Дилатационная миокардиопатия

Код вставки на сайт

<a href="http://www.sechenov.ru/pressroom/publications/kardiomiopatiya-dilatatsionnaya1/"><h1>Кардиомиопатия дилатационная</h1></a> Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции. Статистические данные. Заболеваемость в мире составляет 3–10 случаев на 100 000 человек в год. Мужчины заболевают чаще женщин (2:1). Этиология. Возникновение ДКМП связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов. • Экзогенные факторы •• Выявлена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием ДКМП ••• Установлено, что ДКМП может развиться после миокардита (в 15% случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, HCV, ВИЧ и др.). <div><sjdiv id="SlickJumpNativeAds-sm04g9"></sjdiv></div> помощью методики молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и ДКМП ••• После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет) •• Получены убедительные данные о том, что токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению ДКМП •• В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повреждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина Т в крови как признак поражения миокарда). Однако следует иметь ввиду, что тяжёлое поражение миокарда по типу ДКМП возникает лишь у части лиц (1/5), злоупотребляющих алкоголем •• • Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение синтеза белка, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое потребление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение энергетического метаболизма клеток, механизма возбуждения-сокращения и усиливают дисфункцию миокарда. • Аутоиммунные нарушения. д воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие ДКМП. При ДКМП обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов, увеличенное количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину. Генетические аспекты. Семейная ДКМП, в развитии которой генетический фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдается в 20–30% всех случаев этой болезни. Выделены несколько видов семейных форм ДКМП с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями. • Кардиомиопатия семейная дилатационная: • тип 1B, CMD1B, CMPD1, FDC, 600884, 9q13; • тип 1C: CMD1C, CMPD3, 601493, 10q21 q23; • тип 2: CMPD2, 601494, 1q32; • с дефектом проведения, тип 2: CDCD2, CMPD2, 601154, 3p25 p22; • с дефектом проведения, тип 1: CMD1A, CDCD1, 115200 (<s>a-</s>актин сердечный), 1p11 q11. • Кардиомиопатия X-сцепленная дилатационная (синдром Барта). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. <div><sjdiv id="SlickJumpNativeAds-sm04ga"></sjdiv></div> бораторно: у ряда пациентов обнаруживают экскрецию с мочой 3-метилглутарата. Патогенез. Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков). Развивается хроническая сердечная недостаточность. • На начальных стадиях заболевания действует закон Франка–Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке. • Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка–Старлинга перестаёт действовать •• Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца •• Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудо. узии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы •• Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции •• Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки. • Для ДКМП характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов: в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке. Клинические проявления. Проявления ДКМП включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Жалобы длительное время могут отсутствовать. • Жалобы •• Характерные для хронической сердечной недостаточности: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки •• При расспросе больных нужно выяснить возможные этиологические моменты (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболевания, в т.ч. сердца). • При декомпенсации отмечают признаки застоя в малом (одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы, «ритм галопа») и большом (периферические отёки, асцит, гепатомегалия) кругах кровообращения, сниженного сердечного выброса (снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейроэндокринной активации (тахикардия, периферическая вазоконстрикция). • Одно из ранних проявлений ДКМП — пароксизмальная мерцательная аритмия ( как правило, быстро переходит в постоянную форму). • При перкуссии сердца можно выявить расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), при аускультации — систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий. Инструментальные данные • ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмент. но удлинение интервала Q–T и его дисперсия •• Реже возникает АВ-блокада. • Мониторирование по Холтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации. • ЭхоКГ позволяет выявить основной признак ДКМП — дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов (может иметь место и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка. Кроме того, при ЭхоКГ можно провести дифференциальную диагностику, выявить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов. • Рентгенологическое исследование помогает выявить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда. • Радионуклидные методы исследования — диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких. • МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда. Диагностика. t;/strong>Диагноз ДКМП ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сердечной недостаточности. Дифференциальная диагностика. У ДКМП нет каких-либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет дифференциальную диагностику её со вторичными поражения миокарда известной природы (при ИБС, артериальной гипертензии, микседеме, некоторых системных заболеваниях и т.д.). Последние при наличии дилатации камер сердца называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика ДКМП с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у относительно пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обращать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающим могут быть данные коронарографии, позволяющей исключить стенозирующее поражение коронарных артерий. Тем не менее благодаря позитронной эмиссионной томографии миокарда появилась возможность очень точной дифференциальной диагностики между ДКМП и ишемической кардиомиопатией. ЛЕЧЕНИЕ Общая тактика. t;/strong>Лечение ДКМП заключается в адекватной коррекции проявлений сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить количество потребляемой соли и жидкости. Также необходима коррекция возникающих нарушений ритма. Лекарственная терапия • Всем больным ДКМП при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.). Препараты этой группы предупреждают прогрессирование сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют с диуретиками, в основном фуросемидом. • При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25 мг/сут. • Кроме того, может быть использован дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии. • Значительные трудности в лечении больных ДКМП возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца •• Терапия дигоксином в дозах более 0,25–0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. таких случаях целесообразно использование <s>b</s>-адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение <s>b</s>-адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии <s>b</s>-адреноблокаторов при ДКМП свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы •• При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только <s>b</s>-, но и <s>a</s>1-адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов. • Антиагреганты — в связи с наклонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов — ацетилсалициловой кислоты по 0,25–0,3 г/сут. Хирургическое лечение — см. t;em>Недостаточность сердечная хроническая диастолическая, Недостаточность сердечная хроническая систолическая. Осложнения. Наиболее частые осложнения ДКМП: артериальные и лёгочные тромбоэмболии (20% больных), нарушения ритма и проводимости сердца (30% больных), внезапная сердечная смерть, прогрессирующая сердечная недостаточность. Прогноз • Неблагоприятный прогноз имеют больные ДКМП при наличии следующих проявлений •• Симптомы сердечной недостаточности в покое (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) •• Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при ЭхоКГ или рентгенологическом исследовании •• Сферическая форма левого желудочка по данным ЭхоКГ •• Низкая фракция выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ •• Низкое систолическое АД •• Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м2) •• Высокое давление наполнения левого и правого желудочка •• Признаки выраженной нейроэндокринной активации — низкое содержание в крови ионов натрия, увеличенное содержание в крови норэпинефрина. • 10-летняя выживаемость больных с ДКМП в среднем составляет 15–30%. Смертность достигает 10% в год. При малосимптомном течении ДКМП 5-летняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу хронической сердечной недостаточности, пятилетняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не превышает 50%. Особенности у детей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП. Беременность. При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем послеродовом периоде, повторная беременность противопоказана. Синонимы • Застойная кардиомиопатия • Конгестивная кардиомиопатия. Сокращение. ДКМП — дилатационная кардиомиопатия. МКБ-10 • I42.0 Дилатационная кардиомиопатия.

Источник: www.sechenov.ru

Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

1. Ингибиторы АПФ — препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.

Свойства:
— предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
— способствуют обратному развитию гипертрофии;
— снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
— уменьшают степень митральной регургитации;
— применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.

Начальная доза: эналаприл — 2,5 мг 2 раза в сутки; рамиприл 1,25 мг 1 раз в сутки; периндоприл 2 мг 1 раз в сутки. При хорошей переносимости дозы необходимо увеличить до 20-40 мг/сутки — эналаприл, 10 мг — рамиприл, 4 мг — периндоприл.

2. Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией.
Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой.
В первые 2-3 недели лечения бета-адреноблокаторами у части пациентов возможно уменьшение фракции выброса и ударного объема, а также некоторое ухудшение состояния, что обусловлено в основном отрицательным инотропным действием препаратов. Тем не менее у основной части таких пациентов постепенно начинают преобладать положительные эффекты бета-адреноблокаторов, связанные со стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности бета-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов. Со временем возрастает фракция выброса и уменьшаются клинические проявления ХСН.

3. При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

4. Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.

5. Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.
Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.
Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

6. Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).
У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.

Хирургическое лечение

Трансплантация сердца — высокоэффективный способ лечения рефрактерных к медикаментозной терапии кардиомипатий. Показания:
— быстрое прогрессирование сердечной недостаточности;
— отсутствие эффекта от консервативной терапии;
— возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;
— высокий риск тромбоэмболических осложнений.

Источник: diseases.medelement.com

Определение

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание сердца, главным признаком которого является резкое расширение (растяжение) его полостей без утолщения стенок. ДКМП – типичный пример кардиомегалии, т.е. увеличения размеров сердца. Диагноз ДКМП уместен, если диаметр полости левого желудочка в диастолу превышает 6 см, а фракция выброса левого желудочка снижена и составляет менее 45%. ДКМП сопровождается прогрессирующей сердечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболиями в жизненно важные органы (в, частности, в головной мозг), может привести к внезапной смерти. Среди взрослого населения ДКМП регистрируется приблизительно у 1 из 2500 человек, при этом мужчины заболевают этой патологией в пять паз чаще женщин. Болезнь обычно проявляет себя в возрасте от 20 до 50 лет, однако изредка встречается у детей и пожилых людей. ДКМП – основной “поставщик” кандидатов для трансплантации сердца.

Причины возникновения

Природа ДКМП весьма разнообразна. Рассматриваются гипотезы наследственной предрасположенности, последствий воспалительного процесса в сердце, хронической вирусной инфекции, поломок иммунитета, воздействия на организм различных ядов или токсинов (в том числе некоторых лекарственных препаратов), нарушений обмена веществ.

Треть всех случаев ДКМП составляют идиопатические (т.е. не обусловленные какими-либо известными причинами) формы заболевания. В их основе лежат мутации различных генов.

Две трети случаев кардиомегалий возникают в ответ на повреждение сердца вследствие воздействия известных причинных факторов, в частности: инфекционных агентов (вирусов, бактерий, грибков, риккетсий, паразитов); токсинов (алкоголя, лекарств для химиотерапии онкологических заболеваний (антрациклинов, доксорубицина и др.), тяжёлых металлов (кобальта, ртути, мышьяка, свинца); аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, склеродермии, системных васкулитов и др.); нервно-мышечных заболеваний (мышечных дистрофий Дюшенна/Беккера и Эмери-Дрейфуса); болезней обмена веществ, эндокринной системы, дефицита поступления с пищей селена и карнитина.

Морфологические признаки

Главным морфологическим признаком ДКМП является расширение обоих желудочков сердца. Масса сердца заметно увеличена, однако толщина его стенок обычно находится в пределах нормы. Венечные (коронарные) артерии обычно хорошо проходимы и не поражены атеросклерозом. В камерах сердца могут образовываться тромбы. Не менее 50% клеток сердца затронуты атрофией. Признаков воспаления в сердце, как правило, не обнаруживается, за исключением тех случаев, когда причиной ДКМП оказался миокардит.

В чём состоит опасность ДКМП? Следует помнить, что это неуклонно прогрессирующее заболевание. Темпы ухудшения состояния сердца и организма в целом зависят от природы ДКМП. Так, при идиопатических формах заболевания ежегодная смертность может достигать 40%, а для форм с известной этиологией смертность может быть меньше. В течение 5 лет после установления диагноза погибают 60-75% больных ДКМП, при этом до 15% больных умирают внезапно. Главные причины летальных исходов – прогрессирующая сердечная недостаточность, фибрилляция желудочков, остановка сердца, тромбоэмболии в жизненно важные органы (головной мозг, почки, лёгкие).

Симптомы

Больные жалуются на одышку при ходьбе, наклонах туловища, а иногда и в покое, особенно при нахождении в горизонтальном положении; перебои в работе сердца и сердцебиение; тянущие или ноющие боли в области сердца; чувство тяжести в правом подреберье; отеки нижних конечностей; увеличение в размерах живота из-за скопления застойной жидкости в брюшной полости; обмороки. В некоторых случаях может возникать движение тромбов, образовавшихся в полостях сердца, приводя к развитию ишемического инсульта, почечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии. В отдельных случаях ДКМП протекает практически бессимптомно и выявляется лишь при медицинском обследовании (диспансеризации, профосмотре, медико-социальной или военно-врачебной экспертизе).

Диагностика

Для ДКМП не свойственны какие-либо специфические отклонения от нормы в анализах крови и мочи. Вместе с тем, в рамках комплексного обследования должны быть изучены следующие показатели: натрий-уретические пептиды крови, направленные на подтверждение сердечной недостаточности и её тяжести: N-концевой предшественник мозгового натрий-уретического пептида (NTproBNP), мозговой натрий-уретический пептид (BNP); общий анализ крови (возможно снижение гемоглобина и эритроцитов); общий анализ мочи (возможна протеинурия); креатинин, мочевина, калий, натрий крови (отражение нарушения функции почек); холестерин, альбумин, печеночные трансаминазы, коагулограмма (отражение нарушений функций печени), ферритин (оценка дефицита железа). Также рекомендуется оценка маркеров низкоинтенсивного иммунного воспаления (высокочувствительный С-реактивный белок, интерлейкины 1В, 6, 8, 10, фактор некроза опухоли-α).

Электрокардиография (ЭКГ) и 24-часовой холтеровский мониторинг ЭКГ. Разнообразные нарушения сердечного ритма и проводимости при ДКМП встречаются очень часто: фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная желудочковая тахикардия, предсердно-желудочковые блокады, блокады ножек пучка Гиса и другие. Иногда на ЭКГ могут выявляться изменения, сходные с таковыми при инфаркте миокарда.
Рентгенография органов грудной клетки, как правило, указывает на кардиомегалию (увеличение тени сердца), признаки застойных изменений в малом кругу кровообращения различной выраженности (венозное полнокровие, интерстициальный отек легких, альвеолярный отек легких) или наличие выпота в плевральную полость (гидроторакс).

Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) – наиболее доступный и информативный метод скрининговой диагностики ДКМП, позволяющий выявить следующие изменения со стороны сердца: увеличение размеров желудочков и предсердий, снижение подвижности (кинетики) всех стенок левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка (менее 45%), тромбы в камерах сердца, относительную недостаточность двустворчатого и трёхстворчатого клапанов, повышение давления в легочной артерии.

Сцинтиграфия миокарда с технецием-99 позволяет количественно оценить состояние левого желудочка в фазы систолы и диастолы и используется в ситуациях, когда проведение эхокардиографии невозможно (например, при особенностях строения грудной клетки). Сцинтиграфия миокарда с таллием−201 показана если у пациента с кардиомегалией необходимо исключить ишемическую болезнь сердца (имеется определённая специфика накопления таллия−201 в сердечной мышце при ИБС и ДКМП). Для выявления воспалительного процесса (миокардита) как возможной причины ДКМП целесообразно выполнить сцинтиграфию миокарда с галлием-67 или с мечеными аутолейкоцитами.

Коронароангиография показана всем пациентам с локальными участками нарушения подвижности (гипокинезией) стенок сердца по данным эхокардиографии, а также изменениями на ЭКГ, напоминающими перенесенный инфаркт миокарда.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца – наиболее ценный метод диагностики, когда необходимо разграничить истинную ДКМП и другие сходные заболевания, например, миокардит, некомпактный миокард, ишемическая кардиомиопатия. МРТ позволяет выявлять воспаление (отёк), скопление в миокарде различных клеток (клеток крови, жировых, опухолевых и др.), а также разрастание соединительной ткани. Условно говоря, МРТ может играть роль виртуальной биопсии сердца.

Тесты с физической нагрузкой (тредмилл-тест, спировелоэргометрия) позволяют получить ценную информацию о функциональных возможностях сердечно-сосудистой системы больных с увеличением камер сердца неясного происхождения и имеют важное значение для исключения ИБС.

Биопсия сердца. Данный метод рутинно не рекомендуется для диагностики ДКМП, вместе с тем биопсия может быть использована при подозрении на воспалительные изменения сердца или токсическое действие лекарственных препаратов, используемых для химиотерапии у онкологических пациентов.

Лечение

Лечебные мероприятия, главным образом, сводятся к терапии хронической сердечной недостаточности. Однако при выявлении причинного фактора у пациента с ДКМП важно сосредоточить усилия по его устранению или лечении. У пациентов с сердечной недостаточностью необходимо обеспечить ограничение приема жидкости и поваренной соли, контроль объема выделенной мочи в течение суток; полезны регулярные адекватные тяжести заболевания физические динамические нагрузки на свежем воздухе, лечебная физкультура; запрещён алкоголь. Для улучшения соблюдения врачебных предписаний пациентам может быть показано посещение т.н. школы сердечной недостаточности.

Ингибиторы АПФ (эналаприл, рамиприл, лизиноприл, фозиноприл, периндоприл) обязательны для применения у всех больных с сердечной недостаточностью. При их непереносимости назначают блокаторы ангиотензиновых рецепторов (лозартан, кандесартан, валсартан). Также накоплен мировой опыт по назначению таким пациентам комбинированного лекарственного средства – валсартана/сакубитрила. Доказано положительное влияние названных классов препаратов на прогноз у пациентов с сердечной недостаточностью, вызванной ДКМП.

Бета-блокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола сукцинат, небиволол) – также очень важный класс препаратов для лекарственной терапии ДКМП. Доказано, что при длительном применении бета-блокаторы снижают смертность таких пациентов.

Антагонисты альдостерона (верошпирон, эплеренон) показаны большинству больных в сочетании с диуретиками.

Диуретики, как тиазидные (гипотиазид, индапамид), так и петлевые (фуросемид, торасемид), в индивидуально подобранных дозах ежедневно назначаются при наличии признаков задержки жидкости (отёках). При этом необходимо контролировать вес, а также объём потребляемой жидкости и выделяемой мочи в течение суток.

Сердечные гликозиды (дигоксин) назначаются при фибрилляции предсердий, но возможно их использование при синусовом ритме и очень низкой фракции выброса. Эти препараты, как и диуретики, не увеличивают выживаемость больных с сердечной недостаточностью, но улучшают качество жизни.

В отдельных случаях могут назначаться ивабрадин, нитропрепараты.

На современном этапе установлена польза назначения пациентам с сердечной недостаточностью нового класса препаратов – ингибиторов натрий глюкозного котранспортёра второго типа (т.н. глифлозинов). Эти лекарственные средства не только способствуют уменьшению задержки избытка жидкости в организме, но и улучшают общий прогноз больных сердечной недостаточностью.

При выявлении дефицита железа в организме показано курсовое применение карбоксимальтозата железа

Антиаритмические средства (амиодарон, соталол) назначаются при опасных для жизни желудочковых аритмиях.

Пероральные антикоагулянты (ривароксабан, апиксабан, дабигатран, эдоксабан, варфарин) абсолютно показаны при фибрилляции предсердий у больных ДКМП для профилактики мозгового инсульта.

Хирургические и электрофизиологические методы лечения

Сердечная ресинхронизирующая терапия – трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два – в желудочках). Кандидатами для применения подобного метода лечения являются пациенты с ДКМП, у которых проводимая оптимальная лекарственная терапия не способна устранить симптомы сердечной недостаточности – одышки, отёков, утомляемости.

Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом (динамическая кардиомиопластика) замедляет прогрессирование сердечной недостаточности и даже может привести к обратному развитию заболевания если выполнена на его начальной стадии.

Искусственный левый желудочек сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) может использоваться для временной поддержки системного кровообращения. Показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.

Трансплантация (пересадка) сердца является процедурой выбора для пациентов, находящихся в конечной стадии сердечной недостаточности. Трансплантация сердца считается последней инстанцией в перечне лечебных подходов к таким пациентам.

Источник: kardioklinika.ru