Синдром вольфа паркинсона уайта лечение

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта может протекать бессимптомно, если частота сердечных сокращений не превышает 200 ударов в минуту и выявляться только при кардиографическом исследовании. Если же тахикардия превышает 200 сердечных сокращений, возникают клинические проявления в виде ощущения «выскакивания» сердца, головокружения, нередко возникает потеря сознания.

Согласно статистике у 70% пациентов синдром ВПУ протекает в легкой форме, не вызывая нарушений кровообращения и потери трудоспособности за счет приспособительных механизмов.

Основные проявления синдрома WPW:

1. Внезапно возникающий приступ сердцебиения.
2. Перебои в работе сердца.
3. Пульсация в голове или горле.
4. Общая слабость, головокружение, снижение толерантности к физической нагрузке, повышенная утомляемость на фоне приступа.
5. Возможна потеря сознания.
6. Одышка.
7. На фоне приступа возможно развитие головокружения или потери сознания.
8. Снижение артериального давления (артериальная гипотензия или нестабильное АД).

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта может сопровождаться внезапными эпизодами очень быстрых сердечных сокращений и ощущением сердцебиения.

Уже у детей первого года жизни при затяжном приступе может развиваться сердечная недостаточность. Иногда кажется, что ребенок задыхается; порой он все время спит, перестает хорошо есть; появляются быстрые видимые пульсации грудной стенки.

Первые эпизоды обычно возникают в подростковом возрасте или около 20 лет. Типичные приступы начинаются ­внезапно, часто во время физической нагрузки. Они длятся от нескольких секунд до нескольких часов, но редко дольше 12 часов. У молодого и в остальном физически здоро­вого ­человека приступы тахикардии обычно вызывают немного симптомов, но очень быстрые сердечные сокращения неприятны и беспокоят человека. Иногда они могут вести к об­мороку или сердечной недостаточности.

Типичная для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта тахикардия иногда пе­реходит в фибрилляцию предсердий. Последняя особенно опасна приблизительно для 1% пациентов с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, потому что у них дополни­тельный путь проведения может очень быстро проводить к желу­дочкам намного больше импульсов, чем нормальный путь. Результат — чрезвычайно быстрый желудочковый ритм, ­являющийся потенциальной угрозой для жизни. Сердце не только очень неэффективно работает, когда желудочки ­сокращаются в таком темпе, — подобный ритм может переходить в опасную для жизни фибрилляцию желудочков.

Источник: israel-clinics.guru

Признаки и симптомы

Клинические проявления синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта отражают связанные эпизоды тахиаритмии, а не аномальное возбуждение желудочков как таковое. У них может быть свое начало в любое время с детства до среднего возраста, и они могут варьироваться в зависимости от тяжести от легкого дискомфорта в грудной клетке или сердцебиения с обмороками или без них и до тяжелого кардиопульмонального шока и остановки сердца. Таким образом, клиническая картина варьируется в зависимости от возраста пациента.

У младенцев могут наблюдаться следующие симптомы:

У ребенка среднего возраста с синдромом ВПУ может наблюдаться:

У взрослых людей обычно может наблюдаться следующие симптомы:

Физические данные включают следующее:

Возможны клинические признаки связанных с этим сердечных расстройств, например:

Диагностика

Обычные исследования крови могут потребоваться для исключения внекардиологических заболевания, вызывающие тахикардию. Исследования могут включать следующие:

Диагноз синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта обычно производится с помощью электрокардиограммы (ЭКГ) с 12 отведениями и иногда с амбулаторным контролем (например, телеметрией, контролем с помощью монитора Холтера). Наджелудочковую тахикардию лучше всего диагностировать, документируя показания ЭКГ с 12 отведениями во время тахикардии, хотя часто диагностика может выполняться с помощью полоска мониторинга или рекордера-кардиовертера. Степень подозрения на болезнь основан на истории, а реже – на физическом обследовании (аномалия Эбштейна или гипертрофическая кардиомиопатия). Хотя морфология показаний ЭКГ сильно различается, классические особенности ЭКГ заключаются в следующем:

Эхокардиография необходима для следующего:

Стресс-тестирование является вспомогательным и может использоваться для следующего:

Электрофизиологические исследования могут использоваться для пациентов с синдромом ВПУ, чтобы определить следующее:

Лечение

Лечение связанных с синдромом ВПУ аритмий включает следующее:

Прекращение острых эпизодов

Узко-сложную рецикропную тахикардию и АВ-узловую реципрокнурю тахикардию контролируют путем блокирования проводимости AV-узла следующим образом:

Трепетание предсердий / фибрилляция или широкомасштабная тахикардия рассматриваются следующим образом:

Первоначальная трактовка выбора для гемодинамически нестабильной тахикардии представляет собой синхронизацию с постоянным током электрической кардиоверсии, двухфазную, следующим образом:

 

Радиочастотная абляция

Радиочастотная абляция показана для следующих пациентов:

Хирургическое лечение

Абсолютная радиочастотная аблация катетера практически исключила хирургическое лечение на открытом сердце у подавляющего большинства пациентов с синдромом  со следующими исключениями:

Долгосрочная антиаритмическая терапия

Пероральные препараты являются основой терапии у пациентов, не проходящих радиочастотную абляцию, хотя ответ на долгосрочную антиаритмическую терапию для профилактики дальнейших эпизодов тахикардии у пациентов с синдромом ВПУ остается довольно переменным и непредсказуемым. Возможные варианты:

 

 

 

 

Источник: cardio-bolezni.ru

Общие сведения

Первое известное описание аномального атриовентрикулярного (проводящего) пути принадлежит Giovanni Paladino, который в 1876 г. описал расположенные на поверхности предсердно-желудочковых клапанов мышечные волокна. Giovanni Paladino не связывал выявленные структуры с проводимостью сердца, а предполагал, что они способствуют сокращению клапанов.

Первую ЭКГ, отражающую предвозбуждение желудочков, в 1913 г. представили A.E. Coch и F.R. Fraser, однако они не выявили причинно-следственные связи между выявленным предвозбуждением и тахикардией.

Похожие электрокардиографические особенности у больных, страдающих пароксизмальной тахикардией, в 1915 г. зафиксировал F.N. Wilson, а в 1921 г. — A.M. Wedd.

G.R. Mines в 1914 г. выдвинул предположение, согласно которому добавочный путь может являться частью цепи re-entry (повторный вход волны возбуждения).

2 апреля 1928 года к Paul White обратился 35-летний преподаватель, страдающий от приступов учащенного сердцебиения. В ходе обследования Louis Wolff (ассистент Paul White) провел электрокардиографическое исследование, выявившее изменение комплекса QRS и укорочение интервала P-Q.

Аномальная деполяризация желудочков, провоцирующая изменения начальной части комплекса QRS, долгое время была предметом дискуссий, поскольку детальный механизм развития тахикардии до появления методики внутрисердечной регистрации сигналов оставался невыясненным.

К 1930 г. L. Wolff, P. White и англичанин John Parkinson обобщили 11 похожих случаев, определив комбинацию укорочения интервала P-Q, атипичной блокады ножки и пароксизмов тахикардии, а также фибрилляции и трепетания предсердий, как клинико-электрокардиографический синдром.

1. Scherf и М. Holzman в 1932 году предположили, что изменения ЭКГ провоцируются аномальным атриовентрикулярным соединением. К тем же выводам независимо от данных исследователей пришли в 1933 г. F.С. Wood и С.С. Wolferth. Предпосылкой к данным выводам послужило открытие в 1893 г Kent дополнительного атриовентрикулярного мышечного пучка у животных («пучок Кента).

В 1941 году S.A. Levin и R.B. Beenson для обозначения данного синдрома предложили использовать термин «синдром Wolff — Parkinson – White», который используется до настоящего времени.

В 1943 году F.С. Wood с соавторами подтвердил клинические проявления синдрома WPW данными гистологического исследования добавочных путей проведения.

В конце 60-х годов ХХ века при проведении операции на открытом сердце благодаря методике эпикардиального картирования D. Durrer и J.R. Ross зарегистрировали предвозбуждение желудочков. Воспользовавшись программируемой стимуляцией, D. Durrer с соавторами доказали, что в результате преждевременного предсердного и желудочкового сокращения у больных с синдромом WPW может возникать и прекращаться тахикардия.

В 1958 году R.C. Truex с соавторами при исследовании сердец зародышей, новорожденных и младенцев первых 6 месяцев жизни выявили в отверстиях и щелях фиброзного кольца многочисленные дополнительные связи. Эти данные в 2008 году подтвердили исследования N.D. Hahurij и соавторов, которые обнаружили у всех обследованных эмбрионов и плодов на ранних стадиях развития наличие дополнительных мышечных путей.

В 1967 году F.R. Cobb с коллегами продемонстрировали возможность лечения синдрома WPW, устранив аномальное проведение в процессе операции на открытом сердце.

Внедрение методики высокочастотной деструкции позволило М. Borggrefe в 1987 году устранить правостороннее добавочное АВС, а в 1989 году К.Н. Kuck выполнил успешную деструкцию левостороннего аномального соединения.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта выявляется у 0,15 — 0,25 % человек от числа общей популяции. Ежегодный прирост составляет 4 новых случая в год на 100 000 населения.

Частота распространения синдрома возрастает до 0,55 % у лиц, состоящих в близких родственных отношениях с пациентами с синдромом WPW. При «семейном» характере заболевания вероятность наличия множественных добавочных АВС увеличивается.

Аритмии, связанные с дополнительным АВС, составляют 54–75 % от всех наджелудочковых тахикардий. При манифестирующем синдроме WPW на долю пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (ПАВРТ) приходится 39,4 %, а на долю скрытых ретроградных ДАВС — 21,4%.

Около 80% больных с синдромом WPW – это больные с реципрокными (круговыми) тахикардиями, у 15-30% выявляется фибрилляция предсердий, а у 5% – трепетание предсердий. Желудочковую тахикардию выявляют в редких случаях.

Хотя дополнительные АВ-соединения (ДАВС) — врожденная аномалия, синдром WPW может проявить себя впервые в любом возрасте. В большинстве случаев клиническую манифестацию синдрома отмечают у пациентов в возрасте от 10 до 20 лет.

Данный синдром у детей выявляется в 23% случаев, причем по данным некоторых авторов чаще всего он проявляется на первом году жизни (среди мальчиков регистрируется 20 случаев на 100 000, а среди девочек — 6 на 100 000 человек), а по другим данным большая часть случаев регистрируется в возрасте 15-16 лет.

Второй пик манифестации синдрома приходится на 3-е десятилетие у мужчин и на 4-е – у женщин (соотношение мужчин и женщин составляет 3:2).

Смертность при синдроме WPW (внезапная коронарная смерть) связана с перерождением фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков и частым желудочковым ответом по одному или более дополнительным путям проведения с коротким антероградным рефрактерным периодом. Как первое проявление синдрома наблюдается у небольшого числа пациентов. В целом риск внезапной коронарной смерти составляет 1 на 1000.

Формы

Поскольку аномальные пути проведения обозначают по месту начала и области вхождения, в 1999 г. F.G. Cosio предложил анатомо-физиологическую классификацию локализации ДПЖС (дополнительных предсердно-желудочковых соединений), согласно которой все ДАВС разделяются на:

• правосторонние;
• левосторонние (наблюдаются чаще всего);
• парасептальные.

В 1979 г. W.Sealy и соавторы предложили анатомо-хирургическую классификацию, согласно которой ДПЖС подразделяется на левосторонние, правосторонние, париетальные, а также разделяемые прилегающей к фиброзному кольцу областью мембранозной перегородки переднесептальные и заднесептальные.

Существует также классификация M. E. Josephson и соавторов, предлагающая разделять ДПЖС на:

• ДПЖС правой свободной стенки;
• ДПЖС левой свободной стенки;
• ДПЖС свободной задней левой стенки;
• переднеперегородочные;
• заднеперегородочные.

В зависимости от морфологического субстрата синдрома выделяются его анатомические варианты с добавочными мышечными АВ-волокнами и добавочными «пучками Кента» (специализированными мышечными АВ-волокнами).

Добавочные мышечные АВ-волокна могут:

• проходить через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение;
• проходить через фиброзное аортально-митральное соединение;
• идти от ушка левого или правого предсердия;
• быть связаны с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
• быть септальными, верхними или нижними парасептальными.

Специализированные мышечные АВ-волокна могут:

• происходить из подобной по структуре атриовентрикулярному узлу рудиментарной ткани;
• входить в правую ножку пучка Гиса (быть атриофасцикулярными);
• входить в миокард правого желудочка.

Согласно рекомендации ВОЗ, выделяют:

• феномен WPW, для которого характерны электрокардиографические признаки предвозбуждения желудочков в результате проведения импульса по дополнительным соединениям, но клинические проявления АВ реципрокной тахикардии (re-entry) не наблюдаются;
• синдром WPW, при котором предвозбуждение желудочков сочетается с симптоматической тахикардией.

В зависимости от путей распространения выделяют:

• манифестирующий синдром WPW, при котором фронт деполяризации распространяется по ДАВС в антероградном направлении на фоне синусового ритма;
• скрытую форму синдрома, при которой на фоне синусового ритма признаки предвозбуждения желудочков отсутствуют, проведение по ДАВС ретроградное, а по нормальному АВ-соединению – антероградное;
• латентную форму синдрома, при которой признаки перевозбуждения желудочков наблюдаются только при программированной или учащающейся стимуляции, отсутствующей в обычном состоянии;
• Интермиттирующий синдром WPW, при котором проявляющееся непостоянно перевозбуждение желудочков чередуется с нормальным АВ-проведением;
• множественную форму синдрома WPW, при которой выявляется не одно дополнительное предсердно-желудочковое соединение.

Причины развития

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается в результате сохранения добавочных АВ-соединений вследствие незавершенного кардиогенеза. Согласно проведенным исследованиям, на ранних стадиях развития плода дополнительные мышечные пути являются нормой. На этапе формирования трикуспидального и митрального клапанов и фиброзных колец происходит постепенная регрессия дополнительных мышечных связей. Добавочные АВ-соединения в норме истончаются, их количество уменьшается, и уже на 21-й неделе гестации они не выявляются.

При нарушениях формирования фиброзных АВ-колец некоторые из дополнительных мышечных волокон сохраняются и становятся анатомической основой ДАВС. В большинстве случаев гистологически идентифицированные дополнительные пути являются «тонкими нитями», которые в обход структур нормальной проводящей системы сердца соединяют желудочки и миокард предсердий через атриовентрикулярную борозду. Дополнительные пути внедряются в ткань предсердий и базальную часть миокарда желудочков на разной глубине (локализация может быть как субэпикардиальной, так и субэндокардиальной).

При наличии синдрома WPW могут выявляться сопутствующие врожденные патологии сердца, хотя структурно синдром с ними не связан. Такими аномалиями могут быть синдром Эларса-Данло, синдром Марфана и пролапс митрального клапана. В редких случаях наблюдаются также врожденные пороки (аномалия Эбштейна, тетрада Фалло, дефект межжелудочной и межпредсердной перегородки).

Наличие дополнительных путей проведения может носить семейный характер (обычно это множественная форма).

Патогенез

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается на основе предвозбуждения с участием дополнительных проводящих структур, способных на антеградное, ретроградное проведение или их сочетание.

В норме проведение с предсердий на желудочки происходит при помощи АВ узла и системы Гиса–Пуркинье. Наличие дополнительных путей шунтирует нормальный путь проведения, поэтому возбуждение части миокарда желудочков возникает раньше, чем при нормальном проведении импульса.

В зависимости от размера активированной через аномальное соединение части миокарда увеличивается степень предвозбуждения. Степень предвозбуждения также увеличивается при увеличении частоты стимуляции, введении аденозина, кальциевых и бета – блокаторов, предсердной экстрасистолии в связи с удлинением времени проведения в АВС. Минимальным предвозбуждением отличается синдром, при котором выявляются левосторонние латеральные ДАВС, особенно в сочетании с ускоренным проведением в АВ узле.

Дополнительные пути с исключительно антероградной проводимостью выявляются редко, а только с ретроградной (латентная форма) — часто. «Манифестирующие» ДПЖС обычно проводят импульсы как в антероградном, так и в ретроградном направлении.

Пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, мерцание и трепетание предсердий вызвано формированием круговой волны возбуждения (re-entry).

Индукция reentry-тахикардии возникает при условии наличия:

• двух каналов проведения;
• по одному из каналов однонаправленного блока проведения;
• возможности антероградного проведения в обход блока, по другому каналу;
• возможности ретроградного проведения по одному из имеющихся каналов.

Связанную с механизмом re-entry атриовентрикулярную тахикардию при синдроме WPW подразделяют на:

• Ортодромную, при которой по атриовентрикулярному (АВ) узлу импульсы антероградно проводятся в желудочки из предсердия при помощи специализированной проводящей системы, а из желудочков на предсердия импульс передается ретроградно по ДПЖС. Деполяризация миокарда желудочков осуществляется по нормальной системе Гиса – Пуркинье. ЭКГ при этом фиксирует тахикардию с «узкими» комплексами QRS.
• Антидромную, при которой импульсы из предсердий в желудочки передаются при помощи антероградного проведения по ДПЖС, а ретроградное проведение осуществляется через второй ДПЖС (при множественной форме) или АВ узел. Возбуждение миокарда желудочков наблюдается в области вхождения в желудочек ДАВС (обычно париетально, у стенки желудочка). ЭКГ регистрирует тахикардию с широкими комплексами QRS. Данный тип тахикардии выявляется у 5-10% пациентов.

Местом расположения ДАВС могут быть любые участки вдоль атриовентикулярной борозды, кроме области между митральным и аортальным клапанами.

В большинстве случаев левосторонние аномальные соединения находятся под эпикардом, а фиброзное кольцо развито нормально. Правосторонние аномальные соединения локализуются как эндокардиально, так и эпикардиально с одинаковой частотой, и в большинстве случаев сопровождаются дефектами строения фиброзного кольца.

Часто выявляется пересечение добавочными АВС предсердно-желудочковой борозды по диагонали, вследствие чего желудочковая и предсердная части не соответствуют друг другу. Направленность аномальных соединений отличается «центробежным» характером.

Симптомы

До клинической манифестации синдрома WPW, которая возможна в любом возрасте, течение заболевания может быть асимптомным.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляется такими нарушениями сердечного ритма, как:

• реципрокная наджелудочковая тахикардия, которая выявляется у 80% больных;
• фибрилляция предсердий ( у 15-30%);
• трепетание предсердий у 5% больных (частота составляет 280-320 уд. в мин.).

В отдельных случаях синдром WPW сопровождается предсердной и желудочковой экстрасистолией или желудочковой тахикардией.

Аритмия возникает при физическом напряжении, под влиянием эмоциональных факторов или без видимых причин. Приступ сопровождается:

• ощущением сердцебиения и замирания сердца;
• кардиалгией (болью в области сердца);
• чувством нехватки воздуха.

При мерцании и трепетании предсердий возникают головокружения, обмороки, артериальная гипотензия, одышка.

Пароксизмы аритмии начинаются внезапно, длятся от нескольких секунд до нескольких часов и могут купироваться самостоятельно. Приступы могут быть как ежедневными, так и наблюдаться 1-2 раз в год.

Структурные патологии сердца в большинстве случаев отсутствуют.

Диагностика

Для диагностики синдрома WPW проводят комплексную клинико-иснтрументальную диагностику:

• ЭКГ в 12 отведениях, позволяющую выявить укороченный PQ-интервал (менее 0,12 с), наличие дельта-волны, вызванной «сливным» сокращением желудочков, и расширение комплекса QRS более 0,1 с. Быстрое проведение через AB-соединение дельта-волны вызывает ее расширение.
• Трансторакальную эхокардиографию, позволяющую визуализировать кардиоваскулярные анатомические структуры, оценить функциональное состояние миокарда и т.д.
• Мониторирование ЭКГ по Холтеру, помогающее обнаружить преходящие нарушения ритма.
• Чреспищеводную электрокардиостимуляцию, помогающую обнаружить дополнительные пути проведения и спровоцировать пароксизмы аритмии, позволяющие определить форму заболевания. Манифестирующий синдром сопровождается признаками предвозбуждения на исходной электрокардиограмме, которые усиливаются при стимуляции. При ортодомной реципрокной тахикардии признаки предвозбуждения при стимуляции внезапно исчезают, а интервал St2-R2 увеличивается.
• Электрофизиологическое исследование сердца, позволяющее точно выяснить расположение дополнительных путей и их количество, а также определить клиническую форму синдрома.

Синдром WPW на ЭКГ при скрытой форме отражается отсутствием признаков преждевременного возбуждения желудочков во время синусового ритма. Выявить синдром помогает электростимуляция желудочков, вызывающая у больного тахикардию.

Дифференциальная диагностика синдрома WPW проводится при помощи блокады ножек пучка Гиса, которая сопровождается уменьшением частоты тахикардии на стороне расположения дополнительных путей.

Лечение

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта лечится медикаментозными или хирургическими методами (выбор метода зависит от состояния пациента).

Медикаментозная терапия включает постоянный прием антиаритмических препаратов. При ортодромной тахикардии используются препараты, воздействующие:

• на АВ узел и на ДАВС одновременно (флекаинид, пропафенон, соталол);
• на АВ узел (дигоксин), но только при случаях ретроградно-функционирующих ДАВС;
• на ДАВС (дизопирамид, амиодарон, хинидин).

Поскольку препараты наперстянки, верапамил, дилтиазем, аденозин (кальциевые блокаторы) при фибрилляции предсердий способны усиливать частоту желудочкового ответа и таким образом провоцировать развитие фибрилляции желудочков, эти препараты не назначают.

Хирургические операции на «открытом сердце» ввиду возможных осложнений и эффективности более простых методов проводят исключительно в случаях наличия сочетанной патологии или невозможности катетерных операций. Устранение аномального проведения выполняется при помощи эндокардиального или эпикардиального хирургического доступа.

Антитахикардитические устройства в настоящее время при синдроме WPW не используются из-за риска развития фибрилляции предсердий.

Наиболее эффективным методом лечения (успешным для 95 % больных) является катетерная радиочастотная деструкция (абляция) ДАВС, которая основана на разрушении патологических проводящих путей. Данный метод предполагает трансаортальный (ретроградный) или транссептальный доступ.

Источник: liqmed.ru