Несвертываемость крови название

Это заболевание с давних пор известно под названием «царская болезнь». Данное заболевание (второе название гемофилия) медики описывают как склонность кровеносных сосудов чрезмерной кровоточивости. Таким образом, данное заболевание представляет угрозу, как здоровью, так и жизни больного.
Следует отметить, что гемофилия представляет собой геморрагические патологии и может передаваться по наследству. Главная опасность несвертываемости крови состоит в том, что из-за этого случаются продолжительные и обильные кровотечения. А узнать причину, спровоцировавшую данное явление, порой бывает сложно.
Это заболевание в большинстве случаев обусловлено генами. Главные факторы возникновения болезни прячутся в нарушении выработки протромбина и фибриногена, а также в недостатке биохимических соединений, разжижающих кровь.

Среди факторов, способных вызвать развитие заболевания надо отметить следующие:
• Наследственная тромбоцитопатия.
• Хронические заболевания печени.

им органом вырабатывается фибриногены и протромбины, поэтому при малейшем функциональном сбое может произойти снижение уровня выработки этих веществ, как следствие возникает кровотечение.
• Снижение числа тромбоцитов из-за тромбоцитопении.
• Гемолитическая анемия. Это серьезное заболевание, которое связано с разрушением эритроцитов прямо в сосудах. Из-за этого костным мозгом при попытке восполнить недостаток кислорода, активно вырабатываются дополнительные недозревшие эритроциты. При этом количество синтезируемых им тромбоцитов существенно снижается свертываемость крови.
• Системные проявления с аллергическим началом– анафилактический шок и крапивница. На фоне таких изменений в кровь попадает большое количество гистаминов – проницаемость сосудистых стенок повышается, а кровь разжижается.
• Иногда заболевание возникает на лейкоза – онкологии крови (нарушается синтез компонентов крови – тромбоцитов, белых и красных кровяных телец).
• Недостаток кальция в организме, который вместе с белками фибриногеномами и протромбинами, обеспечивает свертываемость крови.
• Дефицит витамина К.
• Иммунный васкулит.
• Болезнь может быть спровоцирована инъекцией Гепарина – лекарства для разжижения крови.
• Причины, вызывающие развитие капиллярно-гематомных излияний крови, болезнь Виллебранда, ДВС-синдром.

Симптомы и диагностика заболевания

Проявления данного заболевания у взрослых и у детей следующие:

• повышенная кровоточивость при травмировании десен;
• часто появляются синяки даже при незначительных ушибах;
• трудности при остановке крови.

Наиболее типичный признак болезни у детей это регулярное появление небольших гематом. Главной на то причиной является болезнь Виллебранда.
Чтобы подтвердить соответствующий диагноз больному необходимо:
• сдать кровь на общий анализ;
• исследовать тромбоциты на их способность крепиться друг к другу;
• зафиксировать время, в течении которого прекратилось кровотечение после диагностического прокола пальца.

Как побороть заболевание?

Если болезнь появилась из-за какой-то системной патологии, спровоцировавшей снижение скорости свертываемости крови, то терапия направляется на блокирование главной на то причины. Если основой патологии является лейкоз, то пациенту назначается облучение, химиотерапия, а порой и пересадка костного мозга. В случае если виновницей несвертываемости крови является печень, то пациенту назначается медикаментозное лечение гепатопротекторными препаратами.

Зачастую наступление ремиссии недуга можно достичь обогатив рацион питания компонентами из-за недостатка которых оно возникло – витамином К, кальцием, фолиевой кислотой, аминокислотами. Нормализовать количество дефицитных компонентов крови, отвечающих за свертываемость крови можно посредством определенных лекарственных препаратов по назначению специалиста.
 

Источник: www.megamedportal.ru

При кровотечении лечение нарушения свертываемости крови требует неотложных мер – см. Кровотечение. Лекарства, способствующие образованию тромба (Фибриноген, Тромбин), также применяют в условиях стационара, чтобы остановить кровотечение.

А терапия приобретенных нарушений коагуляции предполагает этиологическое лечение повлекших их заболеваний и нейтрализацию провоцирующих факторов.

Во многих случаях рекомендовано применение антигеморрагических и гемостатических препаратов: активирующих образование тромбопластина, антагонистов гепарина, ингибиторов фибринолиза, а также средств, способствующих тромбообразованию.

Лекарства, назначаемые для стимуляции выработки тканевого тромбопластина (III фактора свертывания крови) — Дицинон (др. торговое название Этамзилат). Данный препарат используется для остановки капиллярных и внутренних кровотечений выпускают в виде раствора для инъекций, и в таблетках по 0,5 г для лечения нарушений свертываемости крови. Доза определяется врачом в соответствии с показателями крови (обычно по 0,25-0,5 г  два-три раза в сутки), продолжительность приема также зависит от диагноза. Дицион дает побочные эффекты в виде головной боли, тошноты, снижения АД, гиперемии кожи и нарушения чувствительности кожи на ногах. Препарат противопоказан, если повышенная кровоточивость и гематомы – результат приема антикоагулянтов.

Такие лекарства, как Аминокапроновая кислота, Транексам, Амбен и др., тормозят растворение кровяного сгустка (фибринолиз). Аминокапроновая кислота (Эпсилон-аминокапроновая кислота, Ацикапрон, Афибрин, Карпацид, Карпамол, Эпсамон) в таблетки по 0,5 г назначается внутрь из расчета массы, максимальная суточная доза не должна превышать 15 г. Среди побочных действий отмечаются головокружения катаральные симптомы, тошнота, диарея. При плохой работе почек Аминокапроновая кислота противопоказана.

Гемостатическое средство Транескам (транексамовая кислота) в таблетках по 0,25 г рекомендуется принимать при частых носовых кровотечениях и меноррагиях по две таблетки трижды с течение суток, но не дольше недели. Побочные действия и противопоказания аналогичны предыдущему препарату.

Назначая лечение нарушения свертываемости крови, часто рекомендуется препарат, содержащий аналог витамина K – Викасол (Менадиона натрия бисульфит, Менадион). Викасол (в таблетках по 15 мг) повышает способность крови сворачиваться, действуя на выработку зависимых от витамина К протромбина и проконвертина (факторов свертываемости). Дозировка этого средства: для взрослых — 15-30 мг в сутки (курсами по 3 дня с перерывами), детям до года — 2-5 мг, 1-3 лет — 6 мг, 4-5 лет — 8 мг, 6-10 лет — 10 мг.

Также рекомендуемые гематологами витамины включают В9 и В12. Таблетки фолиевой кислоты (витамина В9) нужно принимать внутрь после еды — по 1-2 мг до двух раз в день. Суточная доза не должна превышать 5 мг, длительность непрерывного приема – не более месяца.

Как лечат гемофилию, подробнее см. публикацию Гемофилия. Также см. – Лечение болезни Виллебранта.

Источник: ilive.com.ua

При повреждении кожи (рана) наблюдается свёртывание крови. — В этом предложении видимо, описка . -несчвёртывание крови.

Гемофилия — наследственное заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови.

Нормальная свертываемость крови предотвращает кровоподтеки и останавливает кровотечения в мышцах и суставах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека. Нормальная свертываемость крови зависит от многих веществ, находящихся в крови, некоторые из них называют факторами свертывания.
http://www.hemophilia.ru/aph/hemo2.shtml

Типы кровоточивости. Гематомный тип свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии А и В, тяжелый дефицит фактора VII) и прибретен-ных коагулопатий — появлению в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII + V, передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы) . Характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функций опорно-двигательного аппарата) , в некоторых случаях- почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, длительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств.

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) , тип свойствен тромбоцитопениям и тромбоци-топатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Возможны тяжелые кровоизлияния в мозг.

Смешанный Капиллярно-гематомный тип кровоточивости-петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам, болезни Виллебранда, а из приобретенных-характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировке антикоагулянтов. При дифференциальной диагностике следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических диатезов, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.
[ссылка заблокирована по решению администрации проекта] здесь объяснения коагуляции.

Источник: otvet.mail.ru

Патологическая несвертываемость крови в медицине получила название гемофилия. Явление это было известно еще с древних времен, когда ее называли «царской болезнью», из-за того, что ей страдали многие из представителей правящих династий по всему миру. Еще во II веке до н.э. были описаны случаи смерти мальчиков от не останавливающегося кровотечения. Термин гемофилия был предложен в 1828 г. Ф.Хопффом. Несвертываемость крови — это склонность сосудов к кровоточивости и кровоизлияниям. Заболевание входит в группу геморрагических диатезов и переедается по наследству. Обычно кровотечения носят характер длительных, затяжных, не склонных к самопрекращению, иногда наступают без видимых причин.

Несвертываемость крови связана с низким содержанием в крови одного из факторов, которые влияют на этот процесс. Плазменные факторы свертываемости имеют римские номера. Классическое заболевание гемофилия обусловлена обычно дефицитом антигемофильного глобулина, и имеет нумерацию VII фактора. Помимо классического течения выделяют гемофилию В (или болезнь Кристмаса), которая связана с недостатком плазменного тромбопластинового компонента в крови. Гемофилия с начинается от недостатка тромбопластина.
Встречается еще несколько разновидностей этого заболевания, например, гипопроконвертинемия, парагемофидия, ангиогемофилия (или болезнь Виллебранда).
и заболевания не считаются истинными гемофилиями, так как ими могут болеть как женщины, так и мужчины. Истинные гемофилии всегда передаются по наследству в сцеплении с геном пола, и болеют ей исключительно мужчины. Женщины обычно выступают в роли передатчика болезни из поколения в поколение. Заболевание, как правило, передается от деда к внуку. Но, тем не менее, в мировой практике все же описаны 60 случаев, когда женщина болела истинной гемофилией.

Дочери и сестры больного гемофилией человека обычно являются передатчиками этого заболевания. В связи с чем они могут передавать ее через своих дочерей внукам, правнукам, а также более далекому потомству. Примерно 30% больных, у которых зарегистрирована несвертываемость крови, не имеют в своем родстве больных с этим заболеванием, что позволяет предположить высокую степень мутации передаваемой болезни. Гемофилия может быть нескольких степеней тяжести: тяжелая, средней тяжести, легкая, латентно текущая. Несвертываемость крови истинного типа, по данным Всемирной Организации Здравоохранения, встречается у 1−5 мальчиков из ста тысяч. Самым характерным признаком этого заболевания считается кровотечение, которое возникает даже от самой незначительной травмы.

Кровотечения у таких больных возникают легко, часто, они обильны и длительны. Обычные методы остановки крови эффекта не приносят. Часто встречаются подкожные кровоизлияния в виде гематом. Если новорожденный страдает от этого заболевания, то при родах часто ему наносятся обширные травмы головы, появляются подкожные и открытые кровотечения, внутрикожные кровоизлияния. После родов из пуповины будет достаточно долго сочиться кровь, а при прорезывании зубов будут множественные, обильно сочащиеся кровью, порезы. Иногда такие кровотечения могут идти 2−3 недели. Часто от травм могут появляться кровоизлияния в суставах. Каждая гематома будет рассасываться примерно два месяца. При серьезных внутренних кровоизлияниях у таких детей отмечается повышение температуры, некрозы костей.

Гемофилия приводит к ряду серьезных заболеваний. Среди детей с истинной гемофилией в младшем и юношеском возрасте крайне высок процент смертности. Прогноз при таком заболевании всегда неблагоприятный. Профилактическими мерами могут служить медико-генетическое обследование людей, собирающихся заводить детей. При обнаружении гена гемофилии в такой паре, детей им иметь не рекомендуют, поскольку у мальчиков с вероятностью в 100% проявятся симптомы этого заболеваний, а девочки станут кондукторами, передатчиками пораженной хромосомы.

Источник: med.saturd.ru