Аортопульмональное окно

1) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Россия;
2) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия

Цель. Представить современные данные пренатальной диагностики дефекта аортолегочной перегородки методом двухмерной эхокардиографии плода.
Материалы и методы. В обзор включены данные зарубежных статей, представленных в Pubmed по данной теме, опубликованных за последние 10 лет. Описано два клинических наблюдения с редким врожденным пороком сердца – дефектом аорто-легочной перегородки (ДАЛП).
Результаты. Описаны основные диагностические ультразвуковые проекции, информативные для пренатальной диагностики данного порока, а также приведены данные постнатальной компьютерной томографии новорожденного. Также приведены исходы оперативного пособия при этом пороке.
Заключение. Пренатальная диагностика ДАЛП возможна. Связь между аортой и легочной артерией может быть определена с помощью стандартного трехсосудистого среза и заподозрена во время рутинного скрининга II триместра.

Дефект аорто-легочной перегородки (ДАЛП) является редким врожденным пороком сердца, который представляет собой сообщение между восходящей аортой и легочным стволом, расположенное над двумя нормально сформированными полулунными клапанами [1, 2].

В изолированном виде ДАЛП встречается в 0,2% случаев врожденных пороков сердца [3, 4], причем соотношение женщин и мужчин составляет 1:3 [5]. В 52% случаев ДАЛП может сочетаться с другими сердечными аномалиями [6]. Наиболее частым сопутствующим крупным поражением сердца является перерыв дуги аорты (ПДА). Сочетание ДАЛП и ПДА встречается редко, а накопленный опыт постнатальной диагностики и хирургической коррекции данной комбинации поражений ограничивается отдельными сообщениями о случаях заболевания [3, 4, 7–11]. Сочетание с ПДА является фактором риска высокой смертности у пациентов с ДАЛП [2].

При несвоевременном вмешательстве изолированный ДАЛП может привести к сердечной недостаточности и легочной гипертензии с необратимыми изменениями легочного сосудистого русла [12]. Поэтому ранняя диагностика, особенно пренатальная, очень важна для оптимизации терапевтического и хирургического подходов. В случаях с сопутствующими пороками развития клиническая картина и время вмешательства будут зависеть от характера дополнительных аномалий.
че и Ван Мироп сообщили о дополнительных пороках развития в 52% из 188 случаев ДАЛП [6]. Они были представлены как простыми поражениями, такими как дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, функционирующий артериальный проток, аортальный и легочный стеноз, так и более сложными аномалиями, такими как ПДА, коарктация аорты, атрезия аортального клапана, тетрада Фалло и транспозиция магистральных артерий.

Предыдущие публикации по пренатальной диагностике ДАЛП ограничиваются сообщениями о случаях изолированных или сочетанных аномалий. Во многих из данных работ диагноз был поставлен пренатально [5, 13–17]. В большинстве случаев ДАЛП можно было визуализировать в проекции трех сосудов на уровне верхнего средостения. В сложных случаях, например, с сопутствующей атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки, а также транспозицией магистральных артерий, ДАЛП был выявлен только постнатально [18, 19]. Авторы утверждали, что аномальные условия ретроградного потока в легочной артерии способствовали невозможности выявления ДАЛП пренатально. Точно так же аномальное пространственное взаиморасположение магистральных артерий может существенно затруднять возможность пренатальной диагностики данного порока [19]. Авторы смогли визуализировать дефект только на серии сагиттальных срезов путем ретроспективного анализа сохраненных в памяти УЗ-аппарата данных.

Richardson et al. предложили наиболее удобную классификацию, согласно которой ДАЛП можно разделить на три типа [19]. При типе 1 имеется простой дефект, расположенный между восходящей аортой и стволом легочной артерии, непосредственно над синусами Вальсальвы. При типе 2 дефект располагается более дистально между во…

Источник: lib.medvestnik.ru

Scall-Jensen (1958); Neufeld, Lester, Adams, Anderson, Lille- hei, Edwards (1962); Morrow, Greenfield, Brounwald (1962); Heilmann (1971), Bleiden, Moller (1974).
Аортопульмональное отверстие представляет собой фистулу в виде окна между прилегающими частями -восходящей аорты и стволом легочной артерии.
Синонимы: дефект аортопульмональной перегородки; аорто- пульмональНая фистула или фенестрация; дефект аортальной перегородки; частичный артериальный ствол.
Первое описание принадлежит J. Elliotson (1830).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,3% (от общего числа 1943 больных с врожденными ‘пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 1% (серия Abbott врожденных пороков сердца) ‘,[1]; 0,3% (крупная серия аутопсий с врожденными пороками сердца) [630].
Отмечается выраженное преобладание мужчин с соотношением приблизительно 3:1.
Эмбриология
Аортопульмональное окно является результатом дефектного образования аортопульмональной .перегородки, т.
неполного разделения артериального ствола, тогда как остальная часть артериального трункуса и артериального конуса разделены нормально.
Патологическая анатомия (рис. 45)
Между прилегающими частями аорты и стволом легочной артерии обычно существует большое окноподобное сообщение на небольшом расстоянии над полулунными клапанами. Имеются оба полулунных «лапана и интактная межжелудочковая перегородка. Дефект захватывает левую сторону восходящей аорты и правую стенку ствола легочной артерии и расположен сразу впереди от устья правой легочной артерии. Размер дефекта колеблется от 5 мм до 5 см. Изредка .могут быть два окна [43]. Нормально сформированные легочный и аортальный клапаны отличают этот порок от общего артериального ствола.
В чрезвычайно редких случаях аортопульмональное окно проксимально почти достигает плоскости полулунных клапанов. Но аортальное « легочное устья остаются разделенными, дефекта межжелудочковой перегородки нет [33, 740]. Такие случаи являются переходными формами к общему артериальному стволу.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
К сопутствующим аномалиям относятся [504]: открытый артериальный проток (12%) [133], коарктация аорты, двустворчатый или фенестрированный аортальный клапан, правая дуга аорты, отхождение аорты от правой легочной артерии, артериовенозная фистула легких, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии.
О .каких-либо характерных сопутствующих внесердечных аномалиях данных не имеется.
Гемодинамика
Нарушения кровообращения очень близки к нарушениям при большом открытом артериальном протоке: объемная перегрузка левых отделов сердца, повышенное давление ib правом


Рис. 45. Аортолегочное окно. Видна окнообразная фистула (зонд!) между прилегающими частями восходящей аорты (1) и стволом легочной артерии (2).
желудочке. По мере увеличения легочной гипертензии объемная перегрузка левых отделов сердца уменьшается за счет усиления работы правого желудочка.
Продолжительность жизни и причины смерти
Приблизительно 30% больных умирают в течение 1-го года жизни [254], более половины из них — в течение неонатального ‘периода от сердечной недостаточности с застойными явлениями и пневмонии. Приблизительно 20% умирают позднее, в детстве.
Остальные 50% больных- достигают зрелого возраста, но обычно умираю?, не достигнув 50 лет.

Источник: www.med24info.com

При рождении шум был, нам изначально поставили неправильный диагноз (ДМЖП), потом был ОАП, КА, а к году шум пропал — дырочки никто нигде не видел, поставили окончательно очередной диагноз пролапс митрального клапана. ОАП, КА нам ставили по побочным признакам тогда. Про Аортопульмональное окно и речи не было. Вес слабо набирал до года, был недобор (в год 7500 весил), но у нас в роду высоких, полных никого нет — с обеих сторон все худые и маленькие ростом. Списывали на наследственность. С двух лет пошли в садик, с 6 лет в школу — всегда были как все дети, только рост и вес маленький. Паники не было ни у кого, т.к. я сама по жизни и в саду, и в школе, и в институте — в строю последняя стояла, папа расти начал только после 14 лет, поправляться — после 28 лет, дедушки, бабушки — сзади все пионеры на вид )) Сейчас ребёнку 11 (скоро 12) лет — он перерос обоих бабушек при своём росте 142 см. Расти начал резко тоже только в этом году, до этого за год рос по 2-3 см, а за последние пол года — вырос на 6.5 см. С 5-ти лет занимались спортивно-бальными танцами — 3-4 раза в неделю тренировки по 1.5-2 часа, плюс — дорога своим ходом (машины нет у нас) на другой конец города каждый раз, школа находится почти в 3 км от нашего дома -тоже пешком туда-обратно каждый день 5 лет отходил. В школе — все жалобы учителей сводились на неусидчивость, невнимательность, предпочитает заниматься на уроках своими делами, сам отвлекается, отвлекает по ходу весь класс, на переменах — носится как ураган (сама несколько раз видела — несётся, никого на пути не видит и меня в том числе :s2: ), при этом учиться успевал всё же на 4 и 5 (начальная школа — был на 2-3 месте по успеваемости, 5-ый класс — на 7-ом, но мы часто пропускали занятия в связи с выездами на соревнования).
амоты и со школы есть, и с танцев стопка грамот, дипломов, медали, кубки с соревнований. И при таком уровне нагрузки — никаких обмороков, посинений, одышек не было. Болеем простудными — раз в год, обычно в лёгкой форме. Пневмония была один раз — в 3 года, ангин никогда не было. Сейчас при последнем обследовании дали ему физ. нагрузку… развели руками… сказали — внешних проявлений нет… показания противоречивые. На сколько поняла — настолько противоречивые, что одно исключает другое )) В общем — я до конца не верю в то, что диагноз на сегодня поставлен верно. И чем больше обращаемся в наши клиники, тем больше противоречий в заключениях, поэтому — едем в Германию. Надеюсь — там разберёмся что у нас есть и как быть дальше. Ну а пока — сидим на домашнем обучении , пьём таблетки (не пить страшно… и пить тоже)… Надеемся на лучшее.

зы: наша история есть тут http://forum.dearheart.ru/10/7573/50.htm

Источник: www.forum.cardiomir.ru

Симптомы

Небольшие дефекты могут существовать без клинических проявлений.

Симптомы средних и больших по размерам отверстий в аортолегочной перегородки:

• легочная гипертензия;
• нарушение кровообращения;
• у детей происходит отставание в физическом развитии;
• очень часто болеют простудными заболеваниями (особенно пневмонии);
• бледность кожных покровов (в тяжелых ситуациях развивается цианоз);
• характерна одышка и быстрая утомляемость.

Продолжительность жизни людей с данным дефектом без операции зависит от размеров этой аномалии. В среднем она составляет 14 лет.

Диагностика

Дефекты очень малых размеров диагностируются случайно. При подозрении на это заболевание нужно записаться на прием к кардиологу. При первичном осмотре ребенка можно обнаружить сердечный горб (имеет в области сердца вид выпячивания грудной стенки). При прослушивании врач обнаруживает систолодиастолический шум и изменение тонов сердца.

Для подтверждения диагноза врач назначает:

• электрокардиограмму;
• рентгенологическое и ультразвуковое исследование сердца;
• катетеризацию сердца;
• ангиографию.

Лечение

Единственный эффективный способ лечения недуга – кардиохирургическая операция.

Профилактика

Профилактика заключается только:

• в создании условий для нормального протекания беременности;
• избегания контакта беременной женщины с негативными факторами.

Источник: medbooking.com

Причины

Основные причины, которые способствуют развитию патологии, делят на две группы:

• генетические;
• экологические.

Генетические факторы:

• наследственность;
• точечными изменениями гена или в хромосоме;
• нарушение эмбриогенеза.

Формирование «окна» в этой перегородке происходит на 6-7 неделе внутриутробного развития плода.

Экологические факторы:

• Физические мутагены:все виды излучений.
• Химические мутагены: все химические и лекарственные вещества, обладающие эмбриотоксическим действием.
• Биологические мутагены: краснуха, фенилкетонурия, сахарный диабет,системная красная волчанка у у матери.
• Помимо этого к развитию патологии может привести патологическое течение беременности, которая сопровождается сильным токсикозом и угрозой выкидыша.

Симптомы

Небольшие дефекты могут существовать без клинических проявлений.

Симптомы средних и больших по размерам отверстий в аортолегочной перегородки:

• легочная гипертензия;
• нарушение кровообращения;
• у детей происходит отставание в физическом развитии;
• очень часто болеют простудными заболеваниями (особенно пневмонии);
• бледность кожных покровов (в тяжелых ситуациях развивается цианоз);
• характерна одышка и быстрая утомляемость.

Продолжительность жизни людей с данным дефектом без операции зависит от размеров этой аномалии. В среднем она составляет 14 лет.

Диагностика

Дефекты очень малых размеров диагностируются случайно. При подозрении на это заболевание нужно записаться на прием к кардиологу. При первичном осмотре ребенка можно обнаружить сердечный горб (имеет в области сердца вид выпячивания грудной стенки). При прослушивании врач обнаруживает систолодиастолический шум и изменение тонов сердца.

Для подтверждения диагноза врач назначает:

• электрокардиограмму;
• рентгенологическое и ультразвуковое исследование сердца;
• катетеризацию сердца;
• ангиографию.

Лечение

Единственный эффективный способ лечения недуга – кардиохирургическая операция.

Профилактика

Профилактика заключается только:

• в создании условий для нормального протекания беременности;
• избегания контакта беременной женщины с негативными факторами.

Источник: iDoctor.kz