Тетрада фалло у плода при беременности

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом Э.Л.Фалло в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

правосторонняя дуга аорты;
отверстие в межпредсердной перегородке;
открытый артериальный проток;
дополнительная верхняя полая вена слева.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание	Триада	Тетрада	Пентада
Анатомические дефекты	клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца; увеличение правого желудочка сердца; ДМПП.	стеноз выходного отдела правого желудочка; субаортальный дефект межжелудочковой перегородки; декстропозиция аорты; гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).	Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;

Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
Содержание в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Полезное видео, в котором рассказано о гемодинамике при тетраде Фалло:

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
отравление тяжелыми металлами;
радиоактивное облучение;
возраст будущей матери больше 40 лет.

Типы ВПС и стадии его развития

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

цианотичная или классическая – с выраженным цианозом (синюшностью) кожи и слизистых оболочек;
ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов.
Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Опасность и осложнения

Диагноз тетрада Фалло относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
абсцесс мозга;
острая или застойная сердечная недостаточность;
бактериальный эндокардит;
задержка психомоторного развития.

Симптомы заболевания

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке меняется возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Рассмотрим клинику заболевания, для тетрады Фалло характерны:

Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.

Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
Быстрая утомляемость.
Сердечный горб – выпуклость на груди в области сердца.
Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
Шумы в сердце.
Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
«Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

Одышечно-цианотический приступ

Приступ развивается при значительном сужении легочного ствола и характерен для детей раннего возраста. Вызван спонтанным сокращением правого желудочка, которое усугубляет гипоксемию. Кислородная недостаточность провоцирует гипоксию головного мозга, а избыток углекислого газа стимулирует дыхательный центр.

Приступ проявляется внезапной инспираторной одышкой (затруднением и учащением вдоха). Дыхание ребенка напоминает таковое при попадании инородного тела и сопровождается генерализованным посинением кожи. Больной принимает вынужденное положение на корточках и в течение 1-2 минут теряет сознание.

Алгоритм действий:

Вызвать скорую помощь.
Оградить ребенка от посторонних людей.
Обеспечить приток свежего воздуха.
Расстегнуть одежду.
Убедиться в том, что дыхательные пути свободны.

По приезду скорой помощи проводятся неотложные мероприятия:

кислородотерапия через маску (20%-ный влажный кислород);
определение жизненных показателей;
введение бронхолитиков и кардиотоников (эуфиллин, норадреналин);
снятие ЭКГ и одновременная подготовка к введению антиаритмиков (приступ часто осложняется фибрилляцией);
транспортировка в больничное учреждение.

Все препараты вводятся внутривенно. Во время оказания помощи медработники держат наготове дефибриллятор. В стационаре состояние ребенка стабилизируют сердечными препаратами и кислородотерапией.

Диагностика болезни

Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования.

Осмотр:

Универсальное посинение кожных покровов и слизистых оболочек по всему телу.
Отставание в росте, дистрофия 2-3 степени.
Сердечный горб.
Фиброзные изменения пальцев и ногтей («часовые стекла», «барабанные палочки»).

Прощупывание:

В проекции легочной артерии (уровень второго межреберья слева о грудины) определяется систолическое дрожание.
В реберном углу выявляют сердечный толчок.

Аускультация:

Во 2 межреберье слева выслушивают продолжительный систолический шум.
Второй тон приглушен.
В точке Боткина – систолический мягкий шум, вызванный сбросом крови через дефект перегородки.

Лабораторные данные:

Полицитемия (повышение уровня клеток крови и гемоглобина).
Замедление СОЭ до 2-0 мм в час.

Рентгенография:

Уменьшение кровоснабжения легких (бледность корней).
Уплощение дуги легочного ствола.
Горизонтальное положение правого желудочка.
Смещение вправо дуги аорты.
Подчеркнутая сердечная талия слева.

ЭКГ:

Смещение оси сердца вправо.
Значительный подъем зубца R в правых отведениях (V1-V2).
Возможные признаки – раздвоение зубца R, аритмии.

УЗИ:

Подтверждение всех составляющих порока.
Сердце в форме «башмака».
Сброс крови справа налево.
Разница давления между желудочками.

С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером. Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:

полная транспозиция магистральных сосудов;
аномалия Эбштейна;
заращение легочной артерии;
единственный желудочек.

Как выявляют у плода?

Комплексная диагностика при беременности на наличие тетрады Фалло у плода включает:

Генетическое консультирование с определением кариотипа (порок часто сочетается с врожденными синдромами — Патау, Дауна).
Определение размера воротникового пространства в 1 триместре – размер превышает 3.5 мм.
Проведение УЗИ в 1 триместре – грубые нарушения закладки сердца (часто – и других органов).
УЗИ плода во 2 триместре – стеноз легочного ствола, перегородочный дефект, декстропозиция аорты.
Цветовое картирование – турбулентный ток крови, недостаточный венозный приток в легочную артерию.

Дальнейшая тактика:

При постановке диагноза на сроке до 22 недель женщина должна определить, желает ли она сохранить беременность.
В случае согласия беременную до родов наблюдают терапевт и акушер-гинеколог.
Родоразрешение проводится естественным путем.
Ребенок попадает под наблюдение неонатолога, после чего встает на учет к кардиологу и кардиохирургу.
Планируется время оперативного вмешательства.

Время проведения вмешательства зависит от степени сужения легочной артерии. При значительном стенозе операцию выполняют в первый месяц жизни, при умеренном — в течение 3 лет с момента рождения.

Методы лечения

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
профилактика обезвоживания;
седативная терапия;
лечение адреноблокаторами;
лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
оксигенотерапия;
поддерживающая терапия витаминами и минералами.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.

Этапы хирургического лечения

Операция состоит из двух этапов – радикального и паллиативного. Паллиативная операция выполняется с целью облегчения жизненного состояния, радикальная – для ликвидации порока.

Первый – устранение стеноза легочного ствола (вальвулотомия)

Проводится планово детям до 3 лет в кардиохирургическом стационаре. Доступ — только открытый (вскрытие грудной клетки).

Этапы:

Рассечение ребер и извлечение грудины.
Вскрытие грудной полости и разрез околосердечной сумки.
Введение вальвулотома в полость сердца.
Рассечение стенок легочного ствола с целью расширения его диаметра.

Результатом операции является улучшение притока венозной крови в легкие и устранение гипоксии.

Вместо вальвулотомии могут проводиться другие вмешательства:

Резекция – удаление суженного участка правого желудочка с целью увеличения его полости;
Создание обходных путей кровотока – подшивание подключичной артерии или аорты к ветвям легочного ствола.

Второй – пластика дефекта межжелудочковой перегородки

Проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения через 3-6 месяцев после первого вмешательства.

Этапы:

Вскрытие грудной полости.
Подключение аппарата искусственного кровообращения.
Кардиоплегия (выключение сердца из системного кровотока).
Пережатие стенок аорты.
Вскрытие правого желудочка.
Ушивание дефекта перегородки.
Дополнительное подшивание заплаты к правому желудочку для увеличения размеров его полости.

Возможные послеоперационные осложнения

Осложнения возникают в 2,5-7% случаев и связаны с ранением микроструктур и сосудов сердца, неправильной техникой операции:

Повреждение проводящих волокон.
Внезапная остановка сердца.
Разрыв клапана легочной артерии и всего фиброзного кольца.
Неадекватная резекция правого желудочка (удаление слишком большой части миокарда).

Прогноз после лечения и без него, продолжительность жизни

Без операции до 40 лет доживают 3% больных. Успешное оперативное вмешательство позволяет пациентам достигнуть долголетия (70 и более лет). Дальнейшее наблюдение складывается к пожизненной постановке на учет, контролю физической активности, лечению сопутствующих заболеваний.

Статистические данные, сколько живут люди с данным диагнозом:

Пятилетняя выживаемость после операции: 92-97%.
Доживают до 20 лет: 87-88% больных.
Доживают до 30 лет: 77-80% больных.
Средняя продолжительность жизни после вмешательства – 66-72 года.
Продолжительность жизни при сопутствующих заболеваниях (аритмия): 50-55 лет.

Клинические рекомендации

Рекомендации для беременных и матерей детей с пороком:

Ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
Постановка на учет больного ребенка.
Исключение самолечения и отказа от операции.
Минимизация у ребенка переохлаждения, избыточной физической нагрузки, переедания.

Рекомендации для больных:

Контроль самочувствия, веса и продолжительности сна.
Обеспечение адекватной физической активности.
Сбалансированная диета.
Занятия в бассейне, кардиологической школе.
Регулярное прохождение диспансеризации.
Лечение сопутствующих заболеваний (аритмии, блокады).

Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль. Тетрада Фалло – не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Спасение жизни маленького пациента только в руках врача-кардиохирурга.

Источник: oserdce.com

Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение необходимого ухода — очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру,инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группами пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита :

Источник: diseases.medelement.com

Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола легочной артерии.

Первые сообщения о пороке датируются 1671 г. В 1888 г. Фалло систематизировал наблюдения и описал порок как самостоятельную нозологическую форму, дав анатомическую характеристику порока, который и был впоследствии назван его именем. Он составляет 12-14% всех врожденных пороков сердца (Г. Банкл, 1980) [1]. В основе этих цифр — патолого-анатомический материал. В 1999 г. C. Tennstedt еt al. [2] на материале 815 секций врожденных мальформаций у плода и новорожденного показали, что пороки сердца в 31% наблюдений приходятся на спонтанные и инфицированные аборты и в 7% случаев наблюдаются у мертворожденных. В клинике на долю тетрады Фалло приходится лишь 3%.

Тяжесть течения и прогноз определяются степенью стенозирования выходного тракта правого желудочка. При этом 25% умирает в течение года жизни в основном в первые месяцы, 40% — к 3 годам жизни, 70% — к 10 годам и 95% — к 40 годам жизни (В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия,1989 [3]). В 10-20 % имеется различная экстракардиальная патология (H. Bankle, 1970) [4], но характерных сочетаний отмечено не было.

Изолированные сообщения с описанием диагностики тетрады Фалло в основном представлены работами по скрининговому ультразвуковому выявлению пороков сердца у плода без анализа характерных эхокардиографических особенностей либо с описанием единичных случаев (C.S. Kleimman et al., 1982 [5]; L.D. Allan et al., 1984, [6]; J.W. Vladimiroff et al., 1984 [7]; J.A. Copel et al., 1987 [8]; R.G. Williams, 1989 [9]; D.L. Brown et al., 1993 [10]; C.C. Liang et al., 1997 [11]; S.J. Yoo et al., 1997 [12]).

Анализ пренатального и постнатального ультразвукового исследования 18 наблюдений пациентов с тетрадой Фалло лег в основу написания данной работы. В 3 случаях беременность была прервана; 15 новорожденных родились с нормальными массо-ростовыми показателями. В первые сутки состояние новорожденных было удовлетворительным без каких-либо клинических проявлений патологии сердца. После функционального закрытия артериального протока отмечено значительное ухудшение состояния детей, в связи с чем им было проведено детальное обследование, включающее комплесное кардиологическое исследование. В связи с выявлением врожденного порока сердца новорожденные были переведены в специализированное кардиологическое отделение для лечения и подготовки к операции. Судьба детей прослежена на протяжении года. Имелось 6 летальных исходов, 5 наблюдений эффективного кардиохирургического лечения и в 4 случаях состояние детей оставалось тяжелым с признаками декомпенсации кровообращения, из-за чего оперативное вмешательство им не проводилось.

Анализ результатов ультразвукового исследования при пренатальном исследовании выявил определенные закономерности. Во всех наблюдениях при ультразвуковом исследовании был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки (рис. 1), который наиболее четко визуализировался не при получении четырехкамерного сечения сердца, а при сканировании по длинной оси сердца от полости левого желудочка до аорты, доказывая нарушение септальноаортального продолжения.

Диаметр аорты у всех пациентов как антенатально, так и в раннем неонатальном периоде превышал нормальные значения. Аорта во всех случаях была смещена по отношению к межжелудочковой перегородке. Степень выраженности декстропозиции аорты варьировала от незначительной до резко выраженной (см. рис. 1).

Выявлено сужение легочной артерии на уровне клапанного кольца от незначительного до полной обструкции. Наиболее информативным для оценки степени сужения было использование цветного картирования потока (рис. 2, 3).

Все вышеперечисленные ультразвуковые признаки — основные в диагностике тетрады Фалло для любого возраста и являются классическими, описанию которых посвящены многие публикации , начиная с 1972 г. (H. Feigenbaum,1972 [13]; F. Vernejoul et al., 1977 [14]; В.В. Бобков и соавт. 1978 [15], В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия,1989 [3]).

Анализ материала показал, что наряду с этими классическими проявлениями порока в пренатальном периоде имеются отличные от классики ультразвуковые проявления патологии. Обращали на себя внимание увеличенные размеры левого желудочка в отличие от нормы. Как известно, антенатально и постнатально размер левого желудочка либо равен размеру правого желудочка либо незначительно меньше его. Во всех наблюдениях левый желудочек по размерам полости превышал показатели правого желудочка (рис. 4).

По абсолютным показателям размер правого желудочка был менее нормы для каждого срока беременности или для определенного дня жизни, но степень уменьшения размеров правого желудочка варьировала в различных пределах. Кроме того, имелась выраженная гипертрофия миокарда задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, начиная с 22 нед. гестации, что также значительно отличается от нормальных параметров сердца у плода (рис. 5).

Так же ни в одном наблюдении не было выявлено инфундибулярного сужения в правом желудочке. Лишь у небольшой части пациентов отмечена повышенная трабекулярность правого желудочка.

Таким образом, по результатам ультразвукового исследования в пренатальном периоде были отмечены следующие характерные признаки:

уменьшение абсолютных размеров правого желудочка;
отсутствие гипертрофии миокарда правого желудочка;
увеличение размера левого желудочка;
гипертрофия миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки;
наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки;
расширение корня аорты;
смещение аорты кпереди или «верхом сидящая аорта».

В постнатальном периоде использование допплеровского картирования к диагностике патологии добавляет следующие ультразвуковые признаки, обусловленные характером нарушения внутрисердечной гемодинамики при тетраде Фалло:

турбулентный поток в правом желудочке в период систолы вследствие шунта из левого в правый желудочек;
турбулентный поток в выходном тракте левого желудочка в диастолу вследствие шунтирования крови из правого в левый желудочек;
усиление скорости кровотока и турбулентный поток в легочной артерии из-за наличия сужения.

Полученные ультразвуковые признаки были сопоставлены с клиническими проявлениями, данными операции или аутопсии. Оказалось, что степень уменьшения размеров правого желудочка в равной степени, как и гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличение его размеров и гипертрофия межжелудочковой перегородки, находятся в прямой зависимости от степени выраженности обструкции на уровне клапанного кольца легочной артерии.

Обсуждение

На протяжении многих лет фетальной кардиологии пренатальной диагностике тетрады Фалло посвящено небольшое количество публикаций (C.S. Kleinmann et al., 1982 [5]; L.D. Allan et al., 1984 [6]). Наиболее часто приводятся статистические данные в работах общего плана по диагностике врожденных пороков сердца. (S.J. Yoo et al., 1997 [12]; J.M. Schleich et al.,1998[16]).

Внедрение новых модификаций ультразвукового исследования дало новый толчок к появлению за 1998-99 гг. нескольких статей, посвященных диагностике данной патологии. (T. Ohba et al., 1990 [17]; C.C. Hsieh et al., 1995 [18]; L.K. Hornberger et al., 1995 [19]; S.J. Yoo et al, 1999 [20]).

Авторы едины во мнении, что при рутинном ультразвуковом исследовании диагноз тетрады Фалло затруднителен, так как четко визуализируются четыре камеры сердца и три магистральных сосуда при поперечном сечении (S.J. Yoo et al, 1997 [12]). Поэтому в публикациях, посвященных антенатальной диагностике тетрады Фалло, многие авторы акцентируют внимание на то, что ведущими признаками патологии, которые постоянно встречаются, считаются наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки и обязательное присутствие трех магистральных сосудов при исследовании по короткой оси (C.C. Hsieh et al., 1995 [18]; S.J. Yoo et al., 1997 [12]). Таким образом, наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки, расширение аорты и ее смещение, а также обязательное наличие трех магистральных сосудов являются дифференциально диагностическими критериями тетрады Фалло в отличие от общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов. Как диагностические критерии авторами предложено (L.K. Hornberger et al., 1995 [19]) оценивать в динамике отношение диаметра легочной артерии к диаметру аорты, которое в группе пациентов с тетрадой Фалло составляет 0,50-0,73±0,15 в зависимости от степени выраженности патологии. При этом авторы считают, что только динамическое наблюдение позволяет оценить это соотношение, так как в сроки 23-24 нед гестации оно может быть нормальным. Что же касается инфундибулярного (подклапанного) стеноза, который входит в диагностические признаки патологии, то в ранние сроки он не выявляется и при ультразвуковом исследовании и на секции (T. Ohba еt al., 1990 [17]). Это соответствует мнению, бытующему в литературе, что данная составляющая часть патологии проявляется в более зрелом возрасте и увеличивается с возрастом пациента (В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия, 1989 [3]).

В представленной работе показано, что основным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим антенатально поставить диагноз тетрады Фалло, является гипертрофия межжелудочковой перегородки, миокарда левого желудочка и его увеличенные размеры. Гипертрофия миокарда левого желудочка при данной патологии обусловлена особенностями кровообращения, так как тетрада Фалло относится к числу немногих врожденных пороков сердца, которые вызывают нарушения внутрисердечной гемодинамики антенатально. При наличии выраженного стеноза или атрезии легочной артерии легочный кровоток, в отличие от нормы осуществляется из левого желудочка через боталлов проток (K. Jefferson et al., 1972 [21]). В силу сохраненного кровообращения развитие плода не страдает, и дети рождаются в срок с нормальными показателями массы и роста. Поскольку правый желудочек при наличии данной формы порока не задействован в работе, то в отличие от нормы антенатально не отмечается его гипертрофия, как это показано в представленной работе, так же как и другими авторами (Р. Ромеро и соавт., 1994 [22]). В то же время наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка, поскольку он принимает на себя функцию правого желудочка. Антенатально диагностику одного из основных признаков патологии — дефекта межжелудочковой перегородки, по нашим данным, следует проводить не при четырехкамерном сечении, а по длинной оси сердца.

После рождения гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием дефекта межжелудочковой перегородки.

Таким образом, анализ антенатальных и постнатальных изменений эхокардиографических показателей выявил особенности их при тетраде Фалло, способствуя тем самым правильной диагностике одного из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Литература

Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — М.: Медицина, 1980.
Tennstedt C., Chaoui R., Korner H., Dietel M. Spectrum of congenital heart defects and extracardiac malformations associated with chromosomal abnormalities: results of a seven year necropsy study // Heart, 1999, v.82, N1, p.34-39.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечнососудистая хирургия. — М.: Медицина, 1989.
Bankle H. Das konnatale Herzvitium in der Sektionsstatistik //Arch. Kreisl. Forst., 1970., v.62.118.
Kleimman C.S, Donnerstein R.L,De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops // N.Engl.J.Med. 1982.-306.- p.568.
Allan L.D.,Crawford D.C.,Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br.Heart J. 1984.52.-p.542.
Vladimiroff J.W, Stewart P.A. Tonge H.M. The role of diagnostic ultrasound in the stydy of fetal cardiac abnormalities // Ultrasound Med. Biol.1984.-10.-p.457.
Copel J.A.,Pilu, Green J et al. Fetal echocardiographic screening for congenital disease: The importance of the four chambrer view // Am. J.Obstet..-1987.-157.p.648.
Williams R.G. Fetal cardiology //Current Opinion in Cardiology.-1989, .-N4.-p.60-63.
Brown D.L.,Disalvo D.N., Frates M.C. et al. Sonography of the fetal heart: normal variants and pitfalls // AJR. Am. J. Roentgenol., 1993, v.160, N6.p.1251-1255.
Liang C.C., Tsai C.C.,Hsieh C.,Soong Y.K. Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve accompanied by hydrops fetalis // Gynecolol. Obstet. Invest,1997,v.44.N1,p. 61-63.
Yoo S.J., Lee Y.H., Kim E.S., Ryu H.M., Kim M.Y., Choi H.K., Cho K.S., Kim A. Three-vessel view of the fetal upper mediastinum: an easy means of detecting abnormalities of the ventricular outflow tracts and great arteries during obstetric screening // J. Ultrasound Obstet Gynecol, 1997, v.9, N3,p. 173-82.
Feigenbaum H. Echocardiography.// Philadelphia, lea, Febiger, 1972.
Vernejoul F., Baligadao S., Haiat R. Progres recents en echocardiographie. // Coeur Med. Interne.,1977,v.16,N1,p. 139-152.
Зарецкий В.В., Бобков В.В., Ольбинская Л.И. Клиническая эхокардиография. — М.: Медицина, 1979.
Schleich J.M., Almange C. Fetal echocardiography // Arch Pediatr.,1998,v.5, N11, p. 1236-1245.
Ohba T., Matsui K., Nakamura K., Nishimura K., Ito M.,Okamura H. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve detected by fetal echocardiography // Int. Gynaecol. Obstet., 1990, v.32., N1, p.71-74.
Hsieh C.C., Chiu T.H., Kuo D.M., Hsieh T.T. Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot by Doppler color flow mapping// J. Formos Med. Assos., 1995, v.94.,N10,p. 619-621.
Hornberger L.K., Sanders S.P., Sahn D.J., Rice M.J., Spevak P.J. et al. In utero pulmonary artery and aortic growth and potential for progression of pulmonary outflow tract obstruction in tetralogy of Fallot. // J. Am. Coll.Cardiol.,1995,v.25,N3.p.739-745.
Yoo S.J., Lee Y.H., Kim E.S., Ryu H.M., Kim M.Y., Chun Y.K., Hong S.R. Tetralogy of Fallot in the fetus findings at targeted sonography // Ultrasound Obstet. Gynecology,1999 v. 14, N1, p.29-37.
Jefferson K.,Rees S.,Somerville J. Systemic arterial supplе to the lung in pulmonary atresia and its relation to pulmonary artery development // Br.Heart J.-1972.-v.34.-p.418.
Ромеро Р., Пилу В., Дженти Ф., Гидини А., Хоббинс Д. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. — М.: Медицина, 1994.

Источник: www.medison.ru

Причины и симптоматика

Главной причиной недуга сейчас считается нарушение процесса кардиогенеза, который происходит в период от 2-й до 8-й недели развития эмбриона. Врождённую тетраду вызывают инфекции у матери. К числу таких относятся корь, скарлатина и даже банальная краснуха. Потому тетрада Фалло и сама беременность тесно связаны между собой.

Тетрада фалло у плода при беременности — Ангикардиограмма

Развитие недуга может быть вызвано и другими причинами:

прием гормонов;
лечение седативными средствами;
употребление наркотических веществ или алкогольных напитков;
воздействие неблагоприятных факторов экологии или производства.

Кроме того, ВПС может иметь в основе хромосомные поломки (синдром Дауна, Патау, Эдвардса и др.).

Одним из пусковых механизмов считается неверная ротация артериального конуса. В этом случае отмечается смещение клапана аорты относительно легочного ствола. Это же приводит к сужению и удлинению легочного ствола, после чего следует его смещение. Кроме того, из-за нарушения оттока крови обязательно расширяется правый желудочек.

Обратите внимание! При тетраде Фалло наблюдается стеноз легочной артерии, чего не может быть при комплексе Эйзенменгера (похожем сочетанном пороке, но без сужения выходного отдела правого желудочка).

Симптоматика недуга отличается в зависимости от формы и степени тетрады. К главным признакам относится одышка, слабость организма, тахикардия, головокружения и обмороки. При тяжелой форме отмечается цианоз кожи и губ, который усиливается от физических и эмоциональных нагрузок, при плаче или кормлении.

После физической нагрузки большинство пациентов садится на корточки. Дети с тетрадой Фалло отстают в физическом развитии от сверстников.

Классификация недуга

Степени тетрады могут быть разные. Всего их 4, и все они зависят от характера обструкции:

Эмбриологический. Это тетрада Фалло у новорожденных, которая появилась в результате сдвига конусообразной перегородки. В этот период может наблюдаться и ее низкое размещение. При этом стеноз полностью совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца. Изменений в конструкции фиброзного кольца не отмечается.

Гипертрофическая тетрада или синдром Фалло. Это второй тип недуга. Обструкция развивается из-за смещения перегородки в том же направлении, что и для первого случая, но при этом наблюдаются некоторые гипертрофические изменения проксимальной области. Стеноз точно такой же, как и в вышеупомянутой ситуации.
Тубулярный тип. Здесь уже тетрада Фалло у маленьких детей вызвана иными факторами. Как правило, это изменения в легочном конусе, который в итоге оказывается гиплазированным, суженным или укороченным. Все 3 признака могут наблюдаться одновременно.

Важно! Врожденный порок сердца типа тетрада Фалло данной категории может вызывать гипоплазию фиброзного кольца, клапанный стеноз.

Многокомпонентный тип. Он отличается существенным удлинением перегородки. При этом отмечается высокое отхождение трабекулы модераторного тяжа.

Нюансы гемодинамики

Особенности гемодинамики могут быть разными. В связи с ними врачи выделяют три формы порока:

первая – наблюдается атрезия устья легочной артерии;
вторая называется циатоничной – отмечается стеноз устья;
третья – ациатоничная.

Степень обструкции напрямую влияет на уровень гемодинамических дефектов. Поступление крови в аорту в больших количествах и одновременно ее выброс в меньшей доле в легочный ствол определяется развитием значительного стеноза легочной артерии, септальным дефектом МЖП крупных размеров.

Стоит принять во внимание, что давление в двух желудочках одинаковое в силу крупного дефекта перегородки между ними. Для порока крайней стадии характерно попадание крови в малый круг кровообращения через аорту.

К развитию лево-правого тока крови приводит умеренная обструкция, которая характеризуется высшим периферическим сопротивлением, чем у стенозного выводного тракта. По мере его развития возникает изначально перекрестный ток крови, а затем и веноартериальный сброс. Развивается артериальная гипоксемия.

Лечение порока тетрада Фалло

Теперь пришла пора узнать, как проводится лечение порока тетрада Фалло. Консервативная здесь малоэффективна. Потому врачи прибегают исключительно к оперативному вмешательству. Их виды мы упомянули в самом начале статьи. Теперь стоит рассмотреть каждый вариант детальнее:

Паллиативная коррекция. Суть такого вмешательства заключается в восстановлении нормального или несколько увеличенного тока крови в малом круге Проводится это двумя путями: коррекцией стеноза ЛА или сообщением двух кругов обращения крови. Существует несколько разновидностей такой коррекции. Все они сводятся к тому, чтобы создать специальные соустья, через которые кровь будет шунтироваться между аортой и ЛА.
Во время радикальной операции устраняется подклапанный и капанный стеноз, производится пластическое закрытие недостатков перегородки между желудочками. Наиболее благоприятный период для такого врачебного вмешательства – возраст от 3 до 4 лет. При этом современная медицина может похвастаться положительным опытом оперирования и более юных пациентов.

Искусственное соединение аорты и ЛА представляет собой подготовительный этап, позволяющий ребенку дожить до радикальной операции и подготовиться к ней.

Важно! Стоит понимать, что паллиативная терапия дает положительный результат только на первые годы после ее проведения. Далее результаты уже не будут благоприятными, и потребуются радикальные методы.

Лечение порока тетрада Фалло производится на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. Без операции прогноз неблагоприятный, пациенты погибают от присоединившихся инфекций (туберкулез, пневмония), тромбоза, абсцессов мозга. Четверть всех детей без вмешательства погибает в первый год жизни.

Пентада Фалло: характеристика и лечение

Такое заболевание представляет собой сочетание сразу 5 симптомов:

стенозирование ЛА;
декстропозиция аорты;
Дефект МЖП;
дефект МПП;
гипертрофия правого желудочка.

Иными словами пентада Фалло – та же тетрада Фалло, но с добавлением еще одного признака – нарушения целостности межпредсердной перегородки. Значительные дефекты этой области встречаются крайне редко. Чаще всего врачи отмечают неполное заращение отверстия. Оно развивается из-за неполного формирования клапана. Недуг характеризуется выбросом крови в незначительном количестве через неплотно прилегающую заслонку овального отверстия.

От различий векторов выброса крови у человека отмечается ярко выраженная гипоксемия. Но бывает и так, что выплеск идет в направлении слева направо. Это значит, что на правый желудочек приходится лишняя нагрузка, что несколько компенсирует симптом.

Клинические исследования проводят точно такие, как и при тетраде. Врач выносит заключение только после проведения зондирования сердца и процедуры, которая называется ангиокардиография.

Медикаментозное лечение неэффективно, потому врачи проводят операции. Что пентада, что тетрада Фалло лечится одинаково, но имеется один нюанс – врачам необходимо восстановить и целостность МПП. Прогноз для людей, страдающих от недуга, не слишком благоприятный. Однако, он более позитивен, чем при тетраде. Это обусловлено компенсацией артериальной гипоксемии. Чем раньше выполнено радикальное вмешательство, тем больших осложнений удается избежать, но срок жизни пациентов с такими пороками редко превышает 40 лет.

Источник: lechiserdce.ru