Заболевания при недостатке тромбоцитов

Болезнь известна гематологам и как самостоятельное заболевание крови, и как признак иных серьезных патологий.

Первичная тромбоцитопения зависит от изменений в процессе кроветворения и продукции антител к собственным тромбоцитам. Вторичная – это патология, являющаяся следствием иных заболеваний, радиационного облучения, тяжелых токсических отравлений, алкоголизма.

Код первичной тромбоцитопении по МКБ10 — D69.1, вторичной — D69.5

Насколько опасна болезнь и кто в группе риска?

Причины заболевания зависят от патологических процессов, происходящих в организме:

1. Дефицит тромбоцитов в костном мозге. Наблюдается при апластической и мегабластной анемии, метастазировании злокачественных опухолей в тело красного мозга, остром и хроническом лейкозе, вирусной инвазии. Может стать следствием приема лекарств и курса лучевой терапии.
2. Массивное кровотечение или повышенное разрушение тромбоцитов.
3. Нарушение распределения тромбоцитов или их избыточное депонирование.
4. Чрезмерная скорость разрушения кровяных бляшек и затухание компенсаторных механизмов.
5. Аномалии развития костной системы.

Механика развития болезни идентична для всех случаев – снижается концентрация тромбоцитов, что провоцирует нарушения питания капиллярных стенок, а это приводит к их чрезмерной ломкости.

Результатом становится спонтанное или травматическое кровотечение из-за разрыва мелких сосудов. Поскольку количество тромбоцитов низкое, тромбоцитарная пробка внутри поврежденного сосуда не появляется, и это становится причиной массированного выхода крови за пределы сосуда в окружающие ткани.

Наибольшую опасность для больного представляет тот факт, что снижение тромбоцитов до 100х10 в 9 г/л протекает бессимптомно (при норме 180-320х10 в 9 г/л). Человек чувствует себя вполне комфортно, но при этом в его организме уже развиваются угрожающие жизни состояния, например, анемия.

Прогноз исхода заболевания определяется несколькими факторами:

• выраженностью клинической симптоматики и длительностью болезни;
• наличием осложнений;
• своевременностью и правильностью лечения;
• тяжестью основного заболевания.

Все пациенты, проходившие лечение от тромбоцитопении, должны в целях профилактики раз в 6 месяцев сдавать общий анализ крови.

Тромбоцитопения коварна внезапными рецидивами. На фоне полного благополучия возможно резкое падение тромбоцитов. В основном, это свойственно тромбоцитопении при заболеваниях крови. Таким больным, помимо лабораторного контроля, требуется самоконтроль. Даже небольшая кровоточивость десен должна насторожить. В таком случае не нужно сдать планового обследования, необходимо сразу же обратиться на прием.

Виды тромбоцитопении

В зависимости от причин развития тромбоцитопению подразделяют на несколько видов.

Наследственная

Группа заболеваний, причиной появления которых стала генетическая мутация:

• аномалия Мея – Хегглина;
• врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
• синдром Вискотта – Олдрича;
• TAR – синдром;
• синдром Бернара – Сулье.

Продуктивная

Группа заболеваний кроветворящих органов с характерным изменением процесса продукции тромбоцитов красным костным мозгом:

• острый лейкоз;
• апластическая анемия;
• миелофиброз;
• миелодиспластический синдром;
• мегалобластная анемия.

Также продуктивная форма болезни может развиться как следствие метастазирования раковой опухоли (диагноз ставит и лечит онколог), приема цитостатических препаратов, повышенной чувствительности к медикаментам, воздействия радиации, злоупотребления спиртными напитками.

Разрушения

Приводит к усиленному разрушению тромбоцитов в селезенке, иногда в печени или лимфатических узлах:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• посттрансфузионная тромбоцитопения;
• тромбоцитопения новорожденных;
• синдром Эванса – Фишера;
• лекарственная и вирусная тромбоцитопения.

Потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, что запускает механизм свертывания крови, имеющий ярко выраженный симптоматический характер. Чем больше потребление тромбоцитов, тем больше организм стремится их произвести.

Если не устранить причину активации — истощатся компенсаторные возможности красного мозга:

• гемолитико-уремический синдром;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

Разведения

Развивается как следствие массивного кровотечения, при купировании которого больному переливали большой объем жидкости, плазмозаменителя, плазмы или эритроцитарной массы. Однако при этом был упущен момент необходимости компенсации потери тромбоцитов.

Их концентрация в крови снижается настолько, что экстренный выброс тромбоцитов из депо не помогает поддерживать адекватную работу системы свертываемости.

Перераспределения

Следствие нарушения процесса депонирования тромбоцитов из-за спленомегалии. 90% тромбоцитов оседают в селезенке, что буквально «сбивает организм с толку». Регуляторные системы учитывают их общее количество, а не то, которое циркулирует в крови.

Большой процент депонирования селезенкой приводит к компенсаторному увеличению их выработки, это бывает при:

• циррозе печени (лечит и консультирует гепатолог);
• системной красной волчанке;
• акоголизме;
• лимфоме или лейкозе;
• инфекционной инвазии: малярии, гепатите, туберкулезе и др.

У детей

У ребенка патология выражается в типичном симптоматическом комплексе, осложненном геморрагическим синдромом. Он развивается на фоне снижения количества тромбоцитов, обусловленного их быстрым разрушением или недостаточной выработкой.

Повышенная скорость разрушения тромбоцитов является следствием:

• иммунопатологических процессов, приводящих к гетероиммуной, трансиммуной и изоиммуной тромбоцитопении;
• вазопатии, синдрома Казабаха-Мерритта, синдрома системных воспалительных ответов, синдрома расстройств органов дыхательной системы, аспирационного синдрома, воспаления легких, лёгочной гипертензии, инфекционных инвазий, синдрома ДВС;
• тромбоцитопатий Вискотта-Олдрича, Швахмана-Дайемонда, Мея-Хегглина,
• передозировки некоторыми лекарствами, гипербилирубинемии, ацидоза, генерализованной формы вирусных инфекций, длительного парентерального питания;
• изолированного или генерализованного посттравматического тромбоза, наследственного дефицита антитромбина III и протеина С, антифосфолипидного синдрома у матери;
• переливания крови, гемосорбции, плазмафереза.

Частая причина снижения выработки тромбоцитов в детском организме – мегакариоцитарная гипоплазия, вызванная ТАR-синдромом, лейкозом, апластической анемией, нейробластомой, трисомией.

Новорожденные попадают в группу риска при снижении скорости тромбоцитопоэза у матери, преэклампсических состояний во время беременности, экстремально низком весе при рождении, антенатальной гемолитической болезни, дефиците выработки тромбоцитопоэтина и др.

Детская тромбоцитопения может развиться на фоне тяжелого удушья, инфекции, сепсиса, полицитемии, тиреотоксикоза. Лечением болезней у детей занимается врач педиатр.

Для младенцев патология опасна бессимптомным повышением скорости разрушения тромбоцитов.

Только 5-7% от общих случаев детской тромбоцитопении связаны с количественным снижением синтеза тромбоцитов.

Симптомы

Основная функция тромбоцитов – гемостаз, а значит, их недостаток становится причиной появления кровотечений различной интенсивности и локализации. Пока количественный показатель тромбоцитов превышает 50000 на один микролитр крови, клиническая симптоматика заболевания слабая. Но чем ниже количество этих кровяных телец, тем ярче проявляются признаки патологии.

Симптомами тромбоцитопении являются следующие проявления:

• точечные кровоизлияния в слизистую или кожу (тромбоцитопеническая пурпура);
• внезапные, частые и обильные кровотечения из носа;
• кровоточивость десен (особенно при чистке зубов), длительное кровотечение при удалении зуба;
• кровотечения в ЖКТ;
• гематурия (наличие крови в моче);
• обильное и длительное менструальное кровотечение у женщин.

В каждом случае к клинической картине присоединяется симптоматика заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Источник: sprosivracha.com

Причины

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.

За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

• наследственная;
• продуктивная;
• разрушения;
• потребления;
• перераспределения;
• разведения.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

• Синдром Вискотта-Олдрича. Вызван мутациями, из-за которых в красном косном мозге образуются очень маленькие тромбоциты (менее 1 мкм в диаметре). Из-за аномальной структуры они быстро (за несколько часов) разрушаются в селезенке.
• Аномалия Мея-Хегглина. Очень редкая генетическая патология, по причине которой нарушается процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов. Как результат, уменьшается число форменных элементов крови, но их размеры становятся гигантскими (6-7 мкм). Параллельно наблюдается нарушение образования лейкоцитов (лейкопения).
• Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения. Обычно данная форма тромбоцитопении диагностируется у детей младенческого возраста. Она связана с нарушением продукции тромбоцитов костным мозгом.
• Синдром Бернара-Сулье. Тромбоцитопения у ребенка проявляется лишь, если он унаследовал дефектный ген и от мамы, и от папы. Болезнь заявляет о себе в раннем детском возрасте. Для нее характерно образование функционально несостоятельных гигантских тромбоцитов (6-8 мкм), не способных прикрепляться к поврежденным сосудистым стенкам и связываться друг с другом.
• TAR-синдром. Очень редкая причина врожденной тромбоцитопении, сочетающейся с отсутствием обеих лучевых костей.

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

• Острый лейкоз. Стволовые клетки мутируют, появляется большое количество их клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно клоны вытесняют кроветворные из красного костного мозга. Уменьшается не только число тромбоцитов, но и количество лейкоцитов, лимфоцитов и эритроцитов.
• Миелодиспластический синдром. Костный мозг не может продуцировать достаточное количество здоровых клеток. Клетки кроветворения ускоренно размножаются, однако процессы их созревания нарушаются. В итоге образуется много функционально незрелых клеток (среди них тромбоциты), подвергающихся апоптозу (саморазрушению).
• Апластическая анемия (организм вырабатывает очень мало новых кровяных телец).
• Раковые метастазы. Опухолевые клетки на последних стадиях рака начинают покидать первичный очаг и разноситься по всему организму. Оседая на тканях и органах, они начинают активно размножаться. Это приводит к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга.
• Миелофиброз. Стволовые клетки мутируют, костный мозг заменяется рубцовой тканью. Очаги кроветворения развиваются в печени и селезенке (размеры органов из-за этого сильно увеличиваются).
• Радиация. Ионизирующее излучение оказывает разрушающее действие на кроветворящие клетки красного костного мозга. Они начинают мутировать.
• Алкоголизм. Спирт угнетает процессы кроветворения в красном костном мозге, из-за чего снижается содержание в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.


• Цитостатические медикаменты. Применяются для лечения опухолей. Они способны угнетать кроветворение в костном мозге, из-за чего уменьшается количество тромбоцитов.
• Аллергические реакции на определенные медицинские препараты (диуретики, антибиотики, антипсихотики, противосудорожные и противовоспалительные препараты, противодиабетические средства).
• Мегалобластные анемии. Развиваются при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12.

Тромбоцитопения разрушения

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

• тромбоцитопении новорожденных;
• синдроме Эванса-Фишера;
• некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении);
• посттрансфузионной тромбоцитопении;
• приеме медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
• идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Тромбоцитопения новорожденных

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Синдром Эванса-Фишера

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Вирусные тромбоципении

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионная тромбоцитопения

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Лекарственная тромбоцитопения

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

• бактериальные и вирусные инфекции;
• прививки;
• избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
• общее переохлаждение организма;
• некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
• Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Симптомы тромбоцитопении

Механизм развития симптомов тромбоцитопении всегда одинаков. Из-за снижения концентрации тромбоцитов нарушается питание стенок кровеносных сосудов, увеличивается ломкость капилляров. В определенный момент по причине незначительного физического фактора или спонтанно целостность капилляров нарушается, возникает сильное кровотечение (его обычно изображают на фото тромбоципении). Нехватка тромбоцитов не дает образоваться тромбоцитарной пробке в лопнувших сосудах, поэтому кровь из циркуляционного русла изливается в окружающие ткани.

Основные симптомы тромбоцитопении:

• Пурпура (кровоизлияние в слизистые, кожу). На теле образуются мелкие красные пятнышки. Они не исчезают при надавливании, не болят и не возвышаются над поверхностью кожи. Их размер может составлять от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Параллельно могут появляться синяки.
• Кровоточивость десен. Образуется на большой поверхности и долго не прекращается.
• Частые кровотечения из носа. Могут быть вызваны чиханием, микротравмами, простудными заболеваниями. Выходящая кровь имеет ярко-красный цвет. Иногда кровотечение не удается остановить целый час.
• Гематурия (кровь в моче). Возникает из-за кровоизлияния в слизистые мочевого пузыря либо мочевыводящих путей.
• Желудочные и кишечные кровотечения. Являются следствием повышенной ломкости сосудов слизистой ЖКТ, травмирования его грубой пищей. Кал приобретает красный цвет, может быть рвота кровавыми массами.
• Обильные и длительные менструальные кровотечения.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови. Чтобы поставить точный диагноз и назначить качественное лечение проводятся дополнительные исследования, которые можно пройти в любой современной клинике гематологии:

• общий анализ крови;
• оценка продолжительности времени кровотечения по Дьюку;
• пункция красного костного мозга (позволяет изучить состояние системы кроветворения);
• определение времени свертывания крови;
• генетическое исследование (осуществляется, если подозревается наследственная тромбоцитопения);
• определение антител в крови (уточнение соотношения антител и тромбоцитов);
• УЗИ (дает возможность изучить плотность и структуру внутренних органов, определить размеры печени, селезенки);
• МРТ (для получения послойного изображения сосудов и внутренних органов).

Лечение тромбоцитопении

Лечением тромбоцитопении занимается гематолог. Сначала оценивается состояние пациента, изучается, насколько выражен геморрагический синдром.

• При легкой степени тяжести (50 000-150 000 тромбоцитов в мкл крови) стенки капилляров находятся в нормальном состоянии, поэтому кровь не выходит из сосудистого русла. Сильные кровотечения не развиваются. Следовательно, решить проблему можно без лекарственных средств. Осуществляется выяснение причины заболевания. Врач придерживается выжидательной тактики. Госпитализация больного не производится.
• При средней степени тяжести (25 000-50 000 тромбоцитов в мкл крови) наблюдаются кровоизлияния в слизистую ротовой полости, носовые кровотечения. При незначительных ушибах образуются большие кровоподтеки. Если есть риск развития кровотечений (наличие язвы желудка, занятие профессиональным спортом и др.), проводится медикаментозная терапия. Больной может проходить лечение в домашних условиях.
• При тяжелой степени тяжести тромбоципении (менее 20 000 тромбоцитов в мкл крови) возникают спонтанные кровотечения в слизистые рта, кожу. Проявляется геморрагический синдром. Обязательно назначение комплексной медикаментозной терапии. Пациента госпитализируют.

Лечение тромбоцитопении с помощью лекарственных средств

Медикаментозное лечение при любой форме тромбоцитопении направлено на:

• прекращение кровотечений;
• устранение причины;
• лечение болезни, вызвавшей проблему.

Обычно больным назначаются препараты:

• «Преднизолон»;
• «Интраглобулин», «Имбиогам»;
• «Револейд»;
• «Винкристин»;
• «Этамзилат»;
• «Депо-провера»;
• витамин В12.

Немедикаментозные методы лечения тромбоцитопении

Лечение тромбоципении может осуществляться с помощью терапевтических и хирургическим мероприятий. Наиболее часто гематологи прибегают к:

• Трансфузионной терапии. Больному переливают донорскую кровь (плазму или тромбоциты).
• Удалению селезенки. Селезенка — основной источник антител при иммунной тромбоцитопении и основное место разрушения тромбоцитов, поэтому иногда прибегают к ее полному либо частичному удалению. У большинства пациентов после удаления селезенки при тромбоцитопении состояние нормализуется, исчезают клинические симптомы заболевания.
• Пересадке костного мозга. Сначала пациенту назначают большие дозы противоопухолевых лекарственных препаратов, которые угнетают иммунную систему. Это делается для того, чтобы предотвратить реакцию иммунитета на введение костного мозга донора, а также разрушить опухолевые клетки, если речь об опухоли системы кроветворения.

Лечение тромбоцитопении при беременности

Тромбоцитопения у беременных требует грамотного лечения. Обычно будущим мамам назначают короткие курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»). В третьем триместре они ускоряют созревание легких плода, что делает возможным досрочное родоразрешение.

Если глюкокортикостероиды оказываются неэффективными, внутривенно вводится иммуноглобулин. За всю беременность его используют три-четыре раза, после еще раз сразу после родов. В неотложных ситуациях прибегают к переливанию тромбоцитарной массы.

Если все принятые меры не позволяют устранить симптомы заболевания, во втором триместре селезенку удаляют (особенно часто к операции прибегают, если диагностирована тяжелая степень гестационной тромбоцитопении в первом триместре). В идеале хирургическое вмешательство должно быть проведено лапароскопическим доступом.

Вопрос о родоразрешении всегда решается в индивидуальном порядке. Тромбоцитопения в родах может привести к сильному кровотечению, поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против». Менее травматичной для женского организма считается операция кесарева сечения.

Лечение тромбоцитопении народными средствами

Лечение тромбоцитопении проводится с помощью листьев крапивы, тысячелистника, земляники. Травы заваривают кипятком и пьют в охлажденном виде по 1/4 стакана 3-4 раза в день.

Хорошо зарекомендовало себя кунжутное масло при тромбоцитопении. Его следует принимать по столовой ложке 3 раза в день.

Диета

Специальной диеты для больных тромбоципенией не существует. Для предотвращения осложнений им следует соблюдать рекомендации:

• питаться дробными порциями, сбалансированно;
• потреблять достаточное количество витаминов и минералов, белков, жиров и углеводов;
• не есть грубую пищу (чтобы не травмировать слизистую желудка);
• отказаться от употребления спиртных напитков (они угнетают красный костный мозг).

Опасность

Осложнения тромбоцитопении часто угрожают жизни больного. Среди самых распространенных из них:

• Кровоизлияние в мозг (возникает при травмах головы или спонтанно).
• Кровоизлияние в сетчатку глаза (появляется ощущение пятна на глазу, ухудшается острота зрения).
• Постгеморрагическая анемия (развивается при кровотечениях в желудке или кишечнике).

Профилактика тромбоцитопении

Профилактика тромбоцитопении возможна только в том случае, если известны ее причины. Так, например, если болезнь вызвана приемом лекарств, от них нужно отказаться. Если злоупотреблением спиртным — навсегда забыть об алкоголе.

Пациентам, которые перенесли тромбоцитопению, нужно раз в полгода сдавать общий анализ крови.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник: illness.DocDoc.ru

Тромбоцитопения (тромбоцит[ы] + греч. penia бедность; син. тромбоцитопенический синдром) — патологическое состояние, характеризующееся пониженным содержанием тромбоцитов в крови — менее 150 000 в 1 мкл (150*10⁹/л).

Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием (см. Пурпура тромбоцитопеническая) или симптомом ряда патологических состояний (как приобретенных, так и наследственных), она может быть обусловлена повышенным разрушением тромбоцитов, повышенным потреблением их или недостаточным образованием (чаще причиной Тромбоцитопении является повышенное разрушение тромбоцитов).

В большинстве случаев Тромбоцитопении бывают приобретенными, однако существует группа наследственных Т., связанных со структурной неполноценностью тромбоцитов (см.), к-рая приводит к укорочению продолжительности их жизни. При наследственных Т. нередко наблюдается изменение различных функциональных свойств тромбоцитов, что дает основание относить их к группе тромбо-цитопатий (см.). К наследственным относят Т., обусловленные дефектом мембран тромбоцитов, сочетающимся с нарушением функционального состояния тромбоцитов, напр, синдром Мея — Хегглина, или аномалия тромбоцитов Мея — Хегглина, синдром Бернара — Сулье (см. Тромбоцитопатии), наследственная тромбоцитопения Вискотта — Олдрича в сочетании с дефектом иммунной системы (см. Вискотта — Олдрича синдром), наследственные Т., вызванные нарушением активности ферментов гликолиза (см.) или цикла Кребса (см. Трикарбоновых кислот цикл), наследственные Т., обусловленные нарушением образования тромбоцитов в связи со снижением содержания тромбоцитопоэтинов (см.).

Приобретенные Т. различают в зависимости от патогенеза и причин, вызывающих повреждение тромбоцитов или мегакариоцитов, К приобретенным тромбоцитопениям относят: 1) иммунные Т.— аллоиммунные, или изоиммунные, при которых антитела образуются при гемотрансфузиях (см. Переливание крови) или попадают в организм плода от матери; трансиммунные Т., связанные с проникновением через плаценту материнских аутоантител; гетероиммунные; аутоиммунные; 2) тромбоцитопении, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга и наблюдающиеся при идиопатической форме аиласти-ческого синдрома (см. Гипопластиче-ская анемия), при лучевой болезни (см.) и воздействии цитостатических препаратов на костный мозг; 3) тромбоцитопении, связанные с соматической мутацией клеток — предшественников миелопоэза (см. Кроветворение), возникающие при болезни Маркиафавы— Микели (см. Гемолитическая анемия) и гемобластозах (см.); 4) тромбоцитопении потребления, наблюдающиеся при тромбозах (см.), обширных кровоизлияниях, выраженной спленомегалии (см.); 5) тромбоцитопении, развивающиеся вследствие замещения костного мозга опухолью, напр, при метастазах рака в костный мозг, при гемобластозах (см.); 6) тромбоцитопении, обусловленные механическим повреждением тромбоцитов при гемангиомах (см. Казабаха — Мерритт синдром), выраженной спленомегалии, при наличии искусственных клапанов сердца; 7)тромбоцитопения при дефиците витамина B₁₂ (см. Цианокобаламин) или фолиевой кислоты (см.).

Наиболее часто в клинической практике встречаются иммунные Тромбоцитопении, связанные с воздействием на тромбоциты антител. Среди них наибольший удельный вес принадлежит аутоиммунным Т., к-рые можно разделить на три группы в зависимости от того, против какого антигена направлены антитела: против антигена тромбоцитов, антигена мегакариоцитов (отсутствующего в тромбоцитах) или общего антигена для тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Аутоиммунная Т. может быть идиопатической (см. Пурпура тромбоцитопеническая), когда причина аутоагрессии не выявлена, и симптоматической, когда пониженное содержание тромбоцитов в крови является следствием основного заболевания и рассматривается как один из его симптомов.

Все формы Т. характеризуются, как правило, безболезненными пятнистыми кровоизлияниями. При большинстве Т. отмечаются кровоизлияния в кожу или различные виды кровотечений из слизистых оболочек (из десен, носовые, жел.-киш. и др.).

У больных Т. при исследовании крови отмечается снижение числа тромбоцитов вплоть до полного исчезновения, нормальное или повышенное содержание плазменных факторов свертывания крови (см. Свертывающая система крови), снижение потребления протромбина (см.), нарушение ретракции (см.) кровяного сгустка (иногда ретракция отсутствует). При выраженной Т. у большинства больных время кровотечения (см.) увеличено. Из-за повышенной ломкости капилляров, связанной с нарушениехм ангиотрофической функции тромбоцитов (см.), пробы на резистентность капилляров, напр, баночная проба (см. Вальдмана проба), резко положительны. В диагностике наследственных Т. существенную роль играет морфологический анализ тромбоцитов (их величина, структура), определение их функциональных свойств, а также наличие других проявлений наследственной патологии, присущих нек-рым Т. Так, при синдроме Бернара — Сулье размеры тромбоцитов значительно увеличены (в несколько раз больше нормальных), из-за дефекта мембран снижено освобождение фактора 3 тромбоцитов и отсутствуют рецепторы для фактора Виллебранда (см. Ангиогемофилия), в связи с чем не происходит агрегации тромбоцитов под влиянием ристоцетина; при синдроме Мея — Хегглина обнаруживаются увеличенные тромбоциты, количество тромбоцитов снижено до 80 000 — 120 000 в 1 мкл (80—120*109/л), в нейтрофилах определяются крупные голубые включения, расположенные эксцентрично — тельца Деле.

В костном мозге при большинстве наследственных и приобретенных Т. количество и размеры мегакариоцитов увеличены; обнаруживаются молодые формы мегакариоцитов с одним ядром, узкой цитоплазмой и с небольшим количеством гранул. У большинства больных с Т. отмечается укорочение продолжительности жизни тромбоцитов и ускоренное образование их в костном мозге. Однако выявляются Т., характеризующиеся малым количеством мегакариоцитов в костном мозге и пониженным образованием тромбоцитов. Так, при наследственных Т., связанных с нарушением выработки тромбоцитопоэтинов, количество мегакариоцитов уменьшено или они отсутствуют. При аутоиммунной Т. в период обострения, особенно на фоне тяжелой инфекции, когда количество антител может резко возрасти, мегакариоциты могут временно исчезнуть. Существуют Т., при к-рых постоянно наблюдается малое количество тромбоцитов при сохранном костном мозге, нормальном соотношении между кроветворным костным мозгом и жировой тканью. При этих Т. антитела, вероятно, направлены против антигена мегакариоци-тов. При различных вариантах апластического синдрома (см. Гипопластическая анемия) обнаруживается малое количество мегакариоцитов или они отсутствуют. При этом в костном мозге отмечается значительное преобладание жировой ткани над кроветворной. При синдроме Вискотта — Олдрича выявлен неэффективный тромбоцитопоэз — повышенное разрушение тромбоцитов в костном мозге при достаточной их выработке. У больных с гемангиомамп, с искусственными клапанами сердца может наблюдаться механическое разрушение тромбоцитов.

При болезни Маркиафавы — Микели (см. Гемолитическая анемия) в костном мозге в результате соматической мутации образуются тромбоциты, эритроциты и нейтрофилы с неполноценной мембраной, легко разрушающиеся в крови под влиянием комплемента (см.).

Т. в сочетании с макроцитарной гиперхромной анемией наблюдается при дефиците витамина В12 или фолиевой к-ты в результате нарушения деления клеток костного мозга. При этом в ряде случаев резко снижено содержание тромбоцитов, вплоть до полного исчезновения; кровоточивости, как правило, не возникает. Т. при метастазах рака в костный мозг и гемобластозах осложняет течение основного заболевания. Т. при гемобластозах может возникать в результате замещения нормального костного мозга патол. клоном кроветворных клеток или вследствие химиотерапевтического воздействия или ионизирующего излучения. При этом на определенном этапе Т. может явиться единственным проявлением скрыто протекающего основного заболевания, напр, острого лейкоза. В этих случаях Т. возникает вследствие соматической мутации клеток — предшественников миелопоэза.

Особую группу Т. составляет так наз. Тромбоцитопении потребления, чаще всего связанные с массивными кровоизлияниями или тромбозами (на образование тромбов расходуется большое количество тромбоцитов), особенно при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (см. Геморрагические диатезы).

Лечение Т. зависит от основного заболевания. Напр., при гемобластозах, апластическом синдроме (особенно при необходимости проведения оперативного вмешательства) показано введение тромбоцитной массы (см.). При иммунных Т. назначают глюкокортигсоиды; введение тромбоцитной массы противопоказано. При аутоиммунных Т. эффективна спленэктомия (см.). Лечение наследственных Т. зависит от их патогенеза: при дефиците тромбоцитопоэтинов рекомендуется трансфузия плазмы доноров, при дефектах мембран тромбоцитов, когда продолжительность их жизни укорочена, производят спленэктомию.

Симптоматическое лечение Т., сопровождающихся геморрагиями, включает переливание тромбоцитной массы. Назначают также адроксон, синтетические прогестины. При носовых кровотечениях широко используют гемостатическую губку, оксицел (окисленную целлюлозу), адроксон, местную криотерапию, тампонаду носа.

Прогноз зависит от основного заболевания.

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Для чего нужны тромбоциты?

Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.

Некоторые факты о тромбоцитах:

• Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.
• Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
• Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
• В среднем тромбоцит живет 8 суток.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.

Как выявляют тромбоцитопению?

Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:

• умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
• резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
• выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.

Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.

Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

Причины умеренной тромбоцитопении

• Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
• Беременность. Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).
• Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.
• Применение некоторых лекарств. К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).
• ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.
• Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
• Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов. Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).
• Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Причины резкой тромбоцитопении:

• Системная красная волчанка.
• Тяжелый ДВС-синдром.
• Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.
• Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору). В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.

Причины выраженной тромбоцитопении:

• Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
• Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
• Тяжелое течение острого лейкоза.

Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

• беспричинное появление синяков на коже;
• медленная остановка кровотечения после порезов;
• частые носовые кровотечения;
• повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
• люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования. Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии. Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

• Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
• Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
• Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
• Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов^[1].

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок^[2].
Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении. Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки^[3].

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

• При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
• При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
• При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
• При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

• Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
• Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог. В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему. Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

Как предотвратить кровотечения при тромбоцитопении: рекомендации для онкологического больного

• Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
• Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
• Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.
• Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
• Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
• Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
• Не используйте клизмы и ректальные свечи. Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
• Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.
• Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.

Источник: www.euroonco.ru