Апластическая анемия гемограмма

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

История

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга. 

Причины развития

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

• плохая экологическая ситуация в регионе;
• регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
• некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
• проблемы с костным мозгом;
• приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
• частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

• очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
• тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
• умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Симптомы

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

• выраженной общей слабостью;
• быстрой утомляемостью;
• непереносимостью привычных физических нагрузок;
• одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
• головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
• шумом, звоном в ушах;
• чувством «несвежей головы»;
• мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
• болями колющего характера в области сердца;
• снижением концентрации;
• нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

• гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
• кровоточивостью десен;
• кровотечением из носа;
• у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
• розовым окрашиванием мочи;
• определением следов крови в испражнениях;
• возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
• кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
• кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
• легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом. 

Признаки апластической анемии у детей

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

• аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
• аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
• низкорослость;
• особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
• аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
• деформация и разрушение ногтей;
• отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Диагностика

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Возможные осложнения и последствия

Апластическая анемия может осложняться:

• тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
• бактериальным эндокардитом;
• сепсисом;
• сердечной недостаточностью;
• почечной недостаточностью;
• реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

Лечение апластической анемии

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

1. трансплантация;
2. трансфузия;
3. лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

• иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
• лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
• андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
• гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
• Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Прогноз для жизни

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Источник: doctor-365.net

Процедуры и операции

Средняя цена

Пульмонология / Консультации в пульмонологии	от 563 р. 299 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 800 р. 152 адреса
Хирургия / Абдоминальная хирургия / Операции при патологии селезенки	85553 р. 102 адреса
Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии	8622 р. 58 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 600 р. 55 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 825 р. 52 адреса
Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии	11884 р. 48 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 750 р. 17 адресов
Хирургия / Абдоминальная хирургия / Операции при патологии селезенки	554801 р. 7 адресов
Онкология / Онкогематология	28063 р. 6 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Апластическая анемия является тяжелым заболеванием крови, при котором развивается угнетение всех ростков костного мозга. Причины заболевания различные – от генетической предрасположенности до вредоносного действия ионизирующего излучения и различных химических соединений. Клинически заболевание проявляется анемическим, тромбоцитопеническим синдромом, а также выраженными инфекционными осложнениями.

Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.

Что такое апластическая анемия?

 

Апластическая анемия является патологическим состоянием организма, при котором снижается количество всех трех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) вследствие замедления или полного прекращения образования их в костном мозге.

По происхождению апластические анемии делятся на:

• врожденные;
• приобретенные.

В большинстве случаев наблюдается угнетение всех трех ростков кроветворения, однако клинически замечено, что в различные фазы болезни может наблюдаться более выраженное угнетение какого-то одного из ростков

 

По преимущественному поражению костномозговых ростков выделяют:

• угнетение одного кроветворного ростка (эритроцитарного, лейкоцитарного или тромбоцитарного);
• угнетение двух кроветворных ростков;
• угнетение трех кроветворных ростков.

Причины апластической анемии

 

Причины апластической анемии различаются при врожденной и приобретенной анемии.

Различают следующие причины приобретенных апластических анемий:

• ионизирующее излучение;
• лекарственные препараты (декарис, анальгин, левомицетин, тетрациклин, бутадион и др.);
• химические соединения (пестициды, бензол);
• заболевания (вирусные гепатиты А, В и С, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса, ВИЧ, парвовирус В19 и др.).
• гормональные нарушения со стороны яичников, щитовидной шелезы и вилочковой железы.

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Диагностика апластической анемии

Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.

Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:

• общий анализ крови (ОАК);
• биохимический анализ крови (БАК);
• стернальная пункция;
• трепанобиопсия.

Общий анализ крови

 

Данные общего анализа крови при апластической анемии свидетельствуют в пользу панцитопении (снижение количества всех трех типов клеток костного мозга). Уменьшение количества лейкоцитов наблюдается преимущественно за счет снижения гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Таким образом, относительно увеличивается процент лимфоцитов и моноцитов в лейкоцитарной формуле. На различных стадиях заболевания могут быть выявлены воспалительные признаки в той или иной мере.

Ориентировочными показателями ОАК при апластической анемии являются:

Гемоглобин (Hb) – менее 110 гл (норма 120 – 160 гл). Уменьшение за счет снижения числа эритроцитов.

Эритроциты – 0,7 – 2,5 х 1012л (норма 3,7 х 1012л). Снижение количества зрелых эритроцитов.

Ретикулоциты — менее 0,2% (норма 0,3 – 2,0%). Снижение количества молодых форм эритроцитов.

Цветовой показатель – 0,85 – 1,05 (норма 0,85 – 1,05) свидетельствует о нормохромном характере анемии (содержание гемоглобина в эритроците в пределах нормы).

Гематокрит (Ht) – менее 30 (норма 35 – 42 у женщин и 40 – 46 у мужчин). Соотношение клеточного состава крови к ее жидкой части. Наблюдается явное уменьшение доли клеток в периферической крови.

Тромбоциты – менее 35 промилле или 100 х 109л. Снижение количества тромбоцитов.

Лейкоциты – 0,5 – 2,5 х 109л (норма 4 – 9 х 109л). Выраженная лейкопения за счет снижения числа гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).

Палочкоядерные нейтрофилы – 0 – 2% (норма менее 6%). Снижение выработки молодых форм лейкоцитов.

Сегментоядерные нейтрофилы – 0 – 40% (норма 47 – 72%). Снижение количества зрелых форм нейтрофилов.

Миелоциты – 0 – 2% (в норме отсутствуют). В условиях гранулоцитопении и наслоения бактериальной инфекции наблюдается более выраженный, чем обычно, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением клеток предшественников лейкопоэза.

Эозинофилы – 0 – 1% (норма 1 – 5%). Снижение количества эозинофилов.

Базофилы – 0% (норма 0 – 1%). Единичные или полное отсутствие базофилов.

Лимфоциты – более 40% (норма 19 – 37%). Численное количество лимфоцитов остается в норме. За счет снижения фракции гранулоцитов наблюдается относительный лимфоцитоз (увеличение доли лимфоцитов в крови). Крайне выраженный лимфоцитоз может наблюдаться при наслоении вирусных инфекций.

Моноциты – более 8% (норма 6 – 8%). Количество моноцитов неизменно и находится в пределах нормы. Моноцитоз (увеличение доли моноцитов в крови) объясняется снижением процентной доли гранулоцитов в лейкоцитарной формуле.

Скорость оседания эритроцитов – более 15 – 20 ммчас (норма до 10 мм/час у мужчин и до 15 мм/час у женщин). Данный показатель отражает степень выраженности воспалительной реакции в организме.

Анизоцитоз – наличие в крови эритроцитов различного размера.

Пойкилоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной формы.

Биохимический анализ крови

 

Некоторые виды биохимических анализов крови могут акцентировать внимание врача на отклонениях в организме, которые косвенно вписываются в три вышеперечисленных анемических синдрома.

Ориентировочными показателями БАК при апластической анемии являются:

Сывороточное железо более 30 мкмольл (норма 9 – 30 мкмоль/л). Увеличение сывороточного железа на фоне частых переливаний крови. Высокий риск развития гемохроматоза.

Эритропоэтин более 30 МЕл (норма 8 – 30 МЕ/л у женщин и 9 – 28 МЕл у мужчин). Увеличение эритропоэтина происходит по двум причинам. Во-первых, не происходит его потребления клетками эритроцитарного ростка. Во-вторых, компенсаторно усиливается его синтез в ответ на анемию.

С-реактивный белок – более 10 – 15 мгл (норма 0 – 5 мгл). Выявляется при воспалительной реакции на фоне ослабленного иммунитета.

Тимоловая проба – более 4 (норма 0 — 4). Выявляет признаки воспаления при ослабленном иммунитете.

Стернальная пункция

 

Данный вид исследования используется с целью визуализации клеток костного мозга и их процентного соотношения.

При апластической анемии миелограмма будет скудной, количество клеточных элементов значительно снижено. Камбиальные клетки эритроцитарного и лейкоцитарного ряда единичны или отсутствуют. Мегакариобласты отсутствуют. В редких случаях при пункции случается встретить сгруппированные очаги повышенной пролиферации клеток как компенсаторную реакцию здорового костного мозга на анемию. Такая миелограмма может сбить с толку, поскольку будет свидетельствовать в пользу отсутствия апластической анемии и поэтому будет ложноотрицательной.

Трепанобиопсия

 

Трепанобиопсия является способом изъятия части костного мозга из крыла подвздошной кости пациента. Преимущество данной процедуры над стернальной пункцией заключается в возможности забора большего количества материала с сохранением его структуры. Большее количество материала уменьшает вероятность ложноотрицательного результата апластической анемии, а изучение структуры костного мозга позволяет помимо цитологического исследования (миелограммы) провести еще и гистологическое.

При помощи анализа крови и результатов трепанобиопсии возможно определение степени тяжести апластической анемии.

• Апластическая анемия средней тяжести определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 2,0 х 109л;

тромбоциты менее 100 х 109л;

ретикулоциты менее 2 – 3%;

гипоплазия костного мозга на трепанобиопсии.

• Апластическая анемия тяжелой степени определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 0,5 х 109л;

тромбоциты менее 20 х 109л;

ретикулоциты менее 1%;

аплазия костного мозга на трепанобиопсии.

• Апластическая анемия крайне тяжелой степени определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 0,2 х 109л;

тромбоциты единичные или отсутствуют;

ретикулоциты единичные или отсутствуют;

аплазия костного мозга на трепанобиопсии.

Прогноз при апластической анемии

Прогноз при апластической анемии во многом зависит от сроков обнаружения заболевания. При раннем обнаружении существует возможность более активного вмешательства в течение заболевания. При более позднем обнаружении шансы на излечение уменьшаются.

Врожденная апластическая анемия Фанкони в большинстве случаев крайне тяжело поддается лечению, поскольку костный мозг никогда не был здоровым и, соответственно, очень сложно восстанавливается. Наличие врожденных аномалий развития сильно ограничивает показания к пересадке костного мозга таким пациентам. В большинстве случаев больные погибают в детском возрасте от аномалий развития или инфекционных осложнений.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Врач лабораторной диагностики

Новополоцкой городской больницы

Костюк К.С.

Источник: ncgb.by

Механизм становления нарушения

В основе патогенеза расстройства лежит группа патогенетических факторов. Можно назвать четыре основных момента, которые и играют роль в формировании диагноза.

Прием некоторых лекарственных препаратов

Искусственное угнетение синтеза эритроцитов и незрелых клеток-предшественников.

Работу костного мозга нарушает группа медикаментов. Таким эффектом обладают цитостатики, которые активно применяются в лечении опухолей, особенно злокачественных.

Иммунодепрессанты, противосудорожные средства, лекарства для борьбы с малярией, некоторые гормональные медикаменты, а также фармакологические наименования для коррекции работы щитовидной железы.

Так или иначе побочный эффект не может длиться долго, но гипопластическая анемия протекает остро, достаточно и одного эпизода, чтобы создать большие риски для жизни. Отмена медикаментов становится первым шагом на пути к выздоровлению.

Вирусные поражения

Угнетать работу костного мозга могут и некоторые инфекционные структуры. В частности такой способностью обладают агенты гепатита, цитомегаловирус, штамм герпеса четвертого типа (Эпштейна-Барр). В том числе микобактерии туберкулеза.

При остром течении названных патологий апластической анемии может и не быть. Однако резко вырастают риски развития в ближайшем будущем.

Взаимодействие с химическими отравляющими компонентами

Гербицидами, средствами на основе ртути, мышьяка, бензола, органических спиртов, также прочих веществ, щелочных металлов, синильной кислоты.

Восстановление в таком случае требует исключения влияния отравляющего соединения на организм человека.

Воздействие ионизирующего излучения

Радиация сказывается на состоянии костного мозга в большей степени, что и провоцирует возможные кровотечения у пораженных людей. По мере выздоровления апластическая анемия постепенно отходит.

Названные этиологические факторы — это провокаторы, они выступают виновниками начала расстройства.

Далее же отклонение движется по одному выверенному сценарию.

Угнетается работа красного костного мозга и процесс кроветворения. Он перестает генерировать незрелые клетки, предшественники форменных, полноценных.

Отсюда снижение концентрации эритроцитов, а значит и гемоглобина, который участвует в перемещении кислорода по тканям и органам через кровеносное русло. Происходит замещение красного костного мозга — желтым, что только усугубляет аплазию.

Недостаточная транспортировка кислорода вызывает гипоксию. Клетки не могут дышать. Страдают все ткани организма.

Падает концентрация тромбоцитов, повышается текучесть крови, растут риски летальных кровотечений.

Восстановление заключается в избавлении от причины проблемы. Только так можно рассчитывать на излечение. Для грамотного терапевтического влияния требуется знать точный механизм.

Профилактика и прогноз

Если иммуносупрессивная терапия начата максимально рано, адекватно поддержана заместительными переливаниями компонентов крови и противоинфекционными препаратами, у пациента имеются все шансы на длительную ремиссию. Радикально заболевание возможно вылечить путем аллогенной костномозговой пересадки. Ремиссии в таком случае удается добиться у 90% пациентов.

Профилактические мероприятия для предотвращения наследственных форм патологии сводятся к генетическому обследованию потенциальных родителей еще до зачатия. Риски развития приобретенных форм удается снизить только рациональным приемом лекарств, ограничением интоксикаций, своевременной вакцинацией от вирусных гепатитов, адекватной терапией инфекционных и аутоиммунных заболеваний.

Мария Постнова, терапевт, медицинский обозреватель

1, всего, сегодня

(64 голос., средний: 4,25 из 5)

Похожие записи

• Лимфедема, или слоновость: симптомы и лечение

• Миелобластный лейкоз: симптомы и лечение

Классификация

Типизацию проводят по степени тяжести апластической анемии. По этому критерию выделяют три основных формы болезни.

• Легкая. Сопровождается минимальными изменениями синтеза клеток. Возникает избыточная выработка некоторых химических веществ. Однако на этой стадии человек пока не замечает симптомов.

В редких случаях возможно образование на коже небольших язв, красных пятен. Кроме того, возникают носовые кровотечения. Обнаруживаются базовые анемические симптомы: головная боль, слабость, тошнота, прочие, в том числе снижение работоспособности. Это идеальный момент для начала лечения.

• Средняя степень. Дает уже выраженную клинику, которую трудно не заметить. Присутствуют полные геморрагические и анемические проявления. Качество жизни серьезно снижается. Летальные риски отмечаются, но пока сравнительно низкие. Показатели тромбо- и гранулоцитов находятся в пределах умеренного снижения.
• Тяжелая степень. Клиника полная, есть реальные риски смерти. Это крайняя фаза, она же терминальная. Наблюдаются массивные нарушения работы организма, критические осложнения влекут за собой смерть пациента. Не всегда эффект дают даже полные лечебные мероприятия.

Второй способ классификации — по характеру заболевания.

Выделяют:

• Врожденную форму. Часто обнаруживаются генетические дефекты в качестве непосредственного фактора-виновника нарушения. У детей и молодых людей до 25 лет манифестация диагноза наблюдается наиболее часто. Второй пик приходится на период после 50, но уже гораздо реже.
• Приобретенную форму апластической анемии. Встречается почти в 80% случаев. Становится результатом заболеваний. В том числе онкологических, эндокринных расстройств и других возможных.

Используется классификация по агрессивности и характеру течения:

• Острая форма. Сопровождается резким падением количества форменных клеток крови, выраженной клинической картиной. Наиболее часто встречается именно этот тип процесса. О нем говорят в том случае, если симптоматический комплекс наблюдается в течении до 1 месяца.
• Подострая форма. От 30 дней до полугода. Сопровождается относительно вялой клинической картиной. Однако опасность от этого меньше не становится.
• Хронический тип. Длительность свыше 6 месяцев.

Наконец, классифицировать заболевание можно по происхождению, этиологии.

Соответственно называют:

• Первичное расстройство. Обусловлено генетическими дефектами. Присутствует с человеком явно или скрыто с самого рождения.
• Вторичная форма. Встречается в результате перенесенных прочих отклонений.

Не всегда врач с ходу и даже после тщательной диагностики может обнаружить причины патологического процесса, в такой ситуации говорят об идиопатической апластической анемии.

По мере дальнейшего обследования возможен пересмотр диагноза. В зависимости от итогов диагностики.

Симптомы заболевания

Врожденные панцитопенические анемии часто сопровождаются нестабильностью и морфологическими изменениями хромосом разных систем. Они сходны с дефицитными анемиями клиническими проявлениями (бледность, головные боли и головокружение, пятнистая гиперпигментация кожи в подмышечных и паховых областях) и снижением уровня гемоглобина. Симптомы апластической анемии проявляются у ребенка поздно, чаще в возрасте 4 — 12 лет; нередко заболевание сопровождается:

1. Множественными пороками развития костной системы, почек, сердца, пигментного обмена, центральной нервной системы и органов чувств (анемия Фанкони) или носят семейный характер (анемия Эстрена — Дамешека),
2. Провоцируются различными заболеваниями,
3. Употреблением химических и лекарственных веществ,
4. Ионизирующей радиацией,
5. Иногда предшествуют развитию острого лейкоза.

Причины

Факторы становления множественны. Среди непосредственных виновников можно назвать:

• Перенесенные инфекционные расстройства. Гепатит разных видов, туберкулез, поражение герпетическими агентами.
• Применение некоторых лекарственных средств, как уже было сказано ранее.
• Облучение радиацией. В том числе при длительном воздействии небольших некритичных доз. Особенно подвержены этому расстройству работники АЭС, служащие на подлодках, прочие категории.
• Врожденные генетические аномалии.
• Доказана связь с беременностью. Однако специалисты пока не могут сказать, является ли гестация непосредственной причиной начала аномальных изменений в организме или же выступает провокатором манифестации расстройства.
• Заболевания лимфатической системы.
• Опухоли, особенно злокачественные.

Несмотря на всю эффективность диагностики, причины можно обнаружить не всегда. Примерно в 50% случаев речь идет об идиопатической разновидности анемии. Когда провокатора найти невозможно. По крайней мере, в момент выставления диагноза и его верификации.

Потребуется еще не одна неделя, а то и месяцы работы в этом направлении, динамическое наблюдение за состоянием больного.

Диагностика

Обследование представляет довольно серьезные трудности, поскольку надежных критериев пока нет, также врачи ограничены в выборе методик. Задача ложится на плечи гематолога.

Среди возможных мероприятий:

• Устный опрос больного. Нужно установить все присутствующие жалобы, чтобы составить полную клиническую картину. Это важно, поскольку позволяет выдвинуть гипотезы относительно состояния человека.
• Сбор анамнеза. Перенесенные ранее болезни, момент развития, начала симптоматических проявлений, вредные привычки, образ жизни, особенно важно установить семейную историю болезней.
• Общий анализ крови. Лабораторное исследование используется для оценки концентрации форменных клеток (эритроцитов), уровня гемоглобина, прочих показателей. Довольно информативная методика несмотря на простоту.
• Обязательно проводится исследование биохимическое. Оценке подлежат печеночные пробы, уровни специфических веществ: билирубина, щелочной фосфатазы.
• Хорошей методикой ранней диагностики и верификации диагноза выступает пункция костного мозга для забора материала (биопсия). Используется наиболее часто в качестве крайней меры. Ввиду инвазивности (травматичности) применяется не всегда.
• Возможно назначение консультации генетика. По показаниям.

Диагностика требует терпения, хотя время на полное обследование есть не всегда. По мере дальнейшего или повторного курса возможен пересмотр изначально установленного заболевания.

Лечение

Эффективных медикаментозных методик практически нет. Основная задача — борьба с первопричиной, это может потребовать больших усилий.

Терапия в обязательном порядке проходит в стационаре. Пациента помещают в практически стерильные условия. Изолируют, чтобы не спровоцировать инфекционного поражения.

Практикуется несколько методов терапии анемии апластического типа:

• Влияние на иммунитет. Применяются препараты для коррекции работы защитных сил организма, обычно это иммуносупрессоры параллельно с гормонами.
• Переливание крови, а именно форменных клеток — тромбоцитарной и эритроцитарной массы. Мера временная, позволяющая восполнить дефицит этих телец. Переливание не делают при аутоиммунных заболеваниях.
• Возможно проведение плазмафереза. Очищения жидкой фракции крови, чтобы не провоцировать осложнения и замедлить прогрессирование патологического процесса.

Наиболее эффективный и, пожалуй, единственно действенный способ лечения апластической анемии в долгосрочной перспективе, это пересадка костного мозга. Ввиду малого количества совместимых доноров, велика вероятность длительного ожидания.

Речь идет о годах. Потому применение столь эффективной методики практикуется сравнительно редко.

На весь период лечения необходимо отказаться от курения, спиртного, прочих вредных привычек.

В целом же, устранение причины апластической анемии, ее симптомов — крупная проблема гематологии, задача восстановления решается с большим трудом.

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия — патология крови, которая связана с угнетением в костном мозге ростка кровяных телец. Это приводит к нарушению выработки лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов — важных клеток крови.

В результате снижения количества кровяных клеток снижается степень защиты организма, что делает пациента уязвимым для инфекций. Ситуация усугубляется недостатком кислорода в организме, что становится причиной развития дистрофических изменений во внутренних органах.

Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин. Смертность достигает 60–70%.

Отличие костного мозга при апластической анемии от здорового

Угнетение костного мозга характерно не только для апластической анемии, поэтому заболевание могут путать со следующими патологиями:

• пароксизмальной ночной гемоглобинурией — отсутствие некоторых белков, что приводит к недостаточности клеток костного мозга;
• агранулоцитозом — снижение уровня лейкоцитов, однако анемия отсутствует, а количество тромбоцитов остаётся в норме.

поэтому обязательно обращают внимание на другие патологические изменения, присутствующие в организме.

Низкой уровень гемоглобина является признаком гипохромной анемии, о ней здесь:

Прогноз

Перспективы довольно туманны. Заболевание слишком серьезно для того, чтобы давать усредненные выкладки по прогнозу жизни. На вероятность выздоровления влияет группа факторов:

• Тяжесть патологического процесса, его агрессивности.
• Характер и длительность течения расстройства.
• Скорость прогрессирования.
• Семейная история.
• Возраст. Чем старше пациент, тем хуже в целом прогнозы. Хотя возможны и исключения.
• Наличие геморрагического синдрома.
• Присутствие и степень инфекционных осложнений.

Чем больше негативных факторов присутствует, тем меньше шансы на успешное восстановление.

В то же время нужно иметь в виду, что трансплантация костного мозга позволяет добиться положительного исхода почти в 90% случаев. Вопрос только в подборе донора.

Источник: gp195.ru

Апластисческая анемия: что это такое

Апластическая анемия – гематологический синдром, отражающий угнетение эритроцитарного, лейкоцитарного и тромбоцитарного ростков костного мозга. Встречаются и изолированные дефициты эритроцитов. Первое описание патологии в 1888 году принадлежит немецкому иммунологу, основателю химиотерапии, Паулю Эрлиху. Заболеваемость в Европе составляет 4-5 случаев на 1000000 человек. Типично заболевают молодые (до 20 лет) и старшие возрастные группы (после 65). Распространенность выше в регионах с химическим производством, агрессивным использованием сельскохозяйственных удобрений. У молодых роль играет вирусная инфекция, запускающая иммунные процессы в организме.

Пересадка стволовых клеток периферической крови

Пересадка стволовых клеток периферической крови все чаще используется для лечения апластической анемии, однако научные испытания еще не завершены. Процедура пересадки заключена в изъятии стволовых клеток из периферической крови донора, а не из костного мозга. Были произведены попытки трансплантации стволовых клеток из пуповины. Кроме того, в качестве эксперимента произведены аутологичные трансплантации у больных, у которых, помимо измененных стволовых клеток, были найдены здоровые.

При этом виде трансплантации стволовые клетки костного мозга берут у больного, а затем пересаживают ему обратно. Перед этим предварительно проводится химиотерапия для удаления пораженных клеток костного мозга.

Причины апластической анемии

Четкую зависимость возникновения заболевания от определенного фактора можно проследить не более, чем у половины пациентов. Встречаются как врожденные варианты на фоне наследуемых или спровоцированных хромосомных аномалий, так и приобретенные. Базовая причина — иммунная агрессия против клеток-предшественников кроветворения. Ее провоцируют:

• 
  Наследуемые особенности белков, отвечающих за репарацию ДНК (при анемии Фанкони).

• Физические и химические агенты: ароматические углеводороды, ионизирующее излучение, алкилирующие агенты, антиметаболиты (антиагонисты пурина, фолиевой кислоты).
• Лекарства: хлорамфеникол (левомицетин), нестероидные противовоспалительные (фенилбутазон), препараты золота (натрия ауротиомалат), инсектициды.
• Гепатиты (вирусные, алкогольные, токсические). При этом нет прямой зависимости риска развития аплазии от тяжести воспаления печени. Даже после выздоровления от гепатита может появиться анемия.
• Вирусы: цитомегаловирус, Эпштейн-Барр, гепатитов В, С, Д, Е.
• Беременность снижает иммунную защиту. Даже после рождения плода риски развития костномозговой недостаточности сохраняются.
• Прочие заболевания: пароксизмальная ночная гемоглобинурия, туберкулез, тимома, зоб Хошимото, хронический лимфобластный лейкоз, лимфома.

Обратите внимание
Если причина точно не установлена, то апластическая анемия считается идиопатической.

Симптомы

Угнетение костномозгового кроветворения, безусловно, изменит положение на периферии. Анализ крови будет показывать панцитопению (резкое снижение всех популяций форменных элементов), что, несомненно, рано или поздно скажется на самочувствии пациента. Идиопатическая апластическая анемия иной раз протекает в острой форме: болезнь начинается внезапно, стремительно прогрессирует и на лечение практически не реагирует. Но все же чаще она приходит мало-помалу, потихоньку меняя картину крови. Пациент долгое время ничего не замечает, поскольку процесс идет плавно, адаптируется к снижению клеток крови. Но до поры до времени, ведь когда-то наступает критический момент, заставляющий обратиться за помощью.

Когда панцитопения достигает большой глубины, оставшееся количество форменных элементов, которое еще продолжает циркулировать в крови, не может справляться с задачами нормального сообщества, депрессия гемопоэза начинает проявлять себя симптомами:

1. Анемии, которая обусловлена не только нарушениями образования красных кровяных телец, но и кровотечениями, возникающими на почве уменьшения кровяных пластинок – тромбоцитов. Анемия проявляется гипоксией, бледностью кожи, головной болью, головокружением, одышкой, общей слабостью и недомоганием, воспалительными реакциями со стороны слизистых полости рта;
2. Тромбоцитопении с клиническими признаками геморрагического синдрома (кожные высыпания, кровотечения из десен, носа, полости матки);
3. Снижение клеток белой крови – нейтрофильных лейкоцитов, которое делает организм неспособным противостоять инфекциям. Нейтропения может быть достаточно тяжелой и стать причиной различных воспалительных заболеваний (отит, пневмония, нагноение гематом, сепсис и другие инфекционные осложнения, сопровождаемые лихорадкой);
4. Нарушение сердечной деятельности при анемии проявит себя систолическим шумом, который врач отметит при аускультации;
5. Сопутствующий гемолиз – он возникает у части больных (гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом) вследствие ранней гибели эритроцитов, что свидетельствует не только о количественных аномалиях красных клеток на периферии, но и указывает на их качественные дефекты (причина гемолиза – особый синдром комбинации АА и пароксизмальной ночной гемоглобинурии – ПНГ). За счет повышения билирубина в крови, кожа пациента приобретает желтушный оттенок;
6. признаки начальной стадии АА

   Изменение размеров селезенки и печени на первых этапах незаметно, однако это происходит несколько позже, например, массивные трансфузии эритроцитарной массы вызовут гемосидероз и спленомегалию, а недостаточность кровообращения отразится на печени (она увеличится).

Острая анемия – это обычно приобретенный вариант болезни. Следует заметить, что острая сверхтяжелая форма быстро прогрессирует, бороться с ней трудно, в течение нескольких недель, не глядя на принятые интенсивные меры, больной погибает. Сверхтяжелая анемия нередко (в 10 раз чаще, чем у остальных) развивается у людей, которые лечились хлорамфениколом, известным под названием – левомицетин.

При врожденных и наследственных формах болезнь имеет преимущественно хроническое течение. Хроническая анемия продолжается длительно – то затихая, то обостряясь, оставляя больному шансы на жизнь, поскольку все же иной раз приводит к полному избавлению от недуга, то есть, выздоровлению.

Патогенез

Подавление гемопоэтических клеток-предшественниц эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов происходит Т-лимфоцитами. Дополнительно смерть ростковых клеток ускоряют интерферон, фактор некроза опухолей, другие цитокины. Костный мозг претерпевает жировое перерождение. Появляются количественный дефицит и функциональные дефекты гемопоэтических клеток. Сокращение их популяции ведет к нарушениям обмена железа, которое накапливается в костном мозге, сердечной мышце, печени, нарушая работу органов. Дефицит эритроцитов ведет к анемии, тромбоцитов – к спонтанным кровоизлияниям или кровотечениям, лейкоцитов – облегчает развитие инфекционных процессов.

Обратите внимание

Иммунные реакции против ростков кроветворения способны запускать самые разные химические соединения. Важно ограничить бесконтрольное поступление в организм лекарств и бытовых ядохимикатов.

Фолиеводефицитная анемия

Общее обследование выявляет пониженное состояние эритроцита. В диаметре этот микроэлемент будет составлять более 12 мкм. Также фолиеводефицитная характеризуется ретикулопенией, понижением тромбоцита и лейкоцита. Кроме указанных проявлений, фолиеводефицитная патология вызывает лимфоцитоз. СОЭ повышает свою интенсивность. Фолиеводефицитная патология входит в подгруппу мегалобластной. Из-за низкого процента фолиевой кислоты деление зрелых кровяных клеток останавливается, развивается фолиеводефицитная.

Гиперхромная группа заболевания характеризуется пониженным количеством эритроцитов. При этом гемоглобиновый уровень практически не изменяется. Следовательно, эритроциты испытывают избыток этого вещества. Поэтому она вызывает насыщеный красный цвет эритроцитов. Диагностированная гипохромная провоцируется пониженным уровнем гемоглобина в эритроцитах. Диагностика заболевания приходит в лабораторных условиях. Расшифровка анализа крови помогает определить, присутствует ли она у пациента. Для этого необходимо определить соотношение эритроцитов, показатель гемоглобина и цвета.

Автор:Е.Кубина

Классификация

Патологию разделяют в зависимости от этиологических факторов на наследственную и приобретенную. Приобретенная может быть идиопатической, лекарственной, токсической, вирусной. Кроме классической панцитогемопении с угнетением всех ростков кроветворения существует и парциальная эритроцитарная гипоплазия, затрагивающая только эритроциты. По степеням тяжести выделяют:

• нетяжелую (снижение числа гранулоцитов > 0,5х109),
• тяжелую (<0,5х109),
• сверхтяжелую (<0,2х109).

Тяжесть болезни определяется результатами трех анализов крови до начала терапии. Об устойчивой форме говорят в случае неэффективности комбинированной иммуносупрессивной терапии на протяжении 6 месяцев. Выделяются варианты течения с присоединением пароксизмальной ночной гемоглобинурии или без нее.

Общая характеристика заболевания

Апластические анемии — это особая группа заболеваний системы крови, характеризующихся снижением количества всех клеток крови без признаков опухолевого процесса.

Заболевание встречается с частотой 6-13 случаев на 1 миллион населения в год. Болеть могут как мужчины, так и женщины любого возраста, чаще после 50 лет. Апластическая анемия приводит к смерти не менее 2/3 заболевших.

Причины

Причинами апластических анемий являются особенности индивидуальной реакции организма на различные воздействия окружающей среды.

Факторы риска апластических анемий.

• Химические соединения:

• дозозависимые (в определенной дозе повреждают костный мозг, нарушая образование клеток крови) – цитостатики (препараты, прекращающие деление клеток, применяемые для лечения опухолей) и иммунодепрессанты (препараты, подавляющие защитные силы организма, которые применяются при избыточной активации защитных сил с повреждением собственных нормальных тканей). Прекращение их приема обычно приводит к восстановлению кроветворения;
• вещества, действие которых объясняется индивидуальной чувствительностью больного, — антибиотики (противомикробные препараты), ртуть, препараты золота, бензин, красители. Они могут вызвать как обратимое, так и необратимое угнетение костного мозга. Эти вещества могут попадать внутрь организма при вдыхании, проникать через кожу, поступать с пищей и водой.

• Ионизирующее облучение (радиация), например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или в медицинских учреждениях, проводящих лучевую терапию опухолей.
• Инфекционные агенты (например, вирусы гепатита, гриппа и др.).

Формы

По происхождению различают врожденные и приобретенные апластические анемии.

• Врожденные (имеющиеся при рождении) апластические анемии:

• наследственная (передается от родителей к детям) апластическая анемия с общим поражением кроветворения (образования клеток крови) и врожденными аномалиями развития (нарушениями строения органов) – анемия Фанкони
• наследственная апластическая анемия с общим поражением кроветворения без врожденных аномалий развития – анемия Эстрена-Дамешека
• парциальная красноклеточная аплазия (синдром Дайемонда-Блекфена) – снижение только количества эритроцитов (красных кровяных клеток).

Приобретенные (то есть возникшие в течение жизни) апластические анемии.

С общим поражением гемопоэза (образования клеток крови):

острая (внезапно возникает, быстро развивается)

подострая (развивается более плавно, длится от 1 до 6 месяцев)

хроническая (развивается постепенно, длится более 6 месяцев).

С избирательным поражением эритропоэза (образования эритроцитов) – парциальная красноклеточная аплазия.

По тяжести течения выделяют тяжелую и нетяжелую апластические анемии.

• Тяжелая апластическая анемия: содержание в анализах крови гранулоцитов (разновидности лейкоцитов – белых клеток крови, содержащих внутри клеток особые гранулы) ниже 0,5х109г/л, тромбоцитов (кровяных пластинок) менее 10х109г/л, ретикулоцитов (предшественников эритроцитов – красных клеток крови) менее 0,1%.
• Нетяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови больше, чем при тяжелой форме, но меньше, чем их должно быть в норме.

Симптомы апластической анемии

Возможно острое начало или постепенное развитие признаков заболевания. Клиническая картина складывается из анемического, геморрагического, септико-некротического синдромов. Они могут проявиться совокупно или один из них преобладает.

• 
  Анемизация дает вялость, сонливость, снижение работоспособности .Отмечаются одышка при минимальной нагрузке, сердцебиение, головокружение (особенно при резкой перемене положения тела). Кожа становится бледной, как и видимые слизистые оболочки.

• Нехватка тромбоцитов провоцирует точечные, пятнистые, спонтанно возникающие кровоизлияния в кожу и слизистые. Бывают носовые, маточные (у женщин), желудочные кровотечения. Кровоточат десны. Растут риски гематурии.
• Лейкопения и агранулоцитоз ведут к частым ОРВИ, инфекциям мочевыводящих путей, ЛОР-органов. Типичен фурункулез, бронхиты. Развиваются нетипичные пневмонии (пневмоцистные, микоплазменные), саркомы Капоши. Нередки распространенные формы кандидоза, герпес.

Наследуемая по аутосомно-рецессивному типу апластическая анемия Фанкони обычно дебютирует у детей моложе 10 лет. Помимо анемии, агранулоцитоза и тромбоцитопении отмечается низкий рост, непропорционально маленькая голова. Недоразвитие трубчатых костей конечностей сочетается с аномалиями пальцев рук, врожденным вывихом бедра, деформациями стоп. Патологии зрительного анализатора сводятся к косоглазию, опущениям век, недоразвитию глазных яблок. Могут регистрироваться глухота, умственная отсталость. Типичны недоразвития половой системы, отставание в половом созревании. Они сочетаются с дефектами мочевыводящей системы, кардиальными пороками. Если заболевание развилось в детстве, больные редко доживают до 30 лет. У взрослых анемия данного типа развивается до 40 лет, сочетается с острым миелоидным лейкозом.

Обратите внимание

Банальная усталость в сочетании с носовыми кровотечениями или кровоточивостью десен может оказаться началом такого грозного состояния, как апластическая анемия.

Течение болезни

Осложнения апластической анемии

• Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов (красных клеток крови).
• Геморрагические осложнения (то есть различные кровотечения). Самое грозное осложнение – геморрагический инсульт (гибель участка головного мозга вследствие пропитывания его кровью).
• Инфекционные осложнения – появление заболеваний, вызванных различными микроорганизмами (бактериями, грибами, вирусами).
• Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Прогноз

Прогноз при апластической анемии: без лечения 90% больных погибает в течение года.

Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – самый эффективный метод лечения, позволяет прожить более 5 лет 9 из 10 пациентов.

При невозможности выполнения этой процедуры, но проведении полноценного современного медикаментозного лечения более 5 лет могут прожить примерно половина больных, преимущественно в возрасте до 40 лет.

Профилактика

Первичная профилактика (то есть до развития заболевания) – мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов. Это соблюдение техники безопасности при работе с источниками ионизирующего излучения, красителями, контроль за применением лекарственных препаратов и другие меры.

Вторичная профилактика (то есть предупреждение ухудшения состояния пациентов с уже развившимся заболеванием) включает: Оставайтесь рядом с нами на facebook:

• длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления
• длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.

Осложнения

Регистрируются такие основные последствия заболевания, как геморрагический синдром (гастродуоденальные кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы и серозные сумки, мозговой инсульт). Инфекционные осложнения представлены пневмониями, пиелонефритом, провоцируемые вирусными или атипичными бактериальными возбудителями, с тяжелым течением, частой функциональной недостаточностью внутренних органов. Самыми грозными могут считаться инфекционно-токсический шок, сепсис, увеличивающие риски неблагоприятного исхода. Прогрессирующая апластическая анемия может привести к коме.

Осложнения от иммуносупрессивной терапии по своей тяжести сравнимы с вредом основной патологии. Токсичность в отношении ЖКТ, почек, развитие энцефалопатии – лишь малая часть последствий лечения цитостатиками. Медикаментозное подавление иммунитета ведет к вторичным инфекциям грибковой, вирусной природы. Особенно опасно опустошение костного мозга в период перед его пересадкой. Это требует тщательного лабораторного контроля за пациентом и назначения адекватной противоинфекционной терапии. На фоне иммуносупрессоров могут развиваться и аллергические реакции.

Прогноз

Без лечения апластическая анемия тяжелой степени приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Приобретенная апластическая анемия имеет более благоприятный прогноз: после прекращения воздействия вредных факторов патология может легко поддаваться лечению. Трансплантация костного мозга полностью излечивает более 80% больных. После удачной иммуносупрессивной терапии больной может долгое время чувствовать себя хорошо, но возврат болезни после ремиссии (исчезновения симптомов) не исключается. У детей заболевание поддается лечению легче, чем у взрослых.

Диагностика апластической анемии, анализ крови

Заболевание можно заподозрить по жалобам пациента на слабость, утомляемость, повышенную кровоточивость и частые инфекции кожи, дыхательных и мочевых путей. При осмотре обращают на себя внимание бледность кожи и слизистых, одышка, учащенный пульс, пониженное артериальное давление. Выслушивается тахикардия, систолический функциональный шум в проекции верхушки сердца. Базовые критерии диагностики – лабораторные исследования.

• Клинический анализ крови фиксирует трехростковую цитопению. Гемоглобин < 110 г/л подтверждает анемию. Гранулоциты<2х109 г/л – гранулоцитопению, тромбоцитопению – тромбоциты < 100х109/л. Анемия нормохромная.
• Микроскопия мазка показывает снижение ретикулоцитов, нейтропению с относительным лимфоцитозом. Среди эритроцитов преобладают макроциты.
• Исследования костномозговых тканей представлены двумя пробами. Пунктат из грудины обеднен клетками, среди которых полностью отсутствуют мегакариоциты. Материал биопсии подвздошной кости демонстрирует аплазию (замещение ростковых клеток жировыми).

Диагностика

Своевременная адекватная оценка тяжести состояния больного является необходимым условием эффективности последующего лечения. Заподозрить патологию можно по наличию у больного характерных жалоб и внешних проявлений, а подтвердить — с помощью лабораторных исследований крови, в которой при наличии болезни наблюдается резкое снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Диагностика анемии включает клинический осмотр и специальные гематологические исследования:

• определение степени бледности кожных покровов и внешних слизистых оболочек больного на основе визуального осмотра;
• проведение электрокардиографии для определения тахикардии – учащения ритма сердечных сокращений;
• общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи;
• цитологическое исследование структуры клеток и тканей костного мозга. Материал для анализа получают одним из двух способов: стернальная пункция – это прокол передней стенки грудины на уровне 2-3 межреберья короткой толстостенной стерильной иглой с предохранителем для предотвращения слишком глубокого ее ввода;
• трепанобиопсия — это.прокол подвздошной кости, расположенной в области таза. Этот способ сложнее, чем стернальная пункция, но он гарантирует более качественный материал.

Статья в тему: Препарат Уретроактив для потенции — инструкция по применению, цена

Лечение апластической анемии

Ведением пациентов с момента диагностики занимается врач-гематолог. Программа терапии складывается из нескольких этапов.

• Комбинированная иммуносупрессия. Включает антимоцитарный глобулин, циклоспорин, назначаемые курсами на протяжении года и более. Геморрагический синдром и инфекционные процессы должны быть подавлены еще до начало терапии супрессорами. Возможно одновременное лечение донорским тромбоцитами и циклоспорином. Дополнительно могут использоваться триметоприм и глюкокортикостероиды.
• Стимуляторы или активаторы кроветворения. Основным активатором кроветворения, используемым в терапии данной патологии, становится Элтромбопаг. Препарат симулирует работу собственного тромбопоэтина. Его активация сопровождается запуском дифференцировки мегакариоцитов.
• Заместительные переливания компонентов крови: эритромассы, тромбоконцентрата. Тяжелый геморрагический синдром с жизнеугрожающими кровотечениями требует трансфузий плазмы.
• Препараты, уменьшающие накопление железа в органах и тканях. Показаны при уровне ферритина сыворотки > 1000 нг/мл у пациентов с рефрактерной формой болезни. Основной препарат – Деферазирокс.

Хирургическое лечение показано при непереносимости антимоцитарного глобулина, включает удаление селезенки. Спленэктомия входит и в программу подготовки к миелотрансплантации. Максимально благоприятные отдаленные последствия у аллогенной костномозговой пересадки.

Результаты лечения могут оцениваться, как ремиссия, в случае отсутствия потребности в заместительных гемотрансфузиях, полных или частичных улучшений гемограммы. Гемоглобин должен подняться выше 100 г/л, гранулоциты >1,5х109 г/л, тромбоциты > 100х109 г/л. Оценка терапии проводится через 3 месяца, полгода, год, 18 месяцев и 2 года.

Мегалобластная анемия

В эту группу патологий кровообразования входит и пернициозная.

Одной из наиболее вероятных причин возникновения заболевания является слабое всасывание витамина, обусловленное дисфункцией слизистой желудка.

Мегалобластная группа включает в себя целую группу патологий, отличающихся мегалобластным способом кровообразования. Наряду с тем, что в дефиците находится в 12, образовывается острая нехватка фолиевой кислоты. Чаще всего мегалобластное малокровие возникает по причине нехватки витаминов группы С, врожденной недостаточностью определенных микроэлементов.

Не обязательно проводить общий анализ, чтобы выявилась дефицитная. Недостачу в 12 можно определить по внешним проявлениям у пациента: расстройство желудочно-кишечного тракта, особенности внешнего вида кожного покрова, «лакированный» язык, неврологическое расстройство. Подобным образом проявляется В12. Однако, точная диагностика подразумевает исследование больного в лабораторных условиях и дальнейшая расшифровка показателей. Изучение пункции при нехватке в 12 не требуется. Анализ дает ясное представление: количество эритроцита пониженное, диаметр их тельца превышает 11-12 мкм. При диагностировании ретикулопении отмечается низкое содержание тромбоцита, лейкоцита.

В12 отличается относительным лимфоцитозом. Определить это может анализ на содержание в 12. Скорость опадания эритроцитов повышается. Если выявлена В12, диагностика мочи не определяет существенных отклонений. Биохимическое исследование выявляет билирубин в повышенном содержании, витамин существенно понижен.

В12, качественно диагностируется при использовании миелограммы. При подобном обследовании диагностика выявляет повышенное содержание эритроцита, мегабластное кровообразование, нейтрофилическая гиперсегментация. В12 требует исключительно комплексного подхода к лечению. Учитывается этиология болезни, ее выраженность, неврологическое расстройство. Правильно подобранный рацион питания, повышающий содержание в 12, белков, исключающий употребление алкоголя – неотъемлемое требование, чтобы В12 была вылечена. В12 в этом случае будет вводиться парентеральным образом, что является неотъемлемой частью патогенетической терапии. Необходимо нормализовать все нарушенные гемодинамические показатели. Также следует нейтрализовать существующие антитела, провоцирующие низкое усвоение В12. Чтобы не имела случаев рецидива, необходимо нормализовать сбалансированное питание. Пример: из рыбных и мясных продуктов. Кроме того, нехватка В12 хорошо восполняется молочными и соевыми продуктами.

По заключению анализов при малокровии рекомендуется внутривенное введение препаратов, содержащих витамин до двух раз на протяжении месяца. Пернициозная патология, прежде всего, появляется у людей, полностью отказавшихся от употребления мясных продуктов. Отсутствие в рационе пищи, содержащей В12, приводит к истощению организма недостающим микроэлементом. Определенный период организм в состоянии использовать естественные запасы витамина. Но при развитии дефицита этого вещества образовывается пернициозную. Также эта патология формируется на почве расстройства всасывания В12 в желудке. Пернициозная, крайне негативно отражается на функционировании ЦНС и костного мозга. Имея длительный период развития, наблюдаются сложнейшие патологические эффекты, часто опасные для человека. Пернициозная, как и любая патология, имеет провоцирующие факторы. Диагностика заболевания и расшифровка данных выявляет отклонения работы ЖКТ на предмет язв, гастрита или других заболеваний, нарушающих усвояемость пищи. Кроме того, она нарушает работу печени, вызывает почечную недостаточность.

Профилактика и прогноз

Если иммуносупрессивная терапия начата максимально рано, адекватно поддержана заместительными переливаниями компонентов крови и противоинфекционными препаратами, у пациента имеются все шансы на длительную ремиссию. Радикально заболевание возможно вылечить путем аллогенной костномозговой пересадки. Ремиссии в таком случае удается добиться у 90% пациентов.

Профилактические мероприятия для предотвращения наследственных форм патологии сводятся к генетическому обследованию потенциальных родителей еще до зачатия. Риски развития приобретенных форм удается снизить только рациональным приемом лекарств, ограничением интоксикаций, своевременной вакцинацией от вирусных гепатитов, адекватной терапией инфекционных и аутоиммунных заболеваний.

Мария Постнова, терапевт, медицинский обозреватель

1, всего, сегодня

(64 голос., средний: 4,25 из 5)

Похожие записи

• Какие продукты повышают гемоглобин в крови: диеты при железодефицитной анемии

• Понижены нейтрофилы в крови: причины отклонений и диагностика

Проведение анализа

Анализ крови при анемии является обязательным исследованием. При этом предлагается три варианта:

• общий кровяной анализ;
• биохимия;
• анализ кала на скрытую кровь.

Рекомендации врачей говорят о том, что лучше пройти все обследования, а не выбирать какое-то одно. Говоря об общем анализе крови, показатели, определяемые при нем, помогают понять, в каком состоянии находятся все кровяные клетки. ОАК демонстрирует соотношение их объемного показателя к жидкой кровяной части. Кроме этого, определяются гемоглобиновые показатели, формула по лейкоцитам.

Какие существуют анализы крови?10878

Биохимия – это лабораторная диагностика, помогающая понять, в каком состоянии находятся системы и внутренние органы. Такое исследование помогает определить и недостаток железа в организме, причем не только выраженный, но и скрытый, за счет определения уровня ферритина и трасферрина. Первый компонент демонстрирует, сколько в организме осталось железистых запасов. Кроме этого, демонстрируются другие показатели, сдвиги которых могут объясняться нехваткой железа.

В рамках сдачи кала на скрытую кровь можно проанализировать присутствует ли в желудке и кишечнике кровотечение. Важно отметить, что такая лабораторная диагностика предполагает особую подготовку. Речь идет об исключении из рациона за три дня до сдачи продуктов с высоким содержанием железа и медикаментов, которые предназначены для восполнения этого недостатка.

Стоит сразу отметить, что большинство анемий поддаются корректировке, особенно, если выявляются на ранней стадии. Чтобы анализы при анемии продемонстрировали правильные цифры, важно подготовиться к ним правильно. Об особенностях подготовки к сдаче калатуже упоминалось выше.

Если говорить про анализ крови при железодефицитной анемии, то здесь все несколько проще. За сутки до сдачи исключается прием любого напитка, содержащего алкоголь. Сдача крови выполняется в утренние часы после предварительного восьмичасового голодания. В этот период запрещено употреблять любую пищу или напитки, кроме негазированной воды. По согласованию с врачом исключаются любые лекарственные препараты, кроме жизненно необходимых. Препараты, в которых содержится железо, должны быть исключены за трое суток до анализа. Курение исключается за полчаса до сдачи. Важно исключить перенапряжение с физической и эмоциональной точки зрения.

Вопросы врачу

1. Апластическая анемия – это рак?

Нет, при апластической анемии перестает функционировать синтезатор клеток крови, а при опухолях мутировавшая клетка производит себе подобных и расселяется по организму.

2. В первом заключении написано «миелодиспластический синдром», а в следующем «апластическая анемия». Какое из двух правильное?

По картине крови эти два заболевания похожи, но точки на i расставляет исследование костного мозга и цитогенетические тесты.

Источник: zdorovo16.ru