Гранулематозный васкулит


Гранулематозный васкулитВаскулит – что же это такое? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки.

Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

Что это такое?


Васкулит — это патологическое состояние организма, при котором воспаляются стенки кровеносных сосудов разного калибра: капилляры, венулы, артерии, вены, артериолы. Они могут располагаться в дерме, на границе с гиподермой или в любой другой полости тела. Болезнь васкулит не является одним заболеванием, это группа патологий, которые объединены по единому признаку.

Медики выделяют несколько видов недуга, отличающихся местом локализации, тяжестью протекания процесса, этиологией:

  1. Первичный. Начинается как независимое заболевание с собственными симптомами.
  2. Вторичный. Развивается при наличии других патологий (опухоли, инвазия). Может возникнуть как реакция на инфекцию.
  3. Системный. Болезнь протекает по-разному. Характеризуется поражением сосудов с воспалением сосудистой стенки, может сопровождаться некрозом.

Классификация

В медицине выделяются несколько классификаций этого заболевания. Одним из критериев для определения его видов является калибр сосудов. С учетом этого фактора болезнь васкулит делится на следующие формы:

  1. Капиллярит. Заключается в поражении мелких сосудов (капилляров). При этом могут возникать: болезнь Дего, уртикарный васкулит (крапивница), пигментарная пурпура Шамберга, гранулематоз Вегенера.

  2. Артериолит. Представляет собой воспаление сосудов среднего калибра (артерий и артериол). Оно проявляется лепроматозным артериитом, узелковым полиартериитом, болезнью Кавасаки, семейной средиземной лихорадкой, стриарной васкулопатией.
  3. Артериит. Это поражение крупных сосудов (стенок артерий). Сюда относятся гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу, синдром Когана, саркоидоз, тропический аортит.
  4. Флебит. При этой форме васкулита происходит воспаление стенок вен.
  5. Васкулопатия. При этом недуге отсутствуют четкие признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки.

По причине развития заболевание разделяется на две формы: первичную (формируется как самостоятельная патология) и вторичную (образуется на фоне других болезней). С учетом степени поражения сосудов васкулит бывает:

  • легкой степени – с необильной сыпью, жжением и зудом;
  • среднетяжелым – с выраженными пятнами размером от нескольких миллиметров до 1-2 см, слабостью, потерей аппетита, болями в суставах;
  • тяжелым – с многочисленными высыпаниями, кишечными и легочными кровотечениями, значительными изменениями в суставах и внутренних органах.

Гранулематозный васкулит

Причины развития

Первичный васкулит рассматривается специалистами как самостоятельная нозологическая форма. Точные причины возникновения данного заболевания к настоящему времени остаются неясными.

Вторичные поражения сосудистых стенок развиваются на фоне самых разнообразных патологий. Возможные причины вторичных васкулитов:


  • инфекции (как острые, так и хронические);
  • индивидуальная реакция организма на введение вакцин (сывороток);
  • контакт с химическими веществами или биологическими ядами;
  • генетический фактор (наследственная предрасположенность);
  • термический фактор (перегрев или переохлаждение организма);
  • ожоги кожи (в т. ч. на фоне длительной инсоляции);
  • травмы различного генеза и локализации.

Важно: васкулиты нередко развиваются у лиц, перенесших вирусный гепатит.

Любой из указанных факторов, а также сочетание двух и более из них, способен изменить антигенную структуру собственных тканей организма, в данном случае – стенок сосудов. Иммунная система начинает воспринимать их как чужеродные, и активирует выработку антител, дополнительно повреждающих кровеносные сосуды. Таким образом запускается аутоиммунная реакция, при котором в тканях-мишенях развиваются воспалительно-дегенеративные процессы.

Первые признаки

Независимо от формы и вида, большинство васкулитов (см. фото) протекают со схожей симптоматикой. Наиболее характерные симптомы патологии:

  • ухудшение аппетита с последующей потерей веса;
  • снижение температуры тела;
  • появление на коже неэстетичных высыпаний;
  • постоянно преследующая боль в суставах;
  • бледность кожных покровов;
  • быстрая утомляемость, слабость, недомогание;
  • частые синуситы;
  • регулярные обострения заболеваний сердца и сосудов;
  • тошнота и рвота;
  • нарушения чувствительности – от минимальной до ярко-выраженной;
  • миалгии и артралгии.

Клинические проявления недуга могут меняться в зависимости от вида васкулита и места его локализации. При этом основным симптомом патологии, в любом случае, остаётся нарушение нормального кровообращения в органах и системах организма.

Симптомы васкулита

Симптомы васкулита (см. фото) крайне разнообразны, а самым характерным внешним проявлением васкулита является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Сыпь

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

  • появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
  • сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
  • сыпь располагается относительно симметрично;
  • первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
  • элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
  • сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.

У больных с васкулитом могут выявляться такие виды высыпаний:

  1. Пятна. Представляют собой красные или розовые, не возвышающиеся над уровнем кожных покровов элементы сыпи. Вызываются приливом крови в ответ на воспаление.
  2. Геморрагическая пурпура. Элементы высыпаний возникают при значительном повреждении стенки сосуда и кровоизлиянии. Сыпь может быть похожа на пятна или телеангиоэктазии багрового цвета. Размеры элементов с неровными контурами могут достигать 3–10 мм. Через некоторое время высыпания синеют, а затем приобретают желтоватый оттенок. После надавливания сыпь не исчезает.
  3. Крапивница. Такая сыпь провоцируется аллергической реакцией и сопровождается жжением, покалыванием и зудом. Она проявляется в виде розовых или красных пузырьков с неправильными контурами.
  4. Подкожные узлы. Такие элементы сыпи вызываются бесконтрольным ростом соединительной ткани и эпидермиса. Они представляют собой возвышающиеся полукруглые или плоские узелки. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до 1–2 см. Они болезненны, а со временем в их центре из-за существенного нарушения кровообращения может появляться участок некроза. Впоследствии кожа в этом месте узелка чернеет и начинает отторгаться.

  5. Пузыри. Нарушения проницаемости сосудистых стенок на определенном участке кровяного русла приводят к выходу жидкой части крови под кожу. На таких местах появляются пузыри размером более 5 мм. Они наполнены прозрачным содержимым, в котором могут присутствовать включения крови.
  6. Язвы и эрозии. Образующиеся при васкулите подкожные узлы со временем распадаются, и на их месте возникают эрозии (поверхностные повреждения) или более глубокие кожные дефекты – язвы. При инфицировании они могут нагнаиваться.

Поражение нервной системы

Воздействие токсинов и вызванные нарушениями кровообращения и кровоизлияниями повреждения нервной ткани при васкулитах провоцируют появление следующих симптомов:

  • резкие перепады в психоэмоциональном состоянии;
  • приступы судорог;
  • мышечная слабость, неполный паралич рук и ног,
  • изменения чувствительности (чаще по типу «носков» и «перчаток» – то есть в этих областях тела);
  • кровоизлияния в головной мозг, приводящие к развитию геморрагического инсульта.

Интоксикация

Васкулиты сопровождаются нарушениями кровообращения, приводящими к образованию токсинов, отравлению организма и изменению обмена веществ. Эти процессы вызывают у больного появление следующих симптомов:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость;
  • ухудшение аппетита и похудение (до 0,3–1 кг каждый месяц);
  • частая сонливость;
  • головные боли (степень их интенсивности зависит от тяжести болезни);
  • повышение температуры до 37,5–40 градусов (в зависимости от тяжести заболевания).

Проблемы с органами дыхания

Присутствие воспалительной реакции и нарушение проницаемости сосудистых стенок при васкулите приводит к отеку и воспалению разных участков дыхательной системы. В результате могут развиваться следующие заболевания органов дыхания:

  1. продолжительный насморк.
  2. затяжные синуситы и гаймориты.
  3. разрушения костных стенок гайморовой пазухи или перегородки носа.
  4. затяжные бронхиты с астматическим компонентом.
  5. бронхиальная астма.
  6. плеврит.
  7. пневмония.
  8. бронхоэктатическая болезнь.

При разрывах стенок сосудов у больного развиваются бронхо-легочные кровотечения разной интенсивности.

Проблемы с зрением

Наблюдающееся при васкулитах недостаточное кровоснабжение и питание органов зрения может вызывать их одно- или двухстороннее поражение:

  • постоянно прогрессирующее ухудшение зрения (вплоть до полной слепоты);
  • отечность и покраснение глаза;
  • ощущение затруднения при движении глазного яблока;
  • выпячивание глаза.

Поражение почек

Многие разновидности васкулитов приводят к нарушению питания и функционирования почек. Вначале у больного появляются признаки снижения их функции, проявляющиеся следующими симптомами:

  • боли в пояснице;
  • лихорадка;
  • отеки;
  • снижение объема выделяемой мочи;
  • белок и кровь в моче.

Впоследствии нарушение кровообращения и питания в почечных тканях становится более выраженным, и ткани этих органов поражаются более массивно. Из-за таких изменений у больного развивается острая, а затем и хроническая почечная недостаточность.

Поражение ЖКТ

Поражение стенок сосудов брыжейки и кишечника вызывает нарушение кровообращения и приводит к появлению кровоизлияний. В результате развивается воспалительная реакция и у больного с васкулитом появляются следующие симптомы:

  • приступообразные и интенсивные боли в животе, усиливающиеся через полчаса после еды;
  • тошнота и рвота;
  • учащенный стул водянистого характера (иногда с включениями крови).

Массивные повреждения сосудов могут вызывать атрофию, постепенное разрушение и разрыв стенки кишечника. При таких масштабных поражениях у больного развивается перитонит.

Поражение суставов

Васкулиты сопровождаются поражением суставной сумки, которое вызывается проникновением в нее жидкости, развитием воспаления и отека. Первыми чаще страдают именно коленные суставы, и у больного появляются следующие симптомы:

  • покраснение, отек и сыпь в области колен;
  • интенсивные боли, приводящие к затруднению двигательной функции.

Спустя несколько дней воспалительный процесс переходит на соседние суставы и боли в коленях становятся слабее. Обычно такие суставные повреждения самоустраняются и не приводят к необратимым последствиям.

Диагностика

Для своевременного выявления опасного недуга проводится комплексное обследование. Анализы и специфические исследования, которые показаны больным с подозрением на васкулит:


  • Общий анализ крови и мочи (позволяют подтвердить или опровергнуть наличие воспалительного процесса в организме);
  • Биохимический анализ крови (при развитии васкулита определяет снижение гемоглобина, умеренный тромбоцитоз, лейкоцитоз и гематокрит);
  • Ангиография;
  • ЭХО-кардиография;
  • УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости.
  • Рентгенологическое обследование лёгких позволяет оценить состояние поражённых сосудов и место локализации воспалительного процесса.

Наиболее сложно диагностируется васкулит на ранних стадиях, когда болезнь не имеет ярко-выраженных симптомов. При интенсивном развитии недуга определить его намного проще. Более явные признаки проявляются только при поражении сразу нескольких органов.

В наиболее тяжёлых случаях для диагностики заболевания проводится биопсия поражённых тканей с их последующим детальным исследованием.

Осложнения

Ухудшение кровоснабжения тканей вокруг пораженных сосудов приводит к тяжелым поражениям внутренних органов. Без своевременного и грамотного лечения последствия васкулита могут привести к тяжелой инвалидности.


  1. Перфорация желудка или кишечника – разрыв стенки кишечника и выход его содержимого в брюшную полость. Является наиболее частым осложнением абдоминальной формы геморрагического васкулита. При поражении сосудов стенка органов ЖКТ не получает должного питания, атрофируется и истончается. Разрыв может произойти в результате спазма или растяжения пищевым комком. Опасным для жизни осложнением этого состояния является перитонит – воспаление листков брюшины.
  2. Хроническая почечная недостаточность – нарушение всех функций почек. Повреждение ткани почек, вызванное нарушением кровообращения. Недостаток кислорода и питательных веществ приводит к массовой гибели клеток почки.
  3. Кровотечения внутренних органов – излитие крови в просвет внутренних органов или другие естественные полости. Причина внутреннего кровотечения – разрыв стенки крупных сосудов или разрушение инфильтратов, связанное с некрозом. Для васкулита характерны различные виды кровотечений: легочное, кишечное, маточное у женщин, кровоизлияние в яичко у мужчин.
  4. Кишечная непроходимость у больных васкулитом зачастую связана с инвагинацией кишечника. При этом состоянии одна часть входит в просвет другой, закупоривая ее и нарушая продвижение пищевых масс.
  5. Геморрагический инсульт – внутримозговое кровоизлияние, связанное с разрывом стенки сосуда.
  6. Поражение сердца. Нарушение питания приводит к истощению мышечных волокон сердца. Они вытягиваются и деформируется. При полном отсутствии питания происходит гибель клеток. Наиболее частые осложнения со стороны сердца: инфаркт миокарда – гибель участка сердечной мышцы; разрыв аневризмы (выпячивания стенки) аорты; формирование пороков сердца в связи с повреждением клапанов – стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов.

Гранулематозный васкулит

Как и чем лечить васкулит?

Лечение васкулита проводится в зависимости от сопутствующего заболевания и пораженных органов. Первичный аллергический васкулит часто проходит самостоятельно, не требуя специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

Если васкулит имеет тяжелое течение, то человека госпитализируют. При болезни средней степени тяжести человек может получать терапию на дому. Обязательно помещают в стационар больных с острым приступом васкулита, беременных женщин и детей. Также в больнице проводят лечение геморрагического васкулита. Когда болезнь обостряется, пациенту нужно соблюдать постельный режим. Это позволяет быстрее справиться с симптомами васкулита и стабилизировать кровообращение.

Для лечения васкулита применяют кортикостероиды, химиотерапию в минимальных дозах. Целью лечения является не только восстановление функций пораженных органов, но в первую очередь подавление аномальной реакции иммунной системы, разрушающей кровеносные сосуды и нарушающей нормальное кровоснабжение тканей.

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты должен назначать доктор. Терапия определяется общим состоянием здоровья человека. Если болезнь имеет легкое течение, то лечебный курс длится 2-3 месяца. Иногда терапия может растягиваться до 6 месяцев и даже до года. Курсы повторяют при рецидивах патологии.

Препараты, которые назначают пациентам с васкулитом:

  • НПВС (Пироксикам, Ортофен и пр.). Они позволяют снять воспаление, уменьшить боль в суставах, сделать отеки и высыпания менее интенсивными.
  • Антиагреганты (Курантил, Аспирин). Эти препараты направлены на разжижение крови. Их назначают для того, чтобы у больного в сосудах не сформировались тромбы.
  • Антикоагулянты (Гепарин). Препараты препятствуют процессу формирования тромбов, так как оказывают влияние на свертывающую систему крови.
  • Энтеросорбенты (Тиоверол, Нутриклинз). Эти препараты связывают в кишечнике вредные вещества и способствуют их выведению наружу. Подобное лечение направлено на уменьшение интоксикации организма.
  • Глюкокортикостероидные препараты (Преднизолон). Лекарственные средства назначают при тяжелом течении васкулита. Они быстро снимают воспаление, так как подавляют активность иммунной системы.
  • Цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид). Если стероидные гормоны не позволили добиться лечебного эффекта и васкулит продолжает прогрессировать, пациенту вводят цитостатики. Это тяжелые препараты, которые подавляют выработку антител. Их используют для лечения онкологических больных.
  • Антигистаминные препараты. Это может быть Супрастин, Тавегил и пр. Эти лекарственные средства назначают детям, если васкулит у их только начал развиваться. Они позволяют справиться с лекарственной и пищевой аллергией.

Немедикаментозное лечение

Справиться с симптомами болезни позволяют процедуры очищения крови.

Это так называемые методики гравитационной хирургии крови:

  1. Иммуносорбция. Эта процедура направлена на очищение венозной крови. Ее пропускают через специальную аппаратуру, в которой находится иммуносорбент.
  2. Гемосорбция. Кровь пропускают через прибор, который содержит специальный сорбент. Он способствует ее очищению от иммунных комплексов, антител и антигенов.
  3. Плазмаферез. Кровь пропускают через прибор, который чистит ее или замещает плазмой.

Гранулематозный васкулит

Профилактика

Для предупреждения воспаления сосудов рекомендуются закаливающие процедуры. Одной из важных профилактических мер является снижение влияния неблагоприятных внешних факторов на организм и нормализация режима сна и отдыха. Не следует принимать фармакологические препараты без назначения врача или проходить вакцинацию без необходимости. Все вакцины человек должен получать в соответствии с национальным календарем прививок.

Прогноз

Прогноз при васкулите зависит от формы заболевания и от того, как быстро начато лечение. Так, при ранней терапии цитостатиками в сочетании с глюкокортикостероидами пятилетняя выживаемость больных васкулитом достигает 90%. Это означает, что 9 из 10 больных живут дольше 5-ти лет. Без своевременного лечения пятилетняя выживаемость составляет 5%.

Прогноз ухудшается в следующих случаях:

  • начало заболевания после 50 лет;
  • поражение почек;
  • поражение желудочно-кишечного тракта;
  • поражение центральной нервной системы;
  • поражение аорты и сосудов сердца.

Это означает, что людям с подобными состояниями необходимо внимательно относиться к своему здоровью и строго соблюдать схему лечения. В таком случае удается избежать развития тяжелых осложнений.

Источник: doctor-365.net

Причины и факторы риска

Чаще заболевание диагностируется у мужчин от 30 до 50 лет. Васкулит Вегенера может возникнуть и у женщин, но в редких случаях. К факторам риска относятся:

  • наличие стафилококковой инфекции в носоглотке, провоцирующей частые рецидивы;
  • цитомегаловирус;
  • вирус Эпштейна-Барр.

Причины заболевания связывают с развитием аллергических нарушений, спровоцированных невыясненным аллергенным веществом. Интенсивная аллергия провоцирует развитие мощнейшей иммунной реакции, из-за чего происходит повреждение мягких структур организма.

Существует гранулематоз врожденной формы, возникающий у ребенка в период внутриутробного развития. Причины возникновения патологии — дефектный или мутирующий ген PRTN3. Дети, рожденные с такой болезнью, не доживают до 12 месяцев.

Классификация

Патология делится на виды в зависимости от того, какие системы жизнеобеспечения были повреждены. Еще 1 классификация по степени поражения мягких тканей разделяет гранулематоз на 3 вида:

  • Локализованный — поражены только органы верхней дыхательной системы.
  • Ограниченный — характеризуется изолированным протеканием с поражением только тканей легких.
  • Генерализованный — поражены органы зрения, слуха и дыхания. Заболевание распространяется на почки и приводит к неврологическим нарушениям и сердечно-легочной недостаточности.

Более современный вариант классификации делит патологию Вегенера на 2 формы — локализованную и висцеральную, объединяющую в себе генерализованный и ограниченный гранулематоз.

Оториноларингологическая форма

Болезнь Вегенера у всех пациентов (без исключения) приводит к поражению органов верхних органов дыхательной системы. Признаки заболевания сходны с обыкновенной вирусной простудой. Осложненное течение заболевания возникает при наличии инфекции вторичного типа.

Развитие гранулемы в верхней дыхательной системе приводит к разрушению хрящевых структур носовой перегородки и западанию носовой спинки. Без своевременного проведения поддерживающей терапии распространение патологического процесса по дыхательной системе приведет к развитию дыхательной недостаточности.

Офтальмологическая форма

Поражение органов зрения приводит к сдавливанию глазной орбиты и чрезмерному выпячиванию за ее пределы яблока. Некротический риносинусит распространяется на небо и вверх на зрительную систему, провоцируя развитие воспалительных процессов. Поражение зрительного аппарата, возникающее у половины пациентов, приводит к следующим заболеваниям:

  • дакриоциститу;
  • склероувеиту;
  • проптозу;
  • конъюнктивиту.

Реже возникает воспаление сосудов в сетчатке, что увеличивает риск возникновения тромбоза.

Кожная форма

Поражение дермы возникает достаточно редко.

Проявляется на кожном покрове в виде формирования высыпаний, подкожных кровоизлияний.

Наличие пузырьков и изъявлений некротического типа встречается в редких случаях.

Легочная форма

Вовлечение в патологический процесс легочной ткани начинается с появления:

  • сухого кашля;
  • болезненных ощущений в грудине;
  • одышки;
  • мокроты с примесями кровяных сгустков.

Сухой кашель у мужчины

В дальнейшем по мере поражения легочной ткани возникают такие осложнения, как формирование узлов, которые могут быть единичными или множественными, появление на ткани полостей. Возможно развитие плеврита экссудативного вида, не исключается пневмоторакс.

Почечная форма

Нарушение в состоянии и функционировании почек — осложнение гранулематоза Вегенера, диагностируемое у 90% пациентов. Часто дисфункция со стороны почек является первым симптомом заболевания.

В первую очередь поражаются почечные клубочки, в которых развиваются некротические процессы.

Нейропатическая форма

Распространение некротических процессов в носоглотке приводит к изменениям в гипофизе и состоянии и функционировании мозговых оснований. Нарушения гипофиза в сочетании с расстройством функции почек приводит к развитию несахарного диабета и поражению нервных окончаний в черепе.

Симптомы

К общим при гранулематозе Вегенера симптомам, возникающим на ранних стадиях развития, относятся:

  • лихорадочное состояние;
  • артралгия;
  • миалгия (возникают боли в суставах и мышцах).

Женщина в лихорадочном состоянии

Признаки поражения дыхательной системы:

  • частые кровотечения из носа;
  • развитие пансинусита;
  • деформация носовых крыльев и перегородки — седловидный нос.

При распространении патологии на небо и в ротовой полости наблюдается:

  • стоматит;
  • формирование язвенных очагов.

Поражение органов слуха проявляется в развитии отита серозного типа.

Симптоматика при поражении органов зрения:

  • развитие гранулематоза глазницы;
  • атрофические процессы в зрительном нерве;
  • частичное снижение остроты зрения;
  • редко — слепота.

Клиническая картина при вовлечении в патологический процесс легочной ткани:

  • инфильтрация;
  • кровохарканье;
  • наличие в мокроте крови.

В 30% случаев поражение легочной ткани проходит без выраженной симптоматики.

Признаки поражения почек:

  • нарушение процесса мочеиспускания;
  • протеинурия;
  • гематурия.

Редко гранулематоз приводит к поражению сердечной мышцы с наличием следующей симптоматики:

  • инфаркт;
  • артериальная гипертензия;
  • миокардит.

Клиническая картина при распространении заболевания на органы желудочно-кишечного тракта: непроходимость кишечника, перфорация кишечных стенок, внутренние кровотечения в пищеварительной системе. Поражение ЖКТ наблюдается крайне редко.

Диагностика

Диагноз ставится по результатам комплексного обследования, включающего физикальный осмотр пациента, сдачу ряда лабораторных анализов, проведение биопсии и применение инструментальных методов.

Врач и пациент

Значение при диагностике заболевания имеет оценка состояния и функционирования жизненно важных органов, в особенности почек.

Комплексная диагностика включает проведение иммунологических исследований, в особенности важно определить антитела к цитоплазме.

Инструментальные методы: компьютерная томография придаточных носовых пазух, рентген легких, показывающий наличие узелковых образований и полостей.

Анализ крови

Общее и биохимическое исследование крови выявляет активность кровяных телец, указывающих на развитие воспалительных процессов — СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и лейкоцитоз.

Пробирки с кровяной жидкостью

В ходе лабораторного анализа крови определяется фибриноген, фактор Виллебранда и эндотелин-1, которые являются маркерами, указывающими на эндотелиальную дисфункцию.

Биопсия

Взятие образца биологического материала проводится со всех пораженных тканей. Процедура позволяет выявить базофильные гранулемы. В почках гранулемы отсутствуют, а биопсия парного органа направлена на поиск гломерулонефрита.

Как лечить

Лечение — медикаментозное. Пациенту назначается терапия иммунодепрессивного типа, чтобы подавить активность иммунной системы и уменьшить выраженность симптоматической картины. Гранулематоз Вегенера — заболевание, протекающее в хронической форме и не подлежащее излечению. Поэтому целью терапии является:

  • предупредить развитие патологических процессов внутренних органов, носящих необратимый характер и приводящих к летальному исходу;
  • улучшить качество и увеличить длительность жизни;
  • уменьшить риски осложнений.

Терапия заболевания по характеру течения — индукция ремиссии, ее поддержание и предупреждение рецидива.

В крайне сложных случаях приходится прибегать к хирургическому вмешательству:

  • Если развивается ларингит подскладочного типа, устанавливается трахеостома.
  • Хирургическое удаление гранулемы на глазной орбите при высоких рисках развития полной слепоты.
  • Установка фиксирующей пластины в носовую спинку при развитии такой патологии, как седловидный нос.

Хирургическое вмешательство не является показанием к отмене медикаментозной терапии.

Индукция ремиссии

Основа терапии — прием препаратов из группы глюкокортикостероидов. В зависимости от степени поражения внутренних органов и выраженности симптоматической картины применяется как монотерапия, так и комплексный прием лекарственных средств. Назначаемые препараты и их дозировка:

  • Преднизолон: 1 мг на каждый килограмм массы тела. Курс лечения — от 1 до 1,5 месяца. С постепенным снижением дозировки до 2,5 мг в неделю — полгода.
  • Метотрексат: от 15 до 25 мг за неделю, введение в вену или подкожно. Курс приема — от 4 до 6 месяцев.
  • Циклофосфамид: внутренний прием 2 мг на каждый килограмм веса пациента. Курс лечения — от 4 месяцев до полугода.

Чтобы увеличить эффективность применяемых лекарственных препаратов, применяется пульс-терапия, подразумевающая применение глюкокортикостероидов и проведение плазмафереза. Пульс-терапия проводится обязательно при наличии у пациента обширных альвеолярных кровотечений или в случае стремительного развития стеноза глотки.

Ампулы Метотрексата

Если стандартное лечение глюкокортикостероидами не дает положительного терапевтического ответа, назначаются иммуноглобулины. Человеческий иммуноглобулин вводится в вену в дозировке 1 г/кг массы тела, 1 раз в 30 дней. Курс составляет от 6 до 10 процедур.

Поддержание ремиссии

Несмотря на эффективно проведенную терапию для индукции ремиссии, это состояние нужно постоянно поддерживать, предупреждая рецидивы. Терапия при поддержании ремиссии проводится следующими препаратами (подбираются в зависимости от состояния пациента):

  • Преднизолон: от 5 до 10 мг в день, курс лечения — длительный.
  • Метотрексат: дозировка в неделю составляет 7,5 мг перорально, ее необходимо разбить на 3 приема через каждые 12 часов.
  • Азатиоприн: недельная дозировка составляет 2 мг/кг веса.

У многих пациентов хороший и стабильный терапевтический эффект дает применение следующих препаратов: Циклофосфамида, Циклоспорина, Микофенолата Мофетила.

Лечение рецидивов

Как такового, общепринятого протокола терапии при обострении гранулематоза Вегенера не существует. Если рецидив болезни протекает в неосложненной форме, купировать заболевание можно путем увеличения средней дозировки глюкокортикостероида Преднизолона.

Глюкокортикостероид Преднизолон

Если симптомы патологии выражены и интенсивны, требуется немедленное проведение первичного лечения, которое применяется при индукции ремиссии. Обязательно при сложных рецидивах проводится пульс-терапия с использованием препарата Циклофосфамида в дозировке 15 мг/кг веса. Инфузия проводится однократно, на каждые 200 мл препарата применяется раствор Натрия хлорида 0,9% или глюкозы 5%.

Источник: MedicalOk.ru

Симптомы

Гигантоклеточный (височный) артериит.

Наблюдаются общие симптомы — недомогание, похудение, потеря аппетита, высокая лихорадка; симптомы ревматической полимиалгии — миалгия и скованность в мышцах плечевого пояса и бедер, преимущественно утром; симптомы артериита — односторонняя пульсирующая головная боль, затруднение жевания, болезненность при пальпации височной области, отсутствие пульса на поверхности височной артерии; могут отмечаться нечеткость зрения и преходящая слепота.

Артериит Такаясу.

Артериит Такаясу развивается, прежде всего, у женщин, преимущественно в молодом возрасте. Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом — отсутствие пульса на одной или обеих руках. Беспокоят боли и парестезии в конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения нередко с потерей сознания. Вовлечение в процесс коронарных артерий вызывает стенокардию или даже инфаркт миокарда. Поражение брюшной аорты с почечными артериями сопровождается картиной вазоренальной гипертензии. Общие признаки болезни — субфебрилитет, астенизация. Лабораторные признаки изменены умеренно.

Узелковый полиартериит.

Болеют обычно мужчины молодого и среднего возраста. Узелковый полиартериит должен быть заподозрен при любом заболевании с полиорганным поражением. Симптоматология: общие симптомы — лихорадка, недомогание, похудение; миалгии, артралгии и полиартрит; подкожные узелки по ходу сосудов; мраморная кожа, язвы; поражение почек, артериальная гипертензия; поражение сердца — аритмии, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность.

Болезнь Кавасаки.

Характерные симптомы: персистирующая лихорадка (не менее 5 дней), резистентная к антибактериальной терапии; негнойный билатеральный конъюнктивит; воспаление слизистой оболочки полости рта; макулопапулезные высыпания или диффузная эритематозная сыпь; унилатеральная шейная лимфаденопатия. Возможно развитие таких опасных для жизни осложнений, как левожелудочковая сердечная недостаточность и коронарные аневризмы на фоне тяжелых коронариитов.

Аллергический васкулит.

Заболевание характеризуется клинической картиной бронхиальной астмы и высокой эозинофилией крови. В продромальном периоде, который может длиться до 10 лет, у больных отмечаются различные аллергические проявления, включающие ринит, поллиноз и бронхиальную астму.

Микроскопический полиангиит.

Микроскопический полиангиит в основном наблюдается у мужчин среднего возраста. Отмечается появление лихорадки, резистентной к антибиотической терапии, слабости, похудения, артралгий. На коже может быть петехиальная сыпь с язвенно-некротическими изменениями. Развивается некротизирующий легочный капиллярит с одышкой, кровохарканьем и возможным тяжелым легочным кровотечением. В отличие от гранулематоза Вегенера рентгенологически в легких обнаруживаются инфильтраты без распада. Возможно развитие геморрагического или быстропрогрессирующего фиброзирующего альвеолита. Поражение почечных клубочков проявляется протеинурией и гематурией, возможно развитие нефротического синдрома. Стойкая гипертензия не характерна. В случае быстропрогрессирующего гломерулонефрита через 3—6 мес развивается картина почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера.

Заболевание начинается в любом возрасте, но чаще в 40—45 лет. Поражаются верхние дыхательные пути — появляются изъязвление, некроз; легкие — инфильтраты с распадом; почки — гломерулонефрит. Симптоматология: общие симптомы поражения дыхательных путей: кашель, ринит, синусит, носовые кровотечения. Рентгенография легких выявляет двусторонние округлые инфильтраты с распадом и образованием полостей.

Геморрагический васкулит.

Заболевание проявляется триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгией и (или) артритом, преимущественно крупных суставов, и абдоминальным синдромом, который отмечается у 70% больных. Последние два признака обычно сопровождаются лихорадкой. Наиболее часто встречается кожный (простой) вариант, характеризующийся кожными геморрагиями с симметричным высыпанием на конечностях, ягодицах, реже на туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура), иногда с уртикарными элементами. При надавливании элементы сыпи не исчезают. Суставной вариант возникает вместе с кожным или спустя несколько дней после него и проявляется болями в крупных суставах. Через несколько дней боль проходит, но при новой волне может возникнуть опять. Для абдоминального синдрома характерны геморрагические высыпания в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, брыжейке, брюшине, что приводит в ряде случаев к изъязвлению и перфорации с развитием перитонита. Клинически проявляется внезапными болями по типу кишечной колики, рвотой и поносом с кровью, напоминая брюшную патологию другой природы (язвенная болезнь, язвенный колит, дизентерия). Абдоминальный синдром обычно проходит через 2—3 дня. Нередко наблюдается сочетание абдоминальной формы с поражением почек — с микро- или макрогематурией, протеинурией. Крайняя тяжесть молниеносной формы обусловлена генерализованным характером высыпаний, что нередко приводит к летальному исходу от кровоизлияний в головной мозг и его оболочки.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Болеют преимущественно женщины старше 50 лет. Ведущим признаком является петехиальная сыпь (пальпируемая пурпура) на коже голеней и стоп, сопровождающаяся зудом или жжением. Кожные изменения могут быть инициированы Холодовым воздействием, давлением на кожу или длительным стоянием. Появление сыпи сопровождается артралгиями и миалгиями. На месте кожной пурпуры возможно развитие некроза и трофических язв (особенно на голенях). Возможно поражение почки по типу гломерулонефрита и легочного васкулита с одышкой и кровохарканьем.

Синдром Гудпасчера.

Болезнь начинается остро с высокой лихорадки, одышки, кровохарканья или легочного кровотечения. При рентгенологическом исследовании определяются инфильтраты в легких с распадом. В мокроте выявляются сидерофаги. Параллельно или чуть позже развивается симптоматика быстропрегрессирующего гломерулонефрита со скрытым исходом в почечную недостаточность. В анализах мочи отмечается появление белка и эритроцитов. Повторные кровохарканья и гематурия ведут к развитию железодефицитной анемии. Выявляются увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

Источник: wiki.103.by

Диагностика гранулематозного васкулита включает в себя выявление в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов.

Синонимы русские

Антинуклеарный фактор (АНФ), антиядерные антитела, антинуклеарные антитела (АНА), антитела к цитоплазме нейтрофилов, АНЦА.

Синонимы английские

ANCA, аntinuclear аntibodies (ANA), Hep-2 Substrate, ANA-Hep2, аnti-neutrophilic/cytoplasm antibody.

Метод исследования

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

В медицинской практике определение в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов применяется для диагностики гранулематозного васкулита.

Исследование рекомендуется проводить при обследовании пациентов с подозрением на гранулематозный васкулит, выявлении астмы, синусита, мигрирующей инфильтрации в легких, сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией. А также при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов, полинейропатии конечностей, для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями, мониторинга эффективности терапии, прогнозирования вероятности рецидивов заболевания.

Гранулематозный васкулит (синдром Чарга – Стросс, аллергический гранулематозный ангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом) – редкое неизлечимое заболевание, связанное с воспалительным поражением кровеносных сосудов (мелкого и среднего калибра), расположенных в различных органах тела. Из-за воспалительных изменений в сосудах может нарушаться кровоток в жизненно важных органах (сердце, легкие, почки, головной мозг).

Наиболее частым клиническим признаком синдрома Чарга – Стросс является бронхиальная астма. Однако заболевание характеризуется разнообразными клиническими проявлениями: высокая лихорадка, сыпь на коже, желудочно-кишечное кровотечение, сильные боли и онемение кистей и стоп.

Точные причины развития заболевания до сих пор неизвестны. Вероятно, гиперреактивность иммунной системы при данной патологии провоцируется совокупностью генетической предрасположенности и воздействия на организм факторов окружающей среды (аллергены, некоторые лекарственные препараты). Возможными факторами риска развития синдрома Чарга – Стросс являются возраст старше 40 лет, бронхиальная астма или частые риниты в анамнезе.

Общепринятыми являются 6 диагностических критериев гранулематозного васкулита: астма, повышение количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусит, инфильтрация в легких (возможно, преходящая), гистологическая верификация, мононевриты или полинейропатия конечностей. При наличии 4 из 6 диагностических признаков можно говорить о том, что пациент страдает гранулематозным васкулитом.

В течении заболевания выделяют 3 фазы: аллергический ринит и астма, эозинофильная пневмония или гастроэнтерит, системное поражение кровеносных сосудов с гранулематозным воспалением.

Фаза васкулита обычно развивается в течение 3 лет от начала заболевания, клинически это проявляется патологией легких (астмой, пневмонитом), верхних дыхательных путей (аллергическим ринитом, синуситом, полипозом носовой полости), сердечно-сосудистой системы (сердечная недостаточность, миокардит, инфаркт миокарда), кожи (пурпура, сыпь), почек (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), полинейропатия конечностей, пищеварительной системы (желудочно-кишечное кровотечение, ишемия кишечника с перфорацией, аппендицит, панкреатит, холестаз), лихорадка, боли в мышцах и суставах.

В настоящее время не существует специфических исследований для выявления гранулематозного васкулита. При обследовании пациентов с подозрением на синдром Чарга – Стросс необходимо проводить следующие обследования: исследование в крови пациента антител к цитоплазме нейтрофилов (положительно у 70 % больных), уровня эозинофилов, выполнение клинического и биохимического анализов крови, обзорной рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной томографии легких, бронхоскопии, биопсии легких.

Лечение гранулематозного васкулита является поддерживающим и направлено на достижение устойчивой ремиссии и увеличение продолжительности жизни таких пациентов. Для этого применяются глюкокортикостероиды, циклофосфамид, азотиаприн, внутривенное введение иммуноглобулинов, альфа-интерферона и проведение плазмафереза.

Залог успешного лечения этой группы больных – ранняя диагностика заболевания и назначение адекватной терапии. При отсутствии лечения пятилетняя выживаемость пациентов при данной патологии составляет 25 %.

Для чего используется исследование?

  • Для обследования пациентов при подозрении на гранулематозный васкулит;
  • для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями;
  • для мониторинга эффективности терапии;
  • для прогнозирования рецидивов заболевания.

Когда назначается исследование?

  • При выявлении у пациента астмы, повышения количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусита, инфильтрации в легких (возможно преходящей), сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией;
  • при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов или полинейропатии конечностей.

Что означают результаты?

Референсные значения

1. Антинуклеарный фактор

Титр: < менее 1:160.

Результат: отрицательный.

2. Антитела к цитоплазме нейтрофилов

Титр: < 1:40.

Результат: не обнаружены.

Если уровень исследуемых антител в крови пациента находится в пределах референсных значений, значит, у него отсутствует гранулематозный васкулит.

Если в крови у пациента выявлены исследуемые антитела, то следует заподозрить синдром Чарга – Стросс и провести углубленное обследование больного.

Что может влиять на результат?

Вероятность ложноположительного результата исследования повышается у пожилых людей, больных злокачественными новообразованиями, хроническими заболеваниями или инфекциями.

Важные замечания

Длительное лечение преднизолоном вызывает побочные эффекты, которые можно минимизировать, выполняя следующее: контролировать вес тела, заниматься физкультурой, прекратить курение, придерживаться здоровой диеты, соблюдать назначения врача.

Также рекомендуется

  • [13-045] Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
  • [13-015] Антитела к ядерным антигенам (ANA), скрининг
  • [13-063] Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот
  • [13-046] Антитела к экстрагируемому ядерному антигену (ENA-скрин)
  •  [06-050] С-реактивный белок, количественно (высокочувствительный метод)
  • [02-014] Общий анализ крови
  • [02-025] Лейкоцитарная формула
  • [02-007] Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  • [13-020] Ревматоидный фактор
  • [40-063] Клинический и биохимический анализ крови — основные показатели
  • [02-039] Общий анализ мочи с исследованием осадка методом проточной цитофлуориметрии
  • [06-038] Белок общий в моче

Кто назначает исследование?

Ревматолог, пульмонолог, терапевт, врач общей практики.

Литература

  • Dennert R.M., van Paassen P., Schalla S. et al; Cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome // Arthritis Rheum. 2010 Feb; 62(2):627-34.
  • Zwerina J, Eger G, Englbrecht M, et al; Churg-Strauss syndrome in childhood: a systematic literature review and clinical comparison with adult patients. Semin Arthritis Rheum. 2009 Oct;39(2):108-15. Epub 2008 Jul 17.
  • Vaglio A, Moosig F, Zwerina J; Churg-Strauss syndrome: update on pathophysiology and treatment. Curr Opin Rheumatol. 2012 Jan;24(1):24-30.
  • Man MA, Alexandrescu D, Pop M, et al; Churg Strauss syndrome associated with montelukast—case report. Pneumologia. 2012 Apr-Jun;61(2):113-6.
  • Liu J, Xu Y, Chen Z, et al; A possible case of Churg-Strauss syndrome in a 9-year-old child. Clinics (Sao Paulo). 2012 Aug;67(8):977-80.

Источник: helix.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.