Переизбыток железа и рассеянный склероз

О существовании этого недуга не подозревают не только несведущие в медицине люди. О гемохроматозе (избыточном содержании железа в организме) не знают и многие врачи. Зато и тем и другим хорошо известно о железодефиците (анемии), проще говоря — о малокровии, проявления которого сегодня встречаются у половины детей и женщин, а также у 17–20% мужчин. Так что же хуже — избыток железа или его дефицит? Чтобы в этом разобраться, мы обратились к специалистам. Что такое анемия и гемохроматоз?

С ПЕРВЫМ диагнозом все более-менее ясно. Чаще всего анемию (дефицит железа) вызывают неполадки в организме: заболевания пищеварительного тракта, печени, почек, сбой в иммунитете, гормональные нарушения, неправильное питание (с перекосом либо в вегетарианский, либо в мясной рацион). Если потери железа начинают преобладать над поступлением, уровень гемоглобина в крови падает, эритроцитов становится меньше, чем того требует нижняя граница нормы, что приводит к кислородному голоданию и нарушению работы многих органов и тканей.

Гемохроматоз в подавляющем большинстве случаев — болезнь наследственная. Носителем «дефектного» гена, нарушающего обмен железа, в результате чего в тонкой кишке этого микроэлемента всасывается гораздо больше, чем требуется организму, является чуть ли не каждый седьмой житель земли. К счастью, срабатывает «нехороший» ген не так уж часто. Что, впрочем, не означает того, что на эту проблему не стоит обращать внимания. Что опаснее?

ДЛЯ специалистов ответ на этот вопрос очевиден: лучше иметь легкий дефицит железа, чем хроническую перегрузку им. Откладываясь в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, избыток железа вызывает перекисное окисление липидов, в ответ на которое в пострадавшем органе начинает активно вырабатываться соединительная ткань, нарушающая его строение, а значит, и нормальную работу. Перечень недугов, к которым приводит избыточное содержание железа, впечатляет: от тяжелого цирроза печени до диабета и аритмогенных кардиопатий (опасных поражений миокарда сердца).

Страдающим анемией тоже не позавидуешь. Их «фирменные» жалобы — повышенная утомляемость, нервозность, бессонница, онемение конечностей, «мушки» перед глазами. Кто чем страдает?

ДЕФИЦИТ железа в организме чаще всего встречается у маленьких детей и подростков в период активного роста, а также у беременных женщин. На вынашивание одного ребенка материнский организм тратит в общей сложности около 600 мг железа.
если женщина рожает второго, третьего, да еще с небольшими перерывами, то запасы железа в ее организме практически истощаются. Они ведь не безграничны. Ощутимый удар по «железным» запасам организма наносят и «критические» дни. В этот момент дамы теряют не менее стакана крови (а то и намного больше!) и вместе с ней от 15 до 250 мг железа — в зависимости от интенсивности и продолжительности менструации. Мужчинам повезло больше, чем женщинам. В среднем они теряют всего лишь 1 мг железа в сутки, поэтому реже сталкиваются с анемией.

И по той же причине гораздо чаще страдают гемохроматозом. Правда, с течением времени картина меняется: к 50 годам, после наступления менопаузы, женщины с доклиническими (скрытыми) проявлениями гемохроматоза быстро «догоняют» мужчин, и к 80 годам соотношение страдающих этим заболеванием представителей сильного и слабого пола составляет 1:1. Как это определить?

ЧТОБЫ обнаружить недостачу железа в организме, достаточно сдать общий анализ крови из пальца. Гемоглобина в ней должно быть не меньше 120 г/л. Но даже удовлетворительный результат не гарантирует, что у вас нет скрытого дефицита железа, при котором анализ вроде бы в норме, а признаки анемии уже налицо.

Еще тяжелее обнаружить гемохроматоз. До поры до времени этот недуг почти ничем себя не выдает. Горькая истина открывается, как правило, слишком поздно — годам к 40, когда признаки гемохроматоза уже налицо, а сделать что-либо для спасения больного уже практически невозможно.

ачам остается лишь развести руками: если бы этот диагноз был поставлен их пациентам в детском или молодом возрасте, удалось бы избежать многих бед. Тем более что задача эта вполне реальная. Достаточно изучить наследственность маленького пациента: в семейном анамнезе таких пациентов обязательно будут присутствовать случаи преждевременной кончины родственников в расцвете лет от цирроза печени, внезапной остановки сердца, сахарного диабета и прочих болезней, вызванных хронической интоксикацией железом. Другой признак, указывающий на наличие гемохроматоза, — гиперпигментация в тех местах, которые темнеть и загорать не должны: в подмышечных впадинах, на ладонях, на месте старых кожных рубцов (от ожогов или травм). Как правило, подобные изменения во внешности появляются у лиц старшего возраста, но могут встречаться и у малышни. Визуальные наблюдения, как правило, подтверждаются биохимическими анализами крови на содержание специфических белков, участвующих в обмене железа в организме, — трансферрина и ферритина. Если их показатели существенно отличаются от нормы, двух мнений быть не может: у ребенка — гемохроматоз. Как это лечится?

ОСНОВНОЙ способ лечения гемохроматоза почти средневековый — кровопускание, при котором из организма выводятся излишки железа. Ведь в каждом миллилитре крови содержится 1 миллиграмм этого микроэлемента. Тут уж выбирать не приходится. Поневоле станешь донором.
чем раньше, тем лучше: осевшие в тканях железные залежи извлечь уже гораздо сложнее. Сдавать кровь тем, кто страдает гемохроматозом, нужно регулярно. По 400 миллилитров. Сперва 2 раза в неделю, потом 2–3 раза в год. В зависимости от уровня ферритина в крови. Помимо лечебных кровопусканий таким больным, как правило, назначают и прием снижающих абсорбцию железа антацидов, а также диету с ограниченным употреблением красного мяса, субпродуктов животного происхождения, сахара, приправ, содержащих уксус и лимонную кислоту. Если же без мяса и сладостей обойтись нет мочи, выход один — запивать «неправильные» продукты черным или зеленым чаем: содержащийся в них танин снижает всасывание железа. «Железным» людям полезно также есть рыбу, крупяные блюда, овощи. Из витаминных препаратов для профилактики гемохроматоза обычно назначают антиоксиданты — витамины А и Е.

Лечение анемии — совсем другое. Чтобы восполнить дефицит ценного минерала, врач расписывает таким пациентам индивидуальную диету и назначает содержащее его лекарство, а также дополнительные препараты, улучшающие всасывание железа. Поскольку оно лучше всего усваивается в кислой среде, запивать железосодержащие комплексы следует кислым соком (грейпфрутовым, апельсиновым, лимонным, гранатовым, яблочным), отваром шиповника, клюквенным морсом и никогда — щелочной минералкой («Ессентуки-4», «Боржоми», «Славяновская», «Смирновская», «Саирме», «Джермук») и молоком. Чтобы капризный элемент лучше усвоился, необходимо присутствие меди и помощь целого ряда витаминов — В5, В6, С и фолиевой кислоты. Кстати

У гемохроматоза есть и другая форма — приобретенная. Источник бед в этом случае — не плохая наследственность, а… гемолитические анемии, требующие частых переливаний крови. Определенную опасность представляет и неправильный прием препаратов железа, которые нередко по поводу и без назначают врачи.

Благодарим за помощь в подготовке материала старшего научного сотрудника НЦЗД РАМН Светлану Полякову.

Каждый знает, что руки дрожат у алкоголиков. Но, к сожалению, невозможность иной раз взять в руку чашку или авторучку, поражает даже молодых и непьющих людей. О том, что может стать причиной тремора рук, рассказывает руководитель реабилитационного отделения НИИ неврологии, профессор Альберт Кадыков.

Нужно уметь различать то, как и когда дрожат руки.

Новое исследование показало, что семена льна могут существенно замедлять рост опухолей предстательной железы.

Семена льна богаты омега-3-ненасыщенными жирными кислотами, которые влияют на клетки, блокируя передачу импульсов через мембраны и останавливая размножение клеток.

Рассеянный склероз (РС, множественный склероз, диссеминированный склероз, sclerosis disseminata, SD) – это хроническое заболевание нервной системы, при котором нервная ткань местами замещается соединительной с формированием бляшек.
мена ткани становится причиной нарушения функций нервной системы, что проявляется различными симптомами. Обычно течение рассеянного склероза носит волнообразно-прогрессирующий характер. Недуг постепенно приводит к ограничению жизнедеятельности и может сокращать продолжительность жизни больного. Из этой статьи Вы сможете узнать, как и почему развивается рассеянный склероз, чем он проявляется и как влияет на длительность жизни.

Рассеянный склероз рассматривается, как аутоиммунно-воспалительный процесс. При этом заболевании разрушается миелиновая оболочка нервных клеток под действием собственных антител. Это явление называется демиелинизацией. Однако это происходит не у каждого человека, для запуска процесса нужны предпосылки.

Причины возникновения

Согласно современным представлениям, рассеянный склероз относится к мультифакториальным заболеваниям, т. е. имеет в основе комбинацию из нескольких причин одновременно.

Самыми главными считаются следующие факторы:

• вирусная инфекция;
• наследственная (генетическая) предрасположенность иммунной системы;
• географические особенности места постоянного проживания.

Вирусная инфекция

Считается, что рассеянный склероз является следствием так называемых медленных инфекций. Характерными особенностями медленных инфекций являются: длительный период без каких-либо симптомов (латентный), избирательность поражения (т.е. одних и тех же органов и систем), развитие только у конкретного вида животных или человека, постоянно прогрессирующее течение.

Определенная специфическая инфекция, вызывающая развитие рассеянного склероза, пока не обнаружена, но роль многих вирусов подтверждена различными фактами: связь начала заболевания или обострения с перенесенной вирусной инфекцией, наличие высокого титра противовирусных антител в крови больных рассеянным склерозом, вызывание рассеянного склероза в эксперименте в лабораторных условиях у животных под влиянием вирусов.

Среди возбудителей инфекций, которые предположительно могут служить пусковым моментом в развитии рассеянного склероза, следует отметить ретровирусы, вирусы кори, герпеса, краснухи, эпидемического паротита, Эпштейна-Барра. Вероятнее всего, что возбудитель проникает в организм еще в детском возрасте, а затем, при наличии других факторов, провоцирует иммунные нарушения на поверхности нервных клеток. Иммунная система начинает выработку антител против этих вирусов. Однако антитела атакуют не самого возбудителя, а нервные клетки, которые воспринимаются ею, как опасность. В результате происходит разрушение нервной ткани. Для реализации такого механизма необходима особая наследственная предрасположенность.

Наследственная предрасположенность

На сегодняшний день установлено, что заболевание встречается в семьях, где есть больной рассеянным склерозом, в 20-50 раз чаще, чем в общей популяции. Особенно это характерно для родственников первой, второй линии родства (дети, братья, сестры). Случаи семейного рассеянного склероза составляют до 10% от общего числа.

Выявлено, что некоторые гены 6-й хромосомы обусловливают своеобразие иммунного ответа, характерное для рассеянного склероза. Другие гены, отвечающие за строение и функции неспецифических ферментов, иммуноглобулинов, белка миелина, также участвуют в развитии заболевания. Т. е. для того, чтобы болезнь возникла, у человека должно совпасть сочетание нескольких генов. Считается, что даже особенности течения рассеянного склероза кодируются определенными наследственными структурами.

Географические особенности

Статистические исследования выявили, что распространенность рассеянного склероза выше в местностях с повышенной влажностью и прохладным климатом, в долинах рек, с меньшим количеством солнечного света (коротким световым днем).

Содержание в почве и природных водах меди, цинка, кобальта, особенности питания определенных регионов (повышение содержания белка и животного жира в развитых странах) также влияют на распространенность рассеянного склероза.

Отмечено, что в северных странах, более удаленных от экватора (этот феномен называется градиент широты), у людей европеоидной расы риск заболевания существенно выше. Распространенность рассеянного склероза в Германии, Австрии, Швейцарии, Южной Австралии, на севере США значительно выше, чем в других странах мира.

Выявлена такая интересная закономерность: если человек проживал в местности с высоким риском развития рассеянного склероза в детском возрасте, и до достижения 15 лет сменил регион обитания, переехав туда, где заболеваемость в разы меньше, то для него риск заболеть существенно снижается. Если же миграция осуществляется после 15 лет, то смена жительства никаким образом не сказывается, и риск остается высоким. Предполагают, что это связано с особенностями формирования иммунной системы до достижения подросткового периода.

Как возникает рассеянный склероз?

При случайном совпадении у человека генетических особенностей реагирования иммунной системы с факторами внешней среды(зоной проживания, особенностями экологии и питания и т. д.) в ответ на перенесенную вирусную инфекцию в организме запускается целый каскад иммунных нарушений.

Антигены вирусов, проникая в нервную систему, прикрепляются к поверхности нервных клеток, в частности к миелину (белковая оболочка нервных волокон). Иммунная система атакует чужеродные образования, воспринимая их, как опасность. Атака состоит в образовании антител против вирусных частиц, но поскольку последние связываются с миелином, то антитела вырабатываются и против него. Развивается неправильный иммунный ответ (аутоиммунный) – организм борется против своих же структур. В последующем миелин воспринимается как чужеродный, и антитела вырабатываются постоянно.

Производство антител сопровождается выбросом различных образований, стимулирующих воспалительный процесс. Результатом таких событий становится демиелинизация (разрушение миелина) и повреждение структуры нервного волокна (аксональная дегенерация). Вместо разрушенных структур развивается соединительная ткань, и образуются так называемые бляшки, которые разбросаны по всей нервной системе. Поэтому заболевание и получило название рассеянный склероз (склероз в этом случае означает формирование соединительнотканного рубца вместо нормальной нервной ткани).

Клинические признаки

Рассеянный склероз обычно поражает молодых людей – от 18 до 45 лет. Женщины страдают чаще мужчин. Если заболевание возникает после 50 лет, то межполовое соотношение уравнивается.

Рассеянный склероз – многоликое заболевание. Он проявляет себя самыми разнообразными симптомами потому, что в его основе лежит образование склеротических бляшек по всей центральной нервной системе.

Следует отметить, что не существует специфичных клинических симптомов, характерных только для рассеянного склероза. Поэтому диагностика этого заболевания очень сложна.

К типичным проявлениям рассеянного склероза относят:

• двигательные нарушения;
• расстройства координации (атактический синдром);
• расстройства чувствительности;
• симптомы поражения ствола мозга и черепно-мозговых нервов;
• вегетативные нарушения функции тазовых органов;
• неполадки в психоэмоциональной сфере.

Двигательные нарушения проявляются в виде мышечной слабости (парезов) в разных частях тела. Чаще развиваются парезы нижних конечностей, более выраженные в мышцах голени и бедра, т. е. в крупных мышечных массивах. Со временем мышечная слабость усугубляется, парезы распространяются и на руки, вовлеченными оказываются все 4 конечности – тетрапарез. Обычно слабость в мышцах сочетается с повышением мышечного тонуса. Это называют спастическим парезом. В положении лежа тонус менее выражен, при ходьбе становится более заметным. При рассеянном склерозе парезы могут сочетаться и со снижением мышечного тонуса. Сухожильные рефлексы повышаются (сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, карпо-радиальный, коленный, ахиллов), а зона, с которой вызывается рефлекс, расширяется. Поверхностные рефлексы (со слизистых оболочек, кожные брюшные, подошвенный), наоборот, утрачиваются. При осмотре выявляют патологические стопные знаки: симптом Бабинского (медленное разгибание большого пальца стопы при штриховом раздражении наружного края подошвы), Россолимо, Жуковского, Гордона и др. Все эти симптомы свидетельствуют о поражении нервных проводников, идущих от коры больших полушарий к двигательным нейронам спинного мозга.

Атактический синдром заключается в нарушении устойчивости. У больного появляются шаткость при ходьбе, а позже и при стоянии. Шаткость может быть настолько выраженной, что приводит к падениям. Нарушается точность координации движений: появляется промахивание при попытке что-то взять, мимопопадание при выполнении даже самых простых движений (расчесывание, чистка зубов). Особенно трудными становятся действия, требующие быстрой смены противоположных движений в суставах кистей. Не застегиваются пуговицы, не вдеваются шнурки, не попадает нитка в иголку и т.д. Возможно появление дрожания в конечностях при выполнении движений (интенционный тремор). Из-за нарушения согласованного сокращения и расслабления мышц языка, гортани и глотки может нарушаться речь: она становится замедленной, как бы толчкообразной, с разделением слов на слоги, с несколькими ударениями в одном слове. Еще один характерный признак атактического синдрома — нистагм. Это ритмичные колебательные движения одного или обоих глаз, которые возникают непроизвольно, чаще при максимальном взгляде в сторону или вверх.

Нарушения чувствительности представляют собой различные симптомы. Больной жалуется на ползание мурашек в различных частях тела, онемение, жжение, зуд, покалывание. Иногда могут беспокоить боли приступообразного характера: по ходу нервных стволов, вдоль позвоночника, в голове. Больные их описывают, как прострелы, сравнивают с прохождением тока от головы к ногам (симптом Лермитта). Возможны боли в мышцах из-за повышения тонуса. При осмотре выявляются нарушения болевой, температурной чувствительности, не ощущаются прикосновения в каких-либо частях тела. Характерна потеря суставно-мышечного чувства: когда больной с закрытыми глазами не может определить, к какому пальцу прикасается врач и в какую сторону совершает пассивное движение этим пальцем (сгибает, разгибает, отводит в сторону). По мере прогрессирования болезни подобные нарушения появляются даже в крупных суставах: голеностопном, лучезапястном.

Из-за атактического синдрома, двигательных и чувствительных расстройств у больных меняется походка. Она становится неуверенной, как бы «ощупывающей» поверхность под ногами, с избыточным выбрасыванием ног вперед. Иногда больному нужно смотреть под ноги, чтобы не упасть. Если такого больного попросить пройтись с закрытыми глазами, то все эти проявления резко усиливаются. Больному трудно резко повернуться или внезапно остановиться.

Симптомы поражения ствола мозга и черепно-мозговых нервов часто встречаются уже на ранних стадиях рассеянного склероза, а по мере развития болезни только прогрессируют. К ним относят ощущение двоения в глазах, головокружение, шум в ушах. Чаще поражаются зрительный, глазодвигательный, отводящий, тройничный, лицевой нервы, реже — вестибулокохлеарный нерв. Это проявляется нарушением зрения, косоглазием, слабостью мимических мышц лица, приступообразными выраженными болями в области лица, нарушением слуха. К симптомам поражения ствола мозга относятся насильственный смех и плач (беспричинный и неконтролируемый), выявляемые врачом при осмотре рефлексы орального автоматизма (например, при прикосновении к губам возникают сосательные движения, постукивание по спинке носа вызывает вытягивание губ трубочкой).

Функции тазовых органов нарушаются у большинства больных. Чаще это происходит на более поздних стадиях болезни, но может быть и первым признаком. Возможны задержка мочеиспускания или недержание мочи. Конечно, максимальная выраженность данных симптомов возникает не сразу. Вначале больному приходится просто сильнее тужиться, чтобы осуществить акт мочеиспускания; или позывы к мочеиспусканию становятся настолько выраженными, что требуют немедленного удовлетворения. В противном случае больной не в состоянии удержать мочу. Уже на более поздних стадиях болезни похожие ситуации развиваются и при акте дефекации. В финале болезни большинство больных не контролируют физиологические отправления. Из других вегетативных нарушений у больных рассеянным склерозом наблюдаются импотенция и нарушение менструального цикла.

Психоэмоциональные нарушения начинаются исподволь, развивается астенический синдром. Ухудшается память, внимание, постепенно формируется снижение интеллектуальных показателей и мышления. Появляется избыточная эмоциональность, плаксивость или, наоборот, эйфория. Иногда больные объективно не в состоянии оценить имеющиеся у них симптомы. У части больных формируется депрессия, изредка возможны шизофреноподобные психозы. Характерен синдром хронической усталости.

У рассеянного склероза есть некоторые особенности развития симптомов, которые помогают диагностировать это заболевание. Особенно хорошо эти симптомы выражены на начальных стадиях болезни:

• клиническая диссоциация или расщепление – несоответствие между выраженностью симптомов поражения одной или нескольких функциональных систем. Например, при значительном снижении зрения при осмотре глазного дна патологических изменений не выявляют вообще. Или у больного одновременно имеется сочетанное поражение разных функциональных систем: например, высокие рефлексы и парезы в ногах из-за поражения центрального двигательного нейрона и низкий мышечный тонус из-за поражения мозжечка (хотя при поражении центрального двигательного нейрона тонус обычно повышается);
• симптом горячей ванны (симптом Утхоффа) заключается во временном усилении выраженности отдельных проявлений после принятия ванны, после приема горячей еды, при повышении температуры тела или окружающей среды (жара в летний день). Через небольшой промежуток времени (обычно около 30 минут) симптомы вновь возвращаются на исходный уровень. Это связано с повышением чувствительности нервных волокон, оставшихся без миелиновой оболочки;
• феномен мерцания симптомов: в течение какого-то небольшого промежутка времени колеблется выраженность симптомов. Это может быть даже в течение дня. Например, утром слабость в ногах была такой, что затрудняла самостоятельное передвижение, а к вечеру силы в ногах вновь предостаточно. Это связывают с чувствительностью пораженных структур к колебаниям показателей внутренней среды (гомеостаза).

Выделяют несколько типов течения рассеянного склероза:

• дебют заболевания;
• рецидивирующе-ремиттирующее течение;
• первично-прогрессирующее;
• вторично-прогрессирующее.

Тип течения играет роль в отношении прогноза заболевания и назначении лечения.

Дебют – это впервые выявленный достоверный рассеянный склероз.

Рецидивирующе-ремиттирующий тип характеризуется волнообразным течением заболевания с четкими периодами обострений (когда состояние ухудшается, появляются новые симптомы) и ремиссий (восстановление нарушенных функций).

Первично-прогрессирующее течение характеризуется неуклонным ухудшением состояния без «светлых» промежутков с самого начала заболевания.

Вторично-прогрессирующая форма возникает, когда при рецидивирующе-ремиттирующем типе течения заканчиваются периоды ремиссии и улучшение больше не наступает. В течение 10 лет такое превращение происходит у 50% больных, через 25 лет – у 80%.

Первично- и вторично-прогрессирующие типы течения характеризуются худшим прогнозом для трудоспособности и жизни.

Срок жизни больных с рассеянным склерозом

Продолжительность жизни больного рассеянным склерозом зависит от многих причин:

• возраста начала заболевания;
• своевременной диагностики;
• типа течения;
• получает ли больной превентивную терапию (об этом виде лечения Вы можете узнать из одноименной статьи);
• развития осложнений рассеянного склероза (пролежни, инфекции мочевыводящих путей и легких и др.);
• сопутствующей патологии, то есть наличия других заболеваний.

На срок жизни пациента с рассеянным склерозом оказывает влияние своевременность диагностики больше, чем при многих других заболеваниях. Это настолько коварное заболевание, что его первые симптомы могут быть не замечены или проигнорированы больным, и он не станет обращаться за медицинской помощью. А значит, не получит столь актуальное лечение. Ведь, если терапия начата еще в дебюте болезни, то это значительным образом улучшает качество жизни, во многих случаях останавливает прогрессирование болезни, способствует предотвращению инвалидности и продлению срока жизни.

В начале XX века больные с диагнозом рассеянный склероз жили максимум 30 лет в случае благоприятного течения болезни. В XXI веке срок жизни значительно удлинился.

Статистические данные свидетельствуют, что при ранней диагностике заболевания, рецидивирующе-ремиттирующем типе течения, полноценном лечении в среднем больные живут на 7 лет меньше, чем их ровесники, не имеющие такого диагноза.

Больные, у которых болезнь была диагностирована после 50 лет, при качественном лечении в среднем живут 70 лет. Больные с наличием осложнений в этом случае живут до 60 лет. Однако у каждого правила есть исключения, поэтому точно предсказать, как поведет себя заболевание и сколько проживет конкретный больной, весьма сложно.

Рассеянный склероз – это аутоиммунно-воспалительное заболевание, поражающее нервную систему человека, причины которого до сих пор полностью не изучены. Клинические симптомы при РС очень разнообразны и неспецифичны, что затрудняет диагностику. На продолжительность жизни таких больных влияют многие факторы, в том числе и своевременное обращение за медицинской помощью.

Видео версия статьи:

Увеличение уровня железа в мозгу может быть маркером для диагностики рассеянного склероза, установили канадские ученые в своей новой работе, опубликованной в журнале Multiple Sclerosis and Related Disorders.

Ранняя диагностика рассеянного склероза не является простым процессом. Это лишь вопрос времени, когда у пациента начинают проявляться первые симптомы и даже тогда ранняя диагностика может занять много времени.

Известно, что отложения железа в мозгу играют не последнюю роль в патологии рассеянного склероза, однако до сих пор было не ясно – это причина или следствие заболевания.

В ходе исследования ученые из Университета Западного Онтарио обнаружили отложения железа в сером веществе головного мозге пациентов, что свидетельствует о том, что накопление железа начинается на самой ранней стадии заболевания.

С помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) ученые просканировали мозг 22 пациентов с клинически изолированным синдромом (КИС) и выяснили, что как минимум половина из них будет страдать рассеянным склерозом. Другие могут быть подвержены различным заболеваниям.

“Мы хотели узнать, происходит ли отложение железа на ранних стадиях развития рассеянного склероза или железо накапливается по мере прогрессирования заболевания, — отмечает доктор Рави Менон (Ravi Menon), ведущий автор работы. “Мы также изучали вены мозга и искали корреляцию между диаметром этих вен и накоплением железа. Конечно, нельзя не отметить, что одной из причиной стала гипотеза Карлоса Замбони (Karlos Zamboni)– если у Вас есть яремная вена (располагается на шее и уносит кровь от шеи и головы), это может способствовать накоплению железа и стать причиной заболевания рассеянным склерозом”.

В результате тщательного анализа, ученые обнаружили, что отложения железа в группе страдающих клинически изолированным синдромом людей значительно превышали результаты контрольной группы. Более того, были выявлены тонкие повреждения белого вещества головного мозга в группе с рассеянным склерозом, даже на этой ранней стадии заболевания, ученые также исключили связь между диаметром и отложением железа.

“Мы выяснили, что отложение железа в головном мозге коррелирует с рассеянным склерозом, но не коррелирует с фактическим диаметром яремной вены”, — заключает автор исследования.

Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга.

Рассеянный склероз может начинаться с изменений чувствительности в виде преходящих ощущений покалывания и "мурашек" в руках и ногах, зрительных расстройств, вестибулярных нарушений в виде приступов головокружения, с обратимых двигательных нарушений

По материалам Medical News Today
Подготовил Владислав Воротников

Источник: varikocele.com

1. Журналы
2. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски
3. # 8, 2018 (РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ)
4. Анемия и дисрегуляция обмена железа п…

Рассеянный склероз (РС) — прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у пациентов часто выявляются и другие хронические патологии [1]. Среди сопутствующих РС заболеваний особое внимание в последнее время уделяется анемиям и нарушениям метаболизма железа, поскольку изучение природы анемий и дисбаланса железа при РС позволит приблизиться к пониманию патогенеза РС и улучшению качества медицинской помощи заболевшим [2].

Коморбидность РС и анемии

Под анемией понимают состояние, при котором число эритроцитов является недостаточным для физиологических потребностей организма^​1​᠎. Анемии характеризуются снижением числа эритроцитов или гемоглобина (Hb) в крови по сравнению с нормальным уровнем у здоровых, сопоставимых по возрасту и полу [2, 3].

К настоящему времени накопилось достаточное число сведений, подтверждающих, что при РС анемии наблюдаются существенно чаще, чем в общей популяции. Приводятся данные [4], что риск анемии у больных с РС почти в 5 раз выше, чем в популяции. Частота анемии у пациентов с РС варьирует от 18 до 39% [5—8].

Одним из наиболее крупных исследований [2] по изучению распространенности анемии при РС является ретроспективное кросс-секционное исследование случай—контроль, проведенное в Италии и включившее 187 пациентов с Р.С. Авторами было выявлено, что распространенность анемии среди пациентов с РС составила 18,7%, тогда как в группе контроля — лишь 9,5%; особенно очевидны были различия у мужчин: анемия обнаружена у 11,8% мужчин с РС, в группе контроля — у 1,8%. Авторы провели анализ встречаемости анемии в зависимости от терапии, которую получали пациенты. Среди получавших высокие дозы интерферонов-β анемия регистрировалась в 22% случаев, у лечившихся низкими дозами интерферонов-β, тизабри, копаксоном, гиленией — в 12,5, 27,3, 12, 23,1% случаев соответственно, у нелеченых пациентов — в 17,8%. У ½ больных РС с анемией наблюдалось снижение числа эритроцитов и среднего объема эритроцита (Mean corpuscular volume — MCV) ниже нормальных значений, т. е. анемия носила микроцитарный характер. Авторы не обнаружили достоверно значимой связи между наличием анемии при РС и полом, типом течения и продолжительностью заболевания, оценкой по шкале EDSS [2]. Несмотря на то что анемия является одним из побочных эффектов иммуномодулирующей терапии РС [9], в исследовании не показано достоверной связи между наличием и видом терапии РС и частотой анемии. Ограничениями этого исследования являются его ретроспективный характер и отсутствие уточнения типа выявленных анемий.

Проспективное обследование 198 больных РС, проведенное в 2002—2005 гг. в Австралии [1], продемонстрировало, что стандартизированная по возрасту распространенность анемии у пациентов с РС была достоверно выше, чем в общей популяции, наличие анемии было ассоциировано с двукратным возрастанием риска последующих обострений (ОШ=2,04, 95% ДИ 1,11—3,74; p=0,022).

Детальному анализу типов анемии у больных с РС посвящено не так много работ. В связи с интересом к коморбидным РС аутоиммунным состояниям у пациентов с РС изучались аутоиммунные пернициозная и гемолитическая анемии, однако к настоящему времени показано, что эти виды анемий при РС являются редкими. Так, распространенность аутоиммунной пернициозной анемии у больных с РС, согласно данным опубликованного в 2015 г. систематизированного обзора [10—16], варьирует от 0 до 2,44%, а заболеваемость составляет 0,03%, что сопоставимо с показателями в общей популяции [17]. Аутоиммунная гемолитическая анемия — редкое состояние при РС; ее распространенность при этом заболевании составляет 0,02—1,11% [12, 15]. Согласно результатам одного из популяционных исследований [18], показатели заболеваемости аутоиммунной гемолитической анемией при РС приближаются к нулю, не отличаясь от таковых в общей популяции.

Имеются описания развившихся у пациентов с РС лекарственно-индуцированных анемий, вызванных интерферонами-β, натализумабом, финголимодом, митоксантроном: гемолитической анемии [19—23], гипорегенеративной и апластической [24, 25]. В средиземноморском регионе у пациентов с РС может выявляться серповидно-клеточная анемия [2]. Тем не менее случаи пернициозной, гемолитической, апластической и наследственных анемий при РС являются единичными. Большая часть анемий при РС, как и в общей популяции, являются железодефицитными анемиями (ЖДА) либо анемиями хронических заболеваний (АХЗ) [2].

ЖДА вызывается нарушением синтеза Hb вследствие дефицита железа в организме^​2​᠎. АХЗ — это анемия, развивающаяся при хронических воспалительных, в том числе аутоиммунных, заболеваниях вследствие действия факторов воспаления (цитокинов): из-за них в печени повышается синтез гепсидина, который снижает абсорбцию железа из 12-перстной кишки и переводит его в депо [26, 27].

Отличить ЖДА от АХЗ на основании только клинических признаков трудно, для этого требуется детальный анализ показателей обмена железа [28]. При ЖДА в сыворотке крови наблюдается снижение сывороточного железа, снижение Hb, ферритина (железосвязывающего белка, благодаря которому создаются запасы железа в тканях организма), MCV, среднего содержания гемоглобина в эритроците (Mean cell haemoglobin — MCH), повышение трансферрина (переносчик железа в плазме крови), общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) и уровня растворимых рецепторов к трансферрину (Soluble transferrin receptor — sTFR). При АХЗ количество эритроцитов и Hb снижено, но объем эритроцитов и содержание Hb в эритроците на ранних стадиях заболевания остаются в норме; наблюдается снижение уровня железа, ОЖСС — нормальная или низкая, содержание ферритина нормальное или повышенное, трансферрина — нормальное или низкое, sTFR — в норме [26, 27, 29].

ЖДА, вероятно, самая частая форма анемий у пациентов с РС [6]. Результаты одного из крупных исследований [4], включившего 898 пациентов с РС и 4490 — без РС, случайным образом отобранных из национальной базы медицинских исследований Тайваня, показали, что у группы китайцев с РС риск наличия ЖДА увеличен почти в 5 раз в сравнении с группой без РС (ОШ=4,9, 95% ДИ 2,8—8,7).

Работ, посвященных частоте выявления АХЗ у пациентов с РС, найдено не было; однако с теоретических позиций развитие этого варианта анемий у больных с РС представляется весьма вероятным [2].

В настоящее время остается неясным, является ли анемия проявлением сопутствующих заболеваний (например, целиакии, распространенность которой при РС составляет, по некоторым данным, около 11%) [6]; играет ли она определенную роль в провокации развития РС либо является следствием воздействия какого-то неизвестного агента, участвующего в этиологии заболевания; служит ли проявлением воспалительных процессов, типичных для РС [2, 30]. Как ЖДА, так и АХЗ сопряжены с изменением метаболизма железа. В связи с этим особый интерес представляет изучение показателей обмена железа у пациентов с РС.

Гематологические маркеры метаболизма железа

Данные об уровне Hb у пациентов с РС неоднозначны. Так, D. Brooks и соавт. [31], обследовав 15 пациентов с РС и 13 здоровых (группа контроля), не обнаружили различий в уровне Hb больных и группы контроля. M. Kocer и соавт. [5], в исследовании которых принимали участие 35 больных с РС, выявили снижение концентрации Hb у 12 (34,3%) пациентов с РС и лишь у 2 (6,7%) из группы контроля, однако различия между группами не достигали уровня статистической значимости. S. Van Rensburg и соавт. [32], изучив данные 45 больных с РС, обнаружили достоверное снижение уровня Hb в подгруппе пациентов, диагноз у которых был установлен в молодом возрасте (19—32 года), в сравнении с подгруппой больных с поздним дебютом РС (35—51 год). G. Hon и соавт. [30] провели проспективное исследование гематологического статуса 31 пациента с РС и сравнили полученные данные с результатами обследования 30 здоровых. Авторы обнаружили, что средний уровень Hb в группе пациентов с РС был незначительно ниже, чем в контроле, различия достигали степени статистической значимости (13,9±1,40 и 14,7±1,60 г/дл соответственно; р=0,01). Число эритроцитов у больных РС статистически значимо и отрицательно коррелировало с оценкой по шкале EDSS [30].

С. Sfagos и соавт. [33] изучили уровни содержания в сыворотке крови железа, ферритина, трансферрина и растворимых рецепторов к трансферрину (Soluble transferrin receptor — sTFR) у 27 пациентов с Р.С. Авторы выявили, что в сравнении с контрольной группой значения sTFR были достоверно выше у пациентов с ремиттирующим и хронически прогрессирующим течением РС при наличии признаков активности заболевания; в подгруппе пациентов с отсутствием активности РС отличия от группы контроля по показателям sTFR оказались недостоверными. У больных с хроническим прогрессированием РС значения ферритина были достоверно выше, чем у больных с ремиттирующим течением болезни. Уровни Hb, железа и трансферрина у всех пациентов с РС находились в пределах нормальных значений. Авторы сделали заключение, что повышение sTFR и ферритина в сыворотке крови пациентов с активным РС при отсутствии признаков анемии отражают усиление обмена железа. Легкое повышение уровней sTFR у больных с хроническим прогрессированием заболевания может указывать на активное воспаление, не обнаруживаемое при клиническом обследовании [33].

В норме железо проникает в ткани головного мозга через гемато-энцефалический барьер (ГЭБ) [34], а его удаление, вероятно, происходит путем реабсорбции из ЦСЖ в кровоток [35]. Концентрация железа в тканях мозга на протяжении жизни нарастает (в первые 2 десятилетия это происходит быстро, затем — более медленно [36]. Железо в ЦНС может депонироваться путем связывания не только со стабильным ферритином, но и с более реактивными субстанциями, такими как нейромеланин и гемосидерин [37]. В норме наиболее высокие концентрации железа обнаруживаются в таких церебральных структурах, как бледный шар, хвостатое, зубчатое и красное ядра, скорлупа и черная субстанция [38].

Если раньше распределение железа в головном мозге изучали только путем гистологического изучения аутопсийного материала, то с появлением МРТ открылись возможности прижизненного изучения его распределения в тканях мозга [39—42]. Депозиты железа укорачивают время продольной (Т1) и поперечной (Т2) релаксации подвижных протонов водорода в веществе головного мозга, что приводит к потере сигнала или гипоинтенсивности на Т2-взвешенных и гиперинтенсивности — на Т1-взвешенных изображениях. Основываясь на этих находках, были разработаны специальные режимы МРТ для обнаружения железа в мозговых структурах и количественного определения его содержания; дальнейшие перспективы открывает появление ультравысокопольных (более 3 Tл) томографов [37]. МРТ позволяет обнаружить у пациентов с РС изменение содержания железа в первую очередь в сером вещества головного мозга.

В сером веществе признаки отложения железа в виде Т2-гипоинтенсивных изменений выявлены при всех подтипах Р.С. Возрастание концентрации железа отмечено уже на ранних стадиях заболевания, с прогрессированием его отложений по мере развития РС [43—58]. У пациентов с клинически изолированным синдромом (КИС) выявлено снижение по сравнению со здоровыми интенсивности сигнала в Т2-режиме в области хвостатых ядер, однако достоверной связи Т2-гипоинтенсивности с последующей эволюцией в клинически достоверный РС получено не было [52]. Избирательное накопление железа в хвостатом ядре было выявлено также у детей с РС [53]. У пациентов с клинически достоверным РС Т2-гипоинтенсивность оказалась предиктором прогрессирования инвалидизации, причем более надежным, чем другие показатели МРТ (общая атрофия мозга и объем очагов на Т2-взвешенном изображении) [54]. В то же время идентичные по степени выраженности Т2-гипоинтенсивные изменения обнаруживались и у пациентов с доброкачественным течением РС, и у больных с вторичным прогрессированием заболевания [51]. Показано, что терапия натализумабом приводила к замедлению отложения железа в головном мозге [59].

В настоящее время полагают, что интенсивность изображений T2 является неспецифическим показателем повышения уровня железа в тканях головного мозга [55], поэтому для оценки отложений железа в мозге предлагаются новые технологии МРТ, новые методы постпроцессингового анализа МРТ, применение МРТ высокого и ультравысокого разрешения [60—75]. Так, с помощью современных МРТ-технологий было показано, что изменения серого вещества, связанные с накоплением железа, у пациентов с КИС могут предшествовать развитию атрофических изменений [63].

Таким образом, на сегодняшний день доказано, что отложение железа в сером веществе мозга при РС может служить суррогатным маркером нейродегенерации; в то же время остается неясным, является накопление железа простым эпифеноменом вследствие дегенерации ткани мозга либо оно имеет прямое отношение к его повреждению при РС [37]. Возможными причинами накопления железа в cером веществе мозга называют дегенерацию олигодендроцитов и миелина, инфильтрацию иммунными клетками в очагах воспаления, высвобождение гемма вследствие диапедеза, нарушение транспорта железа вследствие дисфункции транспортных белков; какой конкретно из этих механизмов играет основную роль при РС, до сих пор не известно [76].

В белом веществе головного мозга, как показали гистологические исследования, аккумуляция железа происходит преимущественно по периферии очагов демиелинизации [77, 78] и вблизи вен в очагах воспаления [79]. Гистохимическое исследование тканей мозга 33 умерших пациентов с РС и 30 — без неврологических заболеваний и очаговых поражений мозга (контроль) показало, что во внешне неизмененном белом веществе мозга умерших с вторично прогрессирующим РС уровень железа был понижен в сравнении контролем, причем степень снижения коррелировала с продолжительностью заболевания; в ремиелинизированных бляшках железо обнаружено не было [78]. Снижение содержания железа в олигодендроцитах и миелине было ассоциировано с повышением активности транспортирующих железо ферментов.

При МРТ-исследовании анализ изменений в белом веществе затрудняют такие факторы, как отек, воспаление, глиоз и компоненты миелина [37, 74]. Новые чувствительные к железу методики МРТ (например, R (2)^​*​-релаксометрия) и использование ультравысокопольных аппаратов позволяют уже на ранних стадиях РС визуализировать фазные гипоинтенсивные очаги в белом веществе, которые, вероятно, имеют высокое содержание железа и которые сложно обнаружить при стандартных режимах МРТ [64, 67]. Тем не менее надежного МРТ-метода, который бы позволял количественно характеризовать уровень железа в белом веществе мозга, пока нет, перспективы связаны с проведением дальнейших гистопатомультимодальных МРТ-исследований [37, 74, 80].

Таким образом, согласно результатам гистологических исследований и данным МРТ, вероятно, при РС происходит не глобальное накопление железа в ЦНС, а перераспределение его концентрации в различных структурах мозга [37]. Возможно, дисрегуляция метаболизма железа при РС может являться следствием дисфункции или дефицита белков, ответственных за транспорт и накопление железа в тканях мозга [37].

Несмотря на роль железа в физиологических процессах, в частности в нормальном развитии и поддержании работы ЦНС, оно способно оказывать токсичное воздействие на организм [81]. Если связанное железо считается безопасным, то ионы железа в присутствии пероксида водорода способны катализировать процессы свободнорадикального окисления (реакция Фентона) с последующим повреждением белковых комплексов и липидных мембран клеток [82]. Поскольку установлено, что окислительный стресс может играть немаловажную роль в патогенезе РС (как в процессах демиелинизации, так и в аксональном повреждении) [83, 84], предположение о значении Hb и железа в патогенезе РС вполне обосновано [37]. Полагают, что гибель клеток в очагах демиелинизации приводит к высвобождению железа, что в свою очередь сопровождается всплеском перекисного окисления и ускоряет нейродегенерацию [37]. Существует также предположение [85], что фрагильность эритроцитов у пациентов с РС может быть повышена, высвобождаемый свободный Hb (источник железа) может повреждать ГЭБ и поддерживать воспаление, активируя рецепторы TLR4, которые представлены на микроглии и других иммуноцитах. Кроме того, избыток Hb способен приводить к нарушению работы дыхательной цепи митохондрий клеток ЦНС, нарушать репаративный синтез ДНК [85]. Известно [86], что в культуре клеток избыток железа оказывает токсическое воздействие на нейроны и олигодендроциты при относительной резистентности астроцитов. Дисрегуляция метаболизма железа рассматривается как один из возможных механизмов нейродегенерации [37].

С другой стороны, железо является кофактором множества ферментов, участвующих в процессах поддержания целостности олигодендроцитов и миелина [85]. Внутриклеточный Hb нейронов может выполнять при РС защитную функцию: иммуногистохимические исследования доказали, что β-субъединицы Hb могут обеспечивать нейропротекцию, поддерживая функционирование дыхательных комплексов митохондрий и метаболизм в нейронах пациентов с РС [87]. Железо влияет на целостность олигодендроцитов и миелина, ускоряя их регенерацию после повреждения [37].

До сих пор остается неясным, является изменение содержания железа в ЦНС при РС следствием протекающих при РС процессов либо ключевым механизмом, содействующим развитию нейродегенерации [37, 78, 85, 88].

В настоящее время полагают, что при терапии пациентов с РС следует учитывать как нейропротективные, так и токсические свойства железа: снижение уровня железа пагубно для дифференцировки олигодендроцитов и процессов ремиелинизации, однако избыточное его повышение может нарушить гомеостатические механизмы и усилить воспалительные реакции [37]. Терапия железо-ассоциированных состояний при РС включает хелатную терапию (удаление свободного железа из кровотока), назначение антиоксидантов и симптоматическую терапию анемий.

Установлено, что накопление железа в сером веществе головного мозга при РС коррелирует с прогрессированием заболевания, поэтому предпринимались попытки удаления из кровотока свободных ионов железа с целью предупреждения их участия в процессах свободнорадикального окисления. В ряде моделей на животных хелатная терапия экспериментального аутоиммунного энцефаломиелита (ЭАМ) дезферриоксамином показала некоторые положительные результаты [89, 90]. Использование другого препарата, дексразоксана, в комбинации с митоксантроном, также позволило добиться лучших результатов лечения крыс с ЭАМ в сравнении с монотерапией митоксантроном [91]. Однако три клинических исследования дефероксамина, образующего хелаты со свободным железом, которые были проведены у пациентов с РС [92—94], не выявили достоверного положительного эффекта, возможно, из-за малого числа наблюдений [95]. Так, в проведенном в 2000 г. исследовании приняли участие всего 9 пациентов; хотя переносимость препарата была в целом удовлетворительной, существенного влияния на инвалидизацию эта терапия не оказала (улучшение наблюдалось у 1 пациента, ухудшение — у 5 больных, у 3 пациентов изменений в неврологическом статусе не произошло) [93]. Возможно, использование более современных пероральных препаратов (деферазирокс и деферипрон) могло бы дать лучшие результаты [95]. Предпринимаются также попытки сочетания выведения железа путем кровопускания с последующим назначением эритропоэтина, обладающего нейропротективными свойствами [97].

Исследователи очагов демиелинизации при РС выявили снижение в них уровня антиоксидантов и повышение активности свободных радикалов [97]; в другом исследовании показано, что уровень маркеров окислительного стресса коррелировал с уровнем инвалидизации [98]. Теоретически назначение антиоксидантов могло бы способствовать защитите организма от окислительного стресса, вызванного избытком свободного железа [37]. В эксперименте было продемонстрировано, что некоторые антиоксиданты давали при ЭАМ положительный эффект: витамин, А [99], витамин C [100], липоевая кислота [101], ресвератрол [102], черника [103], зеленый чай [104]; другие (например, идебенон), напротив, не оказали положительного действия [105].

Доказательства эффективности антиоксидантной терапии у пациентов с РС весьма скудные. Антиоксидантный эффект выявлен у диметилфумарата — препарата, зарегистрированного в том числе в России, для лечения взрослых пациентов с рецидивирующим РС [106]. В российском двуцентровом исследовании, включившем 94 пациента с РС, подтверждена эффективность добавления к базисной терапии при обострениях РС цитофлавина, имеющего в своем составе янтарную кислоту, рибоксин, рибофлавин и никотинамид [107]. В то же время исследование инозина не показало эффекта от его применения [108]. Диета, богатая антиоксидантами, тоже не оказала влияния на РС [109], не нашла практического подтверждения теория, что прием витаминов С и Е снижает риск РС у женщин [110]. Возможно, причиной низкого уровня доказательности эффективности антиоксидантной терапии при РС является тот факт, что в присутствии ионов железа антиоксидантные свойства молекул (например, витамина С) могут меняться [111, 112] и вещество, действующее в определенных ситуациях как антиоксидант, может в других условиях действовать как прооксидант [37].

Специальных рекомендаций по лечению ЖДА и АХЗ у пациентов с РС нет. Возможно, эффективным может оказаться назначение эритропоэтина, поскольку в одном из исследований было показано, что у пациентов с РС и анемией уровень эритропоэтина в сыворотке крови был достоверно ниже, чем у пациентов с ЖДА, не страдавших РС [113]. При гемолитической анемии, вызванной иммуномодулирующими препаратами, проводится их отмена и назначаются кортикостероиды [19, 23].

Установлено, что у пациентов с РС существенно чаще, чем в общей популяции, выявляются ассоциированные с дефицитом железа анемии и обнаруживаются патологические накопления железа в структурах мозга. Структура анемий у пациентов с РС изучена недостаточно. Не ясно, типичны ли при РС АХЗ. В литературе не было найдено работ, в которых бы уточнялись причины ЖДА у больных с РС: вероятно, следует разделять анемию как коморбидное состояние у молодых больных с малой тяжестью заболевания и анемию у тяжелых пациентов как следствие нарушения питания; возможно, на развитие ЖДА могут влиять нарушения работы кишечника.

Причинно-следственные связи между нарушением обмена железа и РС остаются неизвестными. Соответственно, весьма затруднительно определить оптимальную терапевтическую тактику ведения пациентов с коморбидными РС анемиями: непонятно, до каких целевых значений следует повышать уровень железа при анемиях и не повлечет ли за собой избыточное повышение уровня железа ухудшение течения заболевания. Дальнейшее изучение этих вопросов позволит глубже понять патогенез РС и определить новые пути терапии этого инвалидизирующего заболевания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: [email protected]

Источник: www.mediasphera.ru

Что это такое?

Рассеянный склероз – это неврологическая патология, характеризующаяся прогредиентным течением с множественными очагами поражения в ЦНС и с меньшим количеством очагов поражения в периферической нервной системе.

Чаще всего болеют женщины, хотя около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Манифестирует патология чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это практически 60% всех заболевших. Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у людей, занимающихся интеллектуальным трудом.

Кроме того, учеными на данный момент времени пересматриваются возрастные границы дебюта болезни в сторону их расширения. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет. Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. В группу риски теперь входят лица старше 50 лет. 

Причины развития склероза

Трагизм заболевания во многом состоит в том, что больные рассеянным склерозом – это молодые люди самого цветущего возраста. Многие заболевания центральной нервной системы поражают пожилых людей (инсульты, паркинсонизм, деменция).

РС «выкашивает» самую трудоспособную часть населения, в возрасте от 18 до 45 лет. После 50 лет риск дебюта заболевания существенно снижается.

Поскольку точной причины возникновения рассеянного склероза до сих пор не выявлено, то исследователи обращают внимания на все факторы, которые могут хоть что – то сказать о повышенном риске заболевания.

Было выяснено, что:

• население северных стран болеет гораздо чаще, чем люди в тропиках. Некоторые ученые считают, что это связано с нехваткой солнечного облучения и дефицитом витамина D;
• также у женщин рассеянный склероз встречается почти втрое чаще, чем у мужчин. Но при этом мужской РС протекает в гораздо более тяжелой форме;
• больше шансов заболеть людям европейских национальностей, а лица монголоидной расы практически не знакомы с этим заболеванием;
• проживающие в крупных агломерациях и промышленных центрах болеют чаще, чем в деревнях. Возможно, это связано с плохой экологической ситуацией;
• у пациентов с РС почти всегда понижено содержание мочевой кислоты в крови. Поэтому люди с подагрой и гиперурикемией могут не беспокоиться.
• также многие исследователи склонны считать причиной выраженные и сильные стрессы и депрессии, курение и частые инфекционные заболевания.

Как видно из вышеприведенных фактов, природа РС до сих пор является загадкой.

Классификация

В зависимости от типа течения патологического процесса различают основные и редкие (доброкачественный, злокачественный) варианты развития рассеянного склероза.

Основные варианты течения заболевания:

• ремитирующее (встречается в 85-90% случаев). Симптомы заболевания появляются периодически, а затем проходят почти полностью. Это характерно для пациентов молодого возраста;
• первично-прогрессирующее (наблюдается у 10-15% больных). Признаки поражения нервной системы постоянно нарастают без периодов обострений и ремиссий;
• вторично-прогрессирующее. Сменяет ремитирующее течение, болезнь начинает прогрессировать с периодами обострения и стабилизации.

Для ремитирующего рассеянного склероза характерны явные периоды обострения и ремиссии. Во время приступа заболевания происходит стойкое обострение симптомов рассеянного склероза продолжительностью до 24 часов. Следующие 30 дней состояние больного с рассеянным склерозом обычно стабильное.

При вторично-прогрессирующем типе заболевания неврологические симптомы рассеянного склероза скачкообразно нарастают во время периодов обострения. Они становят всё чаще и вскоре периоды ремиссии болезни становятся маловыраженными. Вторично-прогрессирующий тип заболевания развивается у больных с рассеянным склерозом ремитирующей формы в среднем спустя 10 лет от начала заболевания при отсутствии лечения.

При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе симптомы стремительно нарастают с начала заболевания. Периоды обострения и ремиссии в этом случае отсутствуют.

Ещё одни тип болезни, ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз, характеризуется резким нарастанием симптомов во время периодов атак, начиная с раннего этапа болезни.

Первые признаки

Начало заболевания обычно протекает бурно, так как происходит резкое разрушение миелина (оболочки нервных клеток) и такое же резкое нарушение проводимости нервных импульсов.

Первые жалобы заболевших рассеянным склерозом:

• снижение трудоспособности, повышенная утомляемость, «синдром хронической усталости»,
• периодически появляется слабость мышц (обычно в одной половине тела),
• могут случаться внезапные кратковременные параличи,
• парестезии (ощущение онемения и покалывания),
• частые головокружения, шаткость походки, неврит лицевого нерва, гипотония,
• нарушения со стороны зрительного аппарата: падение остроты зрения, двоение в глазах, преходящая слепота, нистагм, косоглазие и т.д.,
• проблемы с мочеиспусканием (неполное освобождение мочевого пузыря, внезапные позывы, прерывистое или затруднённое мочеиспускание, большее
• выделение мочи ночью).

Симптомы рассеянного склероза

Заболевание может начинаться неожиданно и стремительно или же проявляться постепенно, так что больной долгое время не обращает внимания на ухудшения и не прибегает к медицинской помощи. В большинстве случаев склероз возникает в возрасте 18-40 лет.

С развитием заболевания проявляются устойчивые симптомы рассеянного склероза. Наиболее распространенные из них:

1. Сбои в работе пирамидной системы (пирамидных путей). Основная мышечная функция сохраняется, однако наблюдается повышенная утомляемость, умеренная потеря силы в мышцах, нередки на поздних стадиях различные парезы. Нижние конечности обычно страдают сильнее, чем верхние. Нарушения рефлексов: брюшных, периостальных, сухожильных, надкостничных. Изменяется тонус мышц, у пациентов наблюдаются гипотония, дистония;
2. Поражение мозжечка (нарушение координации). Может проявляться незначительно и малозаметно: головокружение, неровный почерк, незначительный тремор, неустойчивая шаткая походка. С развитием болезни симптомы усугубляются, появляются более серьезные расстройства: атаксия, нистагм, скандирование речи, мозжечковый (интенционный) тремор, мозжечковая дизартрия. Нарушается двигательная, речевая функции, человек теряет возможность самостоятельно принимать пищу;
3. Дисфункция черепных нервов. В зависимости от расположения бляшек (внутримозговые, внемозговые) клинические симптомы бывают центрального или периферического характера. Чаще всего наблюдаются у пациентов расстройства глазодвигательных и зрительного нервов (косоглазие, двоение, разнообразные нистагмы, офтальмоплегия), лицевого, тройничного;
4. Ухудшение чувствительности. Этот ряд симптомов характерен для рассеянного склероза наряду с нарушением движений. Многие пациенты чувствуют онемение конечностей, щек, губ. Наблюдается синдром Лермитта — ощущение прострела электрическим током в мышцах, боли в мышцах;
5. Расстройства сфинктеров (тазовой функции). Частые или наоборот редкие позывы к мочеиспусканию и дефекации, на более поздних стадиях — недержание мочи;
6. Интеллектуальные изменения. У больных ухудшается память, внимательность, способность к мышлению и восприятию информации, наблюдается быстрая утомляемость при интеллектуальной деятельности, сложности с перенесением внимания с одного занятия на другое. С психоэмоциональной стороны пациенты часто страдают от депрессии, тревожности, апатии, нервозности, случаются и эйфории. В редких случаях у больных развивается слабоумие;
7. Сбои половой функции. Снижение либидо, у женщин — изменения менструального цикла, у мужчин — импотенция.

Симптомы рассеянного склероза условно делятся на несколько групп: первичные (начало заболевания), вторичные (основные) и третичные (осложнения). Признаки склероза очень отличаются, в зависимости от локализации бляшек, а потому клиническая картина может быть очень разнообразной. 

Обострение

Рассеянный склероз имеет очень большое количество симптомов, у одного пациента может наблюдаться только один из них или сразу несколько. Протекает с периодами обострений и ремиссий.

Спровоцировать обострение болезни могут любые факторы:

• острые вирусные заболевания,
• травмы,
• стрессы,
• погрешность в диете,
• злоупотребление алкоголем,
• переохлаждение или перегревание и др.

Длительность периодов ремиссии может составлять не один десяток лет, пациент ведет обычный образ жизни и чувствует себя абсолютно здоровым. Но болезнь не исчезает, рано или поздно обязательно произойдет новое обострение.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк:

• от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза,
• параличей,
• слепоты и трудностей при дыхании.

Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Осложнения

Среди осложнений чаще всего наблюдаются пневмонии, цистит с последующим пиелонефритом, реже пролежни.

Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явления­ми, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболе­ваний, отуросепсиса и сепсиса, связанного с обширными пролежнями. 

Лечение

Лечение рассеянного склероза зависит от характера протекания болезни. При ремиттирующем течении заболевания необходимо лечение обострений, профилактика обострений, замедление перехода в стадию вторичного прогрессирования, а также симптоматическое лечение депрессии, болевых симптомов, нарушений мочеиспускания, синдрома хронической усталости и др. При вторично-прогрессирующем типе рассеянного склероза помимо симптоматического лечения целью является замедление прогрессирования болезни. При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе назначают симптоматическое лечение^[32].

Для лечения больного рассеянным склерозом необходим индивидуальный подход. Это означает, что врач при диагностике должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую. Для этого необходимы МРТ обследования больного в динамике, а также иммунологический анализ крови. Иммунологические показатели совместно с клиническими данными и МРТ позволяют судить об активности патологического процесса у больного в данный момент времени. Это даёт возможность решить вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др. Эти же методы диагностики являются и контролем за проводимым лечением.

Дополнительными методами диагностики и контроля за лечением являются электрофизиологические методы: электромиография, а также исследования зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов мозга. Электрофизиологические методы позволяют судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, повышают достоверность диагноза рассеянного склероза. При поражении зрительного пути целесообразно постоянное наблюдение у окулиста. По необходимости, после обследования нейропсихологом, назначают психотерапевтическое лечение больным и часто членам их семей.

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: неврологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.

Основные задачи лечения:

1. Купировать обострение заболевания;
2. Воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;
3. Предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;
4. Воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);
5. Выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. И хотя эта сфера в большей степени социальная, чем медицинская, чаще всего больной за советом по этому поводу обращается к врачу, и именно врач определяет время для выполнения тех или иных рекомендаций, исходя из возможностей больного и прогноза заболевания.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом.[46] В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Источник: википедия.

Профилактика обострений рассеянного склероза

Производится с использованием препаратов подавляющих активность иммунной системы.

Препараты этой группы разнообразны: стероидные гормоны, препараты, замедляющие процессы деления клеток (цитостатики), определенные виды интерферонов.

Стероидные препараты (преднизолон, кеналог, дексаметазон) обладают иммуносупрессивным действием. Эти препараты снижают активность всей иммунной системы, подавляют процессы деления иммунных клеток, активность синтеза антител, снижают проницаемость сосудистой стенки. Но наряду со всеми положительными свойствами стероидные препараты обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют использовать эту группу препаратов для длительного лечения. Побочные эффекты стероидных препаратов: гастрит, повышение внутриглазного и артериального давления, повышение массы тела, психозы ит.д.

Препараты из группы цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорин, метотрексат и кладрибин). Оказываю так иммуноподавляющее действие, но высокий уровень побочных эффектов схожих с таковыми при применении стероидных препаратов делает и это класс медикаментов непригодным для длительного применения.

Интерферон-р (IFN-p) Данный препарат оказывает иммуномодулирующее действие, оказывая влияние на активность иммунной системы. Перечень побочных эффектов приемлем для того, чтобы рекомендовать данных препарат в качестве профилактического лечения рассеянного склероза.

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз — сколько с ним живут? Продолжительность жизни больного зависит от своевременности начала лечения, от характера течения склероза и наличия сопутствующих патологий.

Если терапия отсутствует, то больной не проживет более 20 лет с момента постановки диагноза. Когда негативные факторы воздействия сведены к минимуму, средняя продолжительность жизни человека сокращается в среднем на 7 лет по сравнению с продолжительностью жизни здорового человека.

Кроме того, на продолжительность жизни оказывает влияние возраст, в котором манифестировала болезнь. Чем старше человек, тем выше риск стремительного развития склероза и наступления летального исхода в течение первых пяти лет.

Источник: doctor-365.net