Синдром фредерика характеризуется

Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Синдром Фредерика – это совокупность клинических и электрокардиографических признаков, характерных для полной поперечной (атриовентикулярной) блокады сердца в сочетании с фибрилляцией или трепетанием предсердий.

Опасность кардиологической патологии, связана с полным прекращением прохождения электрических импульсов от предсердий к желудочкам, которые начинают сокращаться в собственном ритме – реже 40 раз в минуту. Этого недостаточно для того, чтобы обеспечить организму адекватное кровообращение. Заболевание приводит к расстройству сердечного ритма и гемодинамики.

Выявить данные отклонения можно с помощью электрокардиографии, которая регистрирует одно из двух основных патологических состояний:

• Хаотичное сокращение предсердий — их фибрилляцию,
• Регулярное и частое сокращение предсердий – их трепетание.

Бельгийский физиолог Леон Фредерик открыл данное заболевание в 1904 году, благодаря чему оно получило свое название.

Синдром Фредерика – редкое и весьма опасная патология сердца. Она отличается неспецифичностью и неочевидностью основных признаков, расплывчатостью симптомов и довольно затратным лечением.

Этиология и патогенез

Сердце человека — уникальный орган, работающий по строжайшим физиологическим законам. Некоторые кардиологические патологии нарушают его функционирование и ритм, что приводит к гипоксии органов и тканей.

При синдроме Фредерика нарушается работа предсердий, развивается аритмия, нервные импульсы перестают проводиться в желудочки, миокард сокращается часто и неритмично. При этом отсутствуют органические поражения сердца.

Желудочки начинают самостоятельно генерировать нервные импульсы. В атриовентрикулярном узле желудочков появляются патологические очаги, которые вырабатывают возбуждающие сигналы. Запускается желудочковый ритм, защищающий от остановки сердца и предупреждающий смерть человека. Постепенно частота сердечных импульсов снижается до 40-60 ударов в минуту. Компенсаторное сокращение желудочков происходит медленнее, чем у здоровых людей. Замедляется системный кровоток, развивается гипоксия, последствия которой опасны для жизни человека.

При данной патологии внутренние компенсаторные механизмы и резервы быстро исчерпываются, и пациенту требуется экстренная медицинская помощь.

К развитию синдрома Фредерика приводят тяжелые кардиологические заболевания:

• Ишемия сердца,
• Постинфарктный склероз сердечной мышцы,
• Острая коронарная недостаточность,
• Воспалительные заболевания миокарда,
• Пороки сердца,
• Ревматический кардит,
• Выраженная ваготония,
• Заболевания соединительной ткани,
• Сифилитический миокардит.

Различные хирургические вмешательства на сердце приводят к развитию синдрома Фредерика. Интоксикация лекарственными веществами — нередкая причина патологии. Обычно отравление организма вызывают сердечные гликозиды, β-блокаторы, блокаторы медленных кальциевых каналов, антиаритмики, соли лития.

Идиопатический фиброз и склероз миокарда приводит к дистрофии и дисфункции сердечной мышцы. Кардиомиоциты, генерирующие электрическую активность, замещаются соединительнотканными клетками.

Симптоматика

Снижение насосной функции сердца и гипоксия мозга обуславливают клинику синдрома Фредерика. У больных возникает слабость, головокружение, потемнение в глазах, одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца, непереносимость физической нагрузки, сонливость, преходящие ощущения спутанности сознания, кардиалгия, редкий пульс, цианоз, судороги. Паузы в работе сердца клинически проявляются приступами, сопровождающимися потерей сознания.

Вышеперечисленные клинические признаки являются неспецифичными. Они возникают практически при любой тяжелой кардиологической патологии. Поэтому для постановки диагноза необходимо пройти полное врачебное обследование.

Диагностика

Врачи-кардиологи выслушивают жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, выясняют, какие сердечные заболевания перенес пациент. Затем переходят к физикальному осмотру и инструментальному обследованию.

Основным диагностическим методом является электрокардиография. Характерные ЭКГ-признаки:

• отсутствие зубца Р,
• признаки фибрилляции – мелкие и частые волны ff,
• признаки трепетания предсердий – крупные и редкие волны FF,
• ритм желудочков несинусового происхождения,
• изменение комплексов QRS,
• постоянные интервалы R — R, Р-Р,
• количество сердечных сокращений в минуту не превышает 40-60 раз,
• полное разобщение предсердного и желудочкового ритмов,
• регулярный желудочковый ритм.

Среди дополнительных методов диагностики наиболее информативными являются: холтеровское мониторирование ЭКГ и эхокардиография. Первый метод позволяет регистрировать данные электрокардиографии в течение суток независимо от состояния и активности больного, а второй выявляет имеющиеся морфологические дефекты в структуре сердца.

Источник: sosudinfo.ru

Что такое синдром Фредерика?

При состоянии, которое провоцирует данный симптом, предсердия функционируют несистематично и беспорядочно, в отдельных примерах мерцание предсердий изменяется на их трепетание.

При таком раскладе ритм сердца выравнивается, однако оно и дальше продолжает слишком быстро сокращаться, и наблюдается внутрисердечная геодинамика (перемещение крови с предсердий в желудочки).

При мерцающей аритмии импульсы с предсердий колпачащими маршрутами отправляются в желудочки, проходя по путям атриовентрикулярного узла. Синдром Фредерика характеризуется полным прекращением движения электрических сигналов с предсердий в желудочки.

Это состояние и называется полной атриовентрикулярной (поперечной) блокадой третьего уровня.

Причины болезни

Привести до полной атриовентрикулярной блокады могут тяжелые сердечные заболевания органического характера:

сложные пороки сердца (включая как врожденные, так и приобретенные) или сочетания нескольких сердечных пороков в одного пациента;острый инфаркт миокарда;разного вида кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная);крупноочаговый кардиосклероз, характерный для постинфарктного состояния;первичные и вторичные миокардиты;хроническое ишемическое заболевание сердца.

Синдром является врождённым заболеванием, что исключает влияние каких-либо внешних и внутренних факторов на его развитие. Необходимо отметить, что недуг изначально заложен в аминокислотный код ребёнка, причём ещё до его появления на свет.

Учёные сумели доказать появление разного рода мутаций генов в пятой хромосоме. Это не случайность, ведь именно она отвечает в организме человека за качество материала для скелета.

Кроме того, говоря о строении хромосомы, можно отметить её размер: сама длинная структура в геноме.

Сами по себе мутации происходят на основе нарушения во внутриклеточном синтезе белка. Затем у человека наблюдают гаплонедостаточность. Другими словами, в организме просто не хватает белка для формирования лицевой части черепа. Основной причиной появления синдрома Франческетти является наследственность генов. Однако заболевание может развиться из-за новых мутаций, которые вызываются некоторыми факторами:

• радиоактивное излучение;
• токсоплазмоз;
• приём психотропных медикаментов.

Признаки синдрома

От Masterweb — Adex

02.05.2017 23:54

Так как данная болезнь характеризуется тем, что поражает ещё не родившийся плод, то первые симптомы можно обнаружить сразу после появления на свет. Более того, практически все признаки недуга проявляются сразу.

Даже несведущий человек в медицине при мимолётном взгляде на больного может выявить определённые симптомы. Главным из них является нарушение формы глаз.

Видно сразу человека с синдромом Франческетти — фото, представленные в статье, это наглядно демонстрируют.

Кроме вышеуказанного признака, есть ещё несколько, которые характеризуют данное заболевание. Стоит отметить, что все симптомы довольно ярко выражены, и их сложно не заметить. Итак, среди них наиболее распространёнными являются:

• сбой в строении скул и нижней челюсти;
• проблемы со слухом;
• нарушение в структуре подбородка;
• отсутствие ушных раковин;
• неправильный прикус.

Основные симптомы

Среди основных симптомов синдрома (или феномена) Фредерика выделяют:

• Ровный, но замедленный пульс.
• Головокружение.
• Слабость.
• Одышку.
• Быструю утомляемость.
• Сонливость.
• Обмороки.

Все это характерно для состояния, когда мозг не получает в достаточном количестве кислорода.

Диагностика

1. Клинически определить СФ достаточно сложно. Основной способ, в большинстве случаев позволяющий выявить патологию, — ЭКГ (регистрация частых волн fff или FF, отсутствие P-зубца).


2. Суточное мониторирование по Холтеру. Данное исследование поможет не только точно оценить ЧСС (частоту сердечных сокращений) в динамике, но и выявит желудочковую экстрасистолию или пароксизмы, а также визуализирует на графике наличие пауз сердечного ритма.
3. ЭхоКГ (ультразвуковое исследование сердца) определит тяжесть морфологических изменений сердца, уточнит характер основного заболевания и позволит назначить адекватное, всеобъемлющее лечение.

Чтобы подтвердить Фредерика синдром, необходимо обязательно сделать электрокардиограмму. Именно ее характерные результаты могут быть основанием для выдвижения доктором остаточного вердикта.

Также, чтобы исключить другие патологии, могут быть назначены некоторые другие специализированные исследования: ультразвуковое исследование сердца, холтеровское исследование.

Однако картина исследования, дающая основания с уверенностью диагностировать такое заболевание, как синдром Фредерика, на ЭКГ точнее всего.

Поскольку симптомы данного заболевания схожи с проявлениями многих других недугов, диагностировать синдром Фредерика можно только с помощью метода электрокардиограммы.

Причем наблюдать за поведением сердца желательно в течение суток, чтобы увидеть, какой ритм бывает в разное время дня и ночи, посмотреть, как реагирует сердечная мышца на нагрузки, и так далее.

Обычно при диагнозе «синдром Фредерика» ЭКГ выглядит следующим образом:

• Зубцы Р отсутствуют, их заменяют волны мерцающего или трепещущего характера (f и F).
• Желудочковый ритм регулярный, но количество сокращений в минуту не превышает 40-60 раз.
• При формировании ритма в нижнем отделе атриовентрикулярного соединения комплексы желудочков узкие и имеют обычную, без отклонений, морфологию.
• Если ритм формируется в стенках, желудочковые комплексы выглядят расширенными и деформированными.

Стоит отметить, что выявление данного недуга происходит во время беременности. У сформировавшегося плода врачи диагностируют наличие синдрома Франческетти.

Рекомендуется проводить исследование лицевой части с помощью биопсии. Однако этот способ не является безопасным, и поэтому врачи часто используют для этих целей УЗИ.

Также необходимо у всех членов семьи взять анализы крови. После этого беременной женщине следует пройти фетоскопию.

Заключительным этапом диагностики является взятие крови из плацентарных сосудов.

Причины синдрома Франческетти кроются в мутации генов, поэтому в зависимости от выраженности болезни врачи принимают решение о целесообразности дальнейших исследований.

Если заболевание характеризуется экспрессивностью, то здесь сомнений быть не может. Однако в случае обнаружения некоторых отдельных симптомов специалисты обязаны продолжить наблюдение.

Список мероприятий для выявления синдрома составляется врачом индивидуально, и в большинстве случаев это приносит свои плоды. Данное заболевание является довольно тяжёлым, и поэтому очень важно диагностировать его заранее, чтобы оставался шанс на исправление положения вещей.

Методы лечения

СФ практически не поддается медикаментозной терапии, а лечение (единственно эффективное — установка искусственного водителя ритма) возможно исключительно в условиях специализированного стационара.

ИВР бывает двух видов: VVI и VVIR, различающиеся способом генерации поддерживающих импульсов. В первом случае этот параметр предварительно задается, во втором — динамически подстраивается под уровень текущей физической активности пациента.

Медикаментозная терапия при синдроме Фредерика не только малоэффективна, но и может усугубить болезнь (бета-блокаторы, сердечные гликозиды и антагонисты кальция), а некоторые опасны.

Например, введение атропина вызывает психические нарушения. Поэтому единственным вариантом, дарующим надежду на выздоровление, является имплантация кардиостимулятора.

Самым распространенным методом считается установка в желудочек электрода, который генерирует импульсы заданной частоты. Такой искусственный водитель ритма может работать на постоянной основе или же менять ритм сокращений в зависимости от уровня активности больного.

Последний способ имеет преимущества перед запрограммированным.

Полноценным показателем для имплантации искусственного кардиостимулятора является подтверждение такого диагноза, как синдром Фредерика. Синдром практически невозможно устранить медикаментозно, поэтому хирургическое вмешательство считается наиболее эффективным методом лечения.

Наиболее часто применяют однокамерную желудочковую стимуляцию. Данная операция заключается в помещении в желудочек сердца специального электрода, который будет наносить импульсы, вызывающие импульсы миокарда.

Различают VVI- и VVIR-стимуляцию. Такой прибор имеет один активный электрод, предназначенный для стимуляции одного из желудочков.

Частота сокращений программируется предварительно и обычно равна 70 ударам за минуту. Стимулятор VVIR более продвинутый и может самостоятельно изменять частоту ударов соответственно с физической нагрузкой больного.

Данный способ стимуляции можно считать наиболее естественным.

Кроме электрокардиостимуляторов в лечении могут применяться холиноблокаторы. Однако современная медицина с каждым годом все реже применяет такие средства, поскольку они имеют негативное влияние на психическое состояние человека.

В современном обществе довольно часто ставится диагноз «Фредерика синдром». Лечение и профилактика недуга заключаются в следующем.

Нужно понимать, что лекарственные препараты для поддержания ритма сердца не имеют должного воздействия и результата. На сегодняшний день единственным способом лечения является имплантация искусственного кардиостимулятора.

Он представляет собой электрод, который помещается в одном из сердечных желудочков. В соответствии с состоянием больного и частотой его сердцебиения программируется частота, с которой электрод будет производить стимулирующий импульс.

Современные кардиостимуляторы подстраиваются под уровень физической активности человека и являются самым прогрессивным методом лечения синдрома Фредерика.

При выявлении у себя симптомов, описанных выше, обязательно нужно обратиться к доктору и пройти обследование. Кислородное голодание – это опасное состояние, которое может вызвать серьезные отклонения в работе мозга.

А при синдроме Фредерика оно может длиться до пяти-семи секунд, когда сердце фактически останавливается (это происходит в случаях отсутствия компенсации импульсов в виде желудочкового ритма).

Своевременная диагностика сведет к минимуму риски, а лечение позволит избавиться от недуга и жить полноценной жизнью. Прогноз заболевания благоприятный.

На сегодняшний день Фредерика синдром устраняется, как правило, методом вживления в сердечную мышцу имплантата, который вырабатывает импульсы вместо предсердий. Электрод устанавливается в желудочек, а его ритм программируется заранее и зависит от возраста и общего состояния пациента.

Профилактики как таковой не существует. Она заключается в предотвращении и грамотном лечении заболеваний, вызывающих этот феномен.

К сожалению, необходимо констатировать тот факт, что в настоящее время медицина не готова предложить терапевтические методы лечения данной проблемы, их попросту не существует.

Вся терапия направлена исключительно на паллиативную помощь. Человек, который отличается от всех остальных, сильно желает быть кому-то нужным.

Поэтому в этом случае ценнее простой человеческой заботы трудно что-либо найти.

Наиболее серьёзные осложнения

Помимо того что синдром и так ограничивает многие возможности человека, есть ещё и особые случаи, которые оказывают сильнейшее влияние на здоровье организма. Одним из наиболее тяжёлых осложнений принято считать деформацию ротового аппарата. Это связано с проблемами в строении зубов, что приводит к тому, что больной не может самостоятельно кушать.

Синдром Фредерика: лечение и профилактика

К сожалению, профилактика такого заболевания, как синдром Фредерика, отсутствует, поскольку оно, как правило, является последствием ранее перенесенных болезней. Чтобы предотвратить этот феномен, нужно предотвращать и правильно лечить недомогания, провоцирующие этот недуг.

При малейших подозрениях данной болезни рекомендуется немедленно обращаться к специалисту и обследоваться на наличие этого заболевания. Одним из наиболее опасных состояний для жизнедеятельности человека считается кислородное голодание, которое при синдроме Фредерика может продлиться около 7 секунд.

Этого времени будет предостаточно для активации необратимых изменений в человеческом мозге.

Обнаружив у себя хотя бы один из симптомов, присущих данной болезни, стоит немедленно обращаться к специалисту. Своевременная диагностика и лечение – это залог дальнейшей полноценной жизнедеятельности. Прогнозы данного недуга благоприятные и обнадеживающие.

Источник: praviloserdca.ru

Синдром Фредерика: что это?

Синдром Фредерика – это набор электрокардиографических и клинических симптомов, которые характерны для поперечной полной или частичной блокады. У пациента также наблюдается фибрилляция предсердий, то есть, они нерегулярно сокращаются, что можно заметить на ЭКГ. Эти импульсы по проходящим путям направляются в желудочки, но при синдроме электрические движения полностью блокируются.

Из-за того, что желудочки не получают эти импульсы, они генерируются самостоятельно в атриовентрикулярном узле. Подобный механизм действий является своеобразной защитой организма от остановки сердца. Но частота таких импульсов гораздо ниже, чем при нормальных сокращениях, поэтому желудочки очень медленно сокращаются и перекачивают меньшее количество крови, что ведет к кислородному голоданию. Своевременная диагностика позволит избежать неприятных последствий этого синдрома.

Причины

Полная атриовентрикулярная блокада не появляется самостоятельно, а является последствием развития других болезней сердца, которые сопровождаются склеротическими и патологическими процессами в миокарде. Таким образом, в сердечной мышце появляется соединительная ткань, а также возникают рубцы, которые ухудшают или полностью блокируют собой электрические импульсы. Выделяют следующие дегенеративные патологии, которые приводят к развитию синдрома Фредерика:

• пороки в развитии или функционировании сердечной мышцы (как врожденные, так и приобретенные);
• инфаркт миокарда (острый, вторичный);
• хроническая ишемическая болезнь сердца;
• воспалительные заболевания сердечной мышцы (миокардиты);

• кардиомиопатии;
• коронарная недостаточность;
• постинфарктный кардиосклероз.

Любые дегенеративные процессы в миокарде опасны для здоровья. И если на первых этапах они имеют слабую симптоматику, то со временем болевые ощущения будут усиливаться, пока не станут причиной утраты трудоспособности или приведут к летальному исходу.

Синдром Фредерика: симптомы

Главным признаком патологии является аритмия, которая может говорить о серьезных осложнениях сердечно-сосудистого заболевания, ставшей причиной развития синдрома. На ранних этапах желудочки самостоятельно генерируют электрические импульсы, чтобы компенсировать недостаток кислорода, поэтому пациент не ощущает разницы, в то время как синдром стремительно прогрессирует.

На первых этапах можно заметить:

• плохое самочувствие даже после выполнения простой работы;
• головокружение;
• общую слабость.

Эти симптомы можно объяснить тем, что органы не получают достаточный объем кислорода. Со временем болезнь развивается и может повлиять на возникновение острой сердечной недостаточности. У пациента наблюдается редкий пульс, одышка, головокружения и отеки лодыжек.

При появлении такого симптома, как потеря сознания, процент выживания резко падает до 5%, поэтому периодические осмотры в больнице и ЭКГ помогут вовремя обнаружить на электрокардиограмме характерные для синдрома изменения, предотвратить сердечно-сосудистые заболевания и спасти жизнь.

Диагностика

Так как вышеописанные симптомы имеют схожесть с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями, врачи должны провести все необходимые исследования:

• эхокардиографию (УЗИ сердца);
• электрокардиографию.

Синдром Фредерика определяется благодаря ЭКГ и соответствующей электрокардиографической картине:

• При этом заболевании предсердия не сокращаются, что можно увидеть по отсутствию зубцов Р.
• Атриовентрикулярная блокада соседствует с фибрилляцией предсердий.

• Сокращения желудочков составляют 40-60 в минуту, что недостаточно для нормального снабжения кислородом организма.
• Вместо зубцов Р на электрокардиограмме присутствуют f (волны мерцания) или F (трепетания) предсердий.
• В это же время ритм сердца правильный.

На эхокардиографии можно определить характер основного сердечно-сосудистого заболевания, а также степень изменений сердца.

Лечение

К терапии синдрома Фредерика стоит подойти серьезно. Данный синдром характеризуется постоянным угнетением всех функций организма, вследствие чего происходит кислородное голодание, ведущее к смерти. Рубцы, которые образуются из-за патологических процессов, не в состоянии проводить импульсы, и медикаментозно решить такую проблему нельзя. Раньше, при лечении подобных болезней, использовались холинолитические средства, например Атропин, но такие препараты способны вызвать психические заболевания, поэтому медицина к ним больше не прибегает.

Исправить ситуацию можно только с помощью имплантата, который полностью контролирует ритм. Электрод, установленный в желудочке, самостоятельно генерирует импульсы, которые вызывают сокращение миокарда.

Имплантация кардиостимулятора значительно улучшает прогноз пациента и его качество жизни. Синдром Фредерика – это сильнейшая форма аритмии и серьезное отклонение в работе сердца, требующее максимально быстрого лечения.

Профилактические меры

Как было сказано выше, синдром Фредерика не возникает как самостоятельное заболевание – это реакция организма на другие сердечно-сосудистые недуги. Если у вас есть генетическая предрасположенность к болезням сердца, то вы должны внимательно относиться к любому перепаду давления, постоянно контролировать свой образ жизни и регулярно посещать врача для своевременной диагностики.

Кислородное голодание – это серьезная проблема двадцать первого века, которая может привести к летальному исходу или вызвать нарушения в работе мозга, поэтому лучше лишний раз перестраховаться и записаться на ЭКГ. Своевременная диагностика, правильная постановка диагноза и собственное желание жить помогут побороть синдром Фредерика и свести к минимуму любой риск.

Источник: sindrom.guru

Суть заболевания

При синдроме Фредерика сокращения предсердий происходят неритмично, отмечается их мерцание (фибрилляция). Периодически хаотический ритм меняется на регулярный, но очень частый — возникает трепетание. Кровь не успевает продвигаться полностью в желудочки за один цикл.

Фибрилляция предсердий при синдроме Фредерика

Сигналы из синусового узла по проводящей системе проходят в атриовентрикулярный узел, но дальше распространиться не могут из-за полной блокады. В желудочках при отсутствии сигналов от водителей ритма образуются собственные очаги возбуждения. Они предохраняют сердце от полной остановки, но их активность весьма слабая. Такие зоны не могут сгенерировать импульсы более чем 45 — 65 за одну минуту.

Редкие сокращения и недостаточный объем перекачиваемой крови приводят к кислородному голоданию внутренних органов.

Самым чувствительным к гипоксии и дефициту питательных веществ является головной мозг. Именно этим объясняются основные признаки заболевания.

Рекомендуем прочитать статью об атриовентрикулярной блокаде. Из нее вы узнаете о патологии и ее классификации, причинах развития и симптомах, проведении диагностики и лечения.

А здесь сочетании аритмии и брадикардии.

Причины возникновения синдрома Фредерика

Полная поперечная блокада возникает при тяжелом повреждении миокарда. Это может быть:

• длительная ишемия,
• инфаркт,
• кардиомиопатия,
• воспалительный процесс в мышечном слое,
• кардиосклероз,
• сложные или комбинированные пороки сердца.

Непосредственная причина патологии – замещение функционирующих клеток атриовентрикулярного узла соединительной тканью при склеротических, воспалительных или дистрофических процессах в миокарде. Реже подобное состояние связано с интоксикацией сердечными гликозидами.

Кардиосклероз — одна из причин развития симптома Фредерика

Клиника патологии

Особенность заболевания состоит в том, что признаки фибрилляции предсердий исчезают на фоне поперечной блокады сердца. Это затрудняет правильную постановку диагноза. У больных нет ощущения частого сердцебиения, перебоев ритма, а появляются приступы Морганьи-Адамса-Стокса (потери сознания).

Заподозрить синдром можно, если у пациента на фоне постоянного варианта мерцательной аритмии присоединились обморочные состояния, пульс редкий, но правильный.

Коварство синдрома Фредерика состоит в том, что при блокаде замедляется ритм сокращений, поэтому создается ложное впечатление об улучшении состояния. Хорошее самочувствие может оставаться на протяжении длительного времени.

Но в дальнейшем, по мере утраты способности миокарда желудочков к поддержанию ритма, состояние больного резко ухудшается. При частоте пульса от 20 до 30 сокращений за минуту развивается мозговая гипоксия, что может закончиться летально при длительной паузе между сокращениями.

Смотрите на видео об атриовентрикулярной блокаде и ее степени:

ЭКГ и другие методы обследования

Поставить диагноз можно на основании характерных признаков на ЭКГ. Они включают:

• отсутствие предсердных зубцов;
• частые и низкие волны f или F (они крупнее и реже);
• комплексы QRS из нижней части предсердножелудочкового узла узкие, а из миокарда самих желудочков – деформированные и широкие, частота не более 40 — 60 за минуту;
• расстояния между предсердными волнами и комплексами желудочков равные;
• ритм сокращений предсердий и желудочков не совпадает.

Синдром Фредерика на ЭКГ

Для уточнения диагноза и оценки степени тяжести синдрома показано проведение мониторирования ЭКГ по Холтеру. Дополнительно назначают УЗИ сердца для определения причины нарушения ритма и исследования жизнеспособности миокарда.

Что такое синдром Бругада, причины и лечение патологии

Синдром Бругада (СБ) — наследственное заболевание, которое характеризуется тахикардией, обморочными состояниями и повышенным риском развития сердечной смерти. Причина появления — мутация гена. При обнаружении данной болезни необходимо бросить все силы на купирование ее проявлений.

Почему возникает патология?

Основная причина появления синдрома — наследственность. Возникают патологические изменения в генах, которые ответственны за кодировку структуры белка натриевых каналов. Способ передачи заболевания — аутосомно-доминантный. Это означает, что болезнь передается от больного родителя с вероятностью 50%.

Если имеется информация о родственниках, страдающих от данного синдрома, то человеку требуется глубокое обследование. Выявление патологии позволяет снизить вероятность внезапной остановки сердца за счет своевременного лечения.

В практике заболеваниедает о себе знать до 40 лет. Мужчины сталкиваются с патологией в несколько раз чаще, чем женщины. В детском возрасте диагностировать болезнь Бругада сложнее.

Если человек периодически страдает от обмороков, а также желудочной тахикардии, то есть вероятность, что причина — синдром Бругада. Поводом для детального обследования может стать неясная внезапная смерть от остановки сердца одного из родственников в достаточно молодом возрасте.

Признаки заболевания

До возникновения внезапной смерти болезнь чаще проявляется обмороками. В более тяжелых случаях они сопровождаются сильными судорогами. Также СБ становится причиной появления желудочной тахикардии и фибрилляции желудочков. Все проявления имеют приступообразный характер. Опасные симптомы беспокоят человека поздним вечером или ночью.

Приступы проходят самостоятельно, но при этом они наносят серьезный вред здоровью. Основная задача терапии — избавить человека от возникновения приступов и значительно снизить вероятность развития остановки сердечной мышцы. Сделать это при помощи простого медикаментозного воздействия крайне сложно.

Синкопальные проявления считаются поводом для обращения в поликлинику. Своевременная диагностика позволит установить причину их появления, чтобы после этого составить правильную схему лечения. Самостоятельно предпринимать действия по лечению обморочных состояний нельзя. После того как удастся купировать синдром, все проявления перестанут беспокоить человека.

Как проходит диагностика?

Основным диагностическим средством является ЭКГ. Помимо этого, используются следующие методы диагностики:

• нейросонография;
• МРТ;
• тест чреспищеводной электростимуляции.

Если человека беспокоит тахикардия и обморочные состояния, то в первую очередь во время диагностики потребуется исключить болезни, которые чаще вызывают появление этих проявлений. Необходимо исключить неврологическую природу симптомов.

Если у человека имеется данный синдром в скрытой форме, то он будет сопровождаться полной или неполной блокадой правой ножки пучка Гиса. Выявить это отклонение удается при помощи ЭКГ. Также СБ характеризуется элевацией сегмента ST и точки J. Стоит отметить, что признаки заболевания на кардиограмме сможет обнаружить только опытный кардиолог.

Для диагностирования синдрома необходимо обращаться к квалифицированным специалистам. Если обычная электрокардиография не поможет выявить отклонение, необходимо использовать суточный мониторинг, тест с ведением натриевых блокаторов и последующим ЭКГ, генетические исследования (не дают точного результата).

Стоит отметить, что выявление СБ у одного из родственников является поводом для детального обследования человека, даже если у него нет жалоб на состояние своего здоровья. Синдром может протекать бессимптомно, в определенный момент становясь причиной смерти.

Принципы лечения

Самое главное в ходе лечения — понизить вероятность остановки сердца. Для этого могут выполняться следующие действия

• прием антиаритмических средств 1А класса;
• установка специального дефибриллятора;
• наблюдение у врача.

Наиболее эффективным методом считается установка устройства, которое будет осуществлять контроль за сердечным ритмом круглые сутки. Для этого проводится операция. Задача устройства — купировать желудочную аритмию.

Для медикаментозного лечения используются следующие антиаритмические средства — Дизопирамид и Хинидин. Стоит отметить, что показаны к применению только антиаритмические 1А класса. Полностью устранить патологию невозможно, поэтому человеку требуется придерживаться назначенной терапии в течение длительного периода времени.

Заниматься лечением может только опытный врач. Если человек находится в зоне риска развития внезапной сердечной смерти, то ему необходимо выполнять все рекомендации специалиста. Для составления эффективной терапии требуется обращать внимание на результаты ЭКГ. Желательно прибегать к хирургическому методу лечения, ведь только этот способ гарантирует снижение вероятности летального исхода.

Факторы риска

Существуют так называемые факторы риска, которые непосредственно не обуславливают начала патологических изменений, но активно подталкивают организм к черте:

• Генетическая предрасположенность. Наследственность играет не последнюю роль. Как было сказано, часть отклонений передается в результате нарушений внутриутробного развития, другая — как итог фундаментального изменения еще в процессе эмбриогенеза.
• Частые воспалительные, инфекционные заболевания того или иного рода.
• Длительный или неправильный прием сердечных препаратов, противогипертензивных средств, психотропов, антибиотиков, гестагенных контрацептивов.
• Метаболические нарушения генерализованного типа.

Эпидемиология

Цикл как правило наблюдается при предсердной тахикардии, фибрилляции предсердий, а также предсердной экстрасистолии.

Распространенность нарушения связана с лежащей в основе патологией и является общим нахождением ЭКГ в клинической практике.

Основные симптомы

Среди основных симптомов синдрома (или феномена) Фредерика выделяют:

• Ровный, но замедленный пульс.
• Головокружение.
• Слабость.
• Одышку.
• Быструю утомляемость.
• Сонливость.
• Обмороки.

Все это характерно для состояния, когда мозг не получает в достаточном количестве кислорода.

Диагностика

Врачи-кардиологи выслушивают жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, выясняют, какие сердечные заболевания перенес пациент. Затем переходят к физикальному осмотру и инструментальному обследованию.

Основным диагностическим методом является электрокардиография. Характерные ЭКГ-признаки:

• 
  отсутствие зубца Р,
• признаки фибрилляции – мелкие и частые волны ff,
• признаки трепетания предсердий – крупные и редкие волны FF,
• ритм желудочков несинусового происхождения,
• изменение комплексов QRS,
• постоянные интервалы R — R, Р-Р,
• количество сердечных сокращений в минуту не превышает 40-60 раз,
• полное разобщение предсердного и желудочкового ритмов,
• регулярный желудочковый ритм.

пример: ЭКГ пациента, 80 л., синдром Фредерика ( фибрилляция предсердий + АВ-блокада 3 ст.) . Ритм не синусовый, правильный. Замещающий ритм – узловой, с блокадой правой ножки пучка Гиса, ЧСС – 32 удмин (фото: therapy.odmu.edu.ua)

Среди дополнительных методов диагностики наиболее информативными являются: холтеровское мониторирование ЭКГ и эхокардиография. Первый метод позволяет регистрировать данные электрокардиографии в течение суток независимо от состояния и активности больного, а второй выявляет имеющиеся морфологические дефекты в структуре сердца.

Диагностические мероприятия

При обращении пациента в поликлинику доктор выясняет, что его беспокоит, изучает историю болезни. Затем проводит внешний осмотр пациента и прослушивает его сердце. Уже по аускультации можно заподозрить нарушения в работе данного органа.

Для постановки точного диагноза требуется проведение инструментальной диагностики. В первую очередь назначается кардиограмма. При синдроме Фредерика на ЭКГ фиксируется, что зубцов Р, которые показывают полноценное предсердное сокращение, совсем нет. На их месте отражаются небольшие частые волны ff, которые говорят о фибрилляции. Также возможно появление больших редких волн FF, которые свидетельствуют о трепетании предсердий.

Если ритм желудочка образуется в атриовентрикулярной части, то на ЭКГ видны узкие желудочковые комплексы. Если же сигналы вырабатываются в проводящей области, то комплексы расширяются и деформируются.

Далее больным рекомендуют пройти суточное мониторирование, электрокардиограмму по Холтеру. Благодаря данному диагностическому способу удается определить, какая частота ритма наблюдается в разные временные промежутки, как сердце реагирует на физическую активность, имеется ли замирание сердцебиения, возникает ли экстрасистолия или тахикардия.

Еще одним информативным методом выявления синдрома Фредерика является эхокардиография (УЗИ сердца). С ее помощью можно оценить состояние органа, его деятельность, выявить дефекты.

Клинические признаки

Симптомы патологии слишком неоднозначны. Часто время, затраченное на установление истинной причины, оказывается упущенным. Синдром Фредерика можно заподозрить, если пациент жалуется на следующие недомогания:

• слабость;
• апатия;
• нехватка воздуха даже при незначительных нагрузках;
• судороги;
• ухудшение памяти;
• помутнение сознания;
• одышка;
• нестабильная работа сердца;
• сонливость;
• низкая работоспособность.

При этом у пациента кружится голова, наблюдаются отек лодыжек, синюшность лица, редкий, но правильный пульс, а ЧСС составляет 30–60 раз в минуту. Беременная женщина может жаловаться на сильное сердцебиение, быструю утомляемость.

Самым серьезным признаком является обморок. Такое состояние называют приступ Морганьи-Адамса-Стокса. Оно требует неотложной помощи и диагностики, ведь одного факта потери сознания мало для постановки диагноза.

WPW (впв) – синдром:

Вольфа—Паркинсона—Уайта (Wolff—Parkinson—White) синдром (WPW-синдром, синдром предвозбуждения желудочков). Термином “WPW-синдром” обозначается клинико-электрокардиографический симптомокомплекс, обусловленный наличием дополнительных путей проведения (пучка Кента) в сердце.
Основные изменения на ЭКГ при данном синдроме включают: укорочение интервала P — R, наличие волны D (дельта-волны), расширение комплекса QRS.
Интервал P — R рассчитывают от начала зубца Р до начала волны D, которая представляет собой утолщение или зазубрину (“лестничку”), деформирующую начало комплекса QRS.
Она появляется в результате раннего преждевременного возбуждения миокарда одного из желудочков через дополнительный пучок. У большинства взрослых людей интервал РD 0,12 с, у детей < 0,09 с.
Длительность волны D составляет 0,02—0,07 с, ее высота в период синусового ритма редко превышает 5 мм. Направление волны совпадает с направлением комплекса QRS. Комплекс QRS при синдроме WPW имеет сливной характер: он расширен до 0,11—0,12 с у взрослых людей и до 0,10 с и больше у детей за счет добавления волны D к начальной его части. Конечная часть комплекса QRS не изменяется. Выделяют несколько типов синдрома WPW в зависимости от места предвозбуждения желудочков.

Тип А синдрома WPW:

Регистрируется при преждевременном возбуждении заднебазальной или базально-перегородочной области левого желудочка.
В правых и левых грудных отведениях волна D и комплекс QRS направлены . В отведениях V3 и V1 комплекс QRS может иметь вид R, RS, rS, rSr.
Электрическая ось QRS отклоняется вправо.
В I отведении волна D чаще бывает отрицательной, имитируя увеличенный зубец Q (комплекс QR), реже встречается положительная D (комплекс RS); в III отведении волна D обычно положительная. При этом типе синдрома интервал P — R иногда превышает 0,12 с (до 0,14 с).

Тип В синдрома WPW:

Обусловлен преждевременным возбуждением части основания правого желудочка вблизи предсердно-желудочковой борозды. В правых грудных отведениях волна D и комплекс QRS направлены вниз. В отведении V1 комплекс QRS имеет вид qS, rS, RS.
В левых грудных отведениях волна D и комплекс QRS направлены кверху. Электрическая ось сердца отклоняется влево.
В I отведении комплекс QRS представлен высоким зубцом R, волна D положительная, в III отведении — комплекс QRS, волна D чаще отрицательная и может усиливать зубец Q. В этом случае зубец Q иногда имитирует признаки нижнего инфаркта миокарда.

Тип АВ синдрома WPW:

Отражает преждевременное возбуждение заднебазального отдела правого желудочка.
В отведениях V1 волна D направлена , как при типе А.
Электрическая ось сердца отклоняется влево (как при типе В): в I отведении волна D и комплекс QRS имеют положительную полярность, в III отведении они дискордантны.

Тип С синдрома WPW:

Дополнительный пучок соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой левого желудочка. В отведениях V1—4 комплексы R, RS, волна D отрицательная или изоэлектрическая.
Электрическая ось сердца отклоняется вправо; в отведениях I, AVL волна D отрицательная, в отведениях III, AVF — положительная.
Синдром регистрируется примерно в 0,2—0,3 % электрокардиографических исследований, встречается в любом возрасте и у мужчин и у женщин.
Клинически синдром проявляется приступами пароксизмальной тахикардии, как правило наджелудочковой.
Пароксизмы аритмии при синдроме WPW обусловлены эффектом обратного входа возбуждения (re-entry), когда возникает круговое движение через АВ-соединение — желудочки — пучок Кента — предсердия — АВ-соединение.
Импульс может передаваться на желудочки как через дополнительный пучок, возвращаясь через АВ-соединение (на ЭКГ: умеренный и деформированный желудочковый комплекс), так и “вращаться” в противоположном направлении (в этом случае форма QRS будет обычной).
Частота пароксизма может доходить до 300 в минуту, в зависимости от рефрактерности дополнительных проводящих путей.
Иногда синдром сочетается с пароксизмами мерцания предсердий, экстрасистолиями, реже — с предсердно-желудочковыми блокадами.
Нередко синдром WPW регистрируется при врожденных аномалиях сердца: дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетраде Фалло, синдроме Марфана, пролапсе митрального клапана.
Обнаружение WPW-синдрома ограничивает возможность выбора или сохранения больным такой профессии, в условиях которой внезапное возникновение приступа аритмии может привести к несчастному случаю на производстве.

Как распознать болезнь?

Основное проявление синдрома Фредерика — это аритмия. Данное состояние представляет собой нарушение ритма сердца. Возникновение этого сбоя может указывать на серьезные сердечные заболевания, которые способны спровоцировать развитие синдрома.

При раннем развитии патологии желудочки стараются самостоятельно компенсировать отсутствие электрических импульсов. Они сами производят сигналы, чтобы избежать кислородного голодания организма. Из-за этого никаких клинических признаков синдрома человек не чувствует, а патология продолжает стремительно развиваться.

Но со временем желудочки не справляются с компенсацией, клетки не получают достаточно кислорода. Тогда у больного возникают следующие симптомы:

• ухудшение самочувствия после физической активности;
• приступы головокружения;
• слабость во всем теле.

С прогрессированием синдрома у пациента выявляют острую сердечную недостаточность, пульс становится редким, появляется одышка, на ногах возникают отеки. Если человек начинает падать в обмороки, то прогноз резко ухудшается.

Так как клинические признаки не проявляют себя на ранней стадии, своевременно обнаружить развитие синдрома Фредерика можно только на профилактических обследованиях у кардиолога. Каждый человек должен не менее раза в год проверять работу своего сердца.

Наиболее серьёзные осложнения

Помимо того что синдром и так ограничивает многие возможности человека, есть ещё и особые случаи, которые оказывают сильнейшее влияние на здоровье организма. Одним из наиболее тяжёлых осложнений принято считать деформацию ротового аппарата. Это связано с проблемами в строении зубов, что приводит к тому, что больной не может самостоятельно кушать.

Необходимые исследования

Установкой диагноза в данном случае занимается кардиолог, иногда может потребоваться консультация невролога, уролога. Симптоматика заболевания характерна для кислородного голодания клеток мозга, различных патологий нервной и сердечно-сосудистой систем. Врачи используют кардиограмму, чтобы подтвердить или опровергнуть заболевание. Синдром Фредерика подтверждается на ЭКГ и имеет следующие признаки:

• частые волны, отражающие предсердечную фибрилляцию;
• количество желудочковых сокращений до 60 раз в минуту;
• эктопический ритм желудочков.

Есть и другие методы инструментальной диагностики, позволяющие выявить феномен Фредерика:

1. ЭхоКГ. Показывает блокады сердца, выявляет тахикардию и брадикардию.
2. Холтеровское мониторирование. Проводится с целью функционального исследования сердечно-сосудистой системы.
3. Исследование ультразвуком. Помогает выявить патологии миокарда.
4. Рентген. Показывает размер сердечной тени и наличие застоя в венах.
5. Тредмил-тест. Способен выявить ишемическую болезнь сердца, оценить прирост сокращений ритма во время физической нагрузки.

Для более качественного обследования больному назначают анализы:

1. Анализ крови. Показывает уровень гемоглобина и содержание различных клеток. Биохимический анализ позволяет определить качество работы внутренних органов и потребность организма в минеральных веществах.
2. Липидограмма. Помогает выявить количество холестерина в крови, а также причины отклонения показателей от нормы.
3. Анализ мочи по Нечипоренко. Определяет уровень лейкоцитов, цилиндров и эритроцитов, оценивает функциональность почек и мочевыводящих путей.

Диагностические методы нарушений сердечного ритма у беременных не отличаются от обычного скрининга. При этом большое значение уделяют анализу течения предыдущих беременностей. В первом триместре для обследования пациентку направляют в стационарное отделение кардиологии, во втором и третьем триместре – в патологическое отделение роддома.

Причины развития патологии

Синдром Фредерика не является отдельным заболеванием. Он относится к состояниям, которые сопровождают другие патологии сердца. Поэтому возникновение данного процесса может происходить при следующих болезнях:

1. Ишемическая болезнь сердца, протекающая в хронической форме, проявляющаяся одинаково в активном и спокойном состоянии.
2. Кардиосклеротические процессы, которые образуются вследствие перенесенного инфаркта миокарда.
3. Миокардит, поражающий мышцу сердца.
4. Врожденные или приобретенные сердечные пороки.
5. Кардиомиопатия, которая характеризуется изменениями в миокарде.
6. Инфаркт, при котором происходит отмирание ткани сердца из-за прекращения кровообращения в ней.

Все указанные выше патологии приводят к склерозу кровеносных сосудов. В результате этого в миокарде разрастается соединительная ткань, что вызывает замещение кардиомиоцитов, которые проводят электрические импульсы. Вследствие этого нарушается проводимость сигналов и возникает блокада.

Врачи выделяют несколько факторов риска, которые способны привести к проблемам с работой сердца, в том числе и к синдрому Фредерика. К таким явлениям относятся:

• Лечение некоторыми лекарственными препаратами.
• Излишняя физическая нагрузка.
• Наличие в истории болезни нарушений работы сердца или сосудов.
• Наследственная предрасположенность.
• Нейроциркуляторная дистония.
• Дисбаланс электролитов.

Возможные осложнения

Вероятные последствия патологического процесса:

• Кардиогенный шок. Тотальное расстройство сердечной функции, развивается на фоне нарушения проводимости особенно часто. Летальность процесса почти стопроцентная, независимо от формы.
• Инфаркт. Некроз кардиомиоцитов и рубцевание пораженных участков.
• Остановка сердца. Не сопровождается предварительными симптомами, возникает внезапно. Почти всегда приводить к смерти по причине неготовности к такому сценарию самого пациента и его близких.
• Сосудистая деменция. Сопровождается признаками, присущими болезни Альцгеймера. Носит потенциально обратимый характер на первой стадии.
• Инсульт.
• Полиорганная недостаточность или дисфункция отдельных систем.

Методы борьбы с болезнью

Аритмия является результатом необратимых изменений сердечной мышцы, поэтому лечение синдрома Фредерика невозможно. По причине физиологического происхождения заболевание не поддается медикаментозной терапии. Так, холинолитические препараты нельзя применять из-за риска психических нарушений.

Состояние больного можно лишь улучшить, а продлить жизнь получится за счет имплантации электрокардиостимулятора. Он представляет собой компактный прибор в корпусе из титана. Его размещают поверх грудной мышцы слева или справа под ключицей.

Операция предполагает встраивание специального электрода, который способен производить импульсы нужной частоты. Таким образом проводник задает ритм в зависимости от возраста и индивидуальных особенностей человека. Процедура проводится под общей анестезией.

Подобная операция является довольно сложной и выполняется в специализированных клиниках, которые предназначены для лечения кардиологических отклонений. Хирургическое вмешательство проводят в дневное время, чтобы привлечь больше медицинского персонала.

В случае частоты сокращений сердечных отделов менее сорока раз в минуту или при наличии синдрома Морганьи-Адамса-Стокса женщине противопоказана беременность. Вопрос о возможности родов с имплантированным водителем ритма в каждом случае решается индивидуально. Обычно сохранить беременность можно при условии внедрения ИВР с регулируемой частотой стимуляции. В противном случае сердце не сможет подстраиваться под гемодинамические условия, меняющиеся во время вынашивания ребенка.

Прогноз и сроки больничного зависят от тяжести заболевания и состояния здоровья пациента после операции, которая на сегодняшний день является единственным способом возвращения к полноценной жизни.

Источник: tuberkulezkin.ru

Причины синдрома Фредерика

Синдром Фредерика развивается на фоне заболеваний или патологий сердца, в процессе которых нормальная ткань миокарда заменяется соединительной, образуя рубцы, не способные сокращаться и проводить биоэлектрические импульсы.

Какие это патологии:

1. Хроническая ишемическая болезнь сердца (кислородное голодание).
2. Острые проявления ишемической болезни (инфаркт миокарда).
3. Постинфарктный кардиосклероз.
4. Коронарная недостаточность (сужение просвета сосудов, кровоснабжающих сердце).
5. Миокардит (воспаление сердечной мышцы, в том числе и сифилитический).
6. Кардиомиопатии (патологии сердца, развивающиеся на фоне замены нормальной мышечной ткани рубцами).
7. Порок сердца (врожденный или приобретенный).
8. Системные коллагенозы (заболевания соединительной ткани).
9. Раковая опухоль легких (саркоидоз).
10. Микседема (заболевание щитовидной железы).

Нажмите на фото для увеличения

Такая аритмия может появиться после хирургической операции на сердце.

Факторы риска

Риск развития синдрома Фредерика во много раз увеличивается на фоне следующих факторов:

• нарушений обмена веществ (хроническая анемия, недостаток или избыток калия, натрия, липидный обмен);
• приема лекарственных средств (бета-блокаторы, сердечные гликозиды, антиаритмические средства, препараты лития);
• бактериальных и вирусных инфекций (дифтерийный миокардит);
• генетической предрасположенности (врожденная форма);
• наследственной предрасположенности (семейные формы нарушений обмена веществ).

Основные симптомы

Синдром – жизнеугрожающая аритмия, он свидетельствует об осложнении основного сердечно-сосудистого заболевания. На ранних этапах, пока организм компенсирует недостаток кислорода, необходимый для работы сердца и головного мозга, пациент почти не ощущает симптомов заболевания.

Ранними проявлениями могут быть легкие головокружения, плохое самочувствие и слабость после небольшой физической нагрузки, которые не слишком ухудшают качество жизни. Их обычно списывают на «накопившуюся» усталость, анемию, авитаминоз и т. д.

Синдром Фредерика быстро прогрессирует, проявления сердечной недостаточности (сердце не обеспечивает нормальное кровоснабжение органов и тканей) и ишемии головного мозга усиливаются, качество жизни на этом этапе сильно ухудшается. Больному трудно выполнять даже простые бытовые действия, он становится полностью нетрудоспособным.

Нет специфических симптомов, по которым можно было бы диагностировать синдром, он похож на многие сердечно-сосудистые заболевания:

• головокружениями;
• одышкой (сначала после физической нагрузки, а затем и в состоянии покоя);
• слабостью;
• эпизодами нарушений сердечного ритма;
• редким пульсом (до 40 ударов в минуту);
• отеками лодыжек.

После появления такого симптома ишемии мозга, как временная потеря сознания, дальнейший прогноз пациента резко ухудшается: в течение 3 лет умирает около 95%.

Диагностика

Специфический характер работы предсердий и желудочков, типичный для синдрома Фредерика, полностью раскрывается только на ЭКГ:

1. Отсутствуют зубцы (Р), свидетельствующие о нормальных сокращениях предсердий.
2. Их заменяют волны частого и хаотичного сокращения предсердий (трепетаний (F) и мерцаний (f).
3. Ритм сердца (R–R) правильный (сохраняются одинаковые интервалы между сокращениями).
4. Регистрируются признаки полной атриовентрикулярной блокады (блокада проведения импульса от предсердий к желудочкам), изменена форма желудочковых комплексов (QRS).
5. Снижено количество сокращений желудочков (до 40), возможно появление экстрасистол (внеочередных сокращений).

Нажмите на фото для увеличения

Подтверждают патологию суточным ЭКГ-мониторированием по Холтеру.

Методы лечения

Синдром невозможно вылечить полностью. Рубцы в миокарде, образующиеся на фоне сердечных патологий (ишемии, инфаркта), не способны выполнять функции кардиомиоцитов (сокращаться, проводить импульсы), а изменения сердечной мышцы необратимы.

Синдром Фредерика, который выявили на ранних стадиях, уже не поддается медикаментозной коррекции, поэтому лекарственная терапия не имеет смысла.

Единственное средство, способное спасти жизнь пациента при синдроме Фредерика, – имплантация кардиостимулятора.

Установка кардиостимулятора

Современный кардиостимулятор – небольшой прибор в титановом корпусе. Его имплантируют под кожу, обычно поверх грудной мышцы, в левой или правой подключичной области. Операцию производят под анестезией.

От кардиостимулятора к сердцу (по сосудам) отводят электроды, по которым информация о ритме передается в прибор, а электрический импульс (при необходимости) в обратном порядке. Внутри прибора находится система анализа, способная генерировать разряд, устраняющий приступы аритмии.

Установка кардиостимулятора сильно улучшает прогноз (в 80%), качество жизни пациента (от полной инвалидности и нетрудоспособности к выполнению привычных бытовых действий).

Диагностические мероприятия

При обращении пациента в поликлинику доктор выясняет, что его беспокоит, изучает историю болезни. Затем проводит внешний осмотр пациента и прослушивает его сердце. Уже по аускультации можно заподозрить нарушения в работе данного органа.

Для постановки точного диагноза требуется проведение инструментальной диагностики. В первую очередь назначается кардиограмма. При синдроме Фредерика на ЭКГ фиксируется, что зубцов Р, которые показывают полноценное предсердное сокращение, совсем нет. На их месте отражаются небольшие частые волны ff, которые говорят о фибрилляции. Также возможно появление больших редких волн FF, которые свидетельствуют о трепетании предсердий.

Если ритм желудочка образуется в атриовентрикулярной части, то на ЭКГ видны узкие желудочковые комплексы. Если же сигналы вырабатываются в проводящей области, то комплексы расширяются и деформируются.

Далее больным рекомендуют пройти суточное мониторирование, электрокардиограмму по Холтеру. Благодаря данному диагностическому способу удается определить, какая частота ритма наблюдается в разные временные промежутки, как сердце реагирует на физическую активность, имеется ли замирание сердцебиения, возникает ли экстрасистолия или тахикардия.

Еще одним информативным методом выявления синдрома Фредерика является эхокардиография (УЗИ сердца). С ее помощью можно оценить состояние органа, его деятельность, выявить дефекты.

Эпидемиология

Цикл как правило наблюдается при предсердной тахикардии, фибрилляции предсердий, а также предсердной экстрасистолии.

Распространенность нарушения связана с лежащей в основе патологией и является общим нахождением ЭКГ в клинической практике.

WPW (впв) – синдром:

Вольфа—Паркинсона—Уайта (Wolff—Parkinson—White) синдром (WPW-синдром, синдром предвозбуждения желудочков). Термином “WPW-синдром” обозначается клинико-электрокардиографический симптомокомплекс, обусловленный наличием дополнительных путей проведения (пучка Кента) в сердце.
Основные изменения на ЭКГ при данном синдроме включают: укорочение интервала P — R, наличие волны D (дельта-волны), расширение комплекса QRS.
Интервал P — R рассчитывают от начала зубца Р до начала волны D, которая представляет собой утолщение или зазубрину (“лестничку”), деформирующую начало комплекса QRS.
Она появляется в результате раннего преждевременного возбуждения миокарда одного из желудочков через дополнительный пучок. У большинства взрослых людей интервал РD 0,12 с, у детей < 0,09 с.
Длительность волны D составляет 0,02—0,07 с, ее высота в период синусового ритма редко превышает 5 мм. Направление волны совпадает с направлением комплекса QRS. Комплекс QRS при синдроме WPW имеет сливной характер: он расширен до 0,11—0,12 с у взрослых людей и до 0,10 с и больше у детей за счет добавления волны D к начальной его части. Конечная часть комплекса QRS не изменяется. Выделяют несколько типов синдрома WPW в зависимости от места предвозбуждения желудочков.

Тип А синдрома WPW:

Регистрируется при преждевременном возбуждении заднебазальной или базально-перегородочной области левого желудочка.
В правых и левых грудных отведениях волна D и комплекс QRS направлены . В отведениях V3 и V1 комплекс QRS может иметь вид R, RS, rS, rSr.
Электрическая ось QRS отклоняется вправо.
В I отведении волна D чаще бывает отрицательной, имитируя увеличенный зубец Q (комплекс QR), реже встречается положительная D (комплекс RS); в III отведении волна D обычно положительная. При этом типе синдрома интервал P — R иногда превышает 0,12 с (до 0,14 с).

Тип В синдрома WPW:

Обусловлен преждевременным возбуждением части основания правого желудочка вблизи предсердно-желудочковой борозды. В правых грудных отведениях волна D и комплекс QRS направлены вниз. В отведении V1 комплекс QRS имеет вид qS, rS, RS.
В левых грудных отведениях волна D и комплекс QRS направлены кверху. Электрическая ось сердца отклоняется влево.
В I отведении комплекс QRS представлен высоким зубцом R, волна D положительная, в III отведении — комплекс QRS, волна D чаще отрицательная и может усиливать зубец Q. В этом случае зубец Q иногда имитирует признаки нижнего инфаркта миокарда.

Тип АВ синдрома WPW:

Отражает преждевременное возбуждение заднебазального отдела правого желудочка.
В отведениях V1 волна D направлена , как при типе А.
Электрическая ось сердца отклоняется влево (как при типе В): в I отведении волна D и комплекс QRS имеют положительную полярность, в III отведении они дискордантны.

Тип С синдрома WPW:

Дополнительный пучок соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой левого желудочка. В отведениях V1—4 комплексы R, RS, волна D отрицательная или изоэлектрическая.
Электрическая ось сердца отклоняется вправо; в отведениях I, AVL волна D отрицательная, в отведениях III, AVF — положительная.
Синдром регистрируется примерно в 0,2—0,3 % электрокардиографических исследований, встречается в любом возрасте и у мужчин и у женщин.
Клинически синдром проявляется приступами пароксизмальной тахикардии, как правило наджелудочковой.
Пароксизмы аритмии при синдроме WPW обусловлены эффектом обратного входа возбуждения (re-entry), когда возникает круговое движение через АВ-соединение — желудочки — пучок Кента — предсердия — АВ-соединение.
Импульс может передаваться на желудочки как через дополнительный пучок, возвращаясь через АВ-соединение (на ЭКГ: умеренный и деформированный желудочковый комплекс), так и “вращаться” в противоположном направлении (в этом случае форма QRS будет обычной).
Частота пароксизма может доходить до 300 в минуту, в зависимости от рефрактерности дополнительных проводящих путей.
Иногда синдром сочетается с пароксизмами мерцания предсердий, экстрасистолиями, реже — с предсердно-желудочковыми блокадами.
Нередко синдром WPW регистрируется при врожденных аномалиях сердца: дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетраде Фалло, синдроме Марфана, пролапсе митрального клапана.
Обнаружение WPW-синдрома ограничивает возможность выбора или сохранения больным такой профессии, в условиях которой внезапное возникновение приступа аритмии может привести к несчастному случаю на производстве.

Диагностика

Врачи-кардиологи выслушивают жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, выясняют, какие сердечные заболевания перенес пациент. Затем переходят к физикальному осмотру и инструментальному обследованию.

Основным диагностическим методом является электрокардиография. Характерные ЭКГ-признаки:

• 
  отсутствие зубца Р,
• признаки фибрилляции – мелкие и частые волны ff,
• признаки трепетания предсердий – крупные и редкие волны FF,
• ритм желудочков несинусового происхождения,
• изменение комплексов QRS,
• постоянные интервалы R — R, Р-Р,
• количество сердечных сокращений в минуту не превышает 40-60 раз,
• полное разобщение предсердного и желудочкового ритмов,
• регулярный желудочковый ритм.

пример: ЭКГ пациента, 80 л., синдром Фредерика ( фибрилляция предсердий + АВ-блокада 3 ст.) . Ритм не синусовый, правильный. Замещающий ритм – узловой, с блокадой правой ножки пучка Гиса, ЧСС – 32 удмин (фото: therapy.odmu.edu.ua)

Среди дополнительных методов диагностики наиболее информативными являются: холтеровское мониторирование ЭКГ и эхокардиография. Первый метод позволяет регистрировать данные электрокардиографии в течение суток независимо от состояния и активности больного, а второй выявляет имеющиеся морфологические дефекты в структуре сердца.

Необходимые исследования

Установкой диагноза в данном случае занимается кардиолог, иногда может потребоваться консультация невролога, уролога. Симптоматика заболевания характерна для кислородного голодания клеток мозга, различных патологий нервной и сердечно-сосудистой систем. Врачи используют кардиограмму, чтобы подтвердить или опровергнуть заболевание. Синдром Фредерика подтверждается на ЭКГ и имеет следующие признаки:

• частые волны, отражающие предсердечную фибрилляцию;
• количество желудочковых сокращений до 60 раз в минуту;
• эктопический ритм желудочков.

Есть и другие методы инструментальной диагностики, позволяющие выявить феномен Фредерика:

1. ЭхоКГ. Показывает блокады сердца, выявляет тахикардию и брадикардию.
2. Холтеровское мониторирование. Проводится с целью функционального исследования сердечно-сосудистой системы.
3. Исследование ультразвуком. Помогает выявить патологии миокарда.
4. Рентген. Показывает размер сердечной тени и наличие застоя в венах.
5. Тредмил-тест. Способен выявить ишемическую болезнь сердца, оценить прирост сокращений ритма во время физической нагрузки.

Для более качественного обследования больному назначают анализы:

1. Анализ крови. Показывает уровень гемоглобина и содержание различных клеток. Биохимический анализ позволяет определить качество работы внутренних органов и потребность организма в минеральных веществах.
2. Липидограмма. Помогает выявить количество холестерина в крови, а также причины отклонения показателей от нормы.
3. Анализ мочи по Нечипоренко. Определяет уровень лейкоцитов, цилиндров и эритроцитов, оценивает функциональность почек и мочевыводящих путей.

Диагностические методы нарушений сердечного ритма у беременных не отличаются от обычного скрининга. При этом большое значение уделяют анализу течения предыдущих беременностей. В первом триместре для обследования пациентку направляют в стационарное отделение кардиологии, во втором и третьем триместре – в патологическое отделение роддома.

Что такое синдром Бругада, причины и лечение патологии

Синдром Бругада (СБ) — наследственное заболевание, которое характеризуется тахикардией, обморочными состояниями и повышенным риском развития сердечной смерти. Причина появления — мутация гена. При обнаружении данной болезни необходимо бросить все силы на купирование ее проявлений.

Почему возникает патология?

Основная причина появления синдрома — наследственность. Возникают патологические изменения в генах, которые ответственны за кодировку структуры белка натриевых каналов. Способ передачи заболевания — аутосомно-доминантный. Это означает, что болезнь передается от больного родителя с вероятностью 50%.

Если имеется информация о родственниках, страдающих от данного синдрома, то человеку требуется глубокое обследование. Выявление патологии позволяет снизить вероятность внезапной остановки сердца за счет своевременного лечения.

В практике заболеваниедает о себе знать до 40 лет. Мужчины сталкиваются с патологией в несколько раз чаще, чем женщины. В детском возрасте диагностировать болезнь Бругада сложнее.

Если человек периодически страдает от обмороков, а также желудочной тахикардии, то есть вероятность, что причина — синдром Бругада. Поводом для детального обследования может стать неясная внезапная смерть от остановки сердца одного из родственников в достаточно молодом возрасте.

Признаки заболевания

До возникновения внезапной смерти болезнь чаще проявляется обмороками. В более тяжелых случаях они сопровождаются сильными судорогами. Также СБ становится причиной появления желудочной тахикардии и фибрилляции желудочков. Все проявления имеют приступообразный характер. Опасные симптомы беспокоят человека поздним вечером или ночью.

Приступы проходят самостоятельно, но при этом они наносят серьезный вред здоровью. Основная задача терапии — избавить человека от возникновения приступов и значительно снизить вероятность развития остановки сердечной мышцы. Сделать это при помощи простого медикаментозного воздействия крайне сложно.

Синкопальные проявления считаются поводом для обращения в поликлинику. Своевременная диагностика позволит установить причину их появления, чтобы после этого составить правильную схему лечения. Самостоятельно предпринимать действия по лечению обморочных состояний нельзя. После того как удастся купировать синдром, все проявления перестанут беспокоить человека.

Как проходит диагностика?

Основным диагностическим средством является ЭКГ. Помимо этого, используются следующие методы диагностики:

• нейросонография;
• МРТ;
• тест чреспищеводной электростимуляции.

Если человека беспокоит тахикардия и обморочные состояния, то в первую очередь во время диагностики потребуется исключить болезни, которые чаще вызывают появление этих проявлений. Необходимо исключить неврологическую природу симптомов.

Если у человека имеется данный синдром в скрытой форме, то он будет сопровождаться полной или неполной блокадой правой ножки пучка Гиса. Выявить это отклонение удается при помощи ЭКГ. Также СБ характеризуется элевацией сегмента ST и точки J. Стоит отметить, что признаки заболевания на кардиограмме сможет обнаружить только опытный кардиолог.

Для диагностирования синдрома необходимо обращаться к квалифицированным специалистам. Если обычная электрокардиография не поможет выявить отклонение, необходимо использовать суточный мониторинг, тест с ведением натриевых блокаторов и последующим ЭКГ, генетические исследования (не дают точного результата).

Стоит отметить, что выявление СБ у одного из родственников является поводом для детального обследования человека, даже если у него нет жалоб на состояние своего здоровья. Синдром может протекать бессимптомно, в определенный момент становясь причиной смерти.

Принципы лечения

Самое главное в ходе лечения — понизить вероятность остановки сердца. Для этого могут выполняться следующие действия

• прием антиаритмических средств 1А класса;
• установка специального дефибриллятора;
• наблюдение у врача.

Наиболее эффективным методом считается установка устройства, которое будет осуществлять контроль за сердечным ритмом круглые сутки. Для этого проводится операция. Задача устройства — купировать желудочную аритмию.

Для медикаментозного лечения используются следующие антиаритмические средства — Дизопирамид и Хинидин. Стоит отметить, что показаны к применению только антиаритмические 1А класса. Полностью устранить патологию невозможно, поэтому человеку требуется придерживаться назначенной терапии в течение длительного периода времени.

Заниматься лечением может только опытный врач. Если человек находится в зоне риска развития внезапной сердечной смерти, то ему необходимо выполнять все рекомендации специалиста. Для составления эффективной терапии требуется обращать внимание на результаты ЭКГ. Желательно прибегать к хирургическому методу лечения, ведь только этот способ гарантирует снижение вероятности летального исхода.

Методы борьбы с болезнью

Аритмия является результатом необратимых изменений сердечной мышцы, поэтому лечение синдрома Фредерика невозможно. По причине физиологического происхождения заболевание не поддается медикаментозной терапии. Так, холинолитические препараты нельзя применять из-за риска психических нарушений.

Состояние больного можно лишь улучшить, а продлить жизнь получится за счет имплантации электрокардиостимулятора. Он представляет собой компактный прибор в корпусе из титана. Его размещают поверх грудной мышцы слева или справа под ключицей.

Операция предполагает встраивание специального электрода, который способен производить импульсы нужной частоты. Таким образом проводник задает ритм в зависимости от возраста и индивидуальных особенностей человека. Процедура проводится под общей анестезией.

Подобная операция является довольно сложной и выполняется в специализированных клиниках, которые предназначены для лечения кардиологических отклонений. Хирургическое вмешательство проводят в дневное время, чтобы привлечь больше медицинского персонала.

В случае частоты сокращений сердечных отделов менее сорока раз в минуту или при наличии синдрома Морганьи-Адамса-Стокса женщине противопоказана беременность. Вопрос о возможности родов с имплантированным водителем ритма в каждом случае решается индивидуально. Обычно сохранить беременность можно при условии внедрения ИВР с регулируемой частотой стимуляции. В противном случае сердце не сможет подстраиваться под гемодинамические условия, меняющиеся во время вынашивания ребенка.

Прогноз и сроки больничного зависят от тяжести заболевания и состояния здоровья пациента после операции, которая на сегодняшний день является единственным способом возвращения к полноценной жизни.

Клинические признаки

Симптомы патологии слишком неоднозначны. Часто время, затраченное на установление истинной причины, оказывается упущенным. Синдром Фредерика можно заподозрить, если пациент жалуется на следующие недомогания:

• слабость;
• апатия;
• нехватка воздуха даже при незначительных нагрузках;
• судороги;
• ухудшение памяти;
• помутнение сознания;
• одышка;
• нестабильная работа сердца;
• сонливость;
• низкая работоспособность.

При этом у пациента кружится голова, наблюдаются отек лодыжек, синюшность лица, редкий, но правильный пульс, а ЧСС составляет 30–60 раз в минуту. Беременная женщина может жаловаться на сильное сердцебиение, быструю утомляемость.

Самым серьезным признаком является обморок. Такое состояние называют приступ Морганьи-Адамса-Стокса. Оно требует неотложной помощи и диагностики, ведь одного факта потери сознания мало для постановки диагноза.

Как распознать болезнь?

Основное проявление синдрома Фредерика — это аритмия. Данное состояние представляет собой нарушение ритма сердца. Возникновение этого сбоя может указывать на серьезные сердечные заболевания, которые способны спровоцировать развитие синдрома.

При раннем развитии патологии желудочки стараются самостоятельно компенсировать отсутствие электрических импульсов. Они сами производят сигналы, чтобы избежать кислородного голодания организма. Из-за этого никаких клинических признаков синдрома человек не чувствует, а патология продолжает стремительно развиваться.

Но со временем желудочки не справляются с компенсацией, клетки не получают достаточно кислорода. Тогда у больного возникают следующие симптомы:

• ухудшение самочувствия после физической активности;
• приступы головокружения;
• слабость во всем теле.

С прогрессированием синдрома у пациента выявляют острую сердечную недостаточность, пульс становится редким, появляется одышка, на ногах возникают отеки. Если человек начинает падать в обмороки, то прогноз резко ухудшается.

Так как клинические признаки не проявляют себя на ранней стадии, своевременно обнаружить развитие синдрома Фредерика можно только на профилактических обследованиях у кардиолога. Каждый человек должен не менее раза в год проверять работу своего сердца.

Причины развития патологии

Синдром Фредерика не является отдельным заболеванием. Он относится к состояниям, которые сопровождают другие патологии сердца. Поэтому возникновение данного процесса может происходить при следующих болезнях:

1. Ишемическая болезнь сердца, протекающая в хронической форме, проявляющаяся одинаково в активном и спокойном состоянии.
2. Кардиосклеротические процессы, которые образуются вследствие перенесенного инфаркта миокарда.
3. Миокардит, поражающий мышцу сердца.
4. Врожденные или приобретенные сердечные пороки.
5. Кардиомиопатия, которая характеризуется изменениями в миокарде.
6. Инфаркт, при котором происходит отмирание ткани сердца из-за прекращения кровообращения в ней.

Все указанные выше патологии приводят к склерозу кровеносных сосудов. В результате этого в миокарде разрастается соединительная ткань, что вызывает замещение кардиомиоцитов, которые проводят электрические импульсы. Вследствие этого нарушается проводимость сигналов и возникает блокада.

Врачи выделяют несколько факторов риска, которые способны привести к проблемам с работой сердца, в том числе и к синдрому Фредерика. К таким явлениям относятся:

• Лечение некоторыми лекарственными препаратами.
• Излишняя физическая нагрузка.
• Наличие в истории болезни нарушений работы сердца или сосудов.
• Наследственная предрасположенность.
• Нейроциркуляторная дистония.
• Дисбаланс электролитов.

Источник: GolovaNeBoli.ru