Малый порок сердца

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых.

• Виды ВПС
• Причины
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение

Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике.

При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то — это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки — это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Двустворчатый аортальный клапан — вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания — двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то — это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки — представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию сердечной недостаточности.

Причины

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

• различные нарушения хромосом;
• мутации генов;
• употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
• диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как краснуха и гепатит;
• наследственный фактор;
• от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом, образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов, влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека. Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС — это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом, то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

• рентгеновское излучение;
• действие радиации;
• употребление лекарственных препаратов;
• различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

• возраст;
• отклонения эндокринной системы;
• токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
• если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также — эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

• сердечная недостаточность;
• шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
• цианоз.

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

• появление одышки;
• плохой аппетит или его отсутствие;
• слабое развитие;
• синюшность кожи;
• отёчность ног, стоп и живота;
• учащение сердцебиения;
• шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

• быстрое утомление;
• слабость, усталость и малоподвижность;
• одышка;
• синюшность конечностей;
• нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

• эндокардит;
• инсульт;
• сердечная недостаточность и прочие недомогания сердца.

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

1. Пульсационные боли в голове.
2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
4. Появление одышки.
5. Болевые ощущения в области сердца.
6. Тахикардия, представляющая собой учащение сердцебиения.
7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

1. Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
2. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
3. Проведение УЗИ сердца после рождения ребёнка.
4. Электрокардиография.
5. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
6. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
7. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
8. Анализ крови: общий и биохимический. Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

Лечение

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек. Зачастую такие люди даже и не имеют представления о том, что у них имеется аномальное отклонение сердца. Но чтобы не спровоцировать нарушение состояния компенсации таким людям необходимо соблюдать некоторые рекомендации и следить за своим здоровьем.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце — это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.

Источник: SimptoMer.ru

Виды малых аномалий развития сердца (МАРС)

Малые аномалии развития сердца — это патологии самого органа или магистральных сосудов, при которых у человека не наблюдаются серьезные нарушения сердечно-сосудистой системы. Кардиологи выделяют несколько групп МАРС по локализации нарушений:

• Правое предсердие. К этой группе относится одна из самых распространенных аномалий — открытое овальное окно. Небольшое отверстие между предсердиями необходимо для полноценного кровоснабжения плода — именно овальное окно обеспечивает движение крови в обход легких. После рождения, когда легкие раскрываются, оно в норме должно зарасти. Однако происходит это не всегда, у 50% детей до 1 года оно все еще открыто, а по последним данным, такая аномалия выявляется у каждого четвертого взрослого. При этом у большинства она никак не сказывается на здоровье. Кроме этого, в предсердии могут диагностироваться небольшая аневризма перегородки предсердий и удлинение евстахиева клапана (в нижней полой вене).
• Левый желудочек. Здесь также могут выявляться небольшие аневризмы в межжелудочковой перегородке или дополнительные трабекулы (перегородки) в полости самого желудочка.
• Аорта. К МАРС относится широкий и узкий корень аорты, а также двухстворчатый клапан аорты (в норме должен быть трехстворчатым), и выпячивание стенки сосуда в области клапанов.
• Клапаны. К аномалиям этой категории относят провисание створок любого сердечного клапана. К порокам сердца эта патология не относится, поскольку, несмотря на заметное отклонение от нормы, сам клапан справляется со своей задачей — задерживает кровь и не дает ей вытекать обратно, соответственно, кровоток не нарушается. Наиболее часто в этой группе встречается пролапс митрального клапана, расположенного между левым предсердием и желудочком.

МАРС и пороки сердца у детей

Родители, услышав диагноз МАРС, очень часто начинают паниковать. Однако следует помнить, что такие аномалии не являются пороками сердца и не несут угрозы для жизни. Более того, если, например, у ребенка первых лет жизни обнаружено открытое овальное окно, это вовсе не значит, что патология останется на всю жизнь. Отверстие может зарасти к 3-5 годам.

При этом игнорировать диагноз нельзя, ведь в редких случаях с возрастом аномалии могут усугубляться и представлять такую же опасность для здоровья, как и порок сердца. Поэтому прогноз делается исключительно индивидуально и зависит от общего состояния ребенка, а также наличия сопутствующих заболеваний. К сожалению, нередко МАРС выявляется у детей с другими, более серьезными проблемами, например, нарушениями проводящей системы сердца — блокадами, аритмиями, слабостью синусового узла и прочими.

Если диагностировано до двух МАРС, чаще всего они не отразятся здоровье. Если же аномалий сердечно-сосудистой системы выявлено более трех, это может быть симптомом другой патологии — соединительнотканной дисплазии. В этом случае пациент нуждается в дополнительных обследованиях, поскольку заболевание поражает не только миокард, но и другие органы.

В некоторых случаях МАРС и порок сердца диагностируются вместе, и тогда даже незначительная аномалия может сильно повлиять на состояние ребенка, усугубить прогноз по основному заболеванию.

Симптомы и диагностика МАРС в раннем возрасте

В подавляющем большинстве случаев сердечно-сосудистая система не страдает при МАРС. Поэтому и признаки каких-либо нарушений не проявляются. Если же патологий развития несколько или они усугубляют течение других болезней, у ребенка могут проявляться такие симптомы:

• Цианоз (посинение кожи, особенно в области носогубного треугольника).
• Одышка (у младенцев часто проявляется во время кормления или плача).
• Быстрая утомляемость после любых нагрузок.
• Незначительные, редкие боли в сердце.

Малые аномалии развития дают о себе знать в период полового созревания, когда меняется гормональный фон. У подростков наблюдаются тахикардии и другие аритмии, они жалуются на давящее чувство за грудиной, головокружения и тошноту.

В раннем возрасте выявить МАРС удается на плановых осмотрах у кардиолога. При прослушивании сердца врач может обнаружить шумы, а после проведения УЗИ диагноз будет поставлен точно. Эхокардиография достаточно эффективна для выявления разных патологий развития, в числе которых аномалии и пороки сердца.

Заподозрить наличие МАРС можно и по другим признакам. Очень часто аномалии сердца диагностируются у детей с врожденными вывихами тазобедренных суставов или их повышенной подвижностью, а также с паховыми и пупочными грыжами.

Лечение сердечно-сосудистой системы при МАРС

Поскольку МАРС в большинстве случаев никак не влияет на здоровье, ключевым при таком диагнозе становится не лечение, а профилактика различных осложнений. Например, дети с таким диагнозом входят в группу риска по развитию бактериального эндокардита. У 2-4% пациентов с множественными аномалиями наблюдаются такие опасные состояния, как острая митральная недостаточность, нарушения ритма и даже внезапная остановка сердца.

Поэтому детям нужно систематически (раз в 1-2 года) проходить обследование у кардиолога — выполнять ЭКГ и УЗИ сердца (ЭХО-КГ). Если состояние усугубляется, врач может рекомендовать курс медикаментов или даже хирургическое вмешательство. Но, как правило, пациентам с наличием МАРС достаточно соблюдать необходимую профилактику, и тогда сердечно-сосудистая система не пострадает. Среди основных правил:

• Правильный расчет физической нагрузки. О возможности занятий спортом, выборе вида и интенсивности нагрузок стоит спросить у лечащего врача, поскольку в каждом случае рекомендации индивидуальны. При этом сидячий образ жизни существенно усугубляет общее состояние сердечно-сосудистой системы, поэтому малые аномалии развития сердца — не повод полностью отказываться от физических нагрузок.
• Правильное питание, в рационе упор делается на белковую пищу, витамины С и Е, макроэлементы калий и магний.
• Регулярные курсы физиотерапии, водных процедур, массажа.

Источник: MedAboutMe.ru

Что такое порок сердца

Чтобы понять, что такое порок сердца, нужно разобраться в основах анатомии этого органа и принципах его работы.

Сердце человека состоит из 4 камер – 2 предсердий и 2 желудочков. Кровь перемещается из одной камеры в другую через отверстия, на которых имеются клапаны. Из левого желудочка кровь выбрасывается в большой круг кровообращения (аорту), насыщает кислородом все органы и ткани нашего тела, возвращается в левое предсердие через полые вены. Оттуда она идет в правый желудочек, затем в легочную артерию для того, чтобы обогатиться кислородом в легких, и через легочные вены возвращается в правое предсердие, потом в левый желудочек. Дальше цикл повторяется.

Для того, чтобы не произошло смешения артериальной и венозной крови внутри сердца, левый и правый отдел разделены перегородками – межпредсердной и межжелудочковой. Для предотвращения обратного тока крови (из желудочков в предсердия или из аорты в левый желудочек) существуют клапаны, которые открываются и закрываются в определенное время.

Все сердечные пороки делятся на 2 вида – врожденные и приобретенные.

Как понятно из названия, врожденные пороки появляются у человека уже с самого его рождения, а приобретенные возникают в процессе дальнейшей жизни.

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет примерно 5-8 случаев на 1000 детей. Приобретенные пороки сердца (ППС) встречаются у 100-150 людей на 100 000 населения.

Для простоты понимания отличий между ВПС и ППС отмечу, что при первых развивается аномалия, деформация главных сосудов (аорты и легочного ствола) или дефект перегородок, а при приобретенных поражаются клапаны. Но такое разделение можно считать условным, так как и при врожденных пороках могут быть повреждены клапаны.

Все это приводит к нарушению гемодинамики (нормального тока крови) внутри сердца, преобладанию кровенаполнения одних камер и обеднению других. В результате артериальная кровь смешивается с венозной, определенные камеры переполняются кровью, растягиваются, их стенки утолщаются. Наполнение других отделов сердца, напротив, уменьшается по сравнению с нормой.

Большинство людей с пороком сердца получают группу инвалидности. Они не могут жить полноценной жизнью, как все здоровые люди, им нужно постоянно соблюдать какие-то ограничения. Даже чисто психологически это тяжело.

К вопросу об армии – люди с пороками сердца имеют категорию «негоден» или «ограниченно годен» к срочной военной службе.

Можно ли умереть от патологии

К сожалению, факт смерти от порока сердца вполне возможен. Статистика летальных исходов при ВПС довольно печальна. Без своевременного медицинского вмешательства он наступает в 70-80% случаев.

Люди с ППС умирают примерно в 15-20% случаев. Основной причиной смерти при пороках сердца является сердечная недостаточность, т.е. ухудшение главной функции «насоса» – перекачивания крови.

Среди других причин смерти можно выделить нарушения ритма сердца, такие, как пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярные блокады. Из-за мерцательной аритмии нередко возникают тромбоэмболии в головном мозге, приводящие к инсульту.

Возможные причины возникновения

Среди причин приобретенных пороков наиболее частыми являются:

1. Ревматизм, а точнее, хроническая ревматическая болезнь сердца – воспаление его внутренней оболочки (в том числе и клапанного аппарата), развивающаяся после перенесенной (главным образом в детстве) стрептококковой инфекции (ангины).
2. Инфекционный эндокардит – постепенное разрушение сердечных клапанов вследствие размножения на них бактерий. Занос инфекции может произойти при удалении кариозного зуба, при плохой антисептической обработке кожи во время укола или использовании нестерильных шприцов.
3. Атеросклероз и дегенеративные изменения клапанов — типичны для людей пожилого возраста.

Из более редких причин можно выделить сифилис и системные патологии – ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия.

Конкретный этиологический фактор врожденных пороков трудно установить. Это могут быть:

• наследственные мутации – синдром Дауна, Патау;
• заболевания матери — сахарный диабет, тромбофилия, системные васкулиты;
• внутриутробные вирусные инфекции – краснуха, цитомегаловирус, ветрянка;
• вредные привычки — курение, употребление алкоголя во время беременности;
• воздействие ионизирующего излучения;
• применение лекарственных препаратов, пагубно влияющих на развитие плода — противоопухолевые средства, сульфаниламиды, тетрациклины.

Как определить наличие порока сердца

Чтобы узнать, есть ли у человека порок сердца, я ориентируюсь на следующие данные:

• симптомы и жалобы, беспокоящие пациента;
• физикальный статус – внешний вид больного;
• электрокардиография;
• эхокардиография (УЗИ сердца);
• рентгенография органов грудной клетки.

Симптомы, признаки и типичный вид больного

Люди с пороками сердца главным образом страдают от признаков сердечной недостаточности. Они испытывают затруднения дыхания, особенно сильно в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и повышением давления в сосудах легких. По тем же причинам их может беспокоить приступообразный кашель.

Больные (особенно с ВПС) очень быстро устают, даже после совсем незначительной физической активности, им постоянно хочется спать, у них кружится голова, и они даже могут упасть в обморок.

Из-за увеличенной печени пациент чувствует тяжесть или тянущие/ноющие боли в правом подреберье. К вечеру сильно отекают ноги. Часто беспокоят ноющие боли в левой половине груди, приступы сердцебиения, неприятные ощущения в грудной клетке. У пациентов с определенными ВПС постоянно возникают инфекции нижних дыхательных путей.

Нередко я замечаю у людей с пороками сердца так называемый «симптом барабанных палочек». Это утолщение концевых фаланг пальцев рук. Данный признак свидетельствует о длительном нарушении кровообращения во всем организме.

Новорожденные и младенцы с ВПС отстают в росте, имеют сниженную массу тела. Часто их губы, нос, кончики пальцев приобретают синюшный оттенок (цианоз).

Есть специфические симптомы порока сердца. Например, при коарктации аорты из-за выраженного ее сужения кровообращение головы, рук и верхней части туловища остается на должном уровне, в то время как нижние отделы тела и ноги обеднены кровью. Это приводит к тому, что мускулатура верхнего плечевого пояса выделяется на фоне слаборазвитых мышц нижних конечностей. И создается ложное впечатление «атлетического телосложения».

Еще пример – митральный стеноз. На поздних стадиях этого ППС на фоне общей бледности лица на щеках возникает яркий синюшно-розовый румянец, губы и нос при этом имеют синий оттенок. Это называется «facies mitralis», или «митральное лицо».

Хочу отметить, что человек с ППС долгое время может чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких болей или затруднения дыхания. Это связано с тем, что сердце пытается компенсировать нарушения гемодинамики и в первое время отлично с этим справляется. Однако рано или поздно этих механизмов оказывается недостаточно, и болезнь начинает проявлять себя клинически.

Когда я осматриваю таких больных, мне удается выявить некоторые патологические признаки, например, усиленный сердечный толчок левого или правого желудочка, дрожание грудной клетки. Во время аускультации пациентов с пороком сердца я часто слышу шумы на точках проекции клапанов, перегородок и сонных артерий; усиление, ослабление или расщепление тонов.

Инструментальная диагностика

Основные инструментальные методы исследования для диагностики пороков сердца:

1. Электрокардиография. На ЭКГ мне удается увидеть признаки гипертрофии разных отделов сердца по изменению высоты, ширины и формы зубцов. Нередко обнаруживаются аритмии (особенно часто – фибрилляция предсердий).
2. Эхокардиография – это, пожалуй, главный диагностический метод, позволяющий достоверно установить сердечный порок. На Эхо-КГ отчетливо распознается состояние клапанов, перегородок, толщина стенок и объем камер. В режиме допплера можно увидеть направление тока крови между отделами (регургитацию), измерить давление в легочной артерии. При подозрении на порок для получения более детального изображения я назначаю чреспищеводную Эхо-КГ (датчик устанавливается в пищеводе прямо позади сердца).
3. Рентгенография органов грудной клетки – на снимке очень хорошо видно выбухание ствола легочной артерии, усиление легочного рисунка из-за повышения давления в сосудах легких, изменение формы тени сердца, узурацию ребер (неровный контур вследствие сдавливания их межреберными артериями).

Виды пороков и их отличия

Как уже было сказано, все пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Они отличаются друг от друга патофизиологией, тяжестью, продолжительностью жизни человека.

Существует множество классификаций ВПС, но наиболее часто клиницистами используется классификация Мардера, разделяющая все ВПС на пороки с цианозом и без цианоза (т.е. «синие» и «белые»).

Таблица 1. Характеристика ВПС

Приобретенные сердечные пороки делятся на 2 вида – стеноз, т.е. сужение отверстия между камерами, и недостаточность, т.е. неполное закрытие клапана. Все ППС сводятся к переполнению кровью одних камер сердца и обеднению других, со всеми вытекающими последствиями.

Наиболее частый ППС у взрослых – аортальный стеноз (около 80%).

Могут встречаться комбинированные пороки – когда у человека одновременно имеется и недостаточность, и стеноз клапана. Также довольно часто я наблюдаю людей, у которых поражены несколько клапанов. Это называется сочетанным пороком сердца.

Таблица 2. Характеристика ППС

Как лечат пороки сердца

К сожалению, не существует лекарства, способного вылечить человека от порока сердца. А все ВПС лечатся только хирургическим путем. Исключением является открытый артериальный проток – врожденный порок, от которого можно полностью избавиться фармакологическим способом. Но это эффективно лишь в первые сутки жизни человека. Для этого я назначаю внутривенное введение нестероидного противовоспалительного препарата (Ибупрофен, Индометацин) в течение 3 дней.

При наличии цианоза и признаков тяжелой сердечной недостаточности операция выполняется немедленно. Зачастую хирургам приходится оперировать даже грудничков и годовалых детей. Если же порок был обнаружен при инструментальных методах исследования, и пациента ничего не беспокоит, или имеются незначительные симптомы, операцию можно отложить.

Традиционно оперативные вмешательства для устранения ВПС проводятся под общей анестезией, на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Дефект либо ушивается, либо закрывается заплаткой из перикарда или синтетической ткани. Открытый проток перевязывается или пересекается.

В последнее время в специализированных кардиологических центрах, имеющих соответствующее оборудование, возможно выполнение малоинвазивных эндоваскулярных вмешательств. При таких операциях под контролем УЗИ и рентгена через бедренную вену вводится катетер, который достигает правого предсердия. Через катетер вставляется окклюдер, представляющий собой соединенные диски из никель-титановой проволоки. Этим окклюдером и закрывается дефект.

Основным противопоказанием к таким операциям является запущенная легочная гипертензия с выраженным склерозированием сосудов. В этих случаях выполняются так называемые паллиативные вмешательства, которые устраняют не сам порок, а его последствия. Искусственно создаются сообщения (анастомозы) между крупными сосудами, чтобы кровь шла в обход перегруженных отделов сердца.

Теперь разберем лечение приобретенных пороков. С ними дела обстоят немного иначе.

Если ППС развился на фоне ревматизма, то, согласно протоколу, я обязательно применяю антибактериальную терапию пенициллиновыми антибиотиками. Этот момент очень важен, так как присутствие в организме стрептококковой бактерии способно вызвать развитие новых пороков сердца.

Также я всегда назначаю лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента.

В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:

• ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;
• бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;
• диуретики — Торасемид;
• антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;

В случае возникновения нарушений ритма сердца я использую антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.

Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту. Чтобы это предотвратить, я назначаю Варфарин или низкомолекулярные гепарины.

При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, я направляю больных на хирургическое лечение.

Существует 2 основных вида операций при ППС:

• протезирование клапана;
• реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. Их ключевое отличие заключается в следующем. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно. Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке.

Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин.

Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.

От чего зависит прогноз: сколько живут пациенты

Меня часто спрашивают – «сколько живут с пороком сердца?»

Это зависит от множества факторов, таких, как:

• вид порока;
• его тяжесть;
• степень сердечной недостаточности;
• наличие осложнений;
• своевременность диагностирования и лечения;
• выполнение рекомендаций врача (правильный прием препаратов с соблюдением всех дозировок и т.д.);
• качество проведенной операции.

Без хирургического вмешательства больные со многими ВПС погибают еще в раннем детстве (до 2-5 лет). К ВПС, при которых человек может дожить до взрослых лет без операции, относятся коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки.

Наиболее благоприятные ППС в плане прогноза – митральная, трикуспидальная регургитация. Серьезные осложнения при них развиваются редко и через продолжительное время.  При других ППС (митральный, аортальный стеноз) пациенты погибают примерно через  5-10 лет после первого появления симптомов.

Современные возможности лечения, как фармакологические, так и кардиохирургические, позволяют продлить жизнь таким людям до 60-70 лет.

Последствия патологии

У пациента с пороком сердца, как врожденным, так и приобретенным, есть большой риск развития острой сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), которая без быстрого медицинского вмешательства ведет к гибели человека.

Также у людей с пороками сердца намного раньше развивается ишемическая болезнь, а значит, у них в несколько раз выше вероятность возникновения инфаркта миокарда.

Практически любой порок сердца сопровождается нарушениями ритма. Наиболее опасные из них – желудочковые тахиаритмии и атриовентрикулярные блокады.

При некоторых пороках из-за выраженной перегрузки малого круга кровообращения и рефлекторного сужения сосудов легких возникает легочная гипертензия – очень тяжелое состояние, трудно поддающееся лекарственной терапии, требующее хирургического вмешательства.

По причине длительного выраженного кислородного голодания (гипоксии) всего организма страдает иммунная система, из-за чего пациенты с пороками сердца постоянно болеют инфекционными заболеваниями, особенно бронхитами и пневмониями.

При любом пороке сердца, а также наличии протезированных клапанов в несколько раз возрастает риск инфекционного (бактериального) эндокардита – опасной болезни, поражающей клапаны сердца, нередко оканчивающейся летально.

 

Источник: cardiograf.com