Первая успешная операция — наложение лигатуры на проток — была проведена Гроссом. С тех пор отдельные большие клиники по хирургии сердца сообщают о сотнях операций, причем смертность едва составляет 1%.
Показания и противопоказания к проведению операции. С развитием хирургии сердца и с уменьшением риска операции операционная смертность стала столь малой, что опасность, которой подвержены эти дети, значительно большая, если не провести операцию. Очень редко, чтобы незаращение протока на протяжении долгого времени не вызывало бы особых жалоб. Данные статистики показывают, что без операции средняя продолжительность жизни этих больных едва превышает 30 лет. Приблизительно 80% этих больных умирают от осложнений, вызванных незаращением протока, от бактериального эндокардита, от усиливающейся сердечной недостаточности, от разрыва аневризмы протока или легочной артерии.
Нужно учитывать, что операция, проведенная в наиболее благоприятное время, приводит к полному восстановлению кровообращения.
До 4-летнего возраста мы ставим показание к проведению операции лишь в том случае, если она имеет непосредственное значение для жизни больного. В этом возрасте абсолютным показанием являются ранняя декомпенсация и часто повторяющийся, не поддающийся медикаментозному лечению эндокардит.
Наиболее благоприятным временем проведения операции является возраст от 4 до 10 лет.
Результаты операций, проведенных в период полового созревания или в последующие за ним годы, более неблагоприятные, причем не только из-за дегенеративных изменений протока, но и в результате неудовлетворительной приспособительной способности сердца после операции. Ранее имевшие место эндартериит, эндокардит не излечиваются бесследно, проток утончается, легко разрывается, возникают изменения клапанов. Имевший место кардит еще больше уменьшает запасную силу сердца, а гемодинамические условия после операции на протяжении некоторого времени сопровождаются усиленной нагрузкой.
Опасность образования аневризмы, разрыва, тромбоза и эмболии, конечно, у взрослых точно так же, как и в более молодом возрасте означает непосредственное жизненное показание к проведению операции.
Операция абсолютно показана независимо от возраста больного тогда, если даже энергичным антибиотическим лечением не удается добиться успокоения рецидивирующей инфекции.
Необязательно показанной является операция у взрослых, особенно если у больного нет жалоб.
нако, и в этом случае нужно рассматривать вопрос о преимуществах профилактической операции, проводимой при бессимптомном состоянии, а также и то, что развившиеся в поздней стадии гипертония в малом кругу кровообращения и легочной склероз ставят результат операции под сомнение. Если среднее кровяное давление в легочной артерии не превышает 70 мм ртутного столба и если других противопоказаний нет, то мы проводим операцию.
Абсолютно противопоказанной является операция у таких больных, у которых направление кровотока слева направо изменилось и у которых венозная кровь примешивается к артериальной или имеется шунт. В этом состоянии больные дошли до терминальной стадии своей болезни, они цианотичные. Фонетически в терминальной стадии шунт может подражать митральному стенозу, что может ввести врача в заблуждение. Этот вопрос можно выяснить при помощи ангиокардиографии.
Противопоказанной является операция при лихорадочном и декомпенсированном состояниях, при бактериальном эндокардите, при значительной деформации грудной клетки, при легочных заболеваниях и во всех тех случаях, в которых закрытие протока приводило бы к ухудшению гемодинамических условий и кровоснабжения легких.
Операция. Операцию мы проводим — применяя интратрахеальную закрытую систему — под эфирным наркозом и закисью азота. Торакотомия может проводиться при положении больного на спине с переднелатеральным доступом во II-ом или III-ем межреберьи или при положении больного на правом боку с заднелатеральным доступом в IV-ом межреберьи. Мы считаем заднелатеральный доступ более благоприятным потому, что при нем подход к протоку безусловно легче и таким образом операция более безопасная.
После оттягивания легких крючками хорошо видны дуга аорты, диафрагмальный нерв и Боталловы лимфатические узлы, темно синие просвечивающие через медиастинальную плевру и топографически указывающие на место протока. Ощупыванием в этом месте может быть установлено шуршание. Место максимального шуршания указывает на место протока. Эта область инфильтрируется подплеврально 1%-ным раствором новокаина без тоногена. Медиастинальная плевра вскрывается в продольном направлении или в направлении хода дуги аорты. Затем разыскиваются блуждающий нерв и отходящий от него, направляющийся обратно возвратный нерв, служащий наиболее точным ориентиром для отпрепарирования протока. Вверху и внизу проток легко отпрепарируется, но сзади, где он фиксируется к левому главному бронху более плотно соединительной тканью, его отделение более трудное. Разрываемость протока в результате имевших место раньше эндартериитов представляет в отдельных случаях серьезную опасность.
В отношении сути оперативного решения вопроса имеется два метода. Один заключается в многократной перевязке протока, а другой — в перерезке протока и в зашивании двух перерезанных концов. Опыт применения обоих методов хороший.
103 из 110 оперированных больных мы проводили неоднократную перевязку протока и только в 7 случаях зашивание разрезанных концов. В одном из наших случаев нитка во время перевязки перерезала хрупкий проток. Место было затампонировано, и таким образом кровопотеря не была большой. Следует считать правилом, что одновременно с остановкой кровотечения нужно успешно закончить операцию, закрытие протока. Из-за возникающих рубцов повторные операции представляют большую опасность. С 1949 года мы ни в одном случае не наблюдали рецидива.
Если во время выпрепарирования проток разрывается, то после временной приостановки кровотечения нельзя продолжать препарирование начатым путем, а рекомендуется немедленно обнажить дугу аорты. Этим путем задняя часть может быть наиболее безопасно отпрепарирована. Если имеется разрыв в части возле легочной артерии, то нужно вскрыть перикард, внутри которого проток хорошо доступен. При проведении операции из-за рецидивов и Дольотти, весьма разумно, также рекомендует этот путь. Со стороны дуги аорты очень хорошо можно применить также и зажим Поттса, которым можно зажать место отхода протока, в то время как в аорте кровообращение беспрепятственное.
Соединительно-тканные волокна перикарда переходят на проток и, укрепляя его адвентицию, продолжаются в адвентицию аорты. Именно благодаря этим волокнам, проток крепко прикреплен сзади к левостороннему главному бронху. Если произвести разрез на этом соединительнотканном слое перикарда, укрепляющем адвентицию, и если мы пытаемся в нем отпрепарировать проток, мы получим влагалище, в котором сам проток часто очень тонкий и при отпрепарировании или позже легко разрывается. Во время операции это может привести к тяжелому кровотечению, а позже — к реканализации. По нашему мнению, в большинстве случаев рецидив вызывается именно этим.
Перед окончательным закрытием протока рекомендуется в виде пробы мягким зажимом медленно и осторожно зажать проток и наблюдать за поведением сердца и кровяного давления.
После закрытия протока медиастинальная плевра зашивается узловатым швом и грудная клетка закрывается при экспансии легких послойно. После операции по поводу незаращения Боталлова протока грудная полость, особенно у детей, не дренируется. Очень редкий случай, когда нужно провести пункцию.
Наиболее молодому оперированному нами больному было 3 года, самому старшему — 37 лет. Из 110 оперированных умер один, у которого, наряду с незаращением Боталлова протока, имелся также и большой дефект атриальной перегородки.
Незаращение Боталлова протока является той аномалией развития, оперативное разрешение которой приводит к полному восстановлению кровообращения. Нормализация морфологических условий сердца и крупных сосудов протекает у более молодых лиц быстрее, однако, обычно для этого требуется 1-2 года. У старших больных в деле нормализации конфигурации фигурируют только изменившиеся гемодинамические условия, в то время как у более молодых лиц одновременно с этим роль играет рост.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас
Источник: www.blackpantera.ru
Открытый артериальный проток (ОАП) встречается в 10% случаев всех ВПС как отдельный порок. Исторически первое описание порока сделал Гален в II в. н.э. Затем Harvey продолжил изучение его физиологической роли в фетальной циркуляции, хотя первое сообщение принадлежит J. Агашсю (1564). Название пороку было дано в честь L. Botallo, описавшего клинические симптомы немного позже. В 1583 г. итальянский врач и анатом L. Botallo повторно обнаружил и описал сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию, и назвал его артериальным протоком, а в 1888 г. врач Munro произвел рассечение и перевязку протока на трупе новорожденного ребенка. В 1907 г. Munro на заседании Филадельфийского кардиологического общества предложил идею оперативного закрытия ОАП, что встретило резкое противодействие коллег, в первую очередь педиатров. Дискуссия продолжалась в течение 30 лет. Наконец в 1938 г. детский хирург R. Gross в детском госпитале г. Бостона впервые в мире успешно перевязал ОАП у 7-летней пациентки, открыв эру в медицине кардиохирургии.
Открытым артериальным протоком (ОАП) называют врожденный порок, при котором существует постоянный канал, соединяющий два крупных сосуда, выходящих из сердца: аорту и легочную артерию. Этот канал является неотъемлемой частью нормального кровообращения плода во время внутриутробного развития.
Каждый ребенок рождается с открытым артериальным протоком. У большинства детей он закрывается в течение 2–3 дней, а у недоношенных – немного дольше. У 10% доношенных новорожденных затягивается до 3-4 недели жизни. Во второй, анатомической стадии закрытия наступает фиброзная пролиферация интимы, после чего проток превращается в фиброзную связку, чаще это наблюдается через 2-3 месяца после рождения у доношенных детей.Но стоит заметить,что наличие открытого артериального протока у ребенка дольше месяца,особенно малых размеров(до 2 мм),не означает,что он не сможет спонтанно закрыться.В клинике известен случай,когда он закрылся у подростка 15 лет.
Открытый артериальный проток у детей врачи относят к «белым» порокам,который чаще встречается у девочек.
Этиология ОАП в настоящее время до конца не изучена. Специалисты выделяют несколько факторов риска данного заболевания:
· Низкий вес новорожденного,
· Авитаминозы
· Хроническая гипоксия плода
· Наследственная предрасположенность,
· Браки между родственниками,
· Возраст матери старше 35 лет,
· Геномные патологии — синдромы Дауна, Марфана, Эдвардса,
· Инфекционная патология в 1 триместре беременности, синдром врожденной краснухи,
· Употребление алкоголя и наркотиков беременной, курение,
· Облучение рентгеновскими и гамма-лучами,
· Прием медикаментов при беременности,
· Воздействие химических веществ на организм беременной,
· Системные и обменные заболевания беременной,
· Внутриутробный эндокардит ревматического происхождения,
· Эндокринопатии матери — сахарный диабет, гипотиреоз и прочие.
Артериальный проток имеет особое тканевое строение — его средний слой представлен спирально расположенными гладкомышечными клетками, высокочувствительными к простагландинам Е1, Е2 и I2 (релаксация) и О2 (констрикция), а интима его утолщена и имеет вязкую мукозоподобную структуру.
Обычно он имеет форму конуса с широким аортальным концом и сужением по направлению к ЛА. Однако по форме и протяженности протока возможны вариации от короткой и цилиндрической до длинной и извилистой.
У младенцев длина ОАП 2-8 мм, диаметр 2-12 мм.
У плода напряжение кислорода в крови относительно невысоко, поскольку его легкие не функционируют. Этот фактор в сочетании с повышенным уровнем простагландина Е в крови поддерживает проток открытым. Высокий уровень простагландина Е обусловлен низким объемом легочного кровотока и высоким уровнем его продукции плацентой. При рождении плацента перестает функционировать и легкие расправляются (а в них метаболизируются простагландины). Кроме того, с началом легочного дыхания возрастает напряжение О2 в крови и снижается легочное сосудистое сопротивление. В норме прекращение функционирования артериального протока происходит в среднем через 15 ч после рождения у доношенных новорожденных. В первую очередь это происходит вследствие сокращения мышечной стенки протока под действием О2, концентрация которого высока во вдыхаемом воздухе. Главные факторы, поддерживающие релаксацию протока: высокий уровень простагландина Е, гипоксемия, продукция оксида азота дуктальной интимой. Напротив, основные факторы констрикции протока: снижение уровня простагландина Е, высокий уровень О2 в крови, повышенная продукция эндотелина-1, норэпинефрина, ацетилхолина, брадикинина, снижение чувствительности рецепторов артериального протока к простагландину
Размер артериального протока, при котором появляются симптомы болезни у новорожденных:
Доношенные дети – размер протока почти равен диаметру аорты, более 9 мм
Недоношенные дети – размер протока более 1,5 мм.
Следует помнить,что при малом диаметре протока нарушения гемодинамики не развиваются, а патология долгое время не диагностируется. Если диаметр протока и объем шунта значительны, симптомы патологии выражены ярко и появляются очень рано.
Клинические признаки:
1.Цианоз, появляющийся при сосании, крике, напряжении,
2.Похудение,
3.Гипергидроз,
4.Кашель, осиплость голоса,
5.Слабое психофизическое развитие,
6.Одышка,
7.Слабость,
8.Ночные приступы астмы, плохой сон
9.Склонность к частым ОРВИ
10.Отеки ног
Дети с ОАП часто страдают бронхо-легочной патологией. Новорожденных с широким артериальным протоком и значительным объемом шунта сложно кормить, они плохо прибавляют в весе и даже худеют.
Но несмотря казалось бы на простоту данного порока он может давать тяжелые осложнения среди которых бактериальный эндокардит,сердечная недостаточность,легочная гипертензия,разрыв аорты и т.д.
Диагностика
1.Электрокардиограмма – в большинстве случаев без изменений. Признаки перегрузки правой половины сердца появляются после того, как сосуды легких сжимаются в ответ на переполнение кровью. Сердцу становится трудно перекачивать по ним кровь и его камеры растягиваются.
2. Рентген грудной клетки показывает изменения связанные с переполнением легочных сосудов кровью и нагрузкой на правое предсердие и желудочек:
— увеличение правой половины сердца;
— выбухание легочной артерии;
—расширение крупных сосудов легких.
3. Ангиография разновидность рентгенологического исследования, при которой в сосуды вводят контрастное вещество, чтобы изучить направление тока крови:
— «закрашенная» кровь из левой половины сердца через проток попадает в легочную артерию;
— наполнение легочного ствола кровью с контрастным веществом.
4. Фонокардиография – графическая запись звуков сердца.
-выявляет специфический шум, который принято называть «машинным».
5. Эхокардиография или УЗИ сердца позволяет:
— увидеть наличие открытого артериального протока;
— установить диаметр отверстия;
— вычислить количество и направление крови, проходящей через него (при использовании допплерографии).
6. Катетеризация сердца (зондирование) выявляет:
— повышение давления в правом желудочке;
— насыщение крови кислородом в правых отделах сердца и в легочной артерии;
— иногда можно ввести катетер из легочной артерии в аорту.
7. Компьютерная томография при ОАП определяет:
— открытый проток;
— его размеры и особенности расположения.
Лечение
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение открытого артериального протока направлено на то, чтобы блокировать выработку простагландинов, которые мешают закрыться этому сосуду. Помочь в этом могут мочегонные средства и нестероидные противовоспалительные препараты. В первые дни после рождения шанс на успешное лечение значительно выше.
Ингибиторы циклоксигеназы: Индометацин, Нурофен.
Эти противовоспалительные нестероидные препараты блокируют действие веществ, мешающих естественному закрытию протока. В результате происходит спазм гладкомышечной стенки артериального протока, и он закрывается.
Разработана схема введения индометацина внутривенно:
- первые двое суток: начальная доза 200 мкг/кг, потом 2 дозы по 100 мкг/кг каждые 12 часов.
- 1. 2-7 сутки: начальная доза 200 мкг/кг, потом 2 дозы по 200 мкг/кг с интервалом в сутки.
- 1. 7-9 сутки: начальная доза 200 мкг/кг, потом 2 дозы по 250 мкг/кг с интервалом в сутки.
Хирургическое лечение ОАП
Источник: vk.com
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии | от 100 р. 1064 адреса |
| Кардиология / Консультации в кардиологии | от 650 р. 797 адресов |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца | от 1075 р. 786 адресов |
| Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости | от 300 р. 294 адреса |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии | от 550 р. 74 адреса |
| Кардиология / Консультации в кардиологии | от 900 р. 70 адресов |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца | от 4500 р. 70 адресов |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца | от 3000 р. 63 адреса |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии | от 5400 р. 57 адресов |
| Кардиология / Операции на магистральных сосудах / Операции на легочной артерии | 96675 р. 16 адресов |
Источник: www.KrasotaiMedicina.ru
Механизм и причины развития патологии
Анатомия и функционирование сердца плода в утробе матери отличается от работы органа новорожденного ребенка и взрослого человека. Во время формирования эмбриона образуются вспомогательные протоки и отверстия.
Артериальный проток связывает аорту с легочной артерией. Кровообращение осуществляется, минуя легкие, так как у плода они не работают. Кислород и другие необходимые элементы он получает через плаценту.
Пока плод формируется, легким нужно совсем немного крови. Лишняя жидкость перетекает через открытый Боталлов проток из легочной артерии в аорту. Сам проток представляет собой соустье от 4 до 12 мм в длину и диаметром от 2 мм до 9 мм.
С появлением малыша легкие начинают работать. Сосуды наполняются кровью из правого желудочка. Организм синтезирует специальное вещество, соединительная ткань разрастается и анатомически закрывает ранее открытый проток. Процесс длится в течение короткого времени – от суток до нескольких месяцев.
Однако, в силу некоторых причин, может происходить незаращение Боталлова протока. Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены.
Известен лишь факторов, которые повышают риск развития этой патологии:
- преждевременные роды до 37 недель;
- низкий вес и недоношенность младенца;
- гипоксия плода или новорожденного;
- генные патологии;
- другие ВПС ребенка;
- острые и хронические заболевания беременной;
- наследственность;
- кровные браки;
- инфекционные болезни первые 10 недель;
- возраст женщины старше 35 лет;
- вредные привычки матери;
- бесконтрольный прием медикаментов;
- влияние химических веществ и радиационное облучение.
Симптоматика
То что проток не зарастает – ведет к изменению гемодинамики. Большой круг кровообращения испытывает недостаток крови, страдает мозг, почки, мышцы скелета. А левое предсердие и желудочек увеличиваются из-за повышенной нагрузки. Избыток кислорода вызывает изменения сосудов легких, возникает легочная гипертензия.
При нарушении механизма закрытия протока, проявления заболевания могут быть разными. Если диаметр соустья меньше 1 мм, то симптомы могут отсутствовать длительное время. Если болезнь не выявлена на протяжении начального года жизни ребенка, состояние быстро ухудшается, появляются более характерные клинические признаки.
В случае с широким открытым артериальным протоком у новорожденных детей, его можно обнаружить уже в первые недели. Основной показатель – это бледность кожи, появление синюшности при активности, кормлении, плаче, младенец сильно потеет. В дальнейшем наблюдается недостаток веса, запаздывание психомоторного развития. Такие малыши чаще болеют бронхитом, пневмонией. Они страдают от сухого хронического кашля, изменяется тембр голоса. Физические нагрузки приводят к появлению одышки, дети быстро утомляются. Сердечный ритм сбивается, наблюдается тахикардия.
Прогрессирование болезни проявляется у подростков в связи с физическими нагрузками, особенно это касается пубертатного периода. Сердечная недостаточность выражается постоянным цианозом кожи. Сердце увеличено в размерах, крупные сосуды пульсируют. Деформируются кости грудной клетки в проекции расположения сердца. Аускультативный признак – характерный шум над вторым межреберьем, слева. Он появляется в момент продвижения крови по Боталлову протоку.
Классификация
Если по истечении трех месяцев Боталлов проток все еще остается открытым, то ребенку ставят соответствующий диагноз.
Существует два вида заболевания – изолированный и комбинированный порок. Первый встречается у 10% малышей. Второй может сочетаться с разными формами стеноза легочной артерии, дефектами межпредсердных перегородок, аневризмой аорты. Для определения вида заболевания нужна дифференциальная диагностика.
В результате дополнительного количества крови, поступающего через открытый проток, повышается нагрузка на сосуды легких.
По силе давления на артерию выделяют четыре степени тяжести заболевания:
- Нагрузка не превышает 40% от общего АД организма.
- Невысокая гипертензия артерии – от 40 до 75%.
- Наблюдается ток крови слева направо, давление более 75%.
- Давление уравнивается с общим АД, кровь течет справа налево.
Клиника незаращенного протока классифицируется на несколько фаз:
| Стадия | Период | Характеристика |
| I | Начальная адаптация (от 2 до 3 лет). | Первые проявления с периодическими обострениями. |
| II | Относительная компенсация, может продолжаться от 3 до 20 лет. | Понижение давления в легочных сосудах, увеличение нагрузки на правые отделы сердца. Без лечения смертность составляет 20%. |
| III | Поражение сосудистых стенок. Возрастная группа от 20 до 45. | Склеротические изменения крупных и мелких сосудов. Тяжелая легочная гипертензия. До 45 лет доживают всего примерно 40%. |
Если в детстве ребенку вовремя не был поставлен диагноз и лечение не проводилось, то во взрослом возрасте развивается легочная гипертензия. Появляется ограничение в физической активности, человек с трудом ухаживает за собой, что в конечном итоге ведет к инвалидности.
Способы диагностирования
Неонатолог должен заподозрить ОАП сердца у младенца с помощью аускультации, если на протяжении трех дней жизни шум не исчезает.
Чтобы подтвердить диагноз проводят инструментальные обследования:
- ЭКГ. Если проток узкий, то это обследование не сможет выявить патологию, будет виден лишь расширенный левый желудочек.
- Рентгенография легких. Определяет усиление легочного рисунка, расширенную тень сердца, патологию сосудистого пучка, наличие выпота в легких. Разновидностью рентгенографии является ангиография – подтверждает порок сердца. С помощью контрастного вещества удается выяснить направление движения кровотока.
- Фонокардиография. Визуально регистрирует кривой линией на бумажной ленте шум при сокращении и расслаблении сердца.
- ЭхоКГ (эхокардиография) или УЗИ. Дает возможность увидеть отделы сердца и клапанов в работе. Прибор преобразует отраженный ультразвук в изображение, которое выводится на монитор. Определяются параметры протока и толщина миокарда. Этот метод особенно информативен во время лечения ОАП, кардиолог может отследить динамику и оценить эффективность терапии.
- Зондирование сердца. Является диагностическим тестом, позволяющим обнаружить другие пороки. Катетер устанавливают в сосуд в районе паха и продвигают к сердцу. Через него вводят контрастный препарат, что дает возможность на рентгеновском снимке увидеть нарушения.
- МРТ сердца. Проводят при сочетанных патологиях – тяжелых легочных гипертензиях, ОАП и других пороках.
Диагностические мероприятия, подтверждающие заболевание, одинаковы для детей и взрослых. Последним чаще измеряют давление в камерах сердца с помощью зондирования.
Методы лечения
Для терапии незаращенного артериального протока используют консервативные и оперативные способы. Цель – перекрыть проток, тем самым восстановить функции сердца, избежать осложнений. Первый метод предполагает применение медикаментозных средств, второй – малоинвазивное вмешательство и полостные хирургические операции.
Маленькие артериальные протоки закрываются сами, без лечения. Облитерация отверстия у рожденных раньше срока в 75% случаев происходит до трех месяцев. После этого срока – вероятность закрытия стремится к нулю, самостоятельное заращение не происходит. Важно обнаружить патологию и начать лечение как можно раньше. Своевременно оказанная помощь – залог полного выздоровления ребенка.
Медикаментозная терапия
Этот вид лечения показан маленьким пациентам со стертыми симптомами, не имеющим осложнений. Чем меньше возраст ребенка, тем выше эффект от терапии. Детям показаны НПВС (нестероидные противовоспалительные средства). Они противодействуют веществу, которое мешает заращению протока. Чаще всего используют Индометацин или Ибупрофен. Их вводят внутривенно, по определенной схеме.
Кроме того, ребенку назначают мочегонные средства, сердечные гликозиды. Для профилактики осложнений добавляют антибактериальные препараты. Обязательны различные способы подачи дыхательной смеси для вентиляции легких. Если признаки недостаточности усиливаются, а проход не закрылся после трех курсов терапии – ребенку нужна операция.
Открытое хирургическое вмешательство
В детской кардиохирургии применяются полостные операции и эндоваскулярные вмешательства.
Показаниями для операции по закрытию открытого Боталлова протока являются:
- медикаментозное лечение не дало эффекта;
- кровь из аорты проникает в легочную артерию;
- высокое давление в сосудах, есть застойные явления;
- неподдающиеся лечению бронхопневмонии;
- нарушение сердечной деятельности.
К числу противопоказаний относятся острые нарушения работы сердца, повышение давления в сосудах легких, прочие болезни и состояния, которые могут привести к летальному исходу пациента.
Наиболее подходящий возраст для оперативного вмешательства – от двух до пяти лет. Расширенный до 9 мм проток оперируют спустя три дня после рождения. Если симптомы появились после пубертатного периода, дефект устраняют в любом возрасте.
Открытая операция требует определенной подготовки. Необходимо сдать анализы, провести дополнительные обследования. Кардиохирург оперирует под общим наркозом, делая разрез меж ребер.
Существует несколько методов закрытия отверстия:
- Один из старых способов – лигирование, то есть перевязка Боталлова протока ниткой.
- Клипирование предусматривает наложение на сосуд зажима или клипсы.
- Еще один способ устранения дефекта – это рассечение артериального протока с последующим ушиванием обоих концов.
Подобные операции дают неплохой результат. Специалист может перекрыть проток любого диаметра, что особенно важно для недоношенных детей. Иногда требуется повторная операция.
Для реабилитации после полостной операции необходимо от двух до шести недель. В зависимости от возраста и состояния, ребенку присваивают определенную группу здоровья.
Малоинвазивные вмешательства
Преимущество таких методов – быстрое восстановление пациента, минимальный риск инфекционного воспаления сердца. Подобные манипуляции делают и взрослым, и детям под наркозом. Закрытие соустья выполняют специальным приспособлением. Спиральная эмболизация применяется при закрытии малоразмерных протоков. Через введенный в сосуд бедра проводник, спираль направляют к аорте и устанавливают в нужном положении.
Если у пациента короткий и широкий проток, окклюзия спиралью невозможна по техническим причинами. В такой ситуации закрытие выполняют с помощью окклюдера, используя такую же методику. В сложенном виде устройство не более 3 мм в диаметре. Он изготовлен из специального сплава, имеет сетчатую структуру, не вызывает отторжения организмом. Раскрываясь – окклюдер расширяется, и прекращает ток крови.
Использование новых технологий дало возможность большую часть операций по закрытию ОАП выполнять путем чрескожных вмешательств.
Показаниями к проведению операции являются:
- открытое соустье любого размера;
- ток крови от аорты к артерии легких;
- отсутствие эффекта от консервативного лечения.
Противопоказаниями для данного метода являются следующие случаи:
- ток крови происходит от легочной артерии к аорте;
- необратимые изменения сердца и легких;
- стриктуры сосудов, их атипичное расположение;
- бедренная артерия менее 2 мм в диаметре;
- инфекционно-воспалительные заболевания сердца.
К преимуществам способа относят малую травматизацию кожно-мышечного слоя и небольшой риск появления осложнений. Восстановительный период занимает до двух недель. Иногда отверстие может снова увеличиваться, возникает реканализация, в этом случае – проводится повторная операция.
Возможные осложнения
Незаращение протока считается врожденным белым пороком. При этом венозная кровь не смешивается с артериальной в большом круге кровообращения. Если проблема не решена вовремя, порок трансформируется в синий порок – движение крови происходит справа налево. Давление на легочную артерию влияет на сократимость сердечной мышцы. Застойный процесс вызывает эндокардит.
Широкий проток приводит к увеличению размеров сердца. Расширение камер органа вызывает аритмию, скачки давления повышают риск развития инсультов. Из-за растяжения сердечной мышцы возникают аневризмы ее стенок и сосудов протока.
Происходят дистрофические и склеротические изменения ткани легких. Присоединение инфекции приводит к постоянным бронхопневмониям. При ОАП может развиться гемодинамически значимый стеноз сосудов. На сердце возникают участки ишемического поражения тканей, что является предпосылкой к развитию инфаркта миокарда.
Реже встречаются следующие последствия: разрыв протока, несовместимый с жизнью, остановка сердца.
Прогноз
Кардиологи стараются проводить операции на раннем этапе развития патологии. Когда родители отказываются от помощи или препятствуют профилактическим осмотрам, вероятность смерти детей многократно повышается. Люди с открытым артериальным протоком большого размера без надлежащей терапии редко доживают до 40 лет.
Медикаментозная терапия помогает избавиться от проблемы в 80% всех случаев. Смертность при оперативных вмешательствах не превышает 3%, в основном это недоношенные малыши. Через некоторое время проток может открыться. Процент таких детей составляет 0,1% от всех прооперированных.
В целях профилактики, перед планированием ребенка, необходима генетическая консультация, особенно если в анамнезе у кровных родственников были или есть проблемы с сердцем. При своевременном выявлении заболевания, правильно поставленном диагнозе и подобранном лечении – прогноз благоприятный. После закрытия протока дискомфорт и все симптомы исчезают.
Источник: infoserdce.com
Инцидентность
ОАП является одним из трех наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца у собак (Patterson, 1971). ОАП – единственный порок, при котором наблюдается половая предрасположенность у особей женского пола (3:1) и у некоторых пород собак (Buchanan et al., 1992). Путь наследования аутосомно-доминантный (Patterson, 1968).
Предрасположенные породы: мальтезе, померанский шпиц, шотландская и немецкая овчарки, английский спрингер-спаниель, Бишон-фризе, пудель, йоркширский терьер, колли (Paterson, 1971; Buchanan et al., 1992). Кошки тоже могут иметь ОАП, но это редкая патология для данного вида.
Патофизиология
В пренатальном периоде артериальный проток, как и открытое овальное отверстие, – это нормальный компонент эмбрионального кровообращения. Через него проходит большая часть объема оксигенированной крови, выбрасываемой правым желудочком в легочную артерию. Это происходит вследствие того, что давление в легочной артерии более высокое, чем в аорте, из-за высокого сопротивления легочных сосудов нефункционирующего малого круга кровообращения. При этом из левого желудочка через аортальное отверстие к органам брюшной полости поступает небольшое количество крови.
После первого вдоха и раскрытия легочных сосудов давление в легочной артерии быстро снижается при одновременном увеличении давления в большом круге кровообращения. Вначале это приводит к функциональному затвору (уравновешивание сопротивлений двух кругов кровообращения, прекращению сброса крови из легочной артерии в аорту), а затем и к анатомической облитерации протока. Физиологическая констрикция протока в постнатальном периоде происходит за счет сокращения его стенок и разрастания интимы. Стенки протока сокращаются из-за значительного повышения оксигенации крови после начала легочного дыхания и выделяющегося при этом местно брадикинина и ацетилхолина. Еще имеет значение накопление в интиме протока гиалиновой кислоты. Факторами, препятствующими закрытию протока, являются гипоксемия, гиперкарбия, увеличение содержания в крови дилатирующих эндогенных медиаторов простациклина и простагландина Е2 (Wilkinson J.L. et al., 1989)
В строгом определении ОАП не является ни врожденным пороком, ни пороком самого сердца, поскольку открытый проток при рождении – это норма, а собственно само сердце и его структуры не изменены. Однако постнатальная задержка или отсутствие облитерации протока, несомненно, обусловлены пренатальными причинами, влияющими на состояние ткани стенки протока, что предопределяет постнатальное незаращение (Bankl H., 1980).
Клинические признаки
При лево-правостороннем шунтировании ОАП шум обычно обнаруживается при первой вакцинации. Это происходит при условии проведения физикального обследования, включая аускультацию при первой вакцинации, что является еще одним поводом не пренебрегать простыми исследованиями при осмотре животных вне зависимости от причины обращения. В некоторых случаях проявляется левосторонняя сердечная недостаточность с отеком легких. Иногда внимательные владельцы обнаруживают прекардиальную вибрацию грудной стенки. У некоторых животных шумы остаются нераспознанными до взрослого возраста, особенно если шум полностью локализован. Собаки, у которых развилось право-левосторонее шунтирование ОАП (реверсивный ОАП), могут отставать в росте и развитии и проявлять слабость тазовых конечностей при физической нагрузке.
Физикальное обследование
Громкий постоянный шум (5-я или 6-я степень), слышимый с максимальной интенсивностью в левой дорсальной части основания сердца (под трицепсом) и характеризующийся усилением в систолу и затуханием в диастолу, зачастую связан с перикардиальной вибрацией грудной стенки, которая широко иррадиирует. Бедренный пульс обычно гипердинамический. Левосторонняя сердечная недостаточность может проявляться в виде одышки и у некоторых животных – кахексией.
В случае право-левостороннего шунтирования ОАП и каудального цианоза часто шума может не быть. Громкий второй тон опытному клиницисту дает клинические данные о легочной гипертензии (аускультация левого основания сердца). Слабость тазовых конечностей (при каудальном цианозе) может имитировать нейромышечные заболевания (такие как myasthenia gravis). Часто развивается полицитемия, иногда достигающая тяжелой степени.
Диагностика
Постоянный шум часто патогномоничен для ОАП, особенно у собак предрасположенных пород. Однако крайне важно для подтверждения диагноза (перед попыткой закрытия протока) исключить другие врожденные пороки. Постоянный шум может быть при аорто-легочном окне и аберрантной бронхо-пищеводной артерии (Yamane et al., 2001).
Рентгенография:
- Часто дилатация левого предсердия;
- Дилатация легочного ствола на дорсо-вентральной проекции (на 1–2 часа);
- Дилатация восходящей аорты (на 12–1 час);
- Дилатация ушка левого предсердия (2–3 часа в ДВ-проекции). Все вышеупомянутые изменения на ДВ-проекции встречаются в 25% случаев;
- Расширение левого желудочка;
- Гиперемия легких, ведущая к отеку легких.
Электрокардиография: неспецифична; высокий Т (> 4.0 mV); широкий Р (P mitrale) при дилатации левого предсердия; аритмии: фибрилляция предсердий и наджелудочковые аритмии.
Эхокардиография (2D и M-режим):
- Часто дилатация левого предсердия;
- Левый желудочек шарообразный и дилатирован (эксцентрическая гипертрофия, увеличение EPSS как один из критериев);
- Дилатация главного легочного ствола;
- Нормальная функция левого желудочка в начальной стадии и снижение фракции сократимости в тяжелых стадиях;
- Проток может быть визуализирован между главной легочной артерией и восходящей аортой (лучше левая парастернальная краниальная проекция по короткой оси с клапаном легочной артерии);
Для право-левостороннего шунта характерны признаки легочной гипертензии – гипертрофия ПЖ, дилатация полости ПЖ, уплощение МЖП в систолу. Точным подтверждением наличия реверсивного ОАП является Bubble test – тест с пузырьками, при введении которых внутривенно видно их прохождение на УЗИ и сброс в аортальное русло.
Эхокардиография (допплер):
- Постоянный ретроградный систолический и диастолический ток в главной легочной артерии из открытого протока;
- Открытый проток можно визуализировать при цветном допплеровском картировании;
- Вторичная митральная регургитация (часто).
Ангиография практически не используется в нашей стране в качестве метода диагностики ОАП. Однако этот вид исследования имеет огромное диагностическое и практическое значение в лечении ОАП и некоторых других ВПС. Заключается в эндоваскулярной катетеризации сердца и общего ствола ЛА или АО, а также в рентгеноскопическом контроле катетеризации и контрастировании сосудов и полостей сердца, что дает точную информацию о расположении протока, его размерах и направлении сброса крови через него.
Лечение
Консервативное лечение имеет смысл только при право-левостороннем шунтировании крови и направлено на снижение давления в легочном русле. Это является подготовкой животного к операции, так как реверсивный ОАП закрывать не рекомендуется.
Классическим способом хирургического лечения персистирующего боталлова протока является его лигирование открытым способом. Данная операция не требует наличия специального оборудования и навыков, именно поэтому она очень распространена. Однако в связи с развитием ветеринарной медицины все более распространенным является перкутанный (с помощью Amplatzer duct occluder devices (Cardiovascular Disease in Small Animal Medicine 2011)) способ, являющийся «золотым стандартом», поскольку имеет наименьшее количество рисков и осложнений.
Лигирование ОАП проводят через четвертое левое межреберье, животное фиксируют в боковом положении на левом боку, подкладывают неширокую подушку симметрично под место разреза. Ориентиром расположения протока служит вагус, проходящий, ровно пересекая сосуд, который располагается между аортой и легочной артерией. Вагус препарируют и поднимают на держалках. Далее препарируют сосуд и проводят лигатуру, для проведения нити мы используем лигатурную иглу. Первым перевязывается край, впадающий в аорту, вторым – в легочную артерию. Для лигирования протока используется шелковая нить от 2 до 4 USP.
Смертельный исход при лигировании ОАП встречается в 6 % случаев, из них 1 % – это анестезиологические риски и 5 % приходятся на кровотечения при разрыве стенки протока при лигировании и прочие осложнения (авторы отмечают, что риски кровотечения из-за разрыва стенки протока уменьшаются с увеличением опыта хирург). Из осложнений встречается реканализация протока (из 173 прооперированных собак повторная операция потребовалась четырем животным).
Примечательно, что в случае закрытия перкутанным способом с использованием Amplatzer duct occluder devices повторная операция не потребовалась ни одному животному. Также стоит отметить, что при лигировании интраоперационная смертность наступила у четырех животных, а при использовании ADSD – 0.
Послеоперационное лечение должно быть направлено на восстановление миокарда после длительной перегрузки объемом и в некоторых случаях на купирование легочной гипертензии. Как правило, используются пимобендан («Ветмедин») – 0.125–0.5 мг/кг 2 раза в день; силденафил – 0.5–2 мг/кг 2–3 раза в день (при легочной гипертензии). ИАПФ и диуретики используются, как правило, при выраженной сердечной недостаточности.
Список литературы:
Источник: www.spbvet.info
