Синдром гуда

Врачи часто связывают кровохаркание с синдромом Гудпасчера – это самый благоприятный симптом, так как позволяет на ранних этапах диагностировать болезнь и заняться ее лечением. Принято считать, что чаще всего синдром развивается у курильщиков, но недуг может затронуть детей и людей, ведущих здоровый образ жизни. Как распознать этот опасный недуг?

Синдром Гудпасчера – что это?

Точная природа возникновения этой болезни до сих пор не выявлена. Американский врач Эрнест Гудпасчер впервые обнаружил и описал ее при эпидемии гриппа, когда у восемнадцатилетнего подростка после перенесенной инфекции развилось поражение почек (нефрит и пневмония). Многие источники сообщают о возможной наследственности болезни, но врачи склоняются к тому, что синдром может спровоцировать экологический фактор, например, вдыхание летучих углеводородов.

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела, поражаются легочные альвеолы, базальные мембраны и почечные клубочки. Если брать экологию как причину, то во время вдыхания летучих компонентов нарушается выделительная функция почек. Это замедляет вывод продуктов распада мембран, вследствие чего появляются аутоантитела.

Возможных причин синдрома Гудпасчера множество:

• наследственный фактор;
• вирусные и бактериальные инфекции (грипп, ОРВИ, пневмония);
• переохлаждение;
• курение;
• вдыхание гидрокарбонатных взвесей;
• экологический фактор.

Синдром часто соседствует с заболеваниями почек, поэтому отсутствие лечения может стать причиной летального исхода. Очень важно вовремя диагностировать болезнь и заняться ей.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Самым распространенным признаком болезни является кровохаркание. Но иногда при альвеолярном кровотечении такой симптом может отсутствовать, и диагностировать болезнь можно только при помощи изменений на рентгенографии или благодаря нарушению дыхания.

Болезнь проявляет себя:

• в кашле;
• одышке;
• макрогематурии;
• бледности кожных покровов и слизистых(из-за анемии);
• общей слабости тела;
• снижении массы тела;
• легочном кровотечении;
• хрипах при аускультации;
• лихорадке.

Иногда заболевание имеет нехарактерные симптомы, например, диспепсию, боли в суставах, что усложняет постановку диагноза.

Если болезнь была диагностирована на ранних этапах, то есть при кровохаркании, то прогноз весьма благоприятный. Запущенная болезнь может вызвать дыхательную или почечную недостаточность, что существенно снижает шанс выживания. Людям, которым на момент диагностики требуется гемодиализ, имеют около двух лет жизни. При трансплантации почек существует риск рецидива.

Синдром Гудпасчера: диагностика и лечение

Выявить заболевание можно при помощи рентгена. На рентгенограмме будут присутствовать мелкоочаговые изменения и деформация легочного рисунка. Изменения чаще всего приходятся на нижние доли. Немаловажным является детальный опрос пациента. Это поможет определить точную причину возникновения синдрома и начать лечение.

Помимо рентгена проводится анализ мочи и крови: результаты помогут воссоздать точную картину синдрома:

• При поражении почек в моче будет замечена кровь и белок.
• В крови можно обнаружить антитела к базальным мембранам клубочков.
• В случае необходимости проводится биопсия печени – по образцам тканей можно выявить характерные для синдрома изменения.
• При исследовании мокроты можно выявить клетки-сидерофаги.

Лечение синдрома Гудпасчера включает в себя прием кортикостероидов. Чтобы удалить анти-БМК тела, раз в 2-3 дня проводится плазмафильтрация крови и переливание эритроцитов, прописывают прием препаратов железа. При плазмаферезе представляется возможным удалить циркулирующие иммунные комплексы и антитела, которые представляют угрозу.

Также используют:

• цитостатики;
• преднизолон – стероидный гормон, подавляющий воспаление;
• циклофосфамид, который мешает возникновению аутоантител.

Если у пациента наблюдается почечная недостаточность в терминальной стадии, то назначают гемодиализ (метод внепочечного очищения крови).

В запущенных случаях проводится удаление почки с последующей трансплантацией, но, как это было сказано, эта процедура не всегда уберегает от рецидива. Если пациент продолжает вести неправильный образ жизни или остается в месте, где происходило заражение дыхательных путей, то болезнь будет быстро прогрессировать и на трансплантированной почке. Замечены случаи спонтанной ремиссии даже при отсутствии факторов заражения.

Прогноз синдрома Гудпасчера не всегда благоприятный – если болезнь была выявлена на первых этапах, то есть, в момент кровохарканий, то процент выживания значительно увеличивается. Если ситуацию запустить до почечной или легочной недостаточности, то летальный исход возможен в >50% случаев. Чаще всего пациенты умирают от легочных кровотечений или тяжелых форм почечной недостаточности, не дождавшись трансплантации.

Синдром Гудпасчера у детей

Сведения, что болезнь затрагивает только курильщиков со стажем, недостоверны, так как есть случаи заражения детей. Чаще всего болезнь затрагивает подростков от 16-ти лет после перенесенных тяжелых инфекционных или бактериальных инфекций. В процессе этого создаются перекрестные антитела, которые в равной степени атакуют микробов и ткани организма.

Синдром Гудпасчера – это быстро прогрессирующий патологический процесс, который представляет опасность, если был диагностирован уже при легочной недостаточности. Болезнь имеет плохие прогнозы, так как всегда есть вероятность спонтанного рецидива и низкий процент выживания при легочных кровотечениях. Своевременные проверки на рентгене помогут вовремя диагностировать болезнь и подарить вам долгую счастливую жизнь.

Источник: sindrom.guru

Причины

В настоящее время этиология и патогенез синдрома Гудпасчера остаются до конца не выясненными. Большинство современных ученых утверждают, что существует наследственная предрасположенность к данному заболеванию.

Выделяют факторы, способствующие развитию данного синдрома. К ним относятся:

• Острые инфекционные заболевания,
• Переохлаждение,
• Прием некоторых лекарств,
• Курение,
• Интоксикация химическими веществами,
• Онкопатология,
• ВИЧ и СПИД,
• Алкоголизм, наркомания,
• Промышленные вредности.

Синдром Гудпасчера — пневморенальный синдром с некротическим васкулитом. Заболевание развивается по аутоиммунному механизму. Под воздействием негативных факторов внешней среды сопротивляемость иммунитета изменяется, структура основных мембран капилляров модифицируется. Продукты деградации воспринимаются организмом как антигены. В крови появляются антитела к основным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Это иммуноглобулины класса G. Сформированные иммунные комплексы свободно циркулируют в сосудистом русле и откладываются на стенках капилляров, артериол и венул почек и легких. Развивается аутоиммунное воспалительное заболевание почек — гломерулонефрит и альвеол легких – альвеолит. При воспалении активизируются фибробласты и начинают усиленно синтезировать соединительную ткань. Она разрастается и замещает паренхиму органа. Протеолитические ферменты в избытке выделяются в кровь и повреждают собственные ткани.

Синдром Гудпасчера может развиваться у детей, чьи матери курили и принимали алкоголь во время беременности. Ребенку не хватало кислорода и необходимых для развития питательных веществ, его легкие превратились в легкие курильщика. Наличие у беременной вирусных инфекций, поражающих органы дыхания, а также систематическое вдыхания паров углеводорода — факторы, провоцирующие развитие патологии у ребенка, имеющего наследственную предрасположенность.

Патоморфологические процессы в легких:

1. Поражение периферического сосудистого русла,
2. Деструктивно-пролиферативные процессы,
3. Воспаление венул, артериол, капилляров,
4. Развитие геморрагического альвеолита,
5. Выраженное внутриальвеолярное кровоизлияние,
6. Гемосидероз и пневмосклероз.

Патоморфологические процессы в почках:

• Дисциркуляторные изменения,
• Деструктивно-пролиферативные процессы,
• Экстракапиллярный гломерулонефрит,
• Гиалиноз и фиброз почек,
• Стойкая почечная дисфункция.

Клиника

Заболевание развивается остро. У больных возникает неспецифическая симптоматика: лихорадка, озноб, слабость, сонливость, бледность или диффузный цианоз, снижение веса. Затем появляются признаки легочной патологии: одышка, кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке.

Кровохарканье — один из основных симптомов заболевания. В мокроте появляются прожилки крови или небольшие кровяные сгустки. Кровохарканье возникает периодически или присутствует постоянно. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение. Такое состояние считается потенциально опасным для жизни и возникает при поражении крупного легочного сосуда.

Встречается атипичное начало болезни: появляется боль в животе, тошнота, изжога, сухость и горечь во рту. Подобные клинические проявления специалисты принимают за симптомы хронического панкреатита и часто ошибаются с диагнозом.

Аускультативно определяются сухие и звонкие влажные хрипы, перкуторно – укорочение и притупление легочного звука, рентгенологически — мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые инфильтративные изменения в виде множественных теней в легочной ткани, инфильтраты разной величины в прикорневых зонах обоих легких. В крови снижается концентрация гемоглобина при отсутствии какого-либо кровотечения.

В дальнейшем к легочной симптоматике присоединяются признаки поражения почек. У больных появляется кровь в моче — гематурия, цилиндры — цилиндрурия, белки — протеинурия, олигоанурия, периферические отеки, артериальная гипертензия, бледность кожи, геморрагии, миалгия, артралгия.

Кровохарканье и гематурия приводят к железодефицитной анемии, ухудшающей общее состояние больных. При осмотре кожные покровы бледны, слизистые оболочки цианотичны, пастозны. Пациенты с синдромом Гудпасчера обычно страдают артериальной гипертензией. У них увеличены границы относительной сердечной тупости влево, приглушены тоны сердца.

Стремительное развитие заболевания характеризуется признаками острой легочной и почечной патологии. При отсутствии адекватного и своевременного лечения пациенты умирает через год от начала болезни. Причиной смерти является острая почечная недостаточность или легочное кровотечение.

При замедленном развитии основные симптомы появляются периодически. Грамотное лечение продлевает жизнь пациентов и значительно улучшает ее качество.

Диагностика

Диагностика патологии включает сбор жалоб и анамнеза жизни, болезни. Большое значение имеет семейный анамнез.

Основным методом диагностики является выявление в крови сывороточных анти-GВМ-антител. Для этого применяют серологические тесты: непрямую иммунофлюоресценцию или иммуноферментный анализ.

Для подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза используют дополнительные методы:

1. Клинические анализы крови и мочи.
2. Иммунограмма.
3. Клинический анализ мокроты.
4. Забор клеток и тканей почек и легких из организма для их микроскопического исследования.
5. Обзорная рентгенограмма легких.
6. Измерение объемных и скоростных показателей дыхания.
7. Электрокардиография.
8. Определение парциального давления кислорода и углекислого газа в артериальной крови.
9. Ультразвуковое исследование почек.
10. Эхокардиография.

Сидром Гудпасчера необходимо дифференцировать с гранулематозом Вегенера, узелковым полиартериитом, системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом. Эти заболевания являются аутоиммунными и имеют схожую клиническую картину, при этом у больных отсутствуют антитела к антигенам основным мембран.

Лечение

Лечением синдрома Гудпасчера занимаются ревматологи, нефрологи и пульмонологии. Своевременная диагностика и ликвидация причинного фактора позволяют замедлить дальнейшее прогрессирование патологии.

Больным назначают:

•  Кортикостероиды – «Бетаметазон», «Дексаметазон», «Метилпреднизолон»,
• Цитостатики – «Азатиоприн», «Циклофосфамид». Иммуносупрессию проводят длительно, в среднем до года. Ее раннее начало позволяет притормозить прогрессирующее поражение почек.
• Симптоматическая терапия: переливания эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа.
• Для удаления из крови анти-GВМ-антител проводят ежедневный плазмаферез в течение 14 дней. При развитии почечной недостаточности переходят к гемодиализу или нефрэктомии с трансплантацией почки.

Подобная терапия длится 6-12 месяцев и позволяет продлить жизнь больным. Она направлена на предотвращение формирования новых антител – аутоантителогенеза.

Прогноз заболевания в большинстве случаев неблагоприятный. Синдром Гудпасчера неуклонно прогрессирует. Основной причиной гибели больных является профузное легочное кровотечение, развитие почечной или дыхательной недостаточности. Смерть наступает спустя пару лет от начала болезни. При своевременно начатом лечении заболевание протекает относительно легко. В редких случаях возможен рецидив патологии, обусловленный продолжающимся курением или инфекционным поражением органов дыхания.

Чтобы предупредить развитие патологии, необходимо регулярно проходить комплексное обследование всего организма, до конца лечить вирусные инфекционные заболевания, бороться с вредными привычками.

Синдром Гудпасчера — редкое, но тяжелое системное заболевание, часто недооцениваемое даже квалифицированными специалистами. Подобные синдромы иногда встречаются во врачебной практике. Необходимо помнить об их классических проявлениях, особенностях диагностики, возможности атипичного и молниеносного течения, а также смертельного исхода.

Видео: презентация о системных васкулитах

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Источник: sosudinfo.ru

Причины формирования синдрома Гудпасчера

Точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен. Он связан с неадекватной реакцией организма на базальные мембраны собственных сосудов. Иммунитет отвечает выработкой антител против данных структур, что сопровождается сильной воспалительной реакцией. Именно она и приводит к развитию симптомов синдрома Гудпасчера. К основным причинам, способным спровоцировать формирование расстройства, относят:

1. Ученые склоняются к участию в развитии недуга инфекционных и вирусных поражений. Возбудители подобных заболеваний приводят к формированию иммунного ответа, который в дальнейшем выходит из-под контроля, провоцируя возникновение васкулита.
2. Значительное переохлаждение способно стать триггером в развитии синдрома. Это также связано с аномальной активностью защитных сил организма в ответ на стрессовое воздействие.
3. К числу этиологических факторов заболевания относится и употребление лекарственных средств, обладающих влиянием на иммунитет. Это гормональные вещества, а также соединения, имеющие противовоспалительный эффект.
4. Зарегистрированы данные и о генетической предрасположенности к формированию синдрома Гудпасчера. Они подтверждаются и наличием семейных случаев недуга.

Классификация и признаки патологии

Клиническую картину заболевания принято разделять на три вида:

1. Самым опасным является злокачественный вариант развития проблемы. Он отличается быстрым прогрессированием и плохим прогнозом. Это связано со стремительным формированием гломерулонефрита,  приводящего к почечной недостаточности. Проблема осложняется и признаками рецидивирующей пневмонии, которая носит геморрагический характер.
2. При умеренном типе недуга симптомы развиваются не столь быстро. Как правило, клинические проявления имеют среднюю интенсивность, что дает время на диагностику заболевания.
3. Медленный синдром Гудпасчера отличается развитием гломерулонефрита и прогрессированием почечной недостаточности. При этом респираторные признаки заболевания длительное время отсутствуют и проявляются уже на поздних стадиях расстройства.

Начало недуга, как правило, острое. Болезнь начинается с повышения температуры и одышки, кроме случаев медленного прогрессирования. Пациенты ощущают слабость, значительно теряют в весе. При развитии респираторных поражений возникает кровохарканье, которое сопровождается формированием анемии, что только усугубляет клиническую картину. Одновременно с симптомами расстройства функций легких прогрессирует гломерулонефрит. Он приводит к уменьшению суточного объема мочи, развитию артериальной гипертензии и интоксикации организма. Почечная недостаточность при синдроме Гудпасчера может сформироваться всего за несколько дней.

Диагностика

Подтверждение проблемы начинают со сбора анамнеза и осмотра. Кожа и слизистые оболочки пациентов бледные, на конечностях и лице присутствуют отеки. При аускультации выявляются влажные хрипы в легких. Диагностика синдрома Гудпасчера требует также проведения анализов крови и мочи, в которых находят изменения, характерные для анемии, воспалительных поражений и нарушения функции почек. Важным в подтверждении недуга является и рентген, который позволяет сделать фото легких. На снимках присутствуют множественные патологические очаги. Это связано с формированием своеобразных полостей, а также с изменением структуры сосудистого рисунка. Рентгенограмма при синдроме Гудпасчера хотя и не имеет ключевого значения, помогает дифференцировать проблему от ряда других, сопровождающихся сходными симптомами.

Обследование при данном аутоиммунном расстройстве обязательно включает специфический тест на определение антител к базальной мембране клубочкового аппарата почек. Используются и морфологические анализы, для которых требуется забор материала при помощи биопсии. В качестве дополнительных методов применяют УЗИ, ЭхоКГ и ЭКГ.

Лечение и прогноз

Клинические рекомендации при синдроме Гудпасчера зависят от типа недуга, а также от индивидуальных свойств пациента. В целом они основаны на угнетении патологической реакции иммунной системы на собственные ткани. Существует несколько различных видов медикаментов, которые используются в качестве основного лечения заболевания:

1. Кортикостероиды представляют собой обширную группу препаратов. Они обладают выраженным противовоспалительным действием за счет угнетения защитных сил организма. К данным средствам относят «Метипред» и «Дексаметазон». Эти вещества известны выраженным терапевтическим действием. Однако препараты имеют множество противопоказаний и побочных эффектов. В связи с этим перед их применением требуется комплексное обследование пациента.
2. Иммуносупрессивным действием обладают и цитостатики. Наиболее часто эти средства используются при лечении онкологических проблем, но активно назначаются и для борьбы с ревматоидными поражениями. К препаратам данной группы относятся такие вещества, как «Циклофосфамид» и «Азатиоприн».

Большое значение в борьбе с недугом имеет и симптоматическая терапия. Она сводится к назначению антибиотиков, которые требуются для предотвращения вторичного инфицирования на фоне угнетения иммунных сил организма. При развитии тяжелой степени анемии прибегают к проведению переливаний крови. Для удаления из организма патологических антител к базальной мембране сосудов используется плазмаферез, обладающий выраженным терапевтическим эффектом. При формировании почечной недостаточности, угрожающей жизни пациента, рекомендации сводятся к гемодиализу. В ряде случаев прибегают к трансплантации пораженного органа.

Прогноз при синдроме Гудпасчера, как правило, неблагоприятный. Это связано со стремительным развитием болезни и поражением жизненно важных систем. В большинстве случаев пациенты погибают от последствий почечной недостаточности, а также вследствие развития сильного легочного кровотечения.

По статистике, собранной в Соединенных Штатах Америки, заболевание диагностируется у 1 пациента из миллиона в течение года. Из всех случаев регистрации гломерулонефрита у взрослых синдром Гудпасчера выявляется у 5% пострадавших. При этом из всех образцов тканей почек, взятых при помощи биопсии, данная аутоиммунная проблема составляет лишь 1–2%. При этом в случае диагностики стремительно прогрессирующей недостаточности функций клубочкового аппарата соотношение меняется. У 20% взрослых пациентов и у 10% детей с быстро усугубляющимся гломерулонефритом выявлен синдром Гудпасчера.

Прогноз при недуге неблагоприятный, хотя при наличии своевременного лечения 90% человек переносят острую фазу развития болезни. Однако двухлетняя выживаемость при этом достигает лишь 50%. Летальный исход обусловлен терминальной стадией почечной недостаточности, риск которой при синдроме Гудпасчера крайне высок. 15% случаев выявления выраженного нарушения работы мочевыделительной системы в США представляют собой проявление этого расстройства. Недугу подвержены люди различной расы и пола, при этом среди детей минимальный зарегистрированный возраст выявления аутоиммунной проблемы составляет 11 месяцев.

Рекомендации по профилактике

Поскольку точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен, то и алгоритма его предупреждения не разработано. Общие принципы сводятся к своевременному обращению к врачу. Хотя для синдрома и характерно стремительное развитие, с ним намного проще бороться на ранних этапах возникновения. Поскольку триггеры в формировании недуга – вирусные и бактериальные инфекции, к числу профилактических рекомендаций относится недопущение заражения. Для этого требуется придерживаться принципов здорового образа жизни, что означает правильное и сбалансированное питание, умеренные физические нагрузки и отказ от вредных привычек. Такой подход поддерживает естественную работу иммунитета, являясь основным условием предупреждения проблемы.

Отзывы о лечении

Руслан, 36 лет, г. Москва

У дочери выявили синдром Гудпасчера. Врачи сказали, что у нее постепенно отказывают почки. Позднее возникло еще и воспаление легких. Ее госпитализировали, делали капельницы, проводили плазмаферез и переливание крови. Дочь пролежала в больнице две недели, была в тяжелом состоянии. Несмотря на приложенные усилия, спасти ребенка не удалось.

Елена, 24 года, г. Омск

Начался сильный кашель с кровью. Во время обследования врачи выявили синдром Гудпасчера. Меня поместили в отделение интенсивной терапии, где проводили плазмаферез. Состояние стабилизировалось, поэтому лечусь амбулаторно. Несмотря на то, что стала чувствовать себя лучше, врачи не дают никаких гарантий.

Источник: ProSindrom.ru