1988. -№6.-С.7-13.
6. Баркаган З.С. — Геморрагические заболевания и синдромы. — М.: Медицина, 1988.
7. Лычев В.Г. — Диагностика и лечение диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. — М: Медицина, 1993.
8. Тареева И.Е., Козловская Л.В., Романова М.Д. и др. // Тер.арх. – 1992.-№11. – С.49-52.
Источник: www.rmj.ru
ДВС-синдром
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбогеморрагический синдром) – геморрагический диатез, характеризующийся чрезмерным ускорением внутрисосудистой коагуляции, образованием рыхлых сгустков крови в микроциркуляторной сети с развитием гипоксических и дистрофически-некротических измерений в органах. ДВС-синдром представляет опасность для жизни пациента из-за риска возникновения обширных, плохо купируемых кровотечений и острой дисфункции органов (главным образом, легких, почек, надпочечников, печени, селезенки), имеющих обширную микроциркуляторную сеть.
ДВС-синдром можно рассматривать, как неадекватную защитную реакцию, направленную на ликвидацию кровотечения при повреждении кровеносных сосудов и изоляцию организма от пораженных тканей. Встречаемость ДВС-синдрома в различных отраслях практической медицины (гематологии, реаниматологии, хирургии, акушерстве и гинекологии, травматологии и др.) достаточно велика.
Причины ДВС-синдрома
ДВС-синдром развивается на фоне заболеваний, протекающих с повреждением тканей, эндотелия сосудов и клеток крови, сопровождаемых микрогемодинамическими нарушениями и сдвигом гемостаза в сторону гиперкоагуляции. Основной причиной ДВС-синдрома выступают септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций, шок любой природы. ДВС-синдром часто сопутствует акушерской патологии — тяжелому гестозу, предлежанию и преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии амниотической жидкостью, ручному отделению последа, атоническим маточным кровотечениям, а также операции кесарево сечение.
Развитие тромбогеморрагического синдрома могут инициировать метастазирующие злокачественные опухоли (рак легкого, рак желудка), обширные травмы, ожоги, серьезные хирургические вмешательства. Нередко ДВС-синдром сопровождает трансфузию крови и ее компонентов, трансплантацию тканей и органов, протезирование сосудов и клапанов сердца, применение искусственного кровообращения.
Способствовать возникновению ДВС-синдрома могут сердечно-сосудистые заболевания, протекающие с гиперфибриногенемией, увеличением вязкости и снижением текучести крови, механическим препятствием кровотоку атеросклеротической бляшкой. К ДВС-синдрому могут приводить прием медикаментов (ОК, ристомицина, диуретиков), острые отравления (например, ядом змеи) и острые аллергические реакции.
Патогенез ДВС-синдрома
Несостоятельность гемостаза при ДВС-синдроме возникает за счет гиперстимуляции свертывающей и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем гемостаза.
Развитие ДВС-синдрома обуславливается различными факторами, которые появляются в кровяном русле и напрямую активируют процесс свертывания, либо осуществляют это через медиаторы, воздействующие на эндотелий. В качестве активаторов ДВС-синдрома могут выступать токсины, ферменты бактерий, околоплодные воды, иммунные комплексы, стрессовые катехоламины, фосфолипиды, снижение сердечного выброса и кровотока, ацидоз, гиповолемия и др.
Развитие ДВС-синдрома происходит с последовательной сменой 4-х стадий.
I — начальная стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток. Обусловлена выбросом в кровь тканевого тромбопластина или веществ, обладающих тромбопластиноподобным действием и запускающих внутренний и внешний пути свертывания. Может продолжаться от нескольких минут и часов (при острой форме) до нескольких дней и месяцев (при хронической).
II — стадия прогрессирующей коагулопатии потребления. Характеризуется дефицитом фибриногена, кровяных пластинок и плазменных факторов вследствие их избыточного расхода на тромбообразование и недостаточного возмещения.
III — критическая стадия вторичного фибринолиза и выраженной гипокоагуляции. Отмечается разбалансировка гемостатического процесса (афибриногенемия, накопление патологических продуктов, разрушение эритроцитов) с замедлением свертывания крови (вплоть до полной неспособности к свертыванию).
IV — стадия восстановления. Наблюдаются либо остаточные очаговые дистрофические и некротические изменения в тканях тех или иных органов и выздоровление, либо осложнения в виде острой органной недостаточности.
Классификация ДВС-синдрома
По выраженности и скорости развития ДВС-синдром может быть острым (в т.ч., молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим. Острая форма тромбогеморрагического синдрома возникает при массивном выбросе в кровь тромбопластина и ему подобных факторов (при акушерской патологии, обширных операциях, травмах, ожогах, синдроме длительного сдавления тканей). Характеризуется ускоренной сменой стадий ДВС-синдрома, отсутствием нормального защитного антикоагуляционного механизма. Подострая и хроническая формы ДВС-синдрома связаны с обширным изменением поверхности эндотелия сосудов (например, вследствие атеросклеротических отложений), выступающим в роли активирующей субстанции.
ДВС-синдром может проявляться локально (ограниченно, в одном органе) и генерализованно (с поражением нескольких органов или всего организма). По компенсаторному потенциалу организма можно выделить компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный ДВС-синдром. Компенсированная форма протекает бессимптомно, микросгустки лизируются за счет усиления фибринолиза, факторы свертывания восполняются из резервов и путем биосинтеза. Субкомпенсированная форма проявляется в виде гемосиндрома средней степени тяжести; декомпенсированная — характеризуется каскадными реакциями реактивного фибринолиза, несостоятельностью коагуляционных процессов, несворачиваемостью крови.
ДВС-синдром может протекать с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза (смешанный патогенез) или с преобладанием активности одного из них.
Симптомы ДВС-синдрома
Клинические проявления ДВС-синдрома определяются темпом развития и распространенностью поражения, стадией процесса, состоянием компенсаторных механизмов, наслоением симптомов заболевания-индуктора. В основе ДВС-синдрома лежит комплекс тромбогеморрагических реакций и дисфункции органов.
При острой манифестной форме быстро (за несколько часов) развивается генерализованный ДВС-синдром, для которого характерно шоковое состояние с гипотонией, потерей сознания, признаками отека легких и острой дыхательной недостаточности. Гемосиндром выражается нарастающей кровоточивостью, массивными и профузными кровотечениями (легочными, маточными, носовыми, желудочно-кишечными). Характерно развитие очагов ишемической дистрофии миокарда, панкреонекроза, эрозивно-язвенного гастроэнтерита. Молниеносная форма ДВС-синдрома свойственна эмболии околоплодными водами, когда коагулопатия стремительно (в течение нескольких минут) переходит в критическую стадию, сопровождаясь кардиопульмонарным и геморрагическим шоком. Летальность матери и ребенка при этой форме ДВС-синдрома приближается к 80%.
Подострая форма ДВС-синдрома носит локальный характер с более благоприятным течением. Незначительный или умеренный гемосиндром проявляется петехиальной или сливной геморрагической сыпью, синяками и гематомами, усиленной кровоточивостью из мест инъекций и ран, кровотечениями из слизистых оболочек (иногда — «кровавый пот», «кровавые слезы»). Кожа приобретает бледный вид, мраморность, становится холодной на ощупь. В ткани почек, легких, печени, надпочечников, ЖКТ развиваются отек, резкое полнокровие, внутрисосудистая коагуляция, сочетание очагов некроза и множественных кровоизлияний. Самая распространенная — хроническая форма ДВС-синдрома часто имеет бессимптомное течение. Но по мере прогрессирования фонового заболевания нарастают проявления геморрагического диатеза и нарушения функции органов.
ДВС-синдром сопровождается астеническим синдромом, плохим заживлением ран, присоединением гнойной инфекции, развитием келоидных рубцов. К осложнениям ДВС-синдрома относятся гемокоагуляционный шок, острая дыхательная недостаточность, ОПН, некроз печени, язвенная болезнь желудка, инфаркт кишечника, панкреонекроз, ишемический инсульт, острая постгеморрагическая анемия.
Диагностика ДВС-синдрома
Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.
Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания — РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром.
Критериями ДВС-синдрома являются наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, падение активности антитромбина III в сыворотке крови, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка или in vitro. Выполняется оценка функционального состояния «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы, головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза, других коагулопатических синдромов.
Лечение ДВС-синдрома
Успех лечения ДВС-синдрома возможен при его ранней диагностике. Активные лечебные мероприятия требуются при выраженной симптоматике в виде кровотечений и органной недостаточности. Больных с ДВС-синдромом следует госпитализировать в ОРИТ и при необходимости проводить ИВЛ, активную противошоковую терапию. При малосимптомном ДВС-синдроме основным представляется лечение фоновой патологии, коррекция параметров гемодинамики и функциональных нарушений органов.
Острый ДВС-синдром требует срочного устранения его первопричины, например, экстренного родоразрешения, гистерэктомии — при акушерской патологии или антибиотикотерапии – при септических осложнениях. Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков. Больные должны находиться под постоянным динамическим контролем показателей гемостаза.
В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb); криопреципитата (при сердечной недостаточности), физраствора. При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой к-ты, ингибиторов протеаз). При кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом, гемостатическая губка.
По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, плазмаферез. Для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию. В случае ОПН проводят гемодиализ, гемодиафильтрацию. При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде — гепаринотерапии.
Прогноз и профилактика ДВС-синдрома
Прогноз ДВС-синдрома — вариативный, зависит от основного, этиологически значимого заболевания, тяжести нарушений гемостаза и своевременности начатого лечения. При остром ДВС-синдроме не исключен летальный исход в результате некупируемой большой кровопотери, развития шока, ОПН, острой дыхательной недостаточности, внутренних кровоизлияний. Предупреждение ДВС-синдрома заключается в выявлении пациентов группы риска (особенно, среди беременных и лиц пожилого возраста), лечении фонового заболевания.
Источник: mukpomup.ru
К сожалению, многие исследователи этого сложного синдрома рассматривают его в отрыве от состояния других систем организма. В следствие этого достаточно подробно изучен и описывается механизм взаимодействия факторов гемостаза чуть ли не на молекулярном уровне, а вот динамика клиники остается не совсем понятной даже самим исследователям. Доказательством тому является описание клиники ДВС – практически во всех руководствах описывается бледность и прохладность кожных покровов как один из явных признаков этого синдрома. В то же время не уточняется механизм «побледнения и похолодания». «Классическое» описание ДВС – «расстройства кровообращения аналогичны таковым при гиповолемии: артериальная гипотензия, тахикардия, периферическая вазоконстрикция, признаки органной гипоперфузии (олигурия, нарушения сознания); в тяжелых случаях клиническая картина соответствует типичному геморрагическому шоку» и т.д. Касательно подобных описаний можно сразу заметить, что авторы путают причину и следствие – не ДВС порождает клинику шока, а ДВС рождается или приобретает свое страшное обличие именно при шоке – нарушении капиллярного кровотока.
По нашему мнению, патогенез этого грозного и смертельного синдрома необходимо рассматривать в совокупности изменений всего гомеостаза и в частности – с изменениями со стороны сердечно-сосудистой системы. Логика здесь достаточно простая – ДВС – это патологический синдром, связанный с изменением свойств крови, а кровь, как известно, является сложной жидкостью и находится не где-то, а в сосудах. Соответственно, кровь может иметь разную вязкость, течь быстро или медленно по разным сосудам.
Как известно, в ответ на воспалительный процесс или тканевую травму происходит активация свертывающей системы за счет изменения свойств сосудистой стенки, повышения активности тромбоцитов и повышенного внутрисосудистого тромбообразования. Этот процесс может протекать вяло и не проявляться клинически, т.к. в противовесе находится противосвертывающая система, постоянно лизирующая микросгустки. В таком «вялом», хроническом состоянии ДВС может протекать достаточно долго и не иметь значимых клинических проявлений, как например, у онкологических больных.
Здесь можно провести аналогию между двумя грозными осложнениями – ДВС и жировая эмболия. Как известно, даже при полном здоровье в крови может присутствовать дезэмульгированный жир, например после приема жирной пищи, но жировая эмболия не развивается. Два этих осложнения опять же связывает гемодинамика, а точнее – ее нарушения.
Следующее заблуждение, связанное с представлением о ДВС – это, то, что следствием ДВС обязательно является кровотечение, от которого и умирают больные. Следует заметить, что исход ДВС в смертельное кровотечение бывает очень редко – не более нескольких процентов. В сотни раз чаще больные умирают от другого исхода ДВС – генерализованные микротромбозы, порождающие полиорганную дисфункцию, и смерть при этом медленная и мучительная. Этот факт могут подтвердить патологанатомы, которые фиксируют при аутопсии эти самые микротромбозы с давностью образования несколько суток – вокруг тромбированных капилляров уже развился некроз.
Итак, чтобы представит истинное лицо ДВС, рассмотрим существующую классификацию стадий (фаз) (Федорова З.Д. и др. (1979), Барышев Б.А. (1981)):
1. Компенсированная форма – гиперкоагуляция (ДВС I).
2. Субкомпенсированная форма – коагулопатия потребления без активации фибринолиза (ДВСII)
3. и с активацией вторичного фибринолиза (ДВС III).
4. Декомпенсированная форма – полное несвертывание крови (ДВС IV).
Гиперкоагуляция – как было сказано выше, это состояние может быть хроническим и не представлять угрозу для жизни – идет воспалительный процесс, постоянно образуются микросгустки и также успешно лизируются. В коагулограмме видно повышение активности свертывающей системы – повышен фибриноген, есть воспалительный фибриноген; могут наблюдаться и результаты аутолизиса – ПДФ, Д-димер. Клиники никакой нет. Если человек нормально питается, печень и кишечник нормально работают, то процесс течет до выздоровления от основного заболевания. Ничего страшного. Хотя при определенных условиях могут образовываться более крупные тромбы в венозных сосудах, и тогда больной заполучает ТГВ (тромбозы глубоких вен) или ТЭЛА. Некоторые авторы рассматриваю такую ситуацию не как ДВС, а как изолированный «синдром гиперкоагуляции».
Если есть проблемы с синтезом факторов свертывающей системы, то уже можно наблюдать ДВС II, характеризующийся снижением уровня факторов по данным коагулограммы. Клиники тоже нет. Тоже ничего страшного, за исключением того, что если где-то возникнет механическое повреждение целостности сосудов, то система гемостаза не сможет достаточно активно этому противостоять, т.е. эрозивные поражения ЖКТ, механические или трофические повреждения слизистых буду кровить сильнее и дольше.
А вот если абсолютно здоровый человек окажется в шоковом состоянии, то ДВС I может его и погубить. В чем же разница? В микроциркуляции – в эффективности капиллярного кровотока! При вялом-хроническом ДВС капиллярный кровоток не нарушен – капилляры проходимы для форменных элементов, скорость кровотока достаточная. Даже если образуется микротромб, то его выносит в общий кровоток, где он и лизируется. Совершенно другая ситуация при шоке. При «холодных» шоках (травматический-геморрагический, гиповолемический, кардиогенный) развивается централизация – останавливается капиллярный кровоток, где и образуются микротромбы. Если первоначально защитная – функциональная централизация продолжается несколько часов, то эти микротромбы уже не вымываются и не лизируются, капилляр блокируется навсегда (уже морфологическая централизация), обрекая на гибель клетки, которые питались от этого капилляра. Появляются очаги некроза и развивается полиорганная недостаточность, т.к. блок микроциркуляции при централизации затрагивает почти все органы. В кровоток поступает большое количество продуктов некроза, нарушаются барьерные функции. В итоге асептический некроз переходит в септический и усугубляет состояние больного.
Блок микроциркуляции, т.е. апогей ДВС I как раз и приходится на развернутую клинику шока – бледность, прохладность, гемодинамические нарушения и т.п. Лабораторно – гиперкоагуляция без признаков активного фибринолиза, может быть дефицит факторов свертывающей сиситемы, связанный как с кровопотерей, так и с расходом-потреблением (ДВС II). Тромбоцитопения не характерна, т.к. тромбы образуются без их участия. Дальше ДВС не идет – повода нет и «Мавр уже сделал своё дело…».
Здесь можно опять вернуться к аналогии между ДВС и жировой эмболией – именно при шоке гиперлипидемия и дезэмульгация и может привести к развитию синдрома жировой эмболии. Механизм тот же – нарушения микроциркуляции.
Небольшое различие в печальной динамике бывает при ожоговом, а иногда и при гиповолемическм шоке – здесь определенную роль играет еще один фактор, определяющий ток крови по капиллярам – вязкость. Именно при этих состояниях значимо повышается вязкость крови, развивается гемоконцентрация, так же способствующая блоку микроциркуляции.
Несколько иная ситуация при «тёплых» шоках (анафилактическом, септическом). Здесь ведущую патогенетическую роль в развитии ДВС I играет еще один фактор – скорость кровотока. При «тёплых» шоках развивается паралич микроциркуляции и скорость кровотока резко снижается – открыто слишком много капилляров. На фоне поражения сосудистого эндотелия повышается активность тромбоцитов и тромбообразование осуществляется с их участием, в следствии чего наблюдается резкое снижение их количества. Повышается и вязкость крови за счет ухода жидкости и белка в интерстиций – проницаемость капиллярной стенки возрастает. Если больные переживают шоковое состояние, то по коагулограмме больше чем ДВС II не увидим, но это состояние системы гемостаза быстро обратимо на фоне еще функционирующей печени. Такие больные бывают, что и погибают в конечном итоге от кровотечений, но не ДВС-ных – либо перфорации, либо эрозии ЖКТ, либо маточные. Если же больные погибают быстро, то геморрагический синдром если и успевает развиться, то это не ДВС, геморрагии связаны с нарушениями первичного — сосудисто-тромбоцитарного гемостаза – тромбоцитопенией и поражением сосудистой стенки.
Теперь о кровотечениях, непосредственно связанных с первичным повреждением – травмой или повреждением сосудов. Эти кровотечения сначала «механические» — нарушение целостности сосудов, но могут перейти и в коагулопатические, но не ДВС-ные. Факторы свертывающей и противосвертывающей системы, а также и тромбоциты, вытекают вместе с кровью, разводятся при инфузии, имитируя коагулопатию потребления – ДВС III, а иногда и инактивируются инфузией коллоидов в больших количествах (известный эффект угнетения первичного и вторичного гемостаза). Подобные состояния правильней именовать и классифицировать как «коагулопатию разведения». Прекрасно лечатся трансфузией СЗП и тромбоцитами.
Есть, конечно, и кровотечения, которые действительно связаны с ДВС и чаще всего они случаются в акушерстве. Но и в этих случаях их развитие не связано с той стадийностью, которую представляют классически.
«Хронический ДВС» при беременности – абсолютно физиологический процесс при абсолютно нормально протекающей беременности, и это известно давно. Бесспорно, что при осложненном течении беременности гиперкоагуляция может и приобретает более агрессивное течение – на фоне генерализованного вазоспазма (но не такого как при шоках) интенсивность микротромбозов повышается, что и приводит к развитию энцефалопатии, поражению печени и почек, тоже за счет микротромбозов. Но это, опять же, не является причиной акушерских кровотечений, хотя расход факторов свертывающей системы возрастает, но фибринолиз не активизируется, по-видимому, за счет патологических изменений в сосудистой стенке и неактивности «кровяного» плазмина.
Критическим состояние гемостаза становиться по нескольким причинам и по следующей схеме – сначала всегда бывает «механическая» кровопотеря — отслойка плаценты, кровопотеря при родах или при кесаревом сечении. Далее, на фоне гиперактивации свертывающей системы начинается мощнейший фибринолиз, причина которого в выбросе в кровоток тканевого плазмина или веществ с аналогичным эффектом из тканей матки, которая ими переполнена, особенно при ее патологических изменениях. Динамика ситуации очень быстрая – «помяли» матку при кесаревом или при родах или уже во время ампутации – и в кровоток попало огромное количество фибринолитиков или веществ, провоцирующих собственный фибринолиз. На эту критическую ситуацию быстро наслаивается гемодилюция и разведение факторов противосвертывающей системы и тромбоцитов, антикоагулянтный эффект коллоидов, которые обычно необдуманно применяются для компенсации кровопотери, а также холодовая когагулопатия, связанная с кровопотерей и введением холодных (комнатной температуры) растворов.
Вся эта ситуация формально укладывается в классическое представление о динамике ДВС – исходная гиперкоагуляция, далее она же уже с признаками дефицита факторов, потом «ответная активация фибринолиза», потом полная несостоятельность. А ведь активация фибринолиза далеко не «ответная», а тяжело патологическая и не связана с классическим представлением о динамике ДВС. Точно такую же картину можно наблюдать при проведении тромболизиса, когда экзогенный мощнейший фибринолитик вводиться в кровоток – растворяются любые тромбы, но обычно кровотечений не бывает, т.к. нет раневой поверхности. А если проводят тромболизис у недавно прооперированных больных (такое случается, когда пытаются лечить ТЭЛА в послеоперационном периоде), то получают полноценное «акушерское кровотечение»!
Таким образом, более рационально разделять ДВС не по последовательным фазам, а по форме – гиперкоагуляционной и гипокоагуляционной. Возможно, что еще более целесообразно разделить на разные варианты коагулопатий – сам ДВС, но только I и II фаза по используемой классификации, и второй вид коагулопатии – «Фибринолитическая коагулопатия», соответствующая III и IV фазам.
Казалось бы – какая разница, ведь механизм коагулопатии тот же. Разница в толковании клиники и лабораторных данных породила устойчивый неверный подход к лечению таких состояний. Чего стоит ситуация, когда повышенную кровоточивость тканей матки расценивают как ДВС при отсутствии кровоточивости других тканей! Ведь не может же быть локальный ДВС матки или левой ноги!
А «классическое лечение» — СЗП с гепарином, коллоиды, холод на матку! Чего им достигали? Дополнительно вводили плазмин, поддерживали фибринолиз и угнетали гемостаз – не более. Провоцировали потерю нескольких ОЦК, потом доходили до теплой крови и, о чудо, спасали некоторых больных.
Источник: diseases.medelement.com
