Врожденный стеноз клапана легочной артерии

Врожденная патология сердца, с точки зрения ЭхоКГ, достаточно широко и полно освещена в большинстве руководств по ультразвуковой диагностике. При этом отдельные аспекты диагностики сердечно-сосудистой патологии либо не анализируются вовсе, либо затрагиваются частично, например коронарные фистулы и стеноз легочной артерии (СЛА). В доступных отечественных [1] и зарубежных [2, 3] руководствах, за исключением Х. Фейгенбаума [4], нет ни одного изображения данного порока ни в B-, ни в PW–/CW-режимах. За кадром остаются как патогенетические составляющие данной патологии, так и диагностические подходы по ее верификации. Подобная ситуация, вероятно, обусловлена небольшим числом больных в популяции и объединением больных с СЛА с пациентами из группы стеноза клапана легочной артерии (КЛА). По данным Nadas` Pediatric Cardiology (США) [5], доля таких пациентов среди всех лиц с врожденными пороками сердца (ВПС) достигает 6,8%, что может составлять всего 8,8 случая ВПС типа «стеноза КЛА/ЛА» всех степеней тяжести в год на 1 млн населения.

ссийские данные по частоте таких стенозов значительно меньшие — всего 1,2% [6], что составляет 3 случая на 1 млн населения. Таким образом, подобные случаи в практической деятельности врачей были и остаются единичными, однако это не умаляет значимости данной патологии. На практике, как правило, имеет место описание «вероятной клапанной патологии ЛА», когда в CW-режиме регистрируется ускоренный кровоток, который в ряде случаев обусловлен гиперволемией на фоне другой кардиальной патологии (дефект межжелудочковой (ДМЖП) и межпредсердной (ДМПП) перегородок) или физиологическими особенностями младенческого возраста, о чем будет сказано ниже. Кроме того, может описываться сужение ствола ЛА без приведения нормативных значений для данного возраста/массы тела и тем более площади поверхности тела (ППТ). Но ни в одном доступном руководстве такие данные не приводятся.

Наиболее полно причины регистрации ускоренного кровотока на КЛА изложены в руководстве по эхокардиографии М.К. Рыбаковой [1]. Однако и в нем стенозу ствола ЛА в виде «мембраны в стволе» уделено лишь несколько строк без демонстрации клинических случаев возможных вариантов стеноза Л.А. Данная статья — попытка исправить сложившееся положение, обобщив доступные данные и дополнив их собственными наблюдениями.

Чтобы понять причину возникновения СЛА, а также особенности локализации таких поражений, следует обратиться к основам эмбриологии. Образование легочного ствола и легочных артерий в норме происходит из четырех основных компонентов: 1) клапан и проксимальная часть легочного ствола формируются из луковицы сердца (артериальный бульбус); 2) дистальная часть ствола — результат деления артериального ствола; 3) главные ветви легочной артерии — из шестых парных аортальных (жаберных) дуг; 4) внутрилегочные сегменты легочных артерий — из зачатка легочного сосудистого сплетения.

На протяжении пренатального онтогенеза на морфологическую структуру легочного ствола оказывают влияние те гемодинамические условия, в которых находится этот магистральный сосуд малого круга кровообращения. Строение легочного ствола, с одной стороны, напоминает строение других крупных сосудов, с другой — проявляется специфическими особенностями, которые возникают на разных стадиях внутриутробного развития по мере роста плода, причем его изменения имеют неравномерный характер. Проведенные электронно-микроскопические исследования легочного ствола показали, что процесс формирования в его стенке волокнистых структур и внеклеточного основного вещества тесно связан с дифференцировкой эндотелия, фиброцитов и гладкомышечных клеток [7]. Ситуация, отчасти схожая с вышеизложенной, наблюдается и при развитии коарктации аорты [8] — сужение аорты формируется в месте соединения 4-й и 6-й дуг аорты с ее нисходящим отделом (место соединения разных эмбриональных зачатков).

Патогенез периферических стенозов легочной артерии до конца не известен.

нако на примере синдрома врожденной краснухи видно, что воздействие вируса на процесс формирования эластической ткани, возможно, является принципиальным механизмом развития этой патологии. Гистологические изменения в аорте и больших сосудах проявляются фокальным утолщением интимы, потерей фиброэластической ткани, фрагментацией эластических волокон, вакуолизацией «медии». В мелких сосудах в патологический процесс также вовлекается внутренняя эластическая пластина. Помимо этого следует отметить, что сосудистые пороки являются следствием дефицита гена эластина и нарушения генной продукции тропэластина, который принимает участие в формировании архитектуры эластических волокон сосудов [9].

Приобретенное сужение ЛА наблюдается после паллиативных и восстановительных хирургических вмешательств: системно-легочных анастомозов, суживания ЛА, унифокализации при атрезии ЛА с ДМЖП, операций артериального переключения при транспозиции магистральных артерий и отхождении обоих крупных сосудов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП, при этапной одножелудочковой коррекции. Сужение артерий изредка возникает при фиброзирующих медиастинитах или при опухолях средостения вследствие наружного сдавления.

Стеноз периферических легочных артерий часто сочетается с синдромом Noonan, Alagille, cutis laxa, Ehlers-Danlos [10], Уильямса—Беурена [11]. Тяжелая легочная гипертензия с множественными периферическими стенозами легочной артерии может наблюдаться у пациентов с интра- и экстракраниальной артериопатией [12]. Данный вариант ангиопатии, ассоциированной с геном RNF213 (p.Arg4810Lys), выявляется при болезни мойя-мойя. Также описывается связь периферического СЛА с делецией хромосомы 16 [13]. Отмечается также связь периферического СЛА с синдромом Алагилла и другими ВПС [14].

В норме легочная артерия всегда больше аорты. Однако это превалирование должно быть не более чем в 1,3 раза. Обнаружение диспропорции диаметров главных артерий (диаметр легочной артерии существенно больше аорты или диаметр аорты больше легочной артерии) является важным диагностическим критерием их аномалий. Расширение легочной артерии при нормальных размерах восходящей аорты чаще всего отмечается при объемной перегрузке правого желудочка и стенозе клапана легочной артерии. О нормальных размерах аорты в этих случаях судят по отношению ее размеров к диаметру верхней полой вены. Расширение восходящей аорты и сужение легочной артерии позволяют диагностировать как тетраду Фалло, так и изолированную гипоплазию легочной артерии.

Стеноз ствола ЛА относится к I типу (IA) стенозов Л.А. Стеноз может быть в виде диафрагмы внутри сосуда или протяженного уменьшения диаметра артерии. Тип II представляется гипоплазией бифуркации ЛА с вовлечением в процесс дистальной части легочного ствола и устьев обеих ветвей. Протяженность сужения варьирует от короткого локального стеноза до длинного сегмента обструкции.

В норме диаметр устья легочной артерии составляет более 80% диаметра устья аорты. В связи с этим степени стеноза легочной артерии [15] подразделяются на:

1) легкий, умеренный стеноз — диаметр устья легочной артерии составляет от 50 до 80% диаметра устья аорты;

2) тяжелый стеноз — диаметр устья легочной артерии составляет менее 50% диаметра устья аорты.

Принято считать, что стеноз является легким, если давление в правом желудочке не достигает 70 мм рт.ст., тяжелым при давлении свыше 100 мм рт.ст. Гипоплазия ствола легочной артерии и его ветвей почти всегда сочетается с клапанным или инфундибулярным стенозом легочной артерии.

Взаимоотношения между стволом легочной артерии и ее клапаном следующие: имеется сильно выраженная тенденция к уменьшению просвета сосуда с уменьшением числа створок и увеличением степени стеноза клапана легочной артерии [15].

Степени гипоплазии ствола легочной артерии подразделяются на:

1) умеренную гипоплазию — диаметр ствола легочной артерии составляет от 50 до 80% диаметра аорты;

2) выраженную гипоплазию — диаметр ствола легочной артерии составляет менее 50% диаметра аорты.

Существует также заметная тенденция к тому, чтобы просвет ветвей правой и левой легочной артерии был прямо пропорционален просвету ее ствола, хотя наблюдаются отдельные случаи выраженной гипоплазии ствола при гораздо меньшей степени гипоплазии его ветвей [15]. В некоторых случаях стеноза клапана легочной артерии наблюдается постстенотическое расширение, т. е. относительный размер ствола легочной артерии непропорционально увеличен относительно ее устья.

Дети с легким и умеренным стенозом легочной артерии могут вести нормальный образ жизни, поэтому во время беременности лишь следят за развитием порока, и только в послеродовом периоде решается вопрос о кардиохирургической операции.

Не стоит забывать и о том, что у новорожденных часто наблюдается физиологическое сужение легочной артерии, обусловленное относительной гипоплазией ее ветвей. В большинстве случаев оно уменьшается с ростом ребенка и к 6-месячному возрасту должно полностью исчезнуть [16, 17]. Клинически сужение проявляется преходящим систолическим шумом. Эхокардиографические исследования показали, что при наличии шума размеры легочного ствола и ветвей меньше, чем у детей без шума, и в среднем составляют 60% от ожидаемой нормы. ЭхоКГ с допплерографией обнаруживает турбулентный характер кровотока и значительно большую скорость кровотока в ветвях ЛА. К 3-месячному возрасту у 70% детей шум исчезает, увеличивается размер ветвей и снижается скорость кровотока.

При закрытии артериального протока у здорового ребенка может развиться сужение левой легочной артерии, но особенно часто (до 36%) — у больных с клапанным стенозом или атрезией легочной артерии. Механизмы развития сужения левой ЛА и коарктации аорты идентичны и связаны с артериальным протоком. При посмертных гистологических исследованиях стеноза ЛА обнаруживалась ткань протока в стенке ЛА со стороны протока. Описан случай локального сужения обеих ветвей ЛА в месте впадения билатерального боталлова протока. Его роль в механизме сужения левой ветви показана при допплерографических исследованиях недоношенных детей до и после закрытия протока [18]. У каждого третьего ребенка возникал значимый преходящий стеноз левой ЛА. В правой ЛА градиент давления не выявлялся.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет увидеть легочной ствол, бифуркацию и проксимальные участки ветвей, а также полость правого желудочка и клапан ЛА. В PW-режиме допплеровского исследования есть возможность измерить градиент давления на указанных уровнях и в местах сужения (с использованием CW-допплера), локализованных в легочном стволе и его ветвях.

Различные варианты стеноза ствола ЛА в виде мембраны, сужения ствола на всем протяжении, локального уплотнения и утолщения (чаще на удалении 1—2 см от клапана ЛА) относятся к надклапанным стенозам. Мембрана чаще неполная, с перфорацией, которая, как правило, хорошо видна в В-режиме при условии, что врач-исследователь точно знает и понимает, что и где смотреть в случае локального ускорения потока в стволе ЛА. В режиме цветного сканирования регистрируется ускорение потока выше мембраны, а также локальное сужение (одностороннее, симметричное) конфигурации цветового потока в стволе ЛА в случае получения изображения хорошего качества (рис. 1).

Режим PW-допплера позволяет подтвердить диагноз (см. рис. 1, рис. 2),

тогда как режим CW-допплера — оценить степень порока (см. рис. 1, рис. 3).

При наличии мембраны в стволе ЛА можно диагностировать гипертрофию стенки ПЖ и расширение ствола ЛА до мембраны, патологическую легочную регургитацию.

Считается, что порок можно увидеть лишь тогда, когда имеется уменьшение диаметра сосуда более чем на 1/3 по сравнению с нормой. Ключом к диагностике является комплексный учет данных. Важное дополнительное значение имеет эхокардиографическое исследование в PW–/CW-режимах, которое при значимом стенозе позволяет выявить локальное ускорение и турбулентный характер кровотока в месте сужения. За последние 11 лет нами было выявлено 11 человек с незначительными стенозами ствола ЛА, стенозом проксимального отдела ветви ЛА, и несколько человек после оперативного лечения тяжелого стеноза ЛА, но с сохранившимся незначительным стенозом ствола. Наиболее интересные и показательные случаи приведены ниже. На рис. 1 и 2 представлены варианты стеноза ствола ЛА в виде «неполной фиброзной мембраны» и «фиброзной перетяжки/тяжа».

Один из вариантов стеноза ЛА, зафиксированный у ребенка 1-го года жизни, находившегося в дальнейшем под наблюдением на протяжении 4 лет, приведен на рис. 3.

Нормативные данные, приводимые в руководствах по эхокардиографии, оказались крайне скудными. Так, У. Вилкенсхоф и соавт. [2] приводят нормативные значения только для диаметра ЛА на уровне створок КЛА только для взрослых лиц (в В-режиме — 1,5—2,5 см). Что касается данных Х. Фейгенбаума [4], то и там нормативные значения, приводимые только для правой ветви и ствола ЛА, даются на примере небольшой группы лиц (n=25) в возрасте 19—30 лет (1,2±0,2 и 2,0±0,4 см соответственно). Нормативные значения диаметра ствола ЛА у детей от рождения до 15-летнего возраста, по данным R. Meyer [19], оказались следующими: до 3-месячного возраста — 1,2±0,2; 4—12 мес — 1,25±0,09; 1—2 года — 1,41±0,33; 3—5 лет — 1,73±0,21; 6—10 лет — 1,96±0,4; 11—15 лет — 2,18±0,14 и старше 15 лет — 2,25±0,55 см.

Наиболее полные данные, касающиеся анатомии ЛА, приводятся M. Pettersen и соавт. [20] (см. таблицу).

Что касается скорости потоков, регистрируемых на КЛА у детей и подростков, то здесь следует отметить следующее. Наш многолетний опыт работы показывает, что нормативные данные, приводимые в большинстве руководств, оказываются заниженными относительно фактически получаемых значений. Нами была проведена оценка максимальной скорости кровотока (Vmax) на КЛА в PW-режиме у детей (n=2030) в возрасте от 2 нед до 16 лет. Корреляционный анализ позволил выявить лишь слабую отрицательную связь линейной скорости кровотока (ЛСК) на КЛА с возрастом (r= –0,15; р<0,95) и умеренную положительную корреляционную связь ЛСК на КЛА с ЛСК на АК (r=0,43; р<0,05). В последнем случае объяснением может служить гиперкинетический тип гемодинамики, чаще наблюдаемый в детском возрасте. В целом по группе средние значения ЛСК на КЛА составили 1,03±0,25 м/с, существенно не отличаясь между собой в возрастных и весовых подгруппах (например, при массе тела 3,3—9,9 кг ЛСК на КЛА составила 1,06±0,27 м/с, при массе тела 30,0—39,9 кг — 1,0±0,25 м/с). В качестве метода диагностики, помимо ЭхоКГ и ангиографии, возможно применение перфузионной сцинтиграфии [21]. Положительная прогностическая ценность последней в отношении выявления стенозов ветвей ЛА, по данным K. Chien и соавт. [21], достигает 92%.

Стеноз ЛА необходимо дифференцировать от изолированного клапанного стеноза, первичной легочной гипертензии, легочной гипертензии, осложняющей клиническое течение дефектов перегородок сердца, равно как и «физиологической» гиперволемии при больших дефектах МПП и МЖП с функциональным увеличением скоростных показателей в просвете легочной артерии. Кроме того, необходимо помнить о физиологическом сужении ствола легочной артерии у детей первых месяцев жизни.

На точность постановки диагноза стеноза ствола ЛА оказывает влияние, во-первых, сложность получения качественного ЭхоКГ-изображения из парастернальной позиции по короткой оси при патологии легких, у беспокойных детей (на фоне плача), во-вторых — отсутствие опыта у врачей-диагностов в выявлении данной патологии ввиду ее редкости.

Формальное следование алгоритму выполнения протокола ЭхоКГ-исследования, в том числе в режиме скрининга и при недостаточном качестве визуализации, может оставить «за кадром» ряд патологических состояний. Стеноз Л.А. (в том числе в варианте мембраны) и коронарные фистулы с низкими скоростными показателями могут занимать лидирующие позиции в этом контексте.

Течение и прогноз заболевания определяются выраженностью стеноза [22]. Умеренно выраженный стеноз длительное время может не сказываться на состоянии больных, тогда как тяжелый стеноз или стеноз, сочетающийся с другими ВПС, рано приводит больных в кардиохирургическую клинику.

Пациентам с периферическим легочным стенозом рекомендуется обычная профилактика эндокардита. При естественном течении заболевания прогноз зависит от выраженности обструкции и в основном такой же как и при клапанном стенозе. У большинства пациентов стеноз ЛА протекает бессимптомно [23]. Однако при множественных тяжелых периферических стенозах прогноз сравним с первичной легочной гипертензией, когда процедуры дилатации и стентирование являются неэффективными. Возможно прогрессирование обструкции и легочной гипертензии [10]. С другой стороны, во многих случаях градиент давления, зарегистрированный в младенчестве, может исчезнуть с возрастом. Постстенотическое аневризматическое расширение мелких эластических артерий осложняется артериитом, тромбозом или легочными кровотечениями. Тяжелый периферический стеноз может привести к смерти как в раннем младенческом возрасте, так и в более поздних периодах жизни.

Единственным официальным документом, где упоминается стеноз ЛА, выделенный из группы пациентов с «обструкцией выносящего тракта правого желудочка» и стенозов клапана ЛА, являются Рекомендации Европейского общества кардиологии (ESC) 2010 г. Последние относятся к классу IIa с уровнем доказательности С [24]. Периферический стеноз легочной артерии, независимо от симптоматики, подлежит оперативному лечению, если диаметр ЛА уменьшен более чем на 50% от нормативных значений (при этом нормативные значения диаметра ЛА ни в одном документе не приводятся), систолическое давление в правом желудочке превышает 50 мм рт.ст. и/или имеются нарушения легочной перфузии. Умеренный изолированный одно- или двусторонний стеноз лечения не требует. Однако выраженный периферический стеноз может вызвать необходимость его устранения с помощью одного из известных методов: 1) баллонной ангиопластики [25]; 2) внутрисосудистого стентирования [26]; 3) непосредственного открытого оперативного вмешательства [27] с возможным протезированием отдельных сосудистых участков. Тем не менее оптимальная хирургическая тактика лечения таких пациентов до настоящего времени не вполне ясна [28].

Поскольку практически ни в одном регламентирующем нет разделения на стеноз клапана ЛА, стенотическое поражение ствола ЛА и периферические стенозы легочных ветвей, а даются лишь рекомендации касательно клапанного стеноза, последние, вероятно, следует рассматривать аналогично стволовым поражениям. В Национальных рекомендациях по допуску спортсменов с отклонениями со стороны сердечно-сосудистой системы к тренировочно-соревновательному процессу (2011) [29] в пункте 4.7 (Врожденный стеноз клапана легочной артерии — некорригированный) отмечается, что измеренный в допплеровском режиме градиент давления менее 40 мм рт.ст. обычно указывает на незначительный стеноз клапана ЛА, от 40 до 60 мм рт.ст. — на умеренный, более 60 мм рт.ст. — на тяжелый.

1. Бессимптомные спортсмены с градиентом систолического давления на клапане легочной артерии менее 40 мм рт.ст. и нормальной функцией правого желудочка могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта. Рекомендовано ежегодное наблюдение.

2. Спортсмены с пиком систолического градиента более 40 мм рт.ст. в редких случаях могут быть допущены к низкоинтенсивным видам спорта (класса IA). Эта категория пациентов обычно направляется на оперативное лечение, после чего решается вопрос о допуске к занятиям спортом.

Анализ возможностей ультразвуковой диагностики в верификации такого порока развития сердечно-сосудистой системы, как СЛА (ствола ЛА и ее ветвей), а также диагностических подходов, позволяющих установить данный диагноз, показывает насколько бывает проблематично в ряде случаев поставить диагноз у детей первых лет жизни. Анатомические особенности строения ЛА в первые годы жизни и состояние гемодинамики (гиперкинетический тип кровообращения) негативно сказываются на диагностическом процессе. Максимальные нормативные скоростные показатели в стволе ЛА и на клапане ЛА в детском возрасте должны быть пересмотрены и установлены в пределах 1,03±0,25 м/с.

Несмотря на редкость СЛА в популяции в целом и относительно всех ВПС, об этой патологии следует помнить и понимать ее прогностическую значимость. Следует помнить о том, что чаще всего порок развивается у лиц с генетическими аномалиями и ВПС.

С целью недопущения постановки неверного диагноза (гипердиагностика стеноза клапана ЛА, невыявленный стеноз ствола ЛА при нормальных показателях скорости на КЛА) алгоритм выполнения эхокардиографии должен включать: 1) оценку структур КЛА и ствола ЛА (проксимальные отделов левой и правой ветвей ЛА) в В-режиме; 2) оценку скорости потока в PW-режиме на уровне клапана ЛА и отдельно на уровне ствола (средняя и дистальная трети) ЛА; 3) в случае превышения нормативных скоростных показателей повторная оценка скорости потоков в проекции КЛА-ствола ЛА в CW-режиме.

Хочется надеяться, что развитие новых технологий, анализ новых данных, накопление позитивного и анализ негативного опыта позволят в будущем повысить точность диагностики такого порока, в том числе и за счет лучшего понимания данной патологии врачами ультразвуковой диагностики.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interets.

Сведения об авторах

Цоколов Андрей Валерьевич — д.м.н., член-корреспондент РАЕ, заведующий отделением функциональной диагностики ФГБУ МО РФ «1409 ВМКГ БФ». e-mail: [email protected]

Источник: www.mediasphera.ru

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

1. Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

2. Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
3. Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
4. Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
5. Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
6. Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

Приобретенный стеноз

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

• Атеросклероз крупных сосудов,
• Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
• Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
• Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
• Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
• Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

• Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
• Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
• Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
   • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
   • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
   • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

• При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
• При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
• При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург  и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Причины

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:

• Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.

К факторам риска относят и наличие других наследственных заболеваний.

• Наличие системных или метаболических заболеваний у матери.
• Инфекционные заболевания, перенесенные матерью на ранних сроках беременности, в частности, вирусные.
• Прием некоторых медикаментов, имеющих побочные тератогенные эффекты.
• Первые роды в возрасте более 38 лет.
• Многоплодная беременность.
• Экстракардиальные аномалии плода.
• Хромосомные заболевания.
• Нарушения фетоплацентарного кровотока.
• Нарушения сердечного ритма плода, включая эпизодические.

Классификация

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Систолические перегрузки правого желудочка со временем приводят к гипертрофии миокарда и правожелудочковой недостаточности.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Симптомы

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

Тяжелые формы СЛА проявляются в первые дни и часы жизни. Новорожденных с симптомами порока сердца осматривает кардиолог, в тяжелых случаях – кардиохирург.

Диагностика

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

• Рентгенологическое обследование;
• ЭКГ;
• Эхокардиография;
• Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

• Гипертрофию правого желудочка;
• Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

При подозрении на СЛА требуется дифференциальная диагностика с другими пороками сердца, в частности, дефектом межжелудочковой перегородки, триадой и тетрадой Фалло у детей и др.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

При отсутствии послеоперационных осложнений прогноз благоприятный.

Прогноз и меры профилактики

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Источник: oserdce.com

Общее описание патологии

Прежде чем рассматривать причины, симптомы и эффективные методы терапии, стоит изучить общую информацию о стенозе. Легочные артерии представляют собой парные, достаточно крупные ветви легочного ствола, что отходит от правого желудочка.

Основная функция этого сосуда — транспорт венозной (бедной кислородом) крови из правого предсердия в капиллярную систему легких, где происходит газообмен и кровь насыщается кислородом. По сути, здесь начинается малый круг кровообращения. В месте выхода легочного ствола из правого предсердия располагается трехстворчатый клапан, который и регулирует ток крови.

О стенозе легочной артерии говорят в том случае, если имеет место сужение самого сосуда или нарушение работы клапана (например, если створки клапана срастаются краями, то кровь не может нормально циркулировать). Нарушение кровотока негативно сказывается на состоянии всего организма. В первую очередь страдает сердце — правые отделы миокарда нередко гипертрофируются для того, чтобы компенсировать проблемы с выбросом крови и справиться с повышенным давлением в правом желудочке.

Как свидетельствует статистика эта патология в большинстве случаев является врожденной. Своевременная диагностика и правильно проведенная терапия позволяют избежать возможных осложнений.

Причины развития стеноза

Стеноз легочной артерии у детей может развиваться под воздействием разных факторов. К сожалению, точные механизмы развития недуга полностью изучить еще не удалось. Тем не менее со списком предпосылок стоит ознакомиться.

• Важную роль играет генетическая наследственность. Риск развития стеноза повышается в том случае, если у родителей или близких родственников ребенка были диагностированы врожденные пороки сердца.
• Наличие метаболических и системных патологий у матери.
• Потенциально опасными являются инфекционные заболевания (особенно вирусного происхождения), перенесенные женщиной на ранних сроках беременности.
• К развитию стеноза может привести прием лекарств, обладающих тератогенными свойствами.
• Риск появления данной патологии повышается при многоплодной беременности.
• Опасными являются различные хромосомные заболевания.
• К факторам риска относят и нарушения фетоплацентарного кровотока.
• Вероятность развития подобных врожденных пороков у ребенка повышается в том случае, если матери более 38 лет и это ее первая беременность.

Нередко развитие стеноза связано с воздействием сразу нескольких неблагоприятных факторов.

Разновидности стеноза

В зависимости от места сужения сосуда выделяют несколько типов патологии.

• Надклапанный стеноз легочной артерии у детей сопровождается небольшим сужением легочной артерии, формированием в ее просвете неполной или полной мембраны. Кроме того, возможно образование множественных периферических сужений легочной артерии.
• Стеноз клапана легочной артерии у детей — патология весьма распространенная. В данном случае створки клапана частично срастаются. Сам клапан приобретает куполообразную форму с небольшим отверстием посередине. Разумеется, такая структура делает нормальную циркуляцию крови невозможной.
• Подклапанный стеноз легочной артерии у детей нередко сопряжен с различными дефектами перегородки между желудочками сердца. Патология характеризуется воронкообразным выносящего отдела правого желудочка или же неправильным расположением мышечного пучка, что нарушает выброс крови в малый круг кровообращения.

Стадии развития патологии

Принято выделять четыре стадии развития данного заболевания.

• Первая стадия, или умеренный стеноз легочной артерии, у ребенка редко сопровождается какими-то заметными внешними симптомами. Имеет место небольшая перегрузка правого желудочка, которую можно заметить во время ЭКГ. Малыш, как правило, чувствует себя вполне нормально.
• Вторая стадия — выраженная форма заболевания, которая уже сопровождается заметными нарушениями.
• Третья стадия, или резкий стеноз, характеризуется сильным ухудшением состояния маленького пациента. Давление в клапане легочной артерии повышается. Можно заметить признаки серьезного нарушения кровообращения.
• Стадия декомпенсации сопровождается сильным нарушением кровотока. Развивается недостаточность правого желудочка, запускаются дистрофические процессы в тканях миокарда.

Стеноз легочной артерии у детей: симптомы

Безусловно, признаки недуга напрямую зависят от стадии его развития. На начальных этапах симптомы могут и вовсе отсутствовать. Но по мере прогрессирования патологии появляется первый признак — одышка. Сначала проблемы с дыханием появляются во время физической активности, а затем и в состоянии покоя.

Ребенок быстро устает, страдает от слабости и головокружений. Маленький пациент становится сонливым. Иногда можно заметить сильное набухание и выраженную пульсацию вен на шее. Дети постарше порой жалуются на ощущение жжения и боли в груди. Ребенок нередко теряет сознание. Врач во время аускультации может услышать шум в сердце. Более серьезные нарушения кровообращения сопровождаются бледностью — кожа нередко приобретает синюшный оттенок (цвет наиболее выражен в области носогубного треугольника).

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасной является патология? Возможные осложнения

Это весьма опасная патология, которую ни в коем случае нельзя игнорировать. Ребенок со стенозом более предрасположен к развитию различных воспалительных заболеваний дыхательных путей.

Нарушение кровотока приводит к постепенной дистрофии миокарда, что может закончиться инфарктом, инсультом, выраженной недостаточностью правого желудочка. Наиболее опасным осложнением изолированного стеноза легочной артерии у детей является септический эндокардит. Именно поэтому ребенок с таким диагнозом должен постоянно находится под бдительным присмотром.

Диагностические мероприятия

Как правило, подобное заболевание диагностируют сразу же после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Во время осмотра во втором межреберье (с левой стороны от грудины) прослушивается систолический шум.

Обязательной частью диагностики является электрокардиограмма. Если речь идет о начальной стадии развития недуга, то какие-то изменения могут и отсутствовать. Тем не менее в большинстве случаев во время процедуры можно выявить признаки гипертрофии правого желудочка. Иногда наблюдается появление наджелудочковых аритмий.

Информативной является и эхокардиография. Во время процедуры врач может заметить расширение легочной артерии и дилатацию правого желудочка сердца. Иногда дополнительно проводится допплерография — это процедура позволяет определить разницу давления между правым желудочным и легочным стволом.

Диагностика обязательно включает в себя и рентгенографию грудной клетки. На снимке можно увидеть расширение ствола легочной артерии. Весьма характерным симптомом является обеднение легочного рисунка.

Возможно ли медикаментозное лечение?

Схема терапии подбирается индивидуально, так как здесь многое зависит от стадии развития патологии. Если сужение небольшое и кровоток не нарушен, то специального лечения может и не потребоваться — иногда легкая степень стеноза проходит сама по себе с возрастом.

Тем не менее единственным способом исправить сужение является хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия проводится лишь в качестве подготовки к операции. В частности, маленьким пациентам назначаются антибиотики для защиты от бактериальной инфекции и профилактики септического эндокардита.

Когда необходимо хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии у детей может осуществлять по-разному — в данном случае огромное значение имеет локация суженого участка.

Наиболее эффективной и результативной процедурой является эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Сквозь венозную стенку в пораженных участок сосудов вводят специальный баллон. С помощью катетера в баллон нагнетается воздух, в результате чего приспособление раздувается и расширяет стенки сосуда, тем самым ликвидируя сужение.

Гораздо реже проводится открытая вальвулопластика. В данном случае требуется подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Врачу требуется прямой доступ к сердцу и сосудам для того, чтобы тщательно осмотреть область поражения и провести иссечение сросшихся комиссур.

Иногда маленькому пациенту необходимо системно-легочное шунтирование. Если имеет место надклапанный стеноз, то проводится реконструкция с применением заплаты из собственных тканей пациента. В некоторых случаях требуется установка протеза.

В большинстве случаев хирургическое вмешательство проводят по достижению ребенком 5-10-летнего возраста. Тем не менее при наличии выраженного стеноза операция может быть назначена во младенчестве. В большинстве случаев процедура заканчивается успехом. Тем не менее даже после успешной коррекции стеноза ребенок (а затем и взрослый пациент) должен регулярно проходить осмотры у кардиолога и тщательно следить за состоянием здоровья.

Профилактика: как избежать опасности?

К сожалению, специфической профилактики не существует, так как развитие недуга связано с факторами, повлиять на которые возможно далеко не всегда. Для будущей матери очень важно следить за течением беременности, поддерживать нормальную работу организма, правильно питаться, избегать контакта с инфекционными больными и не принимать никаких лекарств без разрешения врача. Разумеется, нужно регулярно проходить плановые осмотры и УЗИ — это дает возможность диагностировать те или иные патологии у плода еще до его рождения.

Прогнозы для маленьких пациентов

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка (равно как и любая другая форма сужения) — патология, которую ни в коем случае не стоит игнорировать. К счастью, своевременная диагностика позволяет врачам вовремя обнаружить недуг и принять соответствующие меры.

Минимальное сужение легочной артерии практически не влияет на качество жизни или развитие малыша. Тем не менее дети с таким диагнозом должны находиться на учете у кардиолога и периодически проходить комплексные обследования. Если речь идет о клапанном стенозе легочной артерии у ребенка, то существует вероятность, что во взрослом возрасте пациенту понадобится операция по замене клапана.

Источник: FB.ru