Миелома бенс джонса

Виды

Миеломная болезнь классифицируется следующим образом:

• солитарная форма – одиночный очаг, который в большинстве случаев локализуется в плоских костях;
• генерализованная форма.

Последняя делится на:

• диффузную – поражается костный мозг;
• диффузно-очаговую – поражаются, к примеру, почки;
• множественную – опухолевые инфильтрации обнаруживаются по всему организму больного.

По составу клеток миелома подразделяется на:

• мелкоклеточную;
• плазмоцитарную;
• полиморфно-клеточную;
• плазмобластную.

Кроме того, миеломы могут быть следующих видов:

• Бенс-Джонса;
• A,G,M;
• диклоновая;
• несекретирующая.

По характеру течения миелома может быть:

• тлеющей, то есть вялотекущей;
• активной;
• агрессивной.

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

• Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
• Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
• Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
• Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Лечение

Лечение миеломы проводит в стационаре врач-гематолог. Миелома относится к неизлечимым поражениям кроветворных тканей, полное исцеление от которой возможно только при трансплантации костного мозга, но правильное и своевременно назначенное лечение позволяет держать опухоль под контролем.

Этапы курса лечения миеломы:

• Цитостатическая терапия;
• Лучевая терапия;
• Назначение альфа2-интерферона;
• Профилактика и лечение осложнений;
• Трансплантация костного мозга.

Основную часть комплекса по лечению миеломы занимает химиотерпия. Кроме того, применяют и другие новые виды лечения, основываясь на правильном прогнозе заболевания. При бессимптомном течении болезни стадии IА или IIА лечение откладывают, но за пациентом постоянно наблюдают, контролируют состав крови. Если стадия заболевания перешла в развернутую, назначают цитостатики и химиотерапию.

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу.

Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Это аномальное состояние под названием «болезнь Рустицкого-Калера» сокращает продолжительность жизни. При патологическом процессе раковые клетки поступают в системный кровоток, способствуют интенсивной выработке патологического иммуноглобулина – парапротеинов.

Эти специфические белки, преобразуясь в амилоиды, откладываются в тканях и нарушают работу таких важных органов и структур, как почки, суставы, сердце. Общее состояние пациента зависит от степени недуга, числа злокачественных клеток.

Для постановки диагноза требуется дифференциальная диагностика.

Для постановки правильного диагноза миеломной болезни требуется провести ряд лабораторных исследований, исключить распространение множественных очагов.

При миеломных костных поражениях симптоматика сходна, лечение зависит от стадии патологического процесса.

При указанной патологии сразу несколько структур костного мозга становятся очагами патологии, которые стремительно прогрессируют.

Симптомы множественной миеломы зависят от стадии поражения, а для наглядности тематические фото вы можете увидеть ниже.

Прогрессирующая миелома Бенс-Джонса на всех стадиях заболевания является существенной угрозой для жизни пациента, поэтому своевременная диагностика – это 50% успешного лечения. Врачи выделяют 3 стадии миеломной патологии, при которых выраженные симптомы заболевания только нарастают и усиливаются:

1. Первая стадия. В крови преобладает избыток кальция, незначительная концентрация парапротеинов и белка в моче, показатель гемоглобина достигает 100 г/л, имеют место признаки остеопороза. Очаг патологии один, но прогрессирует.
2. Вторая стадия. Очаги поражения становятся множественными, концентрация парапротеинов и гемоглобина снижается, масса раковых тканей достигает 800 г. Преобладают единичные метастазы.
3. Третья стадия. Прогрессирует остеопороз в костях, наблюдается 3 и более очагов в костных структурах, повышена до максимума концентрация белка в моче и кальция крови. Гемоглобин патологически снижается до 85 г/л.

Причины

Миелома костей прогрессирует спонтанно, а определить до конца этиологию патологического процесса врачи так и не сумели. Известно одно – к группе риска относятся люди после радиационного облучения.

Статистика сообщает, что численность пациентов после воздействия такого патогенного фактора в разы увеличилась. По результатам длительной терапии стабилизировать общее состояние клинического больного удается далеко не всегда.

При поражениях костной ткани у пациента первым делом развивается анемия невыясненной этологии, которая не подлежит коррекции даже после лечебной диеты. Характерными симптомами становятся выраженные боли в костях, не исключено возникновение патологического перелома. Другие перемены в общем самочувствии при прогрессировании миеломной болезни представлены ниже:

• частые кровотечения;
• нарушенная свертываемость крови, тромбозы;
• снижение иммунитета;
• болезненность миокарда;
• повышение белка в моче;
• нестабильность температурного режима;
• синдром недостаточности работы почек;
• повышенная утомляемость;
• выраженные симптомы остеопороза;
• переломы позвоночника в осложненных клинических картинах.

Диагностика

Поскольку первое время болезнь протекает в бессимптомной форме и своевременно не диагностируется, врачи выявляют уже осложнения миеломной болезни, подозрения на почечную недостаточность. Диагностика включает не только визуальный осмотр пациента и пальпацию мягких, костных структур, дополнительно требуется пройти клинические обследования. Это:

• рентгенография грудной клетки и скелета для определения числа опухолей в кости;
• аспирационная биопсия костного мозга для проверки наличия раковых клеток при миеломной патологии;
• трепанобиопсия – исследование компактного и губчатого вещества, взятого из костного мозга;
• миелограмма необходима для дифференциальной диагностики, как информативный инвазивный метод;
• цитогенетическое исследование плазматических клеток.

При неосложненных клинических картинах из хирургических методов используются: пересадка донорских или собственных стволовых клеток, высоко дозированная химиотерапия с использованием цитостатиков, лучевая терапия.

Гемосорбция и плазмофорез уместны при гипервискозном синдроме, обширных поражениях почек, почечной недостаточности.

Медикаментозная терапия длительностью несколько месяцев при миеломной патологии включает:

• обезболивающие препараты для устранения болевого приступа в области костей;
• антибиотики пенициллинового ряда при рецидивирующих инфекционных процессах внутрь и внутривенно;
• гемостатики для борьбы с интенсивными кровотечениями: Викасол, Этамзилат;
• цитостатики для снижения опухолевых масс: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
• глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем для снижения концентрации кальция в крови: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
• иммуностимуляторы с содержанием интерферона, если заболевание сопровождалось снижением иммунитета.

Питание при миеломе

Чтобы сократить рецидивы заболевания, лечение должно быть своевременным, при этом в комплексную схему обязательно включается диета. Придерживаться такого питания требуется на протяжении всей жизни, особенно при очередном обострении. Вот ценные рекомендации специалистов по диете при плазмоцитозе:

• сократить до минимума потребление белковой пищи – разрешается не более 60 г белка за сутки;
• исключить из суточного рациона такие продукты питания, как фасоль, чечевица, горох, мясо, рыба, орехи, яйца;
• не употреблять продукты питания, на которые у пациента могут развиться острые аллергические реакции;
• регулярно принимать натуральные витамины, придерживаться интенсивной витаминотерапии.

Прогноз

Если пациент не лечится, то может скончаться от миеломной болезни в течение 2 последующих лет, при этом повседневное качество жизни регулярно снижается.

Если же систематически проходить курсы химиотерапии с участием цитостатиков, продолжительность жизни клинического больного увеличивается до 5 лет, в редких случаях – до 10 лет.

Представители указанной фармакологической группы в 5% клинических картин провоцируют острый лейкоз у пациента. Врачи не исключают скоропостижный летальный исход, если прогрессирует:

• инсульт или инфаркт миокарда;
• злокачественная опухоль;
• заражение крови;
• почечная недостаточность.

Будучи разновидностью гемобластоза, миелома представляет собой злокачественную опухоль, характеризующуюся ускоренным ростом плазмоцитов – клеток, вырабатывающих парапротеин (патологический белок).

Мутация, поразившая эти клетки, приводит к тому, что их число в тканях костного мозга и в крови неуклонно растёт. Соответственно, растёт и количество синтезируемого ими парапротеина.

На картинке изображен мазок костного мозга с множественной миеломой и без

В отличие от онкологических заболеваний, имеющих чёткую локализацию (например, опухоли кишечника или яичников), миеломная болезнь характеризуется наличием раковых клеток сразу в нескольких внутренних органах, поскольку они могут разноситься вместе с током крови.

• Миеломная болезнь развивается при нарушении процессов правильного развития и преобразования В-лимфоцитов в клетки иммунной системы – плазмоциты. При этом неизбежно нарушается и процесс синтеза вырабатываемых ими иммуноглобулинов (антител, помогающих уничтожать патогенные вирусы и бактерии).
• Миелома – это злокачественная опухоль, образуемая постоянно размножающимися моноклональными плазмоцитами, которые не только не погибают, а бесконтрольно делятся и синтезируют парапротеины. Проникая (инфильтрируя) в ткани и внутренние органы, парапротеины препятствуют их нормальному функционированию.
• Миеломная болезнь развивается в основном у зрелых (старше сорока лет) и пожилых пациентов. Для молодых людей это заболевание не характерно. Чем старше пациент, тем выше у него риск развития миеломы, причём мужчин она поражает несколько чаще, чем женщин.
• Рост миеломы происходит чрезвычайно медленно. Момент образования первых плазмоцитов в тканях костного мозга и начало формирования опухолевых очагов могут разделять два и даже три десятилетия. Но после того как дадут о себе знать клинические проявления миеломной болезни, она начинает резко прогрессировать. Уже через два года после этого подавляющее большинство пациентов погибает от многочисленных осложнений, развившихся в тех органах и системах, которые были поражены парапротеинами.

Прогноз и шансы на выживаемость по стадиям

Для обозначения тяжести протекания заболевания, как и другие болезни, миелома подлежит стадированию. Именно стадия определяет не только дальнейшую терапию, но и прогноз заболевания. Чем раньше диагностировать болезнь, тем быстрее можно начать лечение и, как следствие, ускорить процесс ремиссии.

К сожалению, на первой стадии, когда существуют все шансы успешного лечения, диагностировать заболевание практически невозможно. Пациент может длительное время не догадываться о наличии болезни, т.к. она зачастую протекает бессимптомно. Только отклонения в общих анализах крови, а именно повышенная СОЭ, может свидетельствовать о начальном этапе онкологии. 50% больных миеломой, которые обнаружили заболевание на первой стадии развития доживают до 5 лет.

На второй стадии заболевание начинает прогрессировать и проявлять себя различными симптомами, такими как: беспричинные боли в костях, которые практически не устраняются обезболивающими препаратами, постоянная усталость, анемия, нарушение зрения. Данный этап также довольно трудно диагностируется, т.к.

Часто болезнь диагностируют на третей стадии развития – наиболее опасной для человека. Очаги опухоли находятся в более чем 3-х местах. Пациента не покидают сильные боли, из-за поражения костей появляются частые переломы, все это сопровождается отклонениями работы внутренних органов. Сколько живут при миеломе на 3-й стадии? 5-летняя выживаемость довольно редкая и не превышает показатель 10%.

Источник: doctorgorbunov.ru

Выявление в моче свободных легких цепей иммуноглобулинов (белка Бенс-Джонса), используемое для диагностики моноклональных гаммапатий, в том числе множественной миеломы.

Синонимы русские

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в моче

Синонимы английские

Bence-Jones protein, Urine (immunofixation)

Free light chains, Urine

Urinary FLC

Метод исследования

Иммунофиксация.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Суточную мочу, среднюю порцию утренней мочи.

Общая информация об исследовании

Белок Бенс-Джонса – это группа моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые могут быть определены в моче или в крови. Их появление характерно для лимфопролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома. Эта особенность была впервые описана английским врачом Генри Бенс-Джонсом при исследовании образца мочи, что и дало такое название. Впоследствии стало известно, что белок Бенс-Джонса – это, в действительности, гомогенная группа свободных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых одной плазматической клеткой (моноклональных). Белок Бенс-Джонса – это собирательное название мономеров, димеров, тетрамеров и других полимерных структур, состоящих из легких цепей иммуноглобулинов.

Свободные цепи иммуноглобулинов – это полипептиды с молекулярной массой 22 кДа, которые синтезируются плазматическими клетками и, соединяясь с тяжелыми цепями, образуют молекулы иммуноглобулинов различных классов: IgG, IgM, IgA и других. В зависимости от строения константного домена, различают два класса легких цепей – лямбда (λ) и каппа (κ) цепи. Каждый иммуноглобулин может иметь только один класс легких цепей – или лямбда, или каппа. В норме плазматические клетки синтезируют больше легких, чем тяжелых цепей. Легкие цепи, не вошедшие в состав иммуноглобулинов, называются свободными. Свободные каппа-цепи, как правило, существуют в виде мономера, имеют небольшой размер и поэтому относительно легко фильтруются в первичную мочу. Лямбда-цепи, напротив, обычно существуют в форме димера, что затрудняет их фильтрацию в почечных клубочках. В редких случаях как каппа-, так и лямбда-цепи могут образовывать тетрамеры – крупные комплексы белков, которые в мочу не проникают. В норме практически все количество легких цепей, поступивших в почечные канальцы, подвергается реабсорбции и лишь их незначительная часть выделяется с мочой (не более 0,75-1,8 мг/л). Появление избытка свободных легких цепей иммуноглобулинов в моче (появление белка Бенс-Джонса) может свидетельствовать об их чрезмерной продукции плазматическими клетками (гаммапатии) или о нарушении процесса почечной реабсорбции (заболевания почек). Обнаружение белка Бенс-Джонса может быть использовано для диагностики и контроля лечения этих заболеваний.

Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70 % пациентов с множественной миеломой, 30-40 % пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90 % пациентов с первичным амилоидозом. Другими состояниями, при которых может наблюдаться белок Бенс-Джонса в моче, являются лимфома, лейкоз (чаще хронический лимфолейкоз или плазмаклеточный лейкоз), рак поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы, доброкачественная гаммапатия неясного генеза. При отсутствии какой либо причины появления этого белка в моче говорят об идиопатической протеинурии Бенс-Джонса.

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов не могут быть определены с помощью обычного анализа мочи – для этого используются специальные тесты. Как правило, лабораторная диагностика при подозрении на гаммапатию начинается с обычного электрофореза белков плазмы и мочи. Этот шаг необходим для определения концентрации М-белка (парапротеина) и начальной дифференциальной диагностики гаммапатий. Электрофорез, однако, недостаточно чувствительный метод. По этой причине на втором этапе обследования рекомендуется проведение более чувствительного теста – иммунофиксации белков мочи. Это позволяет избежать диагностических ошибок, учитывая, что гаммапатии могут иметь нормальный результат электрофореза белков. Метод иммунофиксации позволяет не только выявить даже незначительное количество свободных легких цепей, но и определить их класс (лямбда-или каппа-цепи).

Как правило, проводят параллельный анализ как крови, так и мочи. Это связано с некоторыми особенностями экскреции легких цепей при гаммапатиях. Например, у большинства пациентов с клиническими признаками миеломы при электрофорезе сыворотки обнаруживается более 3 г М-белка в дл крови. Однако примерно у 20 % пациентов выявляется лишь незначительное повышение М-белка (менее 1 г в дл крови) или вовсе нормальный уровень иммуноглобулинов крови. При анализе мочи у таких пациентов удается выявить повышенную экскрецию легких цепей в мочу (такая миелома часто называется миеломой Бенс-Джонса). Таким образом, параллельный анализ позволяет предотвратить ошибки диагностики.

Следует отметить, что существует особая, редкая форма миеломы, при которой легкие цепи не выявляются ни в крови, ни в моче ни с помощью электрофореза, ни иммунофиксации (так называемая несекретирующая множественная миелома). Для диагностики этой формы миеломы рекомендуется определение соотношения свободных легких цепей иммуноглобулинов λ и κ в сыворотке крови.

Белок Бенс-Джонса также может не определяться в моче на ранней стадии заболевания, когда избыток свободных легких цепей еще может быть реабсорбирован в почечных канальцах (вплоть до 1 г в день при нормальной функции почек), и в редких случаях, когда свободные легкие цепи образуют тетрамеры, не фильтрующиеся в почечном клубочке.

Ложноположительный результат может быть получен при приеме некоторых лекарственных средств (например, аспирин и пенициллин в высоких дозах), хронической почечной недостаточности или при некоторых системных заболеваниях (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит).

Учитывая эти ограничения метода иммунофиксации, интерпретация результатов должна проводиться с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики и контроля лечения моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Когда назначается исследование?

• При подозрении на множественную миелому и другие заболевания из группы моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Что означают результаты?

Референсные значения

Результат: не обнаружено.

Парапротеина, представленного каппа/лямбда легкими цепями — не обнаружено.

Положительный результат:

• первичный амилоидоз;
• моноклональная гаммапатия неясного генеза;
• криоглобулинемия;
• синдром Фанкони;
• гиперпаратиреоз;
• множественная миелома;
• остеомаляция;
• макроглобулинемия Вальденстрема;
• медуллярный рак щитовидной железы;
• аденокарцинома поджелудочной железы;
• лимфома;
• лейкоз;
• идиопатическая протеинурия Бенс-Джонса.

Отрицательный результат:

• норма;
• эффективное лечение заболевания.

Что может влиять на результат?

• Стадия заболевания: белок Бенс-Джонса может не определяться в моче на ранней стадии заболевания;
• прием аспирина и пенициллина в высоких дозах может приводить к получению ложноположительного результата;
• наличие системных заболеваний (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит) и хронической почечной недостаточности может приводить к получению ложноположительного результата;
• наличие тетрамеров лямбда- или каппа-легких цепей (не попадающих в мочу) может приводить к получению ложноотрицательного результата.

Важные замечания

• Рекомендуется проводить иммунофиксацию белков как мочи, так и крови;
• интерпретацию результатов следует проводить с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

Также рекомендуется

[06-004] Альбумин в сыворотке

[06-035] Белок общий в сыворотке

[06-038] Белок общий в моче

[08-010] Суммарные иммуноглобулины G (IgG) в сыворотке

[08-011] Суммарные иммуноглобулины M (IgM) в сыворотке

[06-011] Белковые фракции в сыворотке

[13-056] Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови с антисыворотками IgG, A, M K, L с количественным определение парапротеина

Кто назначает исследование?

Гематолог, онколог, терапевт, врач общей практики.

Литература

• NauKC, LewisWD. Multiplemyeloma: diagnosisandtreatment. Am Fam Physician. 2008 Oct 1;78(7):853-9. Review.
• Levinson SS, Keren DF. Free light chains of immunoglobulins: clinical laboratory analysis. Clin Chem. 1994 Oct;40(10):1869-78.
• Whicher JT, Hawkins L, Higginson J. Clinical applications of immunofixation: a more sensitive technique for the detection of Bence Jones protein. J Clin Pathol. 1980 Aug;33(8):779-80.
• Chernecky C. C. Laboratory Tests and Diagnostic Procedures / С.С. Chernecky, В.J. Berger; 5th ed. — Saunder Elsevier, 2008.

Источник: helix.ru

Миелома Бенс-Джонса

В 1 из 5 случаев заболевания множественной миеломой (20%) организм не производит полноценные иммуноглобулины. Вместо этого производятся легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса). В таком случае пациенту ставится диагноз миелома Бенс-Джонса.

При миеломе данного типа белок Бенс-Джонса появляется в моче. Именно поэтому диагностика заболевания и мониторинг состояния пациента производятся на основании анализов мочи, а не крови.

К симптомам миеломы Бенс-Джонса относят следующие состояния:

• Задержка жидкости в организме;
• Нарушения мочеиспускания;
• Гематомы неизвестной этиологии;
• Боль в костях.

Эти симптомы характерны также для некоторых других типов множественной миеломы, поэтому подтвердить диагноз «миелома Бенс-Джонса» может только квалифицированное исследование в лабораторных условиях.

Миелома Бенс-Джонса диагностируется по наличию белка в моче. Кроме того, определить заболевание и его конкретный подтип можно на основании анализа сыворотки крови. По отсутствию ряда компонентов вкупе с положительным результатом анализа мочи на белок Бенс-Джонса врач диагностирует заболевание «миелома Бенс-Джонса».

 

Существует несколько методов лабораторного исследования мочи и сыворотки крови при подозрении на миеломную болезнь. Важно наличие нормальных компонентов сыворотки крови, отсутствие симптоматики, характерной для других патологических процессов, и невозможность обнаружения конкретного вещества – М-парапротеина. С помощью одних и тех же лабораторных исследований можно одновременно диагностировать миелому Бенс-Джонса и ряд связанных с ней патологий, вызванных повышением уровня легких цепей иммуноглобулинов.

 

При переходе из крови в мочу белковые молекулы патологического строения могут повредить почки. Почки выводят также другое вещество – креатинин. Высокий уровень креатинина в крови свидетельствует о нарушении функции почек.

Стандартный тест для подтверждения диагноза «миелома Бенс-Джонса» – это анализ мочи, произведенной в течение 24 часов. Данное исследование позволяет выявить точное количество выводимого белка Бенс-Джонса и оценить степень работоспособности почек. При сопутствующем развитии амилоидоза прогноз неблагоприятен.

 

В ряде случаев диагностируют солитарную плазмоцитому – сходное поражение костей или мягких тканей, не затронувшее костный мозг. По статистическим данным, миелома Бенс-Джонса поражает более старшую группу населения, однако оба нарушения одинаково характерны для пациентов преклонного возраста.

Стандартный метод лечения солитарных очагов в костях и мягких тканях – это локальная лучевая терапия. Примечательно, что мягкотканная плазмоцитома более восприимчива к лучевой терапии, и рецидивы зафиксированы лишь у 22% пациентов. В случае поражения мягких тканей множественная миелома наблюдается сравнительно редко. При поражении костей прогноз не столь благоприятен. По результатам исследований, у 55% больных в течение десяти лет развивается миеломная болезнь.

 

По статистике, миелома Бенс-Джонса чаще диагностируется у людей 65-70 лет. Большая часть пациентов – мужчины. Ученые выявили основные факторы риска развития миеломы Бенс-Джонса:

• Генетическая предрасположенность к заболеванию;
• Возраст;
• Иммуносупрессия;
• Ожирение;
• Воздействие радиации или токсических веществ.

 

Условно с развитием миеломы Бенс-Джонса связана моноклональная гаммапатия неизвестной этиологии, при которой патологические плазматические клетки производят недостаточно моноклональных белков.

 

Специалисты Центра Лечения Рака Крови успешно лечат даже самые редкие виды онкогематологических заболеваний.

[contact-form-7 404 «Not Found»]

Источник: www.rak-krovi.ru

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:

• Боль в костях. Обычно множественная миелома локализуется в плоских костях — это череп, таз, лопатка. Из губчатых костей в основном поражаются позвонки. Злокачественные миеломные клетки провоцируют растворение вокруг себя костной ткани и образованию полостей с ровными краями. Отсюда и основные симптомы — боли и патологические переломы. В начале они носят мигрирующий характер и возникают при смене положения тела. В конце развивается нестерпимый болевой синдром, движения практически невозможны.
• Гиперкальциемия. Резорбция кости клетками миеломы приводит к выходу большого количества кальция в кровь. Из-за этого у пациентов развивается тошнота, рвота, сонливость, оглушенность сознания вплоть до комы.
• Поражение почек, — миеломная нефропатия, является одной из основных причин смерти при данном заболевании. Развивается оно из-за действия М-белка, гиперкальциемии, амилоидоза и инфекционных осложнений. Характеризуется протеинурией (белок в моче) и нарастанием почечной недостаточности. Основным патологическим фактором является склероз почечных канальцев из-за фильтрации большого количества миеломного белка и накопления его легких цепей (белка Бенс-Джонса).
• Синдром гипервязкости крови. Он развивается, когда уровень М-компонента в крови превышает значение 50 г/л. Симптоматически проявляется кровотечениями, нарушением зрения и оглушенностью сознания.
• Поражение костного мозга клетками миеломы приводит к нарушению кроветворения из-за чего развиваются тяжелые анемии, глубокие иммунодефицитные состояния, кровоточивость.
• Амилоидоз — накопление в тканях внутренних органов особых белков. Проявляется поражением почек, сердца, печени, нейропатией.
• Неврологическая симптоматика развивается из-за «проседания» позвонков, что приводит к сдавлению спинномозговых корешков, развитию болевого синдрома, чувства онемения, и даже параличам.

Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

• Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
• Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
• Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
• Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

• 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
• 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG< 35-70г/л IgМ 30-50, протеинурия Бенс-Джонса 4-12 г/сутки.
• Третью стадию миеломы выставляют при наличии хотя бы одного из следующих признаков – тяжелая анемия (гемоглобина ниже 85 г/л), кальций выше 3 ммоль/л, высокий уровень М-белка, выраженная остеодеструкция (более 30 очагов остеолизиса – разрушения костей). Средняя продолжительность жизни составляет 2 года.

Помимо этого, существует система стадирования миеломы, основанная на уровне В2-микроглобулина и альбумина в крови:

• 1 стадия множественной миеломы — В2-микроглобулин ниже 3,5 мг/л, альбумин выше 35 г/л.
• 2 стадия миеломы — В2-микроглобулин повышается до 5,5 мг/л, альбумин снижается ниже 35 г/л.
• 3 стадия миеломы — значения В2-микроглобулина превышают 5,5 мг/л.

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

• Возраст старше 40 лет.
• Мужской пол.
• Принадлежность к негроидной расе.
• Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
• Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
• Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
• Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.

Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

• Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
• Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
• Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

• Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
• В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
• Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

• Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
• Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
• Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
• Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

Источник: www.euroonco.ru