Эссенциальный тромбоцитоз

Однозначного подхода к лечению нет, один из вариантов лечения может включать аспирин. Пациенты >60 лет, а также пациенты с тромбозами и транзитор-ными ишемическими атаками в анамнезе нуждаются в цитотоксической терапии для снижения риска тромбозов. Согласно имеющимся данным, риск тромбоза не коррелирует с уровнем тромбоцитов, хотя отдельные случаи свидетельствуют об обратном.

Патофизиология эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз обычно является результатом патологии клона одной полипотентной стволовой клетки. Однако у некоторых женщин, которые удовлетворяют критериям диагноза ЭТ, отмечается по-ликлональное поражение. Возрастное распределение эссенциального тромбоцитоза бимодальное: один пик приходится на возраст 50-70 лет, другой — на молодой возраст (у женщин).

Продолжительность жизни тромбоцитов обычно остается нормальной, однако она может уменьшаться в связи с их секвестрацией в селезенке, а также у пациентов с эритромелалгией, сопровождающейся ишемией пальцев.

У пациентов пожилого возраста с атеросклерозом высокий уровень тромбоцитов может спровоцировать серьезное кровотечение или, что чаще, тромбоз. Последние исследования указывают на то, что повышенный уровень лейкоцитов является важным независимым фактором риска тромбоза. Хотя согласно отдельным сообщениям (и следуя логике), высокий уровень тромбоцитов может повышать риск тромбоза, результаты одного исследования показали обратную зависимость между содержанием тромбоцитов и риском тромбоза. Кровотечение является более вероятным осложнением резко выраженного тромбоцитоза (т.е. >1,5 млн тромбоцитов/мкл).

Симптомы и признаки эссенциального тромбоцитоза

К частым симптомам относятся:

слабость;
кровотечения;
подагра; «глазная мигрень;
парестезии кистей рук и стоп.

Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например, неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках, боль в ногах, отек ног или и то и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей, боль в груди и одышка при тромбоэмболии легочной артерии). Кровотечение обычно незначительное. Может возникать ишемия пальцев и спленомегалия. Последняя встречается у <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Диагностика эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз следует заподозрить у тех пациентов, у которых были исключены причины реактивного тромбоцитоза. При подозрении на эссенциальный тромбоцитоз необходимо выполнить анализ крови, исследовать мазок периферической крови, провести цитогенетические исследования, включая исследование на филадельфийскую хромосому и мутацию BCR-ABL. Несмотря на существование классических для ЭТ морфологических изменений, диагностическая ценность исследования костного мозга не установлена. Уровень тромбоцитов может спонтанно снижаться во время беременности. Для костного мозга характерна гиперплазия тромбоцитов с обилием высвобождающихся тромбоцитов. В костном мозге присутствует железо. Эссенциальный тромбоцитоз отличается от других миелопролиферативных заболеваний с тромбоцитозом тем, что при нем наблюдаются нормальный гематокрит, нормальный средний объем эритроцитов, нормальные показатели железа, отсутствие каплевидных эритроцитов. При этом может отмечаться выраженное увеличение фиброза костного мозга (которое имеет место при идиопати-ческом миелофиброзе). Мутация JAK2 V617F встречается приблизительно у 50% пациентов. У небольшой доли пациентов с ЭТ отмечаются приобретенные мутации гена рецептора тромбопоэтина (c-mpl).

Прогноз эссенциального тромбоцитоза

Продолжительность жизни близка к нормальной. Хотя заболевание часто сопровождается симптомами, его течение обычно доброкачественное. Серьезные осложнения, обусловленные тромбозом артерий и вен, редки, но способны представлять угрозу для жизни. Трансформация в лейкоз отмечается <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Лечение эссенциального тромбоцитоза

Аспирин.
Препараты, снижающие уровень тромбоцитов (например, гидроксимочевина, анагрелид).
Иногда — тромбоцитоферез.

Большинству беременных назначается аспирин.

Поскольку прогноз часто является благоприятным, потенциально токсичные препараты, снижающие уровень тромбоцитов, следует использовать в разумных дозах. Общепризнанными показаниями для их применения являются:

предыдущие эпизоды тромбоза или транзиторные ишемические атаки;
возраст >60 лет.

Другие показания являются противоречивыми. Пациенты со значительным кровотечением и резко выраженным тромбоцитозом (пациенты из группы высокого риска) могут нуждаться влечении для снижения концентрации тромбоцитов. Нужны ли препараты для снижения уровня тромбоцитов пациентам <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Дозировки и наблюдение обсуждаются в разделе лечения истинной полицитемии. Традиционной целью лечения является снижение уровня тромбоцитов <450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Тромбоцитоферез используется у отдельных пациентов с серьезными кровотечениями, рецидивирующим тромбозом или перед неотложными хирургическими вмешательствами для немедленного снижения концентрации тромбоцитов.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз может возникать на фоне:

хронического воспаления, например при ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера;
острой инфекции;
кровотечения;
дефицита железа;
гемолиза;
злокачественных новообразований (особенно ходжкинские и неходжкинские лимфомы);
спленэктомии;
миелопролиферативных и гематологических заболеваний.

Кроме того, существуют семейные формы тромбоцитоза, например обусловленные мутациями гена тромбопоэтина или гена его рецептора.

Функция тромбоцитов обычно не страдает. В отличие от эссенциальный тромбоцитоза вторичная тромбоцитемия не сопровождается увеличением риска тромбоза или кровотечений, кроме тех случаев, когда пациенты длительное время обездвижены или имеют выраженное поражение артерий.
и вторичном тромбоцитозе уровеньтромбоцитов обычно <1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Устранение причины обычно приводит к нормализации уровня тромбоцитов.

Источник: www.sweli.ru

Внимание ! Прогноз при эссенциальной тромбоцитемии[править]

Среди всех миелопролиферативных заболеваний ЭТ имеет самый благоприятный прогноз, а продолжительность жизни пациентов мало отличается от таковой в здоровой популяции [5].

Трансформация ЭТ в другие заболевания миелопролиферативной группы нуждается в уточнении, поскольку сама миелосупрессивная терапия, применяющаяся при ЭТ и направленная на предотвращение тромбогеморрагических осложнений, может повышать риск развития миелофиброза и хронического миелоидного лейкоза.

Продолжительность жизни больных почти не снижена. Трансформация в острый лейкоз возникает менее чем у 2 % больных, однако ее частота может повышаться после цитостатической терапии, особенно с использованием алкилирующих препаратов.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) представляет собой хроническое миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка, повышенной пролиферацией мегакариоцитов и последующим избыточным образованием тромбоцитов.

Что такое эссенциальная тромбоцитемия. Причины эссенциального тромбоцитоза[править]

Современная медицина относит эссенциальный тромбоцитоз к миелопролиферативным расстройствам.Заболевания, входящие в данную категорию, объединены одним общим качеством — при каждом из них какой-либо тип клеток крови превышает физиологические показатели нормы. Медики рассматривают эссенциальный тромбоцитоз как форму хронической лейкемии, однако прогноз при данном заболевании в целом является благоприятным, часто больные не нуждаются в лечении или требуют минимального лечения наряду с наблюдением у врача. Тромбоцитоз является заболеванием, при котором многократно увеличивается риск образования тромбов. Тромбоцитемия распространена у людей старше 50 лет, женщины болеют этим заболеванием чаще, чем мужчины. Начальная форма заболевания в лечении не нуждается, более развитые формы требуют приема лекарств, понижающих количество тромбоцитов или разжижающих кровь, или одновременного приема обоих препаратов.
стный мозг — губчатая ткань внутри костей — содержит стволовые клетки, которые могут становиться красными кровяными клетками, белыми кровяными клетками или тромбоцитами. При получении травмы или ранении тромбоциты слипаются, помогая крови образовать тромб, который останавливает кровотечение. Нормальный уровень тромбоцитов колеблется в диапазоне от 150 тысяч до 450 тысяч тромбоцитов на микролитр крови. Если у больного присутствует такое заболевание, как эссенциальная тромбоцитемия, костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитообразующих клеток — мегакариоцитов. Избыточное количество тромбоцитов нарушает состав крови, эти тромбоциты не могут нормально функционировать, что приводит к появлению аномального свертывания или кровотечениям. Точные причины миелопролиферативных заболеваний не известны. Около 80% больных являются носителями мутантного гена, который способствует развитию заболевания. К таким генам относится JAK2, calreticulin (CALR) и MPL. Высокое количество тромбоцитов, вызванное инфекцией или дефицитом железа, называется реактивной или вторичной тромбоцитемией. Люди с умеренной тромбоцитемией имеют меньший риск образования тромбов и кровотечений, чем те, у кого заболевание приобрело хроническую форму.

Код по МКБ-10[править]

D47.3 Эссенциальная геморрагическая тромбоцитемия

Этиология и патогенез ЭТ.[править]

ЭТ была впервые описана Эпштейном и Геделем в 1934 году, но ее этиология и факторы риска до сих пор четко не обозначены. Известно, что в процесс вовлекается полипотентная клетка-предшественница костного мозга.
еличение продукции тромбоцитов может быть обусловлено повышением чувствительности мегакариоцитов к цитокинам и, наоборот, ее снижением в отношении ингибирующих факторов. Определенную роль может играть нарушение костномозгового микроокружения. Механизм возникновения тромбогеморрагических симптомов при ЭТ хорошо изучен и включает в себя как снижение, так и повышение агрегации, внутриклеточное накопление некоторых химических веществ, снижение активности ристоцетинового кофактора Виллебранда, повышение молекулярной массы многомеров фактора Виллебранда, дефицит антитромбина III, протеинов С и S [1].

Патогенез[править]

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), как правило, развивается вследствие клонального нарушения в полипотентной гемопоэтической стволовой клетке. Однако у некоторых женщин, соответствующих критериям диагноза эссенциальной тромбоцитемии, наблюдается поликлональный гемопоэз.

При данной патологии происходит усиленное образование тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов находится в пределах нормы, хотя может уменьшаться вследствие секвестрации в селезенке. У пожилых больных с атеросклерозом увеличение числа тромбоцитов может приводить к тяжелым кровотечениям или, что наблюдается чаще, тромбозам. Кровотечения более характерны для крайне выраженного тромбоцитоза (уровень тромбоцитов > 1,5 млн/мкл), что обусловлено приобретенным дефицитом фактора Виллебранда.

Причины эссенциальной тромбоцитемии[править]

Эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к гемобластозам – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

Факторы развития эссенциальной тромбоцитемии

Первичная ЭТ[править]

Поскольку первичная эссенциальная тромбоцитемия является онкологическим заболеванием, подлинные причины её возникновения пока никому неизвестны.

Вторичная ЭТ[править]

Что касается вторичной эссенциальной тромбоцитемии, она может стать следствием:

перенесённой инфекционной болезни
операции по удалению селезёнки
сильного кровотечения
системного поражения внутренних органов – саркоидоза
запущенного артрита (обычно ревматоидного)
ряда злокачественных раковых опухолей

Хронические воспалительные заболевания:
- РА
- воспалительные заболевания кишечника
- туберкулез
- саркоидоз
- гранулематоз Вегенера
Острые инфекции
Кровотечения
Дефицит железа
Гемолиз
Опухоли:
- рак
- лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина)
- неходжкинскиелимфомы
Хирургические вмешательства (спленэктомия)
Миелопролиферативные и гематологические нарушения:
- истинная полицитемия
- хронический миелолейкоз
- сидеробластная анемия
- миелодиспластический синдром (5q-cnH-дром)
- идиопатическая миелодисплазия

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии[править]

К наиболее характерным проявлениям относятся

слабость
кровотечения
неспецифичные головные боли, головная боль, головокружение
парестезии в кистях и стопах, онемение рук и ног, жжение, покраснение конечностей
образование тромбов (в любом участке тела, но чаще всего в мозгу, руках и ногах)
боль в груди, слабость
обмороки
увеличение селезенки (диагностируется у 50% пациентов с данным заболеванием)

Хотя заболевание, как правило, сопровождается симптоматикой, его течение в целом доброкачественное. Тяжелые осложнения встречаются редко, но иногда могут представлять угрозу жизни.

Эссенциальная тромбоцитемия должна быть заподозрена у больных со спленомегалией, а также у лиц с характерными для миелопролиферативного заболевания жалобами и симптоматикой, увеличением числа тромбоцитов или нарушениями их морфологического строения. При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию необходимо сделать

общий анализ крови
мазок периферической крови
миелограмму
цитогенетический анализ, включая определение филадельфийской хромосомы или BCR-ABL.

Число тромбоцитов может превышать 1 000 000/мкл, но может быть и ниже (до 500 000/мкл). Количество тромбоцитов часто спонтанно снижается при беременности. В мазке периферической крови могут определяться

агрегаты тромбоцитов
гигантские тромбоциты
фрагменты мегакариоцитов.

В костном мозге определяются мегакариоцитарная гиперплазия и множество новообразованных тромбоцитов. В костном мозге сохраняются запасы железа. В отличие от других миелопролиферативных заболеваний, при которых возможен тромбоцитоз, для эссенциальной тромбоцитемии характерны нормальные

гематокрит
MCV
показатели содержания железа
отсутствие филадельфийской хромосомы и транслокации BCR-ABL (имеющихся при хроническом миелолейкозе)
отсутствие каплевидных эритроцитов
отсутствие значительного фиброза костного мозга (что наблюдается при идиопатическом миелофиброзе)

! Данный диагноз требует исключения других патологических состояний, при которых может иметь место вторичный тромбоцитоз.

Симптомы[править]

Почти в одной трети всех случаев эссенциальная тромбоцитемия не даёт о себе знать на протяжении довольно длительного времени.

Чаще всего её выявляют совершенно случайно, при очередном анализе крови. На наличие недуга может указывать значительное повышение количества тромбоцитов в крови пациента.

Прогрессирование патологического процесса происходит очень медленно. Нередко первые отклонения в анализах крови и начало жалоб на ухудшение самочувствия разделяют не просто месяцы, а череда лет.

На первых порах пациенты отмечают у себя снижение работоспособности, частые головные боли, склонность к тошноте и систематическим головокружениям и наличие целого ряда неврологических проявлений, свидетельствующих о нарушении нормальной работы церебральных артерий. Эту группу симптомов при ЭТ специалисты называют неспецифической.

У пациентов отмечается парадоксальное сочетание склонности к развитию спонтанных кровотечений и к образованию тромбов. При склонности к кровотечениям медики говорят о наличии геморрагического синдрома – одного из характернейших проявлений ЭТ. Наличие этого синдрома отмечается примерно в половине всех случаев заболевания. У пациентов сильно кровоточат дёсны, кровоизлияния возникают на поверхности кожных покровов. Нередки случаи почечных, легочных, желудочно-кишечных кровоизлияний, а также выделений крови из мочевыводящих путей. Степень тяжести кровотечений может быть разной.

Тромбозы артерий при эссенциальной тромбоцитемии чаще всего бывают периферическими, церебральными и коронарными. Нередки случаи тромбозов глубоких вен на ногах, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Увеличение синтеза тромбоцитов может привести к развитию эритромелалгии – крайне мучительного состояния, сопровождающегося резкими пульсирующими болями, локализующимися исключительно в конечностях. Изнуряя пациента в момент выполнения тяжёлых нагрузок, они стихают от воздействия холода или в период отдыха. Наличие этого симптома нередко приводит к дистрофическому изменению пораженных конечностей.

Тромбозы мелких сосудов также заканчиваются образованием трофических язв, развитием гангрены и сухим некрозом кончиков пальцев на руках и ногах. Может наблюдаться полная утрата чувствительности в мочках ушных раковин и на кончике носа, объясняющаяся нарушенной циркуляцией кровотока в самых мелких сосудах.

На коже пациентов спонтанно появляются небольшие синяки и точечные кровоизлияния (петехии). Это – еще одно характерное проявление ЭТ.

У половины пациентов отмечается значительное увеличение селезёнки, у пятой части – увеличение печени.

Эссенциальная тромбоцитемия, поразившая организм беременной женщины, может спровоцировать множественные инфаркты плаценты и стать виновницей плацентарной недостаточности. Такая беременность нередко заканчивается либо спонтанным абортом (в 35% случаев), либо преждевременными родами. Вполне возможна и преждевременная отслойка плаценты. У малыша, появившегося у матери, страдающей ЭТ, могут наблюдаться значительные задержки психического, интеллектуального и физического развития.

Большинство больных, страдающих ЭТ, значительно теряет в весе. У некоторых из них наблюдается укрупнение целых групп лимфатических узлов.

Кровотечения при ЭТ[править]

Кровоточивость обычно легко выражена и проявляется носовыми кровотечениями, легким образованием синяков или желудочно-кишечными кровотечениями. Возможна ишемия пальцев, у 60 % больных выявляется спленомегалия (селезенка обычно не выступает более 3 см из под края левой реберной дуги). Кроме того, возможно развитие гепатомегалии. У женщин тромбозы могут приводить к привычному невынашиванию беременности.

При тромбоцитемии кровотечения возникают редко, только в тех случаях, когда количество тромбоцитов в крови является чрезвычайно высоким (более 1 млн тромбоцитов на мкл крови). Кровотечение может быть носовым, десенным. Может присутствовать кровавая диарея.

Если тромб образуется в артериях, которые снабжают мозг кровью, это может привести к транзиторной ишемической атаке (ТИА) или инсульту. Симптомами такого состояния являются:

онемение лица
слабость рук и ног
афазия (неспособность понимать речь или трудности с произношением слов)
эритема
ишемические проявления
легочная эмболия
одышка

Гепатомегалия происходит редко. Тромбоз может вызывать периодические спонтанные аборты у женщин, причем первопричину такого состояния тяжело диагностировать сразу.

Эпидемиология ЭТ[править]

Распространенность в США составляет 3 случая на 100 000 взрослого населения с ежегодной регистрацией около 6 000 новых заболевших [2]. Средний возраст пациентов на момент установки диагноза – 65-70 лет, хотя описаны случаи заболевания у молодых лиц (около 20% — моложе 40 лет) и даже детей (1 случай на 10 млн. населения) [1]. Соотношение мужчин и женщин – 1,5:2. В подавляющем большинстве случаев ЭТ является медленно прогрессирующим заболеванием, при котором с момента выявления изменений в анализе крови до появления клинических симптомов проходят многие месяцы и даже годы [2].

У этой болезни два пика:

первый приходится на тридцати- или сорокалетних пациентов. В этой возрастной категории случаи эссенциальной тромбоцитемии у молодых женщин выявляются в два раза чаще.
Второй пик заболеваемости отмечен у людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте частота заболеваний у представителей обоих полов является практически одинаковой.

Случаи первичного тромбоцитоза у подростков и маленьких детей в возрасте от двух до тринадцати лет чрезвычайно редки.

Диагностика ЭТ[править]

В настоящее время не существует ни одного достаточно чувствительного и специфичного метода лабораторной диагностики ЭТ [3]. В общем анализе крови регистрируют тромбоцитоз различной степени выраженности, могут встречаться гигантские тромбоциты. Уровень лейкоцитов и эритроцитов сохраняется в пределах нормы, однако возможны умеренные эритроцитоз и лейкоцитоз с базофилией и эозинофилией. В костном мозге отмечается повышенная клеточность (в 90% случаев) и мегакариоцитоз. Мегакариоциты при ЭТ диспластичны, гигантских размеров, имеют повышенную плоидность. В отличие от истинной полицитемии и хронического миелолейкоза, гиперплазию красного и гранулоцитарного ростков обычно не обнаруживают. Количество ретикулиновых волокон в биоптате костного мозга повышено, однако коллагеновый фиброз констатируют редко. Тромбоциты функционально неполноценны, что можно подтвердить лабораторными тестами на адгезивную и агрегационную активность. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время обычно в пределах нормативов. Время кровотечения может быть в норме либо удлинено. Продолжительность жизни кровяных пластинок не изменена [4]. Ранее считалось, что ЭТ не ассоциируется с какими-либо диагностически значимыми геномными изменениями, но цитогенетические исследования необходимы для исключения других миелопролиферативных заболеваний. Выявление филадельфийской хромосомы и ABL-BCR транслокации чаще всего свидетельствовало в пользу хронического миелолейкоза, дебютировавшего тромбоцитозом, хотя описывались случаи наличия этого генетического нарушения у пациентов с четко установленным диагнозом ЭТ и длительным периодом наблюдения. В настоящее время установлены JAK2V617F и MPLW515L/K мутации у больных ЭТ [3]. Такие же генетические аномалии могут обнаруживаться в некоторых случаях истинной полицитемии, первичного миелофиброза, то есть они не являются строго специфичными.

Дифференциальная диагностика[править]

Вторичный тромбоцитоз может развиваться при хронических воспалительных заболеваниях, острой инфекции, кровотечениях, дефиците железа, гемолизе или опухолях. Функция тромбоцитов обычно не нарушена. Однако при миелопролиферативных заболеваниях нарушения агрегации тромбоцитов выявляются у 50 % больных. В отличие от первичной тромбоцитемии не повышает риск развития тромботических или геморрагических осложнений, если у больных отсутствуют заболевания артерий или длительная иммобилизация. При вторичном тромбоцитозе число тромбоцитов обычно < 1 000 000/мкл; причину такого состояния иногда можно выяснить при сборе анамнеза, в ходе врачебного осмотра, по результатам рентгенографического исследования или исследования крови. Лечение основного заболевания обычно возвращает число тромбоцитов к нормальному уровню.

Клиническая картина ЭТ[править]

В связи с нарушением качественных характеристик тромбоцитов в клинической картине наблюдают не только тромботические, но и геморрагические проявления с отсутствием четкой корреляции между уровнем тромбоцитоза и частотой тромбозов [2]. У пожилых пациентов чаще регистрируют тромботические симптомы по причине коморбидного поражения сосудов. Среди тромботических осложнений наиболее часты церебральные, коронарные и периферические артериальные тромбозы, несколько реже возникают тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен нижних конечностей. Геморрагические проявления выражаются в развитии желудочно-кишечных, легочных, почечных кровотечений и кожных геморрагий. Нередки спленомегалия (40-50% случаев), увеличение печени (20%), общая слабость, головокружение, головная боль, нарушения памяти и концентрации внимания, дисфорические явления, эритромелалгия, чувство онемения дистальных отделов верхних и нижних конечностей, мочек ушей и кончика носа (обусловленные нарушением микроциркуляции), боли в эпигастрии и по ходу кишечника (связанные в основном со склонностью к эрозивно-язвенным процессам в желудочно-кишечном тракте). Изредка может отмечаться лимфаденопатия, снижение веса, потливость, зуд кожи, субфебрилитет. Около 30% пациентов на момент установки диагноза асимптомны [5]. Классификация ЭТ. До настоящего времени не существует классификации либо стадирования заболевания [1].

Дифференциальная диагностика первичного и вторичного тромбоцитозов достаточно затруднительна, поэтому Американской коллегией гематологов были предложены следующие критерии: 1) количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц; 2) отсутствие идентифицируемой причины реактивного тромбоцитоза; 3) нормальное количество эритроцитов; 4) отсутствие значительного фиброза в костном мозге (менее 1/3 препарата); 5) отсутствие филадельфийской хромосомы; 6) спленомегалия по данным физикального либо ультразвукового исследования; 7) гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов; 8) наличие в костном мозге патологических гемопоэтических прогениторных клеток в виде колоний эритроидного или мегакариоцитарного ряда с повышенной чувствительностью к интерлейкину-3; 9) нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6; 10) отсутствие железодефицитной анемии; 11) у женщин — полиморфизм генов Х-хромосомы. При наличии критериев 1-5 и более трех критериев 6-11 рекомендовано расценивать тромбоцитоз как эссенциальный [2].

Врачи, которые лечат ЭТ[править]

Лечением эссенциальной тромбоцитемии занимается целая группа специалистов. Поскольку выявляется она в результате обычного исследования крови, первым врачом, решающим, к какому специалисту направить пациента, является терапевт.

Повышенный уровень тромбоцитов при неизменной лейкоцитарной формуле, наличие повышенной скорости оседания эритроцитов и фрагментов мегакариоцитов в крови дают основания для консультации специалиста-гематолога. Именно ему отводится ведущая роль в определении характера недуга, поразившего кровеносную систему и органы кроветворения.

Окончательный диагноз ставится не сразу, а лишь после тщательного сбора анамнеза, наблюдения за пациентом и проведения комплексного обследования крови и внутренних органов. Тактика дальнейшего лечения и взаимодействие с онкологом зависит от тяжести заболевания и специфики его проявлений.

Лечебная тактика при ЭТ[править]

В отличие от вторичных тромбоцитозов, постановка диагноза ЭТ подразумевает начало терапии, интенсивность которой определяется рядом факторов. Молодые асимптомные пациенты с уровнем тромбоцитов менее 1 500 000 могут быть расценены как относящиеся к группе низкого риска и не нуждающиеся в циторедуктивной терапии (достаточно назначения низких доз антитромбоцитарных препаратов) [6]. Наличие гипертензии, дислипидемии, сахарного диабета, курения повышает риск тяжелых тромбозов даже в молодом возрасте и служит показанием к назначению цитостатиков [6].

Гидроксмочевина (гидроксиуреа)[править]

Наиболее хорошо изученным и длительно использующимся препаратом данной группы является гидроксиуреа (гидроксимочевина), относящаяся к антиметаболитам (ингибирует деоксинуклеотидсинтетазу). Начальная доза составляет 500-1000 мг с дальнейшей титрацией для удержания уровня тромбоцитов менее 600 000 в мкл. В целом гидроксимочевина хорошо переносится, из побочных действий регистрируют миелосупрессию, мукозиты и язвы нижних конечностей. Основным ограничивающим фактором является ее лейкогенный потенциал. В некоторых исследованиях показано возрастание риска развития острого миелобластного лейкоза при ее длительном применении [3].

Интерферон-альфа[править]

Интерферон-альфа лишен этого недостатка и тератогенного эффекта, поэтому может широко применяться при ЭТ, особенно у беременных. Рекомендованная начальная доза — 1 млн. МЕ три раза в неделю с постепенным повышением дозы до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю [3]. Ограничивающим моментом служит плохая переносимость. Часть пациентов (17-20%) отказывается от лечения из-за симптомов токсичности и субъективно плохого самочувствия:

лихорадки,
гриппоподобного синдрома,
болей в суставах и мышцах,
тошноты,
анорексии,
депрессии,
нарушений сна.

Анагрелид[править]

Анагрелид, являясь имидазохиназолиновым дериватом, выборочно ингибирует созревание мегакариоцитов с минимальным воздействием на другие клетки-предшественники костного мозга. В 1997 году в США анагрелид лицензирован как средство первой линии терапии пациентов с тромбоцитозом, ассоциированным с миелопролиферативными процессами. Рекомендованная начальная доза препарата составляла 2 мг в сутки перорально с возможным дальнейшим ее повышением на 0,5 мг каждые 7 дней до достижения максимальной дозы 10 мг в сутки. Около 30% больных не переносят даже средние терапевтические дозы анагрелида из-за его вазодилататорного и положительного инотропного эффектов. Кроме того, данный препарат способен вызывать задержку жидкости с развитием отеков, нарушения сердечного ритма, сердечную недостаточность и ухудшать течение хронической кардиоваскулярной патологии у пациентов старшего возраста [6]. По мнению многих авторов, анагрелид не должен назначаться больным с верифицированными сердечно-сосудистыми заболеваниями; пациенты, длительно получающие анагрелид, нуждаются в тщательном обследовании (суточное мониторирование электрокардиограммы, эхокардиограмма, определение уровня тропонинов и натрийуретического пептида не реже чем 1 раз в 6 месяцев). Имеются сообщения об 11 случаях документированной кардиомиопатии, развившейся на фоне терапии анагрелидом у пациентов с ЭТ и истинной полицитемией [7].

При сравнении эффективности гидроксиуреа и анагрелида (в сочетании с аспирином в каждой группе) у 809 больных с ЭТ группы высокого риска и продолжительностью наблюдения 39 месяцев исследование было досрочно завершено в связи с возрастанием сосудистых событий и трансформации заболевания в миелофиброз в группе анагрелида. Частота других побочных явлений, включая лейкемию, была сходна. Таким образом, сочетание гидроксиуреа плюс аспирин превосходит как по эффективности, так и по безопасности анагрелид [7]. В настоящее время анагрелид рекомендован в качестве терапии второго этапа при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Большие надежды возлагаются на разработку молекулярно-нацеленной терапии, способной ингибировать мутацию JAK2 либо действовать на различные звенья активированного JAK-STAT сигнального пути.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии[править]

Нет единого мнения, когда начинать терапию. При легких вазомоторных симптомах (например, головная боль, легкая ишемия пальцев, эритромелалгия) и с целью снижения риска тромбозов у больных из группы низкого риска достаточно назначения аспирина в дозе 81 мг х 1 раз в сутки внутрь. Так как прогноз болезни обычно благоприятный, применение потенциально токсической терапии, снижающей уровень тромбоцитов, должно быть ограничено. Больные с выраженной кровоточивостью нуждаются в терапии для уменьшения числа тромбоцитов. Больные старше 60 лет с тромбозами в анамнезе или имеющие сопутствующую патологию, которая повышает риск тромбозов, должны получать препараты, снижающие уровень тромбоцитов. Вопрос о назначении препаратов, снижающих уровень тромбоцитов, у больных моложе 60 лет без симптомов заболевания требует дальнейшего изучения. Большинству беременных женщин назначают аспирин.

Миелосупрессивная терапия, снижающая уровень тромбоцитов, обычно включает анагрелид, гидроксимочевину или интерферон а. Целью терапии является снижение числа тромбоцитов < 450 000/мкл без значительной клинической токсичности или супрессии остальных ростков кроветворения. Так как анагрелид и гидроксимочевина проникают через плаценту, они не используются при беременности; интерферон можно применять у беременных женщин.

Для быстрого снижения числа тромбоцитов может быть использован тромбоцитоферез (например, в случае тяжелого кровотечения или тромбоза; перед проведением экстренной операции), однако необходимость в этой процедуре возникает редко. Из-за длительного периода полужизни тромбоцитов (7 дней) гидроксимочевина и анагрелид не обеспечивают быстрый эффект.

Не медикаментозное лечение эссенциальной тромбоцитемии[править]

Эффективным способом общего улучшения самочувствия при эссенциальной тромбоцитемии является выполнение упражнений гимнастики Ниши. причину улучшения самочувствия — улучшение кровообращения периферийных органах организма.
Скандинавская ходьба ?

Лечебная тактика[править]

Грамотный специалист знает, что при отсутствии выраженной симптоматики эссенциальная тромбоцитемия в лечении не нуждается. Даже высокое содержание тромбоцитов в крови нельзя считать показанием к началу немедленного радикального лечения. Лучшей тактикой для бессимптомных молодых пациентов, а также для пожилых больных с низким риском развития тромбозов является отказ от химиотерапии. Уже давно доказано, что молодые пациенты, заболевание которых протекает бессимптомно, могут прекрасно обходиться без всякого лечения на протяжении долгих лет. Учитывая это обстоятельство, таких пациентов оставляют под наблюдением гематолога. Лечение начинают лишь в случае развития осложнений.

При высоком риске развития тромбозов применяют химиотерапию с применением цитостатиков. На первом этапе она призвана снизить уровень тромбоцитов до определённого (ниже 60 000 1/мкл) значения. В случае возникновения повторных тромбозов дозы препаратов увеличивают. В результате количество тромбоцитов в крови приближается к норме.

При тромбозах мелких артерий, влекущих всевозможные нарушения зрения, развитие преходящей ишемии мозга и эритромелалгии пациентов лечат антиагрегантами – препаратами, тормозящими процесс тромбообразования. Воздействие этих лекарств приводит к тому, что тромбоциты, становясь менее клейкими, частично утрачивают способность к адгезии – прилипанию к стенкам кровеносных сосудов. Одним из самых эффективных антиагрегантов является известный всем аспирин (ацетилсалициловая кислота). Все вышеперечисленные проявления тромбозов мелких артерий совершенно исчезают при лечении низкими дозами аспирина.

ЭТ лечат также биологическими препаратами – интерферонами.

Если выраженный тромбоцитоз чреват осложнениями, опасными для жизни пациента, прибегают к процедуре тромбофереза, избавляющего кровь больного человека от избыточного содержания тромбоцитов. Манипуляцию осуществляют при помощи особого аппарата – сепаратора кровяных клеток. После тромбофереза клиническая картина осложнений как геморрагического, так и тромботического плана существенно улучшается.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии — 1[править]

Лечение эссенциальной тромбоцитемии направлено на улучшение общего самочувствия пациента и снижение свертываемости крови до нормальных показателей. Чем старше больной, тем выше вероятность образования тромбов.

В группу риска входят пожилые люди с такими заболеваниями:

диабет;
гипертония хроническая;
курильщики со стажем;
пациенты, страдающие хроническими сердечными заболеваниями;
пациенты с заболеваниями щитовидной железы.

Универсальным средством, уменьшающим образование тромбов и разжижающим кровь, является аспирин. Начинают лечение с низкой дозы аспирина (от 81 до 100 мг в день). Аспирин не рекомендуется пациентом с высоким риском кровотечения или повышенной чувствительностью к этому препарату. Больные с высоким порогом свертывания могут принимать гидроксимочевину или часто рекомендуется гидроксикарбамид. Оральный прием гидроксимочевины входит в курс химиотерапии и значительно снижает показатели крови. Однако этот препарат вызывает ряд побочных эффектов, таких как появление язв в полости рта, на ногах. Возможна реакция в виде сыпи, лихорадки. Долгосрочное употребление гидроксимочевины увеличивает риск рака кожи, поэтому пациентам, употребляющим этот препарат, следует избегать открытых солнечных лучей и отказаться от загара.

Другие препараты, используемые для лечения эссенциального тромбоцитоза:

анагрелид
интерферон
интерферон-альфа или же пегилированный интерферон
варфарин.

Беременным женщинам, проходящим лечение, варфарин, анагрелид и гидроксимочевина противопоказаны. Беременность является процессом, увеличивающим риск образования тромбов, а женщины с эссенциальным тромбоцитозом являются особенно уязвимой категорией пациентов. В качестве антисвертывающего препарата может быть рекомендован низкомолекулярный гепарин, кроме того, можно отложить лечение до периода после родов. Интерферон беременным употреблять можно.

Дополнительные рекомендации:

необходимо отказаться от курения
соблюдать диету
не нарушать режим сна и бодрствования
излечить эндокринные заболевания
регулярно посещать гематолога

Инвалидность при эссенциальной тромбоцитемии[править]

Инвалидность при мегакариоцитарном лейкозе[править]

Пациенту с ЭТ при наличии определённых критериев, прописанных в соответствующих нормативно-правовых актах, может быть присвоена инвалидность.

Группа инвалидности (I, II или III) при эссенциальной тромбоцитемией определяется степенью тяжести заболевания. Чаще всего она является рабочей.

При улучшении состояния пациента инвалидность может быть снята. Это решение принимает врачебно-трудовая экспертная комиссия (ВТЭК).

Прогноз при ЭТ.[править]

Трансформация ЭТ в другие нозологические единицы миелопролиферативной группы нуждается в уточнении, поскольку сама миелосупрессивная терапия, применяющаяся при ЭТ и направленная на предотвращение тромбогеморрагических осложнений, может повышать риск развития миелофиброза и хронического миелоидного лейкоза.

Перерождение ЭТ в острый лейкоз (это происходит менее чем в 2% случаев), как правило, связано с сеансами химиотерапии с использованием цитостатиков.

Специалисты по ЭТ[править]

Ватутин Н.Т., д.м.н., профессор, зав. кафедрой
Кетинг Е.В., к.м.н., доцент
Калинкина Н.В., к.м.н., доцент
Склянная Е.В., к.м.н., доцент

Исследовательские и лечебные центры занимающиеся эссенциальной тромбоцитемией[править]

Литература[править]

искать книги

Vannucchi A.M., Barbui T. Thrombocytosis and thrombosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
Tefferi A. Essential thrombocythemia: scientific advances and current practice. Curr Opin Hematol, Vol. 13(2) (2006).
Sanchez S., Ewton A. Essential thrombocythemia: a review of diagnostic and pathologic features. Arch Pathol Lab Med, Vol. 130(8) (2006).
Briere J.B. Essential thrombocythemia. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2(1) (2007).
Petrides P.E. Primary thrombocythemia: diagnosis and therapy. Med Klin (Munich), Vol. 101(8) (2006).
Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide for thrombocytosis in myeloproliferative

disorders: a prospective study to assess efficacy and adverse event profile. [Clinical Trial, Phase II, Multicenter Study]. Cancer, Vol. 101(10) (2004).

См. также[править]

Эссенциальная тромбоцитемия. Схемы лечения
Гимнастика Ниши
Майя Гогулан

Источник: xn--80ac3cm.xn--p1ai

Что это такое

Рассматриваемый недуг имеет и другие названия: эссенциальный тромбоз, тромбоцитемия первичная или геморрагическая.

Это миелопролиферативное заболевание, при котором в крови повышается число тромбоцитов, возникает мегакариоцитарная гиперплазия. Такое происходит в результате того, что клетки костного мозга, которые называются мегакариоцитами, увеличиваются в количестве, а именно они отвечают за выработку тромбоцитов.

Данное заболевание не является онкологическим, но имеет некоторые сходства с гемобластозом — опухолевым процессом в кроветворной системе.

Симптомы патологического состояния

В некоторых случаях (примерно у третьей части больных) при заболевании симптоматика слабо выражена.

Недуг обычно сопровождается такими патологическими состояниями:

Геморрагический синдром. При нем часто возникают кровотечения в органах пищеварения, мочеполовой системе. Явный признак – кровь из носа и десен.
Эритромелалгия. Проявляется болью, которая будто пульсирует в конечностях, особенно при физической нагрузке. Может изменяться цвет кожи. Больной ощущает жар.
Цереброваскулярная ишемия. При таком состоянии пациент жалуется на головную боль, тошноту, головокружение.

Также наблюдаются и другие симптомы:

тяжесть и болезненность в подреберье с обеих сторон (в результате того, что селезёнка и печень увеличиваются);
образование тромбов в венах и артериях;
учащение пульса;
одышка;
общая слабость;
бледный оттенок кожных покровов.

Еще один признак заболевания – симптом Рейно, при котором в пальцах рук и ног наблюдаются некротическое изменение и болевой синдром из-за того, что капилляры забиваются тромбами.

При возникновении этих симптомов следует обратиться за консультацией к специалисту.

Причины

До сих пор не установлены определенные причины развития первичной тромбоцитемии. Однако ряд специалистов склоняется к тому, что фактором возникновения патологии может быть гиперчувствительность организма к пептидам или гормоноподобному белку.

Другие ученые считают, что возможной причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность к компонентам, которые тормозят рост клеток.

Согласно еще одной гипотезе, эссенциальная тромбоцитемия развивается вследствие того, что стволовые клетки на гемопоэтическом уровне начинают мутировать.

Вторичная тромбоцитемия возникает вследствие таких причин:

различные инфекционные заболевания;
онкологические процессы в организме;
ревматоидный артрит;
удаление селезёнки;
железодефицитная анемия;
кровотечения в организме.

Группа риска по возникновению болезни – лица преклонного возраста. Однако у молодых людей также может развиваться патология. Причем чаще всего заболевание возникает у женщин.

Методы диагностики

Выявляет эту патологию специалист – гематолог, который собирает анамнез и осматривает пациента с целью определения, увеличена ли в размерах печень или селезёнка, имеются ли симптомы тромбоза сосудов и кровоизлияния.

Чтобы установить диагноз, назначаются следующие методы диагностики:

общее исследование крови (выявляются в крови мегакариоциты, повышенный уровень тромбоцитов и лейкоцитов);
анализ крови на свертываемость (коагулограмма);
цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование;
анализы ткани костного мозга.

Дополнительными методами выявления заболевания могут быть:

рентгенография лёгких;
колоноскопическое обследование;
гастродуоденоскопия;
ультразвуковая диагностика.

Эти методы позволяют установить тромбоцитемию вторичной формы.

Традиционное лечение

Если симптомы патологии не выражены, то лечения не требуется, однако пациент должен постоянно наблюдаться у врача. Рекомендуется принимать ацетилсалициловую кислоту, которая препятствует тромбообразованию.

Пациентам могут выписывать альфа-интерферон. Обычно его назначают женщинам при вынашивании ребёнка, а также больным детского возраста.

К другим препаратам, которые применяются для лечения, относятся гидроксимочевина и Анагрелид. Однако эти средства не назначаются при беременности.

Если состояние угрожает жизни пациента, то клинические рекомендации включают тромбоцитоферез, при котором удаляется лишнее количество тромбоцитов путём сепарации.

При заболевании для улучшения состояния больного и уменьшения проявлений симптомов следует вести здоровый образ жизни: отказаться от вредных привычек, питаться правильно, иметь посильные физические нагрузки.

Альтернативная медицина

Народные средства являются лишь вспомогательными методами лечения. Именно поэтому их можно применять только после одобрения лечащего врача.

К альтернативным средствам, которые используются при заболевании, относятся:

Настойка чеснока на спирту. Для приготовления измельчают несколько головок и заливают стаканом водки. Настаивать рекомендуется не менее 30 суток в месте, куда не попадают прямые солнечные лучи. Пьют по половине чайной ложки два раза в день.
Отвар из черничных ягод, корневищ аира, зверобоя, семян мордовника, чистотела. Продукты, взятые в одинаковых пропорциях, кипятят в воде на протяжении десяти минут. Пить рекомендуется трижды в день.
Настой черничных ягод, корня репешка и лопуха, софоры. Ингредиенты следует взять в равных пропорциях. Их заливают кипятком и настаивают до охлаждения. Употреблять по трети стакана трижды в сутки. Продолжительность лечения – два месяца.

Питание при патологии

Диета имеет большое значение для предотвращения тромбообразования в периферической крови. Запрещенными продуктами в таком случае являются:

жиры животного происхождения;
сдоба и хлебобулочные изделия;
алкогольные напитки;
жирные блюда;
картофель;
манго;
бананы;
копченые продукты;
рыбий жир;
консервы;
маринады;
кондитерские изделия.

Правильное питание при заболевании в первую очередь нацелено на обеспечение организма витаминами, белками и полезными микроэлементами. Кроме того, необходимо употреблять ежедневно продукты, которые способствуют разжижению крови.

При заболевании рекомендуются:

диетическое мясо курицы, индейки, кролика;
морская рыба;
мёд;
орехи;
кисломолочные продукты;
растительные жиры;
яйца;
пряности.

Из фруктов лучше употреблять цитрусы, персики, яблоки. Из овощей полезными считаются свёкла, капуста (особенно в квашеном виде), огурцы, помидоры, кабачки, паприка. Разрешается есть малину, лесные ягоды, клубнику и смородину.

Заболевание при беременности

При вынашивании ребёнка болезнь опасна выкидышем, плацентарной недостаточностью и отслойкой плаценты.

Если малыш родится, то возможна задержка его физического и психического развития.

Когда при недуге имеет место беременность, женщинам следует применять интерферон.

Осложнения и прогноз

Частым последствием длительного течения патологии является фиброз клеток костного мозга. Иногда может развиваться бластная трансформация, что приводит к острому лейкозу.

К опасным осложнениям патологического состояния относятся:

тромбоз кровеносных сосудов;
тромбоэмболия легких;
внутреннее кровотечение;
некротические изменения в тканях ног;
увеличенные в размерах селезёнка и печень;
рост лимфоузлов.

Специалисты утверждают, что на продолжительность жизни больных патология не влияет, поэтому прогноз преимущественно благоприятный.

Таким образом, несмотря на проявления некоторых симптомов опухолевых процессов, эссенциальная тромбоцитемия не является онкологической болезнью. Однако она способна провоцировать развитие серьезных патологий, которые могут закончиться смертью. Именно поэтому игнорировать симптомы болезни не стоит, важно вовремя обратиться за помощью к опытному гематологу.

Источник: prososud.ru

Что представляет собой заболевание

Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) – патология крови, заключающаяся в повышении количества тромбоцитов. Заболевание встречается крайне редко — 2–5 случаев на 100 000 населения. Происходит рост числа тромбоцитов по причине гиперплазии, т.е. увеличения количества мегакариоцитов — особо крупных клеток красного костного мозга, от которых и отпочковываются тромбоциты, являясь, по сути, фрагментами цитоплазмы этих материнских клеток, окружёнными собственной мембраной.

Гематологи отмечают два вида болезни — первичную и вторичную. Первичная тромбоцитемия как раз и носит название эссенциальной. Причину её развития порой невозможно установить, в то время как вторичная тромбоцитемия, как правило, является следствием различных инфекций, кровотечений, злокачественных опухолевых поражений организма, железодефицита, ревматоидных артритов и т.д. Кроме того, она может быть также результатом удаления селезёнки (спленэктомии).

В группу риска по данному заболеванию попадают женщины и мужчины, достигшие 50-летнего возраста. У мужчин тромбоцитемия регистрируется несколько реже, чем у женщин.

Причины развития

Как уже отмечалось, в ряде случаев определить причину эссенциальной тромбоцитемии не удаётся, в отличие от вторичной (симптоматической) формы заболевания. Специалистами установлен тот факт, что процесс увеличения числа тромбоцитов запускается с началом патологических изменений мегакариоцитов. Гематологи высказывают гипотезы относительно того, что гиперплазия мегакариоцитов может быть вызвана повышенной чувствительностью к гормоноподобным белкам и пептидам, синтезируемым организмом (цитокинам), либо же пониженной чувствительностью по отношению к ингибиторам — веществам, тормозящим клеточный рост.

Существует также мнение, что тромбоцитемия является следствием мутаций, происходящих в гемопоэтических стволовых клетках, находящихся в костном мозге, из которых берут начало все элементы крови. Эти клетки, не имеющие никакого отношения к поэзии, несмотря на название, обладают полипотентностью, т.е. возможностью впоследствии трансформироваться в клетки различных тканей и органов. Гемопоэтические стволовые клетки в течение всей нашей жизни обеспечивают процесс возобновления клеток крови взамен отмерших.

Симптомы и признаки

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

цереброваскулярная ишемия — головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
геморрагический синдром — кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
синдром Рейно — некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
эритромелалгия — ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
анемия — слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).

Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Диагностика патологии

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

осмотр пациента — определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
общий анализ крови — позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов — молодых эритроцитов);
коагулограмма — анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

количество тромбоцитов > 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
отсутствие известной причины тромбоцитоза;
эритроциты в норме;
отсутствие фиброза в костном мозге;
спленомегалия (увеличение селезёнки);
гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
отсутствие железодефицитной анемии;
отсутствие филадельфийской хромосомы;
у женщин — полиморфизм генов Х-хромосомы.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологии подразумевает комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Большинство гематологов придерживаются мнения, что при отсутствии ярко выраженной клинической картины заболевания в специальном лечении оно не нуждается. В таком случае пациенту бывает достаточно находиться под наблюдением специалиста. Можно также использовать медикаментозную терапию с применением аспирина, препятствующего образованию тромбов — приём этого препарата существенно снижает способность тромбоцитов к прилипанию на стенки кровеносных сосудов.

Кроме аспирина применяется и ряд других средств-аналогов. Подробнее о способах лечения с этим и другими препаратами: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/opravdano-li-primenenie-aspirina-dlya-razzhizheniya-krovi.html

При выраженной симптоматике может проводиться лечение препаратами-цитостатиками (химиотерапия). Во многих случаях такая терапия позволяет снизить количество тромбоцитов до желаемого уровня. Притом следует учитывать, что порой именно этот вид лечения приводит к трансформации эссенциальной тромбоцитемии в острый лейкоз, и тогда единственным методом лечения остаётся только хирургическая пересадка костного мозга.

Лейкоз необходимо вовремя распознать. Подробнее о видах и способах лечения: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/lejkoz-krovi.html

Кроме того, для терапии ЭТ хорошо себя зарекомендовала практика использования α-интерферона. Интерферон широко применяется для лечения беременных женщин и детей, поскольку не оказывает негативного воздействия ни на эмбрион, ни на детский организм. А вот химиотерапия ни в том, ни в другом случае обычно не используется по причине высокой токсичности.

Следует знать, что при наличии эссенциальной тромбоцитемии нельзя делать прививки, в числе противопоказаний к которым отмечены заболевания крови, запрещено. Наиболее распространённый пример — сезонная вакцинация от гриппа.

Тромбофорез

При клинических проявлениях заболевания, создающих опасность для жизни больного, врачи прибегают к тромбофорезу — аппаратной процедуре, позволяющей механически удалить избыток тромбоцитов методом сепарации крови. Это позволяет на некоторое время существенно улучшить состояние пациента. Кроме того, тромбофорез может быть применён перед проведением неотложной хирургической операции для нормализации уровня тромбоцитов.

Подробнее о проведении этой процедуры: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/trombotsitaferez.html

Диета при повышенном тромбообразовании

При ЭТ диета должна быть сбалансированной, способной обеспечить организм белками, витаминами и микроэлементами. Предпочтение следует отдавать продуктам, способным разжижать кровь. Кроме того, очень важно соблюдение питьевого режима — количество употребляемой в сутки жидкости должно быть не менее 2–2,5 литров.

Продукты, рекомендуемые к употреблению:

нежирные сорта мяса (крольчатина, курятина, индюшатина);
рыба, в особенности морская, морепродукты, морская капуста;
яйца;
кисломолочные продукты;
овощи — помидоры, квашеная капуста, свёкла, паприка, огурцы, кабачки;
фрукты — яблоки, персики, цитрусовые;
ягоды — малина, смородина (красная и чёрная), клубника, лесные ягоды;
мёд;
грецкие орехи, миндаль, кешью;
пряности — острый перец, имбирь, чеснок, укроп, хрен, корица;
жиры — растительные масла (подсолнечное, оливковое, льняное), рыбий жир.

Запрещённые продукты — фотогалерея

Средства народной медицины

Следует сразу заметить, что никаких доказательств действенности таких рецептов в лечении эссенциальной тромбоцитемии нет. Более того, такое лечение можно применять лишь после согласования с лечащим врачом, и не в ущерб традиционному.

Уменьшить проявление симптомов и улучшить самочувствие пациента могут следующие рецепты:

Настой черники, софоры, корней лопуха и репешка. Смешать ингредиенты в равных частях, затем столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, настоять, процедить и добавить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды в течение 1–2 месяцев.
Настой конского каштана. Для приготовления лекарства следует взять по 1 столовой ложке измельчённых листьев, цветков и плодов растения, залить 300 мл крутого кипятка и минут 10–15 подержать на водяной бане. Затем напиток процедить и долить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать дважды в день за полчаса до еды по столовой ложке. Курс лечения — 10 дней, после чего нужно сделать 10 дней перерыв и снова повторить.
Отвар чистотела, зверобоя, плодов черники, семян мордовника и корня аира. Смешать все ингредиенты в равных частях, после чего 1 столовую ложку смеси залить в эмалированной посуде стаканом кипятка и проварить на медленном огне 5–7 минут, затем дать смеси остыть, процедить её и долить до первоначального объёма кипячёной водой. Принимать отвар трижды в сутки по столовой ложке за полчаса до приёма пищи.
Спиртовой настой чеснока. Измельчить очищенные зубчики 3-х средних головок чеснока, залить их 250 мл спирта или крепкой водки и настаивать в тёмном прохладном месте в течение месяца. Принимать настой нужно по 15 капель дважды вдень.

Также существует ряд трав, которые рекомендуют для разжижения крови: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/travyi-dlya-razzhizheniya-krovi-i-ukrepleniya-sosudov.html

Прогноз, возможные осложнения и профилактика заболевания

Среди наиболее часто встречающихся осложнений эссенциальной тромбоцитемии:

тромбозы коронарных, церебральных и периферических артерий;
лёгочная тромбоэмболия;
некроз тканей нижних конечностей вследствие тромбоза глубоких вен;
кровотечения, в том числе внутренние;
увеличение лимфатических узлов;
увеличение печени и селезёнки;
острый лейкоз (крайне редко).

Притом гематологи полагают, что прогноз заболевания в целом благоприятный, и на продолжительность жизни пациентов эссенциальная тромбоцитемия влияния не оказывает. При наличии определённых патологических признаков по решению ВТЭК пациенту может быть присвоена группа инвалидности — I, II или III (в зависимости от состояния). После улучшения здоровья больного группа может быть пересмотрена или снята.

Что же касается вопроса профилактики, то, к сожалению, такие меры на сегодняшний день отсутствуют.

Роль тромбоцитов в процессе свёртывания крови — видео

Эссенциальная тромбоцитемия встречается крайне редко, притом следует знать, как может проявляться это заболевание. Это необходимо для того, чтобы своевременно обратиться к специалисту, начать терапию и предотвратить нежелательные последствия и осложнения этой патологии.

Источник: krasnayakrov.ru