Гемолитическая анемия – это группа патологий, при которых сокращается жизненный цикл красных кровяных клеток (эритроцитов) по причине их повышенного разрушения, которое происходит быстрее, чем успевают появляться новые клетки. Среди всех болезней крови доля гемолитической анемии составляет чуть более 5%.
Виды
Условно гемолитическая анемия разделяется на два вида:
- врожденная;
- приобретенная.
Врождённая
Врожденная анемия возникает из-за системных нарушений – повышенный уровень распада эритроцитов связан с их генетическим дефектом. Врожденная форма тяжело лечится и обладает неблагоприятным прогнозом. К ней относят:
- Мембранопатию эритроцитов – эритроциты формируются неправильной формы и полностью распадаются из-за генетического дефекта оболочки. Сильное влияние на разрушение клеток оказывает селезенка. Делится болезнь на:
- овалоцитарную;
- акантоцитарную;
- микросфероцитарную.
- Ферментопатию – тельца не в состоянии поддерживать свою целостность из-за дефицита определенных ферментов типа глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы или пируваткиназы.
- Гемоглобинопатию – анемия, которая образовывается при изменении или нарушении структуры гемоглобина – белка, который обеспечивает клеткам функцию дыхания.
Приобретённая
При приобретенной форме гемолитической анемии у человека изначально созревают здоровые эритроциты, но под воздействием определенных факторов они преждевременно разрушаются. Тяжесть течения этой формы зависит от того, получится ли убрать провоцирующий анемию фактор. Иногда дефицит гемоглобина – это лишь временное явление, но случается, что изменения несут уже необратимый характер и требуют серьезного радикального лечения.
Приобретенные гемолитические анемии делятся на:
- Пароксизмальную ночную гемоглобинурию – редкая форма болезни, когда распад кровяных телец происходит во время сна.
- Внеэритроцитарную патологию. К факторам, которые способны разрушить здоровые кровяные клетки, относят:
- токсические поражения – например, при воздействии яда;
- инфекционные поражения – возбудители малярии и токсоплазмоза используют эритроциты для размножения, что в определенный момент становится причиной разрыва мембраны эритроцитов (также болезнь может вызвать вирусный гепатит В);
- механические поражения вызываются механическим повреждением структуры эритроцитов (например, при протезах сердечных клапанов);
- анемии, связанные с дефицитом витамина Е;
- иммуногемолитические – организм вырабатывает антитела против своих же тканей, что впоследствии становится причиной появления злокачественных образований;
- анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов в селезенке.
Код по МКБ-10
По международной классификации болезней десятого пересмотра гемолитическая анемия входит в класс болезней крови и содержит в себе следующие блоки:
- D55 – анемия вследствие ферментных нарушений;
- D56 – талассемия;
- D57 – серповидно-клеточные нарушения;
- D58 – другие наследственные гемолитические анемии;
- D59 – приобретенная гемолитическая анемия.
Причины
При врождённых гемолитических анемиях основными причинами развития болезни становятся такие:
- дефектный ген передается от родителей по наследству;
- мутация генов происходит спонтанно во время внутриутробного развития.
Если дефектный ген располагается в обоих локусах хромосомы, то говорят о гомозиготной форме наследственной анемии. При таком типе заболевания больные крайне редко доживают до взрослого возраста.
К причинам приобретенных гемолитических анемий относятся следующие:
- воздействие ядов;
- ожоги;
- чрезмерное воздействие химических веществ;
- гемолиз при воздействии холодовых агглютининов;
- бактериальные и паразитарные инфекции;
- некоторые лекарственные средства (Хинин, Фенацетин, антималярийные препараты, Фенилгидразин, Ацетанилид);
- иммунные причины, как выработка защитных антител к своим же кровяным тельцам (реакция на сбой иммунитета) или групповая несовместимость при переливании крови.
Симптомы
Гемоглобин отвечает за поступление кислорода к клеткам и если его количество резко уменьшилось, то организм страдает от гипоксии разной степени. Симптомы анемии любого вида включают в себя:
- слабость;
- бледность кожных покровов, слизистых оболочек;
- желтуху;
- тахикардию;
- спленомегалию;
- гепатомегалию;
- повышение температуры тела;
- повышенную вязкость крови, из-за чего образовываются тромбы, и нарушается кровообращение организма;
- расстройства сознания;
- головокружение;
- судороги;
- покалывание в конечностях;
- одышку;
- темную мочу.
Такие симптомы, как желтуха, увеличение печени, появляются из-за того, что при распаде эритроцитов в крови повышается уровень непрямого билирубина. Желтый цвет коже придает как раз таки билирубин.
Симптомы анемии в случаях врожденной формы могут проявиться не сразу, иногда это происходит уже в период подросткового возраста.
Опасность
Гемолитическая анемия может привести к ряду осложнений и последствий, среди которых отмечают следующие:
- Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, который характеризуется образованием тромбов в сосудах вместе с несвертываемостью крови, что приводит к массивным и множественным кровоизлияниям.
- Анемический шок – один из видов гипоксической комы, которая наступает при анемии тяжелой степени. Клеточное дыхание резко ухудшается из-за недостатка кислорода или блокировки дыхательных ферментов.
- Арегенераторный криз – резкое ухудшение функций костного мозга с преимущественным поражением эритроидного листка кроветворения.
- Острая почечная недостаточность.
- Гемосидероз внутренних органов – нарушение обменных процессов в организме из-за чрезмерного содержания пигмента гемосидерина в клетках ткани. Образование этого пигмента зависит от распада гемоглобина.
- Разрыв и инфаркт селезенки.
- Развитие сердечно-сосудистой недостаточности.
Прогноз
Протекание и исход заболевания зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов и полноты патогенетической терапии. В большинстве случаев приобретенная анемия при устранении причин и полноценном лечении заканчивается полным выздоровлением.
С врожденной гемолитической анемией немного сложнее – её полного излечения добиться нельзя, но можно прийти к длительной ремиссии. В случае развития почечной недостаточности и других осложнений прогноз неблагоприятен.
Диагностика
Врачи рекомендуют в обязательном порядке, даже при отсутствии симптомов, сдавать общий анализ крови, который помогает выявить ряд заболеваний и анемию в том числе. А уже дальше при помощи дополнительных анализов определить тип и причину болезни.
Первый этап
Гемолиз эритроцитов делится на внутриклеточный и внутрисосудистый. Крайне важно определить, какой именно вид болезни прогрессирует, чтобы доктор понимал, в каком направлении искать причину разрушения эритроцитов.
Внутриклеточную гемолитическую анемию исследуют при помощи таких лабораторных анализов:
- гемоглобинемия – помогает определить уровень свободного гемоглобина в крови;
- гемоглобинурия – определяет уровень наличия в моче неизменённого гемоглобина;
- гемосидеринурия – показывает наличие в почках продукта окисления – гемосидерина.
Внутрисосудистую анемию выявляют такими лабораторными анализами:
- общий анализ крови – определяет снижение количества эритроцитов или гемоглобина;
- мазок периферической крови – показывает аномалии строения эритроцитов;
- биохимический анализ – помогает отслеживать увеличение общего билирубина.
Второй этап
Определение причины появления болезни может занять огромное количество времени, поэтому врачу следует собрать анамнез – выяснить места, в которых бывал больной, в каких условиях он живёт, где работает и какие симптомы у себя наблюдал. Если данная информация отсутствует, то назначается ряд анализов:
- Циркулирующие иммунные комплексы.
- Электрофорез гемоглобина – проводят для исключения качественных и количественных гемоглобинопатий.
- Прямой и непрямой тест Кумбса – реакция на определение антител к эритроцитам.
- Осмотическая резистентность эритроцитов – при врожденной форме анемии можно наблюдать снижение осмотической резистентности. При талассемии, наоборот, можно увидеть увеличение показателя.
- Исследование активности ферментов эритроцитов – помогает найти искомые ферменты. Количественное определение ферментов помогает отследить их снижение по отношению к нормальным значениям.
- Проба Хема и проба Хартмана – определяют продолжительность существования эритроцитов. Проба Хартмана считается положительной, если разрушается более 4% эритроцитов, а Хема – более 5%.
- Исследование «толстой капли» крови – выявляет возбудителей малярии, жизненный цикл которых связан с разрушениями эритроцитов.
- Проба на тельца Гейнца – помогает обнаружить в мазке крови нерастворимый гемоглобин. Анализ осуществляется для подтверждения дефицита Г-6-ФДГ.
- Проба на серповидность эритроцитов – определяет изменение формы эритроцитов по мере снижения парциального давления кислорода в крови. Если тельца принимают форму серпа, то диагноз считается подтвержденным.
- Бактериологический посев крови – определяет виды циркулирующих в крови инфекционных агентов, которые связываются с тельцами и вызывают их разрушение.
- Миелограмма – результат пункции головного мозга. Позволяет обнаружить злокачественные заболевания. Также определяет разрастание эритроидного ростка, что свидетельствует о высоких темпах компенсаторной продукции эритроцитов.
Способы лечения
Лечение гемолитической анемии делится на два способа – при помощи медикаментов и оперативного вмешательства:
- Серповидноклеточная анемия лечится при помощи переливаний эритроцитарной массы и кровезаменителей. Важно, чтобы пациент не спровоцировал гемолитический криз.
- Аутоиммунная гемолитическая анемия – в первую очередь, следует определить фактор, который привел к этой форме болезни. Сделать это удается нечасто, поэтому назначают препараты, которые смогут притормозить выработку антител и предупредить разрушение красных кровяных телец.
- Гемолитическая анемия новорожденного – отслеживают наличие у матери ребёнка антител в качестве мер профилактики. Женщины, у которых резус-фактор отрицательный, должны на постоянной основе делать анализ крови, чтобы своевременно выявлять появление антител и вводить антирезусные иммуноглобулины.
Медикаменты
Для лечения гемолитической анемии назначают препараты из следующих групп:
- Глюкокортикостероиды снимают воспаление. Обладают побочными эффектами, поэтому для профилактики назначают также витамины группы В и препараты, которые понижают кислотность желудочного сока.
- Иммунодепрессанты подавляют аутоиммунные реакции. Назначают на последней линии лечения.
Рассмотрим, какие препараты назначаются:
- Преднизолон – глюкокортикоидный гормон. Принимают внутривенно или через капельницу по 1-2 мг/кг/сутки. В зависимости от того, как показатели будут приходить в норму, дозу медленно понижают до 20-30 мг в сутки. Такое лечение длится месяца 3-4, после чего дозу понижают до 5 мг каждые 2-3 дня, пока полностью не отменят.
- Надропарин – коагулянт длительного действия. Назначают больным в стабильном состоянии для профилактики тромбоэмболических осложнений. Вводят препарата 0,3 мл/сутки подкожно под контролем коагулограммы.
- Фолиевая кислота – витамин, который назначают для восполнения его запасов в организме. Для начала назначают по 1 мг/сутки, а потом увеличивают до появления стойкого клинического эффекта (максимум – 5 мг).
- Гепарин – прямой коагулянт короткого действия (4-6 часов). Его назначают в качестве профилактики ДВС или при нестабильном состоянии пациента для контроля свертываемости. Вводят по 2 500-5 000 МЕ подкожно каждые 6 часов.
- Пентоксифиллин – периферический вазодилататор, который помогает увеличить доступ кислорода к периферическим тканям. Способ применения – по 400-600 мг/сутки по 2-3 раза внутрь на протяжении 2-х недель. Сроки лечения – 1-3 месяца.
- Витамин В12 назначают для восполнения этого витамина в организме из-за хронического гемолиза, который истощает его запасы. Вводят 100-200 мкг/сутки внутримышечно.
- Хлористый калий восполняет ионы калия, которые из организма выводятся из-за лечения глюкокортикоидами. Применяют 2-3 г в сутки под контролем ионограммы.
- Азатиоприн – иммунодепрессант. Применяют по 100-200 мг/сутки на протяжении 2-3 недель.
- Ранитидин снижает воздействие Преднизолона на слизистую желудка. Принимают по 300 мг в сутки в 1-2 приема внутрь.
- Циклоспорин А – иммунодепрессант, который назначают в качестве последней линии лечения, когда прием глюкокортикоидов и спленэктомия являются неэффективными. Применяют по 3 мг/кг/сутки внутривенно капельно. При наличии побочных эффектов переходят на другой препарат.
- Циклофосфамид – иммунодепрессант. Применяют по 100-200 мг/сутки на протяжении 2-3 недель.
- Винкристин – иммунодепрессант. Используют 1-2 мг/неделю в течение 3-4 недель.
Операция
В случае отсутствия эффекта от лечения медицинскими препаратами назначают хирургическое вмешательство – операцию по частичному или полному удалению селезенки (спленэктомию).
Показаниями к данной операции являются:
- гемолитическая анемия;
- эритроцитопатия;
- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
- лимфома;
- миелолейкоз;
- миелофиброз;
- апластическая анемия.
Селезенка помогает формировать иммунную систему человека, бороться с микробами и инфекциями, фильтровать кровь и регулировать её поступление к печени. В случае повреждения органа или поражения её болезнью может появиться надобность в операции.
Проводят спленэктомию под общим наркозом и используют для этого инструмент с камерой и лампочкой на конце (лапароскоп). На брюшной полости делается надрез, через который хирург и вводит лапароскоп, а через другие надрезы вводятся иные инструменты. После спленэктомии, которая была проведена при помощи лапароскопа, восстановление происходит гораздо быстрее, чем после открытой, которая предполагает большой надрез в центре или слева от брюшной полости.
Селезенка удаляется через надрез, после чего пациенту накладывают швы. Самым частым осложнением, связанным со спленэктомией, является развитие внутренней бактериальной инфекции, которая способна поразить весь организм.
После удаления селезенки организм хуже справляется с функцией фильтрации крови от вирусов и бактерий. Помочь организму можно при помощи вакцинации против определенных инфекций.
Из других осложнений спленэктомии выделяют:
- тромбообразование;
- негативную реакцию на анестезию;
- значительную потерю крови;
- проблемы с дыханием.
Полное восстановление после операции занимает около 4-6 недель, в больнице пациент находится около недели.
Меры профилактики
Предупредить развитие гемолитической анемии помогают следующие профилактические мероприятия:
- ежедневные прогулки на свежем воздухе;
- правильное и сбалансирование питание;
- еще на стадии планирования беременности выяснить резус-фактор обоих партнеров;
- питание по 5-6 раз небольшими порциями;
- консультирование семей с наличием наследственных гемолитических анемий;
- употребление поливитаминов;
- не принимать бесконтрольно лекарственные препараты;
- проведение вакцинации.
Источник: telemedicina.one
Гемолитическая анемия: суть и виды
Симптоматика заболевания для всех ее видов одинакова. Поэтому определение большего количества информации возможно исключительно по полностью собранным данным того, как протекает болезнь, и по исследованием анализов больного.
Начинать лечить заболевание необходимо после установления всех особенностей ее развития. Но такой подход используется крайне редко за счет того, что к распадаются слишком быстро, поэтому предпринимать что-то нужно часто еще до постановки окончательного диагноза.
Первым делом доктора стараются обеспечить жизненные функции организма больного. Делают это путем переливания крови, также используют плазмаферез. Нередко помогают при гемолитической анемии препараты антибактериальной и гормональной группы.
По своей сути болезнь является совокупностью признаков скорого самоуничтожения кровяных телец наряду с их компенсаторным продуцированием.
Первые признаки проявляются через увеличение селезенки, кальцинацию в желчных протоках и других. Вторая группа признаков заключается в увеличении числа ретикулоцитов, формировании источников кроветворения, находящихся не в костном мозгу и другие.
Данное заболевание встречается довольно редко, но в то же время является самостоятельным диагнозом. Есть несколько вариантов причин, которые могут вызвать его. По тому, что спровоцировало развитие болезни, различают типы:
- Эритроцитарная ( наследственная), которая проявляется вследствие наследственных нарушений структуры кровяных телец, а именно неправильно сформированный цистоскелет клетки или молекула гемоглобина либо недостаточное количество необходимых ферментов клетки;
- Неэритроцитарная (приобретенная), которая спровоцирована исключительно внешними факторами, такими, как инфекции, механические травмы, снижение иммунитета и другие.
В свою очередь, если она передалась по родственным связям, то делится еще на несколько подвидов, а именно:
- наследственный сфероцитоз, который возникает, как следствие нарушения оболочки кровяных телец. Часто такой вид болезни настигает больного после хирургического вмешательства, которое было проведено на селезенке, а именно направлено на ее удаление ;
- недостаток глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, который возникает из-за аномалий в структуре фермента кровяного тельца;
- серповидноклеточная, которая сопровождается точечными генными изменениями и выражается сильными болями, являющиеся гемолитическими кризами;
- талассемии, которая вызвана атрофированием альфа-цепи в молекукле глобина либо полное отсутствие данной части в эритроците либо редуцирование бета-цепи.
Гемолитические анемии приобретенные в процессе жизни делятся на аткие 2 категории:
- иммунная- заболевание распада кровяных телец, вызванный иммунными факторами;
- неимунная
Имунные разделяют на несколько типов:
- аллоимуенные – антитела к антигенам самих кровяных телец или уже кровяные тельца с антигенами попадают в организм больного из вне;
- трансимунные – развивается в утробе матери, когда ее антитела проходят через плаценту, вызывая болезнь;
- гетероимунные – на кровяных тельцах больного развиваются новые антигены, что наиболее часто вызывается нарушениями, когда на клетке крови формируется антиген;
- аутоиммунные, которые также имеют свои подвиды.
Последний диагностируется у взрослых и имеет свою классификацию по виду антител, сформировавшихся во время развития заболевания:
- с антителами теплового класса;
- с холодовыми антителами.
Первый тип данного нарушения проявляется, когда температура воздуха достигает 37 градусов Цельсия и больше. Второму типу характерно проявление, когда градусник показывает менее 4 градусов тепла по Цельсию. В данном типе явно выражено влияние внешней среды, а именно температуры воздуха, на состояние кровяных телец.
Методы диагностики, исследования, анализы у детей и взрослых
Точная постановка диагноза является фактором, определяющим все лечение. Для того, чтобы определить точную причину и назначить эффективный курс лечения, специалисты проводят диагностику. Для гемолитической анемии она предполагает использование самых разных типов и методов исследований, проведение анализов. Стоит отметить, что каждый тип будет иметь свои особенности в анализе крови. Это поможет узнать или подтвердить тип заболевания и выбрать правильное направление помощи.
Если у пациента гемолиз происходит внутри сосудов, когда распад эритроцитов обнаружен в кровеносном потоке под наплывом циркулирующих лимфоцитов, антител и комплемента, то кровь покажет:
- снижение показателя эритроцитов;
- в сыворотке концентрируется большое количество билирубина, НВ плазмы, а также ЛДГ и увеличенного количества ретикулоцитов;
- присутствует гемоглобинурия.
Если у пациента гемолиз обнаружен внутри клеток в селезенке, когда поглощаются аномальные эритроциты лимфоцитами и фагоцитами, то кровь покажет:
- немного эритроцитов;
- сыворотка крови содержит много непрямого билирубина, ЛДГ и увеличенное количество ретикулоцитов;
- присутствует гепатоспленомегалия.
Есть ряд анализов, которые обязательны в процессе исследований данного заболевания:
- проба Кумбса, которая проводится прямым способом с обязательным наличием IgG на эритроцитах, иногда также вводят IgA;
- кровь антисывороткой IgG/C3.
У детей заболевание проявляется обязательным повышением количества билирубина в крови. Поэтому малышам и подросткам необходимо сдавать регулярно анализ и контролировать его показатели очень внимательно, чтобы своевременно установить диагноз и начать лечение.
Этапы диагностики
Одним из первых шагов в процессе диагностики гемолитической анемии должно быть определение типа заболевания. Понятие того, внутриклеточный это гемолиз эритроцитов или внутрисосудистый, даст возможность двигаться дальше и понимать, где искать причину уничтожения кровяных телец.
I этап
Точно подтвердить вид заболевания данного тип поможет ряд исследований. Если говорить о внутриклеточном гемолизе, то он определяется такими методами диагностики:
- гемоглобинемия, когда проверяют наличие свободного гемоглобина;
- гемосидеринурия, когда проверяют наличие в моче окислившегося в почках гемоглобин, гемосидерина;
- гемоглобинурия, когда проверяют наличие в моче неизменного гемоглобина.
Если говорить о гемолизе внутрисосудистого типа, то подтвердить его можно такими типами исследований:
- общий анализ крови, который сможет показать картину снижения эритроцитов и вместе с ними гемоглобина, если его уровень также упал, а также возрастание показателя ретикулоцитов;
- биохимический анализ крови, в котором будет виден уровень билирубина, увеличен ли он, что присуще данной форме;
- мазок перифирической крови, который дает возможность рассмотреть нарушения структуры эритроцита.
Когда тип гемолиза определен и подтвержден, специалист начинает работать над определением причин, которые вызвали аномалии структуры крови.
II этап
Привести к развитию хвори может много причин. Чтобы точно установить, что именно в каждом конкретном случае послужило началом гемолитической анемии, необходимо не только взять анализы крови, но также детально изучить анамнез нарушения функционирования организма.
Докторам необходимо узнать о пациенте все, а именно: территории и мета, где больной был в последние 6 месяцев, условия его проживания, симптоматику и очередность проявления признаков болезни, интенсивность развития болезни. В случае невозможности установить такую информацию проводится намного больше анализов для определение болезней, которыми часто страдает пациент и которые могут провоцировать распад эритроцитов.
На втором этапе проводят такие анализы:
- тесты Кумбса – бывает прямой и непрямой, проводится для установления факта аутоиммунной анемии, который подтверждается, если тест выявляет циркулирующие иммунные комплексы;
- электрофорез гемоглобина – дает возможность исключить гемоглобинопатии, тем самым подтвердив, что это не талассемии и не серповидноклеточная анемия ;
- сахарозные пробы – это пробы Хема и Хартмана, которые помогают определить период существования эритроцитов пациента. Образец крови помещают в сахарозу либо кислотный раствор, которые ускоряют процесс распада кровяных тел, что дает возможность оценить процент распада. Если уничтожаются 4-5 % из них, то пробы положительные. Это подтверждает пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
- иммунные комплексы циркулирующего типа;
- проба на наличие телец Гейнца – определяет наличие в крови нерастворимого гемоглобина, которое становится своеобразным включением. Увидеть данные добавления можно с использованием темнопольного микроскопа либо даже обычного микроскопа, но с применением специального окрашивания;
- изучение ферментативной активности эритроцита – сначала проверяют наличие ферментов, а потом путем полимеразной цепной реакции исследуют их, что дает возможность установить ферментопатии в эритроцитах ;
- осмотическая резистентность кровяных телец – определяется показатель резистентности, которая снижается при гемолизе врожденного типа;
- миелограмма- выполняется путем изымания части костного мозга, то есть проведения пункции. Дает возможность выявить опухоли злокачественного характера, которые могут активно влиять на уничтожение кровяных телец;
- изучение «толстой капли» крови- дает возможность установить наличие малярийных возбудителей, которые связаны с процессом уничтожения эритроцитов;
- посев крови – бак-посев делают для установления, какие инфекции есть в крови, что взаимодействуют с эритроцитами и вызывают их уничтожение непосредственно либо через иммунные механизмы;
- проба на серповидность эритроцитов – исследуется изменение структуры эритроцитов за счет изменения уровня давления кислорода. Серповидные эритроциты – признак серповидноклеточной формы болезни.
Это основные типы исследований, которые проводятся при изучении пациентов с гемолитической анемией. Но есть и другие типы анализов, которые могут дополнительно назначаться лечащим врачом.
Симптомы. Причины возникновения
Данная болезнь может быть вызвана различными причинами. Приобретенные анемии являются результатом формирования ауто-антител, как части антигенов эритроцитов. Наследственная форма заболевания связана с изменениями структуры оболочки кровяных телец, нарушениями ферментов, а также гемоглобинами с нарушениями.
Аутоимунные же возникают вследствие формирования аутоантител к сталым антигенам оболочки кровяных телец, что ведет к их уничтожению. Обе указанные формы могут быть, как хроническими, так и выступать в иногда проявляющейся фазе.
Главными симптомами заболевания являются такие:
- синдром анемии;
- желтуха;
- повышение температуры тела;
- спленомегалия.
Проявления болезни наблюдаются с изменениями, то обостряясь, то переходя в более легкую форму. Более легкие формы не всегда проявляются общими симптомами болезни. Они проходят практически незаметно.
Холодовая анемия показывает себя при низких температурах воздуха. Главными ее признаками являются такие:
- синюшность кожных покровов;
- болевые ощущения в конечностях из-за нарушения кровотока;
- возможен синдром Рейно;
- бывает желтуха;
- в размерах увеличивается велезенка.
Что касается процесса диагностики, то в случае болезни, вызванной холодовыми анигенами, проводится все те же исследования, что и при тепловой, за исключением агглютинации кровяных телец.
Лечение
Избавление от болезни будет эффективным лишь в тех случаях, когда правильно и точно установлен вид заболевания. Схема оказания помощи больному в любом случае должна ориентироваться на протекание болезни. Весь курс обязательно должен быть этиопатогенически оправдан.
Основным принципом лечения данного заболевания является достаточно щадящий повседневный режим. Любая деятельность больного должна чередоваться с периодами отдыха. Для исцеления от заболевания в первую очередь также необходимо позаботиться о среде постоянного пребывания. Воздух должен быть теплым, влажность умеренной. Всякими способами следует избегать заражения инфекциями или вирусами. Иногда используют препараты с железом для лечения заболевания, но уже доказано, что этот метод малоэффективен. Для некоторых видов болезни часто пациентам делают переливание крови. Эта процедура может иметь побочные действия и реакции. Но в случае идеально подобранной донорской крови есть возможность избежать негативных факторов. Переливание делают обычно при тяжелых формах. При более простых проявлениях стараются обходиться более легкими способами. Они зависят от типа заболевания:
- Миньковского-Шоффара ( наследственную) – легкие проявления гемолитической анемии такого типа не лечатся, они не приносят неудобств больным. В тяжелых случаях врачи рекомендуют пациентам провести спленэктомию – операцию по удалению селезенки;
- талассемия – предполагает курс лечения только во время кризов, когда переливают в кровь больному консервированные эритроциты с одновременным приемом фолиевой кислоты. В случае, когда селезенка значительно превышает стандартные размеры, врачи рекомендуют ее удалить для предупреждения перехода болезни в очень тяжелую форму.
- серповидно-клеточная – тяжело подается лечению и контролю. Больными с таким диагнозом активно вводят жидкость, чтобы в общей массе снизить уровень видоизмененных эритроцитов, вместе с оксигенотерапией, а также антибиотикотерапией для предупреждения возможных инфекций. В очень запущенных стадиях болезни рекомендуют удалять селезенку и проводить переливание эритроцитов.
- порфирии , которые могут быть, как наследственные, так и приобретенные, лечатся по-разному. В первом варианте проводится вливание консервированных эритроцитов. Во втором варианте – лечить изначально стоит основную болезнь, которая и вызвала проявление гемолитической анемии. Иногда в тяжелых случаях порфирии имеет место хирургическое вмешательство по пересадке костного мозга.
Методами помощи при остром кризе гемолиза такого типа являются такие:
- инъекция глюкозы и гематина;
- кровопускание в объеме до полулитра крови раз в неделю до достижения снижения гемоглобина до допустимых норм либо ремиссии;
- аутоиммунная – данная форма требует изначально устранению первопричины, которая вызвала проявления болезни с одновременным приемом гормонов стероидной группы. Если препараты не дали результата, назначают операцию по удалению селезенки и препараты цитостатики.
При первых же возможных проявлениях болезни, а именно бледности кожных покровов, беспричинной слабости, неприятных ощущениях в области правого подреберья следует обращаться к терапевту и сдать общий анализ крови. Если у данного специалиста возникают подозрения на то, что у пациента именно такое заболевание, то его направляют к геммологу, который подтверждает заболевание. Во время диагностики также могут проводиться консультации и других специалистов, чтобы точно выяснить причину разрушения эритроцитов и подобрать курс лечения.
Доверять работу с пациентами, которым установлен диагноз гемолитической анемии, стоит только высококвалифицированным специалистам, так как это нарушение структуры крови достаточно сложно поддается лечению. Курс назначается очень взвешено с учетом всех возможных осложнений. Лечение проводится исключительно в стационарных условиях. Врачи должны постоянно контролировать состояние здоровья пациента, а также прогресс в избавлении от нарушения, чтобы своевременно предотвратить прогрессирование заболевание и переход в тяжелые формы.
Рекомендации и меры профилактики гемолитической анемии
Наилучшим способом избавиться от болезни – это предупредить ее появление. Для гемолитической анемии есть ряд действий, которые могут предотвратить ее развитие. Профилактика этого заболевания имеет два типа:
- первичная;
- вторичная.
Первый тип подразумевает комплекс методов, направленных на предупреждение возникновения болезни. Второй тип – это уже система максимального снижения симптомов гемолитической анемии, которая была выявлена ранее.
Не проводят первичную профилактику анемий аутоиммунного типа идиопатического типа из-за невозможности сделать это. Что касается вторичных аутоиммунных анемий, то комплекс профилактических мер заключается в таких действиях:
- оберегание организма от инфицирования сопутствующими заболеваниями;
- избегание холодных помещений, отказ от прогулок в холодные дни;
- избегание мест, где водятся змеи, для предупреждения их укусов;
- избегание мест с высоким уровнем токсичности;
- минимизация количества лекарств, которые допускаются к употреблению.
Если у больного наблюдается дефицит Г-6-ФДГ, то категорически нельзя принимать медикаменты, которые вызывают гемолиз, а именно:
- средства против малярии, к которым относят пентанхин, примахин, а также памахин;
- средства для снятия болевых ощущений и жаропонижающие препараты, а именно аспирин, то есть ацетилсалициловая кислота;
- препараты группы сульфаниламидов;
- антибактериальные препараты, к которым относятся нитрофураны, хлорамфеникол, ципрофлоксацин и налидиксовая кислота;
- лекарства против туберкулеза, а именно рифампицин, этамбутол, изониазид;
- другие медикаменты, которые вызывают гемолиз ,к которым можно отнести аскорбиновую кислоту, пробенецид, аналоги витамина К, метиленовый спирт.
Вторичная профилактика предполагает все действия, направленные на своевременную постановку диагноза больному и предупреждение развития осложнения, а также полное сохранение организма от внешних инфекций, которые могут вызвать криз по гемолитической анемии в любой момент.
Кроме этого для профилактики, как первичной, так и вторичной, следует регулярно посещать врача, а также сдавать анализы. Это поможет предупредить возникновение не только гемолитической анемии, но и других заболеваний. А в случае ее развития даст возможность остановить процесс на начальных стадиях.
Источник: diagnos-med.ru
Гемолитическая анемия: что это такое?
Гемолиз – спонтанный или индуцированный внешними факторами распад красных кровяных телец, отвечающих за транспорт кислорода к органам и тканям. Когда он преобладает над созреванием клеток эритроцитарного ростка, развивается малокровие. Анемия, связанная с этим феноменом, регистрируется у 1% населения. Чаще встречаются иммунные или наследственные формы патологии. Внутрисосудистый гемолиз характерен для приобретенных вариантов заболевания. Наследственные патологии сопровождаются внутриклеточным эритролизисом. Это приводит к выделению в сыворотку гемоглобина. Продукты его разрушения затем регистрируются в крови, моче.
Причины гемолитической анемии
Предпосылки наследственных форм гемолиза кроются в аномалиях эритроцитарных мембран, гемоглобина или ферментных нарушениях. Приобретенные варианты анемии обусловлены внешними воздействиями, изменениями селезеночной ретикулярной сети, аутоиммунными реакциями. Гемолитическая анемия сопровождается процессами распада эритроцитов, причины которых можно сгруппировать следующим образом:
- Внутрисосудистый распад сокращает жизнь красных телец со 120 суток до двух-трех недель. Его провоцируют:
Спленомегалия. - Иммунные реакции против собственных эритроцитов. Вызываются гемолитической болезнью плода, онкогематологией, например, острым лейкозом, лимфогранулематозом. Склеивание клеток наблюдается при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка), гемотрансфузиях, вакцинации.
- Механические травмы клеточных мембран. Возможны при длительной тяжелой физической нагрузке, ДВС-синдроме, малярии, ожоговой болезни, сепсисе. Повреждает мембраны аппарат искусственного кровообращения, протезы сердечных клапанов.
- Воздействие токсинов инфекционных агентов (например, малярийных плазмодиев, клостридий), отравление тяжелыми металлами, лекарствами (сульфаниламидами, нитрофуранами, анальгетиками), ядами змей.
- Наследование шарообразной формы эритроцитов (сфероцитоз),
- Формирование шиловидных отростков красных клеток (например, вследствие алкогольного цирроза, гепатита новорожденных).
- Разрушения внутри клеток обусловлены наследственными аномалиями:
- эритроцитарных ферментов,
- гемоглобина (например, гемоглобинопатии, талассемия),
- окисления фосфорилированной глюкозы (гексозомонофосфат-шунтирование).
Классификация
Все многообразие разнородных анемий вследствие гемолиза можно свести к двум основным группам: приобретенным и наследуемым патологиям. Наследуются следующие болезни:
- Эритроцитарные мембранопатии, нарушающие форму клеток:
- микросфероцитарная,
- акантоцитарная,
- овалоцитарная.
- Нехватка ферментов, участвующих в:
- пентозо-фосфатном цикле,
- гликолизе,
- обмене глутатиона,
- использовании АТФ,
- синтезе порфиринов.
- Гемоглобинопатии:
- талассемия (нарушение производства полипептидов гемоглобина),
- серповидно-клеточная анемия (измененная форма эритроцитов).
Приобретенные патологии разделяются так:
- Иммунные представлены симптоматическими (в программе системных заболеваний, гемобластозов) и идиопатическими (до половины всех случаев):
- аутоиммунные (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, с антителами против нормобластов костного мозга, с тепловыми агглютининами, гемолизинами, холодовыми агглютининами) провоцируются антителами против не измененных кровяных, костномозговых клеток,
- изоиммунные (анемия новорожденных при несовместимости между матерью и плодом по группе крови или резус-фактором, после переливания несовместимой крови),
- гетероиммунные (лекарственные, вызванные инфекционным агентом) развиваются, когда антитела вырабатываются против чужеродных антигенов, фиксированных на клетках крови.
- Мембранопатии: приступообразная ночная гемоглобинурия, шпороклеточная анемия.
- Токсические (лекарственные, на гемолитические яды).
- Обусловленных механическим повреждением эритроцитов:
- при протезированных кардиальных клапанах,
- гемоглобинурия маршевая,
- болезнь Мошкович (микроангиопатическая анемия).
- Идиопатическая форма – это половина случаев всех приобретенных вариантов.
Симптомы гемолитической анемии
Типичной клиникой наследственных эритропатий становятся проявления болезни Минковского –Шоффара, или микросфероцитоза. Дебют заболевания может быть зарегистрирован в детском возрасте или у взрослого. Нередко никаких видимых признаков нет. Тяжелое течение характерно для детей. Основные симптомы складываются в анемический и гемолитический синдромы.
- Тканевое кислородное голодание ведет к:
- бледности кожи и слизистых,
- слабости, вялости, снижению работоспособности,
- одышке, не пропорциональной физической нагрузке,
- сонливости, более легкой утомляемости,
- головокружению при резком вставании, натуживании, подъеме тяжестей,
- учащенному сердцебиению.
- Гемолиз дает:
- умеренную желтуху кожи на фоне общей бледности,
- желтушность белков глаз, уздечки языка,
- увеличение селезенки, печени,
- яркое окрашивание мочи и кала продуктами обмена билирубина.
Гемолитическая анемия у детей обусловливает трофические нарушения, отражающиеся в аномалиях скелета: высоком твердом небе в виде арки, башенной форме черепа, нарушениях прорезывания, положения зубов. Имеется склонность к задержкам роста и физического развития.
В течении болезни с разной периодичностью могут развиваться гемолитические, апластические кризы. Их провокаторами выступают инфекции, физические перегрузки, переохлаждения. Гемолитический криз сопровождают повышения температуры, желтуха, тошнота, рвота, боли в животе. Их следует различать с острым токсическим (при приеме парацетамола, антибиотиков), вирусным гепатитом. Апластическому кризу предшествует заражение парвовирусом. Происходит выключение эритропоэза, жизнь эритроцита укорачивается до 12-14 суток. Это сопровождается повышением температуры, разлитыми пятнистыми высыпаниями у детей до трех лет. Взрослые те же состояния переносят с болями в суставах и кожной пятнисто-эритематозной сыпью.
Аутоиммунная гемолитическая анемия начинается по-разному.
- Острейшему началу после предыдущего полного благополучия соответствуют внезапная резкая слабость, тянущие боли в пояснице, за грудиной. Характерны одышка, сердцебиения совместно с лихорадкой, желтухой.
- При постепенном развитии имеются предшественники: боли в суставах, мышцах, субфебрильная температура.
Анемический синдром протекает типично. Такой признак гемолиза, как спленомегалия, имеется у 2/3 больных, расширение печени – у половины. При острых формах селезенка увеличивается умеренно, при хронических – значительно.
Осложнения
Последствия разных видов гемолитической анемии разнообразны. Микросфероцитоз вызывает желчнокаменную болезнь, токсические варианты заболевания – печеночно-клеточную недостаточность. Наряду с гемолитическими кризами грозными осложнениями можно считать диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ишемический некроз или самопроизвольный разрыв селезенки. Гемолитическая кома дает падение давления, учащение пульса, холодный пот, сопровождающиеся усилением желтухи, спутанностью, а затем потерей сознания.
Диагностика
Диагностический поиск начинается при наличии симптомов анемии и гемолиза врачом-терапевтом. Далее пациент передается гематологу. Критериями диагноза становятся показатели крови и анализ стернального пунктата.
- Клинический анализ крови выявляет нормохромную (реже умеренно гиперхромную) анемию. Hb<121 г/л, McH 27-32 .
- Уровень гемоглобина в момент гемолитического криза в большинстве случаев опускается к 60-70 г/л. Для хронической аутоиммунной анемии характерно его незначительное уменьшение (до 90 г/л). Встречаются случаи резкого падения показателя.
- Умеренное снижение числа тромбоцитов.
- Рост лейкоцитов свыше 9х109 за счет нейтрофилов. Криз дает сдвиг лейкоформулы до промиелоцитов.
- Микроскопия мазка крови выявляет рост ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) >30-50%, появление ядерных форм эритроцитов (нормоцитов). При окрашивании проявляется полихроматофилия – нетипичная окраска красных телец или сходных с ними клеток.
- Биохимические исследования крови дают рост непрямого билирубина, повышенное содержание железа сыворотки, рост лактатдегидрогеназы. Определяется свободный гемоглобин.
- Положительный тест Кумбса выявляет антиэритроцитарные антитела.
- В моче выявляется свободный гемоглобин, белок, уробилиноген.
- В кале обнаруживают стеркобилин.
- Исследование пробы костного мозга, полученной при проколе грудины (стернальной пункции), доказывает гиперплазию эритроидного ростка кроветворения.
- УЗИ органов брюшной полости выявляет гепато-, спленомегалию.
Дифференциальный диагноз ведется с другими причинами желтух (ЖКБ, гепатитами, циррозом) и прочими нормохромными анемиями (на фоне почечной недостаточности, нетяжелой формы железодефицита, апластическим вариантом).
Лечение гемолитической анемии
Выбор ведущего метода терапии зависит от конкретного вида патологии. Цель его — остановить гемолиз, купировать кислородное голодание организма.
- Первая линия средств для аутоиммунных процессов – глюкокортикостероиды. Вторая – моноклональные антитела к лимфоцитам (ритуксимаб). После его курса требуется поддерживающий курс гидроксихлорохином. Если в течение четырех месяцев не наступает ремиссия, показана спленэктомия. После удаления органа высокий риск тромботических осложнений требует гепаринов и дезагрегантов. В качестве третей терапевтической линии пациентам с упорным течением болезни могут назначаться цитостатики. У пожилых с иммуносупрессоров терапия может начинаться.
- Оперативное лечение – метод выбора при микросфероцитозе. А вот при внутрисосудистом гемолизе он бесполезен.
- Гемоглобинурии требуют переливания отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, лечения антикоагулянтами и антиагрегантами.
- Токсические варианты нуждаются в дезинтоксикации: внутривенном вливании растворов, форсированном диурезе. Может потребоваться гемодиализ или специфические антидоты.
Профилактика и прогноз
Исход анемии определяется ее тяжестью, своевременностью постановки диагноза и адекватностью подобранного лечения. Приобретенные варианты в результате адекватного ведения можно излечить. Наследственные формы могут быть переведены в стойкую ремиссию. Развитие хронической болезни почек, ДВС-синдрома повышают риск летальности. Предупредить развитие приобретенных гемолитических анемий позволяет своевременное лечение беременных с риском антигенной несовместимости с плодом, профилактика и лечение инфекций, интоксикаций. Перед назначением лекарственных препаратов, вакцинациями или гемотрансфузиями должно проводиться тщательное обследование пациента и учитываться все риски несовместимости и иммунных реакций.
Постнова Мария, врач-терапевт, медицинский обозреватель
425 просмотров всего, 3 просмотров сегодня
- вакцинация;
- аутоиммунные заболевания (неспецифический язвенный колит, системная красная волчанка);
- некоторые инфекционные заболевания (вирусная пневмония, сифилис, токсоплазмоз, инфекционный мононуклеоз);
- энзимопатии;
- гемобластозы (миеломная болезнь, лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз);
- отравления мышьяком и его соединениями, алкоголем, ядовитыми грибами, уксусной кислотой, тяжелыми металлами;
- тяжелые физические нагрузки (длительный лыжный переход, бег или ходьба на большие расстояния);
- злокачественная артериальная гипертензия;
- малярия;
- ДВС-синдром;
- ожоговая болезнь;
- сепсис;
- гипербарическая оксигенация;
- протезирование сосудов и клапанов сердца.
- эритроцитарные мембранопатии – результат аномалий строения эритроцитарных мембран (акантоцитоз, овалоцитоз, микросфероцитоз);
- энзимопении (ферментопении) – связаны с недостатком в организме определенных ферментов (пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
- гемоглобинопатии – обусловлены нарушением структуры молекулы гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия).
- приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
- изоиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии – развиваются в результате повреждения эритроцитов собственными или полученными извне антителами;
- токсические – ускоренное разрушение эритроцитов происходит из-за воздействия на них бактериальных токсинов, биологических ядов или химических веществ;
- гемолитические анемии, связанные с механическими повреждениями эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, тромбоцитопеническая пурпура).
- анемический синдром;
- увеличение селезенки;
- развитие желтухи.
- повышение температуры тела;
- озноб;
- общая слабость;
- головокружение;
- боли в пояснице и животе;
- тошнота, рвота.
- брадидактилия или полидактилия;
- готическое небо;
- аномалии прикуса;
- седловидная деформация носа;
- косоглазие;
- башенный череп.
- бледная желтуха (бледный цвет кожи с лимонным оттенком);
- сердечные шумы;
- умеренно выраженная гепатоспленомегалия;
- темный цвет мочи (обусловлен внутрисосудистым распадом эритроцитов и выделением с мочой гемосидерина).
- гипохромная анемия;
- вторичный гемохроматоз (связан с частыми гемотрансфузиями и необоснованным назначением железосодержащих препаратов);
- гемолитическая желтуха;
- спленомегалия;
- холелитиаз;
- поражение суставов (артрит, синовит).
- отставание детей в физическом развитии (особенно мальчиков);
- трофические язвы нижних конечностей;
- умеренная желтуха;
- болевые кризы;
- апластические и гемолитические кризы;
- приапизм (не связанная с половым возбуждением самопроизвольная эрекция полового члена, сохраняющаяся несколько часов);
- холелитиаз;
- спленомегалия;
- аваскулярные некрозы;
- остеонекроз с развитием остеомиелита.
- повышение температуры тела;
- головокружение;
- резкая слабость;
- одышка;
- сердцебиение;
- боли в пояснице и эпигастрии;
- быстрое нарастание желтухи, не сопровождающейся зудом кожи;
- увеличение селезенки и печени.
- быстропрогрессирующая общая слабость;
- высокая температура тела;
- рвота;
- сильная боль в пояснице и животе;
- гемоглобинурия.
- сильная головная боль;
- резкое повышение температуры тела;
- потрясающий озноб;
- боли в суставах.
- внутриутробная гибель плода;
- отечная форма (иммунная форма водянки плода);
- желтушная форма;
- анемическая форма.
- гепатомегалия;
- спленомегалия;
- увеличение в крови эритробластов;
- нормохромная анемия.
- гемобластозы;
- гепатолиенальный синдром;
- портальная гипертензия;
- цирроз печени;
- гепатиты.
- внутривенное вливание растворов электролитов и глюкозы;
- трансфузия свежезамороженной плазмы крови;
- витаминотерапия;
- назначение антибиотиков и/или кортикостероидов (по показаниям).
- сердечно-сосудистая недостаточность;
- острая почечная недостаточность;
- инфаркты и разрыв селезенки;
- ДВС-синдром;
- гемолитическая (анемическая) кома.
- медико-генетическое консультирование пар при наличии в семейном анамнезе указаний на случаи гемолитической анемии;
- определение на этапе планирования беременности группы крови и резус-фактора будущей матери;
- укрепление иммунной системы.
Источник: okeydoc.ru
Причины гемолитической анемии и факторы риска
Гемолитические анемии развиваются либо под воздействием внеклеточных (внешних) факторов, либо в результате дефектов эритроцитов (внутриклеточные факторы). В большинстве случаев внеклеточные факторы являются приобретенными, а внутриклеточные – врожденными.
К внутриклеточным факторам относятся аномалии мембран эритроцитов, ферментов или гемоглобина. Все эти дефекты являются наследуемыми, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии. В настоящее время описано свыше 300 заболеваний, связанных с точечными мутациями генов, кодирующих синтез глобинов. В результате мутаций изменяется форма и мембрана эритроцитов, увеличивается их подверженность гемолизу.
Более обширную группу представляют внеклеточные факторы. Эритроциты находятся в окружении эндотелия (внутренняя оболочка) кровеносных сосудов и плазмы. Присутствие в плазме инфекционных агентов, токсических веществ, антител способно вызывать изменения в стенках эритроцитов, приводящие к их разрушениям. По такому механизму развивается, например, аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитические трансфузионные реакции.
Дефекты эндотелия кровеносных сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты, приводя к развитию микроангиопатической гемолитической анемии, у детей протекающей остро, в виде гемолитико-уремического синдрома.
Стать причиной гемолитической анемии может и прием некоторых лекарственных препаратов, в частности, противомалярийных средств, анальгетиков, нитрофуранов и сульфаниламидов.
Провоцирующие факторы:
Формы заболевания
Все гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и врожденные. К врожденным, или наследственным формам относятся:
Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз).
Приобретенные гемолитические анемии, в зависимости от вызвавших их причин, делятся на следующие виды:
Симптомы гемолитической анемии
Для всех видов гемолитических анемий характерны:
При этом каждый отдельный вид заболевания обладает особенностями.
Наследственные гемолитические анемии
Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз). Она отслеживается в нескольких поколениях семьи и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Генетическая мутация приводит к недостаточному содержанию в мембране эритроцитов определенного типа белков и липидов. В свою очередь это вызывает изменения в размерах и форме эритроцитов, их преждевременное массивное разрушение в селезенке. Микросфероцитарная гемолитическая анемия может манифестировать у пациентов в любом возрасте, но чаще всего первые симптомы гемолитической анемии возникают в 10–16 лет.
Заболевание может протекать с разной выраженностью. У некоторых больных отмечается субклиническое течение, а у других развиваются тяжелые формы, сопровождающиеся частыми гемолитическими кризами, которые имеют следующие проявления:
Основным симптомом микросфероцитоза является разной степени выраженности желтуха. Из-за высокого содержания стеркобилина (конечного продукта обмена гема) кал интенсивно окрашивается в темно-коричневый цвет. У всех пациентов, страдающих микросфероцитарной гемолитической анемией, увеличивается селезенка, а у каждого второго увеличивается и печень.
Микросфероцитоз повышает риск образования в желчном пузыре конкрементов, т. е. развития желчнокаменной болезни. В связи с этим нередко возникают желчные колики, а при закупорке желчного протока камнем – обтурационная (механическая) желтуха.
В клинической картине микросфероцитарной гемолитической анемии у детей присутствуют и другие признаки дисплазии:
У пациентов пожилого возраста из-за разрушения эритроцитов в капиллярах нижних конечностей возникают устойчивые к традиционной терапии трофические язвы стоп и голеней.
Гемолитические анемии, связанные с дефицитом определенных ферментов, обычно манифестируют после приема некоторых медикаментов или перенесенного интеркуррентного заболевания. Их характерными признаками являются:
При тяжелом течении заболевания возникают ярко выраженные гемолитические кризы.
К врожденным гемоглобинопатиям относятся талассемия и серповидноклеточная анемия. Клиническая картина талассемии выражена следующими симптомами:
Серповидноклеточная анемия протекает с рецидивирующими болевыми кризами, умеренно выраженной гемолитической анемией, повышенной восприимчивостью больного к инфекционным заболеваниям. Основными симптомами являются:
Приобретенные гемолитические анемии
Из приобретенных гемолитических анемий чаще всего встречаются аутоиммунные. К их развитию приводит выработка иммунной системой пациентов антител, направленных против собственных эритроцитов. Т. е. под влиянием некоторых факторов происходит нарушение деятельности иммунной системы, в результате которой она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и разрушать их.
При аутоиммунной анемии гемолитические кризы развиваются внезапно и остро. Их возникновению могут предшествовать предвестники в виде артралгий и/или субфебрильной температуры тела. Симптомами гемолитического криза являются:
Существуют формы аутоимунных гемолитических анемий, при которых пациенты плохо переносят холод. При переохлаждении у них развивается гемоглобинурия, холодовая крапивница, синдром Рейно (сильный спазм артериол пальцев).
Особенностями клинической картины токсических форм гемолитических анемий являются:
На 2-3 сутки от начала заболевания у больного начинает нарастать уровень билирубина в крови и развивается желтуха, а еще через 1-2 дня возникает гепаторенальная недостаточность, проявляющаяся анурией, азотемией, ферментемией, гепатомегалией.
Еще одной формой приобретенной гемолитической анемии является гемоглобинурия. При этой патологии происходит массовое разрушение эритроцитов внутри кровеносных сосудов и гемоглобин попадает в плазму, а затем начинает выделяться с мочой. Основным симптомом гемоглобинурии является темно-красный (иногда черный) цвет мочи. Другими проявлениями патологии могут стать:
Гемолиз эритроцитов при гемолитической болезни плода и новорожденных связан с проникновением в кровоток плода через плаценту антител из крови матери, т. е. по патологическому механизму данная форма гемолитической анемии относится к изоиммунным заболеваниям.
В норме средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 110–120 суток. При гемолитической анемии жизненный цикл красных клеток крови укорачивается в несколько раз и составляет 15–20 суток.
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного может протекать по одному из следующих вариантов:
Общими признаками, характерными для всех форм этого заболевания, являются:
Читайте также:
6 мифов о рассеянном склерозе
9 инфекций, укрощенных вакцинами
5 медицинских теорий, которые принесли беды человечеству
Диагностика
Обследование пациентов с гемолитическими анемиями проводится гематологом. При опросе пациента выясняют частоту образования гемолитических кризов, их тяжесть, а также уточняет наличие подобных заболеваний в семейном анамнезе. В ходе осмотра пациента обращают внимание на окраску склер, видимых слизистых оболочек и кожных покровов, пальпируют живот с целью выявления возможного увеличения печени и селезенки. Подтвердить гепатоспленомегалию позволяет УЗИ органов брюшной полости.
Изменения в общем анализе крови при гемолитической анемии характеризуются гипо- или нормохромной анемией, ретикулоцитозом, тромбоцитопенией, лейкопенией, увеличением СОЭ.
Большое диагностическое значение при аутоиммунных гемолитических анемиях имеет положительная проба Кумбса (наличие в плазме крови или прикрепленных к поверхности эритроцитов антител).
В ходе биохимического исследования крови определяют увеличение активности лактатдегидрогеназы, наличие гипербилирубинемии (преимущественно за счет увеличения непрямого билирубина).
В общем анализе мочи выявляют гемоглобинурию, гемосидеринурию, уробилинурию, протеинурию. В кале отмечается повышенное содержание стеркобилина.
При необходимости выполняют пункционную биопсию костного мозга с последующим гистологическим анализом (обнаруживают гиперплазию эритроидного ростка).
Гемолитической анемией страдает примерно 1% населения. В общей структуре анемий на долю гемолитических приходится 11%.
Дифференциальная диагностика гемолитических анемий проводится со следующими заболеваниями:
Лечение гемолитических анемий
Подходы к лечению гемолитических анемий определяются формой заболевания. Но в любом случае первостепенной задачей является устранение гемолизирующего фактора.
Схема терапии гемолитического криза:
При микросфероцитозе показано хирургическое лечение – удаление селезенки (спленэктомия). После оперативного вмешательства у 100% пациентов наступает стойкая ремиссия, так как повышенный гемолиз эритроцитов прекращается.
Терапия аутоиммунных гемолитических анемий проводится глюкокортикоидными гормонами. При ее недостаточной эффективности может потребоваться назначение иммунодепрессантов, противомалярийных препаратов. Резистентность медикаментозной терапии является показанием к проведению спленэктомии.
При гемоглобинурии проводят трансфузию отмытых эритроцитов, инфузию растворов плазмозаменителей, назначают антиагреганты и антикоагулянты.
Лечение токсических форм гемолитических анемий требует введения антидотов (при их наличии), а также использования методов экстракорпоральной детоксикации (форсированный диурез, перитонеальный диализ, гемодиализ, гемосорбция).
Возможные последствия и осложнения
Гемолитические анемии могут приводить к развитию следующих осложнений:
Прогноз
При своевременно начатом и адекватном лечении гемолитических анемий прогноз в целом благоприятный. При присоединении осложнений он значительно ухудшается.
Профилактика
Профилактика развития гемолитических анемий включает следующие мероприятия:
Видео с YouTube по теме статьи:
Источник: www.neboleem.net
Все статьи про заболевание и лечение сосудов :
Первые признаки предынфарктного состояния у женщин Wpw синдром экг признаки фото Нейроциркуляторная дистония что это такое признаки Признаки расстройства нервной системы Признаки сердечной астмы у женщин Признаки нехватки калия и магния в организме Как начинается болезнь альцгеймера первые признаки Признаки эффективности сердечно легочной реанимации