Синдром вольфа паркинсона уайта симптомы

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1095 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 1075 р. 885 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 164 р. 846 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 650 р. 843 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 1000 р. 74 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 1100 р. 48 адресов
Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Радиочастотная аблация (РЧА)	337477 р. 29 адресов
Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Радиочастотная аблация (РЧА)	359533 р. 27 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Исследования при помощи нагрузочных тестов	от 1500 р. 27 адресов
Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Радиочастотная аблация (РЧА)	366060 р. 21 адрес

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Что такое синдром ВПУ

В 1930 году Уайтом, Вольфом и Паркинсоном были описаны анамнезы пациентов, у которых диагностировали пароксизмы тахикардии, и дан ряд клинических рекомендаций. Электрокардиография определила характерное аномальное развитие.

В XXI веке WPW считают врожденной патологией, которая связана с неправильной работой сердечных тканей между желудочками и предсердиями. Синдром ВПВ базируется на преждевременном возбуждении, которое наблюдается по причине проводимости предсердного импульса через атриовентрикулярное мышечное соединение. Его называют вспомогательным путем, обходящим узел АВ.

Синдром определяется у 0,15-0,30% людей от общей популяции. Каждый год регистрируют 4 болезни на 100 тыс. населения. Частота возрастает на 0,5% у людей, в семейном анамнезе которых присутствует ВПВ. При наследственном факторе риски патологии возрастают. Аритмии, которые связаны с аномальным АВС, составляют 54-74% от всех случаев наджелудочковых тахикардий.

Классические критерии на ЭКГ:

• укороченный интервал PR;
• вторичные преобразования волны ST-T.

Более информативный метод диагностики – электрокардиография, поскольку существует феномен – ЭКГ не всегда показывает морфологические изменения. Летальный исход на фоне синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта обусловлен преобразованием предсердной фибрилляции в желудочковую.

Формы

Поскольку аномальные пути проведения обозначены местами начала и вхождения, была предложена анатомическая классификация по расположению ДПЖС. На основании разделения выделяют такие формы:

1. Правосторонняя.
2. Левосторонняя (встречается чаще).
3. Парасептальная.

В 1979 году составили хирургическую классификацию, на основании которой ДПЖС поделили на левосторонний, правосторонний и париетальный типы. Классификация M.E. Josephson в соавторстве предлагает такое разделение:

1. ДПЖС левой и правой свободной стенки.
2. ДПЖС свободной левой задней стенки.
3. Переднеперегородочный и заднеперегородочный виды.

На основе морфологического субстрата врожденной патологии существуют ее анатомические разновидности с аномальными АВ-волокнами и вспомогательными «пучками Кента».

АВ-волокна имеют разную локализацию:

• через аномальное правое или левое париетальное соединение;
• через фиброзное аортальное митральное соединение;
• от ушка правого либо левого предсердия;
• связаны с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца.

Заболевание диагностируют у детей и пожилых людей. Долгое время человек может не подозревать о своем состоянии.

Причины развития

Этиология возникновения базируется на сохранении дополнительных АВ вследствие неоконченного кардиогенеза. Клинические исследования показывают, что на ранних сроках беременности добавочные мышечные структуры – вариант нормы. Однако во время образования митрального, трикуспидального клапанов, фиброзных колец наблюдается медленная регрессия аномальных мышечных соединений. В норме добавочные АВ истончаются, их количество становится меньше, и уже на 21-й неделе беременности они не визуализируются.

По статистике, синдром ВПВ часто осложняется врожденными заболеваниями сердца:

1. Синдром Элерса-Данлоса – наследственная форма соединительнотканной дисплазии. Причина – недостаточное развитие коллагеновых структур.
2. Синдром Марфана – наследственная болезнь, приводящая к поражению соединительной ткани. В процесс вовлекаются органы зрения, скелетно-мышечная система.
3. Пролапс митрального клапана – провисание одной или двух створок митрального клапана в левое предсердие во время сокращения левого желудочка.

Несколько реже одновременно с синдромом WPW диагностируют Тетрада Фалло, аномалии Эбштейна, дефекты межпредсердной перегородки.

Патогенез

Синдром выявляется при перевозбуждении желудочков сердца на фоне добавочных проводящих соединений. Они способны на ретроградное и/или антеградное проведение.

Без синдрома в анамнезе проведение импульса с предсердий на желудочки осуществляется посредством АВ-узла и системы Гиса. Наличие другого пути нарушает нормальный процесс, поэтому активность желудочков развивается раньше, чем на фоне нормального прохождения импульса.

Развитие семейной формы

Исследования показывают, что этиология обусловлена наследственной предрасположенностью. У 3,4% пациентов с синдромом имеются близкие родственники, у которых диагностирована такая же патология. Заболевание передается по наследству, путь – аутосомный-доминантный.

Точной причины развития болезни не установлено. Считается, что синдром ВПВ возникает из-за мутации гена PRKAG2. Однако его преобразование наблюдается не во всех картинах.

Симптомы

Главный клинический признак – эпизодические тахиаритмии. Возникают вне зависимости от возраста – у ребенка или взрослого. Клиника отличается выраженностью. Иногда это незначительный дискомфорт, учащенное биение сердца и пр. В некоторых случаях – сильная боль и внезапная остановка сердца.

Клинические проявления синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта обусловлены возрастом. У младенцев картина следующая:

• частое поверхностное дыхание;
• нарушение сна;
• бледность кожи;
• отказ от груди;
• постоянный плач, капризность, беспокойство.

Если в течение 2 часов признаки не исчезают, врачи подозревают застойную недостаточность сердца. В старшем возрасте дети могут рассказать об ухудшении самочувствия. Они жалуются на симптомы: боли в области груди, трудности с дыханием и ощущение собственного сердцебиения.

Симптоматика у взрослых и пожилых людей:

• колющая боль в области груди;
• ощущение пульсации в горле, сердцебиения;
• одышка;
• частый пульс;
• немотивированная слабость;
• скачки показателей давления крови;
• понижение трудоспособности;
• головокружение.

Заболевание в молодом возрасте не ухудшает качество жизни, периодически проявляется слабостью и тахикардией. Часто выявляют во время профилактического обследования.

Диагностика

Для исключения внекардиологических патологий проводят обычные анализы – ОАК, биохимический скрининг, определение уровня электролитов. Еще оценивают функциональность печени (печеночные пробы), щитовидной железы. Диагноз подтверждают посредством электрокардиограммы с 12 отведениями. Иногда требуется амбулаторный контроль (мониторинг Холтера). Наджелудочковую форму тахикардии диагностируют при ЭКГ с 12 отведениями во время приступа.

Эхокардиография проводится с такими целями:

1. Оценка функциональности левого желудочка, определение размеров толщины перегородки и аномалий.
2. Исключение кардиомиопатии, а также дефектов, которые с ней связаны.

Электрофизиологические методы диагностики назначают для понимания механизма клинической тахикардии, определения электрофизиологических свойств. К ним относят рефрактерные интервалы, добавочные пути проведения АВ-узла и др.

Лечение

Аритмии, обусловленные синдромом WPW, лечат разными способами. Используют радиочастотную абляцию с целью создания дополнительного пути проведения. Препараты антиаритмического свойства нужны для замедления аномального узла. Если пациент старше 15-16 лет, обязательно выявляют причины и провоцирующие факторы, способствующие возникновению приступа. К ним относят чрезмерную физическую нагрузку, потребление спиртных напитков, наркотиков, психотропных средств.

Купирование острого эпизода

Для снятия приступа блокируют проводимость АВ-узла. Назначают консервативную терапию:

1. Для взрослых пациентов Аденозин в дозировке 6-12 мг, Верапамил (5-10 мг) либо Дилтиазем.
2. В детском возрасте комбинируют Аденозин и Верапамил. Доза обусловлена весом ребенка.

Операцию проводят по строгим показаниям. К ним относят неэффективную абляцию катетера, сопутствующие патологии сердца в анамнезе и вмешательство по их поводу.

Продолжительное антиаритмическое лечение

Таблетки – основа терапии для больных, состояние которых переменчиво и непредсказуемо. В низкой дозировке назначают Пропафенон, Флекаинид. Цель приема – предупреждение трепетания предсердий.

Соталол, Амиодарон обладают меньшей эффективностью, но используются в схеме для преобразования свойств проводимости аномальных путей. При беременности назначают лекарства класса C (Флекаинид) и B (Соталол).

Источник: sosud-ok.ru

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – вторая по распространенности причина приступов суправентрикулярной тахикардии. Он был описан в 1930 году как изменения на ЭКГ у молодых здоровых пациентов, сопровождавшиеся эпизодами ускоренного сердцебиения.

Заболевание встречается у 1 — 3 человек из 10 тысяч. При врожденных пороках сердца его распространенность составляет 5 случаев на 10 тысяч. Дополнительные пути проведения есть у многих новорожденных, но по мере роста ребенка они самостоятельно исчезают. Если этого не происходит, возникает феномен WPW. Передача заболевания по наследству не доказана, хотя есть данные о его генетической природе.

Какие-либо сердечные заболевания у пациентов с WPW обычно отсутствуют. Иногда болезнь возникает на фоне синдрома Марфана или при пролапсе митрального клапана, тетраде Фалло, дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородок.

Механизм развития

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей вызван наличием «мышечных мостиков». Они соединяют миокард предсердий и желудочков, минуя А-В узел. Толщина их не превышает 7 мм. Внешне они не отличаются от обычного миокарда.

Дополнительные пути могут располагаться в перегородке между предсердиями (септальные), в правой или левой стенке сердца. Раньше их называли по именам описавших их ученых – волокна Махейма, пучки Кента, тракты Брехенмахера и Джеймса. Сейчас в медицинской практике преобладает точная анатомическая классификация.

Возбуждение из проводящих путей предсердий попадает в миокард желудочков, вызывая его преждевременное возбуждение. В некоторых случаях электрический импульс как бы замыкается в кольцо, образованное нормальным и дополнительным пучками. Он начинает быстро циркулировать по замкнутому пути, вызывая внезапный приступ сердцебиения – атриовентрикулярную тахикардию.

В зависимости от направления движения импульса различают ортодромную и антидромную А-В тахикардии при синдроме WPW. При ортодромной форме, которая регистрируется у 90% больных, возбуждение сначала проходит по нормальному пути через А-В узел, а затем возвращается в предсердия по дополнительным пучкам. Антидромная тахикардия вызвана вхождением сигнала в миокард по дополнительному пути и возвращением в обратном направлении через А-В соединение. Симптомы этих видов аритмии одинаковые.

Заболевание может сопровождаться развитием трепетания или фибрилляции предсердий. Эти аритмии осложняются желудочковой тахикардией и фибрилляцией желудочков, что увеличивает риск внезапной смерти по сравнению со здоровыми людьми.

Классификация

Врачи выделяют феномен WPW (в англоязычной литературе – паттерн). Это состояние, когда выявляются только ЭКГ-признаки патологии, а приступы сердцебиения не возникают.

Синдром WPW имеет такие формы:

• манифестирующая: имеются постоянные признаки синдрома WPW на ЭКГ;

• интермиттирующая: ЭКГ признаки непостоянны, заболевание обнаруживается при развитии тахикардии;

• латентная: возникает только при стимуляции предсердий при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) или при введении верапамила или пропранолола, а также при массаже области коронарного синуса на шее;

• скрытая: признаков WPW на ЭКГ нет, пациента беспокоят приступы тахиаритмии.

Клинические проявления

При таком заболевании, как синдром WPW, признаки впервые появляются в детстве или подростковом возрасте. Крайне редко он манифестирует у взрослых людей. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек.

В случае нормального синусового ритма пациент не предъявляет никаких жалоб. Приступы аритмии иногда возникают после эмоциональной и физической нагрузки. У взрослых их может спровоцировать употребление алкоголя. У большинства больных эпизоды тахиаритмии возникают внезапно.

Основные жалобы во время приступа аритмии:

• приступообразное ритмичное ускоренное сердцебиение;

• «замирание» сердца;

• боль в груди;

• ощущение нехватки воздуха;

• головокружение, иногда обморок.

Диагностика

Основа диагностики – ЭКГ покоя.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта ЭКГ-признаки имеет следующие:

• укороченный менее 0,12 с интервал P-Q, отражающий отсутствие нормальной задержки проведения в А-В узле;

• дельта-волна, возникающая при прохождении импульса по дополнительному пути в обход А-В узла;

• расширение и изменение формы желудочкового комплекса QRS, связанное с неправильным распространением возбуждения в миокарде;

• смещение сегмента ST и зубца Т дискордантно, то есть в обратную сторону от изолинии, по сравнению с комплексом QRS.

В зависимости от направления дельта-волны различают три типа синдрома WPW:

• Тип А: дельта-волна положительна в правых грудных отведениях (V1 – V2); дополнительный путь лежит по левой стороне перегородки, сигнал раньше приходит в левый желудочек.

• Тип В: в правых грудных отведениях дельта-волна отрицательная, раньше возбуждается правый желудочек.

• Тип С: дельта волна положительная в отведениях V1 — V4 и отрицательная в V5 — V6, дополнительный путь лежит в боковой стенке левого желудочка.

При анализе полярности дельта-волны во всех 12 отведениях можно довольно точно установить расположение дополнительного пучка.

О том, как возникает WPW синдром и как выглядит на ЭКГ, смотрите в этом видео:

Поверхностное ЭКГ-картирование напоминает обычную ЭКГ, с той разницей, что регистрируется большое количество отведений. Это дает возможность более точно установить расположение дополнительного пути возбуждения. Метод используется в крупных аритмологических медицинских центрах.

Метод диагностики синдрома WPW, который проводится в учреждениях областного уровня, — чреспищеводное электрофизиологическое исследование (ЧПЭФИ). По его результатам подтверждается диагноз, изучаются характеристики приступа тахикардии, выявляются латентная и скрытая формы заболевания.

Исследование основано на стимуляции сокращений сердца с помощью электрода, введенного в пищевод. Оно может сопровождаться неприятными ощущениями, но пациенты в большинстве случаев легко их переносят. Для выявления структурных изменений сердца (пролапс, дефекты перегородок) выполняется эхокардиография или УЗИ сердца.

Эндокардиальное электрофизиологическое исследование проводится в специализированных аритмологических отделениях и клиниках. Оно назначается в таких случаях:

• перед операцией по разрушению дополнительного пути;

• перенесенный обморок или эпизод внезапной смерти у больного с синдромом WPW;

• трудности в подборе медикаментозной терапии А-В узловой тахикардии, вызванной этим заболеванием.

Лечение

При такой патологии, как синдром WPW, лечение может быть медикаментозным или хирургическим.

При возникновении приступа тахикардии, сопровождающегося обмороком, болью в груди, снижением давления или острой сердечной недостаточностью, показана немедленная наружная электрическая кардиоверсия. Можно использовать и чреспищеводную кардиостимуляцию.

Если пароксизм ортодромной тахикардии переносится больным относительно неплохо, для его купирования применяются такие методы:

• проба Вальсальвы (натуживание после глубокого вдоха) или опускание лица в холодную воду с задержкой дыхания;

• внутривенное введение АТФ, верапамила или бета-блокаторов.

При антидромной тахикардии использование бета-блокаторов, верапамила и сердечных гликозидов запрещено. Внутривенно вводится один из следующих препаратов:

• новокаинамид;

• этацизин;

• пропафенон;

• кордарон;

• нибентан.

Если тахикардия возникает только 1 — 2 раза в год, рекомендуется стратегия «таблетка в кармане» – приступ купируется самим больным после приема пропафенона или медицинским работником.

Хирургическое лечение синдрома WPW осуществляется путем радиочастотной аблации. Дополнительный проводящий путь «прижигается» специальным электродом. Эффективность вмешательства достигает 95%.

Показания:

• приступы А-В узловой тахикардии, устойчивые к медикаментам, или отказ больного от постоянного приема лекарств;

• приступы фибрилляции предсердий или предсердной тахикардии при синдроме WPW и неэффективности лекарств или нежелании пациента продолжать медикаментозную терапию.

Операция может быть рекомендована в таких ситуациях:

• появление А-В узловой тахикардии или фибрилляции предсердий, диагностированных во время ЧПЭФИ;

• отсутствие эпизодов сердцебиения у лиц с WPW, имеющих социально-значимые профессии (летчики, машинисты, водители);

• сочетание признаков WPW на ЭКГ и указаний на перенесенный ранее пароксизм фибрилляции предсердий или эпизод внезапной сердечной смерти.

Источник: CardioBook.ru