Признаки системной красной волчанки


Системная красная волчанка (СКВ) – это заболевание, при котором происходит серьезное расстройство всей иммунной системы человека. Организм больного начинает в огромном количестве вырабатывать специальные белки, которые «нападают» на собственные здоровые клетки и пытаются их нейтрализовать. Данные процессы приводят к различным повреждениям тканей, а также к воспалительным процессам. Волчанку можно отнести к хроническим болезням. Она может проявляться в разных формах, например, воспалении мышц, кровеносных сосудов, суставов и во многих других частях организма. Несмотря на столь обширный список повреждений, врачи классифицируют СКВ, как ревматическое заболевание. Оно характеризуется сильными болями в мышцах и суставах, костях, а также соединительных тканях и сосудах.

Красная волчанка


Красная волчанка известна с 1828 года. В те времена болезнь по своим симптомам была похожа на укус дикого волка, отсюда она и получила свое название. Происходило покраснение кожных покровов в районе лица, в частности нездоровый румянец разливался по щекам больных, и наблюдалась необъяснимая лихорадка. По прошествии большого количества времени и развития медицинских технологий, врачи смогли выяснить все нюансы СКВ и безошибочное ее выявлять. Красная волчанка, симптомы которой условно принято классифицировать по системам органов и тканей, в которых она проявляется, имеет следующие.

Психические симптомы:

  • судороги;
  • цереброваскулит;
  • энцефалопатия;
  • потеря чувствительности нервных окончаний.

Нефрологические симптомы:

  • воспалительные процессы в почках, при которых появляются гиалиновые тромбы;
  • протеинурия и гематурия, которые не вызывают болевых ощущений, но поражают мочеиспускательную систему.

Симптомы, которые проявляются в сердечно-сосудистой системе:

  • миокардит;
  • эндокардит;
  • перикардит;
  • при обследовании больного врачи обнаруживают воспалительные процессы в сердечно-сосудистой системе, но не обнаруживают инфекцию, которая могла бы их вызвать. То есть получается «беспричинное» воспаление сосудов сердца;
  • если лечение не было начато своевременно, то может произойти опасное поражение трискупидального или митрального клапанов сердца;
  • в особо тяжелых случаях СКВ сопровождается возникновением и развитием атеросклероза.

Кроветворные симптомы:

  • самым специфическим признаком, который позволяет с большой вероятностью диагностировать у больного волчанку, называют появление в крови особых Le-клеток. Они даже носят специальное название – «волчаночные».

То есть, в организме вырабатываются специальные лейкоциты, которые, как известно, призваны обеспечивать полноценную защиту. Но в них при большом увеличении в лабораториях, можно рассмотреть дополнительные Le-клетки, которые воспринимаются лейкоцитами, как чужеродные и вредные. И лейкоциты начинают активно их уничтожать, то есть происходит как бы процесс «самоуничтожения». Ведь чужеродные тела уже содержатся в лейкоцитах. Все это приводит к снижению иммунных функций человека.

  • примерно в 50% случаев при данной болезни дополнительно отмечаются: лейкопения, тромбоцитопения, анемия.

Опорно-двигательные симптомы:

  • системная красная волчанка у мужчин часто сопровождается сильными болевыми ощущениями и воспалительными процессами в области крестцово-подвздошного сустава;

Дополнительные боли могут ощущаться и рядом с крестцом и копчиком. Данные симптомные боли могут возникать, как после тяжелой физической нагрузки, так и преследовать постоянно.

  • если больной дополнительно страдал до заболевания СКВ болезнями суставов, то все недуги только усугубляются, и происходит их серьезная деформация;

Когда суставы серьезно деформируются, то единственное, что может помочь восстановить их форму – это хирургическое вмешательство.

  • поражение суставов при волчанке схоже с симптомами ревматического артрита. За одним только исключением — не наблюдается разрушение тканей костей;
  • в особо тяжелых случаях дополнительно наблюдается полиартрит;
  • сильные болевые ощущения в небольших суставах запястья или кистей рук.

Кожные симптомы:

  • специфическим проявлением данной болезни принято считать «волчаночную бабочку»;

Это покраснение кожных покровов лица и высыпание багровой сыпи, которые распространяются по щекам, переносице и носу. Если смотреть на больного в анфас, то кожные поражения напоминают крылья бабочки. Отсюда и пошло такое специфическое название. Однако, болезнь может и не выдавать себя подобным симптомом. Только у 30% всех больных наблюдаются кожные высыпания.

  • багряная сыпь и беспричинные покраснения могут наблюдаться по всему телу, а не только на лице;
  • в слизистых оболочках человека могут появляться больные язвочки;
  • может наблюдаться частичное «гнездовое» облысение;
  • в особо тяжелых случаях могут наблюдаться трофические язвы на ногах и руках;
  • ногти могут ломаться и беспричинно слоиться.

Неспецифические симптомы:

  • общая слабость организма и чувство упадка сил;
  • головные боли;
  • быстрая и беспричинная утомляемость даже при малых физических и умственных нагрузках;
  • постоянные или редкие боли в мышцах;
  • существенное повышение температуры тела без объективных на то причин;
  • дрожь и лихорадка.

Ознакомившись с симптомами проявления данной болезни, следует перейти к причинам. До сих пор врачи спорят, что же является катализатором, который запускает перестройку лейкоцитов. Но на основании многочисленных исследований были выявлены несколько существенных моментов развития СКВ.
Волчанка причины развития, по мнению современных ученых, имеет следующие.

  • Ученым удалось установить, что к недугу чаще всего склонны люди, которые подвергаются переизбытку или недостатку ультрафиолетовых лучей.

Профессиональная деятельность этих людей связана с постоянным нахождением или в бескрайних ледяных просторах, где полгода полярная ночь, а полгода полярный день. Или они часто работают под палящими солнечными лучами. При этом обострение данной болезни чаще всего наблюдается жарким летом.

  • Наследственность.

Прямого воздействия наследственных факторов на то, что близкие родственники также будут страдать от волчанки, пока не выявлено. Однако, учеными было установлено, что у людей, чьи родственники переболели СКВ, риск заболевания на порядок выше, чем у остальных.

  • Реакция организма на постоянные раздражители.

Некоторые ученые утверждают, что если иммунная система человека на протяжении большого промежутка времени без перерыва была подвержена атакам вредоносных микробов, грибков, вирусов, то неминуемо последует такая «ответная» реакция. При ней происходит перестройка работы лейкоцитов, которые начинают уничтожать сами себя.

  • Агрессивные химические соединения, которые большое количество времени воздействовали на организм. Чаще всего, это также связано с профессиональной деятельностью.

Факторы, которые способствуют обострению СКВ:

  • Курение.

Ухудшает общее состояние сосудов и препятствует прохождению достаточного количества крови, а вместе с ней и лейкоцитов.

  • Красная системная волчанка у женщин может быть вызвана приемом гормональных препаратов, которые в большом количестве содержат половые гормоны.

Употребление определенных лекарств могут не только спровоцировать осложнения, но и стать причиной болезни. Кроме того, если не принимать активных мер по лечению, то СКВ может перейти в хроническую форму, которая называется дискоидная красная волчанка.

Лекарственные препараты, которые могут вызвать СКВ

Ученые США по средствам многочисленных экспериментов и наблюдений установили, что чаще всего волчанка развивается у больных, которые проходили курс лечения лекарством «Гидралазин». Он вызывает примерно 20% случает возникновения СКВ.


Далее по «опасности» следует лекарство «Прокаинамид». Он является причиной возникновения волчанки в 19% всех случаях.

Эти лекарства содержат определенные блокаторы кальциевых каналов, тербинафин, ингибиторы АПФ, которые предположительно влияют на иммунную систему. Поэтому, прежде чем начать прием лекарственных средств, проконсультируйтесь с лечащим врачом на предмет содержания в них перечисленных веществ.

Волчанка у различных категорий людей

Красная волчанка у женщин

Ученые установили, что красной волчанкой болеют чаще женщины, чем мужчины. Причину данного феномена врачи пока не могут назвать. Но есть предположение, что это связано с тем, что иммунная система женщин несколько слабее мужской. Поэтому представительницы прекрасного пола чаще подвержены болезням.

У выходцев из Африки имеется большая вероятность возникновения СКВ. Этот факт можно объяснить чрезмерными ультрафиолетовыми лучами, которым подвергаются все жители данного континента.

Чаще всего от данной болезни страдают люди в возрастной категории от пятнадцати до сорока пяти лет. Возможно, это связано с тем, что именно в этот возрастной период иммунная система подвергается наибольшей атаке различными подростковыми болезнями, которые при несвоевременном лечении могут перерасти в хронические.


Красная волчанка у детей

Красная волчанка у детей также как и у взрослых может протекать в острых, подострых и хронических стадиях. Кроме того, нужно понять, что болезнь плохо изучена и на сегодняшний момент времени полностью ее излечить невозможно. Также следует помнить, что девочки чаще подвержены данному заболеванию по сравнению с мальчиками из-за гормональных перестроек.

Первый симптом, который должен насторожить родителей, это багровая сыпь на лице. Даже если она имеет небольшие размеры и несильно выражена, это серьезный повод для беспокойства.


оме того, красная волчанка в полости рта у детей наблюдается гораздо чаще, чем у взрослых. Поэтому если вы заметили у ребенка язвочки на слизистых оболочках ротовой полости, то в этом случае стоит немедленно обратиться в больницу, чтобы была проведена дальнейшая диагностика. Ни в коем случае не стоит медлить! Ведь волчанка приводит к разрушению стенок внутренних органов, а также деформации суставов. Поэтому своевременное и быстрое лечение поможет замедлить ход болезни и сохранить здоровье ребенка.

Красная волчанка и беременность имеет различные точки зрения. Некоторые врачи настоятельно не рекомендуют заводить детей, если женщина страдает от данной болезни. Другие, наоборот, настоятельно рекомендуют беременеть. Ведь изменение гормонального фона в период вынашивания плода может положительно сказаться на состоянии организма в целом, и волчанка может быть полностью излечена. Такие случаи наблюдаются в медицинской практике, но они крайне редки. В таком же соотношении можно привести и неблагоприятные последствия. При беременности и одновременном обострении СКВ могут наблюдаться самопроизвольные выкидыши, гибель плода еще в утробе матери, а также смерть самой матери вместе с не родившемся плодом. Поэтому однозначной точки зрения не имеется. Но в любом случае, врачи рекомендуют заводить детей только в период рецессии и когда будущие мамы чувствуют себя отлично, что подтверждается и клиническими испытаниями.

Красная волчанка на продолжительность жизни больного может непосредственно влиять.


м раньше будет начато лечение, тем больше шансов у больного вернуться к нормальной жизни и существенно увеличить ее срок. Конечно, все будет зависеть от того, насколько будут поражены внутренние органы человека. Если поражения почек будут минимальными, то у человека есть все шансы прожить более двадцати лет после того, как была диагностирована данная болезнь. Статистика показывает, что 90% всех больных, которые страдали от данной болезни, при правильном лечении проживают пять и более лет.

Лечение красной волчанки

Красная волчанка лечение предполагает длительное и непростое. Безусловно, программа лечения будет зависеть от того на сколько подвержены внутренние органы деформации, в каком состоянии находится иммунная система и будет ли она способна к полной регенерации, а также от того, как были разрушены суставы и кости. С лечащим врачом необходимо тщательно проконсультироваться на предмет осложнений и пользы от проводимого лечения. При этом стоит помнить, что болезнь неизлечима полностью и на протяжении всей жизни необходимо будет принимать лекарства и постоянно консультироваться с врачом. Красная волчанка может привести к осложнениям и даже к летальному исходу, если не будет назначено продуктивное и своевременное лечение.

Наиболее действенными являются следующие категории препаратов.

  1. Иммуносупрессоры.

Данные препараты способствуют подавлению иммунной системы, которая наносит повреждения собственному организму. Эти препараты могут быть очень полезны. Но помимо положительных результатов, возможны и различные побочные эффекты, к которым можно отнести лихорадку, жар, тошноту и расстройства кишечника.

  1. Гормоны кортикостероидного вида.

Эти препараты наиболее действенные при лечении волчанки, но назначить их может только врач. Они активно борются с воспалительными процессами во всем организме. Но и последствия от такого лечения будут долговременными. К ним можно отнести: повышение давления, существенный набор веса, остеопороз. Кроме того, наблюдается некоторая повышенность к инфекционным заболеваниям. Также повышается риск заболевания диабетом. Риск данных последствий будет выше, если дозы лекарства будут большими. И, соответственно, риски понижаются при небольшой дозе.

  1. Препараты, которые применяются при малярии.

Данные препараты помогают контролировать и существенно подавлять симптомы волчанки. Но при этом очень редко могут наблюдаться поражения сетчатки глаза, которые могут быть исправлены только при хирургическом вмешательстве. Часто при приеме данного препарата могут наблюдаться диарея и дискомфорт в желудочно-кишечном тракте.

  1. Нестероидные средства, снимающие воспаления.

Препараты данной категории помогают снять воспаления, болевые ощущения и отеки, которые являются постоянными симптомами волчанки. «Легкие» средства данной категории можно приобрести в аптеках без рецепта. Более «сильные» отпускаются только по рецепту и после тщательного обследования больного. К побочным эффектам можно отнести повышение риска сердечно-сосудистых заболеваний, кровотечения в желудке, небольшие проблемы с почками. Однако, данные препараты не рекомендуется принимать людям в преклонном возрасте.

Красная волчанка при лечении народными средствами легче переносится в периоды обострения, а также позволяет существенно повысить сопротивляемость иммунной системы и помочь больному вернуться к нормальной жизни.

Больным, страдающим от данной болезни, необходим постоянный и продолжительный отдых. Люди с СКВ часто испытывают упадок сил, который не проходит после легкого отдыха. Поэтому разработайте свою действенную методику. Например, если вы чувствуете прилив бодрости после часа отдыха, а не тридцати минут, которые необходимы здоровому человеку, то позвольте себе этот час.

Сократите пребывание под прямыми солнечными лучами до минимума. Если такой возможности нет, то перед каждым выходом на солнце надевайте темные очки и намазывайте открытые участки тела солнцезащитным кремом с маркировкой 55 SPF. Он поможет сохранить здоровье кожи и сократить возможность появления обострений.

Возьмите себе за основу питаться правильно и только полезными продуктами. Придется отказаться от фаст-фуда и алкоголя. Такие строгие меры будут способствовать вашему лучшему самочувствию.

Делайте физические упражнения и гимнастику, которые вам пропишет лечащий врач. Они помогут восстановить форму после приема гормональных средств или после обострений. Также физические нагрузки помогут вам поддерживать общий тонус организма и улучшить иммунитет.

Каждый, кто страдает от волчанки, просто обязан бросить такое пагубное пристрастие, как курение. Конечно, никто не утверждает, что это будет просто. Но ведь вы хотите прожить долгую и счастливую жизнь? Поэтому придется бросить курить навсегда! Это существенно сократит возможность развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Ознакомившись с данной статьей, каждый сможет найти ответ на вопрос «Чем опасна красная волчанка?», как ее диагностировать и правильно лечить.

Источник: medikoff.net

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

  • Генетическая теория. Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
  • Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
  • Бактериальная теория. Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
  • Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
  • Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Виды СКВ

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая форма, когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.

Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Это открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарств собиралось озвучить решение по поводу использования биологического препарата «Бенлиста». Этот новый препарат «Бенлиста» (США), сейчас уже разрешен к использованию для лечения красной волчанки.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

  • лихорадка до 39-39 С
  • слабость
  • утомляемость
  • болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.

  • Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. крапивница — симптомы, лечение, аллергия на солнце).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

Признаки системной красной волчанки Признаки системной красной волчанки
Признаки системной красной волчанки Признаки системной красной волчанки

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. причины выпадения волос у женщин). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Очаговое облысение или генерализованное, кожный зуд и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.

  • Слизистые оболочки

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. мази от стоматита, афтозный стоматит у взрослых, лечение). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

  • Опорно-двигательный аппарат

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. артрит пальцев рук). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

  • Органы дыхания

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

  • Сердечно-сосудистая система

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. Миокардит провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца. Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.

  • Нервная система

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

  • Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с атопическим дерматитом у детей.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции (см. симптомы ВИЧ инфекции — миф или реальность) и пр.

Лечение красной волчанки

Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации являются:

  • стойкая гипертермия без видимой причины
  • угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
  • неврологические осложнения
  • резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
  • отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. список гормональных мазей от псориаза) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС (Диклофенак и пр. см. список уколов от боли) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.

Источник: zdravotvet.ru

Кандидат медицинских наук, доцент Л.А. Фомина

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое системное аутоиммунное полисиндромное заболевание с поражением соединительной ткани и сосудов, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов. Данная патология чаще встречается у женщин репродуктивного возраста.

Эпидемиология СКВ изучена недостаточно, однако становится все более очевидным, что болезнь уже не относится к редким заболеваниям. Распространенность СКВ в последнее время увеличивается, что связано с улучшением диагностики вообще и ранним распознаванием доброкачественных вариантов течения, а также с удлинением продолжительности жизни больных в связи с эффективным лечением данной патологии.

Этиология. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен, в настоящее время СКВ рассматривается как мультифакторное заболевание.

Накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции (отмечается повышение титра антител к вирусам краснухи, кори, Эпштейн-Барр, простого герпеса, цитомегаловирусам, ретровирусам). Так, у больных СКВ и окружающих их близких людей обнаруживаются такие маркеры хронической вирусной инфекции, как лимфоцитотоксические антитела, а у родственников больных и медицинского персонала, работающего с больными, антитела к вирусной спиральной РНК. Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма.

СКВ, как и другие коллагенозы, относят к заболеваниям с полигенным предрасположением, связанным с полом, возрастом, генетически детерминированным нарушением иммунитета. Применительно к СКВ установлено, что семейная распространенность во много раз выше популяционной. Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA и СКВ.

Определение СКВ как болезни женщин детородного возраста является классическим, поэтому привлекает внимание к себе вопрос о влиянии половых гормонов на развитие болезни. Значение эстрогенной стимуляции в развитии СКВ в последние годы подтверждено рядом клинических наблюдений и исследованием гормонального профиля. Описано снижение содержания тестостерона и относительное повышение эстрадиола у мужчин с СКВ. Экспериментальными данными установлено, что введение мужских гормонов подавляет аутоиммунитет, а женских, наоборот, усиливает. Введение эстрогенов сопровождается повышением продукции антител к ДНК, особенно IgG, обладающих нефротоксичностью, снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазме клеток – антинуклеарных антител (АНА), а также избыточная продукция антител к нативной ДНК. Вероятно, что пусковым фактором аутоиммунного процесса к компонентам собственных ядер может быть вирусная инфекция, дефицит соответствующих внутриклеточных ферментов, собственно иммунологические нарушения, а также инсоляция, влияние химических факторов, включая лекарства и др. Гиперпродукция АНА обусловлена избыточной активностью В-лимфоцитов, связанной с нарушением иммунорегуляторных механизмов. В частности, при СКВ установлены нарушения как супрессорной, так и хелперной Т-клеточной регуляции, недостаточная продукция итерлейкина-2. В развитии иммунорегуляторного дисбаланса при СКВ играют определенную роль различные сывороточные факторы, способные взаимодействовать с клетками иммунного ответа, такие как интерферон, антитела к Т-лимфоцитам или их предшественникам, антиидиотипические антитела, ЦИК и др.

Значительную роль в патогенезе СКВ играют иммунокомплексные процессы, в частности ЦИК, аутоантигены и аутоантитела. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать ЦИК. Именно с циркуляцией и отложением иммунных комплексов связано развитие характерного для СКВ воспаления. Причины и механизмы формирования иммунокомплексного процесса при СКВ многообразны и в значительной мере, как и вообще нарушения иммунного ответа, генетически детерминированы. Эти нарушения обусловлены избыточным образованием иммунных комплексов и снижением их клиренса, изменениями в системе комплемента, включая развитие генетического дефицита С2— и С4— компонентов комплемента.

Имеет значение также способность аутоантигенов связываться с определенными рецепторными структурами, определять их органную локализацию.

Таким образом, в патогенезе СКВ большое значение имеют как аутоиммунный, так и тесно и динамично связанный с ним иммунокомплексный процесс, обусловленные общей генетической предрасположенностью.

Классификация СКВ основана на определении активности болезни, особенностей ее развития и последующего течения.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение СКВ.

При остром течении больные могут указать день, когда начались лихорадка, полиартрит, появилась «бабочка». В ближайшие 3-6 месяцев отмечается выраженная полисиндромность, развитие люпус-нефрита или признаки поражения ЦНС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет, однако, при раннем распознавании и адекватном лечении прогноз значительно лучше, а в ряде случаев удается добиться полной клинико-биохимической ремиссии. В настоящее время такой вариант болезни выявляется преимущественно у детей и подростков.

Наиболее часто наблюдается подострое течение. Болезнь начинается с общих симптомов – артралгий, артритов, неспецифических поражений кожи. Для данного варианта течения характерна волнообразность. Причем при каждом обострении в процесс вовлекаются все новые органы и системы, развернутая клиническая картина развивается в течение 2-3 лет. При этом варианте важно своевременное распознавание болезни, раннее активное лечение большими дозами кортикостероидов, цитостатиков, постоянное поддерживающее лечение. Тем не менее, при подостром варианте СКВ часто развивается ХПН.

При хроническом течении заболевание длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов – полиартрита, синдрома дискоидной волчанки, синдрома Рейно, реже полисерозита. Полисиндромность, характерная для СКВ, развивается на 5-10-м году болезни. Данный вариант течения наиболее доброкачественный, с редким развитием люпус-нефрита и поражением ЦНС.

Если определение варианта течения СКВ важно для общей оценки болезни, ее прогноза, то определяющее значение в конкретный момент тактики ведения больного имеет оценка активности процесса.

Выделяют три степени активности процесса при СКВ, которые отличаются особенностями клинико-морфологических проявлений болезни и могут быть установлены при комплексном обследовании (табл. 1).

Таблица 1

Клинико-лабораторные критерии степени активности СКВ

Показатель

Степень активности

III

II

I

Температура тела

38°С и выше

менее 38°С

нормальная

Похудание

Выраженное

умеренное

незначительное

Нарушение

трофики

Выраженное

умеренное

незначительное

Поражение кожи

бабочка и эритема волчаночного типа, капилляриты

неспецифическая эритема

дискоидные очаги

Полиартрит

Острый

подострый

деформирующий

Перикардит

Выпотной

сухой

адгезивный

Миокардит

Выраженный

умеренный

кардиосклероз

Эндокардит

Либмана-Сакса

Выраженный

умеренный

недостаточность митрального клапана

Плеврит

Выпотной

сухой

адгезивный

Гломерулонефрит

нефротический синдром

смешанного типа

мочевой синдром

Поражение

нервной системы

энцефалорадикулоневрит

энцефалоневрит

полиневрит

Гемоглобин, г/л

менее 100

100-110

120 и более

СОЭ, мм/ч

45 и более

30-40

16-20

Фибриноген, г/л

6 и более

5

4

-глобулины, %

30-35

24-25

20-23

LE-клетки, на 1000 лейкоцитов

5

1-2

нет

АНФ, титры

128 и выше

64

32

Клиническая картина. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20-30 лет, подростки.

Болезнь чаще дебютирует рецидивирующим артритом, недомоганием, слабостью (астеноневротический синдром), повышением температуры, различными кожными проявлениями, похуданием. Реже болезнь начинается внезапно с высокой температуры, резкой боли в суставах, выраженного артрита, кожного синдрома. При последующем рецидивирующем течении в процесс вовлекаются различные органы и ткани.

Клиническая картина характеризуется полисиндромностью и тенденцией к прогрессированию.

Артрит, наиболее частый признак, наблюдается у 80-90-% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий и артритов, реже в виде стойкого болевого синдрома с развитием болевых контрактур. При этом болевые проявления по ощущениям часто не соответствуют внешним проявлениям. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, но иногда и крупные суставы. В редких случаях развивается деформация мелких суставов. Суставной синдром обычно сопровождается упорной миалгией, миозитом. При рентгенологическом исследовании обнаруживается эпифизарный остеопороз преимущественно суставов кистей и лучезапястных, лишь при хроническом полиартрите и деформациях отмечаются сужение суставных щелей, главным образом в межфаланговых суставах кистей, истончение субхондральных пластинок, очень редко мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами.

Кожные покровы поражаются так же часто, как и суставы. Наиболее типичны эритоматозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Среди других кожных проявлений необходимо отметить неспецифическую экссудативную эритему на коже конечностей, грудной клетки (по типу декольте), признаки фотодерматоза на открытых частях тела, очаги дискоидной эритемы на лице, груди, конечностях, капилляриты на ладонях. Кожные высыпания часто сочетаются с энантемой на твердом небе.

У большинства больных определяется совокупность общетрофических расстройств: повышенное выпадение волос вплоть до очагового или полного облысения (алопеция), их истончение и пухообразность, трофические изменения ногтей и кожи, афтозно-язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек — признак классической диагностической триады (дерматит, артрит, полисерозит) наблюдается практически у 90% больных. Особенно часто отмечается поражение плевры, перикарда, реже – брюшины, обычно в виде сухого или выпотного серозита. При этом выпоты, как правило, невелики. В плевральной жидкости выявляются LE-клетки.

Клинические проявления серозитов: боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени, а также перитонизм с болевым синдромом сохраняются недолго и часто диагностируются ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам, утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании.

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ. При люпус-кардите могут вовлекаться все оболочки сердца, но редко одновременно.

Наиболее часто встречается перикардит. При этом массивный выпот в полость перикарда наблюдается редко. Часто выслушивается быстропреходящий шум трения перикарда, приглушение тонов сердца. С помощью ЭхоКС можно обнаружить выпот.

Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса – характерный патоморфологический признак СКВ (является маркером высокой активности болезни), чаще поражается митральный клапан с формированием его недостаточности и проявляется грубым систолическим шумом, ослаблением I тона на верхушке и в проекции митрального клапана, а также усилением 2 тона над легочной артерией; реже — аортальный клапан.

Миокардит обычно развивается при значительной активности болезни, проявляется нарушением ритма и проводимости, редко — сердечной недостаточностью.

При остром течении СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий и даже инфаркта миокарда.

Синдром Рейно может быть самым ранним признаком болезни, встречается у 10-40% больных и, в целом, является показателем доброкачественного течения процесса, однако дебют СКВ со стойкого синдрома Рейно – прогностически неблагоприятный признак. У таких больных могут быть выявлены признаки системного сосудистого процесса с тенденцией к необратимым нарушениям кровообращения – развитие ишемических некрозов кончиков пальцев кистей, гломерулонефрита гипертонического типа с ангиопатией сетчатки, тяжелой гипертензией, цереброваскулита.

Пневмонит при СКВ развивается на 2-4 году болезни. Больные предъявляют жалобы на одышку, боли в грудной клетке, сухой почти постоянный кашель и невозможность глубокого вдоха. Клинически у больных определяется высокое стояние диафрагмы, значительное ограничение ее подвижности, а при аускультации — ослабление дыхания, незвонкие влажные хрипы в нижних отделах легких. Рентгенологически определяется высокое стояние диафрагмы, стойкое усиление легочного рисунка в основном в нижних и средних отделах легких, эти изменения симметричные, возможно появление дисковидных ателектазов, располагающихся параллельно диафрагме. При обострении на этом фоне выявляются очаговоподобные тени, снижение прозрачности легочной ткани. Крайне редко развивается легочная гипертензия, обычно в результате рецидивирующей эмболии легочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Поражение почек (люпус-нефрит) — классический иммунокомплексный нефрит, наблюдается в 50% случаях, обычно в период генерализации процесса на фоне выраженной иммунизации, лишь изредка болезнь начинается с почечной патологии. Можно выделить следующие морфологические типы волчаночного нефрита: мезангиальный, очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозный, хронический гломерулосклероз. Им соответствуют различные варианты поражения почек – изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический. Мочевой синдром проявляется небольшой протеинурией со скудным мочевым осадком. Наибольшее значение в распознавании волчаночной природы гломерулонефрита имеет биопсия почки.

У больных, получавших иммунодепрессивную терапию, выявляется пиелонефритический синдром.

Поражение нервно-психической сферы: в самом начале болезни можно отметить астеновегетативный синдром: слабость, нарушение сна, снижение работоспособности, раздражительность, головную боль. В разгар заболевания наблюдается полиневрит с болезненностью нервных стволов, снижение сухожильных рефлексов и чувствительности, парестезии, изредка выявляется поперечный миелит с нарушением функции тазовых органов, в тяжелых случаях – менингоэнцефалополирадикулоневрит. Отмечаются быстропреходящие изменения эмоциональной сферы, бессонница, снижение памяти и интеллекта, возможны галлюцинации, эпилептиформные припадки.

Поражение желудочно-кишечного тракта возможно на всем его протяжении, но редко выходит на первый план болезни. Отмечаются гипомоторная дискинезия пищевода, дилатация пищевода. Возможны гастропатии (связанные с приемом нестероидных противовоспалительных препаратов), гепатомегалия, панкреатит.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется лимфаденопатией.

Антифосфолипидный синдром (АФС) описан впервые Hughes и соавт. в 1986 году как сочетание артериальных и венозных тромбозов, привычного невынашивания беременности и тромбоцитопении с циркулирующими антителами к фосфолипидам (антикардиолипиновые антитела или волчаночный антикоагулянт). В настоящее время с гиперпродукцией этих антител связывают разнообразные неврологические, сердечно-сосудистые, гематологические, кожные нарушения и сосудистую патологию почек. АФС развивается приблизительно у 20-30% больных СКВ, обычно при хроническом ее течении.

Ведущую роль в патогенезе АФС играет повреждение сосудистого эндотелия иммунными комплексами и антифосфолипидными антителами. Активация эндотелия приводит к утрате им тромбоциторезистентности, подавлению активности системы естественных антикоагулянтов и фибринолиза. Одновременная активация тромбоцитов в зоне эндотелиального повреждения, усиленная за счет прямого воздействия антител к фосфолипидам на тромбоцитарные мембраны, еще больше нарушает равновесие между анти- и прокоагулянтными механизмами в сторону преобладания последних.

Развитие АФС связано с тромботическими микроангиопатиями, в основе которых лежит окклюзия тромбами, содержащими фибрин и агрегированные тромбоциты, сосудов микроциркуляторного русла с последующей фиброзной гиперплазией интимы мелких артерий и артериол, а также артерио- и артериолосклероз. Эти изменения приводят к фиброзной окклюзии пораженных сосудов, склерозу стромы, нарушениям микроциркуляции.

Наиболее частое проявление АФС — венозный тромбоз. Тромбы чаще образуются в глубоких венах ног, а также в печеночных и воротной венах. Характерны повторные эмболии сосудов легких из венозной сети ног. Тромбоз вен надпочечников может привести к надпочечниковой недостаточности.

Артериальный тромбоз чаще всего развивается в артериях головного мозга, что приводит к инсульту и транзиторным ишемическим атакам. Вариант антифосфолипидного синдрома – синдром Снеддона (сочетание рецидивирующих тромбозов сосудов головного мозга с синевато-фиолетовыми пятнами на конечностях, реже — туловище). Иногда неврологические проявления при АФС сходны с таковыми при рассеянном склерозе. Поражение клапанов сердца часто имеет место при АФС, проявляется от незначительных изменений до тяжелых пороков сердца. В этих случаях часто выявляются тромботические наложения на клапанах по типу вегетаций при инфекционном эндокардите. Возможно развитие тромбоза венечных артерий с формированием инфаркта миокарда. Как правило, при АФС выявляется артериальная гипертензия, обусловленная поражением сосудов почек.

Диагностика предполагает обязательное проведение ЭхоКС, рентгенографии, КТ головного мозга, позволяющих уточнить особенности состояния органов у больных СКВ. Помимо оценки клинических данных необходимо исследование ряда диагностических тестов:

  • LE-клетки представляют собой зрелые нейтрофилы: их находят у 60-70% больных. В основе их образования лежат циркулирующие антитела к дезоксирибонуклеопротеиду. Диагностическое значение имеет обнаружение их в достаточном количестве (5 и более на 1000 лейкоцитов), большое их количество говорит о высокой степени активности, но при длительном течении заболевания у больных, получавших терапию, даже при достаточной активности процесса LE-клетки могут не обнаруживаться.

  • иммунологические исследования (антинуклеарные антитела):

    • антинуклеарный фактор или антиядерный фактор – выявляется у 95% больных обычно в высоком титре, его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ;

    • антитела к двухспиральной ДНК (60-90%) — повышение их концентрации свидетельствует о поражении почек;

    • антитела к малым ядерным рибонуклеопротеинам обнаруживаются при хроническом течении заболевания;

    • антитела к Sm (специфичны для СКВ, но выявляются у небольшого числа больных).

  • ревматоидный фактор (РФ): циркулирующие иммунные комплексы, исследование которых помогает оценить прогноз и эффективность проводимой терапии.

  • содержание комплемента — снижение его коррелирует с активностью СКВ, особенно люпус-нефрита.

  • серологическое подтверждение АФС — обнаружение антикардиолипиновых антител классов IgG или IgM в средних или высоких титрах и волчаночного антикоагулянта, определяемого по увеличению времени свертывания крови в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах.

  • Для уточнения активности процесса определяют СОЭ, содержание фибриногена, серомукоидных белков, 2— -глобулинов.

  • В клиническом анализе крови наблюдается лейкопения, достигающая иногда 1,2·109/л, со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, лимфопения. Очень часто обнаруживается гипохромная анемия, изредка развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса. Нередко имеет место тромбоцитопения, иногда — геморрагический синдром.

  • В анализе мочи выявляется протеинурия, гематурия, реже – лейкоцитурия.

  • Наибольшее значение в распознавании люпус-нефрита имеет биопсия почек.

Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации.

  1. Волчаночная бабочка.

  2. Дискоидная волчанка.

  3. Фотосенсибилизация.

  4. Алопеция.

  5. Изъязвления полости рта и носоглотки.

  6. Синдром Рейно.

  7. Артрит без деформации.

  8. LE-клетки.

  9. Иммунологические изменения (АНА, ложноположительная RW).

  10. Поражение почек (стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия).

  11. Серозиты (плеврит, перикардит, перивисцерит).

  12. Поражение ЦНС (психозы или судорожный синдром).

  13. Гематологические изменения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

Достоверным диагноз СКВ считают при наличии 4-х и более критериев.

Дифференциальный диагноз. Существует около 40 заболеваний, сходных по клинической картине с проявлениями СКВ, особенно в начале болезни.

Для ревматизма характерен мигрирующий асимметричный полиартрит крупных суставов, при СКВ поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже — крупные суставы. Для СКВ также характерны преходящие сгибательные контрактуры в связи с одновременным поражением мышц и сухожильно-связочного аппарата. Для исключения ревматизма используется тест на антистрептококковые антитела.

Значительно труднее проводить дифференциальный диагноз с ревматоидным артритом, развивающимся у подростков и молодых женщин, поскольку в подростковом возрасте эти заболевания в ранней стадии имеют много общих признаков. Необходимо учитывать большую стойкость суставного синдрома при ревматоидном артрите, а при системном его течении — быстрое развитие эрозивно-деструктивных поражений в мелких суставах, менее выраженную системность (чаще наблюдаются изолированные серозиты, а не полисерозит, как при СКВ). При этом определенную помощь оказывают иммунологические тесты (определение РФ и АНА).

Весьма труден диагноз при так называемом синдроме Стилла, начавшемся у взрослых. Последний отличается от СКВ стойкой интермиттирующей лихорадкой, наличием розеолезной макулоподобной сыпи, спленомегалии, вовлечением в процесс шейного отдела позвоночника, эрозивно-деструктивным процессом в суставах, лейкоцитозом.

Возможно сочетание ревматоидного артрита и СКВ. Это наиболее тяжелый атипичный вариант. При этом наблюдается характерный для ревматоидного артрита суставной синдром, и имеются признаки более свойственные СКВ: множественные висцериты, нарушения трофики, кожные проявления, высокоактивное течение болезни.

Для диагностики СКВ с люпус-нефритом важно использовать весь комплекс клинических изменений, а также лабораторных показателей (LE-клетки, АНА), необходимо исследование биоптата почки для уточнения диагноза.

Лечение. Немедикаментозное лечение предполагает избегание психоэмоциональных стрессов, инсоляции, активное лечение сопутствующей инфекции, употребление пищи с низким содержанием жира и высоким содержанием ненасыщенных жирных кислот, витаминов и кальция.

Основу медикаментозной терапии составляет патогенетическое лечение, направленное на подавление иммунокомплексной патологии.

Глюкокортикостероиды (ГКС) являются препаратами первого ряда при СКВ. Обоснована необходимость применения длительной терапии ГКС, позволяющей сохранить или продлить жизнь многим больным, значительно улучшить прогноз этого заболевания. Установлено, что неадекватное прерывистое лечение ГКС, как правило, сопровождается развитием синдрома отмены с последующими еще более тяжелыми обострениями, при оптимальном лечении наблюдаются длительные ремиссии. Для выбора индивидуальной дозы ГКС следует руководствоваться вариантом течения и степенью активности болезни, возрастом больных, характером предыдущего лечения. При остром течении ГКС показаны с самого начала болезни, а при подостром и хроническом течении — при II-III степени активности СКВ.

При III степени активности острого и подострого течения назначают преднизолон в дозе 40-50 мг/сут, а при наличии нефротического синдрома или менингоэнцефилита – 60 мг и более. При II степени активности острого и подострого варианта и III степени хронического течения его начальная доза составляет 30-40 мг/сут, а при I степени активности – 15-20 мг/сут. Продолжительность приема преднизолона в подавляющей дозе определяется снижением клинико-лабораторных параметров активности процесса до уровня I степени, а при нефротическом синдроме и мозговой симптоматике до уменьшения клинических признаков, но не менее 3-х месяцев, при необходимости — до 6-ти месяцев и более.

Источник: studfile.net


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.