Болезнь кавасаки у детей симптомы

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1083 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ артериальных сосудов	от 300 р. 851 адрес
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 650 р. 817 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 1075 р. 788 адресов
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ сердца и сосудов у ребенка	от 700 р. 241 адрес
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 850 р. 147 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография артериальных сосудов	от 3700 р. 121 адрес
	от 5400 р. 103 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 10800 р. 76 адресов
.	от 488 р. 76 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Причины

Пока ученые не смогли определить точные причины развития болезни Кавасаки. Предполагается, что провоцировать заболевание способны наследственные факторы или бактерии и вирусы, вызывающие аутоиммунные реакции.

Известно, что в основе болезни Кавасаки лежит аутоиммунный процесс, развивающийся у детей с первых лет жизни и приводящий к воспалению стенок кровеносных сосудов. Обычно он начинается внезапно. В ответ на присутствие микроорганизмов – стафилококков, стрептококков, риккетсий, вирусов простого герпеса, Эпштейна-Барра, ретро- или парвовирусов – иммунитет начинает вырабатывать антитела, атакующие стенки сосудов. В результате развивается воспалительный процесс, который впоследствии приводит к некрозу.

В группу риска развития болезни Кавасаки входят:

• дети 1-5 лет (особенно на втором году жизни);
• мальчики;
• дети с иммунодефицитом;
• дети, в семье которых уже фиксировались случаи этой болезни;
• представители желтой расы (особенно японцы).

В редких случаях заболевание развивается у детей старше 5 лет и взрослых.

Симптомы

Первым признаком болезни Кавасаки становится резкое повышение температуры до 38-40 °C. Лихорадку невозможно устранить при помощи обычных жаропонижающих средств, и она длится около 5 дней. При отсутствии лечения повышение температуры сохраняется на протяжении 14 дней, а увеличение длительности лихорадочного периода считается неблагоприятным прогностическим симптомом.

Через несколько дней у ребенка появляются другие признаки болезни Кавасаки.

Кожа и слизистые оболочки

Глаза

У большинства детей в первые 7 дней появляется конъюнктивит. Обычно он не сопровождается характерными для этого заболевания выделениями из глаз, и в некоторых случаях сопровождается передним увеитом.

Дыхательные пути

У ребенка появляется сухость слизистой рта и возникают кровоточащие трещины на губах. Язык становится отечным и малиновым, зев краснеет, а миндалины увеличиваются. Кроме этого, происходит отек слизистой носа, проявляющийся его заложенностью.

Кожа

В первые 5 недель после начала болезни возникают различные полиморфные и диффузные поражения кожных покровов:

• сыпь в виде красных пятен разного размера;
• волдыри;
• кореподобная или скарлатиноподобная сыпь.

Локализация сыпи обычно типичная, ее элементы обнаруживаются на:

• туловище;
• нижних частях рук и ног;
• паховой зоне.

Через какой-то промежуток времени у ребенка появляются эритематозные изменения и уплотненные участки на подошвах и ладонях. Они мешают нормальному движению пальцев и спустя некоторое время начинают шелушиться.

При болезни Кавасаки обратное развитие высыпаний начинается через 7 дней после их появления, а эритематозные пятна сохраняются на протяжении 2-3 недель.

Лимфатические узлы

Примерно у половины детей болезнь Кавасаки сопровождается увеличением лимфоузлов на шее. Как правило, оно является односторонним.

Пищеварительная система

Нарушения стула (в виде водянистого поноса), боли в животе и рвота могут появляться в начальном периоде болезни. У некоторых детей в острой стадии может развиваться кишечная непроходимость или инвагинация.

На протяжении 2 недель у ребенка с болезнью Кавасаки могут присутствовать симптомы особой формы холецистита, который сопровождается рвотой, поносом, болями в животе (вплоть до печеночной колики). В некоторых случаях заболевание провоцирует развитие панкреатита.

Нервная система

Признаки поражения нервной системы при этом заболевании обычно наблюдаются у детей до года. Они могут проявляться симптомами серозного менингита или синдрома Гийена-Барре. Как правило, они возникают в остром периоде на фоне лихорадки и могут проявляться изолированными параличами, нарушениями слуха и обмороками.

При высокой активности заболевания у детей могут развиваться нервно-мышечные заболевания – миопатии, миозиты, поражение мышц диафрагмы.

Суставы

Примерно в 35 % случаев болезнь Кавасаки сопровождается поражениями суставов – артралгиями и артритами. Суставный синдром чаще длится не более месяца. Обычно происходит поражение коленных, голеностопных и мелких суставов стоп и кистей.

Мочевыводящая система

Иногда болезнь Кавасаки приводит к развитию уретрита или буллезного цистита.

Сердце и сосуды

Поражения сердечно-сосудистой системы при болезни Кавасаки проявляются в виде миокардитов, провоцирующих появление болей в сердце, учащение пульса и аритмии. Нередко патологические процессы вызывают развитие острой сердечной недостаточности.

Примерно через 1,5-2 месяца после начала заболевания у больного могут формироваться аневризмы коронарных сосудов, провоцирующие инфаркт миокарда. Иногда аневризматические расширения формируются на стенках других артерий: подключичных, локтевых, бедренных.

Эти проявления болезни Кавасаки являются наиболее опасными для жизни и здоровья. Как правило, обратное развитие аневризм происходит через месяц, но высокий риск летального исхода от тромбозов и инфаркта миокарда сохраняется на протяжении 3 месяцев.

В более редких случаях болезнь Кавасаки провоцирует развитие других сердечно-сосудистых патологий:

• кардиомегалия;
• гемоперикард;
• вальвулит;
• митральная или аортальная недостаточность;
• перикардит.

Общее состояние

На фоне всех вышеописанных симптомов дети с болезнью Кавасаки становятся беспокойными, чрезмерно раздражительными или вялыми.

Стадии заболевания

В течении болезни Кавасаки выделяют несколько периодов:

• острый – длится около 2 недель, проявляется лихорадкой, миокардитом, общей интоксикацией и синдромом астенизации;
• подострый – длится со 2 по 3 неделю, проявляется повышением уровня тромбоцитов в крови и симптомами сердечно-сосудистых патологий;
• выздоровление – наступает ко второму месяцу болезни, но может занимать несколько месяцев или 1-2 года.

Диагностика

Для выявления этого заболевания существуют следующие диагностические критерии-симптомы, сопровождающие 5-дневную лихорадку:

• двухсторонний конъюнктивит;
• поражения слизистой рта;
• полиморфная сыпь;
• эритема и уплотнение ладоней и стоп;
• увеличение шейных лимфоузлов.

Для постановки диагноза достаточно выявления как минимум 4 признаков, а при дополнительном обнаружении аневризмы коронарных сосудов – 3-х.

Для подтверждения диагноза проводятся следующие лабораторные анализы крови:

• общий анализ – повышение СОЭ, признаки анемии и лейкоцитоз со сдвигом влево;
• биохимические и серологические анализы – повышение уровня трансаминаз, иммуноглобулинов и серомукоида, выявление ЦИК.

В анализах мочи может наблюдаться лейкоцитоз и присутствие белка.

Для исключения ошибочного диагноза дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится со следующими заболеваниями:

• детские инфекции: корь, скарлатина, краснуха;
• синдром Стивенса-Джонсона;
• ювенильный ревматоидный артрит;
• микоплазменная пневмония;
• грипп;
• инфекционный мононуклеоз;
• аденовирусная инфекция.

Для получения данных о характере изменений со стороны сосудов, сердца, нервной системы и других органов выполняются следующие исследования:

• рентгенография грудной клетки;
• ЭКГ (обычная и по Холтеру);
• Эхо-КГ;
• коронарография;
• КТ и МРТ;
• УЗИ различных органов;
• люмбальная пункция с последующим анализом ликвора.

Лечение

После выявления синдрома Кавасаки ребенка госпитализируют для лечения в стационаре. На первом этапе терапия направлена на устранение лихорадки, стабилизацию иммунных реакций и профилактику возможных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, которые могут провоцироваться повышенной склонностью к тромбообразованию.

В план медикаментозной терапии включают такие лекарственные средства:

• иммуноглобулины вводятся внутривенно на протяжении 8-12 дней для устранения воспалительных процессов в стенках сосудов и лихорадки (если после первого введения температура не снижается, то такие средства применяются повторно);
• Аспирин используется для предупреждения тромбообразования и как противовоспалительное средство (болезнь Кавасаки является единственным исключением для отказа от применения ацетилсалициловой кислоты у детей младшего возраста и после достижения необходимого терапевтического эффекта дозировка препарата снижается до профилактической).

Детям с выявленными аневризмами кроме этих препаратов рекомендуется прием антикоагулянтов (Клопидогрель, Варфарин и др.).

Ранее для лечения этого заболевания применялись глюкокортикостероидные средства. Однако целесообразность их назначения была опровергнута, так как прием таких препаратов повышает риск возникновения тромбоза коронарных сосудов. Применение антибиотиков так же оказалось неэффективным.

Помните! Терапия болезни Кавасаки должна проходить только под врачебным наблюдением и с проведением регулярных лабораторных и инструментальных исследований, способных выявлять ее возможные осложнения и позволяющих корректировать прием тех или иных препаратов. Самолечение в таких случаях может приводить к развитию инфаркта миокарда и другим тяжелым последствиям этого опасного заболевания (вплоть до летального исхода).

После устранения острых проявлений болезни больному назначается профилактический прием Аспирина и рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиолога.

При возникновении выраженного стеноза коронарных сосудов проводятся кардиохирургические операции по их шунтированию и катетеризации или ротационной аблации.

Прогнозы

При современном выявлении и правильном лечении болезнь Кавасаки успешно излечивается в большинстве случаев. Аневризмы наиболее часто появляются у детей до года.

Даже при благоприятном прогнозе этого заболевания риск летального исхода присутствует у 0,8-3 % пациентов. Наиболее частой причиной смерти ребенка становятся тромбозы коронарных артерий и инфаркт миокарда. В более редких случаях летальный исход наступает вследствие тяжелого миокардита, приводящего к выраженной острой сердечной недостаточности. Кроме этого, риск смерти ребенка существенно повышается при отсутствии своевременной диагностики и правильного лечения.

После перенесенной болезни примерно у 20 % детей выявляются изменения в стенках коронарных артерий. В будущем они могут становиться причиной возникновения раннего атеросклероза и кальциноза коронарных сосудов, приводящих к ишемической болезни сердца. Впоследствии риск возникновения инфаркта миокарда у таких пациентов так же возрастает. В связи с такими отдаленными последствиями болезни Кавасаки перенесшие это заболевание лица должны состоять на диспансерном учете у врача-кардиолога и проходить полное кардиологическое обследование не менее одного раза в 3-5 лет (с обязательным проведением ЭхоКГ).

К какому врачу обратиться

При появлении длительной лихорадки, сопровождающейся полиморфными высыпаниями, поражениями слизистых оболочек глаз и рта, увеличением лимфоузлов, покраснением, отечностью ладоней и подошв, необходимо обратиться к ревматологу. Если диагноз «болезнь Кавасаки» будет подтвержден, то к процессу лечения больного подключаются и другие специалисты – кардиолог и врач-инфекционист. Для диагностики заболевания и выявления его последствий могут назначаться:

• различные анализы крови (биохимические, бактериологические, серологические);
• ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• КТ;
• МРТ;
• коронарография;
• УЗИ;
• люмбальная пункция.

При появлении тяжелых осложнений со стороны сердца и сосудов может рекомендоваться консультация кардиохирурга для определения необходимости проведения хирургического лечения.

Болезнь Кавасаки у детей является опасным заболеванием аутоиммунной природы, которое нуждается в своевременном выявлении и лечении. Вовремя проведенная правильная терапия существенно увеличивает шансы на полное выздоровление ребенка и сокращает риск возможных осложнений.

Лекция о болезни Кавасаки у детей:

О болезни Кавасаки в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (с 33:00 мин.):

Источник: myfamilydoctor.ru

Эпидемиология

Болезнь Кавасаки обычно поражает только маленьких детей с пиковой частотой в возрасте от 13 до 24 месяцев. Она редко возникает в первые 6 месяцев жизни, и 80% всех случаев приходится на возраст 5 лет. Опубликованные данные о госпитализации в США продемонстрировали показатель в 24,7 случаев у 100 000 детей в возрасте до 5 лет в 2010 году.

Наибольший показатель был среди детей азиатского/тихоокеанского происхождения (50,4 на 100 000 человек), за ними следуют дети афро-американского (29,8) и европейского (22,5) происхождения. В более раннем докладе за 1997-2000 гг. ежегодная заболеваемость составляла 16,9, 11,1 и 9,1 на 100 000 в США для афро-американцев, латиноамериканцев и европейских детей в возрасте <5 лет соответственно.

Этиология

Причина болезни Кавасаки остается неизвестной. Однако следующие наблюдения показывают, что это заболевание вызвано неизвестным инфекционным агентом.

• Клиническая картина: болезнь Кавасаки имеет схожую картину с инфекционными заболеваниями, такими как скарлатина и аденовирусная инфекция.
• Сезонное проявление: в США и других географических районах пик заболеваемость болезнью Кавасаки приходится на зиму/весну, подобно тому, как это происходит при многочисленных вирусных заболеваниях.
• Эпидемии с явным эпицентром: временные кластеры были зарегистрированы в США, Японии и во всем мире. Более того, в Японии вспышки отмечались в одной области и распространялись по всей стране в течение 3 месяцев.
• Возраст в начале заболевания: пиковая заболеваемость приходится на возрастную группу малышей; 80% случаев возникают у младенцев в возрасте до 5 лет, а меньшее количество случаев в возрасте до 3 месяцев обусловлено наличием защитных трансплацентарных антител.

Исследования не выявили таких вирусов, как парвовирус B19, ретровирус, вирус Эпштейн-Барр, вирусы герпеса, кори или коронавирус (NL-63) в качестве возбудителей болезни Кавасаки(БК). До сих пор не было найдено никаких доказательств, подтверждающих причинность какого-либо конкретного вируса.

В самом крупном исследовании ассоциации с геномом БК, включающем пять различных независимых наборов образцов в Японии, наиболее значимыми ассоциированными с генетической восприимчивостью были варианты с высоким родством к FC-рецептору иммуноглобулина G (FCGR2A) и варианты, связанные с регулятором области рецептора Т-клеток, известным как ITPKC (инозитол 1,4,5-трифосфат-3-киназа C).

Хотя существуют сходства между БК и акродинией (изменчивая гиперчувствительность), исследования по связи БК с препаратами, токсинами, химическими веществами и тяжелыми металлами показали отрицательные результаты.

Патофизиология

Болезнь Кавасаки (БК) представляет собой системный васкулит, проявляющийся относительно продолжительной лихорадкой, сыпью, конъюнктивитом, изменениями слизистой оболочки, шейной лимфаденопатией и изменениями на руках и ногах. Наиболее серьезным осложнением этой уникальной болезни является развитие острого васкулита коронарных артерий с дилатацией или образованием аневризмы.

Первоначально БК считалась самоизлечивающимся доброкачественным состоянием. Однако в последующих отчетах есть предположения, что до 2% пациентов умирают от аномалий коронарных артерий, а у 20-25% нелеченых пациентов развиваются аневризмы или расширения коронарных артерий (САА). Кроме того БК может привести к инфаркту миокарда, внезапной смерти и ишемической болезни сердца.

На ранней стадии заболевания развиваются отек и инфильтрация нейтрофилами стенки коронарной артерии с быстрым перемещением мононуклеарных клеток. За этим следует локальный синтез матриксных металлопротеиназ, который приводит к разрушению внутренней эластичной мембраны и сред, с прогрессированием в фиброзную соединительную ткань, заменяющую интиму и сред, что приводит к образованию аневризмы, рубцеванию и стенозу.

Стандартное лечение БК, внутривенный иммуноглобулин, нейтрализует циркулирующие антитела с помощью антиидиотипических антител и подавляет эти воспалительные явления. Считается также, что механизм действия внутривенного иммуноглобулина (IVIG) модулирует функцию рецепторов Fc, препятствует активации комплемента и сети цитокинов, регулирует рост клеток и влияет на Т- и В-клетки.

Существуют доклады о детях с БК , у которых не развились аномалии коронарных сосудов во время острой фазы заболевания и которые умерли спустя годы из-за несвязанных причин. Аутопсии, проведенные у этих детей, продемонстрировали утолщение интимы коронарной артерии.

Классификация

Клинически течение не леченой болезни Кавасаки (БК) делится на следующие стадии:

• Острая фебрильная стадия (длительностью от 1 до 2 недель)
  • Лихорадка, раздражительность, шейный аденит, конъюнктивит, сыпь, эритема слизистой оболочки, болезненная эритема рук и ног, артралгия или артрит, возможный миокардит и перикардит.
• Подострая стадия (длительностью от 2 до 4 недель)
  • Лихорадка, сыпь и лимфаденопатия разрешаются; если сохраняется лихорадка, возникает повышенный риск развития сердечных осложнений; постоянная раздражительность, сниженный аппетит и конъюнктивальная инъекция; на этом этапе начинается шелушение конечностей.
  • У пациента может не быть симптомов, если ему вводят иммуноглобулин внутривенно (IVIG). Околоногтевое шелушение может быть единственным очевидным клиническим проявлением.
  • Нарушения сердечной деятельности (расширение коронарных артерий или аневризмы) могут развиваться на этом этапе и, в редких случаях позже, у пациентов, получавших IVIG.
• Выздоровление (длительностью от 4 до 8 недель)
  • Все признаки воспаления отступили и уровни острофазных маркеров нормализовались.
  • При наличии — расширение или аневризмы коронарных артерий могут сохраняться и увеличиваться.
• Хроническая стадия (варьирует)
  • При наличии — дилатация коронарных артерий может разрешаться.
  • Однако аневризмы коронарных артерии могут сохраняться до зрелого возраста. Такие пациенты подвержены риску последующего тромбоза коронарных артерий, разрыва и инфаркта миокарда.

Ключевые диагностические факторы

• Наличие факторов риска
  • Основные факторы риска: азиатское происхождение, возраст от 3 месяцев до 4 лет и мужской пол.
• Полиморфная сыпь
  • Неспецифическая полиморфная сыпь Как правило, это диффузная макулопапулезная эритематозная сыпь. Иногда сыпь может быть скарлатиноподобной или по типу мультиформной эритемы с преобладающими поражениями на руках и туловище.
  • Могут возникнуть эритема в паховой области или десквамация и мелкие пустулы над разгибательными поверхностями конечностей.
• Конъюнктивальная инъекция
  • В 90% случаев у пациента в анамнезе или на текущий момент отмечается негнойная не экссудативная билатеральная конъюнктивальная инъекция.
  • Менее распространенными являются эписклерит или увеит (передний и/или задний).
• Мукозит
  • Данные анамнеза или результаты физикального осмотра, заключающиеся в наличии сухих, эритематозных, потрескавшихся губ, которые легко кровоточат, эритема слизистой оболочки полости рта и глотки и малиновый язык с ярко выраженными сосочками и эритемой (отдельно или в сочетании в 90% случаев). Отсутствие экссудата в ротовой полости, изъязвлений или пятен Коплика. Может присутствовать малиновый язык, но при этом орофарингеальные/ слизистые изменения могут достаточно варьировать. Дискретные поражения полости рта могут свидетельствовать о другом заболевании.
• Кожные изменения на периферической части конечности
  • Отказ от двигательной активности по причине болезненного уплотнения ладоней и подошв, что часто сопровождается эритемой и отеком. Зачастую кожа на запястье и лодыжке остается непораженной. Изменения на периферии могут быть острыми (отек и эритема), а также подострыми (десквамация).
  • Может также наблюдаться околоногтевое шелушение пальцев рук и ног примерно через 2 недели после начала болезни, а также поперечные канавки ногтей (линии Бо) через 1-2 месяца после начала заболевания.
• Увеличенные шейные лимфоузлы
  • Односторонняя лимфаденопатия наблюдается приблизительно у 40% пациентов, при этом диаметр лимфоузлов составляет более 1,5 см.
  • Узел иногда может быть эритематозным, но не флюктуирующим или гнойным, при этом он не отвечает на антибиотикотерапию.
• Аневризмы коронарных артерий
  • Аномалии коронарных артерий (преимущественно аневризмы) развиваются у 20-25% пациентов, которым не проводят лечение.
  • Их наличие не является ключевой особенностью в классическом проявлении болезни Кавасаки. Однако это ключевая особенностью при неполной/атипичной форме заболевания.
• Лихорадка и чрезмерная раздражительность
  • Зачастую температура достигает отметки выше 39°C (102°F). Большинство пациентов обращаются к врачу с жалобами на продолжительную лихорадку, которая длится не менее 5 дней, зачастую с внезапным началом заболевания. Несмотря на прием антибиотиков, лихорадка продолжается.
  • Отмечается ассоциированная существенная раздражительность, которая намного больше той, которую можно было бы ожидать от лихорадки. Во время такой острой фазы у многих пациентов развиваются плохое усвоение питательных веществ, боль в брюшной полости, тошнота и диарея.
  • В дополнение к лихорадке у пациентов должно наблюдаться еще 4 следующих признака и симптома из 5: полиморфная эритематозная сыпь, негнойная двусторонняя конъюнктивальная инъекция, орофарингеальные изменения (включая диффузную гиперемию, малиновый язык и изменения губ), изменения периферических частей конечностей (в том числе эритема, отек, уплотнение и десквамация), негнойная шейная лимфаденопатия.

Пошаговый диагностический подход

Диагноз основывается на клинических признаках и симптомах. Не существует уникальных лабораторных диагностических исследований для этой болезни.

Острая стадия

Острая стадия обычно длится от 7 до 11 дней. У пациентов с классической болезнью Кавасаки должна присутствовать лихорадка в течение 5 дней, которая не поддается лечению антибиотиками. Температура должна быть высокой; обычно выше 39°C (102°F), но часто превышает 39,9°C (104°F). Пациенты часто более раздражительны, чем этого можно ожидать в случае лихорадки. Кроме того, у пациентов должно быть еще 4 из 5 следующих признаков и симптомов:

• Полиморфная эритематозная сыпь
• Негнойная двусторонняя конъюнктивальная инъекция (возникает в 90%)
• Орофарингеальные изменения, включая диффузную гиперемию, малиновый язык и изменения губ (например, отек, трещины, эритему и кровотечение)
• Периферические изменения конечности, включая эритему, отек, уплотнение и шелушение, которые могут вызывать трудности при ходьбе
• Негнойная шейная лимфаденопатия. Она возникает в 40% случаев (хотя по данным других отчетов составляет от 50 до 75%) и, как правило, представляет собой одиночный, увеличенный, негнойный шейный узел размером около 1,5 см или более.

Эти критерии являются только рекомендациями для предотвращения неправильной или чрезмерной диагностики. Согласно этим рекомендациям диагноз может быть поставлен на 4-й день лихорадки, если соответствует четырем основным критериям, особенно когда присутствуют покраснение и отек рук и ног. Опытные клиницисты, которые лечили многих пациентов с БК, в редких случаях могут установить диагноз на третий день лихорадки при наличии классического клинического проявления.

Тем не менее, клиницисты должны знать, что есть случаи БКс неполными признаками и симптомами, которые не соответствуют этим критериям; это относится к неполной (нетипичной) БК. В случаях когда клинических критериев недостаточно, на эхокардиограмме должны быть выявлены доказательства наличия коронарных аномалий или САА. Неполная БК чаще всего встречается у младенцев, которые подвержены риску развития аномалий коронарных артерий и у которых единственным клиническим признаком может быть повышенная температура. У этих пациентов положительная эхокардиография на наличие аномалий коронарных артерий имеет очень высокую специфичность для диагностики.

Кроме того, наличие 3 или более следующих лабораторных признаков может увеличить степень подозрения:

• анемия;
• количество тромбоцитов >450 000 после 7-го дня лихорадки;
• альбумин <3,0 г/дл;
• повышенная аланинаминотрансфераза (АЛТ);
• количество лейкоцитов >15 000;
• моча с >10 лейкоцитов в поле зрения.

В отсутствие диагностического теста эти критерии становятся ключевыми при диагностике пациента с БК. Некоторые лабораторные анализы могут быть дополнительными, например, острофазовые реагенты, включая скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и СРБ. Они значительно повышаются (в большей степени, чем при обычных вирусных инфекциях).

Менее распространенные признаки могут включать:

• ригидность мышц шеи (вторичную по отношению к асептическому менингиту),
• лицевой паралич,
• передний увеит (70%),
• плевральный выпот,
• легочные инфильтраты,
• перикардиальный выпот с миокардитом или без него и застойную сердечную недостаточность.

Среди других признаков: боль в брюшной полости, диарея, гепатит, обструктивная желтуха, растяжение желчного пузыря или водянка желчного пузыря, панкреатит, вовлечение в процесс суставов (артралгия или артрит), меатит, вульвит, уретрит со стерильной пиурией, протеинурия, нефрит и острая почечная недостаточность. Кроме того, могут быть обнаружены гангрена периферической части конечности, пустулы, мультиформная эритема, перианальная эритема (от 50% до 70%), макулы, папулы, коревидная сыпь и скаралатиноподобная эритема.

Подострая стадия

Этот этап длится от 2 до 3 недель, при этом имеющиеся признаки и симптомы находятся в процессе разрешения, включая стойкую раздражительность, анорексию и другие острые признаки и симптомы. Может также наблюдаться инъекция сосудов конъюнктивы и трещины губ.

Однако типичными для этой фазы являются снижение лихорадки, акральная десквамация, образование коронарной аневризмы, снижение маркеров острой фазы и развитие тромбоцитоза.

Этап выздоровления/хронический этап

Данный этап длится от 4 до 6 недель. Это фаза выздоровления, когда все признаки болезни исчезли, однако болезнь продолжается до тех пор, пока уровни белка острой фазы воспаления (СОЭ и СРБ) не вернутся к нормальным показателям у тех пациентов с болезнью Кавасаки, у которых в конечном итоге наступает полное выздоровление.

Однако для тех пациентов, у которых развиваются осложнения со стороны сердца, наиболее значительным клиническим показанием, который сохраняется на этом этапе, является наличие аневризм коронарной артерии. У многих пациентов состояние улучшается, и лишь у немногих — ухудшается. Существует тенденция к самостоятельному разрешению небольших аневризм (60% случаев), но у незначительного количества пациентов аневризмы будут расширяться до больших или гигантских размеров, и могут развиться осложнения, например, тромбоз или инфаркт миокарда.

Первоочередные тесты

Пациентам с классическими проявлениями болезни Кавасаки, у которых наблюдается соответствие критериям определения болезни (а именно, лихорадка длительностью 5 или более дней и 4 из 5 перечисленных критериев), необходимо пройти некоторые основные исследования, среди которых развернутый анализ крови и маркеры острой фазы (СОЭ и СРБ). Если результаты указанных исследований подтверждают болезнь Кавасаки, есть все основания диагностировать данную болезнь. Наиболее показательными результатами являются повышенные уровни СОЭ и СРБ, и, в меньшей степени, анемия, повышенное количество лейкоцитов и тромбоцитоз.

В острой стадии значительно повышаются многие маркеры острой фазы воспаления, например, такие как СОЭ, СРБ, сывороточный уровень ферритина и альфа-1-антитрипсин. Результаты данных исследований, как правило, возвращаются к нормальным показателям в конце подострой фазы при переходе к стадии выздоровления, при этом СРБ возвращается к нормальным показателям быстрее, чем СОЭ. Если СОЭ и СРБ были в пределах нормы или очень незначительно повышались (СОЭ <40 мм/час и/или СРБ <190 наномоль/л [<20 мг/л или <2 мг/дл]) в начале острой стадии, тогда диагноз болезни Кавасаки будет под вопросом. В таком случае необходимо провести консультацию с инфекционистом, чтобы исключить стрептококковые инфекции (особенно скарлатину) и вирусные заболевания.

Легкая и умеренная анемия с нормальным содержанием пигмента наблюдается в острой стадии наряду с умеренным и вплоть до серьезно повышенного уровня количества лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. В подострой стадии повышение уровня тромбоцитов является определяющим показателем. Данный показатель начинает расти на второй неделе и продолжает повышаться в течение третьей недели, при этом, как правило, с показателями до 1000 x 10^9/л (1 миллион/микролитр), но также иногда может повышаться и до 2000 x 10^9/л (2 миллиона/микролитр).

Другие обследования

Поскольку аневризмы коронарных артерий являются отличительной чертой болезни Кавасаки, при постановке диагноза должна выполняться эхокардиография и повторяться на второй или третьей неделе болезни и через 8 недель после начала заболевания.

Если результаты эхокардиограммы являются ненормальными на любой стадии болезни, пациент должен быть отправлен к педиатру-кардиологу для полного кардиологического клинического обследования и последующего ухода.

Дополнительные исследования проводятся с целью исключения или определения вовлечения в процесс других органов или систем:

• Функциональные печеночные пробы: должны выполняться для всех пациентов с подозрением на болезнь Кавасаки для проверки больного на гепатит. У пациента в дополнение к высокой лихорадке может наблюдаться боль в брюшной полости, желтуха и тошнота и/или рвота.
• Общий анализ мочи: должен выполняться для всех пациентов с подозрением на болезнь Кавасаки; данное исследование может показать от легкой до умеренной стерильную пиурию уретрального происхождения у 50% больных. Если ОАМ не соответствует норме, необходимо выполнить бакпосев мочи для исключения инфекции мочевыводящих путей.
• Рентгенография органов грудной клетки показана в случае подозрения на пневмонию или перикардит.
• ЭКГ: показана в целях исключения аномалии проводимости.
• УЗИ желчного пузыря: показано для исключения водянки желчного пузыря (если таковая подозревается).
• УЗИ желчного пузыря: показано для исключения эпидидимита (если таковой подозревается).
• Люмбальная пункция: показана, если у пациента наблюдается ригидность затылочных мышц и высокая температура. Данное исследование необходимо, чтобы исключить менингит.

Неотложные исследования

Магнитно-резонансная ангиография и катетеризация сердца с ангиографией — это перспективные исследования, которые превосходят эхокардиографию при идентификации коронарных аневризм и любых других аномалий.

За данные исследования отвечает кардиолог, и выполняются они тогда, когда результаты эхокардиограммы нечеткие, или когда эхокардиограмма показывает гигантские аневризмы.

Диагностические исследования

Диагностические критерии

Диагноз основывается на клинических признаках и симптомах. Не существует уникальных лабораторных диагностических исследований для этой болезни.

Диагностические критерии Американской ассоциации сердца (AHA)

У больных с классической БК должна быть 5-дневная лихорадка, которая не поддается антибиотикотерапии (если проводилась), и 4 из следующих 5 признаков и симптомов:

• Двусторонняя инъекция конъюнктивы
• Полиморфная сыпь
• По крайней мере одно из следующих изменений слизистой оболочки:
  • Инъекции губ (и/или сухость, трещины, шелушение, растрескивание и кровоточивость губ)
  • Инъекции глотки
  • Малиновый язык (с эритемой и видимыми грибовидными сосочками).
• По крайней мере одно из следующих изменений на конечностях:
  • Эритема ладоней или подошв стоп (болезненное уплотнение встречается часто)
  • Десквамация вокруг складок пальцев рук и ног (через 2-3 недели после начала лихорадки).
• Шейная лимфаденопатия (по крайней мере один лимфатический узел >1,5 см в диаметре), обычно односторонняя.
• Также была предложена стратификация рисков для относительного риска будущей ишемии миокарда:
  • Низкий уровень риска: пациенты без обнаруженных аневризм коронарной артерии (АКА)
  • Умеренно низкий уровень риска: пациенты с регрессированными АКА
  • Высокий уровень риска: пациенты с ангиографическими доказательствами крупных или гигантских аневризм или коронарной непроходимости

Лечение

Основная цель лечения — предотвратить сердечные осложнения, особенно аневризмы коронарных артерий. Другие цели: как можно раньше уменьшить частоту и интенсивность других проявлений. Это может привести к сокращению пребывания в больнице и более быстрому выздоровлению.

Факторы риска осложнений (коронарные аневризмы) включают стойкую лихорадку или постоянную повышенную скорость седиментации эритроцитов (СОЕ) или C-реактивный белок (CRP).

Поступление ≤ 10 дней от начала или поступление >10 дней с момента возникновения факторов риска осложнений

Стандартное лечение включает введение одной дозы инфузионного внутривенного иммуноглобулина (ИВГГ), которая назначается в начале заболевания в течение 10 дней после начала. В/в IG также показан пациентам, которые через 10 дней поступили с такими факторами риска осложнений, как лихорадка или повышенные маркеры острой фазы (СОЕ и/ или CРП). Этот вариант считается самым современным режимом лечения и успешно сокращает продолжительность лихорадки и распространенность аневризм коронарных артерий при болезни Кавасаки (БК).

Аспирин следует использовать с терапией в/в IG который, как полагают, обладает адъювантным противовоспалительным действием при БК. В медицинских центрах существует вариант, когда доза аспирина должна быть уменьшена: от 48 до 72 часов после выздоровления или через 14 дней после появления симптомов, и когда у пациента не было фебрильной температуры в течение минимум 48-72 часов.

У двух третей пациентов не будет фебрильной температуры и начнутся улучшения в течение 24 часов после завершения инфузии в/в IG, а у 90% будет фебрильная температура в течение 48 часов. Этот режим терапии эффективен в снижении распространенности аномалий коронарной артерии с 20-25% до 2-4%.

У некоторых пациентов может быть постоянная или рецидивирующая лихорадка через 48 часов после однократной дозы инфузии в/в IG. Эти пациенты подвергаются повышенному риску развития нарушений коронарной артерии и могут воспользоваться второй инфузией в/в IG.

Пациенты, невосприимчивые к в/в IG

Невосприимчивость к в/в IG происходит в 10-20% случаев. За пределами Японии клинические оценки для прогнозирования невосприимчивости к в/в IG выполняются субоптимально.Возможный ген предрасположенности был идентифицирован в хромосоме 19. Этот ген кодирует инозитол 1,4,5-трифосфат-3-киназу C (ITPKC). Было показано, что ген ITPKC значительно больше преобладает у пациентов с в/в IG-резистентной БК и у пациентов с поражением коронарных артерий, но вполне вероятно, что многие другие генетические факторы еще не выявлены.

Кортикостероиды

• Было показано, что кортикостероиды полезны при рефрактерной БК. Литература об использовании пероральной и внутривенной пульс-терапии кортикостероидами при БК приводила к противоречивым результатам из-за неоднородности в дозах, режимах и популяциях пациентов, используемых в исследованиях. До тех пор, пока не будет доступно больше данных, подмножеству пациентов с БК, которые устойчивы к в/в IG и/или с осложнениями, угрожающими жизни, следует предоставлять возможность терапии кортикостероидами. Для определения эффективности внутривенных или пероральных пульс-доз кортикостероидов для лечения в/в IG-резистентной БК необходимы дальнейшие проспективные многоцентровые рандомизированные контролируемые исследования.

Инфликсимаб

• Открытие того, что провоспалительные цитокины, такие как фактор некроза опухоли (TNF)-альфа, играют важную роль в патогенезе ревматоидного артрита, спондилоартропатии и других воспалительных состояний, включая васкулит, привело к тому, что биологическая антицитокиновая терапия все чаще используется в этих условиях. Это дало широкие возможности использования новых биологических препаратов в лечении БК.
• Антагонист TNF-альфа — инфликсимаб использовался у пациентов, резистентных к в/в IG и метилпреднизолону. Ряд врачей используют инфликсимаб в качестве варианта второй линии перед кортикостероидом у пациентов с резистентностью к в/в IG. Однако в руководствах приводятся дополнительные данные, подтверждающие использование кортикостероидов по сравнению с использованием инфликсимаба.
• Многоцентровое рандомизированное проспективное исследование инфликсимаба по сравнению со второй инфузией в/в IG у 24 детей с острой БК и невосприимчивостью к в/в IG показало, что оба метода лечения были безопасными и хорошо переносимыми. В исследовании было установлено, что оптимальное лечение пациентов, устойчивых к в/в IG, еще предстоит определить.
• Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование для оценки преимуществ добавления инфликсимаба к первичной стандартной терапии БК показало, что добавление дозы инфликсимаба до лечения в/в IG не уменьшало резистентность к в/в IG, измеряемую Z-шкалой коронарной артерии, на 5 неделе, хотя снижение лихорадки и воспалительных маркеров было значительно более выраженным в группе инфликсимаба.

Другие иммуномодулирующие препараты или плазменный обмен

• Пациенты с рефрактерной БК, у которых вторая доза в/в IG, кортикостероидов и инфликсимаба не дали результатов, могут получить альтернативное иммуномодулирующее лекарственное средство. Нет консенсуса или доказательств того, следует ли использовать циклоспорин, анакинру или циклофосфамид после того, как другие методы лечения не помогли. В невосприимчивых случаях имеется ряд вариантов, и случай следует обсуждать со специализированными центрами, которые лечат большое количество случаев.
• Очень редко плазменный обмен можно рассматривать у пациентов с рефрактерной БК, которые не смогли ответить на все вышеперечисленные схемы.В ретроспективном исследовании, проведенном в Японии, было дано положительное заключение об увеличении положительных результатов у пациентов с БК, которые были невосприимчивы к в/в IG и инфликсимабу, при добавлении препарата плазменного обмена (PER). Исследование показало, что добавление PER привело к уменьшению лихорадки и других острых симптомов, улучшению лабораторных данных и коронарных исходов.

Клинические проявления > 10 дней с начала заболевания без факторов риска осложнений

Пациенты с БK, которые поступают после 10 дня без постоянной лихорадки, и когда маркеры острой фазы заболевания (СОЕ и / или CРБ) являются нормальными, и у которых нет риска развития коронарных аневризм.

Если их исходные и последующие эхокардиограммы являются нормальными, их следует лечить с помощью аспирина в низких дозах до 8 недель с момента начала заболевания. Если эхокардиограмма через 8 недель является нормальной, аспирин в малых дозах может быть прекращен.

Однако при диагностике после 10-го дня с подтверждением повышенного СОЕ или CРБ и/или коронарных аномалий на эхокардиограмме, пациентов следует лечить как подробно описано выше для пациентов с факторами риска осложнений.

Долгосрочное лечение

В руководствах, опубликованных Американской кардиологической ассоциацией, была предложена система стратификации для категоризации пациентов по уровню риска развития ишемии миокарда.

• Низкий уровень риска: пациенты без поддающейся обнаружению аневризмы коронарной артерии (АКА). Данные длительных наблюдений (10-20 лет после начала заболевания) показали, что уровень заболеваемости и уровень смертности у них аналогичны тем, которые наблюдаются у пациентов детского возраста. Ангиография не нужна этим пациентам, и им не нужна антитромбоцитарная терапия (аспирин в малых дозах), помимо рекомендуемой в течение 8 недель после начала заболевания. Тщательная оценка с консультированием каждые 5 лет рекомендуется для определения будущего риска ишемической болезни сердца. Ограничений физической активности более 8 недель не требуется.
• Умеренный уровень риска: пациенты с регрессирующими АКА. В этой группе пациентов с БК наблюдается 50% регрессия АКА до уровня нормального диаметра просвета, как показано на ангиографии. Скорость разрешения АКА обратно пропорциональна его размеру. Исследования показали, что, хотя регрессия имела место, это было вызвано утолщением интимы и дисфункцией эндотелия. Этих пациентов нужно лечить с помощью аспирина в малых дозах, по крайней мере до тех пор, пока не будет продемонстрирована регрессия аневризмы. Кардиологическое наблюдение должно проводиться ежегодно, с ЭКГ и эхокардиограммой. Рекомендуется проводить стресс-тест и исследования перфузии миокарда два раза в год. Ангиография необходима, если присутствуют признаки ишемии. Необходимо ограничить физическую активность с высокой интенсивностью и управлять ею. Если регрессия аневризм произошла в течение 8 недель с момента начала заболевания, не требуется никаких ограничений, кроме как в первые 8 недель. Тщательная оценка с консультированием каждые 3-5 лет рекомендуется для определения будущего риска ишемической болезни сердца.
• Высокий уровень риска: пациенты с ангиографическими доказательствами крупных или гигантских аневризм или коронарной непроходимости. Эти пациенты с БК нуждаются в долгосрочной антитромбоцитарной терапии и варфарине (для поддержания МНС на уровне 2-3) или гепарина с низкой молекулярной массой (для поддержания уровня антифактора Ха на уровне от 0,5 до 1,0 единиц/мл). Низкомолекулярный гепарин является предпочтительным в качестве альтернативы варфарину для младенцев и детей младшего возраста, у которых трудно провести анализ крови для исследования МНС. Бета-блокаторы могут рассматриваться у пациентов с большими или гигантскими аневризмами или ишемией миокарда. Чтобы избежать риска кровотечения, следует избегать контактных или активных видов спорта. Настоятельно рекомендуется проведение два раза в год кардиологического обследования с ЭКГ и эхокардиограммой, а также стресс-тест с перфузионным сканированием миокарда, и с последующей ангиографией, в случае ишемии.
• Дипиридамол больше не используется для долгосрочной тромбопрофилактики. Он является альтернативой аспирину у пациентов, которые:
  • принимают ибупрофен
  • резистентны или имеют аллергию к аспирину
  • с риском возникновения синдрома Рея.

Прогноз

Болезнь Кавасаки (БК) является острым, самоограничивающимся заболеванием. Непосредственный результат лечения значительно улучшился: снижение частоты аневризм коронарных артерий до менее 3% после введения внутривенной (в/в IG) терапии имуноглобулинами. В целом уровень смертности составляет менее 0,5%.

Однако у не пролеченных пациентов заболевание связано со значительным уровнем заболеваемости и смертности. Отсроченная диагностика, особенно не осложненной БK и БK у очень маленьких детей, представляет собой проблему, поскольку у этих пациентов существует высокий риск развития аневризм. Долгосрочный прогноз детей с гигантскими аневризмами остается предметом беспокойства из-за связанного с ним риска ишемии или тромбоза. Лечение таких пациентов включает тромбопрофилактику и тщательную идентификацию прогрессирующих стенозов. Некоторым пациентам могут потребоваться инвазивные процедуры реваскуляризации.

Поэтому клиницисты должны сосредоточиться на ранней диагностике и быстрой эскалации лечения, когда немедленного ответа на в/в IG нет. Остается неизвестным, будут ли другие противовоспалительные агенты, такие как новые иммунодепрессанты или новые антицитокиновые биологические препараты, еще больше улучшать управление и результаты лечения БK.

Источник: www.eskulap.top

Синдром Кавасаки у ребенка — симптомы

Болезнь скрывается за самыми различными факторами, поскольку он влияет практически на каждый орган. Именно поэтому врачи рекомендуют обращаться к ним при каждом повышении температуры у ребенка, чтобы педиатр мог вовремя определить болезнь и принять все меры для предотвращения дальнейшего развития. Самостоятельная диагностика до осмотра врачом вполне допустима, существуют пять основных признаков.

Во всех случаях наблюдается повышение температуры свыше 39°С не снижающейся более трех дней, обычно, лихорадка возникает при заражении вирусами или бактериями, но в случае Ковасаки, патогены отсутствуют, поэтому снизить температуру обычными средствами не удается. У 90% детей слизистые оболочки рта и губы приобретают багровый, схожий с малиной цвет.

В 80% случаев появляется сыпь на груди, животе и спине, как если бы у ребенка была скарлатина или корь. Кроме того, имеется сыпь на ладони и подошве стопы. Через две-три недели сыпь распространяется на пальцы рук и ног. Сухость, шелушение кожи — поздние признаки.

Очень часто встречается двусторонний конъюнктивит без образования гноя, так как в воспалении не участвуют бактерии. Когда он присутствует, можете быть уверены, что это не Кавасаки. Примерно у 2/3 пациентов увеличиваются лимфатические узлы реагирующие на процесс воспаления и активацию иммунитета. Ребенок становится вялым, возможна боль в суставах, болезненное мочеиспускание. Безусловно самое опасное проявление — воспаление сосудов сердца. Первые симптомы — одышка, неприятные ощущения в груди.

Синдром Кавасаки  — причины 

Исследователи подозревают, что за этим стоит чрезмерная реакция защитной системы организма. Воспалительная реакция запускается в кровеносных сосудах, повреждая их стенки. Также здесь играет роль генетика, некоторые эксперты предполагают, что клетки «запрограммированы» на особую чувствительность к любым изменениям в организме. В России заболевание встречается редко, четверо из пяти пациентов — дети от двух до пяти лет, мальчики болеют чаще девочек.

Проводимые обследования

Диагноз в основном ставится клинически на основании выше перечисленных симптомов без каких-либо дополнительных тестов, кроме обследования крови, состояния сердца с помощью УЗИ и электрокардиограммы. Анализ крови показывает уровень воспаления и позволяет уточнить с чем оно связано — вирусами и бактериями или устанавливаемой болезнью.

Синдром Кавасаки у детей — лечение

За последние годы лечение значительно улучшилось. Стандарт сегодня — терапия антителами (иммуноглобулинами). Это искусственно продуцируемые белки, уменьшающие воспалительный ответ и восстанавливающие иммунную систему по регулируемым путям. При введении препаратов,  повреждения сердца в значительной степени предотвращаются, поэтому вероятность возникновения осложнений значительно снижается.

Если ребенку не становится лучше через один-два дня после начала терапии, дополнительно используют стероиды подавляющие иммунную систему. Когда болезнь уже привела к разрыву окклюзии коронарных сосудов, может потребоваться хирургическое вмешательство. После лечения необходимо наблюдение у кардиолога и временный прием лекарственных средств предотвращающих позднее развитие осложнений.

Поскольку затрагиваются все органы, течение заболевания у разных детей отличается. В острой фазе, может возникнуть миокардит, вызывающий долговременное повреждение сердца. Инфаркты и аневризма обычно происходит в первые несколько недель после начала лихорадки. Также возможно атипичное развитие, при котором болезнь становится узнаваемой на поздней стадии.

Благоприятный прогноз дает только раннее начало лечение, чем меньше повреждение, тем ниже вероятность отдаленных последствий заболевания.

Источник: maminmayak.ru

Механизм развития

Нарушение было и остается довольно загадочным. Ученые не пришли к единому мнению об этиологии этого процесса, его происхождении. Однако кое-какие подвижки в плане исследований есть.

Существует группа теорий относительно патогенеза синдрома Кавасаки.

Наследственный фактор

Подавляющее большинство специалистов придерживается версии о том, что нарушение имеет генетически обусловленные черты. В пользу этого говорят, в том числе и расовые, точечные и очень избирательные предпочтения состояния. Страдают японцы, чаще прочих азиатов.

Почему так? По всей видимости, предрасположенность передается с какими-то определенными генами, с целой группой. Что и приводит к росту заболеваемости в популяции.

Точно сказать, насколько вероятна болезнь у человека с отягощенным анамнезом, пока тоже не удалось. Исследования продолжаются.

Инфекционный механизм

В основе этой теории лежит предположение о том, что всему виной вирусы (герпеса, в частности Эпштейна-Барр) или бактерии вроде стафилококков.

Здесь мнения специалистов разделяются:

• Некоторые предполагают, что нарушение имеет сугубо септическую природу. То есть начинается с поражения стенок артерий самими аномальными агентами.
• Другие же считают, что любой инфекционный очаг может стать триггером. Спусковым механизмом. И далеко не обязательно вирусу или бактерии поражать сосуды.

И здесь начинается последняя точка зрения на болезнь Кавасаки.

Аутоиммунный механизм

Сторонники этой теории считают, что септические агенты не провоцируют синдром непосредственно. Речь идет о повышении чувствительности организма.

Если бактерия или вирус воздействует достаточно долго, защитные силы дают сбой. Ослабляют позиции. Риск их неправильной работы повышается.

В конечном итоге, иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Вызывает воспаление. В таком случае болезнь Кавасаки становится еще ближе к васкулиту.

Большая часть исследователей придерживается некоей синтетической теории. Все три механизма играют роль в этиологии. Наследственность и воздействие инфекции — вот основные виновники. Они в системе провоцируют расстройство.

Симптомы

Клиническая картина довольно типична. Это облегчает работу врачам. Если учесть, что заболевание не имеет специфических черт с точки зрения диагностики.

В основе патологического процесса — вялое воспаление внутренних слоев артерий. Однако количество сосудов, вовлеченных в нарушение столь велико, что симптомы сразу хорошо заметны.

Основная категория больных — дети до 5 лет. Болезнь Кавасаки у взрослых не встречается, это невозможно. Пик приходится на период с 9 месяцев до 2-х лет.

Есть некоторые разночтения, исследователи называют отличные цифры. В России диагноз ставят редко, но это скорее проблема неправильной диагностики и некомпетентного отношения.

Распространенность синдрома примерно такая же, как в Европе. Она в 5 раз ниже, чем в Японии и в 3 меньше чем в среднем по азиатскому региону.

Начало расстройства

Первый признак — скачок температуры тела без понятных причин. Как правило, лихорадка довольно мягкая. Показатели термометра редко поднимаются выше 38-38.5 градусов Цельсия.

Но возможны исключения. Особенно у детей с пониженным иммунитетом. У таких пациентов нарушение вполне может проходить в атипичной, более опасной форме.

Повышенные показатели термометра сохраняются на протяжении нескольких дней. Примерно к концу первой недели, они приходят в норму. Но прочие проявления никуда не деваются.

Появление кожной сыпи

Характер ее может быть самым разным. Это и папулы, и плоские красные пятна, и волдыри, скарлатиноподобные дефекты. Локализация — дермальные слои туловища, шеи, паховой области. Реже — конечности, лицо.

Очаги довольно крупные. Могут формироваться постепенно, а затем сливаться, покрывая большую часть конечности, грудной клетки, поясницы и т.д. обильные высыпания типичны для тяжелого течения расстройства.

Внимание:

Желательно перевести пациента в стационар пока не минует острый период.

Кожные проявления сохраняются на протяжении 7-14 дней. Затем папулы вскрываются, язвы зарастают. Полное разрешение комплекса симптомов наступает к концу 3-5 недели заболевания.

Воспаление суставов 

Происходит почти всегда. В основном страдают нижние конечности. Мелкие структуры, если болезнь существует долго и не корректируется.

Объективно патологию определяют как артрит. Возможны и мягкие варианты, когда интенсивного разрушительного воспаления нет. Однако присутствуют суставные боли — артралгии.

В среднем, на полное восстановление опорно-двигательного аппарата при синдроме Кавасаки уходит до 1-2 месяцев.

Внимание:

Необратимые изменения со стороны хряща отмечаются у 20-25% пациентов. В основном, это те лица, которые не получали должного лечения.

Вовлечение слизистых оболочек

Предсказать, что пострадает в конкретном случае — трудно. Как правило, речь идет о полости рта. Развиваются воспалительные процессы, стоматиты. Возможное поражение десен, языка (глоссит). Горла. Визуально определяется сильное покраснение и раздражение. Слизистые оболочки приобретают насыщенно малиновый оттенок.

 

Почти так же часто страдает конъюнктива. Наружная выстилка глаза. Поскольку процесс несептический, выделений нет. Но пациент ощущает сильное жжение, рези при моргании сухость. Количество слезной жидкости снижается.

Визуально белки глаз выглядят тусклыми, красными. Присутствует болезненный блеск.

 

Опаснее всего, если синдром Кавасаки затрагивает внутренние структуры глаза. Сосудистую оболочку, сетчатку (увеит и прочие варианты нарушений).

В таком случае даже при грамотном лечении есть риски повреждения зрительного анализатора. В том числе, в результате кровотечений в стекловидной тело (гемофтальм). Это может закончиться слепотой на один или сразу оба глаза.

Нестандартные ситуации требуют обязательного участия офтальмолога. Сложные вопросы решаются только в больнице.

Поражение сердца и сосудов

Объективно, патология проявляет себя как миокардит. Возникают эпизоды длительной тахикардии. Частота сокращений мышечного органа существенно растет. До 120-150 ударов в минуту и более.

У детей раннего возраста ЧСС сама по себе больше, потому оценивают показатель относительно. При превышении уровня на 20-30 уд. уже говорят о расстройстве. Нормы пульса по возрастам подробно описаны в этой статье.

Возможны боли в грудной клетке разной интенсивности. По характеру они давящие, жгучие.

У детей раннего возраста субъективные ощущения выявить невозможно по понятным причинам.

Смотрят на визуальные признаки:

• Побледнение кожных покровов, цианоз области вокруг рта и носа.
• Пациенты в острый период апатичны, больше спят.
• У всех без исключения больных развивается одышка. Даже в состоянии полного покоя.

Это результат ишемического процесса. Сердце само недополучает питательных веществ и кислорода и не может обеспечить прочие ткани организма. Отсюда попытки компенсировать недостаток O2 интенсификацией дыхания.

Увеличение шейных лимфоузлов

Почти в половине случаев. Симптом плохо заметен родителям ребенка. Обнаружить проявление может врач, при пальпации.

В тяжелых случаях все понятно и так. Изменяется рельеф шеи. Возможен полноценный лимфаденит. Он проявляется агрессивно: скачками температуры тела, сильными болями в проекции узлов, местным покраснением и серьезным увеличением тканей в размерах. Их деформацией. Это крайне опасно.

В среднем, синдром Кавасаки у детей проходит спустя 3-6 недель. Бесследно оставить пациента нарушение может только в том случае, если проводилось полноценное лечение. Иначе велики риски осложнений.

Как скоро они разовьются и возникнут ли вообще — вопрос вероятностный. Из-за такого «коварства» болезни, врачи продолжают действовать даже когда симптоматика сходит на нет. Это уже скорее методы профилактики.

Причины

Частично этот вопрос затрагивался. Точно сказать, почему развивается болезнь Кавасаки невозможно. Речь идет о трех ключевых факторах:

• Отягощенная наследственность. Генетическая обусловленность. При этом сказать, как именно передается нарушение и переходит ли оно непосредственно вообще, пока не получается. Вполне может быть, что говорить нужно не о прямом наследовании, а о повышении вероятности у потомства. Следовательно, речь идет не об одном, а о целой группе генов. И это не мутация, а определенный склад иммунной, сердечнососудистой системы.
• Инфекционный фактор. Особую роль в этиологии болезни Кавасаки играют вирусы герпеса (четвертого типа), пиогенная флора (стрептококки и стафилококки). Непосредственно нарушение они не провоцируют. Действуют косвенно. Если в организме есть септический очаг, вероятность болезни у ребенка становится выше. Но пока невозможно сказать насколько.
• Аутоиммунный процесс — третья составляющая синдрома Кавасаки. Речь идет о повышении чувствительности организма. Так называемой гиперсенсибилизации. Если тело долго борется с инфекционным очагом, иммунитет начинает давать сбой. По ошибке реагирует слишком агрессивно даже на малейшие раздражители. Отсюда воспалительный процесс.

Болезнь кавасаки у детей имеет комплексную этиологию: влияет как наследственность, так и инфекционный фактор. Собственные защитные силы венчают общую картину, запуская патологический процесс.

Диагностика

Обследованием пациентов с подозрениями на синдром Кавасаки занимаются педиатры, кардиологи, ЛОР-врачи. Иногда и другие специалисты.

При оценке состояния, доктора опираются на формальные критерии ВОЗ:

• Двустороннее воспаление структур глаза: конъюнктивит.
• Увеличение регионарных шейных лимфоузлов.
• Поражение слизистой горла, полости рта вообще.
• Кожные высыпания любого характера.
• Проявления со стороны суставов рук и/или ног. Признаки воспаления. Отечность, покраснение.

Для того чтобы констатировать болезнь Кавасаки, нужно хотя бы 4 симптома из названных. Это надежные критерии.

Выявить патологию просто: достаточно даже визуальной оценки состояния пациента. Но тут и скрывается основной подвох.

Синдром очень похож на прочие заболевания. Будь то васкулит, ревматоидный артрит и др. Потому не обойтись без полного комплекса исследований. Это уже вопрос подтверждения (верификации) диагноза.

• Консультация ЛОР-врача с осмотром. Врач оценивает состояние ротовой полости, глотки. Любые отклонения, покраснения и признаки воспаления рассматриваются как положительный диагностический результат.
• Консультация офтальмолога. Конъюнктивит выявляется сразу.
  Осмотр педиатра. Позволит исследовать прочие критерии. Подтвердить симптомы, выведенные ВОЗ.
• В рамках первичной верификации, нужен общий анализ крови. Специфических признаков этим способом найти не удастся. Косвенно на патологию указывают повышенные лейкоциты, СОЭ. Если бушует иммунитет, появляются отклонения по эозинофилам.
• Рентгенография грудной клетки. Чтобы исключить пневмонию и проблемы с легкими.
• ЭКГ. Специфическое исследование функционального состояния сердца. На фоне синдрома Кавасаки как минимум развивается тахикардия. Стабильная. Длится она от нескольких часов до суток непрерывно. Иногда даже более. Прочие расстройства тоже возможны.
• Эхокардиография. Или же УЗИ сердца. Применяют его скорее как способ исключить опасные осложнения здесь и сейчас.
• По необходимости назначают биохимическое исследование крови.
• При явном поражении суставов показана консультация ортопеда или ревматолога.
• Пальпация. Возможно, УЗИ внутренних структур опорно-двигательного аппарата.

Работы много. Врачи действуют в тандеме. Болезнь не терпит пренебрежения. Начинать коррекцию нужно быстрее. От этого зависят риски осложнений.

Лечение

Надежных методов терапии пока нет. Все способы, к которым прибегают врачи, призваны снизить риски осложнений, приблизить момент выздоровления. Как именно помогать пациенту — вопрос дискуссионный.

В основном назначают препараты:

• Иммуноглобулин. В форме растворов для внутривенных инъекций. Резко, в течение 10-12 часов устраняет все симптомы патологического процесса. Если присутствует аутоиммунный компонент, результата нет или он обратный. Потому перед тем, как назначать белки, специалист проверяет, насколько повышена чувствительность организма. Иначе можно навредить. Это первая сложность.
• Не менее трудно разобраться с кортикостероидами. Согласно исследованиям и данным клинической практики, такие средства хорошо снимают воспаление и купируют симптомы. Но возникает другая проблема. Специальные тесты показали, что глюкокортикоиды повышают риски тромбоза коронарных артерий в будущем. В такой ситуации получится, что лечение куда опаснее основного заболевания. Применять или нет препараты подобного рода, решает врач.
• Антиагреганты. На основе ацетилсалициловой кислоты. Их назначают только когда есть реальные риски тромбозов. В остальных ситуациях от столь опасных препаратов воздерживаются.

• Антикоагулянты. Еще более мощные средства. Варфарин и прочие. Их вводят, если ребенок страдает аневризмой. В остальных ситуациях смысла нет. К тому же такие лекарства очень опасны.

Из немедикаментозных методов выделяют плазмаферез. Способ очистки жидкой фракции крови. Польза от него тоже спорная.

Однозначно эффективных и универсальных способов лечения не существует. Решать вопрос должен врач, исходя из конкретного клинического случая.

Прогноз

Как ни странно, благоприятный. Летальность заболевания держится на уровне 1-3%, плюс-минус по разным оценкам. Но при своевременной коррекции шансы на полное восстановление максимальны. Главное не тянуть с медицинской помощью.

Источник: CardioGid.com