При резус-несовместимости определяют титр резус-анти- тел в крови и молоке матери, проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами крови ребенка и непрямую с сывороткой крови матери. При несовместимости по системе АВО в крови и молоке матери определяют титр а- или р-агглютининов в солевой и белковой средах. Иммунные антитела в белковой среде имеют титр в четыре раза выше, чем в солевой. Эти антитела относятся к иммуноглобулинам класса G и проникают через плаценту, вызывая развитие гемолитической болезни новорожденных. Прямая реакция Кумбса при АВО-несовместимости, как правило, отрицательная.
Если клинико-лабораторные данные четко указывают на гемолиз, а кровь матери и ребенка совместимы по резус-фактору и системе АВО, то целесообразно поставить реакцию Кумбса, провести пробу на индивидуальную совместимость крови матери и эритроцитов ребенка, искать антитела к антигенам, редко вызывающим гемолитическую болезнь новорожденных: с, d, е, Kell, Diffy, Kidd.
Для антенатальной диагностики прогностическое значение имеет определение билирубина в околоплодных водах при сроках беременности 32-38 нед: при оптической спектрофотометрической плотности околоплодных вод (при фильтре 450 нм) 0,15-0,22 ед. развивается легкая форма гемолитической болезни новорожденных, выше 0,35 ед. — тяжелая форма. Отечную форму гемолитической болезни новорожденных в антенатальном периоде можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования.
Выявлению сенсибилизированных к резус-антигенам женщин способствует определение титра резус-антител в крови беременных. Однако не всегда степень повышения титра резус-антител в крови беременной соответствует тяжести гемолитической болезни. Прогностически неблагоприятным считают скачущий титр резус-антител беременной женщины.
Диагностика. Дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных.
Гемолитическую болезнь новорожденных приходится дифференцировать с рядом заболеваний и физиологических состояний. В первую очередь нужно установить гемолитический характер заболевания и исключить гипербилирубинемию печеночного и механического происхождения.
Среди причин, вызывающих появление желтух второй группы у новорожденных детей, наибольшее значение имеют врожденные заболевания инфекционной природы: вирусный гепатит, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, цито- мегаловирусная инфекция, а также сепсис, приобретенный не только внутриутробно, но и после рождения.
Общими признаками желтух этой группы являются следующие: отсутствие признаков гемолиза (анемии, признаков раздражения красного ряда кроветворения, повышения уровня непрямого билирубина, увеличения селезенки) и повышение уровня прямого билирубина.
Следует также помнить, что у новорожденных детей может наблюдаться механическая желтуха, которая появляется, как правило, в связи с аномалией развития желчных путей — агенезией, атрезией, стенозом и кистами внутрипеченочных желчных протоков. В этих случаях желтуха появляется обычно к концу 1-й недели, хотя может появиться и в первые дни жизни. Она прогрессивно усиливается, и кожа приобретает темно-зеленый, а в некоторых случаях и коричневатый оттенок. Кал может быть слабо окрашенным. При аномалиях развития желчных путей количество билирубина в сыворотке крови очень высокое, может достичь 510-680 мкмоль/л за счет повышения прямого билирубина. В тяжелых и далеко зашедших случаях может увеличиться и непрямой билирубин вследствие невозможности конъюгации его за счет переполнения клеток печени билирубином желчи. Моча темная и окрашивает пеленки в желтый цвет. Количество холестерина и щелочной фосфатазы обычно повышено. Печень и селезенка увеличены и с усилением желтухи уплотняются. Постепенно у детей развивается дистрофия, появляются признаки гиповитаминоза К, Д и А. Развивается билиарный цирроз печени, от которого дети умирают, не достигнув возраста 1 года.
При высоком уровне непрямого билирубина в крови и при отсутствии других признаков повышенного гемолиза эритроцитов возникает подозрение на конъюгационный характер желтухи. В таких случаях целесообразно в сыворотке крови ребенка исследовать активность лактатдегидрогеназы и ее первой фракции — гидроксибутиратдегидрогеназы. При гемолитической болезни новорожденных уровень этих ферментов резко повышен, а при конъюгационной желтухе соответствует возрастной норме.
Нельзя забывать о существовании достаточно редкого заболевания, известного как синдром Криглер — Найяра (Krigler и Najar). Это негемолитическая гипербилирубине- мия, сопровождаемая развитием ядерной желтухи. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек.
В основе синдрома Криглер — Найяра лежит резкое нарушение образования билирубиндиглюкоронида (прямого билирубина) вследствие полного отсутствия УДФ-глюкоронил- трансферазы, конъюгирующей билирубин. Основной симптом заболевания — желтуха, которая появляется в первые сутки после рождения и интенсивно нарастает, удерживаясь на протяжении жизни ребенка. Желтуха связана с резким повышением в крови непрямого билирубина, количество которого очень быстро достигает 340-850 мкмоль/л. На фоне резкого повышения в крови непрямого билирубина развиваются симптомы ядерной желтухи. Анемии не наблюдается. Количество молодых форм эритроцитов не повышено. Количество уробилина в моче в пределах нормы. Желчь лишена прямого, конъюгированного билирубина. Поражение центральной нервной системы приводит к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Дети редко доживают до 3 лет.
Наследственные гемолитические анемии диагностируются на основании (специфических морфологических признаков эритроцитов, измерения их диаметра, осмотической стойкости, исследования активности ферментов эритроцитов (прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), типов гемоглобина.
Лечение гемолитической болезни новорожденных.
Лечение гемолитической болезни новорожденных с высоким уровнем непрямого билирубина может быть консервативным или оперативным (операция заменного переливания крови).
Для новорожденных с гемолитической болезнью очень важно достаточное питание.
Консервативное лечение гемолитической болезни новорожденных включает следующие мероприятия:
- мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вливания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита);
- терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь);
- назначение веществ, адсорбирующих билирубин в кишечнике и ускоряющих его экскрецию с фекалиями (агар- агар по 0,1 г три раза в день внутрь; 12,5% раствор ксилита или сульфата магния внутрь по 1 чайной ложке три раза в день или аллохол по '/2 измельченного драже также три раза в день внутрь);
- использование средств и мероприятий по уменьшению токсичности непрямого билирубина (фототерапия); в последнее время появились сообщения об эффективности в борьбе с токсическим действием непрямого билирубина малых доз ультрафиолетового облучения.
Полезно проводить инфузионную терапию. Объем инфузионной терапии следующий: в первые сутки — 50 мл/кг и далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доведя до 150 мл/кг к 7-му дню.
Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюкозы с добавлением на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора кальция, со второго дня жизни-1 ммоль натрия и хлора, с третьих суток — 1 ммоль калия. Скорость вливания — 3-5 капель в 1 мин. Добавление 5% раствора альбумина показано лишь детям с инфекционными заболеваниями, недоношенным, при выявлении гипопротеинемии (ниже 50 г/л). Вливания гемодез и реополиглюкина при гемолитической болезни новорожденных не показаны.
Заменное переливание крови проводится по определенным показаниям. Абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, а также темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л в 1 час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.
Показаниями к заменному переливанию крови в первые сутки жизни являются анемия (гемоглобин менее 150 г/л), нормобластоз и доказанная несовместимость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору.
Источник: krasgmu.net
Общая информация
Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.
На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:
- 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
- A (II) – есть белок А и антитела к В;
- B (III) – есть белок В и антитела к А;
- AB (IV) – есть оба белка и нет антител.
На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).
Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.
Причины
Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:
- у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
- у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
- имеет место конфликт по другим антигенам.
В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.
Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:
- переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
- предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.
При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.
Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.
Патогенез
Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.
При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).
Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:
- снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
- гипогликемии – дефицита глюкозы;
- гипоксии – нехватки кислорода;
- ацидоза – увеличения кислотности крови.
Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.
Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.
Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.
Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.
Симптомы
Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:
- желтушной – 88% случаев;
- анемической – 10%;
- отечной – 2%.
Признаки желтушной формы:
- желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
- снижение гемоглобина (анемия);
- увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
- вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.
При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.
Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:
- Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
- Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
- Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
- Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.
На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:
- обесцвечивание кала;
- зеленовато-грязный оттенок кожи;
- потемнение мочи;
- повышение в крови уровня прямого билирубина.
При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:
- анемию;
- бледность;
- гепатоспленомегалию;
- незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.
Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.
Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:
- бледность и сильный отек кожи;
- большой живот;
- выраженное увеличение печени и селезенки;
- вялость мышц;
- приглушение тонов сердца;
- расстройства дыхания;
- тяжелая анемия.
Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.
Диагностика
Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:
- Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
- Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
- Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
- УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.
При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.
После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:
- уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
- концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
- снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).
Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.
Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.
Лечение
Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).
ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.
Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:
- билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
- гемоглобин ниже 100 г/л.
В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.
Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:
- гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
- плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
- введение глюкокортикоидов.
Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.
Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:
- белковые препараты и глюкоза внутривенно;
- индукторы печеночных ферментов;
- витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
- желчегонные средства в случае сгущения желчи;
- переливание эритроцитарной массы;
- сорбенты и очистительные клизмы.
Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.
Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.
Прогноз
Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.
Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:
- церебральный паралич;
- глухота, слепота;
- задержка развития.
Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.
Профилактика
Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.
Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.
Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:
- неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
- гемосорбцию, плазмаферез;
- специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
- ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.
Источник: liqmed.ru
Гемолитическая болезнь новорожденных – патогенез
Гемолитическую болезнь плода и новорожденного именуют также изосерологической несовместимостью, причина которой основывается на отличиях крови плода и матери по Rh-фактору или ABО (группе крови).
Возникает болезнь весьма просто: в период беременности плацентарным путем в материнский организм проникают Rh-антигены. В этот момент материнская кровь производит резус-антитела, чтобы уничтожить у плода резус-положительные эритроциты, что способствует повреждению селезенки и печени, органов, отвечающих за кроветворение, костного мозга у малыша. Гибель эритроцитов у плода способствует увеличению билирубина в его тканях, который является токсичным для мозга малыша.
Каковы причины появления заболевания у ребенка
Причинами несовместимости могут являться такие ситуации:
- Rh- женщина беременна Rh+ плодом;
- кровь 0(I) группы у матери, а у ребенка – A(II);
- в редких случаях возникает конфликт по иным антигенным системам.
Факторами риска попадания в кровоток матери крови плода являются:
- прерывание беременности, как самопроизвольные так и искусственные;
- угрозы выкидыша, преждевременных родов;
- беременность вне полости матки;
- отслойка плаценты;
- гестоз (поздний токсикоз);
- травмы живота у беременных;
- ручное отделение плаценты;
- послеродовые обследования полости матки;
- инвазивные диагностические процедуры во время беременности;
- отсутствие профилактики у женщин с Rh- кровью резус-сенсибилизации.
Но также конфликт может возникнуть и по другим антигенным системам, а именно при условии, если в кровоток женщины эритроциты попали не от плода, а при:
- гемотрансфузии у матери с Rh- кровью;
- использовании инъекционными наркоманами, в т. ч. беременной женщиной, одного шприца.
Гемолитическая болезнь новорожденных – симптомы и классификация
Гемолитическая болезнь новорожденных имеет такие формы:
- желтушная, которая может перерасти в ядерную желтуху;
- анемическая;
- отечная, иными словами, водянка плода.
Выделяют такие степени тяжести:
- Легкая: при которой немного выражены клинико-лабораторные или только лабораторные данные.
- Среднетяжелая: повышенный в крови уровень билирубина , но интоксикации и осложнений не наблюдается. Это состояние называют желтухой, она появляется после рождения в течение 5-11 часов, при этом наблюдаются увеличенные в размерах печень и селезенка.
- Тяжелая: иными словами, отечная форма ГБН, присутствуют симптомы поражения ядер ГМ билирубином, дыхание и сердечная функция расстроены.
Желтушная форма
Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных является результатом массивного проникновения Rh-антител от матери к плоду с 37-й недели беременности до родов, и во время родоразрешения.
Особенностью этой формы является ее проявление в первые часы или сутки после рождения малыша, причем ее тяжесть зависит от того момента, когда она проявилась. Данную форму болезни принято считать среднетяжелой, но все же выделяют три степени тяжести:
- тяжелая;
- средняя;
- легкая.
Пик проявления болезни приходится на 2-4 дни, сопровождаясь:
- легкой анемией;
- незначительной отечностью кожных покровов;
- гепатоспленомегалией (увеличенными печенью и селезенкой);
- желтизной слизистых оболочек и склеры.
При тяжелой форме желтуха проявляется моментально после рождения или в течение нескольких часов. Первородная смазка и околоплодные воды могут быть желтого цвета, апельсинового оттенка. Нарастающий уровень билирубина усиливает вялость и сонливость малыша, наблюдается сниженный мышечный тонус, ребенок начинает монотонно кричать.
Также данная форма ГБН в большинстве случаев сопровождается гиперхромной анемией. Длительность выздоровления зависит от вида лечения, тяжести заболевания и может продолжаться в течение 2-3 месяцев.
При отсутствии соответствующей терапии, увеличивается концентрация непрямого билирубина до опасного уровня (в большинстве случаев на 3-4 сутки), который проникает непосредственно в ткани головного мозга. Развивается ядерная желтуха. Но если же лечение отсутствует, может наступить летальный исход в первую неделю жизни ребенка.
При ядерной желтухе наблюдаются такие неврологические расстройства:
К концу недели выделение желчи в кишечник уменьшается и возникает застой желчи, который характеризуется:
У деток, которые выжили, могут наблюдаться нарушения интеллекта вплоть до идиотии, физические нарушения в развитии. Если нервная система не поражена, то выздоровление будет полным, хотя и длительным.
Важно! ГБН предельно опасная для жизни болезнь. Она может спровоцировать неврологические осложнения и необратимые патологические процессы.
Анемическая форма
Причиной анемической формы ГБН является продолжительное влияние маленьких «порций» Rh-антител на плод с 29-й недели. Она наиболее доброкачественная по течению форма заболевания, клинические симптомы которой проявляются после рождения в течение первых дней. Для данной формы недуга характерны:
- слизистые и кожные покровы бледные;
- гепатоспленомегалия.
Общее состояние ребенка практически не изменяется. Исход болезни при лечении – благоприятный. Но если ГБН понемногу прогрессирует, то уже на 2-3-й неделе, даже позже, диагностируют тяжелую анемию.
Гемолитическая болезнь новорожденных, которая возникает вследствие конфликта по группе крови, при несвоевременном диагностировании и лечении может стать причиной развития билирубиновой энцефалопатии.
А при двойном сочетании конфликта, по АВО и резус-несовместимости, болезнь развивается в легкой степени тяжести, нежели при изолированном Rh-конфликте. Непосредственно основной метод лечения – заменное переливание крови.
Отечная форма
Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору является отечной формой (водянкой плода), которая наиболее тяжелая и встречается редко. Ее развитие происходит на 20-29 неделях, когда антитела атакуют плод. В случае атаки после 29-й недели то, какой будет форма ГБН – врожденной или приобретенной, зависит от того, в каком объеме и когда (внутриутробно и/или при родоразрешении) антитела матери проникают к малышу.
Прогрессируя, внутриутробное разрушение эритроцитов является причиной :
В большинстве случаев малыши рождаются мертвыми, недоношенными или умирают в первые минуты/часы после рождения, или же происходят выкидыши в первом триместре беременности. Анализ крови определяет тяжелую анемию и предельно низкий уровень общего белка.
Характерный внешний вид малыша с данной формой ГБН:
Гемолитическая болезнь новорожденных имеет разные осложнения и последствия в зависимости от степени тяжести.
При тяжелом течении болезни в большинстве случаев возникает:
При легком течении наблюдаются:
- статические функции и психика формируются с умеренной задержкой;
- снижается слух, возникает косоглазие;
- слабый иммунитет;
- аллергические реакции на профилактические прививки;
- гепатобилиарная система подвергается хроническому поражению.
Гемолитическая болезнь новорожденного – диагностика заболевания
Диагностика заключается в:
- сборе анамнеза;
- определении Rh-фактора и АВО крови родителей;
- определении титра противорезусных антител;
- трансабдоминальном амниоцентезе;
- УЗИ, кардиотокографии, допплерометрии при беременности;
- определении уровня непрямого билирубина околоплодных вод;
- исследованиях крови плода путем кордоцентеза;
- исследовании анализов на эритробластоз, ретикулоцитоз, пробу Кумбса при Rh-конфликте.
Гемолитическая болезнь новорожденных – лечение
Лечением ГБН занимается неонатолог, гематолог и врач-педиатр. Оно предусматривает следующие мероприятия:
Профилактические меры
Неспецифическая профилактика гемолитической болезни новорожденных является гемотрансфузией с непременным с учетом АВО и Rh-фактора. Специфической профилактикой является внутримышечное введение иммуноглобулина сразу после родов или аборта. Это препятствует сенсибилизации Rh- матери Rh+ плодом при последующих беременностях. Гемолитическая болезнь новорожденных предусматривает такие рекомендации для введения антирезусного иммуноглобулина человека:
- рождение Rh+ плода в течение 72 часов;
- аборт по медицинским показателям;
- выкидыш или преждевременные роды;
- инвазивные диагностические процедуры;
- акушерское кровотечение;
- внематочная беременность.
Если при пребывании плода внутриутробно нарастает титр антител, то:
- пропускают кровь в специальном аппарате через сорбенты, для поглощения токсических веществ;
- проводят 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на 27 неделе беременности отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh- крови с последующим родоразрешением с 29-й недели беременности.
Также гемолитическая болезнь новорожденных включает в себя такие клинические рекомендации для женщин непосредственно с резус-отрицательной кровью, как сохранение первой беременности, исключение абортов. Малыши, которые имеют в анамнезе ГБН, обязательно находятся до 6 месяцев на диспансерном учете, где систематически следят за динамикой их крови. Таким малышам до года противопоказаны любые профилактические прививки.
Гемолитическая болезнь новорожденных – видео
Организм матери отторгает ребенка, несмотря на все предпринятые меры. Как спасти малыша? К счастью, человечество научилось переливать кровь внутриутробно, что значительно снижает риск угрозы жизни малыша. Как это происходит, рассказано в видеоролике ниже.
Несмотря на все, в современном мире данное заболевание у новорожденных своевременно диагностируется, поддается лечению и не является показанием к прерыванию текущей или отказу от последующих беременностей.
Так что, дорогие мамочки, берегите здоровье своего малыша еще в утробе, своевременно сдавайте анализы и посещайте женскую консультацию!
Источник: www.beremennost-po-nedeliam.com
Клинические симптомы зависят от формы заболевания.
- Отечная форма (или водянка плода) встречается редко.
- Считается самой тяжелой формой среди других.
- Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно.
- Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.
- Иногда плод погибает на поздних сроках или рождается в очень тяжелом состоянии с распространенными отеками, тяжелой анемией (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови), кислородным голоданием, сердечной недостаточностью.
- Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены.
- Значительно увеличена печень и селезенка (гепатоспленомегалия). Живот большой, бочкообразный.
- Характерны распространенные отеки тканей, иногда с выпотом (накопление жидкости, которая вышла из мелких сосудов) в брюшную полость, полости вокруг сердца (перикардиальная) и легких (плевральная). Это возникает из-за повышенной проницаемости капилляров (самые тонкие сосуды в организме) и снижения общего белка в крови (гипопротеинемия).
- Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению.
- Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка.
- Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах.
- Общее состояние страдает незначительно.
- Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:
- желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);
- анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
- гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).
- Желтуха развивается в первые 24 часа после рождения ребенка, реже — на вторые сутки, имеет прогрессирующее течение.
- Кожа такого больного имеет желтый цвет с апельсиновым оттенком.
- Видимые слизистые оболочки и склеры желтеют.
- Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь.
- По мере увеличения уровня билирубина в крови дети становятся вялыми, сонливыми; у них снижаются рефлексы и мышечный тонус.
- На 3-4 сутки уровень непрямого билирубина (желчного пигмента, образовавшегося в результате распада гемоглобина и не успевшего пройти через печень) достигает критического значения (более 300 мкмоль/л).
- Появляются симптомы ядерной желтухи (поражение подкорковых ядер мозга непрямым билирубином):
- двигательное беспокойство;
- ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц);
- опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев);
- симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком). Все это сопровождается писком и сильным криком (“ мозговой” пронзительный крик).
- К концу недели на фоне массивного распада красных кровяных клеток уменьшается выделение желчи в кишечник (синдром сгущения желчи) и появляются признаки холестаза (застоя желчи): кожа приобретает зеленовато-грязный оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается уровень прямого билирубина (билирубин, который прошел через печень и обезвредился).
Источник: lookmedbook.ru