Увеличение интервала qt

Синдром удлиненного интервала QT – это врожденная или приобретенная патология, которая проявляется увеличением продолжительности интервала QT на ЭКГ более чем на 50 мс от нормальной для данной ЧСС или более 440 мс.

Классификация

1. Врожденный синдром удлиненного интервала QT:

1.1. Генетические формы – синдром Романо-Уорда и Ервелла-Ланге-Нильсена.
1.2. Спорадические формы.

2. Приобретенные формы синдрома:

1.1. Последствия приема лекарственных препаратов – хинидина, новокаинамида, дизопирамида, энкаинида, флекаинида, кордарона, этацизина, пропафенона, соталола и других.
1.2. В результате нарушений метаболизма.

1.3. При низкокалорийной диете.

1.4. Заболевания центральной и вегетативной нервной системы.
1.5. Заболевания сердечно-сосудистой системы – ИБС, пролапс митрального клапана.

Синдром Романо-Уорда характеризуется генетически обусловленным сочетанием удлиненного интервала QT и приступов потери сознания.

Синдрома Ервелла-Ланге-Нильсена отличается от синдрома Романо-Уорда наличием врожденной глухоты.

Этиология

Доказано, что врожденный синдром удлиненного интервала QT является следствием мутации в генах, кодирующих калиевые или натриевые каналы клеточных мембран, что приводит к увеличению продолжительности потенциала действия, а, следовательно, и процессов реполяризации всего миокарда. Известно 5 генетических вариантов синдрома, за каждый из которых ответственны "свои" гены, локализованные в разных хромосомах. В трех случаях из пяти к удлинению интервала QT ведет уменьшение проницаемости калиевых каналов, в одном случае – натриевых каналов и в одном случае точный механизм замедления реполяризации пока остается неизвестным.

У больных с врожденной формой синдрома удлиненного интервала QT имеется распространенное поражение проводящей системы сердца (в том числе СА узла) и рабочего миокарда в совокупности с поражением симпатических ганглиев, что дает основание относить данное состояние к кардионейропатиям.
При приобретенной форме синдрома удлиненного интервала QT блокада трансмембранного тока ионов достигается за счет специфического действия лекарственных средств, влияния вегетативной нервной системы или элетролитных нарушений.

Патогенез

В патогенезе синдрома большое значение придается развитию дисбаланса симпатической иннервации сердца. Напомним, что иннервация синоатриального узла осуществляется правым, а атриовентрикулярного узла левым симпатическим нервами.
окард желудочков имеет двустороннюю симпатическую иннервацию. У пациентов с удлиненным интервалом QT снижается тонус правосторонней иннервации сердца и повышается активность левосторонних ганглиев. В результате формируется асимметрия иннервации сердца, которая ведет к появлению дисперсии реполяризации или возникновению поздних постдеполяризаций. Изменение скорости трансмембранных токов, которое происходит в результате нарушения структуры ионных каналов, способствует повышению чувствительности отдельных клеток к наличию постдеполяризаций, которые ранее не достигали порогового уровня. У больных с замедленной реполяризацией желудочков (синдром удлиненного QT) это провоцирует электрическую нестабильность миокарда с развитием желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.

Клиника

Для синдрома удлиненного интервала QT характерно сочетание практически бессимптомного течения и внезапной смерти, которая может наступить на фоне полного здоровья или периодических случаев потери сознания.

Наиболее характерным клиническим признаком данного заболевания является наличие синкопальных состояний. Продолжительность потери сознания во время приступа составляет, как правило, 1-2 минуты, но может достигать 20 минут. У части пациентов аналогами синкопе являются внезапная слабость, потемнение в глазах, сердцебиение и боль за грудиной. Синкопальные состояния, приводящие к ишемии центральной нервной системы, в ряде случаев сопровождаются судорогами и могут имитировать эпилептический припадок, поэтому такие больные нередко наблюдаются у невропатологов с диагнозом "эпилепсия". Иногда увеличение продолжительности интервала QT на ЭКГ сочетается с врожденной глухотой, а приступы потери сознания у этих пациентов ошибочно связывают с вестибулярными нарушениями.

В настоящее время выделяют четыре клинических варианта течения синдрома:

1. Сочетание синкопальных состояний и удлинения интервала QT более 440 мс.

2. Изолированное удлинение интервала QT более 440 мс без синкопе в анамнезе.

3. Синкопе в отсутствие удлинения интервала QT.

4. Скрытая форма – нормальная продолжительность интервала QT, внезапная смерть во время первого синкопе.

На ЭКГ во время приступов наиболее часто регистрируется желудочковая тахикардия. Угрозу жизни представляет двунаправленная веретенообразная желудочковая тахикардия типа "пируэт", которая нередко является результатом проаритмогенного эффекта антиаритмических препаратов. Случаи внезапной смерти обычно связаны с трансформацией желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков, которая может произойти как при первом приступе аритмии, так и в результате повторяющихся частых эпизодов желудочковой тахикардии.

Диагностика

Для диагностики врожденного синдрома удлиненного интервала QT предложен ряд больших и малых критериев.

К большим критериям относят

— удлинение интервала QT более 440 мс,

— синкопе,

— случаи удлинения QT в семье.

Среди малых критериев –

— врожденная глухота,

-альтернация зубца Т,

-брадикардия и нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков.

Синдром удлиненного QT диагностируется при наличии у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев.

Для диагностики заболевания показано проведение суточного мониторирования ЭКГ, во время которого можно выявить:

1. Периоды выраженной ригидной брадикардии, связанной с поражением синусового узла и вегетативной нервной системы.

2. Изменение (альтернацию) морфологии зубца Т.

3. Нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков (дисперсия реполяризации, инверсия зубца Т).

4. Эпизоды желудочковой экстрасистолии высоких градаций.

5. Пароксизмы желудочковой тахикардии, в том числе типа "пируэт".

Прогноз

Прогноз врожденной формы синдрома в большинстве случаев неблагоприятный, из-за высокой вероятности развития фибрилляции желудочков и внезапной смерти. К факторам риска внезапной смерти при синдроме Романо-Уорда среди взрослых пациентов относятся: синкопе в анамнезе, женский пол, документированные эпизоды фибрилляции желудочков и тахикардии типа пируэт. Неблагоприятное прогностическое значение также имеют политопные и ранние желудочковые экстрасистолы и альтернация зубца Т.

Лечение

У пациентов с приобретенными формами удлиненного интервала QT устранение этиологических факторов обычно приводит к нормализации показателей ЭКГ и состояния больного. Лечение может заключаться в отмене или уменьшении дозы антиаритмического или любого другого препарата, вызвавшего значительное увеличение продолжительности интервала QT, коррекции метаболических нарушений, лечении заболеваний сердца или центральной нервной системы.

У больных с врожденным синдромом удлиненного QT необходимо обследовать близких родственников для выявления синдрома и своевременного лечения.

Приступы потери сознания обычно провоцируются физической нагрузкой или эмоциональным возбуждением. Следует отметить высокую частоту синкопальных состояний и внезапной смерти больных с удлиненным интервалом QT во время плавания. Поэтому таким пациентам следует рекомендовать ограничение нагрузок, в том числе, исключить плавание.

Основу патогенетической терапии у больных с синдромом удлиненного интервала QT составляет применение β-блокаторов. Их действие основано на устранении дисбаланса вегетативной (симпатической) иннервации сердца и уменьшении степени дисперсии реполяризации миокарда желудочков. Следует иметь ввиду, что отмена препарата может провоцировать возникновение аритмии из-за повышения чувствительности β-рецепторов к влиянию катехоламинов на фоне длительной блокады.

К немедикаментозным методам лечения относится удаление левого звездчатого ганглия, что значительно снижает частоту возникновения аритмии. Учитывая тот факт, что жизнеугрожающие аритмии у больных с синдромом удлиненного интервала QT часто возникают на фоне длительных пауз перед очередным синусовым импульсом, таким пациентам показана имплантация ИВР, который берет на себя роль водителя ритма в случае появления продолжительных пауз в собственном ритмовождении. Для купирования приступов желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Задача для самостоятельного решения студентами

Больной В. 72 года поступил с жалобами на головокружение, слабость, головную боль.

Из анамнеза известно, что около 10 лет отмечает повышение АД максимально до 150/90 мм рт ст, сопровождающееся болями в левой половине грудной клетки, 8 лет назад перенес инфаркт миокарда. В последующие годы страдал стенокардией. Настоящее ухудшение около 1 месяца, когда стал отмечать немотивированную слабость, головокружение, сердцебиение, сменяющееся «остановками сердца». Вчера внезапно во время ходьбы закружилась голова, и больной кратковременно потерял сознание. Обморок продолжался не более 10 сек, со слов сопровождающих его лиц, не сопровождался неврологической симптоматикой. КСП доставлен в кардиологическое отделение.

При осмотре: состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы бледно-розовые, отеков, цианоза нет. Тоны сердца глухие, ритм правильный, ЧСС 45 в мин, АД 130/80 мм рт ст. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, б/б, печень не увеличена. Ректальное исследование: на перчатке кал коричневого цвета.

В общем анализе крови: лейкоциты 6.5*10⁹/л, эритроциты 3,4*10/¹²/л, гемоглобин 154 г/л, тромбоциты 290*10/⁹/л СОЭ 5 мм/ч

В биохимическом анализе крови: холестерин 7,2 ммоль/л, ЛПНП 2,5 ммоль/л, ЛПВП 1,4 ммоль/л, КФК 40 ЕД/л (N), АСТ 23 ЕДл, тропониновый тест отрицательный

Анализ кала на скрытую кровь отрицательный

Проведено ЭКГ исследование:

Вопросы:

1. Диагноз?

2. Какие заболевания сердечно-сосудистой системы сопровождаются развитием синдрома МЭС?

3. Назовите методы исследования, необходимые для дифференциальной диагностики заболеваний, вызывающих синдром МЭС.

4. Симптоматическое и радикальное лечение данного больного.

Литература

1. Ардашев В.Н., Стеклов В.И. Лечение нарушений сердечного ритма.-М.: Медпрактика, 2000.-165с.

2. Аритмии сердца: в 3-х т. /Под ред. В.Д. Мандела.- М.: Медицина, 1996.

3. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Ардашев А.В., Кочович Д.З. Желудочковые аритмии.-М.: Медпрактика, 2002.-272 с.

4 Гусак В.К., Кузнецов А.С., Комиссаров С.И., Басов О.И. Постоянная электрокардиостимуляция.-Донецк: Донеччина, 2000.-225 с.

5. Дощицин В.Л. Лечение аритмий сердца.- М., Медицина, 1993.-319 с.

6. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. С.-Пб.: Фолиант.-1998.-637 с.

7. Кушаковский М.С., Журавлева Н.Б. Атлас электрокардиограмм. С.-Пб.: Фолиант.-1999.-409 с.

8. Малая Л.Т. Ритмы сердца.-Харьков,1993.-656 с.

9. Мерцательная аритмия. /Под ред.С.А.Бойцова.-С.-Пб.: Элби-СПБ.-2001.-334 с.

10. Мурашко В.В., Струтынский А.В. Электрокардиография. М.: МЕДпресс, 2000.-312 с.

11. Орлов В.Н. Руководство по электрокардиографии.-М.:Медицина.-1983.-528 с.

12. Руксин В.В. Неотложная кардиология.-С.-Пб.: Невский диалект, 2001.-50

13. Синдром удлиненного интервала QT. /Под ред. М.А.Школьниковой.-М.: Медпрактика, 2001.-127с.

14. Фомина И. Г. Неотложная терапия в кардиологии. Справочник -М.:Медицина, 1997.-256 с.

15. Шубик Ю.В. Суточное мониторирование ЭКГ при нарушениях ритма и проводимости сердца.-С.Пб: Инкарт, 2001.-212 с.

Источник: studopedia.ru

Проявления

В большинстве случаев для самого пациента это заболевание проходит бессимптомно, и самостоятельно обнаружить его практически невозможно. В основном у людей с этим диагнозом нарушаются процессы реполяризации и деполяризации, в связи с изменением симметричной иннервации сердца. Заметить это можно только в процессе исследований, на основании данных аппаратуры различного рода. Главным фактором, обуславливающим такое состояние, является электрическая нестабильность сердечной мышцы.

Люди, у которых синдром удлиненного интервала QT, при неэффективном лечении или его отсутствии могут заболеть фибрилляцией желудочков или желудочковой тахикардией. Эти осложнения намного опаснее для жизни пациентов и несут ущерб общему состоянию. В связи с этим при подозрении на наличие этого заболевания следует немедленно заняться своим здоровьем, иначе могут возникнуть нехорошие последствия. К тому же осложнения при этом заболевании довольно серьезные. Они могут привести не только к нарушению работоспособности и ухудшению общего самочувствия пациента, но и к летальному исходу.

Виды

В медицине уже давно исследуется такое отклонение, и с годами ученым удается узнать о нем все больше. Это заболевание разделяют на два вида, а именно приобретенный и врожденный синдром удлинения интервала QT. Определить, какой именно тип у пациента, можно только методом исследований. При врожденном нарушении идет проблема со сбоем генетического кода. При приобретенном на развитие болезни могут влиять различные факторы.

Формы

Также выделяют определенные виды протекания болезни:

• Скрытая форма. Для нее характерны нормальные показатели интервала во время обследования, и первый же приступ синкопе вызывает внезапный летальный исход.
• Наблюдаются приступы синкопе, но интервал QT во время проверки не удлинен.
• Удлинение интервала изолировано и не отражается в анамнезе.
• Синкопальные состояния протекают с удлинением показателя QT, превышающем норму на 440 мс и выше.

Причины

Множество факторов могут повлиять на развитие этого заболевания. Так, например, оно начинает развиваться из-за наследственных заболеваний, в том числе и синдрома Р-У. В таком случае очень частыми являются приступы потери сознания, которые собственно и приводят к развитию данной болезни. А также синдром Е-Р-Л, если у пациента врожденная глухота. С чем связанно такое сочетание симптомов и как именно оно провоцирует развитие болезни, ученым выяснить пока не удалось. Также мутация генов может вызвать развитие данного заболевания. Это самая основная причина врожденного заболевания, но в некоторых случаях оно проявляется не сразу, а уже в зрелом возрасте, после перенесенных стрессов. Обычно именно проблемы с синтезом белков в натриевых и калиевых каналах становятся факторами, провоцирующими синдром удлиненного интервала QT. Причина может крыться в побочном действии приема некоторых медикаментов. Больше всего угрозу несут сильные антибиотики, которые пациент может принимать для лечения других заболеваний.

Вызвать болезнь могут нарушения метаболизма или диеты, направленные на снижение калорий в пище. Истощение организма в таких ситуациях может отразиться не только на сердце. Поэтому подобные диеты лучше согласовывать с врачом и постоянно находиться под его наблюдением. Истощение может привести к осложнению некоторых сердечно-сосудистых заболеваний, таких как ишемическая болезнь или пролапс митрального клапана. Синдром иногда развивается из-за патологий ЦНС и при вегетососудистой дистонии, а также других нарушениях вегетативной нервной системы.

Симптомы

Есть особые признаки, которые говорят о том, что у пациента присутствует синдром удлиненного интервала QT. Симптомы этого заболевания следующие:

• Потеря сознания продолжительностью от пары минут до четверти часа. В некоторых случаях приступ может длиться до двадцати минут.
• Судороги при синоптических состояниях, похожие на приступы эпилепсии внешне, но процессы, провоцирующие их совсем другие.
• Внезапная слабость в теле, сопровождающаяся потемнением в глазах.
• Сильное сердцебиение даже при отсутствии физической деятельности или эмоциональных стрессов.
• Боли в грудной клетке различного характера, продолжающиеся во время ускоренного сердцебиения, а также сопутствующие им обмороки или головокружения и онемение рук и ног.

Диагностика

Очень часто синдром удлиненного интервала QT, у детей в особенности, протекает без симптомов. В такой ситуации пациент может чувствовать себя абсолютно здоровым и внезапно умереть. Поэтому если человек находится в зоне риска заболевания, то необходимо регулярно обследоваться у врача, чтобы исключить возможность развития болезни. Чтобы диагностировать заболевание, современная медицина использует несколько методов.

Если есть подозрения, что у пациента синдром удлиненного интервала QT и проблемы со здоровьем явно указывают на это, то электрокардиография – это самое важное исследование, позволяющее определить болезнь. Проводя его во время приступа, аппарат покажет признаки желудочковой тахикардии, переходящей в фибрилляцию желудочков. Именно этот метод является основным при определении формы заболевания.

Есть также еще одно исследование, которое позволяет выявить синдром удлиненного интервала QT. Его проводят в течение суток. Поэтому называется оно суточным мониторированием ЭКГ. Исследование позволяет зафиксировать сердечную деятельность пациента в течение этого периода. К его телу прилепляют небольшой аппарат, который фиксирует показания работы сердца, и после его снятия, специалист занимается расшифровкой записанных устройством данных. Они позволяют определить, есть ли у пациента выраженная ригидная брадикардия, изменяется ли морфология зубца Т, а также есть ли нарушения процессов реполяризации миокарда и желудочковая экстрасистолия.

Лечение

Если у пациента был выявлен синдром удлиненного интервала QT, лечение должно быть комплексным и адекватным, ведь только так можно предотвратить развитие осложнений, которые опасны для здоровья и могут нести летальный исход.

Медикаментозная терапия

Вылечить болезнь можно, используя антиаритмические препараты. Правильно подобранный медикаментозный курс позволит не только устранить симптомы данного заболевания, но и на длительный период стабилизирует работу сердечно-сосудистой системы. Это один из методов, позволяющих вылечить врожденный синдром удлиненного интервала QT LQTS.

Хирургическое лечение

Если у пациента есть риск угрозы жизни из-за аритмии при данном заболевании, специалисты рекомендуют имплантацию электрокардиостимулятора. Его работа заключается в нормализации частоты сокращений сердечной мышцы. Современная медицина разработала специальные устройства, которые определяют патологическое отклонение в работе сердца. Недуг может быть вызван извне. При физических нагрузках, например, устройство не будет реагировать. Но вот если импульсы будут нести патологический характер, он нормализует работу органа.

Операция при таком заболевании, как синдром удлиненного интервала QT, несложная и достаточно безопасная. Кардиостимулятор закрепляют слева от большой грудной мышцы. От него идут электроды, которые хирурги закрепляют на необходимом участке, проводя их через подключичную вену. Устройство можно настраивать посредством программатора. С его помощью можно изменять параметры стимуляции сердца, в зависимости от личных характеристик пациента. Включение прибора будет происходить каждый раз, когда работа сердечной мышцы будет выходить за рамки заданных параметров.

Заключение

Данное заболевание не всегда можно диагностировать, поскольку оно редко проявляется выраженно. Но при этом угроза здоровью пациента очень большая. Поэтому если есть хотя бы незначительный риск его появления, стоит постоянно проходить обследования и консультироваться со специалистами. Если же диагноз подтвердился, то необходимо комплексное и полноценное лечение этого заболевания, ведь оно может привести к летальному исходу.

Источник: FB.ru

Наследственный (врождённый) синдром удлиненного интервала QT

Введение

Наследственный синдром удлинённого интервала QT (СУИQT, в англоязычной литературе — Long QT syndrome — LQTS или LQT) является наиболее частым и наиболее изученным из данных заболеваний, проявляющимся удлинением интервала QT на ЭКГ [при отсутствии других вызывающих это изменение причин], рецидивирующими синкопальными и пресинкопальными состояниями вследствие пароксизмов TdP, а также случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти.

Эпидемиология

Распространенность заболевания в популяции составляет около 1:2000 новорождённых. Следует отметить, что эти данные учитывают только случаи «явного» увеличения продолжительности интервала QT, выявленного при регистрации ЭКГ. У некоторых больных симптомы заболевания могут полностью отсутствовать в течение всей жизни и проявляться лишь при возникновении дополнительных факторов, способствующих удлинению интервала QT, например гипокалемии, или при назначении лекарственных препаратов, способных увеличивать длительность интервала QT. Кроме того, удлинение интервала QT может носить преходящий характер, следовательно, истинная распространённость данного заболевания в популяции, по-видимому, ещё больше.

Этиология

Основной причиной СУИQT является дисфункция ионных каналов и насосов, приводящая к увеличению продолжительности фаз реполяризации кардиомиоцитов. Нарушение функции ионных каналов может быть обусловлено мутацией в генах основных порообразующих α-субъединиц, добавочных субъединиц, осуществляющих регуляцию их функции, белков-переносчиков, необходимых для транспортировки молекул, а также вспомогательных белков, опосредующих «встраивание» молекул в биологические мембраны и взаимодействие с клеточными структурами.

Классификация и клинические проявления

В табл. 1 представлена генетическая классификация синдрома удлиненного интервала QT: указаны гены, мутации в которых обнаруживают при соответствующих типах заболевания, кодируемые данными генами белки и изменения ионных токов, приводящие к удлинению фаз реполяризации. Следует отметить, что при проведении молекулярно-генетического скрининга больных СУИQT примерно в 25% случаев генетические нарушения не обнаруживают, что позволяет ожидать в дальнейшем выявление новых генетических мутаций, приводящих к возникновению заболевания.
Таблица 1. Молекулярно-генетические типы наследственного синдрома удлинённого интервала QT

Описаны следующие фенотипические формы синдрома удлиненного интервала QT: синдром Романо–Уорда (Romano–Ward), синдром Джервелла и Ланге–Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen), синдром Андерсена–Тавила (Andresen–Tawil) и синдром Тимоти (Timothy).
Наиболее распространённая форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования — синдром Романо–Уорда (Romano–Ward), характерными клиническими проявлениями которого являются увеличение продолжительности интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, чаще всего обусловленные полиморфной желудочковой тахикардией (ЖТ) типа пируэт, и наследственный характер заболевания. Более 90% случаев синдрома Романо–Уорда представлены СУИQT 1-го (СУИQT1), 2-го (СУИQT2) и 3-го (СУИQT3) типов, имеющих особенности клинических и электрокардиографических проявлений (табл. 2, рис. 1).
Таблица 2. Клиническая характеристика основных типов наследственного синдрома удлинённого интервала QT. Рис. 1. Изменения ЭКГ при различных типах наследственного синдрома удлиненного интервала QT: (А) — широкая гладкая волна T при СУИQT1; (Б) — двухфазная T-волна при СУИQT2; (В) — низкоамплитудная и укороченная T-волна с удлиненным, горизонтальным ST-сегментом при СУИQT3.
СУИQT1 — наиболее распространенный тип синдрома, обусловленный мутацией в гене KCNQ1, кодирующем α-субъединицу калиевого канала, генерирующего ток IKs, который является основным током реполяризации при высокой частоте сердечного ритма. Снижение силы IKs приводит к недостаточному укорочению интервала QT при нарастании частоты сердечных сокращений. По этим причинам больным СУИQT1 характерно возникновение TdP на фоне физической нагрузки (рис. 2) и эмоционального стресса. Особенностью ЭКГ при СУИQT1 является удлиненная и гладкая волна Т (см. рис. 1А). 
Рис. 2. Развитие пароксизма полиморфной желудочковой тахикардии типа Torsade de Pointes на фоне физической нагрузки у больной синдромом Романо–Уорда (фрагмент непрерывной записи суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру).
Причиной СУИQT2 является мутация в гене KCNH2, кодирующем α-субъединицу калиевого канала Kv11.1, генерирующего ток IKr. При СУИQT2 пароксизмы TdP могут возникать как во время нагрузки, так и в покое. Характерным провоцирующим фактором является резкий громкий звук. На ЭКГ больных СУИQT2 регистрируют непротяженную, двухфазную волну Т (см. рис. 1Б).
СУИQT3 является менее распространённой формой заболевания, обусловленной мутацией в гене SCN5A, кодирующем α-субъединицу натриевого канала, что приводит к нарушению инактивации натриевых каналов, продолжающемуся вхождению ионов Na+ в клетку и увеличению продолжительности реполяризации кардиомиоцитов. TdP у больных СУИQT3 возникают на фоне брадикардии, преимущественно во время сна. Физические нагрузки, напротив, переносятся хорошо и сопровождаются укорочением интервала QT. Характерной особенностью ЭКГ у данных больных является удлиненный сегмент ST с отсроченным началом непродолжительной низкоамплитудной волны Т (см. рис. 1В).
Существенно реже встречается аутосомно-рецессивная форма заболевания (синдром Джервелла и Ланге–Нильсена), для которой характерны врождённая нейросенсорная тугоухость, более выраженное увеличение длительности интервала QT и большая частота опасных для жизни желудочковых аритмий. Заболевание обусловлено мутациями в генах KCNQ1 или KCNE2, кодирующих основную и добавочную субъединицы потенциал-зависимых калиевых каналов Kv7.1, приводящими к снижению силы тока IKs.
Синдром Андерсена–Тавила — редкая форма заболевания, при которой удлинение интервала QT сопровождается появлением волны U, пароксизмами как полиморфной желудочковой тахикардии типа TdP, так и двунаправленной желудочковой тахикардии. В 60% случаев заболевание обусловлено мутацией в гене KCNJ2, кодирующем α-субъединицу калиевых каналов аномального входящего выпрямления Kir2.1, генерирующих ток IK1, сила которого снижается. В 40% случаев генетический дефект в настоящее время обнаружить не удаётся. Характерные экстракардиальные проявления заболевания, такие как, аномалии развития костной системы (низкорослость, микрогнатия, большое расстояние между глазницами, низкое расположение ушных раковин, сколиоз, клинодактилиия), гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, присутствуют не у всех больных. Синдром Андерсена–Тавила — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, однако семейный характер заболевания прослеживается далеко не всегда, в связи с трудностями диагностики, неспецифическими клиническими проявлениями заболевания и неполной пенетрантностью мутантных генов. До 50% случаев заболевания обусловлены мутацией de novo
Синдром Тимоти — крайне редкая форма СУИQT, обусловленная мутацией в гене CACNA1c, кодирующем α-субъединицу кальциевых каналов CaV1.2. При данном синдроме отмечают наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700 мс), сопровождающееся крайне высоким риском внезапной сердечно-сосудистой смерти (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года). До 60% больных имеет различные врождённые пороки сердца [открытый артериальный проток, тетраду Фалло, открытое овальное окно и дефекты межжелудочковой перегородки] и различные нарушения проводимости (характерны преходящая и постоянная формы АВ блокады II степени с проведением на желудочки 2:1). Среди экстракардиальных проявлений заболевания описаны когнитивные нарушения (задержка психомоторного развития, аутизм), гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица (сглаженность носогубной складки, низкое расположение ушных раковин), а также частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия). Синдром Тимоти наследуется по аутосомно-доминантному типу, однако подавляющее большинство случаев заболевания обусловлено мутацией de novo.

Диагностика

Критерии, применяемые для постановки диагноза наследственного СУИQT, предложенные J.P. Schwarz, представлены в табл. 3.Таблица 3. Диагностические критерии наследственного синдрома удлинённого интервала QT (в соответствии с изменениями 2006г.).

Наследственный СУИQT диагностируют в случае, если сумма баллов составляет ≥3,5, при наличии подтверждённой молекулярно-генетическими методами мутации, приводящей к увеличению продолжительности интервала QT, при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc ≥600 мс в случае отсутствия других причин удлинения интервала QT.
Диагноз наследственного СУИQT может быть также поставлен при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc до 480–499 мс у пациентов с синкопальными состояниями неясного генеза, при отсутствии генетической мутации и других причин удлинения интервала QT.
Методы молекулярно-генетической диагностики имеют большое значение в диагностике СУИQT и определении прогноза больных. При проведении комплексных генетических анализов мутации удаётся обнаружить приблизительно у 75% больных, поэтому отрицательный результат генетического анализа не позволяет полностью исключить диагноз СУИQT.
Проведение комплексного генетического анализа на выявление возможных мутаций в генах KCNQ1 KCNH2 и SCN5A (СУИQT 1, 2 и 3-го типов — наиболее распространённые формы заболевания) рекомендовано всем больным, имеющим клинические проявления СУИQT, отягощённый семейный анамнез и удлинение интервала QTc, зарегистрированное на ЭКГ в покое или при проведении провокационных диагностических проб, а также всем пациентам, не имеющим характерных СУИQT симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc >500 мс при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT.
Проведение комплексного генетического анализа на выявление возможных мутаций в генах KCNQ1 KCNH2 и SCN5A может иметь смысл у пациентов, не имеющих характерных СУИQT симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc >480 мс при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT.
В случае обнаружения у больного СУИQT генетической мутации проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных этому заболеванию клинических проявлений и изменений ЭКГ.
Поскольку удлинение интервала QT может носить преходящий характер, в диагностике заболевания имеют значение продолжительная регистрация ЭКГ (например, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру; данный метод особенно информативен у больных СУИQT 2-го и 3-го типов, поскольку у больных этими формами заболевания наибольшее увеличение длительности интервала QT отмечают обычно в ночное время) и провокационные пробы.
В целях обеспечения безопасности пациента и повышения диагностической значимости, существует ряд требований, которые должны быть учтены при проведении данных диагностических исследований. Поскольку в ходе исследований возможна индукция опасных для жизни нарушений ритма сердца, все провокационные пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при непрерывной регистрации ЭКГ (следует производить мониторирование ЭКГ до полной нормализации индуцированных в ходе исследования изменений ЭКГ, при проведении фармакологических провокационных проб — не менее 30 мин после окончания введения препарата) и систематическом измерении АД больного, в условиях непосредственной доступности необходимого для сердечно-легочной реанимации оборудования [включая дефибриллятор] и возможности незамедлительного вызова врача-реаниматолога. Проведение нагрузочных проб должны осуществлять физически тренированные сотрудники, способные уберечь пациента от падения в случае возникновения гемодинамического коллапса при индукции желудочковых аритмий.
Провокационные пробы далеко не всегда вызывают типичные для конкретного заболевания изменения ЭКГ. Пограничные изменения не должны расцениваться как диагностически значимые. В случае пограничных изменений ЭКГ или отрицательного результата исследования при большой вероятности заболевания (характерная клиническая картина, результаты генетических исследований) целесообразно проведение другой провокационной пробы.
Для выявления СУИQT используют следующие провокационные пробы.

• Активная ортостатическая проба. Оценка динамики интервала QT при регистрации ЭКГ в ходе ортостатической пробы обладает диагностической значимостью, позволяя в ряде случаев выявить больных СУИQT. После перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом у здоровых пациентов длительность интервала QT уменьшается, а у больных СУИQT (особенно 2-го типа) продолжительность интервала QT уменьшается менее существенно, не изменяется или увеличивается.
• Проба с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре или тредмиле. Наиболее информативна оценка длительности интервала QT в период восстановления. Длительность интервала QTc >445 мс в конце периода восстановления (спустя 4 минуты после окончания нагрузки) характерна для больных СУИQT 1-го и 2-го типов. При этом длительность интервала QTc <460 мс в начале периода восстановления позволяет отличить больных СУИQT 2-го типа от больных СУИQT 1-го типа.

Фармакологические провокационные пробы.

• Проба с адреналином (эпинефрином). Позволяет выявить больных СУИQT1, поскольку при этой форме заболевания при проведении инфузии адреналина отмечается парадоксальное увеличение длительности интервала QT. Предложены 2 протокола проведения данной пробы: протокол Шимицу (Schimizu), в ходе которого вслед за болюсным введением осуществляется кратковременная инфузия адреналина, и протокол Мейо (Mayo), в соответствии с которым осуществляется внутривенная инфузия постепенно увеличиваемой дозы адреналина. Оба этих протокола обладают сопоставимыми чувствительностью и специфичностью, хорошо переносятся и редко сопровождаются нежелательными реакциями. Проба расценивается как положительная при увеличении длительности интервала QT >30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1 мкг/кг в мин. Следует отметить, что правильное измерение длительности QT на фоне инфузии адреналина часто затруднено изменениями морфологии зубцов T, особенно если при этом регистрируются высокоамплитудные волны U. Сопутствующий прием β-адреноблокаторов снижает диагностическую значимость пробы. Среди нежелательных реакций, возникающих на фоне инфузии адреналина, необходимо упомянуть артериальную гипертензию и индукцию опасных для жизни нарушений ритма. Диагностическое исследование должно быть прекращено при повышении систолического АД >200 мм рт.ст. (или при меньших значениях в случаях, если артериальная гипертензия сопровождается выраженными клиническими проявлениями), возникновении рецидивирующих неустойчивых пробежек или индукции устойчивого пароксизма ЖТ. В случае возникновения клинически значимых нежелательных эффектов целесообразно применение короткодействующих β-адреноблокааторов, вводимых внутривенно.
• Проба с аденозином. Больным СУИQT характерно увеличение продолжительности интервалов QT >410 мс и QTc >490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии. В настоящее время диагностическая значимость данной пробы изучена на ограниченном количестве больных генетически подтвержденным СУИQT, поэтому интерпретация полученных в ходе исследования результатов требует осторожности.

Источник: MedSpecial.ru

За что отвечает интервал QT?

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST – сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).

Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.

В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку – на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты  50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:

QTс = QT/ √RR,

Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:

QTс = QT/ ³√RR, где RR – расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT – для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как атрио-вентрикулярную блокаду, то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менее 20-30 в минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение – чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный “сброс” импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.

Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT – обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме – возникает повторная циркуляция импульса в очаге.

Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой – синдрома Романа-Уорда.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами антиаритмических препаратов, применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма – мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при ишемической болезни сердца, внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при миокардитах.

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (более 150-200 в минуту) и ощущением учащенного сердцебиения – сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).

Диагностика удлиненного QT

Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:

• Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
• Очень высокая частота сердечных сокращений (150-200 и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
• Синусовая брадикардия в межприступный период.
• Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Видео: интервал QT и синдром удлинения на ЭКГ

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения – имплантацию искусственного кардиостимулятора (ЭКС).

Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора, обладающего функцией кардиоверсии и дефибрилляции. То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую “перезагрузку” сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.

Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.

При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в фибрилляцию желудочков с последующей асистолией (остановкой сердца).

Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.

Видео: о синдроме удлиненного QT

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы по кардиологии отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог

Источник: sosudinfo.ru

Причины врожденного синдрома

В основе наследственного варианта синдрома лежат мутации генов, кодирующих функции белковых молекул ионных каналов в сердечной мышце. В настоящее время известно более 180 таких мутаций в 7 генах, которые расположены в 3, 7, 11 и 21-й хромосомах. В большинстве случаев они нарушают работу калиевых и натриевых каналов, реже – кальциевых каналов и специфических строительных белков. Это приводит к возрастанию длительности потенциала действия в кардиомиоцитах, инициирующему появление желудочковой тахикардии типа «пируэт», которая может переходить в фибрилляцию желудочков.

Процессы деполяризации и реполяризации, возникающие вследствие движения электролитов в клетку из внеклеточного пространства и обратно, на ЭКГ отражает интервал QT, который удлиняется при данной патологии.

В клинической практике выделяют 3 основных варианта наследственного синдрома:

• Романо-Уорда (характеризуется изолированным удлинением QT, передается от родителей с доминантными генами);
• Джервелла-Ланге-Нильсена (наследуется по аутосомно-рецессивному типу и сочетается с врожденной глухотой);
• аутосомно-доминантный вариант с экстракардиальными проявлениями.

Последний из них может проявить себя в виде:

• синдрома Андерсена-Тавила (удлинение QT сочетается с выраженной U-волной, желудочковой тахикардией, аномалиями развития костной системы, гипер- или гипокалиемическим периодическим параличом);
• синдрома Тимоти (синдактилия, врожденные сердечные аномалии, разные нарушения проводимости, крайне высокий риск внезапного летального исхода).

Приобретенная форма

Ранее считалось, что возникновение приобретенного синдрома LQT связано с нарушением работы ионных каналов, которое вызывает не мутация, а воздействие каких-либо внешних или внутренних факторов. Это утверждение справедливо, но доказано, что способствует развитию патологического процесса генетический дефект. При этом приобретенный синдром сложно разграничить с врожденной патологией, так как они имеют много общего. Обычно данная патология длительное время остается незамеченной и проявляет себя в неблагоприятных условиях, например под действием стресса или физических нагрузок. К факторам, способствующим удлинению интервала QT, относят:

• прием лекарственных средств (ниже рассмотрим, каких именно);
• электролитные нарушения (недостаток калия, натрия, магния);
• нарушения сердечного ритма;
• ишемическая болезнь сердца;
• миокардиты;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• заболевания нервной системы (травмы, инфекции, опухоли);
• изменение гормонального статуса (сахарный диабет, патология щитовидной железы или надпочечников);
• алкоголизм;
• голодание и др.

Особую опасность представляет воздействие на восприимчивый организм нескольких факторов риска.

Группы препаратов, способных влиять на длину интервала QT

В связи с тем, что синдром LQT может быть вызван прямым воздействием лекарственных препаратов, а их отмена часто приводит к нормализации всех показателей, рассмотрим подробнее, какие лекарственные средства могут изменять длину интервала QT:

• антиаритмики (амиодарон, новокаинамид, соталол, пропафенон, дизопирамид);
• антибиотики (эритромицин, спирамицин, кларитромицин, изониазид);
• антигистаминные препараты (эбастин, астемизол);
• анестетики;
• антимикотики (флуконазол, кетоконазол);
• противоопухолевые препараты;
• психотропные средства (дроперидол, амитриптилин);
• диуретики (индапамид) и др.

Их нельзя назначать лицам, уже имеющим удлинение этого интервала. А при позднем дебюте болезни обязательно исключается их роль как провоцирующего фактора.

Клинические проявления

Клиническая картина синдрома отличается полиморфизмом симптомов. Их выраженность может варьировать от легкого головокружения до потери сознания и внезапной смерти. Иногда последняя может выступать в роли первого признака болезни. Наиболее типичными проявлениями данной патологии считаются:

• приступы потери сознания;
• врожденная глухота;
• случаи внезапной смерти в семье;
• изменения на электрокардиограмме (QT более 450 мс, альтернация зубца Т, желудочковая тахикардия по типу «пируэт», замедление частоты сердечных сокращений).

При врожденных вариантах синдрома могут выявляться другие, характерные только для него симптомы.

Следует обратить внимание, что синкопальные состояния при данной патологии имеют свои особенности:

• возникают на фоне стресса, под действием сильных звуковых раздражителей (будильник, телефонный звонок), физической активности, занятий спортом (плавание, ныряние), во время резкого пробуждения от ночного сна, у женщин – после родов;
• наличие симптомов, предшествующих потере сознания (головокружение, резкая слабость, звон в ушах, потемнение в глазах, ощущение сердцебиения, тяжести за грудиной);
• быстрое восстановление сознания при благоприятном исходе;
• отсутствие амнезии и изменений личности (как при эпилепсии).

Иногда потеря сознания может сопровождаться судорогами и непроизвольным мочеиспусканием. В таких случаях проводится дифференциальная диагностика с эпилептическими припадками.

Течение патологического процесса у каждого больного может иметь определенные различия. Оно зависит как от генотипа, так и от условий жизни. Наиболее распространенными считаются следующие его варианты:

• синкопе, возникающие на фоне удлинения интервала QT;
• изолированное удлинение этого интервала;
• синкопе в отсутствие изменений на ЭКГ;
• полное отсутствие симптомов (высокий риск внезапной смерти без фенотипических проявлений заболевания).

Наиболее неблагоприятный вариант течения осложняется развитием фибрилляции желудочков и остановкой сердца.

При врожденных вариантах болезни обмороки появляются в детском возрасте (5-15 лет). Причем их возникновение у детей дошкольного возраста – прогностически неблагоприятный признак. А пароксизм желудочковой тахикардии, потребовавший оказания неотложной помощи, увеличивает вероятность повторной остановки сердца в ближайшее время в 10 раз.

Пациенты с синдромом удлиненного интервала QT, имеющим бессимптомное течение, могут не знать о своем диагнозе и иметь нормальную продолжительность жизни, но передавать мутацию по наследству своим детям. Такое течение наблюдается очень часто.

Принципы диагностики

Диагностика синдрома базируется на клинических данных и результатах электрокардиографии. Дополнительную информацию врачу предоставляет холтеровское мониторирование.

С учетом того, что поставить диагноз не всегда легко, разработаны большие и малые диагностические критерии. К последним относят:

• отсутствие слуха с рождения;
• изменчивость зубца Т в разных отведениях (на электрокардиограмме);
• нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков;
• низкая частота сердечных сокращений.

Среди больших критериев выделяют:

• удлинение корригированного интервала QT более 450 мс в покое;
• эпизоды потери сознания;
• случаи болезни в семье.

Диагноз считается достоверным при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев.

Лечение

Основным направлением лечения таких больных является предупреждение злокачественных аритмий и остановки сердца.

Все лица, имеющие удлиненный интервал QT, должны избегать:

• стрессовых ситуаций;
• занятий спортом;
• тяжелых физических нагрузок;
• приема препаратов, увеличивающих длину этого интервала.

Из медикаментов при этом синдроме обычно назначаются:

• β-адреноблокаторы;
• препараты магния и калия;
• мексилетин или флекаинид (в низких дозах).

При неэффективности консервативной терапии прибегают к симпатической денервации или имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Последнее особенно важно у больных с высоким риском внезапной сердечной смерти и перенесшим реанимационные мероприятия.

Лицам с отсутствием симптомов, но с изменениями на ЭКГ при наличии неблагоприятных факторов должно проводиться профилактическое лечение β-адреноблокаторами. Также оправдано назначение этих лекарств в послеродовом периоде у женщин, не имеющих ЭКГ-признаков данной патологии, при наличии случаев болезни среди близких родственников.

Заключение

При отсутствии лечения синдром удлиненного интервала QT нередко имеет неблагоприятный исход. Уровень летальности среди больных составляет около 20 % в течение первого года после постановки диагноза и около 50 % в последующие 10 лет. При этом сохранить жизнь человеку позволяет ранняя диагностика и правильное лечение. Современная тактика ведения таких пациентов снижает риск внезапной смерти почти в 10 раз.

Нужно учитывать, что истинный синдром удлиненного QT – редкое заболевание, требующее генетического исследования и другой диагностики. Только по наличию изменений на ЭКГ или суточного мониторирования диагноз поставить нельзя.

О синдроме удлиненного интервала QT в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 31:55 мин.):

Источник: myfamilydoctor.ru