Проба хиршхорна — Про сосуды

Инфекции в урологии Хирургические методы лечения хронических рецидивирующих инфекций нижних мочевых путей у женщин

Ключевые слова: хирургические методы, мочевых путей

Введение. Проблема лечения хронической рецидивирующей инфекции нижних мочевыво-дящих путей, судя по сообщениям в специальной литературе, возникла достаточно давно. Тем не менее, в настоящее время диагностика и лечение цистита остаются спорными и нерешенными вопросами урологии. Заболеваемость хроническим циститом у женщин колеблется в пределах 15000-20000 на 1000000.

Вопросы этиологии и патогенеза хронических воспалительных заболеваний мочевого пузыря и мочеиспускательного канала активно обсуждаются урологами разных стран. Несмотря на то, что до сих пор причина возникновения хронического цистита не всегда известна, большинство клиницистов рассматривают его как заболевание вторичное, обусловленное, прежде всего анатомическими и патофизиологическими изменениями органов малого таза, приводящими к нарушениями крово — и лимфообращения и поддерживающими хроническое воспаление в мочевом пузыре.

К этиологическим факторам хронического цистита относят бактериальные, химические и другие токсические воздействия, аутоиммунные реакции, нервные и сосудистые повреждения. В основе патогенеза хронического цистита лежат процессы нарушения прони-цаемости уротелия, повышенная активность тучных клеток, сосудистые расстройства и нарушения нейрорегуляции, дисгормональные изменения. Реализации этих патогенетических факторов способствует нарушение защитных противомикробных механизмов урогенитальной системы и анатомические аномалии, приводящие к нарушениям уродинамики.

Сексуальная активность является одним из важнейших факторов в генезе воспалительных заболеваний нижних мочевых путей у женщин. При этом вероятность развития болезни в большой степени зависит от сексуальной практики, частоты, регулярности и продолжительности половых актов.

Восходящий путь проникновения микрофлоры в мочевой пузырь у женщин является доминирующим. Частому развитию циститов и уретритов способствуют анатомические особенности женского мочеиспускательного канала: его малая длина, относительно большой диаметр и непосредственная близость к влагалищу и анальному отверстию – источникам потенциально уропатогенных микроорганизмов. В норме мочевыводящие пути у женщин остаются стерильными, начиная со среднего отдела уретры, хотя зачастую возможна восходящая миграция микроорганизмов из влагалища в мочевой пузырь. Однако, при наличии одинаковых топографо-анатомических условий, подавляющее большинство женщин все-таки не страдают рецидивирующими воспалительными заболеваниями нижних мочевых путей. В связи с этим представляется целесообразным определение факторов, предраспола-гающих к возникновению и последующим рецидивам инфекции.

Среди анатомических причин, приводящих к развитию хронических циститов и уретритов у женщин в сексуально активном периоде, основное место занимают гипермобильность и влагалищная эктопия наружного отверстия уретры [3,5].

Гипермобильность это повышенная подвижность наружного отверстия мочеиспускатель-ного канала, обусловленная наличием уретро — гименальных спаек, представляющих собой остатки девственной плевы. При влагалищной эктопии наружное отверстие уретры располагается проксимальнее своего обычного места — на границе с входом во влагалище, а уретро-гименальные спайки при этом слабо выражены или вообще отсутствуют [1].

И в том, и в другом случаях во время полового акта происходит смещение наружного отверстия уретры во влагалище с одновременным его открытием, что создает условия для ретроградного инфицирования уретры влагалищной флорой. Половой член при этом играет роль поршня, нагнетающего влагалищное содержимое в просвет уретры [2]. Эти своеобразные анатомические варианты расположения наружного отверстия уретры является одной из наиболее частых причин возникновения хронической рецидивирующей инфекции нижних мочевых путей.

Материалы и методы.

В исследование были включены 91 женщина, согласившаяся принять в нем участие, в возрасте от 16 до 48 лет из 228 оперированных в клинике урологии МГМСУ на базе отделения женской урологии ГКБ №50 с 1995 по 2006 год. Средний возраст больных составил 25,9 года.

Все они длительное время страдали рецидивирующими инфекциями нижних мочевых путей, преимущественно хроническими уретритами. В клинической картине превалировали боли в области уретры во время и после полового акта, сопровождавшиеся учащенным болезненным мочеиспусканием. Манифестация заболевания во всех случаях совпала с началом регулярной половой жизни, а обострения возникали практически после каждого полового акта. При этом с течением времени продолжительность периодов обострений увеличивалась, а эффективность медикаментозного лечения прогрессивно снижалась. Длительность заболевания составляла от 1 года до 26 лет. Особо следует отметить, что сексуальные ощущения у всех женщин были сохранены, хотя активность половой жизни была снижена из-за боязни обострения воспалительного процесса в мочевом пузыре.

При обследовании у 23 женщин выявлена гипермобильность, а у 19 – влагалищная эктопия наружного отверстия уретры.

Пациенткам с гипермобильностью наружного отверстия уретры была выполнена операция гименопластики, а при его влагалищной эктопии — транспозиция дистального отдела уретры.

Техника операции

Суть гименопластики заключается в широком поперечном рассечении имеющихся уретро — гименальных спаек и ушивании разрезов в продольном направлении. Эффективность операции проверяется интраоперационно при пробе Хиршхорна. В тех случаях, когда рассечения спаек оказывается недостаточно, дополнительно, отступя на 1 см от наружного отверстия уретры, выполняется поперечный разрез передней стенки влагалища, который ушивается в продольном направлении.

Эта технически несложная операция позволяет ликвидировать своеобразные боковые тяги, которые при интроекции и последующих фрикциях постоянно смещают наружное отверстие уретры в просвет влагалища, обеспечивая ретроградное инфицирование мочевыводящих путей влагалищной микрофлорой. Операция позволяет вывести наружное отверстие мочеиспускательного канала из опасной зоны и, следовательно, создать условия для последующего проведения адекватной противовоспалительной терапии.

При транспозиции дистального отдела уретры выделенная на протяжении 1 – 1,5 см дистальная часть уретральной трубки перемещается в предварительно сформированное под клитором ложе. Для этого используется разрез в форме перевернутой теннисной ракетки (рис. 1).

Рис. 1. Техника выполнения транспозиции уретры

Края наружного отверстия уретры фиксируется отдельными швами из синтетического рассасывающегося материала (викрил, полисорб, моносин) к тканям преддверия влагалища в сформированном ложе. Остатки уретро-гименальных спаек широко рассекают, а заднюю стенку выделенного участка мочеиспускательного канала в проксимальной его части фиксируют с обеих сторон к парауретральным тканям одним или двумя швами.

Эта методика позволяет создать две точки фиксации мобилизованной части уретры и дополнительную опору для ее дистального отдела из окружающих тканей. Заключительным этапом операции окончательно формируют наружное отверстие уретры дополнительными швами из синтетических рассасывающихся материалов и восстанавливают целостность влагалища.

При анатомической узости влагалища, что встречается у нерожавших женщин, либо при сохраненном выраженном гименальном кольце, описанные операции дополняются гименэктомией, которая позволяет увеличить размеры входа во влагалище и создать оптимальные условия для последующей половой жизни.

Результаты.

Результаты хирургической коррекции анатомических изменений наружного отверстия уретры, приводивших к рецидивирующим инфекциям нижних мочевых путей были оценены через 3-5 лет после операции.

Эффективность операции оценивались на основании ответов пациенток на стандартизо-ванный вопросник, приведенный ниже.

Через какое время после операции Вы начали активную половую жизнь?
Отмечаете ли вы болевые ощущения во время или после полового акта?
Отмечаете ли вы нарушения мочеиспускания после операции, если да, то какие и связаны ли они с половыми актами?
Были ли у Вас роды после операции, если да, то с осложнениями или без?
Появились ли новые сексуальные ощущения после операции, если да то какие?

Несмотря на субъективный характер приведенных вопросов, ответы на них позволяли достоверно оценить качество жизни оперированных больных.

Из числа обследованных больных стойкое клиническое выздоровление достигнуто у 69 женщин. В их числе 22 (71%) пациентки, перенесшие гименопластику, и 47 (78,3%) — транспозицию дистального отдела уретры. Остальные 22 больные не отметили выраженного эффекта от оперативного лечения. Впоследствии им проводилась комплексная терапия, включающая местное лечение в сочетании с приемом антибактериальных, противовоспалительных и иммуномодулирующих препаратов. При этом отмечено, что продолжительность периодов ремиссии у женщин этой группы после операции достоверно увеличилась. Кроме того, анализ полученных результатов выявил следующую закономерность: чем меньше времени прошло от момента манифестации заболевания до операции, тем выше вероятность полного исчезновения симптомов мочевой инфекции (табл. 3).

Табл. 1. Распределение больных по возрасту

Табл. 2. Распределение больных по длительности заболевания

Табл. 3. Зависимость эффективности операции от длительности заболевания

Особо следует обратить внимание, что никто из женщин не отметил ослабления сексуальных ощущений после операции, а у 19 из них в сроки от 1 года до 3 лет после операции наступили беременности, завершившиеся нормальными срочными родами.

Заключение.

Результаты проведенного исследования подтверждают целесообразность оперативного лечения гипермобильности и влагалищной эктопии наружного отверстия уретры, приводящей к рецидивирующим инфекциям нижних мочевых путей у женщин. Следует особо подчеркнуть, что к хирургической коррекции следует прибегать только при выявлении четкой связи симптомов нижних мочевых путей с половой активностью и отсутствии эффекта от консервативного лечения.

При влагалищной эктопии наружного отверстия уретры показано выполнение транс-позиции дистального отдела мочеиспускательного канала [3], а при гипермобильности наружного отверстия уретры, обусловленной наличием выраженных уретро – гименальных спаек — гименопластики [4].

Многолетний опыт выполнения этих операций позволяет нам обратить внимание на некоторые тонкости, знание которых позволит избежать ошибок при определении показаний к оперативному лечению [6].

Во-первых, эффективность любой из указанных операций тем выше, чем меньше временной интервал, отделяющий момент появления первых симптомов заболевания и операцию, что вполне естественно.

Во-вторых, при анатомической узости входа во влагалище, что часто встречается у нерожавших женщин, корригирующие операции следует сочетать с полным иссечением гименального кольца, чтобы максимально увеличить размеры входа во влагалища и таким образом минимизировать механическую травматизацию уретры, возникающую при несоответствии размеров половых органов партнеров.

В-третьих, при подготовке к операции у больных с признаками эстрогенной недостаточ-ности для улучшения состояния тканей влагалища необходимо использовать синтетические эстрогенные препараты. Это улучшает трофику тканей, повышает их регенераторную способность и обеспечивает впоследствии лучшие результаты хирургического лечения.

Литература

1 Кан Д. В. Руководство по акушерской и гинекологической урологии.
1 М., Медицина, 1986. — с.488.
2 Hirschhorn R. C. Urethral — hymeneal fusion: a surgically correctable cause of recurrent cystitis. Obstetrics and Gynecology. Vol. №6, 1965. pp. 903 — 908.
3 O’ Donnell R. P. Relative hypospadias potentiated by inadequate rupture of the hymen. Int. Coll. V 32, p 374 — 388. 1959.
4 Reed J. F. Urethral — hymenal fusion: a cause of chronic adult female cystitis. The Journal of Urology. 1970, vol. 103, 4 pp. 374 — 378.
5 Scotti R. J. Ostergard D. R. The urethral syndrome. Obstetrics and Gynecology Vol. 27, №2, pp. 515 — 529.
6 Pushkar D.Y., Gvozdev M.U., Gumin L.M., Djakov V.V. Distal urethra transposition in the management of recurrent urinary tract infections in female patients. Brit. J. Urol., 2000, Vol. 86 Supp. 3. p. 23 – 24.

Источник: www.med-practic.com

Причины

Патология возникает в связи с делецией 4-й хромосомы. Делеция – это отделение или выпадение участка хромосомы, отсутствие её части. Могут выпадать небольшие конечные участки или около половины короткого плеча.

Регистрируется с одинаковой частотой у младенцев обоих полов: 1 случай на 96000 живых новорождённых. Синдром Вольфа-Хиршхорна фиксируется чаще у девочек (79:49). Причина такого распределения неизвестна.

Симптомы

Синдром Вольфа-Хиршхорна характеризуется значительной задержкой развития ребенка:

умственного;
физического;
психомоторного.

Патология проявляется:

малым весом младенца при нормально продолжающейся по срокам беременности (до 2 кг);
замедлением послеродового роста;
гипотонией мышц.

Патология характеризуется типичными черепно-мозговыми особенностями в младенчестве. Внешние признаки заметны у ребёнка при рождении.

Наблюдается микроцефалия: задержка развития головного мозга. Она проявляется в умственной отсталости у 50-100% новорождённых.

Глаза:

эпикант – жировая складка во внутреннем углу глаза, которая характерна для людей монголоидной расы, но для европейцев считается аномалией развития;
гипертелоризм – большое расстояние между глазными орбитами из-за выраженных костных образований между ними (широко посаженные глаза);
высоко поднятые брови.

Нос:

форма в виде клюва;
широкая переносица сливается со лбом;
выступающее надпереносье.

Уши:

изменённая форма ушных раковин – огромные оттопыренные, низко расположенные;
наличие преаурикулярных складок;
гипоплазия противокозелка;
невыраженность мочки.

Рот:

короткий губной желобок;
несоразмерно маленький рот, опущенные углы;
расщелина на верхней губе и нёбе.

Скелетные аномалии:

резкая деформация костей стоп (косолапость, вальгусное плоскостопие, приведённая стопа);
выраженное воронкообразное углубление в крестцово-копчиковой области за счёт отсутствия мышечного слоя: кожа спаяна с костями (наблюдается в 40% случаев и является характерным признаком патологии).

Часто наблюдается гипоспадия – врождённое нарушение развития мочеиспускательного канала, приводящее к искривлению полового члена и нарушению мочеиспускания.

Другие признаки врождённой аномалии

У 90% пациентов, имеющих синдром Вольфа-Хиршхорна, возникает эпилепсия. К 10-летнему возрасту приступы прекращаются самостоятельно. Дети с такой патологией из-за низкого иммунитета могут погибнуть от любой инфекции: даже бронхит часто приводит к летальному исходу.

Во многих случаях у новорождённых обнаруживаются:

тяжёлые пороки сердца;
аномалии развития почек (гипоплазия, аплазия, удвоение, поликистоз, тазовое расположение и другие);
патология развития пищеварительных органов (аплазия жёлчного пузыря, подвижный аппендикс, общая брыжейка подвздошной и тощей кишки).

Диагностика, лечение, прогноз

В связи с характерными проявлениями, синдром Вольфа-Хиршхорна диагностируется уже при объективном осмотре.

Лечение включает:

симптоматическую лекарственную терапию для купирования эпилептических приступов и других состояний;
восстановление или развитие речи;
принудительное питание или наложение гастростомы при трудностях с кормлением.

Дети с такой аномалией развития погибают в течение первого года жизни. Причина смерти – пороки сердца, инфекции и пневмонии. Известен один случай максимальной продолжительности жизни – 25 лет.

Профилактика – генетическое тестирование и пренатальная диагностика. Её можно пройти в клинике «АльтраВита». Хоромные аномалии не поддаются лечению. Поэтому рекомендуем заранее озаботиться их профилактикой.

Источник: AltraVita-IVF.ru

Cиндром Вольфа-Хиршхорна. Эпидемиология

Частота оценивается в 1 случай на 50000 рождений.

Cиндром Вольфа-Хиршхорна. Причины

Синдром Вольфа-Хиршхорна – это крайне редкое хромосомное расстройство. Это расстройство развивается на фоне делеции дистального конца короткого плеча хромосомы 4. И именно делеция этой части короткого плеча хромосомы 4 (4p) несет ответственность за развитие симптомов и проявлений, которые характеризуют это хромосомное расстройство. Считается, что область 16.3 на хромосоме 4p (4p16.3) является критической областью для этого расстройства, а это означает, что делеция этой области приводит к полному выражению синдрома Вольфа-Хиршхорна.

В большинстве зафиксированных случаев, синдром Вольфа-Хиршхорн развивается из-за спонтанного (De Novo) генетического изменения в самом начале эмбрионального развития. Почему в некоторых случаях так происходит, неизвестно.

Молекулярный анализ хромосом от различных пациентов показал, что эта критическая область состоит из приблизительно 450-700 тысяч пар нуклеотидов и расположена она между генами D4S168 / FGFR3 и D4S166 / D4S43. Хромосомная группа 4p16.3 также содержит ген под названием DFNA6, мутации в котором или его отсутствие приводит к развитию наследственной несиндромальной потери слуха.

Cиндром Вольфа-Хиршхорна. Патофизиология

Синдром Вольфа-Хиршхорна, как мы уже знаем, является результатом делеции кончика короткого плеча хромосомы 4. Другие изменения в хромосоме 4 (которые также могут привести к развитию этого синдрома) могут включать в себя кольцевую структуру или транслокацию.

Большую делецию, несколько мегабаз (Mb) в длину, можно легко обнаружить с помощью обычного анализа хромосом, и такое событие, как правило, связано с тяжелой фенотипической экспрессией, в том числе с несколькими пороками. А вот делеции малых полос, например 4p16.3, можно обнаружить только молекулярными зондами, и такие делеции, как правило, связаны с более мягким фенотипом без развития пороков.

Корреляция генотип-фенотип:

Клинически минимальные диагностические критерии синдрома Вольфа-Хиршхорна (т.е. »фенотипическое ядро») состоят из типичных черт лица, проблем в развитии, задержек в росте и из судорог.
Сегодня выделено три различных категории фенотипа синдрома Вольфа-Хиршхорна которые полностью коррелируются со степенью делеции 4р. Первая категория – небольшая делеция (≤3.5 Mb), которая обычно ассоциируется с мягким фенотипом, при котором у человека не развиваются крупные пороки развития. Вторая категория, которая встречается гораздо чаще, определяется большими делециями, которые, в среднем, составляют 5-18 Мб и вызывают широко узнаваемый фенотип синдрома Вольфа-Хиршхорна. Третий тип – очень большие делеции, которые превышают 22-25 Мб, в результате чего развивается тяжелый фенотип, который вряд ли сможет быть определен медицинским персоналом как типичный синдром Вольфа-Хиршхорна.
Факторы, участвующие в постановке прогноза, включают степень делеции и тяжесть расстройств.

Cиндром Вольфа-Хиршхорна. Симптомы и проявления

Беременность:

Задержки внутриутробного развития
Снижение движений плода
Гипотрофные плаценты

История развития:

Задержка психомоторного развития
Сложности в ходьбе
Судороги (у 50% пациентов)

Поведение:

Стереотипы (удерживание рук перед лицом, частое мытье рук или частое хлопание, частые похлопывания по своей груди, покачивания или тряска головой)
Отсутствие речи
Ребенок может издавать гортанные звуки
Дети помогают взрослым в одевании и раздевании самих себя
Улучшенные способности и ускоренная адаптация к новым ситуациям
Хорошие коммуникативные способности

Рост:

Дефицит роста

ЦНС:

Задержка развития и умственная отсталость различной степени, микроцефалия, судороги, гипотония с мышечной гипотрофией, особенно нижних конечностей, гипоплазия мозжечка, отсутствие прозрачной перегородки, агенезия мозолистого тела, недоразвитие или отсутствие обонятельных луковиц, гидроцефалия.

Череп:

Высокая фронтальная линия роста волос
Гемангиома на лбу
Дефекты головы

Лицо:

Дисморфоз
Гипертелоризм
Широкий нос в форме клюва
Лицо часто имеет сходства с передними элементами «шлема греческого воина».

Глаза:

Гипертелоризм
Косые глазные щели
Косоглазие
Колобома
Экзофтальм из-за гипоплазии орбитальных хребтов
Расходящееся косоглазие
Птоз
Микрофтальмия
Мегалокорнеа
Катаракта
Гипоплазии передней камеры
Линзовидные мембраны
Гипоплазии сетчатки
Врожденный нистагм
Аномалия Ригера

Нос:

Широкий нос в форме клюва
Стеноз или атрезия носослезного канала

Рот:

Маленькая верхняя губа
Краткая перегородка
Заячья губа или расщелина в нёбе
Микрогнатия
Ретрогнатия

Уши:

Низко посаженные уши
Деформированные уши
Преаурикулярные ямочки
Хронический отит с выпотом
Нейросенсорная тугоухость

Сердечно-сосудистая система:

Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Аномалии клапанов
Комплексные пороки сердца

Легкие:

Трехдольчатый легкие
Гипоплазии легких

Мочеполовая система:

Гипоплазии почек
Кистозные диспластические почки
Односторонняя почечная агенезия
Гидронефроз
Экстрофия мочевого пузыря
Гипоплазии наружных половых органов
Крипторхизм и гипоспадия у мужчин

Скелет:

Длинные тонкие пальцы
Длинная, узкая грудь
Косолапость
Гипоплазия лобковых костей
Аномалии позвонков и ребер
Аномальное окостенение свода черепа
Сколиоз
Кифоз
Остеопороз
Задержка созревания костей
Пороки развития рук и ног

Иммунная система:

Иммунодефицит

Дерматоглифика:

Кожные гребни
Поперечные ладонные складки (у 25% пациентов)

Cиндром Вольфа-Хиршхорна. Диагностика

Лабораторные анализы

Следующие исследования могут быть полезными для лиц с синдромом Вольфа-Хиршхорна:

Цитогенетическим анализом можно подтвердить 60% случаев синдрома Вольфа-Хиршхорна.
Метод FISH

Визуализация

При проведении рентгенографии можно выявить замедленное созревание костной ткани, микроцефалию, гипертелоризм, микрогнатию, спондилодез позвонков, ребер, лучелоктевой синостоз, косолапость и другие ненормальности рук / ног.
Эхокардиография должна проводиться у всех пациентов. Этот подход необходим для обнаружения пороков сердца.
УЗИ почек используется для обнаружения аномалий почек.
МРТ и КТ могут помочь в выявлении основной патологии головного мозга, в том числе недоразвитие мозолистого тела и вентрикуломегалии.

Cиндром Вольфа-Хиршхорна. Лечение

Медицинский контроль этого синдрома, в основном, благоприятный. Однако, основную причину этого синдрома, нельзя вылечить.

Желудочный зонд для кормления и / или гастростома будет указана при трудностях в кормлении.
Контроль припадков. Вальпроевая кислота используется для контроля атипичных абсансов, а бензодиазепины указываются для контроля эпилепсии.
При скелетных аномалиях, офтальмологических нарушениях, врожденных пороках сердца и при потере слуха, возможно будет назначено хирургическое вмешательство.

Cиндром Вольфа-Хиршхорна. Прогноз

Синдром Вольфа-Хиршхорна связан с частыми мертворождениями, частой перинатальной смертностью и смертью в течение первого года жизни. Если пациенты выживут, то их развитие будет медленно улучшаться, но этот процесс будет постоянным. Смертность ожидается на уровне 34% в течение первых 2-х лет жизни. Тем не менее, поскольку многие дети умирают прежде, чем аномалия будет диагностированна, истинная смертность будет недооцениваться. Самыми частыми причинами смерти являются пороки сердца, аспирационная пневмония, инфекции и приступы.

Источник: redkie-bolezni.com

Дистопия наружного отверстия уретры. Современный взгляд на проблему с позиции урогинеколога

Дистопия наружного отверстия уретры. Современный взгляд на проблему с позиции урогинеколога

Пермяков А.С., Гвоздев М.Ю.

Что такое дистопия?

* Это аномалия развития уретры и влагалища.

* Различают истинную и ложную.

* Истинная дистопия – это врожденное (иногда приобретенное) заболевание, характеризующееся двумя основными дефектами: укорочением уретры и эктопией ее наружного отверстия.

* Женская дистопия проявляется в смещении наружного отверстия уретры на переднюю стенку влагалища.

В норме наружное отверстие уретры у девочек открывается в средней трети преддверия влагалища на равном расстоянии между клитором и входом во влагалище. При дистопии происходит дистальное смещение наружного отверстия уретры. При этом увеличивается расстояние от клитора до наружного отверстия уретры (расстояние 4 см и более является визуальным признаком дистопии) и уменьшается от уретры до входа во влагалище. При этом у девочек еще не живущих половой жизнью часто возникают жалобы на зуд, жжение, частые циститы, резервуаром для мочи может стать влагалище.

Причины истинной дистопии

* Этиология до конца не ясна.

* Н.Е. Савченко трактует дистопию как эмбриональный дефект уретровагинальной перегородки. Экспериментально развивалась гипоспадия при местном введении эстрогенов во время беременности.

* С дистопией уретры могут сочетаться другие врожденные заболевания (уретровагинальная перегородка, двурогая матки, атрезия влагалища, перегородка во влагалище).

Классификация

Большинство авторов различают частичную и тотальную форму женской дистопии уретры.

* Классификация Д.В. Кана, 1988 г.:

1. низкая влагалищная эктопия уретры;

2. высокая влагалищная эктопия наружного отверстия уретры;

3. уровагинальное слияние шейки мочевого пузыря с влагалищем с недержанием мочи;

4. мочеполовой синус у женщин;

5. сочетание всех этих вариантов с ложным или истинным гермафродитизмом.

* Классификация H.M. Knight (используется чаще всего):

1. полная форма – тип I;

2. неполная форма – тип II:

— а) короткая и широкая уретра;

— b) нормальная уретра.

Жалобы и последствия

* Зуд и жжение.

* Боли.

* Температура.

* Отсутствие желания половой жизни.

* Хронический уретрит и цистит.

* Посткоитальный цистит.

* Хронический вульвовагинит.

Диагностика

* Исключить ложные симптомы (неистинную дистопию в результате смещения уретры из-за воспалительных заболеваний и др.): плотная девственная плева, гименоуретральные синехии, фиброз урогенитального синуса вследствие атрофических (инволютивных), травматических (роды и т.д.) или ятрогенных изменений (уретропексии, сетчатые имплантаты – очень часто).

* Мазок на флору, бак. посев отделяемого влагалища.

* Общий анализ мочи и посев на флору.

* КУДИ.

* Исключить детрузорно-сфинктерную диссинергию (ДСД) вследствие преобладания влагалищного мочеиспускания, стимулирующего бульбокавернозный рефлюкс, что приводит к ДСД.

Лечением пациенток с дистопией может заниматься как уролог, так и гинеколог. Эта группа больных отягощена психосоматически на фоне длительного течения заболевания и длительных безрезультатных курсов антибиотикотерапии.

Проба О^,Доннел-Хиршхорна

Указательный и средний пальцы руки, введенные во влагалище, разводятся латерально и одновременно производится тракция за заднюю стенку влагалища (моделируется ситуация фрикции). При дистопии, наружное отверстие уретры начинает зиять и смещаться во влагалище.

Согласно данным статистики, 66% женщин, предъявляющих жалобы на рецидивирующие циститы, страдают дистопией наружного отверстия уретры.

По МКБ-10 отсутствует диагноз дистопия, применяется шифр Q54 – гипоспадия, но важно понимать, что гипоспадия – это анатомический дефект, заключающийся в отсутствии задней стенки уретры, требующий хирургической коррекции.

Лечение

Оперативное лечение

1. Транспозиция дистального отдела уретры.

2. Формирование дистальной уретры из влагалищного лоскута (при гипоспадии).

Частота стрессового недержания мочи после оперативных вмешательств не превышает общепопуляционную. Роды через естественные родовые пути возможны.

В ряде случаев после операций женщины обращаются с жалобами на частые инфекционные процессы и отсутствие эстетики (дистальный отдел уретры широкий с «мушкетной воронкой», легко присоединяется флора влагалища и прямой кишки).

Консервативное лечение

1. Временная транспозиция дистального отдела уретры с помощью объемообразующего средства (трансперинеальное введение в миофасциальную область с целью изменения угла дистального отдела уретры и исключения его из полового акта). При неэффективности консервативных методов, назначается оперативное лечение.

Побочных эффектов этот метод практически не имеет и ситуацию усугубить не может, является полностью обратимыми.

Редко могут наблюдаться осложнения в виде болевых ощущений во время полового акта или исчезновение вагинального оргазма.

2. Фракционный фототермолиз лазерным методом.

3. Тренировка мышц тазового дна (комплексная терапия).

4. Электромиостимуляция.

Лечение неистинной дистопии уретры

1. Рассечение гименального кольца при плотной девственной плеве.

2. Рассечение гименоуретральных синехий.

3. Гормональная терапия местными МГТ только у женщин в постменопаузе.

Траспозиция уретры: операция, отдаленные результаты

Эпидемиология

* США 7 млн. случаев ИМП (инфекции мочевых путей) в год, из них 2 млн. – острый цистит.

* Более 1,6 млрд. $ ежегодных затрат на внебольничное лечение.

* Россия. Ежегодно имеет место 26-37 млн. эпизодов острого цистита и 0,9-1,3 млн. эпизодов острого пиелонефрита.

* Частота рецидивов после первого эпизода цистита составляет 50%.

* Рецидивирующим циститом страдают 10% женщин.

Путь инфицирования – восходящий. Исследования показали идентичность микрофлоры интроитуса и дистального отдела уретры у 80% больных ИМП.

Общепринятые термины цистита, ассоциированного с половым актом: цистит «медового месяца», дефлорационный цистит, посткоитальный цистит.

Согласно рекомендациям международного сообщества урологов, пациентки с посткоитальной ИМП нуждаются в приеме антибактериальных или уросептических препаратов после полового акта. Также, рекомендуется мочеиспускание сразу после полового акта, прием не менее 2,5 литров жидкости в сутки и мочеиспускание по часам (не реже одного раза в 2 часа).

Женщинам, планирующим беременность, нецелесообразно проведение оперативной коррекции, рекомендуются малоинвазивные методики.

На сегодняшний день существует мало научных работ в отношении дистопии наружного отверстия уретры. Оперативная коррекция не имеет достаточной доказательной базы, не финансируется страховыми компаниями. Все исследования и анализы в основном направлены на подбор антибактериальной терапии и поведенческой коррекции.

В РФ в МГМСУ был получен патент на изобретение: «способ транспозиции наружного отверстия мочеиспускательного канала у женщин», который активно используется с 1997 года.

Техника: острым путем выделяется дистальный отдел мочеиспускательного канала (проводится разрез от клитора до дистального отдела уретры). Натяжения быть не должно. Первый шов накладывается на 12 ч. условного циферблата, фиксируя мочеиспускательный канал на новом месте. Наружное отверстие фиксируется множественными небольшими узлами.

В некоторых случаях развивается эктопия с дебютом ИМП после приема агрессивной пищи, алкоголя, переохлаждения и т.д. В крайне редких случаях, возникает рецидив дистопии уретры. У этих пациенток проводится полноценная дистальная уретропластика по Отту – проводится разрез, формируется трубка из лоскута влагалища, которая позволяет достичь удлинения мочеиспускательного канала до 2-3 см в этой зоне.

Клиническое исследование

350 женщин (ср. возраст 25,9 лет) с 1995 по 2008 гг.

1 группа – 247 пациенток, перенесших транспозицию дистального отдела уретры. Срок наблюдения 48-57 месяцев (52,5 м.).

2 группа – 67 пациенток, получавших стандартное лечение ИМП.

3 группа – 36 женщин, использующих посткоитальный прием антибактериальных (уроантисептиков) препаратов.

Результат: максимальная эффективность операции не превышает 65-70% (в среднем 58%). Во второй и третьей группе соответственно выздоровление наступило в 37% и 15%.

Улучшение: 1 группа – 25%, 2 группа – 23%, 3 группа – 11%.

Неэффективность: 1 и 3 группы – 9%, 2 группа – 38%.

Заключение

* Все пациентки с рецидивирующей посткоитальной ИМП должны быть осмотрены на предмет влагалищной эктопии уретры.

* При наличии влагалищной эктопии и неэффективности консервативного лечения возможна хирургическая коррекция.

* Операции должны выполняться специалистом, прошедшим обучение данной методике.

* Лечение данной категории пациенток должно проводится в специализированных центрах.

Вопросы

Есть опыт лечения острых и хронических циститов не только эстриолом и прогестероном, но и гелем тестостероном. Ваше мнение?

В гинекологии используется этот комбинированный метод с хорошим эффектом, но только у пациенток в постменопаузе. Недопустимо назначение такого лечения пациенткам с сохраненной менструальной функцией. Существует мнение о том, что дистопия наружного отверстия уретры связана с дефицитом тестостерона, но доказательной базы это предположение не имеет.

Можно ли вводить лонгидазу в область рубцов после неудачных пластических операций промежности?

Мы используем эту терапию в сочетании с физиопроцедурами, но только сразу в послеоперационном периоде (первый месяц).

Средний объем гиалуроновой кислоты, используемый при коррекции дистопии?

В среднем – 1,5-2 мл, но это количество варьирует в зависимости от выраженности дистопии и состояния влагалища. Используется плотный филер, который биодеградирует в течение 2-2,5 лет в зависимости от особенностей организма. В некоторых случаях применяется филер средней плотности (при повторных процедурах, в случаях, когда наличие плотного филера было ассоциировано с неприятными или болевыми ощущениями).

Что делать с пациентками, у которых оказалась неэффективна пластика по Отто?

Исключить другие причины (интерстициальный цистит), в некоторых случаях – дополнительно введение объемообразующих средств, местное нестандартное лечение (например, эндовезикальный ионофорез).

Источник: openmedcom.ru

Гипоспадия у женщин – это аномалия развития одновременно и уретры, и влагалища. Это врожденное заболевание характеризуется двумя основными дефектами: укорочением уретры и эктопией ее наружного отверстия. Мужская гипоспадия является одной из самых частых аномалией развития мочеполовой системы и она хорошо изучена. Гипоспадия у женщин считается очень редко встречающейся патологией, которая имеет характерные клинические симптомы, заставляющие больную обращаться к гинекологу и урологу. Под термином «женская гипоспадия» (hypospadia feminis) понимают врожденное заболевание, проявляющееся в смещении наружного отверстия уретры на переднюю стенку влагалища проксимальнее гименального кольца.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Так как гипоспадия у девочек и женщин встречается крайне редко, ее диагностике и лечению уделяется мало внимания со стороны врачей. В отечественной литературе впервые упоминание о женской гипоспадии появилось в 1914 г. в книге И.X. Дзирне «Оперативная урология». Автор считал, что гипоспадия у женщин не требует оперативного лечения, если не сопровождается недержанием мочи [1]. В доступной зарубежной литературе одно из первых упоминаний о данном заболевании принадлежит L. Buffoni, который описал его в итальянском урологическом журнале в 1957 г. [2]. Истинную распространенность женской гипоспадии оценить крайне сложно из-за большого количества недиагностированных случаев. Однако, по данным Д.В. Кана частота встречаемости гипоспадии среди женщин с рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (ИМВП), ведущих половую жизнь, составляет 66% [3].

Н.Е. Савченко трактует гипоспадию у девочек как эмбриональный дефект уретровагинальной перегородки [4]. В норме наружное отверстие уретры у девочек открывается в средней трети преддверия влагалища на равном расстоянии между клитором и входом во влагалище. При гипоспадии происходит дистальное смещение наружного отверстия уретры. При этом увеличивается расстояние от клитора до наружного отверстия уретры и, наоборот, уменьшается расстояние от наружного отверстия уретры до входа во влагалище.

Эмбриогенез гипоспадии у девочек, в отличие от мальчиков, не является следствием отсутствия соединения стенок уретры, так как этот отдел уретры у девочек просто отсутствует. Гипоспадическим считается меатус, расположенный на передней стенке влагалища [5]. Этиология женской гипоспадии остается неясной. Нижняя часть уретры и влагалища развиваются из нижней части урогенитального синуса, поэтому нарушение нормального развития этой структуры может привести к формированию гипоспадии [6]. S. Miyagawa и соавт. в экспериментальном исследовании выявили, что развитие гипоспадии возможно при введении диэтилстилбестрола (синтетический аналог эстрогена) [7]. Анализ соотношения доза/ответ показал, что 0,03 г диэтилстилбестрола, вводимого парентерально один раз в день в течение 6 дней, является достаточным для развития гипоспадии. Авторы показали, что возникновение женской гипоспадии в этом случае является результатом нарушений апоптоза и пролиферации эпителиальных клеток дорсальной части уретры. Форма вызванной диэтилстилбестролом гипоспадии зависит от срока беременности, на котором происходило воздействие. С гипоспадией могут сочетаться другие врожденные заболевания, такие как урогенитальная перегородка, двурогая матка, атрезия влагалища и перегородка во влагалище.

В настоящее время описаны клинические проявления и разработано несколько классификаций женской гипоспадии, которая основана на учете степени дистопии наружного отверстия уретры по отношению к различным отделам влагалища и шейки мочевого пузыря. Одна из классификаций женской гипоспадии предложена Д.В. Каном в 1988 году: 1) низкая влагалищная эктопия наружного отверстия уретры; 2) высокая влагалищная эктопия наружного отверстия уретры; 3) уровагинальное слияние шейки мочевого пузыря с влагалищем с недержанием мочи; 4) мочеполовой синус у женщин; 5) сочетание всех этих вариантов с ложным или истинным гермафродитизмом [3].

Большинство авторов различают частичную и тотальную форму женской гипоспадии [8-10]. Г.А. Подлужный и соавт. выделяют вестибулярную и влагалищную формы заболевания [11].

Согласно классификации V. Blum выделяется три формы гипоспадии у женщин: 1) продольная складка между задней стенкой уретры и передней стенкой влагалища; 2) персистирующий урогенитальный синус, при котором влагалище соединено с уретрой, а девственная плева находится глубоко в урогенитальном синусе; 3) уретра открывается во влагалище проксимальнее нормально расположенной девственной плевы [12].

Сходная классификация предложена А.Е. Соловьевым [13]. Он выделяет 3 формы гипоспадии у девочек: вестибулярную (частичную), вестибуловагинальную (субтотальную) и вагинальную (тотальную). Вестибулярная (частичная) гипоспадия у девочек сводится к отсутствию на большем или меньшем протяжении нижней стенки уретры. Наружное отверстие уретры смещено ближе ко входу во влагалище. Клитор увеличен, девственная плева не изменена. У девочек эта форма гипоспадии часто является находкой. Однако больные при этом могут страдать дневным и ночным недержанием мочи, у некоторых отмечаются дизурия, зуд в области вульвы, выделения из влагалища. Вестибулярная форма гипоспадии может обуславливать подтекание мочи во влагалище и его преддверие, что способствует развитию хронического уретрита, цистита. Вестибуловагинальная (субтотальная) гипоспадия является более тяжелой формой, при которой наружное отверстие уретры еще больше удаляется от клитора и располагается таким образом, что уретровагинальная перегородка истончается до 0,2-0,3 см, а нижняя стенка наружного отверстия уретры и верхняя стенка входа во влагалище представляют собой единое образование. Девственная плева при этом расщеплена по верхнему своду, вход во влагалище зияет. Моча при этой форме гипоспадии постоянно попадает во влагалище, вызывает мацерацию слизистой оболочки, вульвовагинит, что является причиной восходящей мочевой инфекции. Наружное отверстие уретры широкое, неправильной формы. Клинически вульвовагинальная форма не только проявляется дистопией наружного отверстия уретры, но и сочетается с недоразвитием сфинктерального аппарата мочевого пузыря. Вагинальная (тотальная) форма гипоспадии у девочек является очень тяжелым пороком развития. При этой форме выявляются значительные анатомические нарушения со стороны как мочевой, так и половой систем. При осмотре гениталий малые половые губы недоразвиты, девственная плева отсутствует. Наружное отверстие влагалища широкое, зияет, как у рожавшей женщины. На обычном месте наружное отверстие уретры не определяется. При осмотре на зеркалах в средней трети на передней стенке влагалища определяется наружное отверстие уретры [13].

Классификация женской гипоспадии, предлженная H.M. Knight, включает в себя полную (тип I) и неполную форму (тип II), при этом тип II имеет два подтипа в зависимости от формы уретры: II-a – короткая и широкая уретра и II-b – нормальная уретра [14].

Диагностика и лечение женской гипоспадии просты, но довольно часто это заболевание упускается из виду [15-16]. В отношении диагностики гипоспадии нужно сказать, что большая часть случаев остается не диагностированной, симптомы же могут впервые появится в различный период – от подросткого возраста до вполне зрелого (вплоть до 90 лет). Причиной гипоспадии у пожилых женщин может быть не врожденная аномалия строения уретры, а смещение меатуса к влагалищу в связи с фиброзом в результате атрофического вагинита или операции на уретре [17].

Степень выраженности симптомов, связанных с гипоспадией у женщин, зависит от степени смещения меатуса. Пациентки с гипоспадией 3 типа по V. Blum или с высокой влагалищной формой более подвержены инфекции мочевых путей. Уретральный синдром и рецидивирующие ИМВП, возникающие с началом половой жизни девушки, являются частым проявлением женской гипоспадии. У таких пациенток консервативное лечение, как правило, не эффективно, при этом оперативное перемещение меатуса может значительно уменьшить клиническую симптоматику [8].

К другим проявлениям женской гипоспадии можно отнести стрессовое недержание мочи после родов и иногда тотальное недержание мочи [17]. Недержание может быть «неистинным», а обусловленным влагалищным мочеиспусканием, тогда как истинное связано с нарушением функции шейки мочевого пузыря. Это заболевание чаще всего выявляется при установке уретрального катетера, эндоскопических вмешательствах на нижних мочевых путях. Иногда таким пациенткам ставят диагноз суправезикальной обструкции, что ведет к выполнению операции по отведению мочи, необходимости в которой нет [18].

Кроме того, часто гипоспадия сопровождается стенозом уретры [7].

Также у этих пациентов может быть детрузорно-сфинктерная диссинергия (ДСД), так как при гипоспадии имеется выраженное влагалищное мочеиспускание, которое может стимулировать бульбокавернозный рефлюкс, что в свою очередь стимулирует сокращение сфинктера во время мочеиспускания, что и проявляется как ДСД. Кроме того, наличие влагалищного мочеиспускания может приводить к тому, что пациентка в течение дня много раз напрягает мышцы промежности, что приводит к их гипетрофии и как результат – к ДСД [19]. У женщин с гипоспадией могут образовываться камни влагалища, которые поддерживают инфекцию, что делает консервативную терапию неэффективной. Таким пациенткам требуется удаление камней и пластика уретры для лечения и профилактики ИМВП [7]. Необходимо отметить, что причиной возникновения хронических уретритов, циститов и вульвовагинитов может также быть так называемая гипермобильность наружного отверстия уретры, при которой наружное отверстие уретры смещается во влагалище только во время полового акта [20-21]. Диагностировать гипермобильность наружного отверстия уретры можно с помощью пробы О’Доннел-Хиршхорна: указательный и средний пальцы руки, введенные в интроитус, разводятся латерально и одновременно производится давление на заднюю стенку влагалища — моделируется ситуация, возникающая при интроекции полового члена во влагалище. Если есть гипермобильность уретры, наружное отверстие уретры начинает зиять и смещаться во влагалище.

Сохранение мочеполового синуса у женщин проявляется невозможностью проведения полового акта. При наличии урогенитального синуса гинекологи нередко устанавливают диагноз стеноза влагалища, которого по сути нет, и пытаются его бужировать. Диагностируется мочеполовой синус у женщин чаще всего гинекологом, который знаком с этой аномалией [20-21].

Основным методом коррекции женской гипоспадии считают оперативное вмешательство. Выполняют транспозицию уретры из влагалища на промежность в область основания клитора. У больных с признаками недержания мочи производят пластику дистальной части уретры и шейки мочевого пузыря. Цель операций транспозиции дистального отдела уретры при влагалищной его эктопии – добиться прекращения упорных хронических уретритов, циститов и вульвовагинитов, которые обостряются после каждого полового акта. Важно отметить, что во многих зарубежных публикациях описывается сочетание гипоспадии у женщин с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря, в результате чего пациенткам проводится комплексное лечение двух заболеваний [20].

При дефиците ткани уретры, последняя может быть создана из передней стенки влагалища путем ее тубуляризации, что позволяет переместить меатус в нормальное положение. Это позволяет избежать псевдонедержания мочи, обусловленного вагинальным мочеиспусканием [7]. При выраженном рубцевании в области уретры для ее укрытия лучше использовать перемещенный лоскут кожи промежности, лоскут бедра или лоскут Martius [22]. У данной группы пациенток удержания мочи можно добиться за счет смещения неоуретры к клитору, что имеет два преимущества: 1) добавление длины дает больше сопротивления, 2) есть достаточно ткани при introitus, чтобы покрыть дистальную часть уретры [23].

В литературе описано немного случаев женской гипоспадии. Одну из таких пациенток описал в 2013 г. А. Chemaou [24]. В клинику поступила девушка 13 лет с анурией, почечной недостаточностью и артериальной гипертонией, в анамнезе у пациентке не было заболеваний мочеполовой системы. После физикального осмотра и обследования девочке установлен диагноз: гипоспадия, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря в связи с агенезией крестца. Оперативное лечение заключалось в перемещении и пластике наружного отверстия уретры с целью выполнения в последующем интермиттирующей самокатетеризации. При контрольном обследовании нормализовались артериальное давление и функция почек.

СОБСТВЕННОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

В 2014 г. в детское уроандрологическое отделение ФГБУ «НИИ урологии» Минздрава России поступила пациентка М., 11 лет. Основными жалобами было недержание мочи и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. Ранее пациентка была неоднократно обследована по месту жительства. Установлен диагноз: недержание мочи неясного генеза, инфекции мочеполовой системы. По данным выполненной лапароскопической диагностики патологии со стороны мочеполовой системы не обнаружено. Пациентке проводилась консервативная терапия, направленная на лечение ИМВП, гиперактивности мочевого пузыря. Был отмечен временный положительный эффект.

В отделении детской урологии института при физикальном осмотре у пациентки выявлено укорочение уретры и небольшое смещение наружного отверстия в область входа во влагалище. Важно отметить, что наиболее выраженное смещение уретры отмечалось у девочки по время мочеиспускания (рис. 1).

Рис. 1. Внешний вид половых органов и уретры девочки М., 11 лет. Стрелками указано расположение наружного отверстия уретры

По данным УЗИ признаков изменений верхних мочевыводящих путей не обнаружено, размеры почек в пределах возрастной нормы, чашечно-лоханочная система не расширена, паренхима не изменена. В общем анализе мочи выявлена значительная лейкоцитурия (до 100 лейкоцитов в п/зр.). Пациентке была проведена урофлоуметрия и комплексное уродинамическое обследование (КУДИ) (рис. 2, 3).

Рис. 2. Урофлоуметрия пациентки М., 11 лет

Рис. 3. Комплексное уродинамическое обследование пациентки М., 11 лет

По данным КУДИ выявлена высокоамплитудная гиперактивность мочевого пузыря, что могло проявляться императивным недержанием мочи.

Таким образом, на основании анамнеза, данных физикального осмотра и инструментальных обследований пациентке был установлен диагноз: Гипоспадия, дисфункция мочеиспускания по типу гиперактивности мочевого пузыря.

Пациентке было рекомендовано выполнение реконструктивнопластической операции по коррекции гипоспадии. Однако, учитывая возраст пациентки, операцию было решено отложить на 2-3 года до наступления полового созревания, т.к. выполнение оперативного вмешательства на дистальной части уретры в этом случае может оказаться малоэффективным, в связи с дефицитом тканей в области влагалища. После наступления полового созревания и активного роста гениталий данная реконструктивная операция, по нашему мнению, будет проведена с большим эффектом. Учитывая неэффективность ранее проводимого лечения пациентке рекомендовано введение ботулинического токсина в детрузор для уменьшения его гиперактивности. В качестве первого этапа пациентке было выполнено введение ботулинического токсина в детрузор для уменьшения его гиперактивности. При контрольном обследовании через 2 месяца после введения ботулинического токсина у пациентки отмечено уменьшение эпизодов недержания мочи до 6-7 (ранее 13-15), однако сохраняются клинические признаки ИМВП. Девочке планируется проведение оперативного вмешательства в возрасте 14-15 лет.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Гипоспадия – расщепление задней (нижней) стенки уретры – характеризуется двумя компонентами: укорочением уретры и эктопией наружного ее отдела. Женская гипоспадия часто остается не диагностированной и выявляется, в основном, при установке уретрального катетера или проведении трансуретральных манипуляций. Это заболевание следует исключать у женщин с рецидивирующими, резистентными к терапии, ИМВП, недержанием мочи. Женщинам с гипоспадией необходимо проведение комплексного уродинамического исследования для исключения дисфункции мочевого пузыря. Все варианты гипоспадии у девочек и женщин подлежат оперативной коррекции – транспозиции наружного отверстия уретры из влагалища на промежность в физиологическое положение, или в виде пластики уретры при констатации недержания мочи.

ЛИТЕРАТУРА

1. Дзирне И. X. Оперативная урология. Петроград: Практическая медицина, 1914. 125 с.

2. Buffoni L, Terragna A. Female hypospadias; case report. // Pediatria. 1957. Vol. 65, N 3. Р. 452-461.

3. Кан Д.В., Лоран О.Б., Левин Е.И. Классификация и диагностика рецидивирующего и хронического цистита у женщин. // Урология и нефрология. 1988. N 6. C. 16-20.

4. Савченко Н.Е. Гипоспадия и ее лечение. Минск: Изд. Академии наук БССР, 1962. 264 c.

5. Kelalis PP, King LR, Belman AB. Urethra. // in “Clinical paediatric urology”. 1985. Vol. 2. P. 453-467.

6. Hill JT, Aker M, Fletcher MS, Yates Bell AJ. Female hypospadias case reports. // Br J Obstet Gynaecol. 1982. Vol. 89, N 7 . P. 581-583.

7. Miyagawa S, Buchanan DL, Sato T, Ohata Y, Nishina Y, Iguchi T. Characterization of diethylstilbestrolinduced hypospadias in female mice. // Anat Rec. 2002. Vol. 266, N 5. P. 43-50.

8. Духанов А. Я. Урология детского возраста. Л., 1968. 278 с.

9. Кобозева Я.В., Кузнецова М.Я., Гуркин Ю.А. Гинекология детей и подростков. Л., 1989. 267 с.

10. Лопаткин Н.А., Пугачёв А.Г. Детская урология. М., 1986. 321 с.

11. Поддужный Г. А. Одномоментная коррекция полового члена и пластика уретры при различных формах гипоспадии. Метод рекомендации Запорожского гос, мне. усовершенствования врачей им М Горького.« Запорожье, 1987

12. Blum V. Die hypospadiа der weiblichen Harnohre.// Monatsber Urol. 1904. Vol. 9. P.522-544.

13. Соловьев А.Е. Диагностика и лечение гипоспадии у девочек. // Урология и нефрология. 1993. N 6. С. 11-13.

14. Knight HM, Philip NJ, Mouriquand PD. Female hypospadias: a case report. //J Pediatr Surg. 1995. Vol. 30, N 12. P. 1738-1740.

15. Van Bogaert LJ. Surgical repair of hypospadias in women with symptoms of urethral syndrome.// J Urol. 1992. Vol. 147, N 5. P. 1263-1264.

16. Elder JS, Walsh PC, Retick АВ, Stamey TA, Vaughan EDJr. Congenital anomalies of the genitalia. // in ”Campbell’s urology” 6th ed. 1992. P. 1920-2200.

17. Ayed M, Ben Abid F, Lousssief H, Ben Hassine L, Jemni M. Female hypospadias apropos of 3 cases. //J Urol (Paris). 1995. Vol. 101. P. 244-247.

18. Mildenberger H, Burger D, Habinicht R. Hypospadias in the female.// Z Kinderchir. 1988. Vol. 43. N 5-6. P. 35-37.

19. Hoebeke P, Van Laecke E, Raes A, Van Gool JD, Vande Walle J. Anomalies of the external urethral meatus in girls with nonneurogenic bladder sphincter dysfunction. // BJU Int. 1999. Vol. 83, N 3. P. 294-297

20. Деревянко И.М., Рыжков Т.И., Елисеева В.В. Влагалищная эктопия уретры и мочеполовой синус у женщин. Ставрополь. 2004. 195 c.

21. Деревянко И.М., Деревянко Т.И., Рыжков В.В. Гипоспадия у лиц женского пола. // Урология. 2007. №3. С. 26-28.

22. Hendren WH. Construction of female urethra from vaginal and perineal flap. // J Urol. 1980. Vol. 123, N 2. P.657-664.

23. Bhat A, Saxena R, Bhat MP, Dawan M, Saxena G. Female hypospadias with vaginal stones: a rare congenital anomaly. //J Pediatr Urol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 70-74.

24. Chemaou A, Lasry F, Nejdioui Z, Eizmmouri M, Sibai H. Female hypospadias diagnosed in an adolescent. //Arch Pediatr. 2013.Vol. 20, N 12. P.1314-1316.

Прикрепленный файл	Размер
Скачать статью	899.68 кб

Источник: ecuro.ru