Тромбоцитоз наблюдается при

Кровь – идеально сбалансированная система с множеством функций, обеспечивающая существование всех тканей и органов человека. Когда в этой системе появляются малейшие отклонения, страдает весь организм. При повышении числа тромбоцитов нарушается баланс форменных элементов, что приводит к ухудшению кровообращения и кислородному голоданию всех клеток тела.

Тромбоциты в крови: функции и нормы

Тромбоциты – это клетки крови, обеспечивающие остановку кровотечения. Они образуются в костном мозге путём дробления большой клетки-предшественницы – мегакариоцита. После окончания срока функционирования тромбоцита в крови, он попадает в селезёнку, где разрушается.

Основная функция тромбоцита – быстро останавливать кровотечение. При повреждении капилляра или вены, прибывшие «на помощь» клетки прилипают к стенке сосуда вокруг дефекта и налипают друг на друга, образуя каркас будущего тромба. Затем, между ними «застревают» другие форменные элементы, проплывавшие мимо с током крови. Образуется кровяной сгусток, который надёжно закрывает брешь в сосуде. Позже активируются глобальные системы, предотвращающие возобновление кровотечения. Но именно тромбоциты – первое и самое важное звено этого механизма.   

Другие функции тромбоцитов:

• снабжение эндотелиоцитов (клеток внутренней поверхности сосудистой стенки) питательными веществами;
• материал для ангиогенеза (образование новых сосудов);
• участие в защите от инфекций (тромбоциты механически улавливают из кровотока чужеродные частицы и привлекают лейкоциты для их распознавания и уничтожения);
• заживление ран (благодаря выделению факторов роста, стимулируют деление клеток ткани, где случилось повреждение).

Нормальным содержанием тромбоцитов в крови считается 150-400 тыс/мкл. Такой показатель включает допустимые физиологические отклонения, связанные с возможной небольшой кровопотерей, стрессом, инфекционными заболеваниями. Если же в анализе крови цифра понижена – это показатель тромбоцитопении, превышена – тромбоцитоза.

Общая характеристика

Тромбоцитоз бывает относительным (когда уменьшается объём жидкой части крови, но количество форменных элементов остаётся неизменным) и абсолютным (когда увеличивается именно число тромбоцитов).

В зависимости от причин, тромбоцитоз бывает:

• первичный (эссенциальный, идиопатический), причина которого неизвестна;
• вторичный (симптоматический, реактивный), который возникает на фоне основного заболевания.

Это явление наблюдается во всех возрастных группах, одинаково часто у представителей обоих полов. Накопление излишних клеток крови ведёт к её сгущению, увеличению вязкости и ухудшению реологических свойств.

Почему возникает тромбоцитоз

Подъём числа тромбоцитов может быть, как механизмом компенсации после сильного кровотечения или операции, так и сигналом о серьёзном заболевании.

Среди причин развития этого симптома, чаще всего встречаются гематологические болезни. Зачастую, они обусловлены проблемами с костным мозгом. Костный мозг – это кроветворная ткань, которая располагается внутри костей. В нём рождаются все клетки крови. Иногда костный мозг начинает бесконтрольно расти и слишком активно функционировать, создавая всё больше форменных элементов.

Другие причины возрастания числа тромбоцитов:

• хронические инфекции;
• злокачественные новообразования;
• аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, волчанка, васкулиты);
• неспецифический язвенный колит;
• состояние после спленэктомии (удаления селезёнки);
• гемолиз эритроцитов (распад красных кровяных телец под действием инфекции, травмы, отравления химикатами).

Тромбоцитоз – опасный симптом. Важно сразу обратить внимание на появление характерных признаков и своевременно обратиться к врачу.  

Симптомы тромбоцитоза

Признаки могут быть очень разными. Они проявляются со стороны практически всех систем организма. Однако наиболее часто встречаются следующие:

• общая слабость, снижение работоспособности;
• постоянная усталость и сонливость;
• парестезии пальцев рук и ног (ощущение онемения, покалывания, «ползания мурашек»);
• гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезёнки, сопровождающееся тяжестью в боку, тянущей болью под рёбрами);
• отёки ног;
• боли в мышцах голени;
• нарушение зрения, скотомы (выпадение части поля зрения, «слепые зоны»);
• периоды головокружения, «потемнение в глазах»;
• кровотечение из дёсен при чистке зубов;
• обильные менструальные кровотечения у женщин;
• частые носовые кровотечения;
• склонность к лёгкому появлению синяков, особенно на ногах.

Большинство симптомов при тромбоцитозе обусловлены нарушением кровообращения из-за изменений состава крови. Избыток форменных элементов приводит к увеличению её вязкости. Повышенная вязкость мешает нормальной циркуляции в мелких сосудах (прежде всего почек, кончиков пальцев, сетчатки глаз). Сами тромбоциты в этой ситуации склонны к чрезмерному слипанию друг с другом и образованию тромбов. Таким образом, ткани и органы недополучают кислород и теряют свои функции.

Сопутствующие симптомы при различных заболеваниях

Увеличение числа тромбоцитов часто бывает симптомом серьёзного заболевания. Для всех представленных патологий характерны, как клинические признаки тромбоцитоза, так и собственные типичные симптомы.

Заболевание	Симптом
Истинная полицитемия	тёмно-вишнёвый цвет кожи; расширение мелких сосудов на лице; тяжесть в правом подреберье; увеличение артериального давления; кровоточивость; жгучая боль в кончиках пальцев; зуд кожи, особенно после горячей ванны
Хронический миелолейкоз	частые простудные заболевания; слабость, быстрая утомляемость; потливость; тяжесть и тянущая боль в левом боку; боли в костях; увеличение лимфоузлов; повышение температуры; боли в пояснице, изменение цвета мочи
Хроническая инфекция	выраженная общая слабость; постоянная сонливость; субфебрильная температура тела (до 38° С) каждый день, особенно вечером; тяжесть в правом боку
Неспецифический язвенный колит	диарея с примесью крови; боль в животе; головокружение, обмороки; сильная слабость
Злокачественная опухоль	субфебрильная температура; немотивированное похудение; общая слабость; постоянная тошнота; головокружение; бледность кожи
Ревматоидный артрит	боль и скованность движений в суставах кистей; мышечная боль; боль в животе; тяжесть в правом боку; сухость и истончение кожи

Некоторые из этих заболеваний быстро прогрессируют, а другие беспокоят человека годами, не вызывая серьёзных проблем. Однако при появлении признаков, перечисленных выше, стоит посетить врача как можно скорее.

Тромбоцитоз у детей

Когда у ребёнка часто болит голова, перестают интересовать любимые игрушки, постоянно идёт кровь из носа, появляются синяки, которые он не может объяснить падением, следует немедленно отвести его к педиатру. Обязателен общий анализ крови.

Такие симптомы характерны для десятков заболеваний,  развитие которых начинается в детском возрасте. Однако не стоит паниковать заранее – часто именно у детей они объясняются рамками физиологических изменений в процессе роста и развития организма.

У малышей также существуют наиболее распространённые причины:

• болезни селезёнки с нарушением её функции;
• глистные инвазии;
• грибковые поражения кожи и внутренних органов;
• железодефицитная анемия;
• сильный физический и эмоциональный стресс;
• кишечные инфекции с выраженным диарейным синдромом.

Если ребёнок маленький, заметить ранние симптомы бывает очень непросто. Именно по этой причине врачи рекомендуют регулярно сдавать самый простой анализ крови, чтобы убедиться, что малыш не нуждается в помощи. Лечение детей проводится под строгим контролем врачей, поскольку лишь малую часть медикаментов можно использовать в этом возрасте.

Тромбоцитоз при беременности

Повышенные тромбоциты и сгущение крови при беременности несут двойную угрозу. Во-первых, нарушение кровообращения в плаценте может вызвать внутриутробную гибель плода. Во-вторых, кислородное голодание мозга и почек будущей мамы не лучшим образом сказывается на здоровье обоих.

Признаки тромбоцитоза у беременных ничем не отличаются от таковых у обычных людей. К списку причин добавляется ещё несколько возможных:

• железодефицитная анемия;
• гестоз (токсикоз беременных) с выраженной рвотой или диареей;
• недостаточное ежедневное потребление воды, особенно на фоне увеличения объёма мочи;
• антифосфолипидный синдром и преэклампсия (патологические состояния, связанные с беременностью).

Лечение таких пациенток строго регламентировано потребностью не навредить ребёнку и должно проводиться под наблюдением опытного врача.

Как обнаруживают тромбоцитоз

Простейшим методом определения количества тромбоцитов считается их подсчёт вручную в мазке периферической крови под микроскопом или автоматический счёт на специальном аппарате.

Совет врача. Чтобы узнать свой уровень тромбоцитов, необходимо в клинике сдать общий анализ крови и показатели коагулограммы. Если эти исследования обнаружат тромбоцитоз, необходимо будет его повторить

Перечень дополнительных исследований при тромбоцитозе:

• цитогенетический анализ тромбоцитов (позволяет определить хромосомные мутации клеток);
• ПЦР на мутации генов (определяет наличие точечных изменений в структуре ДНК клетки);
• стернальная пункция с цитологическим анализом костного мозга (исключение гематологических заболеваний: лейкоза, миелодиспластического синдрома, сидеробластной анемии, истинной полицитемии);
• биохимический анализ крови;
• УЗИ органов брюшной полости (исключение патологий внутренних органов);
• рентгенография грудной клетки (диагностика туберкулёза и других хронических инфекций, оценка лимфоузлов грудной полости).

При необходимости, врачом назначаются и другие исследования, для определения состояния того или иного органа. Если чрезмерное количество тромбоцитов оказалось единственным отклонением от нормы, устанавливают диагноз эссенциального тромбоцитоза и назначают симптоматическое лечение.

Лечение

Следует начинать лечение после установления причины появления. Программа терапии зависит от основного заболевания. Для снижения количества тромбоцитов используют такие препараты, описано в таблице ниже.

Группа	Препарат	Механизм действия	Зачем назначают
Антиагреганты	Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Клопидогрель, Пентоксифиллин, Тиклопидин	Снижают синтез вещества тромбоксан-А2, тем самым блокируя адгезию (прилипание к сосудистой стенке) тромбоцитов и их агрегацию (склеивание между собой)	В условиях повышенного количества тромбоцитов возрастает вероятность тромбоза (когда сгусток клеток и белков мешает нормальному кровотоку). Данные препараты снижают способность тромбоцитов образовывать сгустки в сосудах
Цитостатические средства	Анагрелид, Иматиниб, Циклофосфамид, Ритуксимаб	Уничтожают вещества, необходимые для пролиферации (деление) клеток. Действуют на быстроразмножающиеся клетки (опухоли, костный мозг, эпителий)	Частой причиной тромбоцитоза является чрезмерная активность костного мозга, вследствие его неконтролируемого  роста. Цитостатики останавливают излишний рост кроветворной ткани
Интерфероны	Альфаферон, инферон, пэгинтрон	Связываются с рецепторами атипичных (не свойственных организму) клеток и стимулируют их апоптоз (уничтожение)	При тромбоцитозе часто образовываются дефектные тромбоциты. Они не выполняют своих функций, а только создают лишнюю клеточную массу. Такие клетки распознаются как атипичные и разрушаются с участием интерферонов
Гидроксимочевина	Гидроксикарбамид	Блокирует действие ферментов синтеза ДНК, без чего невозможен рост клеточной массы	Угнетение размножения патологических клеток предотвращает образование новых тромбоцитов

Совет врача. У всех перечисленных медицинских препаратов имеются побочные эффекты и противопоказания, самостоятельно принимать их крайне опасно. Следует начинать лечение только после полного обследования и строго следовать предписаниям лечащего врача

Кроме лекарственных препаратов, современная медицина с успехом использует и другие способы снижения количества тромбоцитов в крови. Среди них наиболее эффективным считается тромбоцитаферез. Процедура проводится с помощью специального аппарата, который соединяется с венозной системой пациента. Кровь больного попадает в резервуар, из которого отправляется на «очистку» от тромбоцитов. Прибор по весу точно определяет эти клетки и отфильтровывает их от остальных. Взятая кровь освобождается от излишка тромбоцитов и возвращается в вену пациента.

Когда причиной высокого числа тромбоцитов оказывается тяжёлое заболевание – лейкоз, миелодиспластический синдром – параллельно с медикаментозным лечением требуется проведение трансплантации (пересадки) костного мозга. Это сложная и дорогая методика, позволяющая, однако, обрести полное выздоровление.  

Диета и образ жизни

Повышение количества любых форменных элементов сверх нормы обусловливает избыточную вязкость крови, что чревато нарушением кровообращения и опасно образованием тромбов. Представленная диета призвана разжижить кровь и свести к минимуму риск осложнений:

• водный режим: в день выпивать не менее 1,5-2 л чистой воды или несладкого чая, полезно пить компоты из сухофруктов и ягод;
• включить в меню белковые продукты: яйца, нежирное мясо, куриное филе, творог, натуральный йогурт;
• ежедневно употреблять зелёные листовые овощи, поскольку они содержат много витамина К;
• не забывать о богатых микроэлементами крупах (гречневая, овсяная, перловая, пшеничная);
• исключить полностью алкоголь, сладкие напитки (даже чай с сахаром), слишком солёные продукты, маринады, копчёности, искусственные добавки;
• радикально сократить приём соли, сладостей, жирной рыбы и мяса, сливочного масла;
• если без кофе обойтись сложно, необходимо соблюдать меру и следовать правилу: на каждую выпитую чашку кофе выпить два стакана чистой воды;
• все продукты лучше варить, запекать или готовить на пару;
• калорийность рациона должна соответствовать дневной потребности согласно весу, возрасту, полу и уровню физической активности;
• ожирение способствует сгущению крови, поэтому для людей с лишним весом дневная калорийность должна быть сокращена на 400-500 кКал от необходимого количества;
• если по каким-то причинам в ежедневном меню недостаточно пищевых волокон (овощей, фруктов, каш), следует принимать растительную клетчатку (можно купить в аптеке), запивая большим количеством воды.

Соблюдение такого режима питания позволит сохранить достаточную микроциркуляцию даже в самых маленьких сосудах. Не стоит также пренебрегать физической активностью. Следует помнить, что одним из условий образования тромбов является длительная неподвижность. Поэтому людям с сидячим образом жизни необходимо добавить немного упражнений к своему ежедневному распорядку.

Крайне негативно на показатель вязкости крови влияет курение. Многими исследованиями доказано, что у заядлых курильщиков существует значительно более высокий риск развития тромбоза, в сравнении с некурящими людьми.

Бесконтрольный приём некоторых лекарств способствует сгущению крови. Принимать оральные контрацептивные средства или любые другие гормоны, диуретики (мочегонные таблетки) можно только после консультации с врачом.

Возможные последствия и осложнения

При несвоевременном лечении причины повышения тромбоцитов  существует немалый риск перехода основного заболевания в запущенную форму. Особенно важна ранняя диагностика при заболеваниях системы крови и злокачественных опухолях. Однако сам по себе тромбоцитоз тоже провоцирует опасные для жизни последствия. Среди них чаще всего встречаются:

• тромбоэмболия лёгочной артерии (один или несколько тромбов препятствуют кровотоку в сосудах лёгких);
• инфаркт миокарда (масса из тромбоцитов и других клеток крови «застревает» в самом узком месте одной из артерий сердца, часть сердечной мышцы не получает кислорода и отмирает);
• ишемический инсульт (такой же тромб, только в мозговой артерии, приводит к гибели части коры и подкорковых структур головного мозга);
• острая почечная недостаточность (слишком большое количество тромбоцитов мешает почечным капиллярам эффективно фильтровать кровь, в результате чего не выделяется моча и накапливаются отравляющие организм вещества);
• острая постгеморрагическая анемия (после кровотечения возникает дефицит эритроцитов и кислородное голодание всех органов и тканей);
• потеря зрения (случается при условии полной блокады артерии сетчатки глаза).

Большинство осложнений связано с образованием тромбов и закупоркой сосудов. При массивном тромбозе вероятно возникновение полиорганной недостаточности (отказа сразу нескольких органов). Поэтому первоочередное задание лечения – предотвращение адгезии и агрегации тромбоцитов, а после – снижение их численности.   

Важно! Тромбоцитоз – повышение уровня тромбоцитов больше допустимой нормы. Сопровождается общей слабостью, кровоточивостью, нарушением зрения и чувствительности. Повышенный уровень тромбоцитов часто служит сигналом об опасном заболевании. При появлении первых симптомов необходимо посетить терапевта и пройти обследование. Без лечения состояние грозит массивными тромбозами и критическими кровотечениями. Для медикаментозной коррекции применяют антиагреганты, цитостатики, интерфероны и препараты гидроксимочевины.Также эффективны тромбоцитаферез и трансплантация костного мозга

Профилактика

В случае с эссенциальным тромбоцитозом профилактики не существует, поскольку нет и определённой причины заболевания. Ситуация с вторичным повышением числа тромбоцитов намного проще. Зная факторы, приводящие к проблеме, можно её избежать. Основные моменты профилактики симптоматического тромбоцитоза:

• регулярное обследование на предмет изменений в общем анализе крови;
• своевременное обращение за медицинской помощью при возникновении любых симптомов;
• изучение семейной медицинской истории (при наличии у родственников случаев онкологических заболеваний или болезней крови, обратиться к более пристальному обследованию);
• предупреждение инфекционных заболеваний (полноценное питание, активный образ жизни, самообразование в вопросах профилактики);
• избегание массивных кровотечений и травм.

Человек не способен предотвратить все недуги. Однако свести риск заболевания к минимуму и вовремя заметить тревожные симптомы под силу каждому.

В случае с тромбоцитозом крайне важен фактор времени. При обнаружении у себя или близких первых симптомов – необходимо принять меры, не теряя ни дня. Обращение за помощью к специалисту – это самое эффективное, что можно сделать. Если обнаружится недуг – незамедлительно начнётся его лечение по индивидуально подобранному курсу терапии. На сегодня гематологическая наука и практическая медицина разработали самые действенные способы борьбы с патологиями, которые сопровождает тромбоцитоз. Поэтому стоит не бояться диагнозов и помнить, что внимание к себе и своему здоровью – залог долгой и счастливой жизни.

Источник: SimptomyInfo.ru

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

 Основные симптомы тромбоцитоза:

• головная боль,
• боль в кистях и стопах, их онемение,
• слабость, раздражительность,
• нарушение зрения,
• кровоточивость десен,
• носовые кровотечения,
• кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10⁹/л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

• Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
• Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
  • инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
  • переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
  • обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

• Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
• Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
• Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
• Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
• Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В₁₂, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном. 

Кто в группе риска?

• Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
• Дети (для вторичного тромбоцитоза).
• Пациенты с железодефицитной анемией.
• Перенесшие операции, тяжелые травмы.
• Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Лабораторная диагностика

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×10⁹/л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
• СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
• Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
• Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Дополнительные исследования

• Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
• УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

• препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
• аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
• лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Рекомендуемые анализы

•   Общий анализ крови
•   Лейкоцитарная формула
•   Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
•   Коагулограмма № 1 (протромбин (по Квику), МНО)
•   Ферритин
•   Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Источник: helix.ru

Первичный тромбоцитоз

Первичный тромбоцитоз возникает вследствие дефекта в гемопоэтических стволовых клетках, что приводит, по крайней мере частично, к автономному гемопоэзу и нарушению развития стволовых клеток. Таким образом, первичный тромбоцитоз возникает почти исключительно как осложнение одного из миелопролиферативных нарушений (хронического миелолейкоза, полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, идиопатического миелофиброза) — клональных заболеваний гемопоэтических стволовых клеток, для которых характерна избыточная пролиферация. В редких случаях первичный тромбоцитоз возникает в связи с одним из миелодиспластических синдромов, особенно 5q-синдромом, а также в связи с идиопатической кольцевой сидеробластной анемией.

Количество тромбоцитов у больных с первичным тромбоцитозом может быть различно: от величин не намного выше нормы до нескольких миллионов в 1 мкл. Изменяется также морфология тромбоцитов. Обнаруженные в мазках периферической крови гигантские тромбоциты и даже фрагменты цитоплазмы мегакариоцита свидетельствуют о первичном процессе, хотя эти изменения могут и отсутствовать. Поскольку первичный тромбоцитоз является результатом дефекта полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, как правило наблюдается изменение гематокрита и/или содержания лейкоцитов. Наличие спленомегалии также подтверждает первичный процесс. Время кровотечения у больных с первичным тромбоцитозом варьируется: оно может быть пониженным, нормальным, пролонгированным. Однако у большинства пациентов обнаруживаются нарушения функции тромбоцитов, чаще всего агрегации, индуцированной адреналином.

Клинические проявления заболевания в значительной степени связаны с основным патологическим процессом. При этом возникновение тромбоза и кровотечения объясняется наличием первичного тромбоцитоза. Характерным осложнением является тромбоз сосудов необычной локализации (например, брыжеечные вены, печеночная вена, артерии пальцев). Дигитальная артериальная ишемия приводит к клинически выраженному синдрому эритромелалгии, болезненной эритеме, отеку пальцев рук. У пожилых людей иногда наблюдаются приступы ишемии, в том числе сердца. Геморрагические осложнения развиваются в 2 раза чаще тромботических и локализуются, как правило, в желудочно-кишечном тракте. Четкая связь между увеличением содержания тромбоцитов и риском возникновения тромботических или геморрагических нарушений не прослеживается. Но если тромбоз и геморрагии возникают при первичном тромбоцитарном нарушении, полагают, что вероятность возникновения осложнений можно существенно снизить, уменьшив содержание тромбоцитов.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз проявляется как следствие патологического процесса, который, как полагают, не поражает гемопоэтические стволовые клетки, т. е. регуляторные механизмы, контролирующие тромбоцитопоэз и развитие стволовых клеток, не нарушаются.

Реактивный тромбоцитоз следует рассматривать как доброкачественное нарушение. Хотя количество тромбоцитов повышено, их морфология и функция не изменены. Нормальная агрегация тромбоцитов может помочь при дифференцировании реактивной и первичной форм тромбоцитоза. При реактивном варианте количество циркулирующих тромбоцитов редко превышает 1 000 000/мкл; значительно большие величины свидетельствуют о первичном нарушении. Не обнаружено четкой связи между наличием реактивного тромбоцитоза и развитием тромботических или геморрагических клинических проявлений; и, следовательно, нет показаний для лечения ингибиторами функции тромбоцитов и терапии, направленной на снижение их количества.

Возможные причины реактивного тромбоцитоза многообразны:

• спленэктомия,
• большие хирургические операции (иногда),
• железо-дефицитная анемия,
• острое кровотечение,
• хронические воспаления (особенно ревматоидный артрит, колит),
• острые и хронические инфекции (особенно хронические легочные инфекции),
• остеомиелит,
• амилоидоз,
• цирроз печени,
• злокачественные заболевания (особенно легких, поджелудочной железы, болезнь Ходжкина),
• отказ от алкоголя,
• гемолитическая анемия,
• прием лекарственных препаратов (винкристин, адреналин),
• восстановление после тромбоцитопении (лечение дефицита B12 и фолиевой кислоты).

«Аспленический» тромбоцитоз бывает максимальным между 2-й и 3-й неделями после спленэктомии и держится сравнительно недолго (от нескольких недель до нескольких месяцев). Его возникновение связывают с удалением органа, где происходит секвестрация и разрушение тромбоцитов, а также, по-видимому, синтез антитромбоцитарных антител и выработка гуморального фактора, оказывающего тормозящее влияние на костный мозг.

Во многих случаях реактивный тромбоцитоз ассоциируется с системными воспалительными заболеваниями и, как считают, является результатом выделения иммуномодуляторных цитокинов, которые вторично стимулируют продукцию тромбоцитов. Эта модель наиболее соответствует состоянию при ревматоидном артрите, когда содержание интерлейкина-6 (ИЛ-6) в сыворотке крови прямо коррелирует со степенью тромбоцитоза. Интерлейкин-6 известен как противовоспалительный цитокин, который также стимулирует полиплоидизацию мегакариоцитов и образование тромбоцитов.

Причиной тромбоцитоза у больных с онкологической патологией вероятно является раздражающее действие продуцируемых опухолью биологически активных веществ на мегакариоцитарный росток костного мозга. Такое действие может быть и прямым у пациентов с метастазами опухоли в кости. Наиболее часто тромбоцитоз наблюдается при гипернефроидном раке почки, саркоматозных поражениях легких, лимфогранулематозе. В клиническом анализе крови у таких пациентов может присутствовать увеличение СОЭ. В коагулограмме нередко отмечается гиперфибриногенемия и склонность к гиперкоагуляции.

Встречаются тромбоцитозы, сопровождающие переломы крупных костей скелета (особенно часто — бедренной кости). Коме того, длительная гипоксемия, помимо эритроцитоза, также может быть причиной тромбоцитоза.

Увеличение числа тромбоцитов иногда является компонентом естественной ответной реакции организма на длительные хронические кровотечения. Это может наблюдаться (правда, достаточно редко) у пациентов с циррозом печени при кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода, у больных с язвенным поражением желудочно-кишечного тракта. У таких больных тромбоцитоз часто сочетается с признаками железо-дефицитной анемии.

У больных B12-дефицитной анемией может наблюдаться транзиторное повышение числа тромбоцитов в период восстановления показателей красной крови вследствие терапии.

Реактивные тромбоцитозы не могут быть причиной тромбогеморрагических осложнений и не требуют специальной коррекции. Усилия лечащего врача должны быть направлены на своевременное распознавание и немедленное лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитоза.

Литература:

• Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Перевод с английского – Москва – Санкт-Петербург: «Издательство БИНОМ» – «Невский Диалект», 2000 г.
• Козловская Л. В., Николаев А. Ю. Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования — Москва, Медицина, 1985 г.
• К. М. Абдулкадыров, О. А. Рукавицын, Е. Р. Шилова, В. Ю. Удальева, — Гематологические синдромы в общей клинической практике, справочник, — Санкт-Петербург, — Специальная литература, ЭЛБИ, — 1999 год
• Уиллоуби М. Детская гематология, — Москва, «Медицина», 1981 г

Источник: www.clinlab.info

Основные причины развития тромбоцитоза

Тромбоцитозы разделяют на первичные и вторичные. Первичные тромбоцитозы связаны с гематологическими заболеваниями, при которых наблюдается усиленная пролиферация мегакариоцитарного ростка вследствие различных мутаций в стволовых кроветворных клетках.

Первичные тромбоцитозы делятся на наследственные и приобретенные. Наследственные обусловлены мутациями в ТНПО или в гене рецептора к ТПО (MPL).

Первичные приобретенные тромбоцитозы связаны с развитием хронических миелопролиферативных опухолей (эссенциальной тромбоцитемии, эритремии, хронического миелолейкоза и др.).

Вторичные приобретенные тромбоцитозы

Вторичные тромбоцитозы связаны с действием на предшественники мегакариоцитов в костном мозге различных соединений, стимулирующих их пролиферацию и созревание мегакариоцитов.

Вторичные тромбоцитозы очень распространены и составляют 85 процентов всех тромбоцитозов. Встречаются они на фоне бактериальных и вирусных инфекций, при оперативных вмешательствах, травмах, острой кровопотере, наличии злокачественных опухолей, после удаления селезенки, при дефиците железа или витамина Е, на фоне гемолитической анемии и при аллергических реакциях, а также при приеме ряда лекарств (табл. 1).

Вторичный приобретенный тромбоцитоз бывает транзиторным:

• на фоне острой кровопотери;
• «рикошетным» при выходе больного из состояния тромбоцитопении;
• на фоне острой инфекции или воспаления;
• после интенсивной физической нагрузки.

Причины вторичного тромбоцитоза

Причина	Клинические ситуации, заболевания, примечания
Бактериальные и вирусные инфекции	Туберкулез, остеомиелит
Воспалительный процесс (неинфекционной природы)	Ожоги, ревматоидный артрит, целиакия, неспецифический язвенный колит и др.
Оперативные вмешательства	Любые
Травмы, острая кровопотеря	Любые
Злокачественные опухоли	Рак яичников и другие
Удаление селезенки	Обычно в течение 3–6 мес.
Дефицит железа, витамина Е	Железодефицитная анемия
Гемолитическая анемия	В период острого гемолиза
Аллергические реакции	Любые
Лекарства	Винкристин, адреналин, кортикостероиды, галоперидол, третиноин, миконазол, антибиотики (особенно β-лактамы), низкомолекулярные гепарины, у новорожденных при употреблении матерью кокаина или морфина

Также вторичный приобретенный тромбоцитоз может быть длительно наблюдаемым (устойчивым), что встречается:

1. При дефиците железа.
2. При гемолитических анемиях.
3. После удаления селезенки.
4. При наличии раковой опухоли.
5. На фоне хронической инфекции или воспалительного очага.
6. При приеме ряда лекарств (винкристина, полностью трансретиноевой кислоты, цитокинов и ростовых факторов).

Механизм вторичного тромбоцитоза на фоне воспалительных или инфекционных заболеваний связывают с увеличением продукции ТПО, главным образом в печени.

Повышение уровня интерлейкина-6, концентрация которого растет при практически любом характере воспалительного процесса, ведет к повышению концентрации ТПО в плазме крови и увеличению экспрессии мРНК ТПО.

Также наблюдается положительная корреляция между уровнями интерлейкина-6, ТПО в плазме крови и С-реактивного белка. В исследовании Tefferi и соавт. установлено, что уровень С-реактивного белка выше 1 мг/дл отмечен у 76% пациентов с реактивным тромбоцитозом и только у 10% пациентов с клональным тромбоцитозом .

Наиболее частыми причинами (75%) реактивного тромбоцитоза у взрослых становятся инфекции — как бактериальные, так и вирусные, острые и хронические; злокачественные опухоли и повреждение тканей .

Описан тромбоцитоз после проведения различных оперативных вмешательств, например после коронарного шунтирования, операций в брюшной полости.

Приблизительно у половины пациентов после проведения операций на крупных суставах наблюдается тромбоцитоз на этапе перевода в реабилитационные центры. Выраженное увеличение числа тромбоцитов после оперативных вмешательств наблюдается на 7-12-й день, по данным одних исследователей, а других авторов — в промежутке между 9-м и 22-м днем (14 ± 3 дня) .

Тромбоцитоз после оперативных вмешательств более характерен для пациентов молодого и среднего возраста, что, вероятно, связано со снижением функционального резерва и реактивности у лиц пожилого и старческого возраста.

Был выполнен ряд исследований, в которых пытались установить связь между уровнем числа тромбоцитов и увеличением риска развития тромбоза глубоких вен и тромбоэмболий у пациентов после ортопедических операций.

Были получены противоречивые данные, однако в большинстве работ отсутствовала положительная корреляция между тромбоцитозом и неблагоприятными событиями в виде тромбоза и тромбоэмболий.

Риск тромботических осложнений при реактивных тромбоцитозах низкий — 1,6%. В основном наблюдаются венозные тромбозы у пациентов, которые имеют дополнительные факторы риска, например злокачественную опухоль. При экстремальных реактивных тромбоцитозах риск развития тромбоза составляет 4–6 процентов.

При клональных тромбоцитозах (эссенциальная тромбоцитемия, эритремия и др.) такой риск очень высок; часто это основная причина развития тяжелых осложнений или же смерти пациентов.

При повышении уровня содержания тромбоцитов свыше 1500×109/л угроза тромбозов исчезает и возникает геморрагический синдром — «тромбоцитемический парадокс».

После прекращения приема алкоголя у лиц, злоупотребляющих им, развивается «рикошетный» тромбоцитоз.

Описан реактивный тромбоцитоз после удара электрическим током: у 45-летнего мужчины через 15 дней после электрической травмы увеличилось число тромбоцитов до 1570×109 /л, которое в ходе лечения снизилось до нормального уровня.

Реактивный тромбоцитоз после получения электрической травмы связывают с повреждением тканей, воспалением и прямым отрицательным действием электрического тока на клеточные мембраны и гладкую мускулатуру сосудов.

Число людей, получивших небольшие удары током, неизвестно, поскольку они не обращаются за медицинской помощью; поэтому последствия влияния электротравмы на изменение числа тромбоцитов изучены недостаточно.

После спленэктомии число тромбоцитов увеличивается от 30 до 100 процентов от исходного у 75 процентов пациентов без миелопролиферативных заболеваний.

Пик подъема тромбоцитов приходится на период с 7-го по 20-й день после удаления селезенки. Тромбоцитоз осложняется венозным тромбозом приблизительно в 5 процентах случаев, чаще — если количество тромбоцитов составляет 600–800×109/л.

Гораздо реже постспленэктомический тромбоцитоз ведет к артериальному тромбозу. Подъем числа тромбоцитов обычно длится 3–6 мес., реже дольше.

Дефицит железа — частая причина реактивного тромбоцитоза. Патофизиология этого процесса до сих пор до конца не изучена. Уровень интерлейкинов-6 и -11, ТПО не повышается при железодефицитной анемии, их концентрация не изменяется при лечении железодефицитной анемии.

Единственным цитокином, повышение уровня которого отмечают у пациентов с дефицитом железа, — эритропоэтин.

Предполагается, что гомология между рецептором к эритропоэтину и MPL лежит в основе повышения числа тромбоцитов при железодефицитной анемии, но в исследованиях in vitro было показано, что эритропоэтин прямо не взаимодействует с MPL. Возможно, имеет место синергичное действие эритропоэтина и ТПО в стимулировании тромбопоэза у этих больных.

Тромбоцитоз — универсальный маркер неблагоприятного прогноза для большинства карцином. Злокачественные опухоли активно используют тромбоциты для своего роста и метастазирования, а также способны усиливать их продукцию и активировать тромбоциты.

Повышение продукции интерлейкина-6 наблюдается при большинстве злокачественных опухолей (рак желудочно-кишечного тракта, почки, простаты, яичников, легких и др.). Интерлейкин-6 увеличивает продукцию ТПО в гепатоцитах.

ТПО стимулирует тромбопоэз в костном мозге, что ведет к повышению уровня тромбоцитов в периферической крови. Часто тромбоцитоз проявляется за месяцы, а иногда и годы до клинического проявления злокачественной опухоли.

Циркулирующие клетки опухоли могут использовать тромбоциты как щит от клеток иммунной системы, а также для прикрепления к эндотелиальным клеткам и переходу в ткань (метастазирование). Клетки опухоли активируют тромбоциты различными способами: генерируют тромбин — мощный активатор тромбоцитов, секретируют АДФ — еще один активатор этих клеток.

При достижении опухолью размеров 2 мм и более начинается процесс создания собственного сосудистого русла. При контакте активированного тромбоцита со злокачественной клеткой происходит высвобождение из α-гранул тромбоцитов факторов, способствующих ангиогенезу (сосудистый эндотелиальный фактор роста и др.) .

Первичные наследственные тромбоцитозы

В основе наследственных тромбоцитозов лежат мутации в гене тромбопоэтинового рецептора или рецептора к тромбопоэтину.

У наследственных тромбоцитозов есть ряд общих черт: во-первых, это очень редкие заболевания — в мире наблюдаются в единичных семьях (семья в Японии, Голландии и других местах); во-вторых, наследуются они обычно аутосомно-доминантным путем, может быть с неполной пенетрантностью; клинические проявления варьируют — зависят от уровня тромбоцитов в периферической крови; и последнее — часто у пациентов повышен уровень ТПО в крови.

В основе семейного тромбоцитоза 1 (тромбоцитемия 1) — мутации в гене THPO (3q27.1): замена гуанина на цитозин (G-C) 3 интроне гена THPO; замена гуанина на тимин 516 G-T; делеция гуанина 3552 G в 5’нетранслируемой области гена THPO.

Развитие семейного тромбоцитоза 2 (тромбоцитемия 2) связано с мутациями в гене MPL (1p34.2): замена гуанина на аденин (1073G-A) в экзоне 10 MPL гена, что ведет к замене серина на аспарагин в положении 505 (S505N); замена гуанина на тимин (1238G-T) в гене MPL, что ведет к замене лизина на аспарагин в положении 39 (K39N).

Точечная мутация в гене MPL, за которой следует замена серина на аспарагин в положении 505, была обнаружена в трех поколениях семьи в Японии, у 8 из 16 ее членов был выявлен тромбоцитоз (число тромбоцитов более 600×109/л) . Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Данная мутация определяет постоянную активацию рецептора, причем и в отсутствие лиганда (ТПО).

Точечная мутация в гене MPL, которая ведет к замене лизина на аспарагин в положении 39, была обнаружена у 7 процентов афроамериканцев, у которых число тромбоцитов выше по сравнению с контрольной популяцией.

Мутация влечет нарушение экспрессии рецептора на клетках мегакариоцитарного ряда. Наследование аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью.

Первичные приобретенные тромбоцитозы

Клональный (опухолевый) тромбоцитоз может наблюдаться при большинстве миелопролиферативных опухолей, из которых наиболее часто встречаются хронический миелолейкоз, эссенциальная тромбоцитемия, эритремия.

Если у пациента тромбоцитоз, а другие показатели периферической крови не изменены или изменены незначительно, в первую очередь в круг заболеваний для дифференциальной диагностики включается эссенциальная тромбоцитемия.

Диагностические критерии эссенциальной тромбоцитемии согласно рекомендациям ВОЗ 2016 года:

1. Постоянное число тромбоцитов более 450×109/л.
2. В костном мозге пролиферация в основном мегакариоцитарной линии с повышенным числом увеличенных зрелых гиперлобулярных мегакариоцитов. Нет значительного повышения или сдвига влево нейтрофильного гранулоцитопоэза или эритропоэза. Редко незначительный фиброз.
3. Не отвечает критериям ВОЗ для эритремии, первичного миелофиброза, хронического миелолейкоза, миелодиспластического синдрома и других миелоидных опухолей.
4. Присутствие мутации в гене янус-киназы 2-го типа (Jak2V617F) мутаций в гене CALR, MPL или других клональных маркеров либо отсутствие данных о реактивном тромбоцитозе.

Для постановки диагноза необходимо наличие у пациента всех четырех критериев. В периферической крови при эссенциальной тромбоцитемии чаще всего отмечают умеренный лейкоцитоз, возможна незначительная эозинофилия/базофилия; число эритроцитов в пределах референтных интервалов; выраженный тромбоцитоз.

Продукция тромбоцитов в среднем в 6,2 раза превышает нормальную. Могут быть гигантские тромбоциты причудливых форм. Увеличивается средний объем тромбоцитов и показатель анизоцитоза тромбоцитов. В крови могут циркулировать фрагменты ядер мегакариоцитов.

В костном мозге при эссенциальной тромбоцитемии выявляют легкую или умеренную гиперклеточность; выраженную гиперплазию мегакариоцитарного ростка со скоплениями мегакариоцитов в виде кластеров и наслоений. Мегакариоциты увеличены в размерах по объему и площади, ядра с относительно высокой степенью зрелости.

Основные отличия между клональным тромбоцитозом и реактивным представлены в таблице 2.

Отличия проявления клонального тромбоцитоза и вторичного приобретенного тромбоцитоза

Симптомы, морфологические особенности	Клональный тромбоцитоз	Вторичный тромбоцитоз
Наличие системных заболеваний соединительной ткани	Нет	Часто
Цереброваскулярные нарушения	Характерны	Нет
Тромбоз крупных артериальных и венозных сосудов	Повышен риск	Нет
Кровотечения	Повышен риск	Нет
Увеличение селезенки	Приблизительно у 40% пациентов	Нет
Морфология тромбоцитов в мазках периферической крови	Характерен анизоцитоз тромбоцитов: часто макротромбоциты	Обычно нормальная морфология тромбоцитов
Функция тромбоцитов	Могут быть нарушения функциональной активности тромбоцитов	Обычно не нарушена
Число мегакариоцитов в костном мозге	Увеличено	Увеличено
Морфология мегакариоцитов костного мозга	Изменена — часто увеличенные в размере мегакариоциты с диспластическими явлениями	Без особенностей

Особенности тромбоцитоза у детей

Тромбоцитоз весьма часто отмечают у детей; обычно это временное явление, связанное в большинстве случаев с заболеваниями воспалительного характера.

Нередко наблюдается реактивный тромбоцитоз у детей младшего возраста, что, вероятно, связано с незрелостью иммунной системы в этом периоде, а также с тем, что в этом возрасте дети часто болеют различными инфекционными заболеваниями как вирусной, так и бактериальной природы.

Реактивный тромбоцитоз имеется у 6–15 процентов госпитализированных детей.

У детей первого года жизни особенно легко развивается значительный тромбоцитоз на фоне любой инфекции.

Дефицит железа также ведет к тромбоцитозу; железодефицитное состояние — это весьма частая проблема детского возраста, поэтому при выяснении этиологии тромбоцитоза следует исследовать у детей основные биохимические показатели, характеризующие обмен железа.

Первичный тромбоцитоз у детей встречается гораздо реже, чем у взрослых, по данным С. Dame и A. H. Sutor, эссенциальная тромбоцитемия встречается в 60 раз чаще у взрослых. У детей реже встречается мутация Jak2V617F и мутации в гене MPL .

Таким образом, природа существенной части случаев эссенциальной тромбоцитемии у детей остается неясной. Имеется также существенная разница в клиническом течении эссенциальной тромбоцитемии в детском возрасте: у детей значительно ниже риск тромбозов, чем у взрослых, также реже наблюдается трансформация заболевания в острый лейкоз и фиброз костного мозга.

Нет ясности в подходах к терапии эссенциальной тромбоцитемии у детей. Всем ли детям необходима профилактика аспирином, какие дозы, кому назначать препараты гидроксимочевины — все эти вопросы пока не имеют четкого ответа.

Диагностический алгоритм поиска причины тромбоцитозов

Поскольку наиболее часто встречаются приобретенные вторичные тромбоцитозы на фоне инфекционно-воспалительных заболеваний, дифференциальную диагностику тромбоцитозов следует начать с исключения у пациента заболеваний, которые могут привести к наличию реактивного тромбоцитоза. Необходимо исследовать у больного уровень белков острой фазы.

Если концентрация реактантов острой фазы повышена, повторное исследование числа тромбоцитов рекомендуется повторять не ранее чем через 3–4 нед. после завершения воспалительного процесса.

Вторая частая причина тромбоцитоза — дефицит железа, поэтому, прежде чем рассматривать возможность наличия клонального тромбоцитоза у пациента, следует исключить нарушение обмена железа. Повторное исследование числа тромбоцитов проводится после восполнения дефицита железа.

Безусловно, важен анамнез пациента, поскольку могут обнаружиться более редкие причины для реактивного тромбоцитоза: удаление селезенки, гемолитическая анемия или электротравма.

Измерение числа тромбоцитов необходимо проводить несколько раз, чтобы убедиться, что тромбоцитоз длительный и стойкий. Если наиболее распространенные причины для вторичного тромбоцитоза исключены, наиболее вероятно, у пациента опухолевый тромбоцитоз.

Необходимо выполнить исследование пунктата костного мозга и трепанобиоптата и в зависимости от полученных данных и клинических проявлений заболевания провести необходимые молекулярно-генетические исследования.

Вероятность наличия у пациента семейного тромбоцитоза очень низка, поскольку частота встречаемости наследственных тромбоцитозов крайне невелика.

Источник: www.provrach.ru

Значение

Тромбоциты – это плоские кровяные клетки, не имеющие цвета и ядра. Их вырабатывает костный мозг из крупных мегакариоцитов путем деления. В организме индивида они выполняют одну из важных функций – участвуют в процессе свертывания крови. Благодаря им:

• кровь поддерживается в жидком состоянии;
• ликвидируются поврежденные стенки сосудов;
• останавливается кровотечение.

По своим физиологическим свойствам тромбоциты могут прилипать к поверхности стенки кровяного сосуда, склеиваться между собой, образуя тромб, и оседать на поверхности. Используя эти свойства, они производят ремонт поврежденных кровеносных сосудов. Надо отметить, что продолжительность жизни плоских кровяных клеток составляет не более десяти дней, т. е. постоянно идет процесс их обновления, а также утилизация отмерших.

Виды заболевания

Существует два вида тромбоцитоза:

1. Первичный, или эссенциальный – это гематологическое отклонение, вызванное расстройством работы стволовых клеток костного мозга. В результате этого нарушения происходит повышенная выработка тромбоцитов, что увеличивает их содержание в крови. Чаще всего заболевание возникает у людей после шестидесятилетнего возраста и диагностируется случайно при проведении общего анализа крови. Одним из главных симптомов является головная боль. Механизм прогрессирования этого недуга до конца не изучен.
2. Вторичный, или реактивный – возникает в связи с нарастанием тромбоцитов в крови из-за хронических аномалий, которыми страдает пациент. Заболеванию подвержены дети и молодые люди.

Причины тромбоцитоза у взрослых

Причинами первичного тромбоцитоза является неправильная работа стволовых клеток спинного мозга, который начинает вырабатывать неконтролируемое количество тромбоцитов.

Возникновение вторичного тромбоцитоза провоцируют следующие причины:

• инфекционные заболевания острого и хронического характера, вызванные бактериями, вирусами, грибками;
• наличие паразитов;
• нехватка железа в организме;
• реактивный тромбоцитоз возможен при удалении селезенки или ее врожденном отсутствии, а также атрофии органа;
• острые кровопотери и стрессовые состояния при травмах, хирургических вмешательствах;
• развитие процессов воспаления в организме (рост тромбоцитов возникает из-за возрастания уровня интерлейкина, содействующего появлению гормона тромбопоэтина, который регулирует созревание, деление и поступление в кровоток тромбоцитов);
• злокачественные новообразования;
• некоторые лекарственные средства вызывают сбой в работе кроветворения (к ним относятся противогрибковые препараты, кортикостероиды, антибиотики);
• большие физические нагрузки;
• постоянное злоупотребление спиртосодержащими напитками.

Причинами тромбоцитоза у беременных женщин может быть замедленный обмен веществ, низкий уровень железа в организме, увеличенный общий объем крови.

Симптомы первичного недуга

Повышенное содержание тромбоцитов трудно заметить, пока не будет сдан общий анализ крови. Хотя в организме происходит нарушение свертываемости крови и кровотока, возникают проблемы с сосудами. Проявления заболевания различны. У лиц с эссенциальным тромбоцитозом наблюдаются следующие симптомы:

• сильная утомляемость, апатичность, болезненность;
• возникновение различных кровотечений: кишечных, носовых, маточных;
• ощущение покалывания в кончиках пальцев;
• отечность тканей и их синюшный оттенок;
• появление гематом, не связанных с ушибами;
• кожный зуд;
• спазм сосудов в пальцах, постоянное ощущение холода;
• боли в правом подреберье, связанные с увеличением селезенки и печени;
• явное увеличение тромбоцитов;
• часто проявляются признаки вегетососудистой дистонии: сильные головные боли, частое сердцебиение, одышка, тромбозы мелких сосудов, повышение давления.

При выявлении подобных признаков необходимо обратиться к врачу и сдать общий анализ крови, чтобы опровергнуть или подтвердить у детей или у взрослых тромбоцитоз, причины которого перечислены выше. Следует отметить, что первичный тип недуга часто переходит в хроническую форму.

Симптомы вторичного заболевания

Этому недугу также характерно повышенное содержание тромбоцитов из-за высокой энергичности работы гормона тромбопоэтина. Он контролирует деление, созревание и поступление сформировавшихся тромбоцитов в кровоток. При реактивном тромбоцитозе к симптомам, которые были перечислены в предыдущем пункте, добавляются:

• сильные боли в конечностях;
• самопроизвольный выкидыш при беременности и нарушения ее течения;
• геморрагический синдром, связанный с аномальным и чрезмерным образованием тромбина, фибрина в циркулирующей крови.

При вторичном тромбоцитозе пациент чаще жалуется на симптомы, связанные с основным заболеванием. В этом случае не происходит увеличения селезенки, заболевание быстро диагностируется и при своевременном лечении основного недуга вскоре проходит, не нарушая свертываемости крови.

Тромбоцитоз у детей

Надо отметить, что количество тромбоцитов не имеет постоянного значения и с возрастом изменяется. Нормой для ребенка до года является показатель от 150 000 до 350 000 мм³, а с 8 до 18 лет он несколько изменяется и находится в пределах 18 000 – 45 000 мм³. Большие значения содержания тромбоцитов в крови малыша объясняются его ростом и развитием всех органов и систем. Контролируя состояние здоровья, педиатр рекомендует систематически сдавать общий анализ крови, чтобы отслеживать изменения в состоянии его здоровья. Дети, как и взрослые, болеют тромбоцитозом обеих форм. Первичная форма болезни встречается редко и может возникнуть в результате генетической предрасположенности или лейкемии и лейкоза. Реактивный тромбоцитоз у детей часто возникает на фоне таких патологических состояний, как:

• остеомиелит;
• пневмония;
• железодефицитная анемия;
• травмы и операции, сопровождающиеся большой кровопотерей;
• любые бактериальные, вирусные и грибковые инфекции;
• удаление или атрофия селезенки.

Заболевание у ребенка может долгое время никак не проявляться. Однако если он становится вялым, быстро устает, начинают кровоточить десны, появляется кровь из носа и синяки на теле без всякой причины, необходимо срочно обратиться к врачу. Вышеперечисленные заболевания, а также прием некоторых медикаментов могут быть у детей причиной тромбоцитоза. Для установки диагноза проводят общий анализ крови и другие исследования, рекомендованные доктором в зависимости от состояния малыша. Каждый родитель должен внимательно следить за здоровьем своего ребенка и отслеживать любые изменения в его состоянии, чтобы вовремя обратиться за медицинской помощью.

Диагностика болезни

При обращении к врачу, для установления диагноза заболевания он проводит следующие мероприятия:

• Беседу с пациентом, в ходе которой выслушиваются жалобы больного, выявляются все перенесенные заболевания, наличие хронических болезней.
• Осмотр. Особое внимание уделяется на внешние кожные покровы, наличие гематом, внимательно осматриваются пальцы рук, проводится пальпация печени и селезенки.

После этого проводятся дополнительные исследования:

• общий анализ крови – определяет количество тромбоцитов;
• дополнительный анализ крови на тромбоциты (заборы делаются трижды с интервалами в четверо суток);
• костного мозга – проводят пункцию и выявляют увеличение в размерах и избыток мегакариоцитов;
• УЗИ внутренних органов;
• делают коагулограмму для определения агрегационных свойств тромбоцитов;
• контроль C-реактивного белка;
• вирусная и паразитарная серология.

После проведенного исследования, учитывая результаты анализов и причины тромбоцитоза, лечение назначается по устранению основного заболевания при вторичной его форме или проводится терапия первичного недуга. При необходимости больной направляется на консультацию к травматологу, инфекционисту, гастроэнтерологу или нефрологу.

Лечение патологии у детей

Для лечения заболевания используют лекарственную терапию совместно с соблюдением особого рациона, который помогает нормализовать уровень плоских кровяных клеток. Для медикаментозной терапии используют:

• Цитостатики – «Миелобромол» и «Миелосан» для лечения первичного тромбоцитоза.
• Для лечения сложных заболеваний применяют процедуру тромбоцитофореза.
• Для предотвращения образования тромбов и улучшения циркуляции крови назначают «Аспирин» при отсутствии нарушений в ЖКТ и «Трентал».
• Если тромбоз все-таки начался, его лечат «Гепарином», «Аргатобаном», «Бивалирудином».
• При вторичной форме заболевания выявляются причины тромбоцитоза и лечение назначается по устранению основного недуга. После излечения происходит нормализация плоских кровяных клеток.

При дефектах, связанных с кроветворением без использования медикаментозных средств для снижения количества тромбоцитов и разжижения крови не справиться. Принимать препараты необходимо, соблюдая назначения педиатра по их дозировке.

Роль питания

Снизить высокие показатели тромбоцитов крови помогают некоторые продукты питания. Ребенок, находящийся на грудном вскармливании, должен получать молоко, богатое витаминами и микроэлементами. Для этого матери следует употреблять больше продуктов, содержащих эти вещества. Детям старшего возраста врачи рекомендуют есть следующие продукты, благотворно влияющие на тромбоцитоз крови:

• кефир, сметану, творог;
• красную свеклу;
• морепродукты;
• чеснок;
• гранаты;
• облепиховый и клюквенный фреш;
• красное нежирное мясо и субпродукты;
• сок винограда;
• льняное масло и рыбий жир.

Врачи утверждают, что в летний период у детей чаще происходит повышение тромбоцитов в результате обезвоживания организма из-за продолжительного пребывания на солнце. Для их уменьшения используют обильное питье, которое способствует разжижению крови. Кроме простой кипяченой воды, ребенку рекомендуют давать разнообразные компоты, отвары овощей, травяные чаи.

Заболевание у грудничков

Для только что родившихся малышей число тромбоцитов в норме считается равным от 100 000 до 420 000 на кубический миллиметр. Впервые кровь на тромбоциты у грудничка берут еще в родильном доме. Это необходимо, чтобы исключить или выявить наличие врожденных патологий. Далее, при профилактических обследованиях малышей и чтобы не пропустить реактивный тромбоцитоз у грудничка, общий анализ крови назначают в три месяца, в полгода и год. Иногда врач проводит дополнительную проверку крови на плоские кровяные клетки. Это происходит при частых болезнях малыша, подозрении на нехватку железа, нарушение работы внутренних органов.

Кроме этого, анализ крови делается для отслеживания результатов лечения и в восстановительный период после операции. Получение информативных данных позволяет вовремя выявить все отклонения в здоровье малыша и предотвратить опасность.

Медикаментозная терапия у взрослых

Лечение тромбоцитоза лекарственными средствами способствует снижению числа плоских кровяных клеток крови и снижению возникновения осложнений. Для этого используются следующие препараты:

• Противовоспалительные нестероидные средства – «Аспирин» и множество других препаратов на основе ацетилсалициловой кислоты, но с малыми побочными эффектами.
• «Варфарин» – препарат нового поколения, содействует устранению тромбов.
• Антикоагулянты – «Фрагмин», «Фраксипарин» – замедляет свертывание крови.
• «Гидроксимочевина» – противоопухолевое средство, направленное на снижение образования лишних тромбоцитов в костном мозге.
• Антиагреганты – «Курантил», «Трентал» — помогают разжижать кровь.
• «Интерферон» – иммуностимулятор имеет хороший лечебный эффект, но обладает побочными свойствами.

Доктора советуют во время лечения не использовать гормональные и мочегонные препараты. При отсутствии эффекта от терапии лекарственными средствами используют тромбоцитофорез, позволяющий удалить тромбы из объема циркулирующей крови.

Народные методы лечения

В сокровищницах народной медицины имеется множество простых рецептов, проверенных временем, от различных заболеваний, в том числе и от тромбоцитоза, причинами которого служат разные недуги. Для лечения можно использовать следующие рецепты:

• Имбирь. Корень растения натереть на терке. Для приготовления чая столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, поставить на огонь и кипятить пять минут. Пить в течение дня.
• Чеснок. Для приготовления настойки взять две небольшие головки чеснока, раздавить в кашицу, залить стаканом водки. Полученную смесь настаивать месяц и пить два раза в день по половине чайной ложки.
• Какао. Сварить напиток на воде из натурального порошка. Пить натощак по утрам без добавления сахара.
• Донник. Чайную ложку сухого сырья залить стаканом кипятка, накрыть полотенцем и настоять полчаса. Принимать в течение дня, использовать три недели.

Все народные рецепты рекомендуется использовать только после консультации с лечащим врачом.

Диета при тромбоцитозе

При этом заболевании взрослый индивид должен получать продукты, богатые витаминами (особенно группы B), магнием (который препятствует образованию сгустков крови), а также веществами, способствующими разжижению крови и рассасыванию тромбов. Для этого больным реактивным тромбоцитозом рекомендуется употреблять:

• рыбу, приготовленную на пару или отварную, и печень;
• крупы – овсяную, пшенную, ячневую;
• овощи – капусту, помидоры, чеснок, лук, сельдерей;
• бобовые – фасоль и горох;
• фрукты – инжир и все цитрусовые;
• все кислые ягоды;
• орехи – миндаль, фундук, кедровые;
• морскую капусту;
• масло – оливковое и льняное, рыбий жир;
• кислые натуральные соки, морсы, квасы, компоты, настои трав, зеленый чай.

Следует отметить, что при тромбоцитозе у взрослых врачи не советуют использовать:

• копченую, соленую, жирную и жареную пищу;
• чечевицу и гречневую крупу;
• грецкие орехи;
• бананы, манго и гранат, черноплодную рябину, шиповник;
• газированную воду.

Питаясь правильно, можно значительно улучшить свое состояние.

Лечение осложнений

После тромбоцитоза возможны осложнения:

• Тромбозы и тромбоэмболия. Для их лечения используют «Аспирин» и «Гепарин». Когда поражаются крупные сосуды, прибегают к хирургическому вмешательству, делают стентирование или шунтирование.
• Миелофиброз – разрастание соединительной ткани в костном мозге. В этом случае больному назначают глюкокортикоиды и проводят иммуномодулирующую терапию.
• Анемия. Свидетельствует о прогрессировании заболевания. Для лечения применяют препараты, содержащие железо, витамин B₁₂, фолиевую кислоту и эритропоэтины.
• Кровоточивость. Лечится «Этамзилатом» и «Аскорбиновой кислотой».
• Инфекционные осложнения. Для устранения бактерий используют антибактериальные средства, проверив на чувствительность к возбудителю.

Медикаменты назначает только лечащий врач, подбирая их индивидуально для конкретного пациента. При угрозе жизни больного излишние тромбоциты из сосудов удаляют с использованием тромбоцитофореза.

Советы врачей

Реактивный тромбоцитоз (по МКБ-10 код заболеванию присвоен код D75) не является сложным и опасным недугом, и чтобы с ним справиться, врачи советуют:

• Внимательно относиться к своему здоровью. При выявлении признаков болезни обратиться в поликлинику.
• Часто тромбоцитоз возникает при беременности, но стоит помнить, что это явление вызывается физиологическими особенностями организма и в большинстве случаев не требует корректировки. При необходимости врач назначает препараты антитромботического действия.
• Особое внимание родителям надо уделить здоровью детей. При любом недомогании, быстрой утомляемости и появлении беспричинных кровоподтеков следует показать ребенка врачу.
• Заболевание в основном выявляется при сдаче общего анализа крови, поэтому при подозрениях на недуг необходимо пройти простое обследование.
• Обязательно надо следить за правильным питанием. Принимать пищу, богатую витаминами и микроэлементами: морепродукты, красное нежирное мясо, зеленые овощи, свежевыжатые кислые соки, молочные продукты.
• Вести здоровый образ жизни – иметь ежедневную посильную физическую нагрузку, отказаться от вредных привычек.
• При использовании средств народной медицины предварительно проконсультироваться с врачом.

При выполнении простых рекомендаций зачастую можно обойтись без использования лекарственных средств.

Заключение

Реактивный тромбоцитоз в основном хорошо переносится больными и только в редких случаях возникают тромботические явления. Терапия заключается в лечении основного заболевания. Первичная тромбоцитемия является самостоятельным недугом и встречается значительного реже. Ее провоцируют опухолевые процессы, которые нарушают образование кровяных пластинок в костном мозге, выбрасывая их избыток в кровь. Кроме того, сами клетки имеют отклонения в структуре и не могут нормально функционировать. Зная причину мутации генов, подбирается результативная терапия современными лекарственными средствами.

Источник: fb.ru