Спленоренальный анастомоз при портальной гипертензии

СПЛЕНОРЕНАЛЬНЫЙ АНАСТОМОЗ (греч. splen селезенка + лат. ren почка; греч. anastomosis устье, выход) — операция создания соустья между селезеночной и левой почечной венами.

Впервые в клин, практике Спленоренальный Анастомоз наложили в 1945 г. Блейкмор и Лорд (А. H. Blakemore, J. W. Lord).

Более всего распространено наложение так наз. центрального (проксимального) Спленоренального Анастомоза и анастомоза бок в бок. Применяется также селективный Спленоренальный Анастомоз без удаления селезенки.

Показанием к операции служит варикозное расширение вен пищевода у больных циррозом печени в стадии компенсации. За рубежом С. а. применяют также в экстренных ситуациях при уже развившемся кровотечении из вен пищевода. Наложение С. а. противопоказано при печеночной декомпенсации, особенно при асците, желтухе, низком альбуминоглобулиновом коэффициенте и др.

Центральный С. а. обычно накладывают в положении больного на правом боку с отклонением туловища назад под углом 45—60 °.

доминодиафрагмальным или косым разрезом в левом подреберье (см. Лапаротомия) вскрывают брюшную полость. После перевязки селезеночной артерии и пережатия селезеночной вены производят спленэктомию (см.). Мобилизуют культю селезеночной вены на протяжении не менее б см и после рассечения жировой клетчатки вдоль сосудистой ножки левой почки выделяют ее вену, в стенке к-рой высекают овальное отверстие, соответствующее диаметру селезеночной вены. Затем культю селезеночной вены анастомозируют с почечной веной (рис., а).

При выполнении С. а. бок в бок с сохранением селезенки можно применить срединную лапаротомию. Обнажают селезеночную вену, мобилизуя нижний край и заднюю поверхность поджелудочной железы. Затем выделяют левую почечную вену на протяжении 6 — 7 см. В стенках обеих вен высекают овальные отверстия длиной 16—18 мм и шириной 6—7 мм, после чего между ними накладывают анастомоз (рис., б).

Селективный Спленоренальный Анастомоз также может быть осуществлен с помощью срединной лапаротомии. Накладывают анастомоз бок в бок между почечной и селезеночной венами, а затем селезеночную вену пересекают проксимальнее анастомоза после перевязки или прошивания сшивающим аппаратом.

При наложении С. а. по методу Уоррена селезеночную вену пересекают, культю проксимального конца перевязывают, а дистальную культю анастомозируют с почечной веной конец в бок с сохранением селезенки (рис., в).

Из послеоперационных осложнений возможен тромбоз анастомоза, вероятность к-рого увеличивается при удалении селезенки. Более поздним осложнением является развитие энцефалопатии. По данным М. Д. Пациора (1974), при центральном С. а. признаки энцефалопатии и рецидивы кровотечения из расширенных вен пищевода возникали значительно чаще, чем при селективном С. а.

Библиография: Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, с. 213, 274, М., 1974; Шалимов А. А. и Щу с ь В. А. Боковой селезеночно-почечный шунт с сохранением естественных портокавальных анастомозов при портальной гипертензии, Клин, хир., № 5, с. 17, 1966; Martin E. W. а. о. Observations on fifty distal splenorenal shunts, Surgery, v. 84, p. 379, 1978; Warren W.D., Z e p p a R. a. F о m о n J. J. Selective trans-splenic decompression of gastroesophageal varices by distal splenorenal shunt, Ann. Surg., v. 166, p. 437, 1967; Warren W. D. a. o. Selective distal splenorenal shunt, Arch. Surg., v. 108, p. 306, 1974; W h i p p 1 e A. O. Rationale of portacaval anastomosis, Bull. N. Y. Acad. Med., v. 22, p. 251, 1946; Z e p p a R. a. o. Survival after distal splenorenal shunt, Surg. Gynec. Obstet., v. 145, p. 12, 1977.

М. Д. Пациора.

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Синдром портальной гипертензии не являтся самостоятельным заболеванием. Характеризуется рядом специфических клинических проявлений и встречается при некоторых внутренних болезнях. При этом в основе происходящих в организме изменений лежит повышение давления в системе воротной вены. В соответствии с уровнем препятствия для оттока крови по системе воротной вены и характером патологического процесса, вызвавшего это препят­ствие, различают четыре основные формы синдрома портальной гипертензии: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

Предпеченочная форма синдрома обусловлена врожденными аномалиями развития воротной вены и ее тромбозом. Врожденные аномалии развития воротной вены: врожденное отсутствие (апла­зия, гипоплазия, атрезия, заращение просвета вены на всем протяжении или на каком-либо сегменте). Атрезия воротной вены свя­зана с распространением на воротную вену нормального процесса облитерации, происходящего в пупочной вене и аранциевом прото­ке. Тромбоз воротной вены наблюдается при септических процессах (гнойных процессах в органах брюшной полости, сепсисе, септикопиемии, пупочном сепсисе) в результате ее сдавления воспали­тельным, опухолевидным инфильтратом, кистами и др.

Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии у подавляющего большинства больных связана с циррозом печени. Реже причиной блока могут быть очаговые склеротические и рубцовые процессы в ткани печени. Около 80% больных с синдромом портальной гипертензии имеют внутрипеченочную форму блока.

Надпеченочная форма обусловлена затруднением оттока крови из печеночных вен. Причиной затруднения оттока крови из печени может быть эндофлебит печеночных вен с их частичной или полной непроходимостью (болезнь Киари). Выделяют также синдром Бадда — Киари, при котором надпеченочная форма портальной гипертензии связана с тромботической окклюзией полой вены на уровне печеночных вен или несколько проксимальнее. Одна из причин — аномалии развития нижней полой вены. Затруднение от­тока крови из печени может быть связано также с констриктивным перикардитом, недостаточностью трикуспидального клапана, со сдавлением нижней полой вены извне (опухоли, кисты и др.)

 

Смешанная, или комбинированная, форма синдрома портальной гипертензии связана с развитием тромбоза воротной вены у боль­ных с циррозом печени.

При портальной гипертензии вследствие резкого повышения гидростатического давления в системе воротной вены до 350— 450 мм вод. ст. и выше (при норме 200 мм вод. ст.) отток крови происходит через естественные портокавальные анастомозы. Выде­ляют три группы портокавальных анастомозов.

1. Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдо­минального отдела пищевода. Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном расширении вен пище­вода могут возникать кровотечения из них. Возникновению крово­течения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс-эзофагитом.

2. Анастомозы между верхними, средними и нижними прямоки­шечными (ректальными) венами. При этом кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен подслизистого спле­тения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возни­кать довольно обильные ректальные кровотечения.

3. Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. При выраженном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, обозначаемый термином «голова медузы».

Основные симптомы портальной гипертензии

Клинические проявления различных форм порталь­ной гипертензии связаны прежде всего с тем первичным заболе­ванием, которое послужило причиной повышения давления в во­ротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного и анализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложнения портальной гипертензии — кровотечение, тром­боз воротной вены и др.

Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы: спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, кровотечение из них, а также из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в эпигастральной обла­сти, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки («сосудистые звездочки», «печеночные ладони» и др.), гиперспле-низм (тромбоцитопения, лейкопения, реже — анемия), нарушения свертывающей системы крови в сторону гипокоагуляции.

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте, протекает относительно благоприятно. Макроскопически у некоторых больных воротная вена замещена множеством мелких расширенных вен (кавернома). Наиболее час­тые проявления заболевания: кровотечения из вен пищевода (ко­торые иногда являются первым симптомом заболевания), сплено­мегалия. гиперспленизм, тромбоз воротной вены.

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии ведущими в клинике являются симптомы цирроза печени. Характер течения заболевания зависит от природы цирроза печени (постнекротиче­ский, алкогольный и др.), активности процесса, степени компен­сации нарушенных функций печени.
ртальная гипертензия про­является у этих больных геморрагическими осложнениями, сплено-мегалией, расширением вен передней брюшной стенки, асцитом. Грозным осложнением является кровотечение из вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной области. При затекании крови в желудок, при массивном кровотечении можно наблюдать рвоту измененной кровью цвета кофейной гущи, мелену. Быстро возникают симптомы постгеморрагической анемии. Летальность при первом кровотечении из вен пищевода при циррозе высока — 30% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) — признаки запущенной стадии цирроза печени, что остав­ляет мало шансов на успех медикаментозного или хирургического лечения синдрома портальной гипертензии при этом заболевании.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда — Киари. При острой форме развития болезни внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастральной области, правом подреберье, интен сивно нарастает гепатомегалия, гипертермия, асцит. Смерть боль­ных наступает в результате профузных кровотечений из вен пище­вода или от печеночно-почечной недостаточности.

При хронической форме течения болезни постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная ве­нозная сосудистая сеть на передней брюшной стенке, нарастает асцит, истощение, возникают нарушения белкового обмена (гипо-альбуминемия).

Прогноз при портальной гипертензии: неблагоприятен.

Лечение портальной гипертензии симптоматическое. В редких случаях, когда синд­ром Бадда — Киари обусловлен мембранозным заращением пече­ночных вен или нижней полой вены, возможно хирургическое вмешательство — рассечение мембран.

Методы диагностики портальной гипертензии

Первым при портальной гипертензии приме­няют рентгенологическое исследование пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пище­вода в виде множественных округлых или овальных дефектов наполнения (рис. 149). Однако эффективность этого способа иссле­дования не превышает 50%. Более информативна фиброэзофагоскопия. Важное значение в диагностике синдрома портальной гипертензии — определении уровня препятствия для оттока крови из воротной вены, имеют инструментальные методы исследования (целиакография — артериальная и венозная фазы, каваграфия, спленопортография и др.). При внутрипеченочной форме синдрома ценная информация может быть получена при лабораторных методах исследования, отражающих функциональное, состояние печени.

Спленопортография и спленоманометрия.
нипуляции выпол­няют в рентгеновском кабинете, желательно под контролем рентгенотелевизионного экрана. Под местной анестезией пунктируют селезенку (ориентируясь на ее перкуторные границы и тень на рентгеновском экране). К игле, введенной в ткань селезенки, при­соединяют аппарат Вальдмана и измеряют кровяное давление. При портальной гипертензии давление обычно превышает 250 мм вод. ст., иногда достигает 500—600 мм вод. ст. и более. После измерения давления через иглу вводят контрастное вещество (верографин, кардиотраст и др.) и делают серию рентгенограмм. Характерные симптомы портальной гипертензии при спленопортографии: значительное расширение воротной вены и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка при внутрипече­ночной форме синдрома; участок тромботической окклюзии ворот­ной или селезеночной вены при предпеченочной форме синдрома. Для диагностики надпеченочной формы синдрома портальной гипер­тензии применяют каваграфию (введение контраста в нижнюю полую вену через вены бедра по Сельдингеру). При каваграфии можно определить уровень препятствия оттока крови из печеночных вен, место сужения или окклюзии нижней полой вены. Возможна также селективная катетеризация печеночных вен с выполнением серии рентгеновских снимков. При целиакографии удается отдифференцировать внутри- и предпеченочную формы синдрома. Обычно отмечается расширение и извитость селезеночной артерии (рис. 150), сужение печеночной артерии, обеднение внутрипече­ночного сосудистого рисунка. В венозную фазу хорошо видны расширенные селезеночная и воротная вены.

Лечение синдрома портальной гипертензии

Комплекс лечебных мероприятий как в отношении заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, так и в отно­шении самого синдрома портальной гипертензии. При предпеченоч­ной форме синдрома больные подлежат хирургическому лечению. Наиболее часто применямая операция — спленэктомия с оменторе-нопексией. После удаления селезенки происходит значительное снижение портального давления, ликвидируются явления гипер-спленизма. Подшивание большого сальника к почке (после предва­рительной декапсуляции) предусматривает последующее развитие органных портокавальных анастомозов, что также приводит к дальнейшему снижению давления в воротной вене. При наличии предпеченочного блока у больных с рецидивирующими кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода спленэктомию сочетают с наложением прямых портокавальных сосудистых анасто­мозов: спленоренального, мезентерико-кавального или прямого портокавального анастомоза (рис. 151).

Рис. 151. Виды портокавальных сосудистых анастомозов (схема). а — прямой портокавэльный по типу конец в бок; б — прямой портоканальный по типу бок в бок; в — мезентернко-кэвальный; г — спленоренальный.

При лечении больных циррозом печени, осложненном порталь­ной гипертензией, хирургическое лечение возможно лишь при от­сутствии активного процесса в печени и симптомов печеночной недостаточности. Выбор метода операции определяют с учетом возраста, общего состояния больного, наличия сопутствующих заболеваний, степени компенсации нарушенных функций печени, высоты портального давления, выраженности гиперспленизма и др. Отмечено, что наилучшие результаты при наложении портока­вальных анастомозов наблюдаются у больных с уровнем билиру-бина в крови ниже 0,02 г/л (2 мг%), уровнем альбумина в крови выше 0,35 г/л (3,5 г%), при отсутствии асцита и неврологических расстройств. В группе больных при уровне билирубина в крови свыше 0,03 г/л (3 мг%), концентрации альбумина в крови ниже 0,03 г/л (3 г%), при наличии асцита, нарушений питания и невро­логических расстройств результаты операции плохие. Очень высока послеоперационная летальность.

Применение прямых сосудистых портокавальных анастомозов направлено на быстрое снижение портального давления за счет массивного сброса крови в систему нижней полой вены. Прямые портокавальные анастомозы часто дают тяжелую энцефалопатию за счет гипераммониемии, поэтому в настоящее время их стали применять реже по строгим показаниям.

Спленэктомия не имеет самостоятельного значения в лечении портальной гипертензии, ее применяют при выраженном гиперспленизме (см. раздел «Селезенка»), и, как правило, дополняют нало­жением сосудистого спленоренального анастомоза. Последний до­вольно часто тромбируется и не обеспечивает желательную деком­прессию в портальной системе. Вполне удовлетворительные резуль­таты дают сочетание спленэктомии с оменторенопексией (после декапсуляции почки), перевязка левой желудочной артерии и вен в области кардии и абдоминального отдела пищевода с целью прекращения оттока крови из вен желудка в расширенные вены пищевода.

Лечение кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода начинают с консервативных мероприятий: производят тампонаду пищевода зондом Блэкмора, применяют гемостатическую терапию, гемотрансфузию, питуитрин (для снижения портального давления). Зонд Блэкмора (рис. 152) состоит их трехпросветной резиновой трубки с двумя баллонами круглой и цилиндрической формы.

Рис. 152. Положение зон­да Блэкмора в пищеводе (схема). а — раздута желудочная ман­жетка; б — раздута манжетка в пищеводе.

Два канала зонда служат для раздувания баллонов, третий (открывающийся в дистальной части зонда) для аспирации желудочного содержимого (контроль за эффективностью гемостаза). Зонд Блэкмора вводят через нос в желудок, раздувают дистальный (желу­дочный) баллон, нагнетая 60—70 мл воздуха. Затем зонд подтяги­вают до ощущения сопротивления, возникающего при локализации баллона в области кардии. После этого в пищеводный баллон нагнетают 100—150 мл воздуха. В таком состоянии стенки эластич­ного баллона оказывают равномерное давление по всей окружности пищевода, сдавливая кровоточащие вены дистального отдела пище­вода и кардиального отдела желудка. Через несколько часов ослабляют давление в баллонах, контролируя по зонду эффект гемостаза. Длительность нахождения зонда в пищеводе не должна превышать 2 сут из-за опасности развития пролежней. Применение флебосклерозирующих препаратов (варикоцид, тромбовар и др.) в лечении кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода осуществляют через эзофагоскоп. Через эндоскоп специальной иглой в просвет вены или паравенозно вводят препарат, вызываю­щий повреждение интимы вены, ее слипание в облитерацию про­света. С целью создания благоприятных условий для слипания стенок варикозных вен на 1 сут вводят зонд Блэкмора.

При безуспешности медикаментозного лечения кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода в качестве вынужденной меры применяют различные типы хирургических вмешательств, направленных на остановку кровотечения и разобщение портокавальных анастомозов гастроэзофагеальной зоны. В связи с тяжелым состоянием больного наиболее часто используют операцию чрез-желудочной перевязки расширенных вен пищевода и кардии или прошивание субкардиального отдела сшивающими аппаратами. Значительно реже выполняют проксимальную резекцию желудка и абдоминального отдела пищевода, наложение сосудистого прямого лортокавального анастомоза.

Прогноз: неблагоприятный, летальность после этих типов операций достигает 75%.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

 

Еще статьи на эту тему:

— Злокачественные опухоли печени: рак, саркома, вторичные опухоли печени

— Доброкачественные опухоли печени: гемангиома, гепатоаденеома

— Актиномикоз печени

Источник: extremed.ru

Лечение портальной гипертензии в Инновационном сосудистом центре

В Инновационном сосудистом центре для лечения портальной гипертензии применяются как классические операции по созданию сплено-ренальных анастомозов, так и экстренные эндоваскулярные операции трансъягулярного портокавального шунтирования (TIPS).

Эндоваскулярные операции выполняются на ангиографическом комплексе с дополнительным использованием визуализации воротной вены с помощью УЗИ навигации. Такие вмешательства проводятся под местной анестезией с внутривенной седацией.

Операции сплено-ренального анастомоза выполняются у сохранных пациентов, перенесших кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Такие вмешательства мы выполняем под наркозом через доступ в левой боковой стенке живота с переходом на грудную клетку. Подобные вмешательства позволяют избежать смертельно-опасных осложнений портальной гипертензии.

Причины и факторы риска

Портальная гипертензия возникает, когда что-то препятствует кровотоку через печень, повышая давление внутри воротной вены. Эта обструкция (закупорка) может быть внутрипеченочной, подпеченочной (внепеченочной) или надпеченочной.

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Основной причиной возникновения гипертензии является цирроз (в 70% случаев). Есть много причин возникновения цирроза, наиболее распространенной из них является злоупотребление алкоголем. Цирроз печени может вызвать обширный фиброз (рубцевание). Интенсивное рубцевание препятствует прохождению жидкостей через печень. Фиброз окружает сосуды в печени, что затрудняет кровообращение.

В качестве причины портальной гипертензии выступает большое количество болезней:

• Вирусный гепатит,
• Аутоиммунный гепатит,
• Фиброз печени,
• Опухолевый процесс в печени,
• Болезнь Вильсона, врожденное нарушение метаболизма меди,
• Гемохроматоз, избыточное накопление железа,
• Муковисцидоз, системное наследственное заболевание,
• Холангит, воспаление желчных протоков, связанное с инфекцией,
• Атрезия желчных путей, слабо образованные желчные протоки,
• Инфекции,
• Некоторые метаболические заболевания.

Подпеченочные причины портальной гипертензии

• Тромбоз воротной и селезёночной вены,
• Врожденные аномалии воротной вены, в частности атрезия,
• Сдавление воротной вены опухолью,
• Гематологические заболевания.

Надпеченочные причины портальной гипертензии

Эти причины вызваны обструкцией кровотока из печени в сердце и могут включать:

• Тромбоз печеночной вены, синдром Бадда-Киари,
• Травматический тромбоз нижней полой вены,
• Слипчивый перикардит, воспаление околосердечной сумки, характеризующееся увеличением проницаемости и расширением кровеносных сосудов.

Международные данные по распространенности портальной гипертензии неизвестны, хотя известно что 80% пациентов страдают от портальной гипертензии из-за внутрипеченочных причин, то есть цирроза печени.

Течение заболевания

Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:

I стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

III стадия — выраженная

Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.

IV стадия — стадия осложнений

Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.

Осложнения

Основные осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, асцит и печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность, комплекс психических, нервных и мышечных нарушений).

Спленомегалия часто вызывает анемию, низкие показатели лейкоцитов и низкие показатели тромбоцитов.

Общими осложнениями, связанными с портальной гипертензией, являются аспирационная пневмония, сепсис, почечная недостаточность, кардиомиопатия, аритмии и гипотония.

Портальная гипертензия является опасным заболеванием, поскольку может вызвать кровотечение. Во многих случаях эпизоды кровотечения считаются неотложными медицинскими ситуациями, потому что смертность от варикозных кровотечений составляет около 50%. Варикоз пищевода очень распространен у людей с прогрессирующим циррозом, и считается, что у каждого из трех человек с варикозом развивается кровотечение.

Прогноз

Портальная гипертензия является осложнением основного заболевания печени. Это заболевание часто можно контролировать, а выживаемость зависит от сохранения функций печени. Чем хуже печень выполняет свои функции, тем хуже прогноз.

Более высокие показатели смертности и заболеваемости  у пациентов с тяжелым и стойким желудочно-кишечным кровотечением. Смертность пациентов с диагнозом варикозного расширения вен пищевода составляет 30%.

Пациенты, которые имели хотя бы один эпизод кровотечения из-за варикоза пищевода, имеют 80% шансов повторного кровотечения в течение 1 года. У пациентов с варикозом пищевода осложнения иммунных, сердечно-сосудистых и легочных систем способствуют примерно 20-45% смертей.

Источник: angioclinic.ru

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Портальная гипертензия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены.

 

Классификация.

Подпеченочная (предпеченочная) ПГ,

Внутрипеченочная ПГ,

Надпеченочная (постпеченочная) ПГ.

 

Этиология и патогенез.

Подпеченочная (предпеченочная) ПГ возникает из-за препятствия для оттока венозной крови от непарных органов брюшной полости, которое локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях (причины: сдавление или тромбоз ствола воротной или селезеночной вены, мигрирующий флебит, портальный пилефлебит). Внутрипеченочная ПГ развивается тогда, когда препятствие кровотоку располагается в самой печени (причины: цирроз печени, поликистоз печени, опухоли печени и др.). Надпеченочная (постпеченочная) ПГ — когда препятствие локализуется во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночных вен (причины: синдром Бадда – Хиари, констриктивный перикардит, тромбоз или сдавление нижней полой вены).

Нормальное кровяное давление в системе воротной вены составляет 5–6 мм рт.ст. Повышение его свыше 12–20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены с венозными системами верхней и нижней полых вен (портокавальных анастомозов). Наиболее частое и опасное осложнение ПГ – кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка, реже – из геморроидальных узлов прямой кишки.

 

Жалобы, анамнез и обследование больного

Клиническая картина портальной гипертензии:

1) Расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), варикозное расширение вен нижней трети пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен, 2) кровотечения из варикозно расширенных венозных портокавальных анастомозов — пищеводно-желудочные кровотечения (срыгивание темной крови и ее сгустков, дегтеобразный стул – мелена), прямокишечные кровотечения, 3) спленомегалия, 4) асцит, 5) диспепсические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).

Клинические проявления в зависимости от формы ПГ.

1. Подпеченочная форма развивается обычно медленно, постепенно, с неоднократными пищеводно-желудочными кровотечениями. Основной симптом — спленомегалия, сопровождающаяся гиперспленизмом (характерными изменениями в крови – тромбоцитопенией, лейкопенией, анемией), но без кровотечений и асцита, реже — гиперспленизмом и кровотечениями из вен пищевода и следующим за этим асцитом. Печень чаще всего не увеличена.
2. Внутрипеченочная форма, при которой отмечаются упорный диспепсический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание. Поздние симптомы — значительное увеличение селезенки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит. При этой форме ПГ часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.
3. Надпеченочная форма характеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося терапии диуретиками. Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота. Выявляется значительная гепатомегалия при относительно небольшой спленомегалии.

Косвенные признаки поражения печени: 1) печеночная недостаточность, 2) недостаточность функций поджелудочной железы, 3) признаки хронической гипоксии (пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол), 4) сосудистые “паучки” и “звездочки” на коже, 5) печеночная энцефалопатия.

 

Стадии печеночно-клеточной недостаточности при циррозе печени по Чайлду:

 

 

Диагностика

1. Функциональные пробы печени, протеинограмма могут выявить гипербилирубинемию, гипопротеинемию, диспротеинемию.
2. Рентгенография пищевода с контрастированием выявляет варикозное расширение вен подслизистого слоя кардиального отдела пищевода и желудка.
3. ФЭГДС применяют при кровотечениях для выявления их источника; вне кровотечения исследование следует проводить с осторожностью. Позволяет выявить варикозно расширенные вены кардиального отдела пищевода и желудка, а также наличие кровотечения из них.
4. Ректороманоскопия — могут выявляться варикозно расширенные вены ректосигмоидного отдела толстой кишки.
5. Лапароскопия с биопсией печени и гистологическим исследованием может выявить наличие “мускатной” печени, соединительнотканных септ, очагов регенерации печени, гепатомегалии или атрофии печени.
6. УЗИ, КТ, МРТ позволяют выявить изменение структуры и размеров печени, селезенки, оценить состояние и диаметр воротной вены и ее ветвей, обнаружить асцит и т.д.
7. Спленопортография (рентгеноконтрастное исследование воротной вены) позволяет определить вид портальной гипертензии.

 

Лечение.

Плановое хирургическое лечение портальной гипертензии направлено не на излечение от болезни, приведшей к повышению портального давления, а на профилактику повторных кровотечений, которые представляют большую опасность для жизни.

Типы операций при плановом хирургическом лечении варикозно расширенных вен пищевода и желудка:

Шунтирующие операции – наложение анастомозов между системами воротной и нижней полой вены. Их проводят с целью снижения давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Шунтирующие операции снижают вероятность повторных кровотечений. Виды шунтирующих операций – портокавальный анастомоз, мезентерикокавальный анастомоз, дистальный спленоренальный анастомоз.

Окклюзия варикозно расширенных вен. Она может проводиться в двух вариантах: а) эндоскопическая склерозирующая терапия варикозно расширенных вен пищевода; б) прошивание варикозных вен пищевода (операция Таннера) – поперечное пересечение желудка в кардиальном отделе с последующим сшиванием его стенок.

В случае развития пищеводного кровотечения на фоне портальной гипертензии проводят консервативное и хирургическое лечение. Консервативное лечение:

1. Медикаментозная гемостатическая терапия (викасол, аминокапроновая кислота, хлористый кальций), а также введение питуитрина с целью снижения мезентериального кровотока и снижения портального давления.
2. Применение баллонного зонда Сенгстакена – Блэкмора. Нагнетание в пищеводную и желудочную манжеты (баллоны) зонда воздуха прижимает вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода.
3. Инъекционная склерозирующая терапия. Склерозирующий препарат, введенный в варикозно расширенные вены пищевода эндоскопически, приводит к их тромбозу.

Хирургическое лечение острого кровотечения заключается в экстренном наложении портокавального анастомоза или лигировании варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

Источник: 4anosia.ru

Отбор больных для операции. Установление показаний к операции при наличии портальной гипертензии предпеченочного происхождения относительно просто: все авторы считают операцию показанной только тем детям, у которых кавернома уже привела к кровотечению из пищеварительного тракта. Только при исключительных обстоятельствах, связанных с психологическим состоянием ребенка школьного возраста и с географическими условиями, препятствующими неотложному лечению кровотечения из пищеварительного тракта, при необходимости можно произвести профилактическую операцию анастомоза и тем детям, у которых кавернома еще не сопровождалась кровотечением.

Наоборот, вопрос о показании к операции при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения принадлежит к наиболее сложным в педиатрической практике. Действительно проблема одновременно касается риска кровотечения и риска операционной летальности, продолжительности и качества выживания и в то же время зависит от собственной эволюции болезни печени.

Можно привести несколько аргументов в пользу преимущественно консервативной тактики: 1) кровотечение из пищеварительного тракта непредсказуемо, не обязательно повторяется и только редко угрожает жизни больного; 2) риск послеоперационного тромбоза анастомоза относительно высокий, особенно при малом калибре использованных вен, что является обычным у детей менее 8 лет; 3) печеночная недостаточность, связанная с болезнью, вызвавшей портальную гипертензию, может резко обостриться после, хирургического анастомоза; 4) имеется высокий риск появления портокавальной энцефалопатии после хирургического анастомоза; 5) паллиативные вмешательства (перевязка варикозных вен) малоэффективны и не аннулируют риска рецидива кровотечения.

В противоположность этому ряд других аргументов выдвигается в пользу возможно более раннего хирургического вмешательства: 1) прогрессирование заболевания печени в последующем может препятствовать любому хирургическому анастомозированию; 2) желудочно-кишечное кровотечение может быть реальной причиной смерти; 3) медленно текущее заболевание печени может принять прогрессирующее течение при повторных кровотечениях; 4) риск послеоперационного тромбоза представляется менее связанным с возрастом или калибром сосудов, чем с хирургической техникой и, следовательно, с мастерством хирурга; с этой точки зрения прогресс сосудистой хирургии позволяет теперь оперировать очень маленьких детей, в возрасте 2-6 лет, у которых диаметр использованных вен не превышает 4 мм; 5) неотложные операции с гемостатической целью при неиссякаемых кровотечениях производятся всегда в условиях очень высокого риска.

К этим затруднениям прибавляются проблемы, связанные с преимуществами и опасностями так называемой «куративной» хирургии (осуществляемой только после развития кровотечения) и хирургии «профилактической» (до первого кровотечения). Эту последнюю можно обосновать в зависимости от прогрессирования заболевания печени, ответственного за портальную гипертензию. В настоящее время в нашей группе осуществляется сравнительное и проспективное изучение этих двух разновидностей хирургической тактики. Контрольные исследования, производимые у взрослых с портальной гипертензией, по нашему мнению, не могут быть перенесены на детей, учитывая значительную неоднородность болезней печени, приводящих к портальной гипертензии в педиатрии. В литературе отсутствуют всякие доказательства, позволяющие судить о преимуществах или недостатках профилактической хирургии при данной патологии у детей.

Независимо от отношения к этим различным проблемам, одной из главных трудностей является отбор больных, которые могут быть оперированы без непосредственного риска портокавальной энцефалопатии, от больных, у которых состояние функций печени таково, что любая операция может только ухудшить течение болезни. Речь идет о больных, функция печеночных клеток у которых при стандартных исследованиях оказывается видимо нормальной, поскольку у больных с явной печеночно-клеточной недостаточностью операция с самого начала исключается.

При отборе детей, у которых можно предполагать, что портальная хирургия имеет больше преимуществ, чем недостатков, нужно учитывать следующие критерии.

Критерии гемодинамические теоретически позволяют оценить портальный кровоток (измерение дебита, давления, гепатография с помощью изотопов или контрастных веществ). Полагают, что риск внезапного прекращения портального кровотока, который имеет место при наложении анастомоза, является наибольшим при исходном высоком уровне этого кровотока, так как артериальная васкуляризация печени еще не развилась. Однако эти гемодинамические критерии представляются очень иллюзорными, и мы их никогда не учитываем.

Критерии клинические практически важнее предыдущих только по той причине, что они существуют и оценивались на большом материале у взрослых. Напомним, что большинство авторов для оценки функционирования печени используют критерии Child: наличие или отсутствие асцита, признаки печеночной энцефалопатии, состояние питания, содержание альбумина и билирубина в крови. В зависимости от этих критериев ребенок может быть отнесен к одной из трех групп, где операционный риск или нулевой, или средний, или высокий.

Критерии биохимические теоретически представляются более точными, но только потому, что они могут быть измерены. Практически используется только определение протромбинового комплекса, позволяющее выделить тех больных, у которых следует отказаться от всякой попытки операции анастомоза (при факторах протромбинового комплекса в целом ниже 40%). В нашей группе проводится исследование по сравнению клинических, лабораторных и электроэнцефалографических признаков в периоды до и после еды.

Имеет значение определение причины внутрипеченочного заболевания. Так, больным с постнекротическим циррозом печени нельзя производить операцию при наличии лабораторных или гистологических признаков активности процесса. При билиарных циррозах печени возникает трудный вопрос выбора вмешательства с целью ликвидации возможного препятствия в желчных путях или защиты ребенка от геморрагических осложнений портальной гипертензии. Вообще любая операция на желчных путях у больного с портальной гипертензией является очень трудной ввиду высокого риска кровотечения. Среди метаболических циррозов абсолютно необходимо точное распознавание болезни Вильсона, представляющей единственное формальное противопоказание для хирургического портокавального анастомоза в связи с опасностью появления или драматического нарастания неврологических проявлений этого заболевания. При решении хирургических вопросов следует учитывать другие поражения печени: 1) при муковисцидозе добавляется респираторная патология со свойственной ей эволюцией, что требует тщательного, в том числе функционального, дооперационного обследования; в работе Schuster указывается на возможность профилактического портокавального анастомоза у детей с портальной гипертензией на почве муковисцидоза еще до развития кровотечений из пищеварительного тракта; 2) при атрезии внепеченочных желчных путей, после гепатопортоэнтеростомии с хирургическим восстановлением тока желчи, портальная гипертензия, как было показано выше, способна с годами претерпевать обратное развитие; 3) врожденный фиброз печени не сопровождается гепатоцеллюлярной недостаточностью.

Независимо от причины сочетание заболевания печени с выраженным гиперспленизмом способно усилить или вызвать кровотечение из пищеварительного тракта, что должно приниматься во внимание перед операцией.

Как видно, помимо выбора «куративного» или «профилактического» анастомоза, проблема отбора больных, которые могут получить пользу от хирургического вмешательства, остается еще недостаточно разрешенной, за исключением случаев выраженной печеночно-клеточной недостаточности. Так, 10 наших детей не могли быть оперированы в связи с тяжестью их печеночно-клеточных поражений.

Подготовка к операции. Подготовка к операции должна проводиться у всех больных, независимо от вне- или внутрипеченочного происхождения портальной гипертензии. В последней группе она должна быть особенно тщательной, так как даже в лучших случаях речь идет о трудном и продолжительном вмешательстве. Потому желательно оперировать только тех детей, у которых имеется сбалансированный водно-электролитный обмен и удовлетворительное состояние питания, с известным сроком после кровотечения из пищеварительного тракта, хорошо компенсированных в гематологическом и гемостатическом отношениях. Необходимо обсудить вопросы анестезии, учитывая предполагаемую продолжительность вмешательства и риск малейшей респираторной инфекции.

Следует подчеркнуть особые трудности подготовки ребенка, больного муковисцидозом, и необходимость до и послеоперационной кинезотерапии.

После установления показаний к операции выбор типа вмешательств зависит прежде всего от анатомического состояния воротной вены, надежным отражением которого является ангиография верхней брыжеечной артерии или чревного ствола или при необходимости спленопортография. Эти исследования позволяют оценить калибр вен, которыми можно располагать. При портальной гипертензии предпеченочного происхождения производится только спленоренальный шунт при условии проходимости брыжеечной и селезеночной вены. При внутрипеченочном происхождении портальной гипертензии можно, кроме того, прибегнуть к прямому портокавальному анастомозу. Мы предпочитаем, вплоть до последних лет, спленоренальный анастомоз, позволяющий отводить только часть портальной крови и сохранить определенный кровоток через печень. В действительности этот анастомоз более или менее быстро приводит в плане гемодинамическом к полному портальному анастомозу. Поэтому в настоящее время мы не принимаем эти гемодинамические соображения при выборе типа анастомоза. Следует принимать во внимание риск острейшей септицемии после спленэктомии и установления хирургического спленоренального анастомоза, особенно у детей, предрасположенных к инфекциям (муковисцидоз, холангит в анамнезе). До сих пор мы не производили селективного отведения варикозных вен пищевода, что достигается при дистальном спленоренальном (операция Уоррена) или при коронарокавальном (операция Инокуши) анастомозе.

При портальной гипертензии предпеченочного происхождения портокавальный анастомоз был выполнен у 35 детей; 32 из них были оперированы после по меньшей мере одного кровотечения, в том числе 2 оперированы срочно, 3 — до появления геморрагических осложнений. Были произведены операции: анастомоз спленоренальный — у 26, мезентерико-кавальный — у 8, терминолатеральный портокавальный с использованием новообразованной воротной вены — у 1 ребенка.

У 47 детей, оперированных по поводу портальной гипертензии вследствие внутрипеченочного блока, тип хирургического анастомоза был следующий: спленоренальный — у 35, стволовой портокавальный — у 10, мезентерико-кавальный — у 2. Стволовой портокавальный анастомоз не вызывает никаких особенных технических проблем: речь идет об анастомозе конец в бок или бок в бок. Для лучшей имплантации воротной вены в полую вену резецируется гипертрофированная спигелиевая доля. Периферические анастомозы делаются главным образом на венах диаметром менее 10 мм и до 4 мм. Спленоренальный анастомоз представляет собой центральный терминолатеральный (конец в бок) анастомоз сохраняющий только короткий сегмент селезеночной вены. Мезентерико-кавальный анастомоз, мезентерико-илеокавальный анастомоз, включает полую вену, удлиненную сегментом правой подвздошной вены, которая огибает третью часть двенадцатиперстной кишки перед имплантацией в правый бок верхней брыжеечной вены. Эту часть двенадцатиперстной кишки, положение которой определяется перед операцией при рентгенографии, с бариевой взвесью, необходимо выделить на всем его протяжении. Только один раз анастомоз оказался невозможным в связи с низким расположением третьей части двенадцатиперстной кишки, которую нужно было перерезать, чтобы позволить сближение без натяжения двух сосудов.

Следует указать на несколько технических аспектов этих анастомозов, существующих для успеха операции: швы должны делаться отдельными стежками тонкой одноволоконной нитью, общая гепаринизация должна начинаться сразу с момента зажима вен. Внутриоперационный контроль анастомоза осуществляется систематически путем определения давления, измерения дебита и подвздошной флебографии. Эта последняя является важнейшим внутриоперационный исследованием, так как из-за малого диаметра некоторых анастомозов показатели давления и дебита, несмотря на функционально правильный анастомоз, могут дать лишь незначительные сдвиги.

Послеоперационное наблюдение. Послеоперационное наблюдение имеет целью оценку проходимости наложенного анастомоза, предупреждение тромбоза и снижение риска развития острой портокавальной энцефалопатии при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения.

Проходимость сделанного шунта проверяется во время вмешательства с помощью флебографии; внутривенная гепаринотерапия производится путем постоянной перфузии в течение первых 3-4 дней после операции, затем переходят на подкожное введение.

Контроль функционирования анастомоза после операции проводится с помощью фиброскопии на 3-й неделе и с помощью фиброскопии и ангиографии — на 6-м месяце после операции. Для этого производят ангиографию верхней брыжеечной артерии в случае спленоренального анастомоза и спленопортографию — при прямом портокавальной или мезентерико-кавальном анастомозе. Наблюдения показали, что если проходимость анастомоза вполне достаточна в конце вмешательства, то анастомоз остается проходимым и на шестом месяце после операции. Мы теперь полагаем возможным упростить этот порядок послеоперационного контроля, резервируя ангиографическое исследование только для тех детей, у которых варикозные вены пищевода не исчезли с момента фиброскопии на 6-м месяце.

Наконец, в первые месяцы после операции ребенку назначается диета с ограничением белков, равномерно распределенных между каждым приемом пищи. Это необходимо во всех случаях портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения, за исключением врожденного фиброза печени, который никогда не сопровождается печеночно-клеточной недостаточностью. В последующем поступление белков постепенно увеличивается в зависимости от их переносимости.

Портальная гипертензия предпеченочного происхождения. Среди 35 детей, перенесших операцию шунтирования, тромбоз анастомоза наблюдался только у 5, у 4 из них он предполагался с момента операции, протекавшей при особенных технических трудностях. Во всех 5 случаях производился спленоренальный анастомоз. Трое из этих детей в последующем хорошо перенесли операцию мезентерико-кавального анастомоза.

Перевязка варикозных вен пищевода была произведена у 9 детей с наличием каверномы. Показания к этому паллиативному вмешательству были следующие: кавернома, распространяющаяся на всю портальную систему (3 случая); кавернома воротного ствола и верхней брыжеечной вены после предварительной спленэктомии (1) и после тромбоза спленоренального анастомоза (1); малый калибр вен, подлежащих анастомозу, у детей моложе 2 лет с упорным кровотечением (4 случая). В срок от 6 месяцев до 3 лет после перевязки вен только у 4 из 9 детей не было геморрагических рецидивов.

Портальная гипертензия внутрипеченочного происхождения. Эта гипертензия имелась у 120 детей в нашей группе в течение последних 10 лет. Если исключить из указанного числа 6 детей с очень своеобразными заболеваниями печени (болезнь Вильсона, наследственная тирозинемия), то 47 из них были оперированы для установления хирургического анастомоза по тому или другому методу. 24 ребенка были оперированы профилактически, до возникновения желудочно-кишечного кровотечения, у 23 остальных анастомоз был наложен после кровотечения.

У 10 детей имелись противопоказания для наложения хирургического анастомоза (хотя у них было одно или более кровотечений) в силу тяжелой недостаточности печени или прогрессирования основного заболевания. У 2 из них с паллиативной целью была сделана перевязка варикозных вен, у одного ребенка через 4 месяца последовало смертельное кровотечение.

Только в 3 из 47 операций был тромбоз анастомоза, что потребовало повторных операций, оказавшихся эффективными.

Восемь детей умерли в первые недели или месяцы после операции. У 3 из них был наложен профилактический шунт, причиной смерти явилась тяжелая печеночная недостаточность, которая была недооценена по обычным диагностическим пробам печени. Это еще раз указывает на особенные трудности отбора больных для хирургического шунтирования, когда портальная гипертензия — внутрипеченочного происхождения.

У 39 детей операция была эффективной, сразу (у 36) или после повторного вмешательства по поводу тромбоза первого шунта (у 3). Ни в одном случае рецидивов кровотечения или ухудшения течения основного заболевания печени после операции шунтирования не наблюдалось. У 2 детей развился острый обратимый эпизод портокавальной энцефалопатии, связанный с нарушением диеты в отношении потребления белков.

Эти общие результаты при портальной гипертензии пред- и внутрипеченочного происхождения позволяют подчеркнуть существенные особенности хирургии анастомозов у детей по сравнению с рядом наблюдений у взрослых. К ним относятся: 1) редкость тромбоза хирургического тромбоза шунта, даже если вмешательство было особенно ранним у детей, которые обычно исключаются из портальной хирургии в связи с их возрастом (менее 8 лет) или малым калибром (менее 10 мм) используемых вен; 2) чрезвычайная трудность отбора больных для хирургического анастомоза при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения: в 7 из 8 случаев летальный исход связан с прогрессирующей печеночной недостаточностью в первые месяцы после операции; 3) постоянная эффективность операций в предупреждении желудочно-кишечных кровотечений; 4) очень хорошая переносимость в короткие и средние сроки основной болезни печени при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения при двух условиях: адекватном отборе больных для операции и тщательном соблюдении диеты с ограничением белков в первые месяцы после операции.

Отдаленный прогноз у детей после хирургического анастомоза различный при пред- и внутрипеченочном характере портальной гипертензии. В первом случае, при наличии каверномы, хирургический портокавальный шунт приводит практически к полному выздоровлению детей от их венозной аномалии и защищает их от риска геморрагии, к которым они предрасположены. У них возможно развитие только малых форм портокавальной энцефалопатии с трудно выявляемой и интерпретируемой симптоматологией, касающейся главным образом уменьшения интеллектуальной способности и нарушений поведения. При объяснении этих церебральных проявлений нужно учитывать не только собственно портокавальный шунт, но и опасность кровотечений до операции, что тяжело воспринималось как окружающими ребенка, так и самим ребенком. Что касается уровня интеллекта, то трудно установить роль самого хронического, травмирующего психику заболевания, которое может изменить психологические тесты даже без всякой операции.

Отдаленный прогноз у детей, оперированных по поводу портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения, остается неопределенным. Он со всей очевидностью связан главным образом с характером основного заболевания печени, гетерогенность которого у детей должна быть противопоставлена мономорфизму цирроза печени у взрослых. Ни наши личные наблюдения, ни данные литературы не позволяют пока достаточно определенно оценить реальный риск развития у таких детей малой портокавальной энцефалопатии. Что касается острых проявлений выраженной портокавальной энцефалопатии, то они могут быть определенно связаны с бесконтрольной нагрузкой белками и быстро подвергаются обратному развитию под влиянием диеты, бедной белками.

Таким образом, прогресс, достигнутый в последние годы в рентгенососудистых исследованиях детей с портальной гипертензией, позволяет осуществить надежную диагностику и предоперационное обследование, начиная с очень малого возраста. То же относится и к хирургическому лечению с наложением сосудистого анастомоза, которое теперь стало возможным у очень маленьких детей благодаря прогрессу микрохирургии и созданию специализированных отделений.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Алажилль Одьевр

Источник: www.blackpantera.ru