Геморрагический диатез лечение

Под геморрагическим диатезом понимают целую группу патологических состояний, которые проявляются склонностью к возникновению спонтанных или от внешнего воздействия кровотечений и кровоизлияний. Патологическая кровоточивость приводит к последующей анемии — это главные признаки патологии.

На сегодня описано более трехсот разновидностей геморрагического диатеза, в основе которых — качественные либо количественные нарушения со стороны свертывающей системы крови. Выраженность кровоточивости разная — от незначительной, в виде точечных кровоизлияний, до тяжелых гематом и кровотечений, угрожающих жизни. Встречается патология у взрослых и детей.

Геморрагические диатезы очень распространены. Только первичными формами заболевания, по разным данным, страдает примерно 5 миллионов человек в мире. Вторичные расстройства гемостаза возникают как осложнение ряда заболеваний внутренних органов и системы кроветворения, и подсчитать их истинное число затруднительно.

Пациенты с геморрагическими диатезами и их осложнениями находятся в поле зрения самых разных специалистов — гематологов, хирургов, акушеров, гастроэнтерологов, гемостазиологов и других. В тяжелых случаях не обойтись без интенсивной терапии и помощи реаниматологов.

Разновидности геморрагического диатеза

Классификация геморрагических диатезов обширна и основана на патогенезе нарушений гемостаза. Кровоточивость развивается из-за недостатка или дефектов тромбоцитов (тромбоцитарный гемостаз), нарушений со стороны факторов (плазменный механизм), патологии сосудистых стенок (сосудистый фактор). В зависимости от того, какой механизм либо система, участвующие в свертываемости крови, нарушены, принято выделять 3 большие группы гемостазиопатий:

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии — вызваны расстройством тромбоцитарного звена гемостаза, то есть недостатком тромбоцитов, сбоями кроветворения в костном мозге, патологией самих тромбоцитов (болезнь Верльгофа, опухоли кроветворной ткани, наследственные тромбоцитопатии).
Коагулопатии — возникают по причине нарушений гемокоагуляции из-за недостатка факторов свертывания, расстройства их превращений в ходе многоступенчатого процесса свертывания (нарушается плазменный механизм гемостаза).
Вазопатии — обусловлены проблемами со стенками сосудов (васкулиты, недостаток витамина С, болезнь Рандю-Ослера и др.).
Комбинированные нарушения гемостаза (болезнь Виллебранда).

Почему возникают геморрагические диатезы?

Причины геморрагического диатеза чрезвычайно многообразны. Это могут быть генетические дефекты из-за спонтанных мутаций или передающиеся по наследству, и тогда говорят о первичном диатезе. Приобретенные нарушения вызваны действием внешних условий и нередко выступают в качестве осложнений других заболеваний.

При первичных типах геморрагического диатеза обычно прослеживается семейный характер передачи патологии, по наследству. Эта форма гемостазиопатий связана с дефектом или недостатком какого-то одного фактора свертывающей системы. Например, так происходит при гемофилии, болезни Гланцмана, Рандю-Ослера, Стюарта-Прауэр и других. Примером многофакторного нарушения гемостаза является болезнь Виллебранда, когда имеет место нарушение как со стороны одного из свертывающих факторов, так и со стороны тромбоцитарного и сосудистого гемостаза. Первичные диатезы диагностируются у детей.

Вторичные диатезы представляют симптом или осложнение другой патологии и чаще сопровождаются нарушением сразу нескольких звеньев гемостаза. У пациентов возможен как дефицит образования свертывающих компонентов, так и их сильный расход, нередки изменения свойств, повреждения внутренней выстилки сосудов. Все это в комплексе дает развернутую картину патологической кровоточивости.

Вторичный геморрагический диатез развивается при системной красной волчанке, цирротической трансформации печени, септических и иных инфекционных поражениях, геморрагических лихорадках (например, печально известные Эбола, Марбург), недостатке витаминов С, К, переливаниях крови, лейкозах, лучевой болезни. В части случаев причиной симптоматического диатеза становится лечение в виде применения слишком больших доз антикоагулянтов и тромболитических средств.

Одной из наиболее распространенных форм симптоматического геморрагического диатеза считают ДВС-синдром, проявляющийся кровоточивостью на фоне предшествующего микротромбообразования в микроциркуляторном русле. Эта патология требует неотложной медицинской помощи.

Как проявляются геморрагические диатезы?

Проявления гемостазиопатий связаны непосредственно с кровоточивостью в виде гематом и кровотечений, а также с развивающимся по их причине анемическим синдромом, выраженными в той или иной степени. Глубину расстройств определяет разновидность диатеза, характер и скорость происходящих в системе гемостаза сдвигов.

Основа симптоматики геморрагического диатеза — кровоточивость, которая бывает нескольких видов:

Капиллярная (синячковая) — связана с патологией преимущественно в микроциркуляции из-за дефектности либо недостатка тромбоцитов, симптомами ее являются точечные или пятнистые высыпания, кожные кровоизлияния и в слизистые оболочки, длительные кровотечения после удаления зубов, из носа или полости матки у женщин. Для появления симптоматики достаточно незначительных повреждений капилляров при сдавливании кожи, наложении манжеты тонометра и др.;

Гематомная кровоточивость — возникает при первичных гемостазиопатиях (гемофилия), злоупотреблении антикоагулянтами. Характерно появление больших кровоизлияний в ткани, полости суставов, жировую клетчатку, которые отличаются болезненностью, вызывают нарушение целостности ткани и самые разные осложнения. Возможны абдоминальные кровотечения. Напряженные гематомы возникают после повреждений, хирургических операций или сами по себе;
Смешанный тип протекает с образованием точечных кровоизлияний и массивных гематом (в забрюшинном пространстве, внутренних органах), однако поражения костей и суставов не характерны, встречается при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда, патологии лечения;
Микроангиоматозный характер диатеза проявляется при патологии капилляров, сопровождается повторяющимися кровотечениями из носа, органов пищеварения, легких, почек (телеангиэктазии, болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы);
Васкулитно-пурпурная кровоточивость наблюдается при воспалении сосудистых стенок и дает мелкие точечные кровоизлияния на поверхности тела, руках и ногах, располагающиеся симметрично. Возможен нефрит при вовлечении почечных сосудов. Разрешение кожной сыпи сопровождается продолжительной пигментацией кожи. Встречается при инфекциях, иммунном воспалении стенок сосудов.

Кровоточивость ведет к выходу крови из сосудистого русла, потере или разрушению эритроцитов и гемоглобина, из-за чего при геморрагическом диатезе неизбежна анемия. Дефицит железа, эритроцитов и гемоглобина способствуют хронической гипоксии тканей и нарушению метаболических процессов.

Симптомами анемии на фоне геморрагического диатеза будут:

Слабость, чувство постоянной усталости, сонливость, снижение работоспособности;
Бледность кожи и видимых слизистых оболочек;
Снижение артериального давления со склонностью к обморокам;
Головокружение, потемнение в глазах, шум в голове;
Ускорение пульса, одышка.

Гематомы и кровотечения могут провоцировать боли в животе, тошноту, болезненность и припухлость в суставах, дискомфорт и боль в области поясницы, появление крови в моче, дизурические расстройства.

Гемофилия — форма первичного геморрагического диатеза, передающаяся по наследству с половой Х-хромосомой (гемофилия А и В) или другими хромосомами и сопровождающаяся недостатком плазменных факторов свертывания крови. Заболевание вызвано дефицитом отдельных факторов при сохранном тромбоцитарном и тканевом гемостазе.

Гемофилия не сопровождается продолжительной кровоточивостью при повреждении мягких тканей, уколах, поскольку в этих случаях успевают «среагировать» тканевые факторы гемостаза. При травме поднадкостничных и межфасциальных сосудов, суставов, резаных ранениях появляются обширные гематомы и длительные кровотечения, потому что при таком механизме повреждения тканевой гемостаз почти не активируется. Для гемофилии характерна гематомная кровоточивость.

Малыши, рожденные с гемофилией, не имеют никаких внешних признаков патологии. Впервые заболевание дает о себе знать к концу первого года жизни и до двух лет, когда частые для детей падения заканчиваются истечением крови из носа, появлением синяков на голове, животе, спине.

У взрослых гемофилия протекает с гемартрозами, которые характеризуются выраженной болезненностью в суставах, увеличением их размеров, покраснением кожи. Двигательная активность в пораженном суставе невозможна. Рецидивирующий гемартроз приводит к остеоартрозу, воспалению сустава с повреждением хряща.

Кровоизлияния под кожу, фасции, серозные оболочки, между мышечными волокнами могут нарушить функцию сосудов, нервов, внутренних органов. Поражение забрюшинного пространства, брыжеечных тканей дают картину «острого живота», а скопление крови в шее чревато расстройством дыхания.

При накоплении крови в почечной паренхиме возникает сильнейшая боль и беспокойство, возможно выделение крови с мочой. Поднадкостничные гематомы сопровождаются интенсивной болью, могут вызвать омертвение костной ткани, гнойное воспаление.

Помимо перечисленных симптомов, пациенты с гемофилией часто предъявляют жалобы на сухость кожи, слабость, головокружения и обмороки, появление трофических нарушений в углах рта, ломкость волос, что связано с дефицитом железа на фоне рецидивирующих кровопотерь. Ситуация усугубляется эрозированием и язвами в пищеварительном тракте.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — пример патологии с тромбоцитарной недостаточностью на фоне аутоиммунного разрушения тромбоцитов. Причина заболевания до сих пор не установлена. Среди симптомов характерными считаются кожные кровоподтеки и внутренние гематомы.

Пурпура протекает остро или хронически. В первом случае ее диагностируют у детей и молодых людей, длится она около полугода. Хроническое течение длительностью более полугода наблюдается у взрослых, чаще — женского пола.

Пациенты с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на появление множественной точечной геморрагической сыпи и кровоподтеков, из-за чего их кожа напоминает шкуру леопарда. Весьма часты обильные кровотечения из матки, носовые, почечные, желудочные кровотечения, тогда как опорно-двигательный аппарат обычно не поражается. У трети пациентов увеличивается селезенка. Прогноз у большинства больных благоприятен.

Болезнь Рандю-Ослера относится к группе диатезов с патологией сосудистого звена гемостаза. Она передается по наследству и сопровождается аномалией капилляров с их расширением и избыточной кровоточивостью. Болезнь связана с нарушением образования коллагена и белка эндоглина в сосудистых стенках, из-за чего они веретеновидно расширяются, становятся ломкими в местах с недостаточным содержанием коллагена, возможно образование аневризм.

Геморрагический синдром обусловлен слабостью стенок сосудов и их неспособностью к сокращению при повреждении. Кровоточивость носит ангиоматозный вид, не характерны повреждения кожи и мягких тканей. Чаще всего среди симптомов — кровотечения из носа, желудка или кишечника, почек.

Главное внешнее проявление этого вида диатеза — наличие на коже расширенных сосудов диаметром до полусантиметра. Такие же ангиоэктазии выявляются при осмотре слизистых, при надавливании они обесцвечиваются. Формирование сообщений между патологически измененными мелкими артериями и венами приводит к шунтированию крови во внутренних органах, по этой причине возможны легочная недостаточность, цирроз печени, судорожный синдром, параличи.

Геморрагические диатезы могут давать самые разные тяжелые осложнения, угрожающие не только здоровью, но и жизни пациентов. Чаще всего специалисты сталкиваются с сопутствующей кровоточивости железодефицитной анемией. Кроме того, нередки:

Контрактуры, нарушение подвижности суставов;
Парезы и параличи при компрессии нервов скопившейся кровью;
Внутренние кровотечения;
Внутримозговые гематомы;
Анемическая кома вследствие выраженной церебральной гипоксии;
Кровоизлияния в надпочечники.

Специфическими осложнениями частых гемотрансфузий могут выступить инфицирование вирусными гепатитами, ВИЧ-инфекция.

Выявление и лечение гемостазиопатий

Диагностика геморрагического диатеза включает целый комплекс исследований, позволяющих определить разновидность, причину, глубину гемостазиологических нарушений. Их назначают гематолог или гемостазиолог вместе с тем специалистом, который первым столкнулся с патологией свертывания у конкретного пациента (хирург, педиатр, терапевт, инфекционист и др.).

Лабораторная диагностика состоит в исследованиях крови и мочи, кала на скрытую кровь. Важно уточнить число тромбоцитов, эритроцитов, общий белок и его фракции, а также показатели коагулограммы. В зависимости от причины, которую врач заподозрит, он может дополнительно направить пациента на трепанобиопсию для морфологического анализа костного мозга, назначить иммунологические исследования крови для поиска антител к эритроцитам, тромбоцитам, волчаночного фактора и других. При капиллярном типе кровоточивости показаны пробы на устойчивость сосудов к механическим воздействиям (с жгутом, манжетой тонометра и др.).

Инструментальная диагностика включает ультразвуковое обследование органов живота и забрюшинного пространства, рентгеновские снимки костей и их сочленений. В случае, если высока вероятность генетической природы диатеза, пациент направляется на консультацию генетика.

Среди лабораторных показателей при диагностике геморрагического диатеза наибольшее значение имеет определение:

Продолжительности кровотечения (увеличивается при недостатке тромбоцитов или нарушении их функции);
Протромбинового времени и АЧТВ (характеризуют состояние плазменного гемостаза);
Тест на фибринолитическую активность.

Лечение геморрагического диатеза определяется в соответствии с патогенезом и причиной патологии. Если расстройство гемокоагуляции спровоцировано приемом кроверазжижающих препаратов, тромболитической терапией, медикаменты либо полностью отменяются, либо меняется их дозировка. Для восстановления свертываемости крови назначаются витамин К (викасол), аминокапроновая кислота, трансфузии свежезамороженной плазмы, содержащей необходимые белки и факторы свертывания.

Консервативная терапия включает трансфузии свертывающих факторов, плазмы, компонентов крови, введение гормонов, гепарина, фибринолитиков и др. Симптоматическое лечение состоит в коррекции железодефицитной анемии препаратами железа. Терапия проводится в стационаре, пациенту назначается постельный режим. Регулярно проводится контроль показателей гемостаза.

Хирургическое лечение показано при развитии осложненных форм геморрагического диатеза. Оно состоит во вскрытии и удалении гематом, очищении суставов, удалении селезенки, перевязке кровоточащих сосудов.

При аутоиммунном характере диатеза (васкулит, тромбоцитопеническая пурпура) показаны:

глюкокортикостероиды;
цитостатики;
плазмаферез, гемосорбция;
удаление селезенки при недостаточном эффекте консервативной терапии.

Наследственные геморрагические диатезы, связанные с дефицитом свертывающих факторов, требуют заместительного лечения:

введение концентрата недостающего или отсутствующего фактора;
применение криопреципитата;
трансфузии плазмы, эритроцитов, тромбоцитов;
введение гемостатиков.

Геморрагические васкулиты требуют срочного прекращения приема препаратов, которые могли стать причиной воспаления сосудов. В качестве основного лекарственного средства назначают гепарин в вену или под кожу, с обязательной коагулограммой для контроля свертываемости крови.

Новым препаратом, дающим выраженный положительный эффект при васкулите, считается сулодексид, который влияет комплексно на гемостаз, стенки сосудов, вязкость крови. Сулодексид особенно эффективен при сочетании с плазмаферезом.

Местное лечение при кровотечениях состоит в применении жгута, наложении повязки, холода, тампонировании (полость носа), использовании гемостатических губок (в стоматологии, хирургии). Скопление крови в суставных полостях требует пункции и эвакуации содержимого, при гематомах мягких тканей проводится дренирование и очищение образовавшихся полостей от кровяного содержимого.

Особого внимания требуют пациенты с ДВС-синдромом, поскольку в случае острого его развития велика вероятность фатальных последствий. Применяются растворы глюкозы и натрия хлорида, свежезамороженная плазма, препараты крови, фибринолитики.

Немаловажное значение при геморрагическом диатезе имеет профилактика, которая может быть первичной и вторичной. Первичная профилактика включает:

Посещение генетика в случае, если в семье имеет место наследственная передача гемостазиопатий (гемофилия, например). Современные медицинские технологии могут помочь родить ребенка того пола, который не будет иметь соответствующие мутации в половых хромосомах;
Дородовую диагностики патологии плода при неблагоприятном семейном анамнезе;
Осторожное обращение с препаратами, нарушающими свертываемость, коррекцию дозы антикоагулянтов при необходимости их постоянного приема;
Неспецифические меры — поливитаминные комплексы, свежий воздух, правильное питание.

Вторичная профилактика касается тех, у кого диагноз геморрагического диатеза уже есть. Она включает плановые медосмотры, проведение анализов, наблюдение у специалистов.

Прогноз при геморрагическом диатезе зависит от формы патологии и выраженности гемокоагуляционных расстройств. Своевременно назначенное и правильное лечение позволяет избежать опасных осложнений и поддерживать жизнедеятельность на приемлемом уровне. Тяжелые формы, плохо поддающиеся лечению, имеют неблагоприятный прогноз.

Видео: лекция по геморрагическим диатезам

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Причины развития

Механизм развития заболевания делят на два вида:

Наследственный, начинающий проявляться еще в детском возрасте. Он связан с генетическими отклонениями.
Симптоматический, проявляющийся независимо от возраста. Обычно развитие какой-то из форм происходит в результате не одного, а нескольких нарушений процессов, отвечающих за свертываемость крови.

Наиболее распространенными причинами развития геморрагического диатеза являются:

врожденные патологии;
недостаток тромбоцитов;
склонность к аллергическим реакциям;
отравления токсичными веществами;
тяжелая почечная и печеночная недостаточность;
недостаток витамина С;
изменения психического состояния;
применение некоторых видов медицинских препаратов.

Классификация

По современной классификации, геморрагический диатез делят по видам:

Врожденный – развивается в результате отсутствия одного или нескольких факторов свертывания крови.
Приобретенный – обычно проявляется при нарушениях функций печени, при недостатке витамина К, при приеме медикаментов, снижающих свертываемость крови.
Симптоматический – развивающийся по причине проблем в сердечно-сосудистой системе или онкологии. Разрывы сосудов при подобной разновидности диатеза ухудшают сопутствующую патологию, затрудняют терапию и восстановление.
Невротический – вызван психологическими проблемами, предшествующими травмами, использованием медикаментов, нарушающих свертываемость крови, самоистязанием, когда пациент сам себя увечит.

Кроме этого, геморрагические диатезы делят по нарушению гемостаза: тромбоцитарному, коагуляционному, сосудистому. Такое разделение легло в основу патогенеза.

Выделяется три группы:

Название	Этиология	Заболевания
Тромбоцитопатия	Патологические нарушения при тромбоцитарном гемостазе	Тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии, тромбоцитопатия, эссенциальная тромбоцитемия
Коагулопатия	Дефекты коагуляционного гемостаза: Нарушение 1 фазы свертывания крови. Нарушение 2 фазы – протромбин превращается в тромбин. Нарушение 3 фазы – фибринообразование. Нарушение фибринолиза. Различные фазы нарушения коагуляции.	Гемофилия. Парагемофилия, гипопротромбинемия, синдром Стюарта Прауэра. Фибриногенопатия, врожденная афибриногенемическая пурпура. ДВС-синдром. Болезнь Виллебранда.
Вазопатия	Дефекты стенок сосудов	Болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С

Возникающую при геморрагических диатезах кровоточивость, принято делить на несколько типов.

Они представлены в этой таблице:

Тип	Характеристика
Гематомный	Проявление крупных синяков, кровотечения после хирургических операций, излияния крови внутрь суставов.
Капиллярный	Появление незначительных кровоподтеков в форме петехий и экхимозов, желудочные, носовые, маточные, геморроидальные кровотечения, кровоточащие десны. На поверхности кожи пациента проявляется мелкая сыпь и гематомы.
Пурпурный	На коже появляются небольшие симметричные пятна и сыпь.
Микроангиоматозный	Периодичные кровотечения, вызванные патологией небольших сосудов, выражающийся в слабости их стенок. На коже появляются бордовые пятна.
Смешанный	На коже происходит формирование пятен и гематом незначительных размеров.

Особенности у детей

В педиатрии, проявление геморрагического диатеза у детей иногда указывает на острую форму лейкоза. Кроме этого, заболевание проявляется кровоточивостью десен, когда у грудничков прорезаются зубки, носовыми кровотечениями, кожной сыпью, болями и изменением строения суставов, кровоизлияниями глаз, рвотой, диареей, при этом в каловых массах содержится кровь. Девочки подросткового возраста страдают обильными месячными.

Зачастую тромбоцитопения у ребенка, не является болезнью, а указывает на незрелость тромбоцитов. Когда половое созревание завершится – это явление пройдет само собой. Тем не менее, педиатры советуют не игнорировать его, потому что часто негативные факторы увеличивают вероятность развития инсультов и внутренних кровотечений, из-за перенесенных травм.

Симптоматика

Главный признак развития патологии — высыпания на коже. Тип и разновидность заболевания отражается на распространении и характере сыпи. Иногда развиваются дополнительные симптомы — кровотечения, кровоизлияния, крупные кровоподтеки.

При тяжелом течении патологии высыпания становятся язвами. Кроме этого могут появиться тошнота, рвота, боли в области живота. Рвотные массы содержат фрагменты крови.

Диагностика

Диагностирование нужно для определения вида геморрагического диатеза, причин, вызвавших его развитие, оценки вероятных осложнений и принятия решения о способах терапии.

Диагностику производят с помощью:

клинического и биохимического анализа крови для определения концентрации тромбоцитов и других компонентов;
анализа мочи и кала на присутствие в них примесей крови;
коагулограммы – анализа крови на свертываемость;
анализа крови для определения количества микроэлементов в составе;
иммунологического тестирования;
посещения специалиста-генетика.

Эти обследования нужны при любой разновидности геморрагического диатеза.

По результатам проведенных обследований специалист может назначить дополнительные диагностические мероприятия:

расширенную биохимию;
трепанобиопсию – биопсию костного мозга;
стернальную или костномозговую пункцию;
тест Кумбса, который определяет антиэритроцитарные антитела;
капиллярные пробы.

Результаты, полученные при обследовании, ложатся в основу при постановке диагноза и выборе терапии.

Методы лечения

Полностью вылечить эту патологию нельзя. Своевременное и грамотное лечение снижает выраженность признаков и устраняет возможность сильного кровотечения.

Современная терапия данной патологии проводится в несколько этапов.

Их количество зависит от степени развития болезни:

лечение медикаментами;
остановка кровотечения;
хирургическое вмешательство;
физиотерапия;
лечебная гимнастика;
переливание крови.

При диагностировании геморрагического диатеза у взрослого или малыша, принимать препараты, разжижающие кровь, категорически запрещено (Курантил, Аспирин, Кардисейв, Аспикард, Аспенорм, Лиогель). Это же касается и некоторых видов обезболивающих средств (Аскофен, Сертофен, Цитрамон).

Медикаментозное

Терапия лекарственными средствами направлена на увеличение тромбоцитов, улучшение свертываемости, укрепление стенок сосудов. Гематолог назначает лечение индивидуально, в зависимости от типа патологии.

Обычно производится назначение:

витаминных препаратов – витамины С, К, Р, если выявлены поражения стенок сосудов;
глюкокортикоидных гормональных средств, при сниженном уровне тромбоцитов;
специальных медикаментов, способствующих восполнению недостатка свертывающих факторов (Трамикс, Аминокапроновая кислота, Гордокс).

Остановка кровотечений

Начавшееся кровотечение останавливают при помощи наложения жгута, тампонады носовых проходов. Также можно наложить тугую повязку, приложить лед к кровоточащему месту.

Когда требуется хирургическое вмешательство?

К хирургическому методу лечения прибегают в таких случаях:

при сильной кровоточивости производится удаление селезенки оперативным путем – спленэктомия. Это увеличивает жизнеспособность клеток крови;
когда кровотечения носят повторяющийся характер, производят удаление поврежденных сосудов. Если нужно, их протезируют;
при скоплении крови в суставных сумках делают пункцию для ее удаления.

Возможные осложнения

Геморрагические диатезы часто осложняются железодефицитной анемией. Рецидивирующие кровоизлияния внутрь суставов приводят к снижению их подвижности.

Параличи и парезы развиваются при сдавливании нервных стволов крупными гематомами.

Внутренние профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и надпочечники особо опасны для жизни. Частые переливания крови и плазмы способны привести к посттрансфузионным осложнениям, заражению гепатитом С, ВИЧ.

Прогноз, при правильном и своевременном лечении, чаще всего благоприятный. Если заболевание протекает в тяжелой форме и контролировать кровотечения нет возможности – возможен смертельный исход.

Источник: infoserdce.com

Содержание статьи «Геморрагический диатез у детей»

Геморрагические диатезы: классификация
Геморрагические диатезы у детей
Геморрагический диатез: причины
Симптомы геморрагического диатеза
Геморрагический диатез: лечение

Приобрести данную реакцию организма можно вне зависимости от возраста. Также она встречается у животных.

Геморрагические диатезы: классификация

Выделяют две группы геморрагического диатеза, обусловленные наследственными (первичными) и приобретенными (вторичными) отклонениями от нормы. В первом случае основная роль отводится врожденным генетическим дефектам (например, проблемам с развитием тромбоцитов, а также отклонениям от нормы плазменных факторов свертываемости).

Во втором же случае спусковым механизмом для развития геморрагического диатеза становятся аутоиммунные болезни, прием определенных лекарственных препаратов, поражение стенок сосудов токсинами и так далее.

Что касается механизма развития заболевания, то выделяются следующие формы геморрагического диатеза:

Обусловленные сбоями в функционировании тромбоцитарного гемостаза( аутоиммунная тромбоцитопения, тромбастении).
Вызванные нарушением целостности сосудов(геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера).
Появившиеся вследствие нарушения плазменного звена гемостаза (врожденные и приобретенные коагулопатии).
Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями(болезнь Виллебранда).

Геморрагические диатезы у детей

Довольно часто геморрагические диатезы возникают в детском возрасте. Способствуют развитию заболевания вирусные и бактериальные инфекции, прием лекарственных препаратов (сульфаниламиды, бутадион, хинин, допегит и др).

Однако встречаются и врожденные формы диатеза, когда проблемы свертываемости крови могут быть обусловлены наследственностью.

Пускать геморрагический диатез на самотек нельзя даже в том случае, если вы уверены, что это возрастное нарушение, которое со временем пройдет. Нужно пройти лабораторное обследование крови и тщательно следить за проявлениями данного функционального отклонения.

Геморрагический диатез: причины

Чаще всего в основе проблем, связанных с кровотечениями, лежат отклонения в процессе свертываемости крови – так называемые дезагрегационные формы тромбоцитопатии. Склонность к геморрагическому диатезу может быть обусловлена наличием таких заболеваний, как лейкоз, геморрагический васкулит, гемофилия и так далее.

Кроме того, к распространенным причинам появления геморрагического диатеза относится следующее:

Прием некоторых лекарственных препаратов (например, антикоагулянтов, влияющих на разжижение крови).
Врожденные патологии сосудов и кроветворной системы.
Нарушение проницаемости стенок сосудов.
Дефицит витамина С.
Отклонения в функционировании печени и селезенки.
Некоторые аутоиммунные, инфекционные и вирусные заболевания.
Поражение сосудистой системы при лихорадке.

Симптомы геморрагического диатеза

Обычно складывается такая клиническая картина:

Появление красновато-розовых высыпаний на теле и слизистых оболочках.
Гематомы неясного характера.
Подкожные кровотечения.
Возможно появление язв.
Наличие крови в моче.
Боли в области живота, тошнота, рвота.
Также возможно кровоизлияние в полости суставов.
Покраснение сетчатки глаза.
В особо тяжелых случаях встречаются кровоизлияния во внутренние органы.

Что касается видов кровоточивости при том или ином типе геморрагического диатеза, можно выделить:

Гематомный тип. Проявляется болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы — типичен для гемофилии А и В.
Микроангиоматозный тип. Чаще всего встречается при наличии наследственной геморрагической формы диатеза. Проявляет себя в виде частых повторяющихся кровотечений.
Смешанный тип. Клиническая картина при таком типе кровотечений заключается в появлении мелкой красной сыпи и обширных гематом.
Петехиально-пятнистый (синячковый) — характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких)— гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов X и II, иногда VII;
Васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде симметричной мелкоточечной сыпи, возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах.

На нашем сайте вы можете найти фото геморрагического диатеза, наглядно демонстрирующие разные типы проявления данной реакции организма.

Геморрагический диатез: лечение

Перед тем, как начать лечение, важно успешно провести диагностику. Для этого может потребоваться следующее:

Проведение общих лабораторных и биохимических исследований крови и мочи.
Определение времени, необходимого для свертываемости крови и длительность кровотечения. Проведение коагулограммы.
Проведение иммунологических, а также теста по генерации тромбопластина, протромбиного и тромбиного тестов.

После прохождения указанных обследований врач может поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Оно может включать в себя как прием определенных медикаментов (например, железосодержащих препаратов, кортикостероидов) и витаминных комплексов и добавок, так и более радикальные методы: например, пункцию сустава, переливание плазмы или эритроцитарной массы или удаление селезенки хирургическим путем.

При диагностировании геморрагического диатеза важно проводить профилактические меры, способные укрепить организм и повысить его защитные функции. К ним относятся закаливание, умеренные физические нагрузки и упражнения, сбалансированное питание с тщательно подобранным витаминным составом. Кроме того, особенно важно обезопасить организм от возможности заражения вирусными заболеваниями в осенне-весенний период. Для этого рекомендуется принимать специально подобранные витаминные комплексы.

Аптечная продукция «Ла-Кри» не может считаться в полной мере лечебной, однако она способна обеспечить качественный уход за кожными покровами, поврежденными геморрагическим диатезом. Так как средства для кожи «Ла-Кри» произведены из натуральных компонентов и не содержат в своем составе красителей, парабенов и отдушек, кремы и гели этой марки помогают деликатно очищать кожные покровы и снимать признаки покраснений и раздражений.

Клинические исследования

Эффективность, безопасность и переносимость продукции «Ла-Кри» клинически доказана. Средства рекомендованы союзом педиатров России, многие средства могут быть использованы у детей с рождения.

Отзывы потребителей

Оливия Тарх о креме для сухой кожи Ла-Кри (irecommend.ru)

«Здравствуйте! Хочу рассказать вам о своем опыте использования защитного крема для сухой кожи Ла-Кри.

Раньше редко писала отзывы на косметику, поскольку традиции сайта предполагают по этой теме большие тексты со 100500 фото упаковки, разбором состава на Экоголике и множеством цитат об обещаниях производителя. На такие объемы нет ни времени, ни способностей. Поэтому решила писать как могу, то есть коротко и минимум фото.

Крем был куплен в одной из местных аптек. (Не уверена, что чек соответствует правилам, лучше приложу так.) Тюбик объемом 50 мл на тот момент стоил 232 рубля.

Внутри коробки, как и у всех продуктов Ла-Кри, традиционная простынь А4. Там шрифт чуть побольше, можно узнать о товаре подробную захватывающую информацию об активных компонентах, действии, области и способе применения. На обороте реклама других товаров производителя.

Крем белого цвета густой консистенции. Имеется слабый сладковатый аромат, который держится недолго.

Этот крем не очень легко распределяется по коже. Плохо впитывается. ПРИДАЕТ ЖИРНЫЙ БЛЕСК! Этот блеск не проходит совсем!

По этой причине прошлой зимой я очень расстроилась, что совершила бесполезную покупку. Забросила крем в холодильник. Использовала только изредка вечером, когда никто уже меня с блестящим лицом не увидит, поскольку эффект от крема был ощутимым. Тем более, что с моей аллергией очень мало подходящего ухода.

А в этом году с наступлением серьезных зимних холодов опять начались проблемы с кожей: сухость, ощущение стянутости. Увлажняющий крем этого же производителя уже не помогал. В морозную погоду было просто ужасно, кожу на носу и скулах как-будто ломило, появились заметные шелушения, покраснения. Подумала, что лучше буду блестеть, чем так мучиться. Достала из закромов заброшенный когда-то крем и просто нанесла поверх него компактную пудру большой мягкой кистью. И случилось чудо! Жирный блеск исчез и не беспокоил меня почти до конца дня!

Почти месяц использую этот крем снова. Отметила, что шелушений на коже нет. Морозную погоду кожа лица стала переносить намного комфортнее. Да, этот крем действительно защищает ее от ветра и холода.

ВЫВОД: крем рекомендую, но пользуйтесь матирующей пудрой!»

Dasha0708 о креме Ла Кри для чувствительной кожи (spasibovsem.ru)

«Хочу поделиться своими впечатлениями по поводу крема Ла-кри. Пару дней назад решила навести ревизию на балконе. У меня страшная аллергия на пыль, ну естественно через 5 минут пребывания в огромном количестве старого хлама, я стала жутко чесаться и чихать. Обычно в этих случаях мне помогает фенкарол, супрастин, но его дома не оказалось. На счастье ко мне приезжала сестра с маленьким ребенком и оставила у меня Крем Ла-кри».

У ее ребеночка были высыпания и она этим самым кремом их мазала)Я Сразу же принялась читать инструкцию и область применения. Меня очень порадовало то что я там вычитала)Состав крема почти полностью из натуральных продуктов. В общем я намазала себе все свои «почесушки», красные пятна да и просто места где хотелось почесать. Уже через минуту нанесения зуд стал отступать, а еще через пару минут ушли все красные пятна. Я очень довольна таким быстрым эффектом. Теперь этот крем для меня первый помощник!! Рекомендую!!!»

Источник: la-kry.ru

Классификация видов патологии

Так как недуг представлен множеством разновидностей вариантов, для его лечения и диагностики создана специальная классификация.

В зависимости от происхождения недуг делится на два вида:

первичный (возникает как самостоятельное заболевание в результате влияние некоторых факторов);
вторичный (возникает в результате воздействия других заболеваний).

Виды недуга в зависимости от формы заболевания:

врожденный или наследственный (наблюдается такое заболевание у детей маленького возраста как результат наследственности от кого-то с родителей);
приобретенный (развивается в результате других заболеваний крови, кровеносной и других систем; такой вид наблюдается как у детей, так и взрослых).

Все разновидности заболевания в зависимости от причин возникновения и особенностей развития группируют в четыре типа:

те, что развились в результате дисфункции тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопения, тромбацитопатия и другие);
те, что возникли в результате нарушения функции свертываемости крови (гемофилия, пурпура и другие);
те, что спровоцированы нарушением структуры стенок сосуд (васкулит и другие);
те, что появились как следствие тромбоцитарного гемостаза (болезни Виллебранта и другие).

Приведенные примеры болезней – это наиболее распространенные заболевания, однако разновидность геморрагического диатеза постоянно растет.

Симптомы заболеваний

Геморрагический диатез – очень неспецифичное заболевание и общих признаков для всех видов этого недуга не существует. Каждый тип болезни имеет индивидуальные симптомы, которые зависят от иммунитета человека. Это значительно усложняет диагностику и лечение.

Одним из главных симптомов всех геморрагических диатезов является выраженное кровотечение.

Существует несколько типов кровоизлияний:

капиллярное – мелкие кровотечения на теле и некоторых внутренних органах, которые напоминают небольшие высыпания или синяки;
гематомное – появление на теле гематом диаметром до двух сантиметров, чаще всего проявляется на суставах;
микроангиоматозное – наблюдаются бордовые пятна на коже, которые размещаются локально, чаще всего такой тип кровотечений при диатезе появляется в результате наследственной склонности;
васкулитное – проявляется в виде сыпи среднего размера, чаще всего встречается на ногах;
смешанное – объединяет в себе и гематомные образования и сыпь.

При тяжелой форме геморрагического диатеза наблюдаются неспецифичные симптомы:

появление язв на месте сыпи;
тошнота и рвота с появление крови в рвотных массах;
боли в животе;
отеки конечностей.

При первых признаках появления такого недуга необходимо обратиться за помощью и начать специализированное лечение. У детей наследственный диатез наблюдается в раннем возрасте. Родители, заметив первые симптомы, должны обратиться за диагностикой и лечением, иначе позже, особенно в период полового созревания, болезнь может обостриться.

Причины развития недуга

Болезнь развивается в результате нескольких факторов. Большинство из них имеют субъективный характер, и повлиять на них очень сложно без специальных методов. Однако чтобы начать лечение необходимо установить этиологию заболевания.

Наиболее распространенные причины развития болезни:

генетическое наследство у детей;
аномальное развитие кровеносных сосудов;
снижение в организме количества тромбоцитов;
дисфункция организмов, отвечающих за свертываемость крови;
неправильный прием медикаментозных средств, передозировка;
интоксикация в организме в результате попадания токсичных веществ;
результат аллергической реакции;
авитаминоз, в особенности недостаточность витамина С;
дисфункция печени;
нарушение структуры стенок кровеносных сосудов в результате инфекционного заражения;
хронические заболевания почек;
неправильное питание, употребление продуктов с искусственными элементами (красители, ароматизаторы и другие).

Чаще всего на организм воздействуют несколько факторов одновременно. Их комплексное влияние приводит к развитию патологии.

Особенности диагностики

Процесс диагностики очень сложный из-за размытой симптоматики и широкого спектра синдромов этой группы. Лечение можно начинать только после постановки точного диагноза.

Для этого нужно изучить все возможные причины и симптомы и обратить особое внимание на следующие факторы:

наличие пятен, гематом, сыпи, покраснений на коже;
длительность развития симптомов;
нет ли наследственной склонности к геморрагическому диатезу;
состояние почек и печени;
общее самочувствие человека.

Геморрагический диатез – очень сложный диагноз, его может определить специалист – гематолог. Кроме того, необходимые консультации других врачей: ревматолога, генетика, хирурга, гинеколога, инфекциониста и педиатра, если речь идет о заболевании у ребенка.

Кроме обследования этих специалистов, также необходимо пройти ряд лабораторных исследований:

общий анализ крови (особенно обращается внимание на количество тромбоцитов у крови);
общий анализ мочи (для выявления инфекции в организме);
коагулограмма (набирается венозная кровь, и определяется скорость свертывания);
биохимический анализ крови (устанавливает наличие патологий в крови);
общий анализ кала (проверка на наличие скрытой крови);
пункция костного мозга (изучают кроветворение);
ультразвуковое обследование почек и печени на наличие патологий;
дополнительно исследуют иммунную систему с помощью специального теста;
рентгенография (стандартная процедура при обследовании);
для детей иногда назначают генетические тесты.

Только после ряда исследований гематолог может определить диагноз и назначить специальное лечение.

Особенности лечения

Геморрагический диатез – очень сложная болезнь, но она поддается лечению. Главное следовать всем инструкциям специалиста. Терапия имеет комплексный и системный характер. Для эффективного лечения стоит додерживаться стандартной схемы:

Медикаментозная терапия. Она направлена на увеличение количества тромбоцитов в крови и улучшение свертываемости. Для этого назначаются специальные препараты. Марку лекарственного препарата, дозу и длительность курса определяет лечащий врач. Такая терапия усиливается витаминным комплексом для улучшения структуры стенок кровеносных сосудов.

Остановка кровотечения. Есть несколько способов остановить кровотечение в зависимости от локации и формы диатеза.

Кровотечение останавливают:

с помощью резинового жгута;
с помощью губки для прекращения оттока крови;
с помощью ваты, при кровотечении с носа;
при внутреннем кровотечении используют грелку со льдом, которую кладут чаще всего на живот;
с помощью марлевой повязки.

Физиотерапия. Для лечения геморрагического диатеза использую электрофорез.

С помощью тока вводят в очаги заболевания препараты для свертывания крови и улучшения структуры сосудов. Также для стабилизации кровяного давления используют магнитотерапию.

Лечебная гимнастика. Она используется на ранних стадиях заболевания и для лечения детей. Это комплекс несложный упражнений, которые способствуют улучшению кровотока в сосудах и стабилизируют артериальное давление.

Хирургия. Этот метод применяют при запущенной форме недуга или его обострении.

Чаще всего операции делаются:

на селезенке, через процедуру экстракции продлевается жизнь клеткам крови;
удаление кровеносного сосуда, чаще всего его ампутируют, иногда вместо него вживляют протез;
на суставе, из него выкачивают кровь путем прокалывания с помощью иголки;
замена сустава в результате его полной дисфункции. На место поврежденного сустава ставят протез.

Переливание крови. Такая процедура проводится крайне редко в самых запущенных случаях. Данная терапия включает в себя переливание плазмы, тромбоцитов или эритроцитов.

В терапию геморрагического диатеза может входить только несколько методов из данной схемы. Все зависит от стадии болезни и скорости развития ее симптомов.

Чтобы обезопасить себя от этого заболевания стоит проводить несколько профилактических мер:

провести генетические исследования для выяснения наследственности;
регулярно проходить обследования у врачей;
придерживаться здорового образа жизни. Особенно важно это делать в период беременности, чтобы обезопасить будущих детей;
употреблять должное количество витаминов и полезных веществ;
принимать медикаменты только согласно инструкции и с разрешения врача.

Геморрагический диатез – очень неприятная патология, однако это не приговор. С ней можно бороться, главное – вовремя обратиться за помощью.