Легочная гипертензия выражается в повышении давления внутри сосудов, которые снабжают кровью органы дыхания. Это влечет за собой развитие сердечной недостаточности, а именно, недостаточность правого желудочка сердца. В итоге, человек погибает.
В норме, давление в легочной артерии приравнивается к 17-23 мм. рт. ст. При легочной гипертензии оно в состоянии покоя будет превышать отметку в 25 мм. рт. ст. При нагрузке этот показатель повышается до 30 мм. рт. ст. и более.
Нарушения, которые происходят в организме при развитии легочной гипертензии:
-
Вазоконстрикция, которая характеризуется сужением сосудов и их спазмом.
-
Утрата эластичности сосудистой стенки.
-
Формирование небольших тромбов внутри сосудов легких.
-
Разрастание гладкомышечных клеток.
-
Облитерация сосудов.
-
Разрастание соединительной ткани внутри сосудов на фоне их разрушения.
Все это приводит к тому, что кровь уже не в состоянии нормально циркулировать в сосудах легких. Во время ее прохождения по артериям, происходит увеличение давления в них. Это влечет за собой нарастание давления в правом желудочке, что провоцирует нарушение его функционирования.
У человека начинают появляться признаки дыхательной недостаточности, а затем присоединяются симптомы сердечной недостаточности. Даже на начальных этапах развития заболевания у больного значительно ухудшается качество жизни, что обуславливается невозможностью нормального дыхания. По мере прогрессирования патологии, человеку приходится все сильнее и сильнее ограничивать себя в физических нагрузках.
Легочная гипертензия – тяжелое заболевание, которое уносит жизни людей. Если пациент не получает адекватной терапии, то дольше 2 лет он не проживет. При этом ему будет требоваться посторонняя помощь для жизнеобеспечения. Лечить легочную гипертензию можно и нужно, но полного выздоровления добиться не удастся.
Выявление и терапия легочной гипертензии – это задача терапевта, пульмонолога, кардиолога, генетика и инфекциониста, то есть врачей нескольких специальностей. При необходимости, к терапии подключают сосудистых и торакальных хирургов.
Содержание:
Симптомы легочной гипертензии
Заболевание начинает развиваться незаметно для человека. Патологические процессы на начальной стадии протекают скрыто, так как организм включает компенсаторные механизмы. Поэтому больной чувствует себя удовлетворительно.
Когда давление в легочных артериях будет превышать 25 мм. рт. ст., человек начинает замечать ухудшения со стороны здоровья. Однако проявляются они только во время физической нагрузки. По мере прогрессирования патологии, больной будет испытывать все большие трудности во время выполнения даже самых привычных дел.
Основные симптомы легочной гипертензии следующие:
-
Одышка, которая возникает как первое проявление болезни. Вначале она появляется только во время физического усилия, беспокоит человека на вдохе. В дальнейшем одышка будет присутствовать на постоянной основе, даже когда больной находится в состоянии покоя. От приступов удушья он не страдает.
-
Боли в области грудины. Их характер варьируется, боли могут быть ноющими, давящими, колющими. Точно сообщить врачу о времени манифестации болей человек не может, однако, отмечает, что они становятся интенсивнее во время физического усилия. Нитроглицерин не позволяет устранить болевой синдром.
-
Обморок и головокружение наблюдаются во время выполнения каких-либо действий. Длиться головокружение может от 2 до 25 минут. Это же касается эпизодов потери сознания.
-
Нарушения в работе сердца, учащенное сердцебиение. Во время выполнения ЭКГ у больного диагностируют синусовую тахикардию.
-
Кашель преследует 1/3 пациентов. Он чаще всего сухой, при этом признаков инфекционных заболеваний у человека нет.
-
В отделяемой мокроте может присутствовать кровь, но встречается этот симптом не более, чем у 10% больных. Чаще кровь в мокроте наблюдается как однократное явление. Причиной ее появления специалисты называют присутствие в легочных артериях тромбов.
Причины легочной гипертензии
Как самостоятельная патология, легочная гипертензия диагностируется лишь у 6 человек из миллиона. В этом случае ее причину установить либо не удается, либо она передается по наследству. В остальных историях болезни легочная гипертензия является следствием какого-либо нарушения в функционировании органов.
Приводить к легочной гипертензии могут следующие патологии:
|
Классификационная группа патологии |
Болезнь, как ее причина |
|
Первичная артериальная легочная гипертензия |
|
|
Легочная гипертензия, обусловленная патологическими изменениями в левом отделе сердца. |
Дисфункция клапанов левого желудочка, либо самого левого желудочка сердца. |
|
Легочная гипертензия, обусловленная нарушения в работе дыхательной системы. |
|
|
Легочная гипертензия, связанная с эмболией ил тромбоэмболией. |
|
|
Смешанная легочная гипертензия. |
|
|
Легочная гипертензия, обусловленная нарушениями в строении сердца. |
|
Таким образом, можно выделить следующие факторы риска, которые способны приводить к развитию заболевания:
-
Прием лекарственных препаратов, попадание в организм токсических веществ. Установлено, что легочная гипертензия может возникнуть на фоне приема Фенфлурамина, Рапсового масла, Аминорекса, Дексфенфлурамина. Также ученые предполагают, что патологию могут спровоцировать такие вещества, как Амфетамин и L-триптофан.
-
Демографические факторы риска и медицинские факторы. Доказано, что от патологии чаще страдают женщины. Также есть мнение, что гипертензия может быть связана с высоким артериальным давлением и беременностью.
-
Некоторые заболевания. Установлена взаимосвязь ЛАГ с ВИЧ-инфекцией. Возможно развитие легочной гипертензии при патологиях печени.
Степени легочной гипертензии
Выделены четыре степени легочной гипертензии, которые определяют тяжесть течения болезни:
-
Первая степень характеризуется отсутствием каких-либо симптомов.
-
Вторая степень проявляется всеми симптомами заболевания, которые описаны выше. При этом их интенсивность крайне низкая, жалоб больной не предъявляет. Патологические проявления будут беспокоить человека только во время физической нагрузки.
-
Третья степень болезни проявляется ухудшением самочувствия даже на фоне незначительной физической нагрузки. В состоянии покоя больной чувствует себя нормально.
-
Четвертая степень заболевания выражается в том, что человеку трудно выполнять даже элементарные действия. Симптомы легочной гипертензии не проходят во время состояния полного покоя.
Диагностика
Если человек подозревает, что у него развивается легочная гипертензия, ему необходимо посетить врача.
Доктор проведет комплексную диагностику, которая сводится к выполнению следующих мероприятий:
-
Осмотр пациента. В ходе первичного осмотра доктор может обнаружить синюшность кожных покровов на верхних и нижних конечностях. Ногти пациента могут быть утолщены, иметь форму «барабанных» палочек. Если у больного имеется эмфизема, то его грудная клетка будет расширена по типу «бочки». Печень часто увеличена в размерах, что заметно при пальпации. Возможно выявление асцита и плеврита, при которых жидкость скапливается в полости брюшины и в плевре. Ноги больного отечны, вены на шее расширены.
-
Прослушивание сердца и легких. Над легочной артерией шумы усилены на 2 тона, прослушиваются характерные единичные хрипы. При клапанной недостаточности сердца будут слышны систолические шумы. Возможно выслушивание шумов, которые характеризуют порок сердца, если таковой имеется.
-
В 55% случаев диагноз позволяет выставить выполнение ЭКГ. У 87% обнаруживается расширенный правый желудочек с утолщенными стенками. На правые отделы сердца нагрузка значительно возрастает, что можно определить по соответствующим признакам. Вправо электрическая ось сердца отклоняется у 79% людей.
-
Вектор электрокардиография позволяет выявить легочную гипертензию в 63% случаев. Что касается показателей, то они изменяются аналогично показателям ЭКГ.
-
Фонокардиография, которая позволяет регистрировать сердечные шумы, что повышает вероятность постановки верного диагноза, как минимум, до 76%. При этом удается обнаружить увеличение давления в легочной артерии, изменения в строении правого желудочка, застойные явления в малом круге кровообращения, пороки развития сердца.
-
Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет обнаружить выбухание легочной артерии, расширение корней легких, правые отделы сердца становятся больше в размерах. Края легких отличаются повышенной прозрачностью.
-
УЗИ сердца или проведение ЭХОКГ дает возможность обнаружить повышение давления в стволе легочной артерии, выявить нарушения в работе трикуспидального клапана и межжелудочковой перегородки. Также исследования дают возможность обнаружить пороки развития сердца, расширение правого отдела сердца, утолщение стенок правого желудочка.
-
Введение прибора в сердце по крупным венам (катетеризация правых отделов сердца). Эта инвазивная процедура позволяет определить показатели давления в легочной артерии и в желудочке, уровень оксигенации крови, нарушения в кровообращении желудочка сердца и легких. Параллельно могут быть выполнены лекарственные пробы, которые позволяют выяснить реакцию организма на антагонисты кальция. Именно эти препараты являются основными в лечении легочной гипертензии.
Если перечисленных методов исследования недостаточно для того, чтобы выставить верный диагноз, то врач направит пациента на дополнительные обследования, среди которых:
-
ФВД – определение функции внешнего дыхания. Этот метод позволяет исключить патологии дыхательной системы. Если давление в системе легочных артерий повышено, то врач диагностирует снижение парциального давления кислорода и окиси углерода.
-
Проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких. В ходе проведения исследования доктор вводит в кровь радиоактивные частицы, которые достигают легких. Это дает возможность обнаружить тромботические массы в системе легочных артерий.
-
Мультиспиральная компьютерная томография легких и сердца с введением контраста. Этот метод позволяет создать трехмерную модель органов дыхания и вывести их на экран. В итоге, доктор получает максимум информации о заболевании.
-
Ангиопульмонография. В ходе проведения исследования в легочные сосуды вводится контрастное вещество, а затем на рентгенологических аппаратах выполняется серия снимков. Это исследование позволяет обнаружить тромбы в артериях.
Прогноз заболевания
Прогноз легочной гипертензии неблагоприятный. Добиться полного выздоровления не удастся. Если больной будет получать лечение, то сердечная недостаточность, ведущая к летальному исходу, все равно наступит, но продлить жизнь пациенту все-таки удастся.
-
Если причиной легочной гипертензии является системная склеродермия, то прогноз максимально неблагоприятный. При заболевании происходит перерождение нормальной ткани органов в соединительную ткань. В результате, человек погибает в течение первого года.
-
При идиопатической легочной гипертензии прогноз немного улучшается. Такие больные могут прожить в среднем, три года после постановки диагноза.
-
Если к легочной гипертензии приводит порок сердца, то больного направляют на операцию. Пятилетняя выживаемость таких пациентов приравнивается к 40-44%.
-
Если на фоне легочной гипертензии быстро нарастает сердечная недостаточность с поражением правого желудочка сердца, то летальный исход наступит в течение 2 лет после манифестации болезни.
-
Если легочная гипертензия имеет неосложненное течение и поддается медикаментозной коррекции, то рубеж в 5 лет перешагивают около 67% пациентов.
Лечение легочной гипертензии
Лечение легочной гипертензии может быть как консервативным, так и оперативным. Полное выздоровление не наступает. Если организм человека воспринимает проводимую терапию, то это способствует улучшению его общего самочувствия. Человек в состоянии выполнять физическую работу. Продолжительность жизни может быть увеличена в 2 раза.
Чтобы облегчить течение заболевания, а также повысить качество и продолжительность жизни, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:
-
Физические нагрузки должны быть ограничены. Особенно строго это правило нужно соблюдать сразу после приема пищи, а также при условии нахождения в слишком холодном или в слишком жарком помещении.
-
Физические нагрузки должны быть регулярными, но составлять комплексы нужно только исходя из медицинских показаний. Это позволяет не нагружать сердце и легкие, но сохранять адекватный сосудистый тонус.
-
Во время путешествий на самолетах необходимо применять кислородотерапию.
-
Необходимо предупреждать различные заболевания органов дыхания.
-
Нужно отказаться от приема гормональных препаратов в период менопаузы.
-
Женщинам с легочной гипертензией не рекомендуется рожать детей.
-
Следует отказаться от приема гормональных препаратов для предотвращения нежелательной беременности.
-
Необходимо следить за уровнем гемоглобина в крови.
Прием лекарственных препаратов является основным способом лечения легочной гипертензии. Для терапии используют несколько медикаментозных средств, сочетая их друг с другом.
Препараты, которые человек будет получать на протяжении всей жизни:
-
Препараты-дезагреганты, которые препятствуют формированию тромбов. Основной представитель этой лекарственной группы — Аспирин.
-
Препараты-антикоагулянты, которые разжижают кровь, делают ее менее вязкой, что также направлено на недопущение формирования тромбов. Лекарственным средствами данной группы являются Гепарин и Варфарин.
-
Сердечные гликозиды, которые способствуют нормальному функционированию сердечной мышцы. С этой целью больному назначают Дигоксин.
-
Антагонисты кальция – препараты, которые используют для проведения основной терапии заболевания. Их использование направлено на расширение мелких сосудов легких. Основными представителями этой группы являются: Дилтиазем и Нифедипин.
Также курсами проводят лечение следующими лекарственными средствами:
-
Простагландин Е и Трепростинил – это препараты, которые направлены на профилактику формирования тромбов, так как они не позволяют крови становиться вязкой, параллельно расширяя просвет сосудов.
-
Бозентан относится к антагонистам рецепторов эндотелия. Препарат направлен на снятие сосудистого спазма с мелких артерий легких, а также не дает их клеткам осуществлять патологическое разрастание.
-
Силденафил – препарат ингибитор фосфодиэстеразы. Это препарат способствует снятию спазма с сосудов легких и уменьшает нагрузку на правый желудочек сердца.
Ксилородотерапия позволяет насытить кровь кислородом. Особенно это актуально при возникновении неблагоприятных условий внешний среды, либо при резком ухудшении самочувствия больного. Также возможно выполнение ингаляций с оксидом азота, которые выполняют в условиях больничной палаты. Эта процедура позволяет расширить сосуды и облегчить состояние пациента.
Если медикаментозная коррекция не позволяет добиться желаемого эффекта, больного направляют на операцию. Она показана в том случае, когда причиной легочной гипертензии является порок сердца.
В зависимости от заболевания, могут быть применены различные хирургические методики, среди которых:
-
Предсердная септостомия. Этот метод позволяет наладить сообщение между предсердиями. Его рекомендуют тем пациентам, которые страдают от недостаточности правого желудочка. Септостомию применяют в качестве подготовки больного перед операцией по пересадке сердца или легких.
-
Тромбэндартерэктомия. Эта процедура направлена на удаление тромбов из легочных артерий. Операция позволяет уменьшить нагрузку на сердце, сделать симптомы заболевания менее выраженными. Процедуру выполнят лишь при условии, что тромботические массы еще не начали перерождение в соединительные ткани.
-
Трансплантация органов. Возможна пересадка легких и сердца. Сложность проведения операции обуславливает ее редкое выполнение.
Современные препараты
Мацитентан
Мацитентан – это препарат, относящийся к группе антагонистов эндотелиевых рецепторов. Его назначают в качестве антигипертензивного средства, то есть для снижения кровяного давления у больных с легочной гипертензией.
Препарат рекомендован для лечения идиопатической легочной гипертензии, для лечения ЛАГ, которая развивается на фоне порока сердца и на фоне патологий соединительной ткани. Препарат направлен на снятие симптомов заболевания и на улучшение качества жизни больных.
Мацитентан на 51,6% снижает риск госпитализации, связанной с легочной артериальной гипертензией. Стоимость лекарственного средства довольно высока и приравнивается к 2800 евро.
Вентавис
Вентавис – это раствор для ингаляций, в котором основным действующим веществом является илопрост. Вентавис является препаратом, обладающим антиагрегантными свойствами. Он препятствует формированию тромбов в легочных артериях, путем торможения агрегации тромбоцитов.
Еще один эффект от использования препарата Вентавис – это вазодилатирующее воздействие на артерии легких. То есть лекарственное средство расширяет их просвет, тем самым снимая нагрузку с сердечной мышцы.
Вентавис – это единственный препарат для выполнения ингаляций, из группы простаноидов, который доступен в РФ. Его ингалируют от 6 до 9 раз в сутки с помощью небулайзера.
Терапия Вентависом обладает доказанной эффективностью, которая была подтверждена в ходе научных исследований. В них приняло участие 203 пациента с ЛАГ, которые получали монолечение препаратом на протяжении 12 недель. Это позволило уменьшить одышку и улучшить функциональный класс по NYHA у 16,5% пациентов. Средний прирост дистанции 6-MX на фоне прохождения лечения составил 36,4 м.
Также препарат может быть использован в качестве лекарственного средства в комплексной терапии легочной артериальной гипертензии. Исследование STEP по этому поводу длилось 12 недель, а участие в нем принимало 67 пациентов с ЛАГ. Терапия дополнялась препаратом Бозентан. Было установлено, что у больных значительно повысилась физическая работоспособность, а иные симптомы заболевания пошли на спад.
В исследовании Opitiz приняло участие 6 человек, которые получали препарат на протяжении 5 лет. При этом выживаемость людей повысилась с 32% до 49% по сравнению с пациентами, которые не получали аналогичного лечения.
Также было проведено исследование AIR 1, в котором люди получали терапию на протяжении одного года и трех лет. Через год показатели выживаемости составляли 83%, через 2 года 78%, а через 5 лет 58%.
Поэтому можно утверждать, что препарат не только позволяет повысить качество жизни больных с ЛАГ, но и продлить ее. При этом стоимость Вентависа составляет около 100 000 рублей за упаковку.
Траклир
Траклир – это препарат, основным действующим веществом которого является бозентан. Выпускается лекарственное средство в форме таблеток. Его основным эффектом является расширение легочных артерий, за счет снятия сосудистого сопротивления с них. Это позволяет уменьшить нагрузку на сердце, снизить артериальное давление, улучшить самочувствие больных и повысить толерантность организма к физическим нагрузкам.
С помощью этого лекарственного средства можно увеличить продолжительность жизни у больных с идиопатической ЛАГ, а также с вторичной ЛАГ. Траклир назначают пациентам с гипертензией легких на фоне пороков сердца. Его можно применять как взрослым, так и детям.
Стоимость лекарственного средства составляет 200 000 рублей за упаковку.
Ревацио
Ревацио – рецептурый препарат, основным действующим веществом которого является силденафил. Ведущим эффектом от приема препарата выступает снятие спазма с легочных артерий, а также расширение их просвета. Кроме того, Ревацио позволяет уменьшать артериальное давление, снижать нагрузку с сердечной мышцы. Организм больного становится толерантным к физическим нагрузкам, даже при условии тяжелого течения легочной артериальной гипертензии. Доказано, что препарат способствует повышению выживаемости больных с ЛАГ.
Ревацио можно использовать в комплексной схеме лечения легочной гипертензией. Его применяют для лечения всех форм заболевания. Средняя цена за упаковку препарата составляет 50 000 рублей.
Волибрис (Амбризентан)
Волибрис – это препарат, из группы антагонистов эндотелиновых рецепторов. Его основным действующим веществом является Амбризентан. Прием препарата позволяет уменьшить клиническое симптомы легочной артериальной гипертензии, повысить уровень толерантности к физическим нагрузкам, улучшить показатели гемодинамики. Эффект от применения препарата Волибрис отличается стабильностью в течение года.
Средняя цена за упаковку лекарственного средства составляет 60 000 -75 000 рублей.
Adempas (Риоцигуат)
Препарат Адемпас с основным действующим веществом Риоцигуат. Это препарат относится к фармакологической группе гипотензивных средств, стимуляторов гуанилатциклазы.
Прием препарата Адемпас позволяет снижать легочное сосудистое сопротивление, улучшать гемодинамику, понижать степень выраженности одышки, уменьшать клинические проявления болезни. Лекарственное средство, применяемое в комплексной терапии, дает возможность повысить однолетнюю выживаемость пациентов до 96%. Препарат назначают больным с ЛАГ, сопровождающейся формированием тромбов, с идиопатической, наследственной ЛАГ и с ЛАГ, ассоциированной с патологиями соединительной ткани.
Аптрави (Селексипаг)
Препарат Аптрави является лекарственным средством из группы селективных агонистов непростаноидного рецептора простациклина. Стоит отметить, что препарат не зарегистрирован в России. Его основным эффектом является расширение спазмированных легочных сосудов и снижение артериального давления. Препарат используют в комплексной схеме лечения ЛАГ, а также как самостоятельное средство. Средняя стоимость одной упаковки Аптрави приравнивается к 5200 евро.
Источник: www.ayzdorov.ru
Почему развивается
Легочная артериальная гипертензия встречается двух типов, в зависимости от причины ее возникновения.
Первичная или идиопатическая
Этиология заболевания до сих пор точно не установлена, а форма патологии довольно редко встречается. Выраженная идиопатическая гипертензия впервые диагностируется у новорожденных детей, имея наследственную форму. Передаться патология может не только по прямой линии от матери или отца, но также от бабушек, дедушек или даже прабабушек и прадедушек.
Во время диагностики у малышей с подобным диагнозом обнаруживаются атеросклеротические изменения в полости легочной артерии и повышение массы правого сердечного желудочка. Если ребенку или взрослому человеку, у которого впервые развился синдром легочной гипертензии не оказать помощь сразу, он останется инвалидом, а полное игнорирование симптоматики может привести к смерти больного.
Вторичная
Развивается чаще у взрослых людей на фоне сопутствующих заболеваний. Вторичная легочная гипертензия наблюдается при патологиях, протекающих на фоне недостаточного функционирования левого желудочка, ВИЧ-инфекции и пороков сердца врожденной этиологии. Риск развития заболевания повышается для людей с патологиями соединительной ткани – красной волчанкой, системной склеродермией.
При приобретенных пороках сердца, после перенесения тромбоэмболии в полость легочной артерии также высок риск появления признаков повышения кровяного давления в сосудистом русле артерий легкого. При заболеваниях легких патология также может проявиться, но обычно не достигает запущенной степени. Потенциальную опасность представляют собой те состояния, при которых повышается риск развития гипертензии легких.
Это прием препаратов определенных лекарственных групп (Аминорекс, Амфетамины, Кокаин, Фенфлюрамин, Химиотерапевтические средства), менее опасными в этом плане считаются оральные контрацептивы, антидепрессанты, препараты эстрогена. Заболевания, при которых увеличиваются шансы заболеть легочной гипертензией – это ВИЧ-инфекция, наличие врожденных шунтов, располагающихся между системными и легочными капиллярами, тяжелые болезни щитовидки и печени, генетические мутации и нарушения метаболизма.
Классификация и степени развития
Повышение кровяного давления в полости легочной артерии делится на несколько степеней развития:
- Первая, незначительная степень легочной гипертензии диагностируется при показателях 30–35 мм ртутного столба артериального давления в легких, если они фиксируются в состоянии покоя. При невыраженных физических нагрузках показатели увеличиваются. Первая степень также называется лабильной.
- Вторая степень, или умеренная легочная гипертензия, отличается стабильным повышением показателей артериального давления на фоне начальных повреждений капилляров склеротического характера в легких и увеличением правого желудочка сердца. Она называется стабильной.
- Третья, высокая или необратимая, степень гипертензии легких характеризуется развитием гипертрофии правого сердечного желудочка и его недостаточности, а атеросклеротические изменения диагностируются уже по всей продолжительности ветвей артерий и ствола легких.
Если систолической давление колеблется в промежутке между 25 и 50 мм ртутного столба, то диагностируют 1 степень гипертензии легких, заболевание 2 степени проявляется показателями 51–75 мм ртутного столба. Третья степень характеризуется повышением отметки до 76–110 мм ртутного столба, а четвертая протекает при 111 мм и выше. Чтобы определить тяжесть заболевания, используется следующая классификация пациентов с диагностированной недостаточностью кровообращения в легких и сердце:
- I класс – у таких пациентов диагностируется легочная гипертензия 1 степени, физическая активность у них не нарушена, при обычных нагрузках отсутствуют симптомы в виде головокружения, слабости, болезненности в груди и нарушений дыхания (одышки).
- II класс – при умеренном гипертензивном легочном синдроме пациенты в состоянии покоя дискомфорта не ощущают, а при незначительных физических нагрузках испытывают повышенную утомляемость, у них кружится голова, колет за грудиной, появляется одышка.
- III класс – у пациентов значительно нарушается привычная активность, процесс сопровождается усилением перечисленных выше признаков.
- IV класс – все перечисленные признаки болезни возникают даже в состоянии покоя, а при незначительных физических нагрузках становятся ярко выраженными.
Что такое гипертензия легких и каковы ее степени, теперь стало понятно. Далее нужно рассказать о характерной симптоматике заболевания.
Симптомы
Отличие на разных стадиях проявлений болезни не всегда понятны пациенту, ведь начало развития патологии (стадия компенсации) может протекать совершенно бессимптомно. Начальные признаки патологии отмечаются во время повышения давления в полости артерии легких в два раза больше, нежели при физиологической норме. Симптоматика болезни мало специфична, поэтому врач может сразу не поставить верный диагноз, оценивая субъективные жалобы пациента.
Основные жалобы при развитии легочной гипертензии следующие:
- снижение работоспособности, слабость, утомляемость;
- одышка, которая на начальных стадиях болезни появляется при умеренных и сильных физических нагрузках, а затем и в спокойном состоянии;
- болевой синдром за грудиной, в области сердца, проявляющийся постоянно (он вызывается относительной коронарной недостаточностью);
- головокружение и обморочные состояния (проявляются на начальных стадиях болезни ввиду гипоксии головного мозга);
- болезненность в районе печени;
- отечность кожных покровов в области голеней и стоп;
- изменение тембра голоса – он становится хриплым;
- кровохарканье – на последних стадиях легочной гипертензии.
На всех стадиях заболевания у пациентов отмечается тахикардия – это учащение ритма сердечных сокращений из-за развивающейся сердечной недостаточности. Уровень кислорода снижается и организм пытается обеспечить им внутренние органы благодаря учащению пульса. Отечность нижних конечностей сопровождается посинением (цианозом) кожных покровов.
Такие симптомы объясняются нарастающей недостаточностью правого сердечного желудочка и застоем крови в большом круге кровообращения. Из-за большого количества скопившихся в кишечнике газов пациент жалуется на метеоризм, тошноту и боль в эпигастрии. Кровохарканье – признак, отличающий последние стадии болезни и зачастую свидетельствует о высоком риске летального исхода.
Диагностика
Обычно пациенты, у которых легочная гипертензия протекает бессимптомно, приходят к докторам с жалобами на гипертонию, одышку, слабость и плохое самочувствие. Коварство заболевания в том, что его часто удается обнаружить лишь на второй-третьей стадии, когда симптоматика становится ярко выраженной. При осмотре у пациента обнаруживается посинение кожи наряду с отечностью ног, а при усугублении ситуации и его длительном течении изменяется форма фаланг пальцев. Они приобретают форму барабанных палочек, а ноги похожи на часовые стеклышки.
С этой целью проводится целый ряд исследований, включающий:
- ЭКГ – требуется для определения гипертрофии правого сердечного желудочка;
- эхокардиография – на УЗИ сердца определяется скорость прохождения крови по системе артерий легкого, проводится осмотр сосудов и сердечных полостей, также ультразвуковое исследование подтверждает увеличение правого желудочка сердца и правого предсердия, которые указывают на повышение кровяного давления в легочной артерии;
- рентгенографическое обследование легких – на снимке определяется выбухание основного ствола легочной артерии, крупные вены фиксируются расширенными, а мелкие сосуды суженными, что подтверждает одновременное протекание легочного гипертензивного синдрома наряду с другими патологиями сердца;
- компьютерная томография – снимки органов грудной клетки проводятся послойно, на них показаны расширенные артерии легких и сопутствующие признаки болезней легких и сердца;
- катетеризация артерии легких и правого сердечного отдела – самый надежный метод диагностики, с помощью которого удается поставить диагноз и вынести предварительный прогноз. Для определения показателей легочного давления к правым сердечным отделам подводится зонд – с его помощью фиксируют давление в легочных артериях и правом желудочке. Методика не имеет побочных эффектов и относится к группе малоинвазивных;
- ангиопульмонография – обследование капилляров легких при помощи контрастной рентгенографии. Во время процедуры определяется рисунок капилляров в системе легочного кровотока (проводится при обеспечении специальным оборудованием и под контролем специалистов, поскольку введение контраста иногда провоцирует легочно-гипертонический криз).
Чтобы обнаружить дополнительные причины, спровоцировавшие развитие гипертензии легких, проводят дополнительные диагностические процедуры. Это исследование функции легких, серологические тесты, перфузионно-вентиляционное сканирование, полисомнография, анализ на ВИЧ. На наследственную этиологию болезни могут указывать случаи смерти членов семьи, которые казались относительно здоровыми. Первичная патология требует участия врача генетика, чтобы информировать остальных членов семьи о риске наследственного развития болезни. Им даются рекомендации пройти обследование путем эхокардиографии.
Лечение
На начальных стадиях лечение легочной гипертензии предполагает немедикаментозные способы терапии:
- снижение количества поваренной соли, употребляемой в пищу и уменьшение объема выпиваемой жидкости до 1–1,5 литров в сутки;
- кислородотерапия – проводится для насыщения крови кислородом и очищения ее от скопления кислот, восстановления нормальной работы всех отделов нервной системы, разрыва цепочки в механизме патологии;
- дозирование физических нагрузок таким образом, чтобы они не провоцировали обморочных состояний, головокружений, болей за грудиной;
- исключение пребывания на больших высотах (более 1000 метров).
Медикаментозная терапия
Лечение гипертензии легких медикаментозными способами проводится с применением следующих групп лекарств:
- Антагонисты кальция – изменяют частоту сокращений сердца, устраняют спазмы в малом кругу кровообращения, расслабляют мускулы бронхов и повышают устойчивость мышцы сердца к недостатку кислорода.
- Диуретики – с помощью этой группы препаратов удается вывести из организма лишнюю жидкость и снизить показатели давления (проводят, контролируя вязкость крови и электролитный состав).
- Ингибиторы АПФ – предназначены для снижения давления, расширения капилляров и снижения нагрузки на сердечную мышцу.
- Антикоагулянты прямого и непрямого действия. Первая группа препятствует образование фибрина в крови и предупреждает формирование сгустков в капиллярах. Вторая группа снижает показатели свертываемости крови.
- Антагонисты рецепторов эндотелина – препараты, которые обладают мощным сосудорасширяющим действием.
- Бронходилататоры – препараты для улучшения вентиляции легких и проходимости бронхов. Назначаются при состояниях, сопровождающихся спазмом бронхов, например, при бронхиальной астме.
- Простагландины – препараты, расширяющие сосуды, препятствующие слипанию эритроцитов и тромбоцитов в крови, замедляющие формирование соединительной ткани, уменьшающие повреждение эндотелиальных клеток.
По показаниям назначают также антибиотики (если диагностирована легочная инфекция), антиагреганты (ацетилсалициловая кислота), нитраты. Проводятся курсы ингаляций оксида азота по несколько часов в сутки в течение 2–3 недель подряд для расширения сосудов. Остальные препараты для лечения гипертензии легких, которые могут потребоваться, назначаются специалистами при оценке клинической симптоматики.
Хирургические методы
Оперативное вмешательство рекомендуется пациентам, у которых отсутствуют положительные сдвиги в состоянии здоровья при получаемом консервативном лечении. Среди хирургических способов лечения выделяются:
- тромбэндартерэктомия – удаление из полости сосудов кровяных сгустков;
- предсердная септостомия – между двумя предсердиями (правым и левым) создается искусственное отверстие, при помощи которого удается нормализовать давление в правом предсердии;
- трансплантация легких или сочетания сердца и легких – применяется при тяжелом состоянии пациента, когда у него развились признаки недостаточности сердечных клапанов, чрезмерная гипертрофия сердечной мышцы, высокая легочная гипертензия.
Проводить лечение медикаментозным или хирургическим путем нужно обязательно, поскольку легочная гипертензия грозит опасными для жизни осложнениями – это тромбоз легочных артерий, гипертонические кризы в системе легочной артерии, нарушение ритма сердечных сокращений и развитие тяжелой недостаточности. При отсутствии должной терапии пациенту грозит летальный исход, особенно в запущенных случаях заболевания.
Чтобы снизить риск развития гипертензивного синдрома, необходимо отказаться от вредных привычек, исключить психоэмоциональные нагрузки, лечить хронические заболевания сердца, сосудов и легких. Пациентам, у которых диагностирована начальная стадия болезни, рекомендуется регулярно заниматься спортом легкой интенсивности (ходить пешком, плавать, заниматься йогой, если эти нагрузки переносятся хорошо), устранять признаки сопутствующих заболеваний. Также с диагнозом легочная гипертензия человек должен состоять на учете у кардиолога и пульмонолога для предупреждения обострений и своевременного начала лечения.
Источник: cbh-beauty.ru
Что такое легочная гипертензия?
Сердце — это мышечный насос, который циркулирует по всему телу через сеть каналов, называемых «артериями». Левая сторона сердца получает богатую кислородом кровь, которая поступает из легких и продвигает ее по всему телу, чтобы снабжать органы.
Эта частичная обструкция вызывает увеличение давления в легочных сосудах и его необходимо снизить. Сердце, которое должно проталкивать кровь через легкие, чтобы насытить кислородом.
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это увеличение давления в легочных артериях, идущих от сердца к легким.
Повышенное давление при слишком высокой отметке приводит к повреждению легочных артерий. Когда они становятся более узкими и жесткими, кровообращение затруднено.
Это дополнительное усилие иногда приводит к увеличению объема (гипертрофии) в правом желудочке, что может вызвать сердечно — сосудистую недостаточность.
Давление в легочной артерии — норма:
| Систолическое | 23– 30 мм рт . ст. |
| Диастолическое | 7–9 мм рт. ст. |
| Расчет среднего значение ( расчетное число) | 12–15 мм рт. ст. |
Причины заболевания
Многие заболевания могут стать причиной возникновения легочной гипертензии:
- Использование кокаина или других запрещенных наркотиков или некоторых препаратов для похудения.
- Врожденных пороках сердца.
- Кардиомиопатия.
- Серповидноклеточная анемия.
- Наследственные заболевания.
- Заболевания легких.
- ВИЧ-инфекция.
- Синдром апноэ во сне (временное и повторяющееся прерывание дыхания во время сна).
- Сосудистые заболевания (состояния, влияющие на кровеносные сосуды).
- Болезнь митрального клапана.
- Наличие сгустков крови в легких.
- Эмфизема, часто вызываемая курением.
Если причины легочной гипертензии остаются неопределенными: это называется идиопатическая ЛГ.
Симптомы легочной гипертензии
Многие из них можно спутать с симптомами распространенных заболеваний, таких как бронхиальная астма.
Косвенные симптомы, связанные с легочной гипертензией, включают:
- Одышка при напряжении — подъем по лестнице или во время рутинной деятельности.
Интенсивная усталость.- Головокружение или обморок.
- Боль в груди.
- Отек в лодыжках, ногах или животе.
- Быстрый сердечный ритм.
- Губы или кожа синеватого оттенка.
Важно! Агроном из Барнаула с 8-летним стажем гипертонии нашёл старинный рецепт, наладил производство и выпустил средство, которое раз и навсегда избавит вас от проблем с давлением…Подробнее…
Классификация по основной причине заболевания
Существует пять групп и две категории: первичная ЛГ и вторичная ЛГ. Во всех разных группах среднее давление в легочных артериях составляет 25 мм рт.ст. при норме в состоянии покоя или 30 мм рт.ст. во время умеренной физической активности, нормальные уровни между 8 и 20 мм рт.ст. в состоянии покоя.
| Стадии | Симптомы (основные, хронические , временные) |
|---|---|
| Группа 1 | Начальный этап ( первичный ). Подтипы ЛГ ( 1 степени ), связанные с аномалиями артериол, небольшими ветвями легочных артерий, диагностированные, когда причины болезни неизвестны. Также в этой группе унаследованы признаки легочной гипертензии , а также легочная гипертоническая болезнь , которые влияют на структуру или состав тела: |
| Склеродермия. | |
| Врожденные проблемы с сердцем. | |
| Высокое кровяное давление в печени (портальная гипертензия). | |
| ВИЧ. | |
| Щитовидная железа — расстройство. |
|
| Серповидно-клеточная болезнь. | |
| Нарушения хранения гликогена и редкие состояния крови. | |
| Группа 2 | Признаками являются заболевания сердца: |
| Кардиомиопатия. | |
| Диастолическую дисфункцию. | |
| Митральный стеноз. | |
| Митральную регургитацию. | |
| Аортальный стеноз. | |
| Аортальную регургитацию. | |
| Группа 3 | Вызвана заболеваниями легких или нехваткой кислорода в организме (гипоксия), с хронической обструктивной болезнью легких. |
| Группа 4 | Относится к легочной гипертензии, по отношению к сгусткам крови, может нанести вред сердцу и легким, когда они происходят без видимой причины. Легочная эмболия — это сгустки крови, которые перемещаются в легкие, а тромбоз легких — это сгустки, которые образуются в легких, блокируют легочные артерии. |
| Группа 5 | Является последней категорией и включает в себя другие менее распространенные причины, которые не вписываются ни в одну из четырех других групп: |
| Саркоидоз, который является следствием воспаления различных органов, таких как легкие и лимфатические узлы. | |
| Гистиоцитоз X, редкое расстройство, которое вызывает рубцевание, гранулемы и заполненные воздухом кисты. | |
| Компрессию кровеносных сосудов в легкие. |
Видео
Прогноз и диагностика заболевания
Чтобы установить диагноз, врач делает первый клинический осмотр и может направлять пациента к кардиологу. Дополнительные исследования также могут быть выполнены для выявления причины ЛАГ и оценки ее тяжести: компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ), рентгенография, эхокардиография (эхокг), стресс-тест отправить на узи сердца.
Врач будет подозревать легочную гипертензию при наличии необъяснимой одышки. Выборным инструментом является ультразвуковое исследование сердца, которое позволяет оценить давление легочной артерии. Легочная гипертензия должна быть подтверждена несколькими обследованиями, включая катетеризацию сердца, легочную сцинтиграфию и легочные функциональные тесты.
Как лечить легочную гипертензию?
Лечение легочной гипертензии часто требует нескольких подходов. Люди с легочной гипертензией относятся к специалистам, которые могут принимать наилучшие рекомендации в зависимости от состояния пациента.
Фармацевтические препараты
Обратите внимание! Гипертония — почему таблетки, сбивающие давление, вредят? Др. Бубновский о двух безопасных и простых шагах к жизни без гипертонии Читать далее »
Лечение легочной артериальной гипертензии основано на препаратах, назначаемых по причине, когда она идентифицирована. Лекарственные препараты должны приниматься всю жизнь в случае ЛАГ. Возможны антикоагулянты (кроме противопоказаний) и /или диуретики. Хирургическая операция возможна, только если ЛА следует эмболии: вмешательство заключается в разблокировании легочной артерии.
Это препараты, которые должны:
- Остановить сужение кровеносных сосудов.
- Расслаблять кровеносные сосуды (блокаторы кальциевых каналов).
- Помогают предотвратить сгустки крови.
- Устранение избыточной жидкости в организме (диуретики).
- Увеличивают перекачивающую способность сердца.
- Понизить давление.
После применения измерить самым легким способом. Существует несколько типов и классов препаратов для снижения симптомов легочной гипертензии. Не все лекарства оказывают благотворное влияние на всех пациентов. Фактически, эффект зависит от основной причины. Пациенту придется попробовать несколько лекарств, прежде чем найти лечение, эффективное для него.
Оксигенотерапия
Некоторым пациентам необходимо дышать чистым кислородом, вводимым с маской или трубками, вставленными в нос. Вдыхание чистого кислорода может помочь уменьшить одышку и уменьшить напряжение в артериях.
Хирургическое вмешательство
Изменения в образе жизни
Легкие упражнения помогают уменьшить симптомы заболевания. Прекращение курения помогает улучшить общую функцию легких и облегчить симптомы легочной гипертензии.
Природные лекарства
- Прекращение курения важно, и все методы хороши для этого, начиная с использования заменителей никотина.
- Лечение акупунктурой.
- здоровое питание и поддержания здорового веса.
- Физическая активность является важной частью здорового образа жизни. Старайтесь регулярно заниматься физическими упражнениями, такими как ходьба. Это будет поддерживать сильные мышцы и поможет вам оставаться активными.
Профилактические меры легочной гипертензии
- Ограничьте интенсивность нагрузок. Желательно поддерживать минимальную физическую активность — ходьбу, чтобы избежать ухудшения физических возможностей и увеличения симптомов, даже если эти упражнения могут показаться болезненными.
- Следует избегать общей анестезии.
- Рекомендуется вакцинировать против гриппа и пневмококка.
- Женщнам следует применять контрацепцию. Беременность действительно формально противопоказана из-за значительного риска обострения болезни, которая может поставить под угрозу жизнь матери как ребенка.
Не стесняйтесь обращаться к психологу, когда чувствует себя беспомощным перед лицом болезниБолезнь опасна и не легкая при лечении.
Источник: odavlenii.com
Методы диагностики
Диагностика легочной патологии заключается в комплексном обследовании и установлении точного диагноза. Выявлении типа, класса заболевания и оценки функциональной способности.
Таблица: Рекомендации к исследованию
| 1 этап |
• Осмотр и сбор анамнеза • обнаружение симптомов • процедуры скрининга |
| 2 этап | Подтверждение диагноза
• электрокардиография • рентгенография органов грудной клетки • эхокардиография • гемодинамические показатели: |
| 3 этап |
Утверждение клинического класса • функциональные легочные тесты • анализ газового состава артериальной крови • вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких • компьютерная томография • пульмоноангиография |
| 4 этап |
Оценка течения патологи • тип – анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ, ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов • функциональная способность больных – тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный нагрузочный тест |
Сложность в проведении диагностических исследований ЛГ заключается в отсутствии выраженных клинических симптомов. Несвоевременное обнаружение и установка диагноза приводят к быстрому течению и прогрессированию заболевания.
Симптомы заболевания
Если не поставлен диагноз легочная гипертензия, симптомы в виде постоянной одышки должны стать поводом обращения к врачу. Также следует обратить внимание на острые приступы кашля и быструю утомляемость.
Основные признаки и симптомы легочной гипертензии:
- Одышка при небольшой физической нагрузке;
- Общая слабость, утомляемость, чувство недомогания;
- Снижение аппетита;
- Кашель и кровохарканье;
- Сдавливающие и ноющие боли в области груди;
- Головокружение и обморок;
- Отеки нижних конечностей.
Таблица: легочная гипертензия прогноз
| Лучший прогноз | Прогностические факторы | Худший прогноз |
| нет | Клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности | есть |
| Медленный | Темп прогрессирования симптомов | Быстрый |
| нет | Синкопе | есть |
| I, II | ФК (ВОЗ) | IV |
| 500м* | Дистанция в тесте 6-МХ | 300м |
| Пиковое потребление О2>15
мл /мин./кг |
Кардиопульмональный нагрузочный тест | Пиковое потребление О2<15
мл /мин./кг |
| В норме | Уровень BNP/proBNP в плазме крови | Выше нормы |
| Отсутствие перикардиального выпота
Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана>2см |
ЭхоКГ параметры | Наличие перикардиального выпота
Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана<1,5см |
| Давление в правом предсердии<8мм рт.ст.
Сердечный индекс>2,5л/мин /м2 |
Гемодинамические параметры | Давление в правом предсердии>15мм рт.ст.
Сердечный индекс<2,0л/мин /м2 |
Методы лечения и профилактика
Если поставлен диагноз легочная гипертензия, лечение должно основываться на 3-х основных целях:
- Быстрое купирования всех симптомов;
- Постепенное повышение толерантности к нагрузкам ;
- Улучшение качества жизни.
Всем больным с патологией 1 степени необходимо проведение острых фармакологических проб. Если она оказывается положительной назначаются антикоагулянты.
В случае отрицательной фармакологической пробы прибегают к назначению ингаляционного оксида азота, простагландина Е1, бозентана, амбризентана или силденафила.
Таблица: медикаментозное лечение легочной артериальной гипертензии
| Поддерживающая терапия | антикоагулянты и антиагреганты, кислородотерапия, сердечные гликозиды и диуретики |
| Специфическая терапия | Антикоагулянты (Нифедипин, Дилтиазем), простаноиды (Эпопростенол, Трепростинил, Берапрост, Илопрост, АРЭ, Бозентан, Амбризентан, NO и ИФДЭ5) |
| Комбинированное лечение | Одновременное назначение более чем одного класса специфических лекарственных средств, например АРЭ в сочетании с простаноидами или ИФДЭ5 |
Пациентам с ЛГ необходимо выполнять физические нагрузки, активность которых зависит от симптомов и течения заболевания. Больным необходимо избегать перенапряжения, которое может вызвать боль в груди или одышку.
Хирургическое лечение
Если медикаментозная терапия не оказывает положительного воздействие, то применяют хирургические методы лечения легочной гипертонии.
Современные операции при ЛГ
- Предсердная септостомия.
- Тромбэндартерэктомия.
- Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.
Методы профилактики:
- соблюдение режима физической активности;
- Соблюдение мер контрацепции для женщин;
- профилактика инфекционных заболеваний;
- Контроль уровня гемоглобина;
- Посещение врача на контроль;
- Консультация психолога.
Врачи рекомендуют исключить соль из продуктов питания. Уделить тщательное внимание гигиене полости рта. Выработать план отдыха после активной работы. Обязательно завести дневник и записывать о приеме препаратов и симптомах.
Всем пациентам запрещены: острая, соленая пища; продукты из полуфабрикатов; любые напитки, содержащие алкоголь; курение; планирование беременности.
Важно понимать, что первичная легочная гипертензия поддается лечению, тогда как запущенные стадии патологии приводят к смерти.
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА
Автор статьи Иванова Светлана Анатольевна, врач-терапевт
Источник: giperton.com