Болезнь басса


Заболевание моторных нейронных клеток, имени Лу Герига, имени Шарко, мотонейронное заболевание – все это амиотрофический боковой склероз, который называют также латеральным и дают ему аббревиатурное обозначение, под которым он более-менее известен – БАС. Почему более-менее, а не, например, широко? Потому что заболевших БАС на сегодняшний день в мире – около 350 тысяч. И большинство не только далеких от медицины граждан, но и профессиональных врачей о таком диагнозе только читали в учебниках, но никогда не видели, и тем более не лечили пациента с БАС.

Всего лишь десятилетие назад в России не было абсолютно никакой программы помощи пациентам с этой неизлечимой дегенеративной патологией ЦНС. Им ставили неутешительный диагноз и отправляли домой мучительно умирать от удушья, поскольку даже в хосписах не было соответствующих условий и оборудования, чтобы поддерживать и продлять жизнь этих пациентов.

Описание болезни

Недуг неизлечим. И происхождение его точно неизвестно. То есть кто, когда и почему может заболеть БАС, врачи сказать не могут. Известна лишь мировая статистика – 350 тысяч больных на данный момент, из них 8,5 тысяч проживают в России. Около двух новых заболевших на 100000 человек ежегодно.


Кстати. Известно, что болезнь поражает людей в возрасте после 40 лет (в основном, известны случаи и более раннего начала, но дети боковым амиотрофическим склерозом не болеют). Также по статистике чаще от БАС страдают мужчины, чем женщины.

Основная масса диагнозов выставляется в возрасте от 50 до 70 лет. В среднем длительность болезни статистически равна двум с половиной годам после диагностирования. Но это лишь цифры. И поскольку диагноз ставится практически всегда год или более спустя после начала болезни, можно говорить о пяти годах жизни с обнаруженным БАС. Только 5% больных проживают дольше десяти лет.

Болезнь распространяется медленно, но последствия неотвратимы. Поражается мозговая кора головы, дегенеративным изменениям подвергается спинной мозг, выходят из строя ядра черепно-мозговых нервов, постепенно деструктурируя мышечную систему. В результате гибели нейронов с пациентом случается паралич, происходит полная атрофия мышечных тканей, отказывает дыхательная мускулатура, наступает удушье.

Важно! Пациентам для поддержания жизни необходима постоянная помощь специалистов различного профиля, а также, на последних стадиях заболевания, требуется сложная и дорогостоящая аппаратура.


Специальная помощь требуется уже даже при диагностировании данного заболевания. Не все врачи сталкивались с данной болезнью, тем более что ее симптоматика многообразна и изменчива.

Причины возникновения

Как уже было отмечено, точных причин возникновения данного заболевания до сих пор не выявлено. Есть гипотезы о генетических мутациях, ставших природой заболевания, их даже обнаружено несколько, но ученые подозревают, что их намного больше, чем им на данный момент известно.

Чтобы как-то классифицировать заболевание, различают две его формы: спорадическую и семейную.

Форма семейная может подозреваться, когда в анамнезе у старших родственников пациента были случаи деменции, болезни Паркинсона, тяжелые депрессии и склонность к суициду. Подтвердить данное предположение иногда помогает генетическое тестирование, но далеко не в ста процентах случаев.

Спорадический БАС возникает неизвестно откуда, и по какой причине.

Начало болезни

Как правило, от первых проявлений симптоматики до диагностирования заболевания проходит около года или полтора. Это мировая статистика. Первые симптомы размыты и малозаметны, к тому же они настолько «безобидны», что абсолютное большинство пациентов, даже знающих о таком диагнозе, как БАС, уверены, что у них ни в коем случае не это заболевание.


Важно! После появления начальных симптомов состояние человека не ухудшается резко лишь по той причине, что повреждается сначала лишь часть нейронов, а здоровые, неповрежденные клетки берут их функции на себя. Но постепенно повреждения захватывают все большее количество клеток, здоровые перестают справляться с их функциями, и состояние пациента ухудшается.

Симптомы

Каковы первые признаки бокового амиотрофического склероза? Их много, и они разные. Причем, не обязательно проявляются все и у всех, и не обязательно в определенном порядке. Но каждый из этих симптомов, а особенно последовательное или одновременное проявление нескольких из них, должны насторожить, и требуют неотложного посещения врача.

Таблица. Описание симптомов БАС.



Проявление симптома Описание
Один из первоначальных и часто встречающихся симптомов. Под кожей дергаются мышцы, непроизвольно, подобно тику. Происходит из-за сокращений мышечной ткани. Сначала имеют узкую локализацию, позже могут распространяться на большие участки.
Поскольку нейроны выходят из строя, снижается поток сигналов, идущий от них к мышцам. Мышцы перестают в полной мере работать и атрофируются или «застывают». Слабость и скованность мышц усиливается при неполноценном или недостаточном питании, которое часто наблюдается у пациентов с БАС, ввиду нарушений глотательной функции. Слабость мышц ведет к утрате равновесия и затруднениям при ходьбе.
Еще один распространенный симптом, при котором стоит насторожиться. Спазм начинается внезапно, сопровождается сильной болью. Может локализоваться в любой точке тела. В итоге это тоже ведет к нарушению двигательной активности.
Боль может чувствоваться не только при мышечных судорогах, а и вследствие других изменений, например, сдавливания кожи. Само по себе заболевание БАС не вызывает болевой синдром, боль дают лишь его отдельные побочные проявления.
Быстрая утомляемость связана с атрофией мышц. На сохранение их активности человек тратит все больше энергии, и если он не получает усиленного питания, быстро устает и не может заниматься какой-либо деятельностью.
Наступает при поражении мышц гортани. Глотать становится трудно, поэтому изменяется качественно прием пищи и воды. Рацион становится неполным, начинается обезвоживание. Пациента приходится кормить и поить через трубку.
Проистекает симптом из трудностей с глотанием. Слюна и мокрота скапливаются во рту и вытекают наружу. Пациент может этого даже не осознавать, а если и чувствует, ничего не может с этим сделать.
Могут начаться с удушья и кашля при попадании еды или слюны в дыхательные пути. На серьезной стадии болезни, когда дыхательные мышцы практически парализованы, пациенту требуются аппараты для осуществления дыхания.
Рано или поздно, когда мышцы гортани практически перестают действовать, пациент лишается возможности говорить. Какое-то время, до наступления паралича, он может писать и объясняться жестами, а также общаться с помощью компьютера. Затем ему остается лишь контакт глаз.
К ним относится частое изменение эмоционального состояния, потеря памяти, затруднения в общении из-за неумения подобрать (вспомнить) слова, депрессивные и агрессивные неконтролируемые состояния.

Важно! Согласно статистике, если не помогать больным БАС справляться с симптомами, продолжительность их жизни от момента появления начальных симптомов составляет от полутора до пяти лет. Если больному оказывается помощь, его жизнь продлевается на годы, а в отдельных редких случаях болезнь сама собой затихает и уходит. Эти случаи являются исключительными, но они есть. Излечившихся пациентов исследуют, пытаясь выяснить причину того, что болезнь отступила, но пока безрезультатно.

Диагностика БАС

Сложность в том, что развитие БАС начинается малозаметно и происходит индивидуально, поэтому начальные симптомы игнорируются большинством пациентов, и диагностика на ранней стадии затруднена.

Часто БАС выявляют при обращении пациентов для утверждения иных диагнозов.

На что жалуются больные боковым амиотрофическим склерозом на ранних стадиях его возникновения.

  1. Время от времени трудно удержать равновесие. Человек часто спотыкается, падает. Отличается неуклюжестью.
  2. Страдает мелкая моторика из-за атрофии мышечной ткани пальцев, ладоней, кистей рук.

  3. Из рук выпадают предметы, поскольку слабеют мышцы плечевого пояса.
  4. Трудно поворачиваться и поворачивать голову – ослабленность ключичных мышц, лопаточных, плечевых.
  5. Начинает нарушаться речь (становится замедленной, тягучей) – страдают мышцы лица и шеи.
  6. Мучают мышечные судороги, чаще всего в икрах.
  7. Немеют конечности, наблюдаются «мурашки» и подкожные подергивания.

Кстати. Заболевание нелегко поддается диагностике, поскольку его распространенность не широка, первоначальные симптомы относительно нетяжелые, при этом они могут быть приметами целого ряда иных болезней. Определенного симптома или набора их у БАС нет, и каждого из пациентов болезнь может поразить по-разному.

Если у педиатра при обращении к нему пациента со схожей с БАС симптоматикой появляется подозрение именно на это заболевание, он выписывает направление к неврологу. Затем больному предстоит ряд разного рода обследований, которые проводятся и в амбулаторных, и в стационарных условиях.

Болезнь басса

Если вы хотите более подробно узнать, как лечить диагноз БАС, а также рассмотреть симптомы, и этапы развития, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.


Кровь

Сдается для проверки в ней присутствия креатинкиназы. Данный фермент тело начинает вырабатывать при разрушении мышечной ткани. Фермент может быть в наличии и иметь уровень выше нормы, но это не является однозначным специфическим симптомом.

ЭНМГ

Так сокращается электронейромиография, которая с помощью тонких игл проверяет уровень нервных импульсов по всему полотну мышечной ткани. У здоровых и неактивных мышц показания отличаются. Этот метод один из самых важных в диагностике данной болезни, он может показать самое начало атрофирования мышц и зафиксировать скорость подхода импульсов.

ТМС

Относительно новое исследование – транскраниальная стимуляция магнитом. Благодаря ему оценивается состояние и уровень двигательной активности головных нейронов. Может проводиться одновременно с нейромиографией.

МРТ

Используется в данной ситуации для выявления патологий нервной системы, не связанных напрямую с БАС. Он помогает обнаружить инсульты и травмирование спинного мозга, опухолевидные образования, болезнь Альцгеймера и Паркинсона, склероз рассеянный и другие болезни, чтобы их исключить.

Дополнительно

Могут назначаться другие методы, например, пункция из поясничной зоны, мышечная биопсия и так далее. Это решает невролог, который является ведущим лечащим врачом при данном подтвердившемся диагнозе. Но далеко не единственным – с больным амиотрофическим склерозом должна работать целая команда докторов, и обязательно подключаются родственники или сиделки, чтобы обеспечить ему поддержание нормального уровня жизни.


Лечение и поддержание жизнедеятельности

Лекарства от бокового амиотрофического склероза не существует. Однако в последние годы активизировались доклинические испытания, которые показывают некоторые результаты и дают надежду на то, что когда-нибудь болезнь можно будет вылечить с помощью медикаментов.

Кстати. В частности, два года назад официально зарегистрирован препарат, который лечит миодистрофию Дюшенна. Диагноз не повторяющий БАС, но сходный по симптоматике и являющийся генетическим заболеванием. Он, в отличие от последнего, поражает детей мужского пола, а не взрослых. И одна из мутаций миодистрофии теперь лечится «Нусинерсеном».

БАС – тяжелое испытание не только для заболевших, но и для их близких. Потребуется интенсивная и постоянная забота, в то время как большинство людей понятия не имеют, как необходимо ухаживать за пациентами с таким диагнозом.


Помощь оказывают в немногочисленных фондах, которые созданы сегодня во всем мире. Там организовывается не только сбор средств на дорогую аппаратуру для продления жизни больных, но и налаживается их общение, проводятся семинары и обучающие курсы для родных по специальному уходу.

Это заболевание – одно из самых дорогих в плане обеспечения аппаратами и технической поддержкой. Требуются инвалидные коляски и специальной модификации кровати, откашливатели (один из которых стоит около 500000 рублей), ИВЛ, коммуникаторы, компьютеры, подъемники, блочные потолочные системы. В хосписах по-прежнему нет места и условий для содержания больных БАС, поэтому все оборудование приходится устанавливать на дому.

Болезнь басса

Если вы хотите более подробно узнать, симптомы и проявления болезни амиотрофического бокового склероза, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Что касается непосредственно лечебного процесса, он направлен на то, чтобы максимально продлить жизнь пациента, сделав ее более качественной (по крайней мере, без катастрофического снижения качества).

  1. Из препаратов непосредственного действия выписывается только «Рилузол», но этот не медикамент, а БАД. К тому же выписывается он не нашими врачами, поскольку в России средство не имеет регистрации, а западными и европейскими – лекарство продается в Европе и США.
  2. Многочисленные лекарства могут применяться для терапии дыхательных нарушений, противокашлевые средства. Но только на первоначальном этапе. Далее понадобится последовательно сначала неинвазивная вентиляция легких, затем инвазивная – установка аппарата, который будет не просто помогать человеку дышать, но делать это за него.
  3. Очень популярна нетрадиционная медицина, включающая мануальные техники, апи-, арома-, рефлексо- и другие терапевтические методики.
  4. Сначала для поддержки равновесия используются ходунки, затем – инвалидная коляска. Для лежания (и вставания, пока оно возможно) используется специальная кровать.
  5. Чтобы больной не захлебнулся слюной, применяется слюноотсос. При параличе глоточных мышц начинается энтеральное питание.
  6. Когда больной перестает говорить (у некоторых речевые функции, хоть и видоизмененные, сохраняются до самой смерти), ему понадобятся коммуникативные устройства.

Все симптомы БАС можно успешно смягчать, значительно облегчая больному существование. Да, дорогостоящее оборудование, круглосуточный уход, забота, которая ложится на плечи близких, понимание больным того, что он умирает (функции мозга и интеллект, также как и сердце с кишечником, болезнь не затрагивает). Но диагноз БАС не является приговором для тысяч больных, которые ежедневно борются с болезнью и живут с ней, вопреки статистике, более десяти лет.

Источник: spina-expert.ru

В чем суть патологии?

При боковом амиотрофическом склерозе происходит постепенная гибель нервных клеток, расположенных в боковых рогах спинного мозга и отвечающих за двигательную функцию.

При этом развиваются различные двигательные нарушения. Заболевание постепенно прогрессирует и в итоге приводит к летальному исходу из-за поражения дыхательных мышц.

Кто болеет?

Возникать  боковой амиотрофический склероз может в любом возрасте — от подростков до стариков. В десяти процентах случаев это семейная форма заболевания. Остальные случаи — спорадические.

Классификация

Выделяют несколько форм БАС в зависимости от первого поражаемого отдела спинного мозга:

  • шейный;
  • грудной;
  • поясничный;
  • крестцовый.

Причины

Единой причины развития бокового амиотрофического склероза нет — он возникает в результате совокупности нескольких факторов.

Причинные факторы могут исходить из самого организма, и из внешней среды:

  • Генетические нарушения — обнаружено 18 генов, ответственных за развитие БАС;
  • Нейротропные вирусы и прионы;
  • Плохая экология;
  • Чрезмерные стрессы.

Клиническая картина

Симптомы бокового амиотрофического склероза различаются в зависимости от уровня поражения:

  1. При патологии в шейном и грудном отделе спинного мозга первыми симптомами будет развитие вялого паралича верхних конечностей. При этом будет наблюдаться усиление всех рефлексов. Затем появляются признаки напряженного паралича нижних конечностей, также усиливаются все рефлексы.
  2. Появляются патологические признаки поражения пирамидных путей. Постепенно развивается атрофия мышц. Прогрессирование заболевания приводит к нарушению подвижности диафрагмы и межреберных мышц — как следствие, развивается острая дыхательная недостаточность.
  3. Если заболевание начинается с поражения поясничного и крестового отделов, первым развивается вялый паралич нижних конечностей и усиление рефлексов. Присоединяются патологические пирамидные симптомы.
  4. Затем формируется напряжённый паралич верхних конечностей с гиперрефлексией. Паралич верхних конечностей достигает своего максимума позднее, чем паралич нижних. В обоих случаях последней стадией являются признаки бульбарной недостаточности.

Выделяют бульбарную форму — при ней заболевание начинается со следующих симптомов:

  • Нарушение речи;
  • Голос становится гнусавым;
  • Болезнь БАС у Стивена ХоккингаРазвивается атрофия мышц языка, вследствие чего нарушается процесс глотания;
  • После этого появляется парез мягкого неба, усиливаются рефлексы, появляются признаки орального автоматизма;
  • Постепенно паралич захватывает верхние, а затем и нижние конечности;
  • При этом наблюдаются усиленные рефлексы, пирамидные знаки;
  • Эта форма заболевания сопровождается резким снижением массы тела из-за трудностей с приемом пищи;
  • На последней стадии развивается дыхательная недостаточность.

Самым неблагоприятным вариантом развития бокового амиотрофического склероза является первично-генерализованная форма:

  • Сразу развивается паралич всех конечностей;
  • Сухожильные рефлексы при этом ослаблены;
  • Практически сразу присоединяется бульбарный синдром с нарушением речи и глотания;
  • Пациент быстро теряет массу тела;
  • Быстро развивается дыхательная недостаточность.

Диагностика

Что учитывается при постановке диагноза:

  • Наличие пораженного периферического мотонейрона, подтвержденное клиническими данными и инструментальными методами исследования;
  • Наличие пораженного центрального мотонейрона, подтвержденное клиническими данными;
  • Прогрессирующее распространение этих повреждений по всем отделам спинного мозга;
  • Исключение всех других заболеваний, способных вызвать такие симптомы.

Как определить клинически поражение периферического мотонейрона?

При этом развиваются парезы и атрофии мышц тех участков тела, которые иннервируются пораженными нейронами:

  • Поражение на уровне ствола мозга — страдает вся мускулатура лица, мягкое небо, язык, глотка и гортань;
  • При поражении в шейном отделе страдают мышцы шеи, верхних конечностей, диафрагма;
  • Поражение в грудном отделе — страдают мышцы спины и передней брюшной стенки;
  • При поражении в крестцовом отделе страдают мышцы спины и ног.

Как клинически определяется поражение центрального мотонейрона?

Появляются усиленные рефлексы, пирамидные знаки, спастичность:

  • При поражении ствола мозга — спазм жевательной мускулатуры, признаки орального автоматизма, спазм гортани, непроизвольный плач и смех;
  • При поражении в шейном, грудном и поясничном отделе — спазм и гиперрефлексы в соответствующей конечности, мелкие судороги мышц, пирамидные знаки.

Достоверно диагноз бокового амиотрофического склероза ставится при поражении периферических и центральных мотонейронов в трёх отделах спинного мозга.

Инструментальные методы

Старик в инвалидном креслеКакие инструментальные методы проводятся для диагностики БАС:

  • Электромиография — игольчатая и стимуляционная, определяет повреждение периферических нейронов;
  • Для дифференциальной диагностики и исключения других заболеваний проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Из лабораторных методов единственным специфическим является генетическое картирование — выявление генов, ответственных за развитие бокового амиотрофического склероза.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику необходимо проводить для того, чтобы исключить все подобные заболевания:

  • Различные спинальные амиотрофии, в том числе и возрастные;
  • Паранеопластический синдром при злокачественных опухолях;
  • Гормональный дисбаланс;
  • Некоторые инфекции, обладающие тропностью к веществу спинного мозга;
  • Сосудистые повреждения спинного мозга;
  • Хронические интоксикации тяжелыми металлами;
  • Физические повреждения спинного мозга.

Лечение

Однако лечение все же применяется и преследует две цели:

  • Замедление прогрессирования патологического процесса, максимальное продление способности к самообслуживанию;
  • Достижение лучшего качества жизни пациентов.

В большинстве случаев используется только симптоматическое лечение:

  • При судорогах назначается один из следующих препаратов — Карбамазепин, Баклофен, Тизанил;
  • Болевой синдром можно снять только наркотическими анальгетиками — Трамал, Морфин;
  • При депрессии назначается Амитриптилин, Флуоксетин;
  • Для коррекции метаболических нарушений — Кортексин, Глутоксим, Тиогамма;
  • Витамины группы В — Комбилипен, Мильгамма.

При нарушениях осанки и деформациях стоп назначают корсеты и ортопедическую обувь. Для профилактики тромбозов — компрессионные чулки или бинтование эластичным бинтом. При нарушении процесса глотания — протертая пища, питание через назогастральный зонд.

26.09.2016

Источник: mozgvtonuse.com

Общая информация

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко) представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга. Это хроническое и неизлечимое заболевание, постепенно приводящее к дегенерации всей нервной системы. На последних стадиях недуга человек становится беспомощным, но при этом у него сохраняется ясность ума и психическое здоровье.

Болезнь БАС, причины и патогенез которой до конца не были изучены, не отличается специфическими методами диагностики и лечения. Ученые и сегодня продолжают активно ее изучать. Сейчас точно известно, что недуг развивается преимущественно у людей в возрасте от 50 и приблизительно до 70 лет, однако известны случаи и более раннего поражения.

Классификация

В зависимости от локализации первичных проявлений заболевания специалисты выделяют следующие его формы:

  1. Пояснично-крестцовая форма (происходит нарушение двигательной функции нижних конечностей).
  2. Бульбарная форма (поражаются некоторые ядра головного мозга, что влечет за собой паралич центрального характера).
  3. Шейно-грудная форма (первичные симптомы проявляются с изменения привычной двигательной функции верхних конечностей).

С другой стороны, специалисты выделяют еще три типа болезни БАС:

  1. Марианская форма (первичные признаки возникают очень рано, наблюдается медленное течение заболевания).
  2. Классический спорадический тип (95% от всех случаев заболевания).
  3. Семейный тип (отличается поздним проявлением и наследственной предрасположенностью).

Почему возникает болезнь БАС?

Причины данного заболевания, к сожалению, до сих пор остаются малоизученными. Ученые в настоящее время выделяют ряд факторов, при существовании которых вероятность заболеть в несколько раз увеличивается:

  • мутация белка убиквина;
  • нарушение действия нейротрофического фактора;
  • мутации некоторых генов;
  • повышенное свободнорадикальное окисление в самих клетках нейронов;
  • наличие инфекционного агента;
  • повышенная активность так называемых возбуждающих аминокислот.

БАС болезнь. Симптомы

Фото пациентов с этим недугом можно посмотреть в специализированных справочниках. Всех их объединяет только одно — внешние симптомы болезни на поздних стадиях.

Что касается первичных клинических признаков патологии, то они весьма редко вызывают настороженность со стороны пациентов. Более того, потенциальные больные зачастую объясняют их постоянными стрессами или отсутствием отдыха от рабочей рутины. Ниже перечислим симптомы недуга, появляющиеся на ранних стадиях:

  • слабость в мышцах;
  • дизартрия (затруднения в разговоре);
  • частые мышечные спазмы;
  • онемение и слабость конечностей;
  • легкие подергивания мышц.

Все эти признаки должны насторожить каждого и стать поводом для обращения к специалисту. В противном случае болезнь будет прогрессировать, что в несколько раз увеличивает вероятность развития осложнений.

Течение заболевания

Как развивается БАС? Болезнь, симптомы которой были перечислены выше, первоначально начинается с мышечной слабости и онемения конечностей. Если патология развивается с ног, то больные могут испытывать трудности при ходьбе, постоянно запинаться.

Если недуг проявляется с нарушения работы верхних конечностей, возникают проблемы с выполнением самых элементарных заданий (застегивание рубашки, поворот ключа в замке).

Как еще можно распознать болезнь БАС? Причины недуга в 25% случаев кроются в поражении продолговатого мозга. Первоначально возникают трудности с речью, а затем и с глотанием. Все это влечет за собой проблемы с жеванием пищи. Как следствие, человек перестает нормально питаться и теряет вес. В связи с этим многие пациенты впадают в депрессивное состояние, так как болезнь обычно не влияет на когнитивные функции.

У некоторых больных появляются трудности с образованием слов и даже нормальной концентрацией внимания. Незначительные нарушения такого рода чаще всего объясняются плохим дыханием в ночное время суток. Медицинские работники уже сейчас должны рассказать больному об особенностях течения недуга, вариантах терапии, чтобы он смог заблаговременно принять осознанное решение о своем будущем.

Большая часть пациентов умирает от дыхательной недостаточности или пневмонии. Как правило, летальный исход наступает через пять лет с момента подтверждения недуга.

Диагностика

Подтвердить наличие данного заболевания может только специалист. В этом вопросе первостепенная роль отводится грамотной интерпретации имеющейся клинической картины у конкретного пациента. Крайне важна дифференциальная диагностика болезни БАС.

  1. Электромиография. Этот метод позволяет подтвердить наличие фасцикуляции на ранней стадии ее развития. Во время этой процедуры специалист исследует электрическую активность мышц.
  2. МРТ позволяет выявить патологические очаги и оценить функционирование всех нервных структур.

Каким должно быть лечение?

К сожалению, медицина сегодня не может предложить эффективную терапию против этого недуга. Как можно побороть болезнь БАС? Лечение должно быть направлено в первую очередь на замедление течения патологии. Для этих целей используются следующие мероприятия:

  • специальный массаж конечностей;
  • при отказе дыхательной мускулатуры назначается искусственная вентиляция легких;
  • в случае развития депрессивного состояния рекомендуются транквилизаторы и антидепрессанты. В каждом конкретном случае препараты назначаются в индивидуальном порядке;
  • суставные боли купируются нестероидными противовоспалительными средствами («Финлепсин»);
  • сегодня специалисты предлагают всем пациентам препарат «Рилузол». Он обладает доказанным действием и представляет собой ингибитор высвобождения так называемой глутаминовой кислоты. При попадании в организм препарат уменьшает повреждение нейронов. Однако даже это средство не способно полностью вылечить больного, оно лишь замедляет течение болезни БАС;
  • для облегчения движения пациента используются специальные приспособления (трости, кресла) и воротники для полной фиксации шеи.

Лечение стволовыми клетками

Во многих европейских странах пациентам с БАС сегодня проводят лечение собственными стволовыми клетками, что также позволяет замедлить развитие недуга. Такого рода терапия направлена на улучшение первичных функций головного мозга. Стволовые клетки, трансплантированные в область повреждения, восстанавливают нейроны, улучшают снабжение мозга кислородом и способствуют появлению новых кровеносных сосудов.

Выделение самих стволовых клеток и их непосредственная трансплантация, как правило, проводятся в амбулаторных условиях. После терапии пациент еще 2 суток находится в больнице, где специалисты наблюдают за его состоянием.

Во время самой процедуры клетки вводятся в спинномозговую жидкость посредством люмбальной пункции. Вне организма им не дают самостоятельно размножаться, а реимплантация осуществляется только после детальной очистки.

Важно заметить, такого рода терапия позволяет существенно замедлить болезнь БАС. Фото пациентов через 5-6 месяцев после процедуры наглядно доказывают данное утверждение. Избавиться полностью от болезни она не поможет. К сожалению, зафиксированы и такие случаи, когда лечение вовсе не дает никакого эффекта.

Заключение

Прогноз данного заболевания практически всегда неблагоприятен. Прогрессирование двигательных расстройств неминуемо влечет за собой летальный исход (2-6 лет).

В данной статье мы рассказали о том, что представляет собой такая патология, как БАС. Болезнь, симптомы которой могут не проявляться в течение длительного времени, в настоящее время невозможно вылечить до конца. Ученые всего мира продолжают активно изучать этот недуг, его причины и скорость развития, пытаются найти эффективное лекарственное средство.

Источник: FB.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.