Резидуальная стадия

Резидуальная энцефалопатия характеризуется дистрофическими изменениями в мозговой ткани. Изменение морфологической структуры мозгового вещества приводит к нарушению функций ЦНС. Органическое поражение нервной ткани характеризуется признаками: фактом экзогенного (внешнего) вредного воздействия, появлением патогномоничных (типичных для данного заболевания) симптомов на фоне церебральной дисфункции, инструментальным подтверждением патоморфологических изменений в мозговом веществе.

Определение

Резидуальный – это значит, возникший в результате определенного события (травмы, интоксикации, нейроинфекции, оперативного вмешательства). Энцефалопатия – заболевание ЦНС невоспалительного генеза. Резидуальная энцефалопатия – это такая патология, к которой можно отнести вторичные поражения головного мозга, что предполагает наличие первичного заболевания в анамнезе.

В перечне МКБ-10 резидуальная энцефалопатия значится под кодом «G92» (токсическая), «G93.8» (пострадиационная), «G93.4» (неуточненная). Если подчеркивается резидуальный характер патологических очагов, образовавшихся в головном мозге – это означает, что изменение морфологического строения нервной ткани связано с первичной патологией.

Классификация

Резидуальные изменения в головном мозге новорожденных приводят к развитию перинатальной энцефалопатии. Такая форма резидуальной энцефалопатии выявляется у детей первого года жизни, что связано с заболеваниями, перенесенными матерью в период гестации, и другими неблагоприятными воздействиями на плод (гипоксия, родовые травмы, инфекционные поражения). С учетом этиологических факторов выделяют основные формы резидуального поражения головного мозга:

Токсическая. Воздействие вредных веществ (соединения тяжелых металлов, яды, медикаментозные средства в повышенной концентрации) провоцирует повреждение нервной ткани.
Алкогольная, наркотическая. Хроническое отравление этиловым спиртом или наркотическими веществами оказывает разрушающее воздействие на мозговое вещество.
Дисциркуляторная. Развивается на фоне сердечно-сосудистых заболеваний, артериальной гипертензии, атеросклеротического поражения сосудов, питающих мозг, ишемических процессов и кислородного голодания мозга.
Посттравматическая. Механическое повреждение мозговой ткани приводит к возникновению нарушений в работе ЦНС.
Печеночная, почечная. Развивается вследствие печеночной или почечной недостаточности.
Глициновая. Возникает как результат нарушения метаболизма глицина.

Выделяют резидуальную энцефалопатию головного мозга у взрослых, спровоцированную гиповитаминозом (недостатком витаминов) или радиационным воздействием. Перенесенные инфаркты мозга, инсульты нередко становятся причиной возникновения энцефалопатии этого вида. К развитию подобных нарушений приводит дисплазия (недоразвитость) соединительной ткани, которая проявляется гемикранией (приступы острой боли в одной половине головы), вегетососудистой дистонией, ухудшением работоспособности, паническими атаками.

Другие виды: энцефалопатия Вернике, которая возникает вследствие дефицита витамина B₁, и болезнь Крейтцфельдта-Якоба, развивающаяся из-за проникновения в организм прионов (инфекционный агент, представленный белком аномальной структуры). В зависимости от особенностей развития клинической картины различают прогрессирующую и стабильную формы. В первом случае происходит нарастание неврологической симптоматики, во втором – характер и степень выраженности симптомов остаются неизменными.

В зависимости от преобладания патогномоничных симптомов различают основные группы расстройств: с доминирующим нарушением когнитивных функций и сознания (помрачение сознания, невозможность концентрировать внимание) или с превалирующим расстройством восприятия (галлюцинации – реалистичное восприятие в отсутствие действительных стимулов), мышления (бессвязная, бессмысленная речь), эмоций.

Причины возникновения

Резидуальный генез – это значит, что дистрофически-атрофические изменения в нервной ткани спровоцированы первичной патологией или внешним воздействием. Распространенные причины:

Постнатальная (в период после рождения) гипоксия, асфиксия (удушье).
Родовые травмы.
Энцефалиты, возникшие вследствие прививок.
Менингоэнцефалит в анамнезе.
Травмы, ушибы головы и позвоночника.
Злоупотребление спиртными напитками.
Отравление ядами и другими вредными веществами.
Болезни церебральных сосудов в анамнезе.

Резидуальные изменения, которые произошли в головном мозге, часто связаны с генетическими мутациями, аномалиями формирования мозговых структур в период внутриутробного развития, гипоксически-ишемическими процессами в мозговой ткани плода, это значит, что причины возникновения коррелируют с перинатальными патологиями. Перинатальный генез выявляется в 80% случаев.

Спровоцировать резидуальные явления могут аномалии развития элементов кровеносной системы, это в первую очередь сосудистые мальформации, аневризмы, патологическая извитость кровеносной сети. Другие причины отражают результат перенесенного заболевания нервной системы – центральной или периферической.

Симптоматика

Резидуально-органическая энцефалопатия проявляется стойким неврологическим дефицитом, вызванным заболеванием или неблагоприятным внешним воздействием. Нередко РЭ сочетается с другими синдромами и заболеваниями нервной системы, что затрудняет постановку дифференцированного диагноза. Симптомы резидуальной энцефалопатии у взрослых:

Ухудшение когнитивных способностей (памяти, мыслительной деятельности).
Боль в зоне головы.
Головокружение, трудности при удержании равновесия.
Депрессивные, невротические расстройства.
Раздражительность, эмоциональная лабильность.
Повышенная утомляемость.

Признаки резидуальной энцефалопатии включают пирамидную недостаточность рефлекторного типа (нарушение сложных, тонких произвольных движений), парезы, помрачение сознания, вегетососудистую дистонию (болезненные ощущения в области сердца, ощущение нехватки воздуха, одышка, ускоренное сердцебиение, парестезии в зоне конечностей, нарушение сна, обмороки).

РЭ может проявляться судорожными приступами миоклонического типа – генерализованные приступы, чаще кратковременные, характеризующиеся короткими, непроизвольными подергиваниями, сокращениями мышц в области всего тела или его частей (конечности, голова). Резидуальная энцефалопатия чаще сопровождается гидроцефальным, гипертензионным синдромом и иммунологическими нарушениями. Основные синдромы, которые наблюдаются при РЭ у детей:

Эпилептический.
Психовегетативный.
Очаговой неврологической симптоматики.

Патология чаще манифестирует общемозговыми симптомами, которые у детей включают боль в зоне головы, головокружение, тошноту, сопровождающуюся приступами рвоты. Цефалгия на начальных этапах развития болезни носит приступообразный характер, позже – постоянный. Цефалгия чаще локализуется в лобной, лобно-височной, лобно-теменной, затылочной зонах.

Тошнота и рвота чаще возникают на пике гипертензионно-гидроцефального криза. Приступы рвоты в некоторых случаях приносят облегчение больному, в других – носят многократный характер без признаков улучшения самочувствия. Головокружение может сопровождаться шумом в ушах и спонтанным нистагмом (частые, непроизвольные, колебательные движения глазных яблок). Неврастенические нарушения:

Частые смены настроения.
Невозможность концентрировать внимание.
Сужение круга интересов.
Апатия, равнодушие к окружающей действительности.

Резидуальная энцефалопатия – это такая патология, которая в остром периоде течения может проявляться слабо выраженными менингеальными признаками (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского), что свидетельствует о раздражении мозговых оболочек. Очаговая симптоматика:

Стволовая. Парез III-глазодвигательного нерва, нарушение зрительного восприятия (цветного и сумеречного зрения), нистагм.

Мозжечковая. Нарушение двигательной координации – шаткость походки, адиадохокинез (невозможность поочередно совершать противоположные по направлению движения в быстром темпе), неустойчивость тела в позе Ромберга, асинергия (нарушение способности совершать сочетанные движения).
Полушарная. Пирамидная недостаточность (асимметрия сухожильных рефлексов, патологические стопные и кистевые рефлексы – Якобсона-Ласка, Гоффмана, Бабинского, Оппенгейма, судорожный синдром, сопровождающийся нарушением восприятия и расстройством автоматической двигательной активности), парезы черепных нервов (VII-лицевой, XII-подъязычный), зрительная, слуховая дисфункция.

Поражение нервных окончаний, иннервирующих речевой аппарат, приводит к нарушению формирования речи, что указывает на резидуальную энцефалопатию с полушарной очаговой симптоматикой.

ЧМТ – одна из распространенных причин инвалидности, летального исхода и развития посттравматической РЭ. Неврологические симптомы обусловлены атрофическими, рубцовыми, дегенеративными изменениями, которые произошли в мозговом веществе вследствие травмы. Симптомы включают цереброваскулярные нарушения. Снижение объема мозгового кровотока приводит к дисбалансу между потребностями мозга и количеством поступающего кислорода, что провоцирует развитие оксидантного стресса. Другие признаки:

Астения (слабость, снижение работоспособности).
Посттравматическая эпилепсия.
Расстройство ликвородинамики.
Психические и поведенческие расстройства.

Интоксикация нейротоксикантами проявляется нарушением сенсорных, двигательных, высших корковых функций, а также изменением эмоционального статуса. Нейротоксиканты преимущественно влияют на активность нейромедиаторов и синаптическую передачу нервных импульсов.

Диагностика

Диагноз РЭ ставят на основании собранного анамнеза и клинических проявлений, которые отражают неврологический дефицит. В ходе офтальмологического осмотра выявляются застойные диски основания зрительных нервов и нарушение функции зрения. Инструментальные методы диагностики:

КТ, МРТ. Определяют характер, локализацию очагов поражения мозговой ткани.
Электроэнцефалография. Определяют биоэлектрическую активность мозга, наличие очагов эпилептической активности.
Дуплексное сканирование, ангиография. Исследование состояния церебральных сосудов.

Комплексная диагностика предполагает выполнение анализа крови с определением концентрации глюкозы, липидных фракций, холестерина и других веществ, влияющих на функции мозга, после чего назначают препараты для коррекции нарушений. Коагулограмма показывает активность тромбоцитов, скорость свертывания и другие характеристики крови.

Лечение

Терапия проводится с учетом причин, спровоцировавших патологию. Чтобы лечить заболевание при диагнозе резидуальная энцефалопатия, врач назначает препараты, которые стабилизируют состояние больного и действуют, как корректоры неврологических симптомов. Этиотропная (с учетом причин) терапия предполагает прием антибиотиков и противовирусных препаратов, если нарушения спровоцированы нейроинфекцией или ЧМТ. Основные направления патогенетической терапии:

Регидратация (восполнение потери жидкости, восстановление водно-солевого баланса).
Детоксикация (разрушение, обезвреживание, выведение из организма вредных веществ).
Нормализация церебральной гемодинамики.
Регуляция метаболизма.

Симптоматическая терапия предполагает назначение психотропных, обезболивающих, противосудорожных, противорвотных средств. Для лечения посттравматической формы применяют препараты, предотвращающие гипоксию мозга, улучшающие клеточный метаболизм в нервной ткани, восстанавливающие нормальную умственную, мыслительную деятельность. Для лечения токсической формы применяют ноотропные, нейропротекторные средства, антиоксиданты, корректоры мозгового кровотока и метаболизма.

Источник: golovmozg.ru

Что такое резидуальная энцефалопатия

Основной причиной резидуально-органической энцефалопатии становятся изменения в структуре тканей головного мозга после их повреждения.

Обычно это целый набор симптомов или синдромов, которые достигают определенного уровня, после чего перестают прогрессировать. Чаще всего такое состояние само по себе не представляет опасности для жизни человека, но оно заметно снижает ее качество, повышает риск развития ряда патологий. Нередко клиническая картина болезни оказывается скудной или смазанной. Исключением являются ситуации, когда имеет место некроз мозгового вещества, происходит замещение целых участков органа соединительной тканью.

Факторы, провоцирующие развитие резидуальной энцефалопатии:

черепно-мозговые травмы – особую опасность представляют повторяющиеся поражения головы;
курение, употребление наркотиков, злоупотребление алкоголем, нерациональное применение лекарственных средств;
отравление организма солями тяжелых металлов, промышленными ядами, частые интоксикации различной этиологии;
радиационное облучение;
наличие ОНМК, микроинсульта, гипертонического криза, тромбоза в анамнезе;
атеросклероз;
перенесенные инфекционные или воспалительные заболевания, затрагивающие головной мозг;

аномалии развития сосудов или нервных корешков в черепной коробке;
операции на головном мозге или другие инвазивные хирургические вмешательства;
эндокринные патологии, например, сахарный диабет;
в раннем детском возрасте болезнь часто оказывается последствием гипоксии плода, родовой травмы, внутриутробной инфекции, аномалий родов, отягощенной наследственности, нарушения правил ведения беременности.

О методах недопущения развития патологии у детей вы узнаете здесь.

Головной мозг человека пластичен, хорошо подстраивается под изменения. Благодаря этому свойству органа негативные последствия болезней в виде резидуальной энцефалопатии можно предотвратить. Достаточно четко соблюдать рекомендации врача при борьбе с перечисленными выше состояниями. Если болезнь все же развилась, чем раньше она будет выявлена, тем выше шансы на успешную коррекцию состояния.

Причины резидуально-органического поражения мозга у детей

Принято делить причины, вызвавшие резидуальный характер изменения головного мозга, на приобретенные и врожденные. Это связано с тем, что факторы и особенности повреждения мозга, полученные в детском возрасте или во взрослый период, различны. В числе причин, способных привести к возникновению остаточной энцефалопатии, доктора называют:

травмирование, приведшее к сотрясению и гибели клеток мозга;
перенесенные операции по удалению злокачественной опухоли мозга;
менингит;
клещевой энцефалит;
инсульт;
вредные привычки – употребление алкоголя, психотропных, наркотических веществ;
воздействие ионизирующего излучения;
сахарный диабет;
тяжелая беременность и роды.

На возникновение резидуальной энцефалопатии могут влиять нарушения деятельности почек и печени, которые способствуют повышению в крови уровня мочевины. Вещество действует разрушительно на клетки мозга. Еще одной частой причиной развития энцефалопатии резидуальной становится атеросклероз сосудов, приводящий к прекращению снабжения кислородом.

Признаки пepинaтaльнoй энцефалопатии у детей вызваны последствиями внутриутробных нарушений, которые имеют врожденный характер. Причиной может стать:

гипоксия плода;
внутриутробная инфекция;
негативная наследственность;
родовые травмы;
образ жизни, который вела мать, когда была беременной.

При своевременной диагностике энцефалопатии есть возможность вылечить ребенка без последствий. Приобретенный вид у детей может вызвать:

головная травма;
вирусная инфекция;
воздействие радиации.

Ребенок в отличие от взрослого не может рассказать о своих проблемах, поэтому нужно внимательно следить за его поведением, чтобы предотвратить последствия пepинaтaльнoй энцефалопатии, пока они стали необратимы. Если это не сделать вовремя, болезнь грозит перейти в гидроцефалию, олигофрению или ДЦП. Поводом для беспокойства родителей может стать частый беспричинный плач, раздражительность, отсутствие нормального сна у ребенка.

Во взрослом возрасте признаки резидуально-органического поражения наблюдаются реже, тем не менее у некоторых пациентов они присутствуют. Часто причиной подобных эпизодов являются травмы, полученные в раннем детстве. При этом нервно-психические отклонения являют собой отдалённые последствия. Резидуально-органическое поражение головного мозга возникает по следующим причинам:

Посттравматическая болезнь. Независимо от того, когда произошло повреждение ЦНС, остаются остаточные (резидуальные) симптомы. Часто к ним относят головную боль, судорожный синдром, психические расстройства.
Состояние после оперативного вмешательства. Особенно это касается опухолей головного мозга, которые удаляют с захватом близлежащей нервной ткани.
Приём наркотических средств. В зависимости от разновидности вещества симптомы резидуально-органического поражения могут отличаться. Чаще всего серьёзные нарушения наблюдаются при длительном приёме опиатов, каннабиноидов, синтетических наркотиков.
Хронический алкоголизм.

В некоторых случаях резидуально-органическое поражение ЦНС наблюдается после перенесенных воспалительных заболеваний. К ним относят менингит, различные виды энцефалитов (бактериальный, клещевой, поствакцинальный).

Резидуальный тип энцефалопатии по МКБ имеет код G93.4. Если изменения в мозге вызваны травмой головы, то врач может указать код T90.5 либо T90.8. Заболевание считается опасным, т.к. может привести к тяжелым осложнениям. Оно разделяется на степени, которые соответствуют тяжести течения болезни: легкая, средняя и тяжелая.

Основная классификация подразумевает деление на 2 вида: перинатальный и приобретенный. Они определяют генез заболевания и протекают с особой симптоматикой, что важно учитывать при постановке диагноза.

Перинатальный тип

Врожденная резидуальная энцефалопатия проявляется в детском возрасте и повышает риски, что ребенок станет инвалидом. Она возникает при поражении мозга ребенка во время вынашивания или в процессе родов, а также в первые дни после рождения.

Повышенная вероятность появления такого заболевания присутствует у тех, чья мама испытывала сильные симптомы токсикоза или столкнулась с преждевременными родами. Основные причины развития болезни следующие:

Родовая травма;
Гипоксия плода;
Генетические мутации мозга;
Асфиксия плода;
Внутриутробное инфицирование;
Резус-конфликт.

При происхождении болезни, связанной с вынашиванием, следует проявлять к пострадавшему малышу особое внимание, чтобы снизить риски развития осложнений.

Приобретенный тип

Резидуальный генез приобретенного типа носит вторичный характер. Как правило, болезнь обнаруживается у взрослых людей от 18 до 50 лет. В группе риска находятся люди, которые получали травмы позвоночника или головы, страдали от поражений мозга или инфекций.

Основные причины:

Врожденные церебральные патологии;
Травмы головного мозга;
Инсульт;
Токсическое воздействие на мозг;
Воспаление нервных тканей в мозге при инфекциях или эндокринных заболеваниях;
Поражение сосудов при атеросклерозе;
Злоупотребление психотропными средствами или нейролептиками;
Гипертензия, сочетающаяся с проявлениями гипертонического криза;
Патологии печени или почек.

У взрослых болезнь протекает с меньшими последствиями, но в некоторых случаях все равно могут проявиться опасные осложнения.

Симптомы болезни

Особенности клинической картины при резидуальной энцефалопатии зависят от возраста пациента, степени поражения тканей мозга, локализации проблемы. У грудничков на патологию могут указывать постоянный плач, подергивания конечностей, обильные срыгивания, снижение или повышение мышечного тонуса. У взрослых болезнь нередко сопровождается целыми синдромами.

Признаки, которые могут указывать на развитие резидуальной энцефалопатии:

головные боли, которые нередко отличаются повышенной интенсивностью и плохо реагируют на прием анальгетиков;
нарушение координации на фоне головокружения, проблемы с мелкой моторикой;
тошнота и рвота на пике цефалгии в сочетании с другими признаками повышения АД;
проблемы со сном, отсутствие бодрости даже после длительного отдыха, дневная сонливость на фоне ночной бессонницы;
снижение уровня интеллекта, которое дополняется нарушением речи, снижением внимания и памяти;
психоэмоциональные проблемы в виде перепадов настроения, приступов агрессии, истерик, апатии, беспричинного плача;
ничем не спровоцированные перепады температуры, потливость, скачки АД, патологическое учащение или замедление пульса.

Сложность постановки диагноза резидуальной энцефалопатии заключается в том, что многие даже не подозревают о влиянии на их организм провоцирующих факторов. Травмы, микроинсульты, интоксикации способны протекать незаметно, поэтому сначала кажется, что предпосылок к болезни нет. Порой органические поражения головного мозга выявляют только на этапе аппаратного обследования органа. По этой причине с любыми тревожными признаками из приведенных необходимо обращаться к врачу.

Классификация и разновидности заболевания

Резидуальная энцефалопатия бывает врожденной (перинатальной) или приобретенной. В первом случае поражение головного мозга становится результатом нарушения ведения беременности или проблем во время родов. Тревожные признаки последствий обычно очевидны сразу после рождения ребенка или проявляются в первые месяцы/годы его жизни. Приобретенная патология – это расстройство, которое возникает при поражении сформированного мозга. В 99% случаев клиническая картина формируется в течение нескольких лет.

Классификация резидуальной энцефалопатии по типу провокатора:

посттравматическая – сотрясения, ушибы, другие варианты внешнего воздействия;
метаболическая – нарушение обменных процессов;
токсическая – влияние ядов, газов, табака, алкоголя, лекарств, запрещенных веществ;
лучевая – действие радиации или других видов излучения;
аноксическая – длительное кислородное голодание тканей, которое очень часто возникает на фоне повышенного АД;
дисциркуляторная – хронические проблемы с кровообращением в головном мозге;

Об особенностях течения дисциркуляторной энцефалопатии вы узнаете здесь.

диабетическая – сахарный диабет;
билирубиновая – нарушение образования, работы, разрушения желчного пигмента;
гипогликемическая – пониженный уровень сахара в крови.

Каждая из перечисленных форм обладает своей спецификой. Это проявляется в клинической картине, требует внесения коррективов в схему лечения. Попытки бороться отдельно с симптомами резидуальной энцефалопатии не принесут нужного результата. Терапию нужно направить на сам провокатор состояния, поэтому его выявление играет важную роль.

Профилактика

Комплекс профилактических мероприятий перинатальной РЭ включает адекватное ведение беременности, выбор оптимального способа родоразрешения, наблюдение и правильный уход за новорожденным.

Профилактика приобретенной РЭ сводится к здоровому образу жизни, своевременной диагностике и адекватной медикаментозной коррекции соматической патологии, сосудистых, эндокринных и метаболических нарушений.

Эффективными мерами профилактики РЭ можно считать правильное питание, отсутствие пагубных привычек, достаточную двигательную активность и правильное отношение к стрессовым ситуациям.

Как диагностируют патологию

Предварительный диагноз резидуальная энцефалопатия ставят на основании данных анамнеза. Во внимание принимают перенесенные пациентом заболевания и травмы, его жалобы, результаты первичного осмотра, выраженность рефлексов. Врач обязательно назначает анализы крови и мочи, которые помогут оценить общее состояние больного, укажут на возможные причины снижения функциональности мозгового вещества.

Методы диагностики, применяемые при подозрении на болезнь:

ЭЭГ – выявление патологических изменений, оценка общей деятельности головного мозга или его структурных единиц;

Подробнее о процедуре ЭЭГ вы узнаете из этой статьи.

КТ – обнаружение последствий перенесенных травм, воспалительных или инфекционных болезней;
МРТ – детальное обследование органа на клеточном уровне;

О подготовке к прохождения МРТ вы узнаете из этой статьи.

УЗИ с допплером – проверка работоспособности сосудов черепной коробки;
спинномозговая пункция.

Дополнительно пациенту может быть назначено обследование внутренних органов. Нередко резидуальная энцефалопатия становится последствием почечной или печеночной недостаточности. Только после устранения основной причины можно рассчитывать на эффективную борьбу со сбоями в работе мозга.

Патология в МКБ-10

В международном классификаторе болезней десятого пересмотра (МКБ-10) рассматривается резидуальная энцефалопатия спорно. Патологию рассматривают под шифром G93.4. Он же приравнивает ее к энцефалопатии неуточненного патогенеза. Но наличие дополнительных факторов заставляет присваивать заболеванию и иные коды.

G93.8 – уничтожение клеток ЦНС, вызванное воздействием радиации;
Т90.5, Т90.8 – гибель клеток из-за травм.

Весь головной мозг пронизан разветвленной системой кровоснабжения. Она состоит из четырех главных магистральных артерий, от которых расходятся мелкие сосуды, проникающие во все структуры мозга. Нарушение кровотока (дисциркуляция) в некоторых участках мозга приводит к его кислородному голоданию, стремительной очаговой деградации нейронов и клеток мозга.

Выделяют два типа патологии:

Ишемический (резидуального характера). В результате закупорки или сужения артерий и сосудов, происходит диффузное поражение структурных тканей мозга. Ишемию кровеносной системы, снабжающей головной мозг, может спровоцировать атеросклеротическая болезнь или тромбоз. Нарушения постишемического характера опасны внезапным стремительным развитием. Одно из проявлений этого типа патологии — болезнь Бинсвангера.
Мультиинфарктный (сосудистого генеза). Перепады артериального давления провоцируют резкое сужение и расширение кровеносных магистралей. Это вызывает мелкие инфаркты (микроинсульты) сосудов, последствием которых является необратимое изменение мозгового вещества на небольшом участке. Виновником такого состояния являются артериальная гипертензия, мерцательная аритмия.

Группа риска

Раньше дисциркуляторная энцефалопатия являлась заболеванием, характерным для пожилых людей. Сейчас заболевание значительно помолодело, с 50 до 30 лет. Оно может развиться у людей, ведущих малоактивный образ жизни, имеющих вредные пристрастия (курение, алкоголь, наркотические вещества, переедание).

Лица, страдающие сахарным диабетом I и II типа, гиперхолестеринемией или имеющие генетическую предрасположенность, также подвержены риску возникновения очаговых деструктивных изменений структурных тканей мозга.

Особенности лечения

При подозрении на резидуальную энцефалопатию терапевт направляет пациента к врачу неврологу. Специалист будет заниматься решением проблем с головным мозгом. Дополнительно может понадобиться помощь других профильных врачей – терапевта, хирурга, эндокринолога, кардиолога, психотерапевта, логопеда. Комплексное лечение резидуальной энцефалопатии включает прием медикаментов, физиотерапию, диетотерапию, ЛФК, применение средств народной медицины. Иногда для достижения стойких результатов приходится использовать радикальные хирургические методы.

Медикаменты

Консервативная терапия основывается на применении медикаментов. Перечень средств, их дозировки и графики приема подбираются индивидуально. Лечащий врач должен учитывать все особенности конкретного случая. При данном заболевании нельзя зацикливаться на борьбе с симптомами. Необходимо восстановить функциональность головного мозга, устранить причины недуга, предупредить его прогрессирование.

При диагнозе резидуальная энцефалопатия головного мозга больному могут быть назначены такие препараты:

противовоспалительные средства нестероидной или гормональной природы;
продукты для улучшения мозгового кровообращения;
мочегонные;
гипотензивные;
аминокислоты, витамины, минералы;
ноотропы;
противосудорожные;
иммуномодуляторы;
липотропные;
анальгетики, а при мигренях триптаны или эрготамины;
антидепрессанты.

Первые признаки положительной динамики не являются показанием к остановке терапии. Для получения стойкого лечебного эффекта необходимо пройти полный курс процедур, составленный врачом. По их окончании пациента еще раз проводят через все этапы диагностики с целью оценки результатов.

Терапевтические методы

Приемом медикаментов лечение резидуальной энцефалопатии не ограничивается. Таким пациентам составляют индивидуальную диету, корректируют распорядок дня. Нередко им требуются консультации психолога или психотерапевта. При наличии проблем в работе мозга специалисты советуют перейти на здоровый образ жизни, отказаться от перегрузок или перенапряжений, больше времени проводить на свежем воздухе, заниматься спортом. Особое внимание уделяется качеству сна больного – с бессонницей борются с помощью средств народной медицины или медикаментов.

Методы лечения и реабилитации

Лечение заболевания довольно трудоемкое и длительное, однако, при небольших повреждениях и грамотной терапии врождённое резидуально органическое поражение ЦНС у новорожденных можно полностью ликвидировать, так как нервные клетки младенцев некоторое время способны делиться, а вся нервная система маленьких детей очень гибкая.

В первую очередь, при данной патологии требуется постоянное наблюдение у невролога и внимательное отношение самих родителей.
При необходимости осуществляется лекарственная терапия как для ликвидации первопричины недуга, так в виде симптоматического лечения: снятие судорожного симптома, нервной возбудимости и т.д.
Одновременно, как метод лечения или восстановления, проводится физиотерапевтическое лечение, куда входят массаж, акупунктура, зоотерапия, плавание, гимнастика, рефлексотерапия или другие методы, призванные простимулировать работу нервной системы, побудить её начать восстановление путём образования новых нейронных связей и научить самого ребёнка пользоваться своим телом в случае нарушения двигательной активности, чтобы максимально снизить его неполноценность к самостоятельной жизни.
В более позднем возрасте применяются психотерапевтические воздействия как на самого ребёнка, так на его ближайшее окружение с целью налаживания моральной обстановки вокруг ребёнка и профилактики развития психических отклонений у него.
Коррекция речи.
Специализированное обучение, подстроенное под индивидуальные особенности ребёнка.

Консервативное лечение проводится в стационаре и заключается в приёме лекарственных препаратов в виде инъекций. Эти лекарства снижают отёк головного мозга, судорожную активность и улучшают кровообращение. Практически всем прописывают пирацетам либо препараты с подобным эффектом: пантогам, кавитон или фенотропил.
Помимо основных препаратов проводится симптоматическое облегчение состояния при помощи успокаивающих, обезболивающих, улучшающих пищеварение, стабилизирующих работу сердца и снижающих любые другие негативные проявления заболевания.

После устранения причины недуга производится терапия его последствий, призванная восстановить функции мозга, а с ними работу внутренних органов и двигательную активность. При невозможности полностью ликвидировать остаточные проявления, целью восстановительной терапии является обучение больного жить со своим телом, пользоваться конечностями и максимально самостоятельно самообслуживаться.

Многие родители недооценивают пользу физиотерапевтических методов при лечении неврологических недугов, однако именно они являются основополагающими методами, позволяющими восстановить утерянные или нарушенные функции.

Период восстановления крайне длителен, а в идеале длиться всю жизнь, так как при поражении нервной системы больному приходится ежедневно преодолевать себя. При должном усердии и терпении, к определённому возрасту ребёнок с энцефалопатией может стать полностью самостоятельным и даже вести активный образ жизни, максимально возможный при уровне его поражения.

Самостоятельно вылечить патологию невозможно, а при ошибках, допущенных из-за нехватки медицинского образования, можно не только в разы усугубить ситуацию, но и даже получить летальный исход. Сотрудничество с неврологом у людей с энцефалопатией становится пожизненным, однако применение народных методов терапии никто не запрещает.

Народные методы лечения органического поражения ЦНС являются эффективнейшими методами восстановления, которые не заменяют консервативное лечение с физиотерапией, но очень качественно его дополняют. Только при выборе того или иного метода опять же необходима консультация с врачом, так как отличить полезные и действенные методы от бесполезных и вредных крайне трудно без глубоких специализированных медицинских знаний, а также минимальной химической грамотности.

При невозможности посещать специализированные учреждения, чтобы проходить курс ЛФК, массажа и акватерапии их легко проводить дома, освоив простые приёмы при помощи консультации невролога.

Не менее важным аспектом лечения является социальная реабилитация с психологической адаптацией больного. Не стоит излишне опекать больного ребёнка, помогая ему во всём, так как иначе он не сможет полноценно развиваться, а как следствие не сможет бороться с патологией. Помощь нужна только в жизненно важных вещах или особых случаях. В повседневной жизни самостоятельное выполнение обыденных обязанностей будет работать как дополнительная физиотерапия или ЛФК, а также будет учить ребёнка преодолевать трудности и тому, что терпение и упорство всегда приводят к отличному результату.

Последствия и прогнозы для больного

Остаточные явления после перенесенной резидуальной энцефалопатии наблюдаются в 70-80% случаев.

Несмотря на это, прогноз при ранней диагностике проблемы благоприятный. Очень часто комплексная терапия позволяет вернуть пострадавшему значительную часть утраченных функций, восстановить высокий уровень жизни. При игнорировании симптоматики болезнь грозит развитием ВСД, эпилепсии, слабоумия, олигофрении, церебрального паралича и ряда других опасных состояний.

При наличии в анамнезе травм головы, инфекционных или воспалительных заболеваний, эндокринных сбоев необходимо уделять здоровью повышенное внимание. Развитие резидуальной энцефалопатии обычно занимает годы. При ее ранней диагностике и прохождении комплексного лечения негативные последствия патологии могут быть сведены к минимуму.

Источник: cordiacardio.ru

7.2. Клинические варианты резидуально-органической недостаточности ЦНС

Приведем краткое описание некоторых вариантов.

1) Церебрастенические синдромы. Описываются многими авторами. Резидуальные церебрастенические синдромы в главном сходны с астеническими состояниями другого генеза. Астенический синдром – не статическое явление, он, как и другие психопатологические синдромы, проходит в своем развитии определенные стадии.

На первой стадии преобладают раздражительность, впечатлительность, эмоциональная напряженность, неспособность расслабиться и ждать, торопливость в поведении до суетливости и, внешне, повышенная активность, продуктивность которой снижается из-за неспособности действовать спокойно, планомерно и расчетливо, – «усталость, не ищущая покоя» (Тиганов А.С., 2012). Это гиперстенический вариант астенического синдрома или астеногипердинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; и др.), его характеризует ослабление процессов торможения нервной деятельности. Астеногипердинамический синдром чаще является следствием ранних органических поражений головного мозга.

Вторую стадию развития астенического синдрома характеризует раздражительная слабость – примерно паритетное сочетание повышенной возбудимости с быстрой истощаемостью, утомлением. На этой стадии ослабление процессов торможения дополняется быстрым истощением процессов возбуждения.

В третьей стадии развития астенического синдрома преобладают вялость, апатия, сонливость, значительное снижение активности вплоть до бездеятельности – астено—адинамический вариант астенического синдрома или астеноадинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; Вишневский А.А., 1960; и др.). У детей он описан в основном в отдаленном периоде тяжелых нейро- и общих инфекций со вторичным поражением мозга.

Субъективно пациенты с церебрастенией испытывают тяжесть в голове, неспособность сосредоточиться, стойкое чувство усталости, переутомления или даже бессилия, которое нарастает под влиянием привычных физических, интеллектуальных и эмоциональных нагрузок. Обычный отдых, в отличие от физиологической усталости, пациентам не помогает.

У детей, указывает В.В. Ковалев (1979), чаще выявляется раздражительная слабость. При этом астенический синдром при резидуальной органической недостаточности ЦНС, т. е. собственно церебрастенический синдром, имеет ряд клинических особенностей. Так, явления астении у школьников особенно усиливаются при умственной нагрузке, при этом значительно снижаются показатели памяти, напоминая стертую амнестическую афазию в виде преходящего забывания отдельных слов.

При посттравматической церебрастении более выражены аффективные нарушения, наблюдается эмоциональная взрывчатость, чаще встречается сенсорная гиперестезия. При постинфекционной церебрастении среди аффективных расстройств преобладают явления дистимии: плаксивость, капризность, недовольство, иногда озлобленность, а в случаях ранней нейроинфекции чаще возникают нарушения схемы тела.

После перинатальных и ранних постнатальных органических процессов могут сохраняться нарушения высших корковых функций: элементы агнозии (трудности различения фигуры и фона), апраксия, нарушения пространственной ориентировки, фонематического слуха, что может стать причиной запоздалого развития школьных навыков (Мнухин С.С., 1968).

Как правило, в структуре церебрастенического синдрома обнаруживаются более или менее выраженные расстройства вегетативной регуляции, а также рассеянная неврологическая микросимптоматика. В случаях органического поражения на ранних стадиях внутриутробного развития нередко выявляются аномалии строения черепа, лица, пальцев, внутренних органов, расширение желудочков мозга и др. У многих пациентов отмечаются головные боли, усиливающиеся во второй половине дня, вестибулярные расстройства (головокружение, тошнота, чувство дурноты при езде на транспорте), выявляются признаки внутричерепной гипертензии (приступообразные головные боли и др.).

По данным катамнестического исследования (в частности, В.А. Коллегова, 1974), церебрастенический синдром у детей и подростков в большинстве случаев имеет регредиентную динамику с исчезновением в постпубертатном возрасте астенической симптоматики, головных болей, сглаживанием неврологической микросимптоматики и достаточно хорошей социальной адаптацией.

Могут возникать, однако, состояния декомпенсации, обычно это происходит в периоды возрастных кризов под влиянием учебных перегрузок, соматических заболеваний, инфекций, повторных ЧМТ, психотравмирующих ситуаций. Основными проявлениями декомпенсации являются усиление астенических симптомов, явлений вегетодистонии, особенно вазовегетативных расстройств (включая головные боли), а также появление признаков внутричерепной гипертензии.

2) Нарушения полового развития у детей и подростков. У пациентов с нарушениями полового развития достаточно часто выявляется резидуально-органическая неврологическая психиатрическая патология, но встречаются также процессуальные формы нервной и эндокринной патологии, опухоли, а также врожденные и наследственные нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарной системы, надпочечников, щитовидной железы, половых желез.

1. Преждевременное половое развитие (ППР). ППР – это состояние, характеризующееся у девочек появлением телархе (рост грудных желез) ранее 8 лет, у мальчиков – увеличением объема яичек (объем более 4 мл или длина более 2,4 см) ранее 9 лет. Появление указанных признаков у девочек 8–10 лет, а у мальчиков – 9–12 лет рассматривается как раннее половое развитие, которое чаще всего не требует какого-либо медицинского вмешательства. Различают следующие формы ППР (Бойко Ю.Н., 2011):

истинное ППР, когда происходит активация гипоталамо-гипофизарной системы, что приводит к увеличению секреции гонадотропинов (лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов), стимулирующих синтез половых гормонов;
ложное ППР, обусловленное автономной (не зависящей от гонадотропинов) избыточной секрецией половых гормонов гонадами, надпочечниками, опухолями тканей, продуцирующими андрогены, эстрогены или гонадотропины, либо избыточным поступлением половых гормонов в организм ребенка извне;
частичное или неполное ППР, характеризующееся наличием изолированного телархе или изолированного адренархе без присутствия каких-либо других клинических признаков ППР;
заболевания и синдромы, сопровождающиеся ППР.

1.1. Истинное ППР. Обусловлено преждевременным началом импульсной секреции гонадолиберина и обычно бывает только изосексуальным (соответствует генетическому и гонадному полу), всегда только полным (имеет место последовательное развитие всех вторичных половых признаков) и всегда завершенным (у девочек наступает менархе, у мальчиков – вирилизация и стимуляция сперматогенеза).

Истинное ППР может быть идиопатическим (чаще встречается у девочек), когда нет явных причин ранней активации гипоталамо-гипофизарной системы, и органическим (чаще встречается у мальчиков), когда различные заболевания ЦНС приводят к стимуляции импульсной секреции гонадолиберина.

Основные причины органического ППС: опухоли головного мозга (глиома хиазмы, гамартома гипоталамуса, астроцитома, краниофарингиома), неопухолевые повреждения головного мозга (врожденные аномалии мозга, неврологическая патология, повышение внутричерепного давления, гидроцефалия, нейроинфекции, ЧМТ, хирургическое вмешательство, облучение головы, особенно у девочек, химиотерапия). Кроме того, поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников вследствие растормаживания секреции гонадолиберина и гонадотропинов, а также, что случается редко, длительно нелеченный первичный гипотиреоз, при котором высокий уровень тиролиберина стимулирует не только синтез пролактина, но и импульсную секрецию гонадолиберина.

Истинное ППР характеризуется последовательным развитием всех стадий пубертата, но только преждевременным, одновременным появлением вторичных эффектов действия андрогенов (акне, смена поведения, настроения, запах тела). Менархе, в норме наступающие не ранее чем через 2 года после появления первых признаков пубертата, может появляться гораздо раньше (через 0,5–1 год) у девочек с истинным ППР. Развитие вторичных половых признаков обязательно сопровождается ускорением темпов роста (более 6 см в год) и костного возраста (который опережает хронологический). Последний быстро прогрессирует и приводит к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста, что в итоге влечет низкорослость.

1.2. Ложное ППР. Обусловлено гиперпродукцией андрогенов или эстрогенов в яичниках, яичках, надпочечниках и других органах либо гиперпродукцией хорионического гонадотропина (ХГ) ХГ-секретирующими опухолями, а также приемом экзогенных эстрогенов или гонадотропинов (ложное ятрогенное ППР). Ложное ППР может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным (у девочек – по мужскому типу, у мальчиков – по женскому). Ложные ППР обычно незавершенные, т. е. менархе и сперматогенез не наступают (исключая синдром Мак-Кьюна и синдром семейного тестотоксикоза).

Наиболее частые причины развития ложного ППР: у девочек – эстрогенсекретирующие опухоли яичников (гранулематозная опухоль, лютеома), кисты яичников, эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, экзогенное поступление гонадотропинов или половых стероидов; у мальчиков – вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН), андрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, синдром Иценко-Кушинга, андрогенсекретирующие опухоли яичек, ХГ-секретирующие опухоли (в том числе часто в головном мозге).

Гетеросексуальное ложное ППР у девочек может быть при вирилизирующих формах ВГКН, андрогенсекретирующих опухолях яичников, надпочечников или печени, синдроме Иценко-Кушинга; у мальчиков – в случае опухолей, секретирующих эстрогены.

Клиническая картина изосексуальной формы ложного ППР та же, что и при истинном ППР, хотя несколько иной может быть последовательность развития вторичных половых признаков. У девочек могут иметь место маточные кровотечения. При гетеросексуальной форме происходит гипертрофия тканей, на которые направлено действие избыточного гормона, и атрофия тех структур, которые в норме обычно секретирует данный гормон в пубертате. У девочек имеют место адренархе, гирсутизм, акне, гипертрофия клитора, низкий тембр голоса, мужское телосложение, у мальчиков – гинекомастия и лобковое оволосение по женскому типу. При обеих формах ложного ППР всегда присутствуют ускорение роста и значительная прогрессия костного возраста.

1.3. Частичное или неполное ППР:

преждевременное изолированное телархе. Чаще встречается у девочек в возрасте 6–24 месяца, а также в 4–7 лет. Причина – высокий уровень гонадотропных гормонов, особенно фолликулостимулирующего гормона в плазме крови, что свойственно в норме детям до 2 лет, а также периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Проявляется только увеличением молочных желез с одной или двух сторон и чаще всего регрессирует без лечения. Если отмечается также ускорение костного возраста, это оценивают как промежуточную форму ППР, требующую более тщательного наблюдения с контролем костного возраста и гормонального статуса;
преждевременное изолированное адренархе связывают с досрочным увеличением секреции надпочечниками предшественников тестостерона, стимулирующих лобковое и подмышечное оволосение. Оно может быть спровоцировано непрогрессирующими внутричерепными повреждениями, вызывающими гиперпродукцию АКТГ (менингит, особенно туберкулезный), или быть симптомом поздней формы ВГКН, опухоли гонад и надпочечников.

1.4. Заболевания и синдромы, сопровождающие ППР:

синдром Мак—Кьюна—Олбрайта. Это врожденное заболевание, чаще бывает у девочек. Возникает в раннем эмбриональном возрасте в результате мутации гена, отвечающего за синтез G-белка, посредством которого происходит передача сигнала от комплекса гормон – рецептор ЛГ и ФСГ на мембрану половой клетки (ЛГ – лютеинизирующий гормон, ФСГ – фолликулостимулирующий гормон). В результате синтеза аномального G-белка происходит гиперсекреция половых гормонов в отсутствие контроля со стороны гипоталамо-гипофизарной системы. Посредством G-белка с рецепторами взаимодействуют и другие тропные гормоны (ТТГ, АКТГ, СТГ), остеобласты, меланин, гастрин и др. Основные проявления: ППР, менархе в первые месяцы жизни, пигментные пятна на коже цвета «кофе с молоком» преимущественно на одной стороне тела или лица и в верхней половине туловища, дисплазия костей и кисты в трубчатых костях. Могут быть и другие эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, гиперкортицизм, гигантизм). Часто встречаются кисты яичников, поражения печени, тимуса, гастроинтестинальные полипы, кардиологическая патология;
синдром семейного тестотоксикоза. Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, встречается только у лиц мужского пола. Вызвано точечной мутацией гена рецепторов ЛГ и ХГ, находящихся на клетках Лейдига. Вследствие постоянной стимуляции происходит гиперплазия клеток Лейдига и неконтролируемая посредством ЛГ гиперсекреция тестостерона. Признаки ППГ появляются у мальчиков в возрасте 3–5 лет, тогда как андроген-обусловленные эффекты (акне, резкий запах пота, снижение тембра голоса) могут возникать уже с 2 лет. Рано активизируется сперматогенез. Фертильность в зрелом возрасте чаще не нарушена;
синдром Рассела—Сильвера. Врожденное заболевание, модус наследования неизвестен. Причина развития – избыток гонадотропных гормонов. Основные признаки: внутриутробная задержка развития, низкорослость, множественные стигмы дисэмбриогенеза (маленькое треугольное «птичье» лицо, узкие губы с опущенными углами, умеренно голубые склеры, тонкие и ломкие волосы на голове), нарушение формирования скелета в раннем детстве (асимметрия), укорочение и искривление 5-го пальца кисти, врожденный вывих бедра, пятна цвета «кофе с молоком» на коже, почечные аномалии и ППР с 5–6-летнего возраста у 30% детей;
первичный гипотиреоз. Возникает, предположительно, потому, что вследствие постоянной гипосекреции тиреотропного гормона при длительно нелеченном первичном гипотиреозе происходит хроническая стимуляция гонадотропных гормонов и развитие ППР с увеличением молочных желез и изредка – галактореей. Могут быть кисты яичников.

При лечении истинного ППР используются аналоги гонадолиберина или гонадотропин-рилизинг-гормона (аналоги гонадолиберина в 50–100 раз активнее природного гормона) с целью подавить импульсную секрецию гонадотропных гормонов. Назначаются препараты пролонгированного действия, в частности диферелин (по 3,75 мг или 2 мл 1 раз в месяц в/м). В результате терапии снижается секреция половых гормонов, замедляется рост и приостанавливается половое развитие.

Изолированное преждевременное телархе и адренархе медикаментозного лечения не требуют. При лечении гормонально активных опухолей требуется хирургическое вмешательство, при первичном гипотиреозе – заместительная терапия тиреоидными гормонами (для подавления гиперсекреции ТТГ). При ВГКН проводится заместительная терапия кортикостероидами. Терапия синдромов Мак-Кьюна-Олбрайта и семейного тестотоксикоза не разработана.

2. Задержка полового развития (ЗПР). Характеризуется отсутствием у девочек роста грудных желез в возрасте 14 лет и старше, у мальчиков – отсутствием роста в размерах яичек в возрасте 15 лет и старше. Появление первых признаков полового развития у девочек в возрасте от 13 до 14 лет, а у мальчиков – от 14 до 15 лет рассматривается как позднее половое развитие и не требует медикаментозного вмешательства. Если половое развитие началось своевременно, но менструации не наступают в течение 5 лет, говорят об изолированной задержке менархе. Если же речь идет об истинной задержке полового развития, это вовсе не означает наличия патологического процесса.

У 95% детей с ЗПР имеет место конституциональная задержка пубертата, в остальных 5% случаев ЗПР обусловлена скорее тяжелыми хроническими заболеваниями, чем первичной эндокринной патологией. Различаются: а) простая задержка пубертата; б) первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм; в) вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм.

2.1. Простая задержка пубертата (ПЗП). Встречается наиболее часто (95%), особенно у мальчиков. Причины развития:

наследственность и/или конституция (причина основной массы случаев ПЗП);
нелеченная эндокринная патология (гипотиреоз или изолированный дефицит гормона роста, появившиеся в возрасте нормального пубертата);
тяжелые хронические или системные заболевания (кардиопатия, нефропатия, заболевания крови, печени, хронические инфекции, психогенная анорексия);
физические перегрузки (особенно у девочек);
хронический эмоциональный или физический стресс;
недостаточное питание.

Клинически ПЗП характеризуется отсутствием признаков полового развития, задержкой роста (начиная с 11–12 лет, иногда раньше) и задержкой костного возраста.

Один из самых надежных признаков ПЗП (непатологической его формы) – полное соответствие костного возраста ребенка хронологическому возрасту, которому соответствует его настоящий рост. Другой столь же достоверный клинический критерий – степень созревания наружных половых органов, т. е. размер яичек, который в случае ПЗП (2,2–2,3 см в длину) граничит с нормальными размерами, характеризующими начало полового развития.

Диагностически весьма информативен тест с хорионическим гонадотропином (ХГ). Он основан на стимуляции клеток Лейдига в яичках, вырабатывающих тестостерон. В норме после введения ХГ отмечается повышение уровня тестостерона в сыворотке крови в 5–10 раз.

Лечение при ПЗП чаще всего не требуется. Иногда, во избежание нежелательных психологических последствий, назначается заместительная терапия малыми дозами половых стероидов.

2.2. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм. Развивается вследствие дефекта на уровне половых желез.

1) Врожденный первичный гипогонадизм (ВПГ) имеет место при следующих заболеваниях:

внутриутробная дисгенезия гонад, может сочетаться с синдромом Шерешевского-Тернера (кариотип 45, ХО), синдромом Клайнфельтера (кариотип 47, ХХУ);
врожденные синдромы, не связанные с хромосомными нарушениями (20 синдромов, сочетающихся с гипергонадотропным гипогонадизмом, например синдромом Нунана и др.);
врожденный анорхизм (отсутствие яичек). Редкая патология (1 на 20 000 новорожденных), составляет лишь 3–5% всех случаев крипторхизма. Развивается вследствие атрофии гонад на поздних стадиях внутриутробного развития, уже после окончания процесса половой дифференциации. Причина анорхизма, предположительно, травма (перекрут) яичек или сосудистые нарушения. Ребенок при рождении имеет мужской фенотип. Если агенезия яичек наступила вследствие нарушений синтеза тестостерона на 9–11-й неделе гестации, фенотип у ребенка при рождении будет женский;
истинная дисгенезия гонад (фенотип женский, кариотип 46, ХХ или 46, ХУ, наличие дефектной половой хромосомы, вследствие чего гонады представлены в виде рудиментарных тяжей);
генетические нарушения продукции ферментов, участвующих в синтезе половых гормонов;
нечувствительность к андрогенам вследствие генетических нарушений рецепторного аппарата, когда гонады функционируют нормально, но периферические ткани их не воспринимают: синдром тестикулярной феминизации, фенотип женский или мужской, но с гипоспадией (врожденным недоразвитием мочеиспускательного канала, при котором его наружное отверстие открывается на нижней поверхности пениса, на мошонке или в области промежности) и микропенией (малыми размерами полового члена).

2) Приобретенный первичный гипогонадизм (ППГ). Причины развития: радио- или химиотерапия, травма гонад, оперативное вмешательство на гонадах, аутоиммунные заболевания, инфекция гонад, нелеченный крипторхизм у мальчиков. Противоопухолевые средства, особенно алкилирующие вещества и метилгидразины, повреждают клетки Лейдига и сперматогенные клетки. В препубертатном возрасте повреждения минимальны, т. к. эти клетки находятся в состоянии покоя и менее чувствительны к цитотоксическому действию противоопухолевых препаратов.

В постпубертатном возрасте эти препараты могут вызывать необратимые изменения сперматогенного эпителия. Часто первичный гипогонадизм развивается вследствие перенесенных вирусных инфекций (вирус эпидемического паротита, Коксаки В и ЕСНО-вирусы). Функция гонад нарушается после приема больших доз циклофосфамида и облучения всего тела при подготовке к трансплантации костного мозга. Различают такие варианты ППГ:

ППГ без гиперандрогенизации. Чаще бывает вызван аутоиммунным процессом в яичниках. Характеризуется задержкой полового развития (в случае полной яичковой недостаточности) или, при неполном дефекте, замедлением пубертата, когда имеет место первичная или вторичная аменорея;
ППГ с гиперандрогенизацией. Может быть обусловлен синдромом поликистоза яичников (СПКЯ) или наличием множественных фолликулярных кист яичников. Характеризуется наличием спонтанного пубертата у девочек, но сопровождается нарушением менструального цикла;
множественные фолликулы яичников. Могут развиваться у девочек в любом возрасте. Чаще всего признаков преждевременного полового развития не наблюдается, кисты могут спонтанно рассасываться.

Клиническая картина ППГ зависит от этиологии расстройства. Вторичные половые признаки полностью отсутствуют или присутствует оволосение на лобке вследствие своевременного нормального созревания надпочечников, однако, как правило, оно недостаточно. При СПКЯ выявляются акне, гирсутизм, ожирение, гиперинсулинизм, алопеция, отсутствие клиторомегалии, наличие в анамнезе преждевременного пубархе.

Лечение у эндокринолога. При СПКЯ назначают заместительную гормональную терапию умеренными дозами эстрогенов внутрь вместе с прогестагенами.

2.3. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм (ВГ). Развивается вследствие дефекта синтеза гормонов на гипоталамо-гипофизарном уровне (ФСГ, ЛГ – низкие). Может быть врожденным и приобретенным. Причины врожденного ВГ:

синдром Каллмана (изолированный дефицит гонадотропинов и аносмия) (см. наследственные болезни);
синдром Линча (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия и ихтиоз);
синдром Джонсона (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия, алопеция);
синдром Паскуалини или синдром низкого ЛГ, синдром фертильных евнухов (см. наследственные болезни);
дефицит гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) в составе множественной гипофизарной недостаточности (гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм);
синдром Прадера-Вилли (см. наследственные болезни).

Наиболее частой причиной приобретенного ВГ являются опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, дисгерминома, супраселлярная астроцитома, глиома хиазмы). ВГ может быть также пострадиационным, постхирургическим, постинфекционным (менингит, энцефалит) и обусловленным гиперпролактинемией (чаще пролактиномой).

Гиперпролактинемия всегда приводит к гипогонадизму. Клинически она проявляется у девочек-подростков аменореей, у мальчиков – гинекомастией. Лечение сводится к пожизненной заместительной терапии половыми стероидами, начиная ее до 13 лет у мальчиков и до 11 лет у девочек.

Крипторхизм характеризуется отсутствием пальпируемых тестикул в мошонке при наличии нормального мужского фенотипа. Встречается у 2–4% доношенных и у 21% недоношенных мальчиков. В норме опущение яичек у плода происходит между 7 и 9 месяцами гестации вследствие повышения уровня плацентарного хорионического гонадотропина (ХГ).

Причины крипторхизма различны:

дефицит гонадотропинов или тестостерона у плода или новорожденного либо недостаточное поступление в кровь ХГ из плаценты;
дисгенезия тестикул, включая хромосомные нарушения;
воспалительные процессы во время внутриутробного развития (орхит и перитонит плода), вследствие чего яички и семенные канатики срастаются, и это препятствует опусканию яичек;
аутоиммунное поражение гонадотропных клеток гипофиза;
анатомические особенности строения внутреннего генитального тракта (узость пахового канала, недоразвитие влагалищного отростка брюшины и мошонки и др.);
крипторхизм может сочетаться с врожденными пороками и синдромами;
у недоношенных детей яички могут опускаться в мошонку в течение 1-го года жизни, что и происходит более чем в 99% случаев.

Лечение крипторхизма начинают по возможности раньше, с 9-месячного возраста. Его начинают с медикаментозной терапии хорионическим гонадотропином. Лечение эффективно в 50% при двустороннем крипторхизме и в 15% – при одностороннем крипторхизме. При неэффективном медикаментозном лечении показано хирургическое вмешательство.

Микропения характеризуется малыми размерами полового члена, длина которого при рождении составляет менее 2 см или менее 4 см – в препубертатном возрасте. Причины микропении:

вторичный гипогонадизм (изолированный или комбинированный с другими гипофизарными дефицитами, особенно с недостаточностью соматотропного гормона);
первичный гипогонадизм (хромосомные и нехромосомные болезни, синдромы);
неполная форма резистентности к андрогенам (изолированная микропения либо в сочетании с нарушениями половой дифференциации, проявляющейся неопределенными гениталиями);
врожденные аномалии ЦНС (дефекты срединных структур головного мозга и черепа, септооптическая дисплазия, гипоплазия или аплазия гипофиза);
идиопатическая микропения (причина ее развития не установлена).

При лечении микропении назначаются в/м инъекции пролонгированных производных тестостерона. При частичной резистентности к андрогенам эффективность терапии незначительна. Если в раннем детстве эффекта нет вовсе, возникает проблема переоценки пола.

Особенности сексуального развития, возможные сексуальные аномалии у пациентов с преждевременным половым развитием и задержкой полового развития известны лишь в общих чертах. Преждевременному половому развитию обычно сопутствует раннее появление сексуального влечения, гиперсексуальность, раннее начало половой жизни, высокая вероятность развития сексуальных перверсий. Задержка полового развития чаще всего связана с поздним появлением и ослаблением сексуального влечения вплоть до асексуальности.

В.В. Ковалев (1979) указывает, что среди резидуально-органических психопатоподобных расстройств особое место занимают психопатоподобные состояния при ускоренном темпе полового созревания, изученные в возглавляемой им клинике К.С. Лебединским (1969). Основными проявлениями этих состояний служат повышенная аффективная возбудимость и резкое усиление влечений. У подростков-мальчиков преобладает компонент аффективной возбудимости с эксплозивностью и агрессивностью. В состоянии аффекта пациенты могут наброситься с ножом, бросить в кого-либо случайно попавший под руку предмет. Иногда на высоте аффекта происходит сужение сознания, что делает поведение подростков особенно опасным. Отмечаются повышенная конфликтность, постоянная готовность к участию в ссорах и драках. Возможны дисфории с напряженно-злобным аффектом. Девочки реже бывают агрессивными. Их аффективные вспышки имеют истероидную окраску, отличаются гротеском, театральным характером поведения (крики, заламывания рук, жесты отчаяния, демонстративные суицидальные попытки и т. п.). На фоне суженного сознания могут возникать аффективно-моторные припадки.

В проявлениях психопатоподобных состояний при ускоренном темпе полового созревания у подростков-девочек на первый план выступает повышенное сексуальное влечение, приобретающее иногда неодолимый характер. В связи с этим все поведение и интересы таких пациентов нацелены на реализацию сексуального влечения. Девочки злоупотребляют косметикой, постоянно ищут знакомств с мужчинами, юношами, подростками, некоторые из них, начиная с 12–13 лет ведут интенсивную половую жизнь, вступая в половые связи со случайными знакомыми, часто становятся жертвами педофилов, лиц с иными сексуальными извращениями, венерической патологией.

Особенно часто девочки-подростки с ускоренным сексуальным развитием вовлекаются в асоциальные компании, начинают грязно шутить и браниться, курить, употреблять спиртные напитки и наркотики, совершать правонарушения. Они легко вовлекаются в бордели, где приобретают также опыт сексуальных перверсий. Их поведение отличается развязностью, бесцеремонностью, обнаженностью, отсутствием нравственных задержек, цинизмом. Одеваться они предпочитают по особому: крикливо-карикатурно, с утрированным представлением вторичных половых признаков, привлекая тем самым к себе внимание специфической публики.

У некоторых девочек-подростков отмечается склонность к вымыслам сексуального содержания. Чаще всего встречаются оговоры одноклассников, учителей, знакомых, родственников в том, что они подвергаются с их стороны сексуальному преследованию, изнасилованиям, что они беременны. Оговоры могут быть столь искусными, яркими и убедительными, что случаются даже судебные ошибки, не говоря уже о сложных ситуациях, в которых оказываются жертвы оговоров. Сексуальные фантазии иногда излагаются в дневниках, а также в письмах, нередко содержащих различные угрозы, нецензурные выражения и т. п., которые девочки-подростки пишут себе сами, изменив почерк, от имени мнимых поклонников. Подобные письма могут стать источником конфликтов в школе, а иногда дают повод для проведения уголовного расследования.

Некоторые девочки с преждевременным половым созреванием уходят из дома, совершают побеги из школ-интернатов, бродяжничают. Обычно лишь немногие из них сохраняют способность критически оценивать свое состояние и поведение и принимать врачебную помощь. Прогноз в таких случаях может быть благоприятным.

3) Неврозоподобные синдромы. Представляют собой нарушения невротического уровня реагирования, вызванные резидуально-органическими поражениями ЦНС и характеризующиеся особенностями симптоматики и динамики, не свойственными неврозам (Ковалев В.В., 1979). Понятие о неврозе оказалось в числе дискредитированных в силу разных причин и ныне употребляется скорее в условном значении. То же, по-видимому, происходит с понятием «неврозоподобные синдромы».

До недавнего времени в отечественной детской психиатрии приводились описания различных неврозоподобных расстройств, таких как неврозоподобные страхи (протекающие по типу атак панического страха), сенестопатически-ипохондрические неврозоподобные состояния, истериформные нарушения (Новлянская К.А., 1961; Алешко В.С., 1970; Ковалев В.В., 1971; и др.). Подчеркивалось, что особенно часто у детей и подростков встречаются системные или моносимптомные неврозоподобные состояния: тики, заикание, энурез, нарушения сна, аппетита (Ковалев В.В., 1971, 1972, 1976; Буянов М.И., Драпкин Б.З., 1973; Гриднев С.А., 1974; и др.).

Отмечалось, что неврозоподобные расстройства в сравнении с невротическими отличаются большей стойкостью, склонностью к затяжному лечению, резистентностью к лечебным мероприятиям, слабой реакцией личности на дефект, а также наличием легкой или умеренной психоорганической симптоматики и резидуальной неврологической микросимптоматики. Выраженная психоорганическая симптоматика ограничивает возможности невротического реагирования, и неврозоподобные симптомы в таких случаях оттесняются на второй план.

4) Психопатоподобные синдромы. Общую основу психопатоподобных состояний, связанных с последствиями ранних и постнатальных органических поражений головного мозга у детей и подростков, как указывает В.В. Ковалев (1979), составляет вариант психоорганического синдрома с дефектом эмоционально-волевых свойств личности. Последний, по Г.Е. Сухаревой (1959), проявляется в более или менее выраженной недостаточности высших свойств личности (отсутствие интеллектуальных интересов, самолюбия, дифференцированного эмоционального отношения к окружающим, слабость нравственных установок и др.), нарушении инстинктивной жизни (расторможение и садистическое извращение инстинкта самосохранения, повышенный аппетит), недостаточной целенаправленности и импульсивности психических процессов и поведения, а у детей младшего возраста, кроме того, двигательной расторможенности и ослаблении активного внимания.

На этом фоне некоторые черты личности могут доминировать, что позволяет выделить определенные синдромы резидуально-органических психопатоподобных состояний. Так, М.И. Лапидес и А.В. Вишневская (1963) различают 5 таких синдромов: 1) органический инфантилизм; 2) синдром психической неустойчивости; 3) синдром повышенной аффективной возбудимости; 4) импульсивно-эпилептоидный синдром; 5) синдром нарушения влечений. Чаще всего, по мнению авторов, встречаются синдром психической неустойчивости и синдром повышенной аффективной возбудимости.

По мнению Г.Е. Сухаревой (1974), следует говорить лишь о 2 типах резидуальных психопатоподобных состояний.

Первый тип – бестормозной. Его характеризуют недоразвитие волевой деятельности, слабость волевых задержек, преобладание мотива получения удовольствия в поведении, нестойкость привязанностей, отсутствие самолюбия, слабая реакция на наказание и порицание, нецеленаправленность психических процессов, особенно это касается мышления, и, кроме того, преобладание эйфорического фона настроения, беззаботности, легкомыслия и расторможенности.

Второй тип – эксплозивный. Ему свойственны повышенная аффективная возбудимость, взрывчатость аффекта и в то же время застревание, длительный характер отрицательных эмоций. Характерны также расторможение примитивных влечений (повышенная сексуальность, прожорливость, склонность к бродяжничеству, настороженность и недоверчивость по отношению к взрослым, склонность к дисфориям), а также инертность мышления.

Г.Е. Сухарева обращает внимание на некоторые соматические особенности двух описанных типов. У детей, относящихся к бестормозному типу, отмечаются признаки физического инфантилизма. Детей эксплозивного типа отличает диспластическое телосложение (они коренастые, с укороченными ногами, относительно большой головой, асимметричным лицом, широкими короткопалыми кистями).

Грубый характер расстройств поведения обычно влечет выраженную социальную дезадаптацию и часто невозможность пребывания детей в дошкольных детских учреждениях и посещения школы (Ковалев В.В., 1979). Таких детей целесообразно переводить на индивидуальное обучение на дому или воспитывать и обучать в условиях специализированных учреждений (специализированные дошкольные санатории для детей с органическими поражениями ЦНС, школы при некоторых психиатрических больницах и т. п., если таковые сохранились). В любом случае инклюзивное обучение таких пациентов в массовой школе, как и детей с умственной отсталостью и некоторыми другими нарушениями, нецелесообразно.

Несмотря на это, отдаленный прогноз резидуально-органических психопатоподобных состояний в значительной части случаев может быть относительно благоприятным: психопатоподобные изменения личности частично или полностью сглаживаются, при этом у 50% пациентов достигается приемлемая социальная адаптация (Пархоменко А.А., 1938; Колесова В.А., 1974; и др.).

Вернуться к Содержанию

Источник: psyclinic-center.ru