Впс аномалия эбштейна

Патологическое строение трехстворчатого клапана, его крепление книзу (внутрь правого желудочка) названа аномалией Эбштейна. Этот порок бывает врожденным. Дети рождаются ослабленными, отмечается затруднение дыхания и цианоз кожи. Часто присоединяется пароксизмальная тахикардия, недостаточность кровообращения. Для лечения необходима операция по замене клапана и реконструирования отверстия между камерами правой половины сердца.

Причины развития у плода

Доказаны такие факторы развития аномалии у плода:

• прием беременной женщиной препаратов, содержащих соли лития;
• вирус краснухи, кори;
• скарлатина;
• сахарный диабет;
• тиреотоксикоз;
• алкоголизм;
• употребление психотропных медикаментов;
• токсикоз гестационного периода;
• угроза прерывания беременности;
• наследственная предрасположенность.

Особенно опасно действие инфекций и интоксикаций в первом триместре беременности.

Особенности гемодинамики

Створки клапана при этой патологии деформируются и смещаются в просвет правого желудочка. Они располагаются ниже физиологического отверстия между предсердием и желудочком.

В момент систолы предсердия сокращается его верхняя часть, а нижняя только в систолический период желудочка. В этот момент часть крови из правого желудочка возвращается в предсердие. В правом желудочке остается мало крови, что снижает ее поступление в легкие. А предсердие переполняется кровью, расширяется, его мышечный слой гипертрофируется.

Высокое давление в полости предсердия приводит к открытию окна в предсердной перегородке. Формируется сброс справа-налево. Он помогает разгрузить правое предсердие, но одновременно понижает содержание кислорода в артериальной крови из-за ее перемешивания с венозной.

Симптомы у новорожденного

Бессимптомные пороки с аномалией Эбштейна практически не встречаются. Самые тяжелые нарушения развития приводят к гибели плода в период вынашивания. Чаще всего дети уже в первые месяцы рождения ослабленные, физическая нагрузка (кормление, плач) у них вызывает сильную одышку и посинение кожи.

В старшем возрасте они жалуются на боль в сердце, сильное сердцебиение. Пальцы на руках имеют вид барабанных палочек, а ногти похожи на выпуклые стекла часов. Из-за увеличения правого предсердия формируется выпячивание грудной клетки по типу сердечного горба.

Осложнения, которые несет заболевание

Правое предсердие при этой аномалии испытывает повышенную нагрузку, а желудочек выбрасывает меньше крови, чем необходимо. Одним из ранних осложнений является недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу. Она характеризуется:

• затрудненным дыханием,
• увеличенной печенью,
• усиленной пульсацией расширенных вен шеи.

Диагностика у детей и взрослых

При осмотре акцентируют внимание на цианотичный цвет кожи, деформацию пальцев, грудной клетки. Границы сердца смещены вправо, выслушивается 3-х или 4-х тактный ритм, шум справа от грудины, 2 тон раздвоен.

При подозрении на порок трикуспидального клапана проводится такое обследование:

• ЭКГ – ось отклонена вправо, правое предсердие гипертрофировано и расширено, нарушения ритма в виде пароксизмальной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий, синдрома Вольфа-Паркинсона-Вайта, блокада правой ветви проводящих путей Гисса.

• ФКГ – систолический шум над проекцией правого желудочка, 1 тон ослаблен, 2 -раздвоен, 3 и 4 – высокоамплитудные.
• Рентгенография – правое предсердие придает контуру сердца форму шара, легочные поля прозрачные.
• УЗИ сердца – створки клапана смещены книзу, смыкаются медленно, правый желудочек заполнен слабо, сброс крови через предсердную перегородку влево. У плода эти отклонения можно выявить примерно в 65 — 70% случаев.
• КТ и МРТ позволяют детализировать степень несмыкания клапана, наличие и интенсивность шунтирования крови, размеры камер сердца.
• Вентрикулографию и зондирование полостей сердца используют только при затруднении постановки диагноза.

Операция как радикальный способ лечения

Консервативная терапия используется только для временного облегчения состояния или для подготовки к операции. Назначают сердечные гликозиды, антиаритмические средства, стимулирующие обменные процессы в миокарде.

Оперативное вмешательство предусматривает:

• пластику или протезирование трехстворчатого клапана,
• восстановление целостности перегородки между предсердиями,
• прижигание дополнительных проводящих путей,
• установка кардиостимулятора (при необходимости кардиовертера).

Смотрите на видео об аномалии Эбштейна и ее коррекции:

Прогноз

Порок сердца при аномалии Эбштейна относится к категории тяжелых. Без своевременного лечения к 10 годам погибает около 35% пациентов, большинство до 30 лет не доживает. Причинами смерти бывают недостаточность функции правого желудочка и фибрилляция желудочков.

Если операция была успешной, то прогноз для жизни благоприятный. Отдаленные результаты зависят от выраженности гипертрофии миокарда и послеоперационного нарушения ритма.

Профилактика при беременности

Аномалия развития сердца при синдроме Эбштейна может быть наследственной, поэтому при наличии любых пороков развития перед планированием беременности показана консультация медицинского генетика.

Если у будущей матери имеются заболевания эндокринной системы, то беременеть можно только при условии их медикаментозной компенсации и постоянного контроля за лабораторными показателями.

На протяжении всего периода вынашивания ребенка, прежде всего в первом триместре, рекомендуется избегать контакта с больными вирусными инфекциями, проходить регулярный контроль течения беременности у гинеколога.

Аномалия Эбштейна проявляется смещением трикуспидалдьного клапана в полость правого желудочка. При этом правое предсердие состоит из 2 частей, включая надклапанную, желудочковую. Дети, родившиеся с таким нарушением, плохо переносят нагрузку, у них развивается кислородное голодание тканей, недостаточность кровообращения и тяжелые формы аритмии. Для лечения требуется операция по протезированию клапана. Без нее прогноз для жизни неблагоприятный.

Источник: CardioBook.ru

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1066 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 650 р. 797 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 1075 р. 788 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 294 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 550 р. 74 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 900 р. 70 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца	от 4500 р. 70 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца	от 3000 р. 63 адреса
Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС)	123529 р. 61 адрес
Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС)	100870 р. 48 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

• АГ — наиболее распространенное хроническое заболевание в мире и в значительной мере определяет высокую смертность и инвалидность от сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваний. Приблизительно каждый третий взрослый страдает от этого заболевания.

  Заболевания сердца и сосудов

• В отечественной литературе, как и в НЦССХ, для этого порока принят термин «открытый общий атриовентрикулярный канал» как наиболее отражающий эмбриологический, анатомический и хирургический аспекты.

  Заболевания сердца и сосудов

• Под аневризмой аорты понимают локальное расширение просвета аорты в 2 раза и более по сравнению с таковым в неизмененном ближайшем отделе.
  Классификация аневризм восходящего отдела и дуги аорты основывается на их локализации, форме, причинах образования, строении стенки аорты.

  Заболевания сердца и сосудов

• Эмболией (от греч. — вторжение, вставка) называют патологический процесс перемещения в потоке крови субстратов (эмболов), которые отсутствуют в нормальных условиях и способны обтурировать сосуды, вызывая острые регионарные нарушения кровообращения.

  Заболевания сердца и сосудов

• Тромбозом (от греческого trombosis — свертывание) называют прижизнен ное нарушение естественного состояния крови в просветах сосудов или в полостях сердца с образованием сгустка, называемого тромбом.

  Заболевания сердца и сосудов

• Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — наиболее тяжелое осложнение венозных тромбозов. Она является третьей после инфаркта миокарда и инсульта причиной внезапной смерти больных. Около 10% пациентов с симптоматической легочной эмболией погибают в течение одного часа с момента проявления …

  Заболевания сердца и сосудов

• Расслаивающую аневризму аорты считают острой, если она диагностирована в течение 2 нед со времени появления симптомов (в раннюю фазу периода высокой смертности). Случаи, когда больные остаются в живых без лечения в течение 2 нед, относят к подострым случаям, а в течение 8 нед и более — к хроническим…

  Заболевания сердца и сосудов

Источник: medbe.ru

Этот порок встречается редко, но может быть очень опасным. У него множество клинических масок. Суть его заключается в том, что трехстворчатый клапан по каким-то причинам смещен в полость правого желудочка, т.е. расположен не на своем месте (между правым предсердием и правым желудочком), а значительно ниже по току крови. При этом полость правого предсердия оказывается гораздо больше нормальной, а правого желудочка — меньше нормальной. Часть предсердия, в которое теперь входит участок желудочка, называют «атриализованной» частью желудочка, и она может достигать значительных размеров за счет уменьшенной полости самого желудочка. Створки самого клапана также ненормальны: они смещены, неправильно развиты, как и весь мышечный и хордальный аппарат, приводящий их в движение. Сопутствующим, и, в сущности, жизнеспасающим пороком является дефект в межпредсердной перегородке, через который происходит сброс «справа налево» из-за постоянного переполнения растянутой камеры огромного правого предсердия. 

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом, который через 2-3 месяца может уменьшиться, т.к. сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается. Но, если дефект в перегородке небольшой, то состояние половины детей становится в этот период критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни. При таком течении необходимо экстренно расширить дефект баллоном, т.е. сделать процедуру Рашкинда. Это на первых порах увеличит объем сброса «справа налево» и облегчит работу правым отделам сердца. Но, если явления будут нарастать, то это может быть показанием к ранней коррекции, хотя и не очень желательной из-за небольших размеров сердца. 

Однако, большинству детей этого не потребуется. Их состояние будет разным, как и степень цианоза и признаков сердечной недостаточности. Степень смещения клапанного кольца, состояние створок клапана, величина «атриализованной» части желудочка, ставшей теперь частью правого предсердия, очень индивидуальны. Нередко больные при незначительных анатомических изменениях в сердце (умеренное смещение клапана, не выраженная недостаточность, сохранная функция правого желудочка) живут 10–15 лет и, кроме синюшного цвета кожи и слизистых их может ничего не беспокоить. Однако, одними из самых частых нарушений, сопутствующих, как правило, аномалии Эбштейна, являются различные нарушения ритма сердца. Это закономерно, т.к. узлы и пути проводящей системы находятся именно в правых отделах сердца и обязательно затрагиваются как самим пороком, так и его последствиями (стенка правого предсердия, которая проводит электрический импульс при каждом сердечном сокращении, растягивается). Несмотря на вполне удовлетворительное состояние части больных, они обязательно должны постоянно наблюдаться у кардиолога, и хирургическое лечение рано или поздно — необходимо. 

Выбор времени операции целиком зависит от состояния ребенка. Но при «благоприятном» течении этого порока вполне возможно отложить операцию до подросткового возраста, естественно, если нет угрожающих жизни осложнений. 

Дело в том, что операция будет направлена на полное исправление порока, т.е. она является радикальной. Производят ее на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения. Лишний участок предсердия устраняется путем ушивания, а трехстворчатый клапан с помощью швов приподнимается и укрепляется в позиции, близкой к нормальной. Если это невозможно, то его иссекают и заменяют искусственным протезом. Попутно устраняются участки, которые могут быть источниками нарушения ритма. Иными словами, хирурги пытаются либо сделать пластику клапана, т.е. восстановить целостность створок и обойтись без искусственных материалов в полости сердца, либо вшить протез. Конечно, первое — предпочтительнее, но и протезирование, хотя и имеет недостатки, является надежным и хорошо отработанным методом. К сожалению, часто вопрос о выборе — пластика или протезирование — окончательно решить можно только на операционном столе. Перед операцией вам должны точно объяснить все возможные варианты и рассказать о том, что ожидает ребенка после нее. 

Понятно, что, если речь идет о протезировании клапана, то его лучше делать позже, когда размеры сердца достаточны, чтобы можно было поставить протез, рассчитанный на максимально длительный срок. Ведь, по мере роста ребенка, растет, увеличиваясь в размерах, и его сердце, и в какой-то момент жизни отверстие, где находится протез клапана, окажется относительно узким — стенотичным. 

Протезы клапанов

Скажем несколько слов о том, что из себя представляют протезы клапанов. Протез – это искусственный клапан, который выполняет функцию естественного. Представьте себе металлическое, или гибкое пластиковое, кольцо, обтянутое подушкой из синтетического материала (через нее будут накладываться швы — без этого пришить протез нельзя). Сам клапан, находящийся внутри кольца и осуществляющий механизм закрытия и открытия «шлюза», бывает разным. Он может быть сделан из биологического материала (как правило, клапана свиньи, который по размерам и форме вполне соответствует клапану человека). Его делают также из ткани сердечной сорочки человека, выкраивая из него полулуния створок и пришивая к основанию кольца. Изготовление клапанов — это отдельная отрасль медицины, их делают вручную, в лабораториях, а потом обрабатывают и хранят в особых условиях. У такого готового клапана три створки, и он очень похож на естественный полулунный клапан аорты или легочного ствола. Механический клапан целиком состоит из титанового сплава, имеет две подвижные створки и представляет удивительное совершенство современной технологии в медицине. Такие клапаны разработаны давно, но постоянно улучшаются как в конструкции, так и в составе. Они так же промышленно выпускаются и применяются в кардиохирургии уже не одно десятилетие. 

Выбор клапана — биологический или механический — заключается в том, что при первом ребенку не надо в течение всей жизни регулярно принимать лекарства, «разжижающие» кровь и предотвращающие образование сгустков на клапане, а при втором это абсолютно необходимо. С другой стороны, механический клапан, может функционировать дольше — годы и десятилетия — без замены, если правильно соблюдать режим и прием лекарств. Обо всем этом вам должны подробно рассказать, но в конечном счете, ваше мнение о выборе того или иного вида протеза, не может быть определяющим. 

Результаты операций в целом хорошие как непосредственные, так и отдаленные, и их нужно ожидать у 90 процентов оперированных больных.

Если у вас выявлены данные симптомы и признаки необходимо провести тщательное исследование сердца. Если состояние пациента ухудшается, отмечается увеличение сердца, а также различные осложнения, необходимо проводить хирургическое лечение. Терапия включает в себя терапевтическое и хирургическое лечение.

Аномалия Эбштейна: симптомы

Зачастую пациенты с данным пороком могут не испытывать дискомфорта и неприятных ощущений долгое время. Даже пациенты с резко измененным клапаном могут иметь лишь незначительные проявления порока. Симптомы и признаки развиваются длительно и включаются в себя:

• Одышка;
• Повышенная утомляемость, преимущественно при физической нагрузке; 
• Отеки нижних конечностей;
• Различные нарушения ритма;
• Изменение окраски кожи и губ.

Обычно у новорожденных с аномалией Эбштейна признаки изменения цвета кожи появляются раньше, чем признаки сердечной недостаточности. Появление вышеуказанных симптомов в столь раннем возрасте указывает на тяжелое поражение и требует безотлагательного лечения.

У детей более старшего возраста определяются признаки сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, возникающая преимущественно во время физической активности (игры), также ребенок может указать на чувство тяжести в области сердца. Также вы можете отметить наличие цианоза каймы губ и кончика пальцев.

Причины

Сердце человека состоит из четырех камер: две верхние камеры — предсердия (левое и правое), две нижние — желудочки, стенки желудочков толстые и мощные, так как они должны выполнять работу по выбросу крови ко всем органам и системам человека. Между предсердиями и желудочками находятся клапаны, своеобразные двери, которые плотно смыкаются и открываются только в одну сторону, обеспечивая принцип одностороннего движения крови в организме. При аномалии Эбштейна происходит смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка, в результате чего объем желудочка уменьшается, а правое предсердие становится большим. К тому же сам клапан недоразвит и нарушается как функционирование левого желудочка, так и предсердия, так как кровь из желудочка снова возвращается в правое предсердие, вызывая его перегрузку, также возникает и перегрузка желудочка. Изменения, которые претерпевает клапан различны, и степень поражения может варьировать от незначительной до резкой деформации и значительного его смещения. При данной патологии, как мы уже говорили, происходит перегрузка правого предсердия и желудочка, что, в конечном счете, ведет к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Причины, которые ведут к образовании. Врожденных пороков, пока остаются неясными, но известно, что и генетический и внешние факторы играют немаловажную роль. В очень редких случаях было выявлено, что если мать во время беременности принимала препараты лития или болела рядом инфекционных заболевания, то ребенок рождался с аномалией Эбштейна.

Сопутствующие дефекты

При аномалии Эбштейна возможно наличие других врожденных пороков сердца: 

1. Дефект межпредсердной перегородки

   Более 50% с аномалией Эбштена имеют дефект в межпредсердной перегородке. В связи с наличием этого дефекта венозная, бедная кислородом кровь, смешивается с оксигенированной кровью левого предсердия. В связи с этим в системный кровоток попадает менее обогащенная кислородом кровь, что, несомненно, ухудшает состояние пациента. Также при наличии ДМПП увеличивается риск образования тромбов, которые с током венозной крови могут попасть через дефект в артериальное русло и привести к инсульту. При оперативном вмешательстве по поводу аномалии Эбштейна, если хирург обнаружит дефект межпредсердной перегородки, он обязательно устранит его.

2. Нарушения ритма

   В нашем сердце в правом предсердии располагается определенная группа клеток, которая способна индуцировать импульсы, которые по определенному пути распространяются по миокарду , обеспечивая синхронную работу всех камер сердца. При аномалии Эбштейна может быть несколько дополнительных путей распространения импульса, что в свою очередь вызывает нарушения ритма, так называемые тахиаритмии, которые значительно ухудшают состояние человека, а в ряде случаев могут привести к потере сознания при высокой частоте сердечного ритма. Также в связи с перегрузкой правого предсердия возникает его расширение, что является благоприятной средой для формирования трепетания предсердий.

Когда необходимо обратиться к врачу

Если вы заметили, что ребенок быстро устает, у него одышка, когда он не только играет, но и просто спокойно сидит, окружающие отмечают цианоз губ и пальцев — вам необходимо обратиться к педиатру, который направит вашего ребенка на консультацию к специалисту по врожденным порокам сердца.

Диагностика

Если у вас нет каких-либо внешних признаков врожденного порока сердца, то заподозрить какое-либо нарушение врач может, услышав шум при аускультации сердца. Однако, наличие шума, не всегда указывает на органическое поражение сердца. Это может быть и функциональный шум. Тем не менее, если врач подозревает наличие у вас или у вашего ребенка врожденного порока сердца – вам необходимо пройти специальное инструментальное исследование для уточнения диагноза.

Рентгенография органов грудной клетки

рентгенография органов грудной клетки может выявить увеличение размеров сердца, что может указывать на наличие, в частности, аномалии Эбштейна.

Эхокардиография

Это исследование позволяет четко визуализировать структуры сердца. При помощи ультразвукового датчика врач проводит исследование предсердия, желудочков и клапанов между ними, крупных сосудов и их клапанного аппарата. Благодаря этому методу врач с высокой точность поставить диагноз аномалии Эбштейна, а также измерит все необходимые параметры (как размеры, так и функциональные характеристики сердца).

Электрокардиография

Позволяет определить наличие сопутствующих нарушений ритма, а также определить, если у вас дополнительные пути проведения, которые вызывают тахиаритмию. 

Холтеровское мониторирование ЭКГ

Это исследование проводится , как правило, в течение 24–48 часов , благодаря чему, можно выявить нарушения ритма, которые возникают периодически, без какой –либо закономерности. 

Зондирование сердца

Данный метод исследования редко используется при аномалии Эбштейна, так как такие неинвазивные методики как эхокардиография, дают полный объем информации по данной патологии.

Осложнения

До определенного времени пациенты с аномалией Эбштейна могут и не испытывать каких-либо неприятных симптомом и вести обычный образ жизни. Но при данном пороке возможны и нарушения ритма, развитие сердечной недостаточности, также повышается риск внезапной сердечной смерти, инсульта.

Физическая активность

В зависимости от выраженности поражения клапанного аппарата, а также функциональных особенностей в каждом индивидуальном случае врач также посоветует и разный уровень физической активности. Следует помнить, что все решается в индивидуальном порядке.

Беременность с аномалией Эбштейна

Женщина с Аномалией Эбштейна может благополучно выносить и родить здорового ребенка. Но во время беременности возрастает объем циркулирующей крови, что приводит к дополнительной нагрузке на сердечную мышцу, что может привести к декомпенсации порока и возникновению жизнеугрожающих осложнений. Поэтому беременность должна быть спланирована и ведение беременности должно проводится врачом кардиологом совместно с акушером-гинекологом. А родовспоможение — в условиях специализированного стационара.

Лечение порока — аномалия Эбштейна

Если у вас нет симптомов или нарушений ритма сердца, то ваш доктор может просто порекомендовать тщательный контроль вашего состояния с регулярным обследованием: Общий осмотр, электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография и,холтеровское мониторирование

Терапевтическое лечение

Если у вас есть проблемы с сердечным ритмом, то, скорее всего, вам будет назначен препарат из группы антиаритмиков. Обычно используются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. А если у вас выявлены признаки сердечной недостаточности, то врач прибегнет к назначению диуретиков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ

Хирургическое лечение

Возможно несколько путей хирургического лечения аномалии Эбштейна. Если ткани трикуспидального клапана позволяют провести пластику (реконструкцию) клапана, то проводится клапаносохраняющая реконструктивная операция. Но в большинстве случаев проводится имлантация нового клапана (обычно в нашей клинике используют биологические протезы). Также во время операции в миокард правого желудочка или интракоронарно водятся стволовые клетки, для развития новых клеток миокарда, которые смогут помочь правому желудочку начать работать в новых, нормальных, но не привычных для него условиях.

Если во время диагностики были выявлены сопутствующие дефекты сердца, то проводится их параллельное устранение. Также во время операции на открытом сердце осуществляется устранение дополнительных путей проведения электрического импульса, которые вызывают тахиаритмию.

Необходимо помнить, что после кардиохирургической операции необходимо соблюдать режим приема лекарственных препаратов, так как прекращение приема раньше времени (например антикоагулянтов) может привести к тяжелым последствиям вплоть до смертельного исхода.

Помните, что пациенты с врожденным пороком сердца и после операции являются полноценными членами общества и могут вести нормальный образ жизни. Единственным ограничением, которое будет отличать вас от окружающих — вы будете чуть чаще посещать вашего врача, но всегда только с хорошими новостями о том, что вы здоровы и все у вас будет хорошо.

Источник: bakulev.ru