Солитарная миелома

• Что такое множественная миелома?
• Причины развития заболевания
• Симптомы множественной миеломы
• Диагностика болезни
• Лечение заболевания
• Профилактика множественной миеломы

Миеломная болезнь – это опасный недуг, который характеризуется развитием опухолей из клеток плазмы крови, негативно воздействующих прежде всего на костный мозг и кости в организме человека. Заболевание очень опасное, но встречается не очень часто. В большей степени болезни подвержены болезни люди пожилого возраста (как, правило 50-60 лет) и в преимущественном большинстве поражает она представителей сильной половины человечества. Для избавления от миеломы применяются классические методы избавления от рака: лучевая терапия, химиотерапия и др. При своевременном и правильном лечении в 95% случаев наблюдается полная ремиссия и восстановление больного.

Что такое множественная миелома?

Множественная миелома (миеломная болезнь) – это злокачественное заболевание, образование опухолей, которые развиваются из В-клеток крови и поражают костный скелет, разрушающе воздействуя на кости. Важно понимать природу развития болезни, причины, которые ее спровоцировали и знать симптомы проявления. Так, при нормальном функционировании организма, вырабатываются защитные плазматические клетки, которые поддерживают иммунитет человека. Для борьбы с заболеваниями задействуются, как правило, лимфоциты, которые делятся на Т-клетки (защищают от вирусов) и В-клетки (обеспечивающие защиту от инфекции). При инфекционном заболевании клетки второго типа трансформируются в плазму и вырабатывают антитела, которые направлены на борьбу с возбудителем заболевания.

Иногда случаются сбои в работе организма и плазматические клетки начинают активное деление, что приводит к значительному их увеличению и образованию миеломных разрастаний (опухолей), которых весьма много, из-за чего болезнь и получила название «множественная миелома». В первую очередь злокачественные образования поражают костный мозг, постепенно замещая нормальные клетки, что нарушает процесс выработки тромбоцитов. Это приводит к развитию ряда других заболеваний: анемии, ухудшению иммунитета. Кроме того, опухоли поражают костную ткань, разрушая ее изнутри.

Причины развития заболевания

Достоверно установить истинную причину развития множественной миеломы научным и медицинским работникам не удалось, но выявлены факторы, которые могут способствовать ее образованию:

• Наличие патологических изменений в структуре ДНК.
• Радиационное воздействие на организм (в частности, у многих ликвидаторов аварии на ЧАЭС или жителей загрязненных территорий с возрастом стало проявляться данное заболевание). Кроме того, способствовать развитию миеломы может частый контакт с ядами, химическими веществами.
• Наличие наследственной предрасположенности к миеломе или другим злокачественным образованиям.
• Ожирение, в следствие которого нарушаются обменные процессы, что увеличивает шансы развития заболевания.
• Мужской пол и возраст старше 40 лет (у представителей более молодого поколения заболевание встречается крайне редки – это скорее исключение).
• Занятость в нефтяной или горнолыжной промышленности.

Симптомы множественной миеломы

Множественная миелома на начальных этапах развития проявляется бессимптомно, что затрудняет диагностику болезни на ранних стадиях. С ростом количества миелом появляются тревожные признаки, которые свидетельствуют о патологических изменениях в организме и требуют тщательного обследования пациента и постановки диагноза. К основным симптомам недуга относится:

• Слабость организма.
• Быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
• Отсутствие аппетита, что приводит к потере веса.
• Появление тошноты, рвоты.
• Изменение походки, появление шаткости во время ходьбы.
• Значительное снижение физической активности.
• Боль в костях, которая постоянно возрастает и плохо поддается воздействиям анальгетических средств. В большинстве случаев болезненные ощущения локализуются в области поясницы. Появляется боль из-за того, что миеломные клетки воздействуют на костную ткань, разрушают ее, образовывая полости.
• Разрушение костей изнутри, в частности, позвонков, что приводит к оседанию позвоночника, а следовательно, к снижению роста человека на пару сантиметров.


• Значительное повышение уровня кальция из-за разрушения костей.
• Увеличение количество выделяемой мочи (вызвано гиперкальциемией), что приводит к обезвоживанию организма.
• Болезненные ощущения в мышцах, сухожилиях и даже сердце – вызвано это отложением белка, которые нарушают функционирование органов.
• Частые патологические переломы, которые возникают из-за образования полостей в костях, ослабевания их структуры, повышения хрупкости. В результате таких изменений развивается остеопороз, когда кости ломаются даже при малейшем воздействии на них.
• Нарушение выработки кровяных телец, что приводит к анемии.
• Значительное снижение защитной функции организма, в результате чего пациент подвержен вирусным и инфекционным заболеваниям.
• В особо запущенных случаях наблюдается паралич, потеря чувствительности конечностей.
• Развитие миеломной нефропатии – нарушение функционирования почек из-за отложений кальция в почечных протоках, образования камней. Кроме того, увеличение белка также оказывает негативное воздействие на органы.
• Развитие анемии из-за снижения способности костного мозга синтезировать эритроциты.
• Повышение вязкости крови, что нарушает свертываемость крови, приводит к образованию тромбов.
• Значительное снижение тромбоцитов в крови может спровоцировать спонтанное кровотечение, увеличение кровяных выделений у женщин в период менструации.

Диагностика болезни

Установить точный диагноз может только врач после тщательного обследования пациента, проведения ряда анализов и изучения всех результатов. При проявлении первых признаков следует обратиться к терапевту, а также получить консультацию гематолога. Для того чтобы увидеть полную картину состояния здоровья больного необходимо провести следующие диагностические процедуры:

• Прежде всего собрать полный анамнез о здоровье пациента: когда появились признаки, наличие аналогичной болезни у представителей старшего поколения, какие имеются хронические заболевания.
• Тщательный осмотр пациента, который поможет выявить: анемию (чрезмерная бледность кожных покровов); нарушение сердечного ритма; опухоли на разных частях тела.
• Сдать анализ крови (лабораторный и биохимический), это поможет определить уровень лимфоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и оценить общее состояние. Повышенный уровень СОЭ может свидетельствовать о развитии патологических изменений, даже если нет никаких симптомов.
  
• Миелограмма – изучение клеток костного мозга, которые были получены в результате пункции. Данное исследование помогает установить количество и качество клеток, их структуру.


• Проведение рентгенологического исследования, которое позволит установить наличие изменений в костях, их разрушение, изменение структуры.
• Биопсия костного мозга, благодаря которой определяется произошла ли замена нормальных клеток патологически измененными, позволяет установить наличие плазмоцитоза.
  
• Иммунологические анализы.
• Компьютерная томография или МРТ – диагностическое исследование, которое позволяет определить наличие опухолей в тканях.
  

Лечение заболевания

После проведения диагностики и изучения всех результатов исследования врач выбирает методику лечения, которая зависит от этапа развития болезни, общего состояния пациента, агрессивности злокачественного процесса. К основным методикам избавления от недуга относится:

• Полихимиотерапия – проведение химиотерапии с использованием нескольких медикаментозных препаратов.
  


• Усилить действие основного лечения (химиотерапии) поможет гормональная терапия.
• Укрепление иммунитета при помощи иммунотерапии – это поможет улучшить общее состояние здоровья и продлить время ремиссии.
• Лучевая терапия, направленная на облучение опухолей, что помогает уменьшить их размеры и предотвратить разрастание.
• Плазмаферез – активное воздействие на патологически измененные клетки плазмы.
• Проведение хирургического вмешательства для удаления злокачественных образований больших размеров, которые давят на кровеносные сосуды, нарушая нормальное кровообращение, или негативно влияют на нервные окончания. Кроме того, эффективна операция и в том случае, если наблюдается небольшое количество злокачественных образований (на ранних стадиях), которые можно удалить и обеспечить длительный период ремиссии.
• Наиболее эффективным методом избавления от болезни является пересадка костного мозга, но крайне сложно найти подходящего донора и процедура очень дорогостоящая. Данная методика позволит стопроцентно вылечить пациента и избежать рецидива в будущем.

Дополнительно используются препараты для устранения симптомов:

• Обезболивающие (Ибупрофен, Спазмалгон, а в особо запущенной форме Морфин, Омнопон).
• Нормализующие кальциевый обмен (Кальцитонин, Преднизолон, Ибандронат натрия).
• Устраняющие почечную недостаточность (Хофитол, Празозин, Ретаболил).

Профилактика множественной миеломы

Поскольку не известны точные причины, которые провоцируют множественную миелому, то и конкретных советов по предупреждению данного заболевания нет. К общим рекомендациям относится:

• Сохранение оптимальной массы тела.
• Уменьшение контакта с сильнодействующими вредными химическими соединениями, особенно, если есть плохая наследственность.
• Отказ от вредных пристрастий.
• Улучшение общего состояния здоровья, укрепление иммунитета (правильное питание, прием витаминных комплексов, регулярные занятия спортом, ведение здорового образа жизни).

Источник: 24doctor.info

Причины

Ученые определили следующие факторы, которые могут способствовать возникновению миеломы, а также других злокачественных заболеваний:

• возраст человека — чаще всего заболевание диагностируется после 65 лет;
• воздействие ионизирующего излучения;
• неблагополучная экологическая остановка;
• влияние токсических веществ;
• влияние нефтехимических продуктов;
• генетика;
• негативные эмоциональные ситуации;
• инфекции и вирусы.

Спусковым механизмом развития миеломной болезни являются нарушения в трансформации определенного вида лимфоцитов. В результате из образовавшихся плазмоцитов вырастает колония измененных клеток. Эти клетки образуют опухолевые образования, которые первым делом поражают ткани кости.

Плазмоциты вытесняют здоровые клетки кроветворения, в результате чего у человека возникает анемия, и происходят нарушения в свертываемости крови. Поскольку парапротеины не в состоянии осуществлять нормальную защитную функцию организма, иммунитет падает, кроме того, накапливаясь в крови, общий белок возрастает, что приводит к повреждению почек и нарушению мочевыделения.

Симптомы

Начальная стадия заболевания чаще сего протекает бессимптомно, такой период может продолжаться довольно длительное время – до 15 лет, однако, в анализе мочи можно обнаружить повышенное количество белка, а в крови выявляется повышенная СОЭ.

В дальнейшем симптоматика может становиться более яркой, но ее легко спутать с признаками других заболеваний:

• костная боль — она может появляться ночью или при смене положения тела;
• анемия, которая сопровождается быстрой утомляемостью. Кожные покровы бледнеют, возможно развитие сердечной недостаточности;
• лихорадочное состояние и потеря веса свидетельствуют о запущенной стадии недуга,
• тошнота и рвота.

Чтобы дифференцировать миелому от других недугов, которые могут сопровождаться похожей симптоматикой, необходимо обращаться к специалистам и полностью обследовать организм.

Что касается самых ранних признаков недуга, это могут быть резкое снижение физической активности, утрата аппетита и быстрая потеря веса. Боль в костях имеет нарастающий характер и не проходит при приеме обезболивающих средств.

Больные миеломой часто болеют различными инфекционными заболеваниями, а также могут наблюдаться кровотечения их носа или усиление менструальных кровотечений. В нервной системе тоже происходят характерные изменения – в тяжелых случаях может развиться паралич, нижняя часть тела может утратить чувствительность, возможно недержание мочи.

К врачу необходимо обращаться при первых признаках болезни – болевых ощущениях в костях, слабости, анемии.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается с расспроса пациента о жалобах, после чего врач осматривает пациента, и проводит пальпацию болезненных участков. Далее назначаются следующие исследования:

• рентген грудной клетки или общий;
• КТ;
• анализ костного мозга;
• клинический анализ крови;
• анализ крови на биохимию;
• клинический анализ мочи;
• коагулограмма;
• иммуноэлектрофорез;
• метод Манчини.

Виды

Миеломная болезнь классифицируется следующим образом:

• солитарная форма – одиночный очаг, который в большинстве случаев локализуется в плоских костях;
• генерализованная форма.

Последняя делится на:

• диффузную – поражается костный мозг;
• диффузно-очаговую – поражаются, к примеру, почки;
• множественную – опухолевые инфильтрации обнаруживаются по всему организму больного.

По составу клеток миелома подразделяется на:

• мелкоклеточную;
• плазмоцитарную;
• полиморфно-клеточную;
• плазмобластную.

Кроме того, миеломы могут быть следующих видов:

• Бенс-Джонса;
• A,G,M;
• диклоновая;
• несекретирующая.

По характеру течения миелома может быть:

• тлеющей, то есть вялотекущей;
• активной;
• агрессивной.

Чаще всего диагностируется тип G, реже А, миелома Бенс-Джонсона встречается еще реже.

Лечение

Терапия недуга напрямую зависит от стадии и формы заболевания. Немаловажную роль играет степень агрессивности процесса. В каких-то случаях медленно текущее заболевание не требует медикаментозного лечения, в этом случае врач выбирает наблюдательную тактику. Агрессивные или активные миеломы безусловно требуют срочного врачебного вмешательства.

Полихимиотерапия – это основа лечения миеломной болезни. Она осуществляется при помощи комбинации цитостатических препаратов, и проводится курсами. Кроме того, назначаются гормоны, которые позволяют устранить побочные эффекты от терапии, и повышают эффективность используемых для лечения препаратов.

Иммунная терапия не менее важна. С помощью этого метода периоды ремиссии удается продлевать даже в тяжелых случаях. Также применяется облучение и другие дополнительные методы, например, плазмаферез.

При неэффективности подобного лечения встает вопрос о необходимости пересадки костного мозга и стволовых клеток. Операции проводят для устранения крупных опухолей, а также для фиксации истонченных костей и сосудов. Поэтому можно говорить, что хирургическое вмешательство при лечении миеломы – это дополнительный метод терапии.

Питание

Питание больного миеломной болезнью во время приема курса химиотерапии и в период отдыха различается. При получении химиотерапии в большинстве случаев наблюдается снижение аппетита, рвота и расстройство пищеварения, поэтому необходимо исключить из рациона жирное, жареное и острое, не употреблять консервированные продукты, приправы, лук и чеснок.

Если количество лейкоцитов нормальное, в рацион необходимо включать:

• яйца, печень, рыбу, нежирное мясо и птицу;
• кисломолочные продукты;
• каши и макаронные изделия;
• запеченные или отварные овощи;
• свежие фрукты и сухофрукты;
• жидкость – до 3 литров в день.

Питание должно быть частным и небольшими порциями.

При сниженном количестве нейтрофилов разрешается:

• молочные (пастеризованные) продукты;
• хорошо проваренное мясо;
• тщательно термически обработанные супы;
• цитрусовые;
• кипяченная вода, пастеризованные фрукты;
• только упакованные хлебобулочные изделия.

В период ремиссии питание должно быть разнообразным, сбалансированным и без ограничений.

Продукты, обладающие противоопухолевым действием:

• злаки (пророщенные);
• красные и оранжевые фрукты;
• льняное масло;
• овощи зеленого цвета;
• крестоцветные;
• растительные нерафинированные масла;
• соя;
• сухофрукты;
• фасоль, чечевица;
• грецкие орехи;
• семечки;
• зеленый чай.

Более точный набор разрешенных и запрещенных продуктов следует обсуждать с врачом, специалист подберет оптимальное меню, исходя из стадии и формы заболевания, а также отталкиваясь от индивидуальных особенностей организма пациента и его общего состояния.

Продолжительность жизни при миеломе

Основными критериями от которых зависит продолжительность жизни при миеломном забеливании – это стадия процесса и его активность. В случае прогрессирующей опухоли необходима незамедлительная терапия, которая направлена на торможение размножения опухолевых клеток. Если никаких мер приниматься не будет, заболевание будет переходить из стадии в стадию и продолжительность жизни будет неумолимо сокращаться.

Кроме того, для эффективного лечение внутренние органы больного должны работать без отклонений, поскольку химиотерапия уничтожает не только злокачественные клетки, но и влияет на здоровые, поэтому пациенту потребуются максимальные резервы организма.

В некоторых случаях противоопухолевая терапия не приносит результата, поэтому перед назначением химиотерапии врач должен убедиться, что злокачественные клетки не обладают устойчивостью к препаратам. Чем пациент моложе, тем больше вероятность того, что организм выдержит агрессивное лечение без негативных последствий. Правильное питание, отсутствие стрессов, активный образ жизни, контроль за весом – все это тоже в значительной мере влияет на продолжительность жизни.

Источник: OnkologPro.ru

Общие сведения о заболевании

Миеломная болезнь (плазмоцитома) характеризуется возникновением опухоли, которая формируется из плазматических клеток, являющиеся разновидностью лейкоцитов.

Белые тельца крови при отсутствии нарушений участвуют в работе защитных сил организма и синтезируют специальные антитела. Но в случае развития такого заболевания, как myeloma, клетки трансформируются и начинают скапливаться в костном мозге. В результате структура костей и крови нарушается.

Патология устанавливается преимущественно у пациентов пожилого возраста. Но в отдельных случаях диагностируется и у молодых людей.

Классификация

Миеломное заболевание разнообразно. Специалисты выделяют несколько вводов заболевания.

В первую очередь, в зависимости от количества очагов патологического процесса миелому классифицируют на множественную и солитарную

Солитарная

Новообразование возникает только в одной кости или лимфатическом узле. Оно способно продолжительное время не проявлять признаков.

При проведении диагностических мероприятий очаги патологического процесса при солитарной плазмоцитоме не наблюдаются в других костях или лимфоузлах.

Множественная

Главным отличием заболевания является наличие множества очагов, в соответствии с чем форма и получила подобное название. Они локализуются сразу в нескольких лимфоузлах или костях.

Множественная миелома устанавливается чаще, чем солитарная. Клиническая картина выражена ярко, особенно на 2 или 3 стадиях развития.

Кроме этого, в зависимости от того, как расположены плазмоциты в костном мозге, выделяют три вида миеломы.

Диффузная

Отличается стремительным разрастанием, наличием плазматических клеток. Они концентрируются в костном мозге, затрагивая всю поверхность.

Таким образом, мутированные клетки поражают всю его структуру, но при этом органические очаги онкологического процесса отсутствуют.

Множественно-очаговая

Заболевание характеризуется возникновением патологических очагов, сопровождающихся увеличением количества измененных плазмоцитов. Костный мозг подвергается изменениям на всей поверхности.

Отличительной чертой множественно-очаговой формы является то, то новообразования способны возникать не только в костной ткани, но и в лимфатических узлах, поражая селезенку.

Диффузно-очаговая

Myeloma данного типа сочетает в себе особенности диффузной и множественной. Она также классифицируется на несколько подвидов в зависимости от состава клеток.

Плазмоклеточная

Проявляется в виде концентрации зрелых плазмоцитов в костном мозге. Они активно синтезируют парапротеины.

Кроме этого, плазмоклеточная миелома становится причиной поражения внутренних органов, что также с трудом лечится.

Плазмобластная

Развивается за счет увеличения в костном мозге плазмобластов. Это клетки плазмоцитарного ростка. Их количество стремительно увеличивается. Они вырабатывают парапротеины.

Новообразование стремительно увеличивается в размерах и прогрессирует. При этом хорошо поддается лечению.

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная

Заболевание развивается в результате скопления в костном мозге плазмоцитов на раннем сроке созревания. Подобные образования имеют высшую степень злокачественности.

Опухоли быстро увеличиваются в размерах. Среди признаков наблюдаются поражение костной ткани, нарушение работоспособности других органов.

Стадии

Плазмоцитома вне зависимости от стадии течения представляет большую угрозу для жизни и здоровья пациента. Именно поэтому своевременная диагностика является залогом успешного лечения.

Миеломная болезнь имеет 3 стадии развития, каждая из которых характеризуется определенными симптомами и изменениями.

1 стадия

При проведении лабораторного исследования крови устанавливается избыток кальция. В моче определяется небольшое количество белка и парапротеинов. У пациентов выявляются признаки остеопроза.

Очаг патологического процесса только один, но распространяется на здоровые участки тканей.

2 стадия

По результатам диагностики устанавливается множественная миелома. Общая масса пораженных тканей составляет до 800 грамм.

На рентгенологическом снимке определяются единичные метастатические поражения. Состояние пациента значительно ухудшается.

3 стадия

Остепороз костной ткани прогрессирует. Показатели гемоглобина снижаются до 85 г/л. В структуре костей обнаруживаются более 3 очагов патологического процесса.

Общее состояние больного критично. Лечение не всегда приносит положительный результат.

Причины

Причины возникновения миеломной болезни учеными до конца не установлены. Но выделены определенные факторы, которые способны увеличить вероятность развития патологического процесса.

В группу риска входят люди, регулярно переживающие стресс, неврозы или депрессивные состояния, длительное время находятся в зоне радиоактивного излучения, принимают цитостатики.

Также к провоцирующим факторам относят влияние на организм вредных веществ, наличие лишнего веса, когда устанавливается ожирение.

Клиническая картина

Миеломную болезнь в соответствии с механизмом развития также называют заболеванием Рустицкого-Калера. Она сопровождается рядом выраженных признаков.

При солитарной форме устанавливаются поражение костной, кроветворной, мочевыделительной системы, нарушение процессов обмена веществ.

На первой стадии патология сопровождается болезненными ощущениями в костях. Они локализуются в позвоночном столбе, черепной коробке, грудной клетке. В результате возникают переломы, деформация костей.

На фоне снижения иммунитета у пациентов часто возникают простудные заболевания. Зачастую сопровождаются затруднением дыхания, что спровоцировано поражением костной ткани.

По мере развития патологии отмечаются сердечная и печеночная недостаточность. Процесс преобразования клеток затрагивает и селезенку, в результате чего она увеличивается в размерах.

При проведении диагностических мероприятий у пациентов отмечается анемия. Также возникает такое опасное состояние, как гиперкальцемия. Оно сопровождается тошнотой, рвотой, психическими расстройствами, нарушением функции вестибулярного аппарата.

На фоне нарушения процесса кроветворения отмечаются кровоточивость, возникновение синяков, геморрагический диатез.

Пациенты жалуются также на головные боли, нарушение сна, сонливость в дневное время, судороги, отдышку и головокружения.

На 3 и 4 стадии миеломатоз сопровождается снижением веса, возникновением сложной формы анемии, увеличением температуры тела.

Диагностика

Миеломная болезнь требует тщательной и комплексной диагностики. В первую очередь онколог проводит общий осмотр, устанавливается имеющиеся симптомы и время их возникновения.

Также назначается ряд инструментальных и лабораторных методов диагностики.

Рентген

Методика позволяет определить наличие поражений костной ткани. Myeloma на рентгенологическом снимке характеризуется остеопорозом.

Очаг патологического процесса имеет округлую форму. Подобное состояние называют «дырявый череп» в соответствии с внешним видом.

Кроме этого, миелома устанавливается на основе наличия небольшого размера отверстий на костях плечевого пояса. Они располагаются в виде пчелиных сот.

На снимке устанавливаются множественные отверстия на лопатках и ребрах. Они поражают всю поверхность костей, позвонки сдавлены.

КТ

Пациентам назначается и спиральная компьютерная томография. Методика позволяет определить наличие и расположение очагов патологического процесса, степень его распространения.

Но КТ является более информативным методом диагностики миеломы благодаря послойному сканированию тканей. Это позволяет специалисту определит структуру новообразования.

Лабораторные исследования

При подозрении на миелому важно установить изменения в крови и урине. Именно поэтому пациенту следует сдать анализы.

На основе результатов лабораторных исследований и инструментальных способов диагностики устанавливается диагноз, назначается курс терапии.

Лечение

Плазмоцитома с трудом поддается лечению, особенно множественная форма заболевания. При установлении заболевание чаще всего применяют лекарственные препараты, использующиеся в различных комбинациях:

1. Таргетная терапия. Применяются средства, позволяющие добиться гибели плазматических клеток за счет воздействия на процесс выработки белков.
2. Биологические препараты. Их использование помогает активизировать собственный иммунитет организма. В результате он начинает бороться с миеломными клетками.
3. Кортикостероиды. Применяются в целях усиления действия иных лекарств. Назначаются в качестве дополнительного метода терапии.
4. Биосфосфонаты. Активные вещества препаратов позволяют повысить плотность костной ткани и ее устойчивость к воздействию патологического процесса.

Миеломная болезнь сопровождается сильными болезненными ощущениями. Для их снятия применяются анальгетики, в том числе и наркотические. Лекарства позволяют значительно снизить интенсивность болей.

В тяжелых случаях, когда патологический процесс затрагивает кости позвоночника, используется оперативное вмешательство. Процедура направлена на фиксацию и укрепление позвонков.

Химиотерапия

Самым эффективным методом лечения болезни крови и костей является химиотерапия. Методика используется в случае установления множественной миеломы.

Больному может быть назначен один или сразу несколько химиотерапевтических препаратов в зависимости от особенностей течения патологии.

Применение подобных лекарств позволяет более чем в 40% добиться полной ремиссии. Частичная устанавливается в 50% случаев. Но повторное развитие заболевания диагностируется достаточно часто, что обусловлено распространенностью патологического процесса.

После проведения химиотерапии пациентам назначается трансплантация костного мозга или стволовых клеток. При этом может быть использован донорский материал или собственные клетки больного.

Инвалидность

При установлении миеломы крови или костей даже после проведенного лечения наблюдается возникновение осложнений и повторное распространение процесса изменения структуры клеток.

Третья группа дается при наличии множественной миеломы, когда специалист определяет противопоказания к определенным условиям труда, а пациент имеет ограниченную трудоспособность.

2 группа инвалидности устанавливается у больных с диагностированной множественной миеломой 2 стадии, когда болезнь протекает с выраженными нарушениями определенных функций. Также вторая группа инвалидности ставится в случаях, когда патология характеризуется активным течением, а прогноз неясен.

При установлении несекретирующей миеломы 3 стадии развития, сопровождающейся тяжелыми нарушениями, устанавливается 1 группа инвалидности. В этом случае больным практически невозможно самостоятельно себя обслуживать, передвигаться. Прогноз неблагоприятный.

Возможные последствия и осложнения

Миеломная болезнь затрагивает практически все органы и системы организма. Именно поэтому патология при отсутствии терапии проявляется множеством осложнений.

С течением времени, когда патологический процесс распространяется на здоровые ткани, происходит разрушение костей, что сопровождается сильными болезненными ощущениями и переломами.

На фоне сниженного иммунитета организм подвержен частым инфекциям, простудным заболеваниям. У больных отмечается анемия тяжелой формы, что требует проведения процедуры переливания крови.

Самым опасным последствием миеломной болезни является летальный исход. Смерть чаще всего наступает вследствие развития осложнений, таких как рак крови, сепсис и другие.

Прогноз

В случае диагностирования миеломы прогноз неблагоприятный, даже при установлении заболевания на начальной стадии развития.

Но при отсутствии терапии пациенты живут не более 2 лет. Летальный исход наступает в результате распространения патологического процесса и развития ряда осложнений.

В редких случаях, когда лечение было начато своевременно, удается продлить жизнь пациенту до 10 лет. По результатам исследований полного выздоровления возможно добиться только при наличии солитарной формы. Но даже в этом случае продолжительность жизни не будет превышать 12-17 лет. Это обусловлено высоким риском рецидива.

Профилактика

Специальных профилактических мер специалистами не установлено. Пациентам рекомендовано придерживаться правильного питания, вести активный образ жизни, исключить воздействие на организм вредных веществ и ультрафиолетовых лучей.

Пациентам, у которых уже установлено заболевание, следует регулярно посещать онколога, принимать назначенные лекарственные препараты и избегать влияния негативных факторов на организм.

Миеломная болезнь – опасная форма рака, при которой патологический процесс затрагивает костный мозг и лимфатическую систему. Даже комплексное лечение не всегда позволяет достичь положительных результатов.

Важную роль играет своевременная диагностика и соблюдение всех рекомендаций специалиста, так как это позволяет значительно улучшить прогноз.

Источник: onkologia.ru

Виды миеломы

Различают несколько вариантов миеломной болезни.

Солитарная форма – это единичный очаг инфильтрации, чаще всего сосредоточенный в плоских костях.

Генерализованная форма подразделяется на:

• Диффузную миелому (поражение костного мозга);
• Диффузно-очаговую миелому (поражение и других органов, например, почек);
• Множественную миелому (образование опухолевых инфильтраций по всему организму).

Также миеломы отличаются между собой составом клеток опухоли:

• Плазмоцитарная;
• Плазмобластная;
• Полиморфно-клеточная;
• Мелкоклеточная.

Существуют различные иммунохимические признаки секретируемых парапротеинов:

• Миелома Бенс-Джонса (так называемая болезнь легких цепей);
• Миеломы A, G и M;
• Несекретирующая миелома;
• Диклоновая миелома;
• Миелома М.

В 70% случаев встречается миелома G, в 20% случаев – миелома A, чуть реже (15%) миелома Бенс-Джонса.

Стадии болезни

Течение болезни можно разделить на три стадии:

• I — стадия начальных проявлений;
• II — стадия развернутой клинической картины;
• III — терминальная стадия;

Стадия I – бессимптомный период, в течение которого не наблюдается клинических признаков и изменений в состоянии пациентов.

Стадия II – при которой наиболее четко выражены все клинические симптомы, характерные для миеломы.

Стадия III – терминальная. Происходит распространение миеломы в различные внутренние органы.

Существуют подстадии А и В характеризующиеся наличием или отсутствием у пациента почечной недостаточности.

Проявления и симптомы

Зачастую миелома развивается, не привлекая особого внимания, проявляясь болью в костях. В результате развития болезнь распространяется на внутренние части плоских костей (лопаток, грудины, позвонков, черепа) или эпифизы трубчатых костей. Нередки случаи обнаружения миелосаркомы – злокачественных элементов, в основном состоящих из клеток белого кровяного ростка. В дальнейшем на костях появляются образования в виде округлой мягкой субстанции, – это характерно для диффузно-узловатой миеломы (миелобластома), при этом разрушается костная ткань.

Бывают случаи, когда болезнь незаметна до определенного периода и внезапно появляется спонтанный перелом – последствия остеодиструкции.

Выявляются нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ухудшение зрения, непостоянная температура тела, общая слабость, анемия, частные инфекционные заболевания: от обычного гриппа до лейкоплакии вульвы или шейки матки. В результате поражения внутренних органов, появляются неприятные ощущения и боли, сердцебиение, чувство тяжести в подреберье. Бывает, что миеломные узлы сдавливают головной мозг, возникают головные боли. Кроме того, возможны патологические изменения позвоночных дисков, приводящие к миелорадикулоишемии, нарушению кровоснабжения спинного мозга.

Причины заболевания. Факторы риска

Причины развития миеломы достоверно неизвестны. Можно выделить лишь общие факторы, способствующие проявлению онкологических заболеваний в целом. Довольно часто миелома обнаруживается у людей пожилого возраста (старше 65 лет), людей, подвергающихся воздействию какого-либо ионизирующего излучения, имеющих длительный контакт с продуктами нефтепереработки, асбестом и другими токсическими веществами. Некоторую роль в появлении миеломы играют расовая принадлежность, вирусные инфекции, стресс и генетическая предрасположенность.

По статистике среди темнокожего населения миелома встречается почти вдвое чаще, чем среди белокожих наций, однако причину такого распределения до сих пор не смогли выявить.

Большую роль в изучении причин возникновения миеломы играет генетическое исследование, имеющее возможность обнаружить гены, способные своими мутациями вызвать опухоль.

Диагностика

Для диагностики миеломы применяются лабораторные методы исследования. Наиболее характерные изменения можно выявить на основе общего анализа крови и мочи, обратив внимание на следующие показатели: повышенное сверх нормы содержание кальция в моче или в сыворотке крови, вместе с тем высокий уровень белка в моче и низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, увеличенная до 80 мм/ч. и выше СОЭ. Высокое содержание общего количества белка в крови на фоне низкого уровня альбумина.

Более точный диагноз дает определение моноклональных парапротеинов, исследование мочи на белок Бенс-Джонса. Положительный анализ дает наличие легких цепей парапротеинов, проходящих сквозь канальцы почек. Кроме этого проводят ряд других исследований: рентгенографию, томографию костей, трепанобиопсию костного мозга, цитогенетические исследования, определяют количественные показатели иммуноглобулина в крови.

Проведение единичного анализа недостаточно для верной диагностики, поэтому для окончательного результата исследований необходимо сопоставить все данные с клиническими проявлениями признаков заболевания.

Лечение

Лечение миеломы проводит в стационаре врач-гематолог. Миелома относится к неизлечимым поражениям кроветворных тканей, полное исцеление от которой возможно только при трансплантации костного мозга, но правильное и своевременно назначенное лечение позволяет держать опухоль под контролем.

Этапы курса лечения миеломы:

• Цитостатическая терапия;
• Лучевая терапия;
• Назначение альфа2-интерферона;
• Профилактика и лечение осложнений;
• Трансплантация костного мозга.

Основную часть комплекса по лечению миеломы занимает химиотерпия. Кроме того, применяют и другие новые виды лечения, основываясь на правильном прогнозе заболевания. При бессимптомном течении болезни стадии IА или IIА лечение откладывают, но за пациентом постоянно наблюдают, контролируют состав крови. Если стадия заболевания перешла в развернутую, назначают цитостатики и химиотерапию.

Показания для химиотерапии:

• Анемия;
• Гиперкальциемия (повышение уровня содержания кальция в сыворотке крови);
• Амилоидоз;
• Гипервискозный и геморрагический синдром;
• Поражение костей;
• Поражение почек.

Различают два вида химиотерапии: стандартную и высокодозную. Применяются как давно известные препараты «Мелферан», «Сарколизин», «Циклофосфан», так и новые, более современные, «Карфилзомиб», «Леналидомид», «Бортезомиб».

Для лечения пациентов, возраст которых превышает 65 лет, применяют «Преднизолон», «Винкристин», «Алкеран», «Циклофосфан». Они же используются при наиболее агрессивной форме заболевания. При костной миеломе применяют также бифосфонаты («Бонефос», «Аредия», «Бондронат»), тормозящие разрастание самой миеломы, подавляющие активность остеокластов и способные останавливать разрушение костной ткани. Пациентам младше 65 лет после курса стандартной химиотерпии возможно назначение высокодозной химиотерапии, вплоть до трансплантации стволовых клеток (своих или донора).

Лучевая терапия применяется в основном при поражении костей с сильным болевым синдромом и крупными очагами разрушения ткани, при солитарной миеломе, а также у слабых пациентов как паллиативный метод лечения. Как дополнение к лечению назначают «Дексаметазон».

В качестве поддерживающей терапии пациентам в состоянии ремиссии назначают в высоких дозах альфа2-интерферон в течение нескольких лет.

Профилактика и лечение осложнений основана на коррекции функции почек при почечной недостаточности, применении мочегонных средств, диеты, празмафереза (очищение крови от парапротеинов) или гемодиализа в более тяжелых случаях, переливания компонентов крови при анемии. Кроме того, подавления инфекционных заболеваний применением антибиотиков (как правило широкого спектра действия), дезионтоксикационную терапию.

Большое внимание уделяется нормализации содержания кальция применением мочегонных средств, кальцитрина. Различные степени гиперкальциемии лечат гидратацией, употреблением минеральной воды, инфузиями. При переломах применяют остеосинтез, вытяжение, оперативное лечение.

Трансплантация костного мозга из-за высокого риска осложнений (в особенности у пациентов старшего возраста) на данный момент не находит широкого применения при лечении миеломы. Наиболее приемлемый вариант – трансплантация стволовых клеток от донора или же самого пациента, способная привести к излечению приблизительно у 20% пациентов.

Оперативное хирургическое лечение миеломы применяют при поражениях позвоночника, сдавлениях корешков нервов, сосудов, других жизненно важных органов или проводят укрепление и фиксацию костей при переломах.

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Желательно употреблять пищу, содержащую кальций, витамины В и С, с количеством белков до двух грамм на килограмм веса в сутки. При химиотерапии и нормальной работе почек количество употребления жидкости составляет до трех литров. Можно пить компоты, кисель, чай, отвар шиповника.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Продолжительность жизни при миеломе

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет. Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов. Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

Продолжительность жизни в среднем, при условии проведения стандартной химиотерпии – 3 года. При высоких дозах химических препаратов – 5 лет. У людей с повышенной чувствительностью к химиотерапии продолжительность жизни не превышает 4 лет. При длительном лечении химическими препаратами не исключено развитие вторичной устойчивости миеломы, которая трансформируется в острый лейкоз. Миелома имеет высокий уровень злокачественности, полное излечение наблюдается очень редко.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

Источник: pro-rak.com