Арнольда киари 1 степени последствия

Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.

Лекарства, которые применяют для облегчения состояния пациента с синдромом Арнольда-Киари:

Мелоксикам
Дозировка препарата	Назначают внутрь по 1-2 таб. в день.
Побочные проявления	Диспепсия, анемия, отеки.
Особые указания	Не применяется для лечения детей до 15 лет.

Пирацетам
Дозировка препарата	Назначают от 30 до 160 мг на килограмм веса в сутки, примерно за три приема. Курс терапии – до 2-х месяцев.
Побочные проявления	Диспепсия, тревожность, усиление либидо.
Особые указания	При бессоннице вечернюю дозу препарата переносят на послеобеденный прием.

Ибупрофен
Дозировка препарата	Принимают по 200 мг до 4-х раз в день.
Побочные проявления	Боли в животе, диспепсия, тахикардия, аллергические реакции, потливость.
Особые указания	Не используют для лечения детей до 6 лет.

Мидокалм
Дозировка препарата	Назначают индивидуально по 50-150 мг до 3-х раз в сутки.
Побочные проявления	Ощущение слабости в мышцах, понижение кровяного давления, диспепсия, аллергические проявления.
Особые указания	Не назначают детям до 6 лет.

Дополнительно назначаются витамины группы B в высоких дозах. Эти витамины активно участвуют в большинстве биохимических процессов, обеспечивая нормальную функцию нервной системы. Например, тиамин, который находится в мембранах нейронов, в значительной степени влияет на восстановительные процессы поврежденных путей нервной проводимости. Пиридоксин обеспечивает выработку транспортных протеинов в осевых цилиндрах, а также служит качественным антиоксидантом.

Продолжительный прием завышенных доз витаминов B1 и B12 не сопровождается побочными проявлениями. Прием витамина B6 в количестве более 500 мг в сутки может стать причиной развития сенсорной полиневропатии.

Наиболее распространенным витаминным средством, которое применяется при синдроме Арнольда-Киари, является Мильгамма – препарат, в состав которого входит 100 мг тиамина и пиридоксина, и 1000 мкг цианокобаламина. Курс лечения начинают с 10 инъекций препарата, далее переходя на пероральный прием.

В качестве вспомогательной методики хорошо себя зарекомендовало физиотерапевтическое лечение. Обычно неврологи рекомендуют пациентам следующие процедуры:

криотерапия – активирует регуляторные системы организма, стимулирует иммунную и эндокринную системы, обезболивает;
лазеротерапия – улучшает микроциркуляцию и питание тканей в поврежденном месте;
магнитотерапия – помогает запустить внутренние оздоровительные резервы организма.

Физиотерапия успешно дополняет лечение медикаментами, что позволяет добиться более устойчивых положительных результатов.

Успешно применяется для облегчения синдрома Арнольда-Киари и гомеопатия. Основной принцип гомеопатического лечения – это применение ничтожно мизерных дозировок растительных средств, которые действуют в противовес заболеванию. Дозы гомеопатических препаратов называют «разведениями»: они могут быть десятинными или сотенными. Для изготовления лекарств применяют, как правило, растительные экстракты и, большей частью, спирт.

Гомеопатические средства применяют согласно общепринятым правилам: за полчаса до приема пищи, либо через полчаса после еды. Гранулы или жидкость следует подержать в ротовой полости для рассасывания.

Аневро	Принимают по 8-10 гранул трижды в сутки.	Обезболивает, успокаивает, способствует восстановлению поврежденных нервных волокон.
Валериана Хеель	Принимают по 15 капель трижды в сутки.	Нормализует сон, облегчает психосоматическую симптоматику.
Невросед	Принимают по 8-10 гранул трижды в день.	Устраняет раздражительность, успокаивает и сглаживает проявление невротических реакций.
Вертигохеель	Принимают по 1 таблетке или по 10 капель трижды в сутки.	Устраняет головокружения, облегчает симптоматику при черепно-мозговых повреждениях.
Спигелон	Принимают по 1 таблетке трижды в сутки.	Обезболивает, снимает напряжение.

Гомеопатические препараты имеются в продаже в свободном доступе. Побочные эффекты при их приеме практически отсутствуют, однако принимать медикаменты без консультации врача настоятельно не рекомендуется.

Если медикаментозная терапия не улучшает динамику синдрома Арнольда-Киари, а такие признаки, как парестезии, мышечная слабость, нарушение зрительной функции или сознания, остаются, то врач назначает плановое или срочное оперативное лечение.

Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.

После костной резекции хирург проводит пластику твердой мозговой оболочки, одновременно увеличивая заднюю черепную ямку. Пластическую операцию проводят, используя собственные ткани больного – к примеру, апоневроз или часть надкостницы. В некоторых случаях применяют тканевые искусственные заменители.

В завершение операции рану ушивают, иногда устанавливая титановые пластины-стабилизаторы. Необходимость в их установке решается в индивидуальном порядке.

Как правило, стандартная операция продолжается от 2-х до 4-х часов. Реабилитационный период составляет 1-2 недели.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения синдрома Арнольда-Киари, прежде всего, направлены на купирование болевого синдрома и расслабления пораженной спазмом мускулатуры. Такое лечение не может заменить традиционную терапию, зато эффективно может её дополнить.

Заливают 200 мл горячей воды 2 ст. л. травы или корневища алтея, настаивают в течение ночи. Используют для постановки компрессов по нескольку раз в сутки, до облегчения состояния.
Отваривают куриное яйцо, очищают его горячим, разрезают пополам и прикладывают к больному месту. Снимают, когда яйцо полностью остынет.
Прикладывают компрессы из чистого натурального меда.
Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. папоротника, удерживают на слабом огне до 20 минут. Остужают и принимают по 50 мл перед каждым приемом пищи.
Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. листьев малины, удерживают на слабом огне до 5 минут. Остужают и пьют по 5 ст. л. три раза в сутки до приема пищи.

Лечение травами помогает значительно улучшить состояние больного синдромом Арнольда-Киари. Кроме боли, травы нормализуют работу нервной системы, улучшают настроение и сон.

Берут по 1 ст. л. сухого сырья аниса, базилика и петрушки, заливают 700 мл кипящей воды, настаивают 2 ч и профильтровывают. Принимают по 200 мл утром, днем и вечером перед приемом пищи.
Заливают 700 мл воды равную смесь из шалфея, тимьяна и фенхеля (3 ст. л.). Настаивают до 2-х ч, фильтруют и принимают по стакану трижды в сутки до приема пищи.
Заваривают смесь из мелиссы, базилика и розмарина (по 2 ст. л.) в 750 мл кипящей воды. Настаивают и фильтруют, после чего принимают по 200 мл трижды в сутки до приема пищи.

[31], [32], [33]

Кинезиологические упражнения

Кинезиологическая гимнастика – это специальный комплекс физических занятий, которые стабилизируют нервную систему человека. Подобные упражнения вполне могут применяться для облегчения состояния пациентов при синдроме Арнольда-Киари I степени. Как показали исследования, при выполнении кинезиологической гимнастики всего один раз в 7 дней можно добиться улучшения мировосприятия и самочувствия, снятия последствий стресса, устранения раздражительности и т. п.

Кроме этого, занятия позволяют наладить синхронную работу мозговых полушарий, улучшить способности концентрировать внимание и запоминать информацию.

Курс упражнений продолжается полтора-два месяца, по 20 минут в день.

Рекомендуется постепенно ускорять темп гимнастических элементов.
Большинство упражнений желательно делать с закрытыми глазами (для повышения чувствительности определенных зон головного мозга).
Упражнения с подключением верхних конечностей рекомендуется сочетать с синхронными движениями глаз.
Во время дыхательных движений следует стараться подключать визуализацию.

Как показала практика, занятия кинезиологией, помимо развития нервной проводимости, приносят массу удовольствия пациентам.

Источник: ilive.com.ua

Аномалия Арнольда-Киари — что это

Справочно. Аномалия Арнольда-Киари — это нарушение развития, которое приводит к опущению мозжечковых миндалин ниже анатомического уровня и к ущемлению продолговатого мозга.

Нормой считается расположение миндалин мозжечка выше большого затылочного отверстия. В процессе мальформации они могут сместиться даже до уровня второго шейного позвонка. При таком смещении усиливается блокировка тока спинномозговой жидкости.

Не всегда удается распознать это заболевание сразу, а затем происходит его резкая манифестация. Проявление патологии происходит к 25 — 40 годам.

При обнаружении характерных для аномалии симптомов необходимо обратиться к врачу, в противном случае риск развития инфаркта спинного мозга значительно возрастает.

Поскольку речь идет об отклонении от нормального развития организма, заболевание часто называют мальформация Арнольда-Киари.

Особенности мальформации

Справочно. Задний отдел мозга перемещается к большому затылочному отверстию (БЗО), когда у черепной ямки оказываются слишком малые размеры. В итоге формируется порок, возникают нарушения циркуляции ликвора.

Кости черепа не позволяют БЗО менять свой диаметр, поэтому при любых смещениях мозговых структур ущемляются близлежащие ткани. Последствия такого явления могут носить для пациента фатальный характер.

Продолговатый мозг отвечает за работу сердечно-сосудистой и дыхательной системы организма. Его сдавливание приводит не только к неврологическому дефициту, но может давать более опасные последствия, вплоть до смерти больного.

Смещение правого и левого полушарий мозжечка останавливает движение ликвора, что провоцирует гидроцефалию. Водянка повышает риск осложнений тех расстройств, которые уже имеются у пациента.

Процент пациентов с врожденной формой аномалии Киари невелик.

Справочно. Последние данные говорят о приобретенном характере. Дистопия миндалин мозжечка обусловлена быстрым ростом тканей при медленно протекающих изменениях в строении черепа. В медицине также известна под названием эктопия миндалин мозжечка.

Синдром Арнольда-Киари без проявления симптоматики может случайно обнаружиться во время проведения МРТ.

Причины развития аномалии

Мнения медиков о причинах появления аномалии расходятся. Есть несколько теорий, объясняющих то, каким образом развивается порок.

Неврологи выделяют две патологии, приводящие к формированию мальформации Киари (Chiari malformation):

Развитие плода в утробе матери может пойти с нарушением — черепная ямка окажется меньше анатомической нормы, отделы мозга приобретут обычные параметры.
Размеры отделов увеличены, при этом параметры задней черепной ямки и БЗО отвечают нормам. Увеличивающийся мозг устремляется к отверстию.

Врожденная аномалия у ребенка развивается, если беременная женщина не контролирует прием лекарств, употребляет алкоголь, курит на ранних сроках беременности.

Кроме того, вирусные инфекции у будущей матери (краснуха, цитомегаловирус) могут пагубно сказаться на развитии плода.

Справочно. Возникновению заболевания могут предшествовать различные родовые травмы, гидроцефалия, сильные повреждения головы у взрослого человека.

Типы аномалии

Рассматриваются четыре типа. Классификация производится с ориентацией на определенные основания.

Существенными признаками оказываются следующие изменения: те, что произошли в головном мозге на структурном уровне, те, что говорят о недоразвитости черепной коробки.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа отличается сдвигом мозжечковых миндалин, сопровождается нарушением циркуляции ликвора.

Последний заполняет узкий канал спинного мозга, вызывая гидромиелию. Указанный тип аномалии носит благоприятный прогноз. Он часто диагностируется у подростковой и взрослой групп населения.

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа проявляет себя у новорожденных детей. Здесь наблюдается еще большее смещение отделов. Помимо мальформации, у грудничков диагностируется спинномозговая грыжа, обнаруживается аномальное развитие позвоночного столба.

В области затылка происходит выпячивание мозгового вещества через мягкую оболочку, мозжечок оказывается там же. Такова картина аномалии Арнольда-Киари 3 типа.

Внимание. Аномалия Арнольда-Киари 4 типа дает о себе знать тем, что мозжечок новорожденного оказывается недоразвитым, не занимает должного анатомического положения. Такая патология делает младенца неприспособленным к жизни, летальный исход неизбежен.

Степени тяжести

Сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1-й степени? Такой вопрос часто задают люди, услышавшие свой диагноз. Такая степень тяжести является самой невысокой, клинические проявления могут не отмечаться.

Спровоцировать возникновение симптомов могут черепно-мозговые травмы и повреждения позвоночника в верхней его части. Также запустить процесс может развившаяся нейроинфекция.

Аномалии 2 и 3-й степени уже сопровождаются патологическими изменениями в нервной ткани. У больного часто обнаруживают:

смещение мозгового вещества;
кисты проводящих ликвор путей;
недоразвитость некоторых извилин мозга;
гипоплазию подкорковых узлов.

Аномалия Арнольда-Киари — симптомы

Говоря о симптомах аномалии, надо, прежде всего, различать вариационные ее типы. Первый тип мальформации сопровождается несколькими синдромами, среди которых: гипертензионный, церебеллярный, сирингомиелический, бульбарный и т.д.

Гипертензионный синдром представляет собой повышение давления внутри черепа (ВЧД). Характерными симптомами будут интенсивные затылочные боли, тошнота, рвота, ригидность шейных мышц.

Церебеллярный синдром характеризуется речевыми расстройствами, нарушениями двигательной функции. При этом отсутствует четкость движений, затруднена мелкая моторика.

Сирингомиелический синдром проявляется потерей чувствительности в конечностях. Больной может получить случайный ожог, не заметив этого сразу. При обследовании обнаруживаются кисты спинного мозга.

Другие типы аномалии сопровождаются более тяжелой симптоматикой.

Справочно. У новорожденных страдает дыхание, возможна его остановка, отмечаются нарушения в глотании. Ребенок не может полноценно питаться. Посинение кожных покровов, гипертонус мышц, нистагм — вот основные проявления аномалии этих типов.

Возможные осложнения

Мальформация в некоторых случаях провоцирует достаточно опасные осложнения и может привести многих пациентов к инвалидности. Часто отмечаются увеличение ВЧД, дыхательные расстройства, апноэ, на фоне мальформации развиваются инфекционные заболевания легких и мочеполовой системы.

Справочно. Тяжело протекающая патология может стать причиной наступления комы, остановки в работе сердца, в итоге, быстрой смерти.

В запущенных случаях реанимация позволяет лишь поддерживать жизненно важные функции, сдавленный мозг восстановить практически невозможно.

Постановка диагноза

Осмотр невролога, сбор анамнеза представляют собой часть диагностики — они необходимы, но недостаточны.

Энцефалограмма, диагностика нарушения кровообращения в головном мозге и шейном отделе позвоночника могут косвенно показать наличие ВЧД.

С помощью рентгенографии, компьютерной томографии можно зафиксировать дефекты формирования черепной коробки. Но для определения состояния нервной ткани такие способы окажутся малоинформативными.

Справочно. МРТ сегодня считается единственно достоверным методом, позволяющим провести точную диагностику и своевременно распознать синдром Арнольда-Киари.

Процедура предполагает полное обездвиживание пациента, чего легко добиться от взрослого человека. Трудности возникают, когда пациентами являются маленькие дети. В этом случае необходимо применение общего наркоза.

Варианты лечения

После постановки диагноза лечение больного осуществляет нейрохирург или невролог. В исключительных случаях устранение аномалии возможно лишь путем проведения операции.

Если единственный симптом болезни — головная боль, то врачи ограничиваются медикаментозной терапией. Специалисты подбирают препараты:

устраняющие воспаление (Найз, Ибупрофен, Диклофенак);
анальгетики (Кеторол);
спазмолитики (Мидокалм).

Справочно. Показанием к операции является сильное сдавливание отделов мозга, явно выраженные неврологические расстройства, если положительный эффект от приема лекарственных препаратов не наблюдается.

Оперативное вмешательство

Благодаря хирургическому вмешательству можно устранить чрезмерное давление на нервную ткань и привести в норму движение ликвора. Одной из проводимых операций является краниовертебральная декомпрессия, направленная на увеличение размеров задней черепной ямки.

Внимание. Декомпрессия относится к классу травматичных и рискованных операций. Согласно статистике, она приводит к осложнениям у каждого десятого пациента.

Риск летального исхода у прооперированных больных выше, чем у тех, кто операцию не переносил. Нейрохирурги стараются проводить такой тип вмешательства только в самых крайних случаях, когда налицо явные признаки сдавливания мозга.

Иной вариант устранения последствий мальформации предполагает шунтирование, которое способно обеспечить отвод ликвора из черепной коробки. Благодаря имплантации специальных трубок жидкость перетекает в грудную и брюшную полости, ВЧД снижается.

В наиболее острых случаях требуется немедленная госпитализация больного и проведение всего спектра терапевтических, профилактических и коррекционных процедур.

Прогноз выживаемости

Продолжительность жизни зависит от типа аномалии и степени ее тяжести. Первый тип позволяет сделать благоприятный прогноз, поскольку симптоматика либо вовсе отсутствует, либо возникает после получения травм головы.

Если никаких проявлений болезни нет, то продолжительность жизни больных такая же, как и у здоровых людей.

Для пациентов со вторым типом аномалии прогноз хуже, она переносится тяжелее.

Иногда борьба с очаговой неврологической симптоматикой не приносит плодов даже при активном лечении медикаментами. В таком случае требуется хирургическое вмешательство, чтобы впоследствии изменения по неврологической части были менее выраженными.

Справочно. Третий и четвертый типы мальформации являются самыми тяжелыми для пациентов, прогноз зачастую неблагоприятен.

Заболевание затрагивает важные структуры мозга, у больного отмечаются пороки внутренних органов. Часто функции ствола мозга страдают настолько, что нарушения оказываются несовместимыми с жизнью.

Источник: neuromed.online

Механизм развития аномалии Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда Киари — врождённый порок, появляющийся как результат малой вместимости черепной коробки. В этот момент головной мозг меняет своё стандартное местоположение и частично «мигрирует» в просвет позвоночника. Клиника может манифестировать сразу при рождении малыша. У некоторых больных о ней узнают случайно после 30 лет.

Заболевание обязано своим названием двум учёным. Первый — Ханс Киари, был австрийским патологоанатомом, описавшим в конце XIХ века четыре аномалии формирования мозжечка. Другой – Юлиус Арнольд, занимавшийся в это же время исследованиями смещения миндалин мозжечка и отделов каудального мозга в большое затылочное отверстие.

Настоящей границы перехода одного мозга в другой в природе не существует. Выделяют лишь условную черту, за которую принимается большое затылочное отверстие, являющееся по совместительству и «выходом» из черепа. Фактически оно принадлежит задней черепной ямке, или, как её часто обозначают медики, ЗЧЯ, вмещающей мост, продолговатый мозг, мозжечок. Именно изменение физиологической локализации перечисленных отделов потом выливается в данную патологию.

Проникая в просвет канала, мозг оказывается в стеснённом положении и создаёт блок ликворо- и гемодинамике. В трети случаев диагностируются сопутствующие нарушения эмбриогенеза в этом месте, что лишь усугубляет клиническую картину.

Причины

Синдром Арнольда Киари ещё недавно воспринимали сугубо врождённым, возникающим на фоне патологической беременности, которая сопровождалась нарушением процессов развития плода в утробе матери.

Данная теория выделяла следующие причины появления заболевания:

инфекции, перенесённые матерью во время вынашивания (краснуха, ветрянка, гепатит);
употребление медикаментов, обладающих тератогенным эффектом;
табакокурение и увлечение спиртными напитками, психотропными веществами;
неблагоприятная экологическая обстановка (вредное химическое производство и т.п.);
влияние ионизирующего излучения на женщину.

Но сейчас довольно часто говорят о приобретённом статусе данной аномалии.

Полагают, что спровоцировать заболевание могут:

травматическое повреждение костей черепа в родах;
неправильная акушерская тактика (к примеру, ведение родов естественным путём при анатомически узком тазе и крупном плоде);
использование вакуум-экстракторов и щипцов;
многочисленные ЧМТ в детстве.

Вышеперечисленные причины приводят к повреждению межкостных швов и нарушению физиологического формирования черепной коробки: уплощается и уменьшается затылочная кость, вместимость задней черепной ямки не соответствует объёму расположенных в ней структур. Последние сдавливаются растущими большими полушариями головного мозга и «выталкиваются» наружу через большое затылочное отверстие в просвет позвоночного канала. Ситуация наблюдается и при новообразованиях, больших кистах, способных «сдвинуть» мозжечок и ствол.

Классификация синдрома Арнольда-Киари

Аномалия Киари наблюдается у 3-8 человек из 100 тыс. населения. Такой разбег обусловлен разной частотой отдельных видов мальформации. Одни из них не обнаруживаются за всю жизнь, так как не манифестируют выраженной клиники. Порок подразделяют не только с учётом перемещения структур мозга, но и в связи со степенью их «выпадения».

Типы

Существует 4 типа мальформации:

первый – характеризуется «выпадением» из черепа только миндалин мозжечка, поэтому считается врачами наиболее благоприятным;
второй – представлен опущением почти всего заднего мозга, что уже ухудшает прогноз патологии;
третий – наиболее опасный. Кроме того, что все образования ЗЧЯ находятся вне черепа, их часто обнаруживают в грыжевом выпячивании, образованном оболочками спинного мозга. Это сопровождается дефектом костей затылка и дужек позвонков. К тому же размер большого затылочного отверстия при этом значительно превышает норму;
четвёртый – причисляется к синдрому лишь частично. Ведь ему присуще нарушение формирования мозжечка, но не дислокация его структур.

Степени

Конечно же, первая степень тяжести патологии является наиболее лёгкой. При этом практически не обнаруживаются её симптомы. Если и развивается выраженная клиника заболевания, то спровоцировано это перенесённой ЧМТ, нейроинфекцией, ухудшением кровообращения.

Аномалия Арнольда-Киари второй и третей степеней — сопряжена с наличием сопутствующих пороков развития ЦНС, поэтому и состояние пациента, и прогноз для дальнейшей жизни намного хуже. Наблюдается:

изменение нормальной архитектоники коры;
гипоплазия извилин;
кистообразование.

Клинические проявления синдрома Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари проявляться станет по-разному, ведь клиника всецело зависит от его типа и ведущего синдрома, которых существует шесть. Ключевые симптомы патологии обусловлены сдавлением стволовых образований, поэтому ухудшается отток ликвора, циркуляция крови, нарушается структура нервов, выходящих из черепа через большое затылочное отверстие.

Особенности проявления в зависимости от типа аномалии

Основной особенностью I типа заболевания является его длительная бессимптомность, а иногда и пожизненная. Пока компенсаторные возможности организма велики, оно себя совсем не проявляет и обычно становится случайным открытием при выполнении МРТ по поводу другого недуга.

Мальформация Киари II типа нередко сочетается со спинномозговыми грыжами, располагающимися в поясничном отделе.

Признаки данной патологии возникают сразу же после рождения и заключаются в развитии бульбарного синдрома. Ребёнок не может нормально сосать грудь, он постоянно попёрхивается, срыгивает. Молоко может вытекать через нос малыша. Также наблюдаются проблемы с дыханием, а именно с его ритмом, возникают периоды апноэ, то есть его остановки.

При III типе мальформации (она в 95% случаев оканчивается летально), все задние отделы мозга обнаруживаются в грыжевом мешке. Помимо этого наблюдаются сопутствующие пороки нервной и костной ткани. Ребёнок не дышит самостоятельно, у малыша нарушена работа сердечно-сосудистой системы вследствие сдавления продолговатого мозга.

Аномалия Киари IV типа, не имеющая ничего общего с вышеперечисленными и приводящаяся в перечне лишь по исторической традиции, проявляется мозжечковой дисфункцией: расстройством координации, моторики, тремором, нистагмом (маятникоподобными подёргиваниями глаз).

6 основных синдромов

Клиника аномалии Арнольда-Киари представлена шестью ведущими симптомокомплексами различной степени выраженности у каждого пациента.

Сюда относят следующие синдромы:

мозжечковый — характеризуется головокружением, расстройством координации и целенаправленных движений. Больной неустойчив, его шатает в разные стороны. Иногда возникает дрожь в пальцах, изменяется речь: больной произносит слова по слогам, громко, будто рассказывает стих. Специфический признак — колебательные движения глазных яблок (нистагм), направленные вниз. Вследствие этих колебательных движений глаз нередко развивается двоение;
гипертензионно-гидроцефальный — формируется на фоне блокирования вытекания ликвора из подпаутинной зоны головного мозга в такую же спинного при «выпадении» миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Всасывания же цереброспинальной жидкости в венозную кровь недостаточно. Как итог — развивается внутричерепная гипертензия, а затем гидроцефалия (увеличение желудочков и подоболочечных пространств). Данный патологический процесс вызывает распирающую головную боль, нарастающую утром и при напряжении; повышение тонуса мышц затылка; частую тошноту, нередко сопровождающуюся рвотой, которая не имеет отношения к приёму пищи;
бульбарно-пирамидный — развивается, когда сдавливается продолговатый мозг с пирамидами. Основными симптомами становятся параличи и парезы (ослабление конечностей с нарушением движения в них) и онемения разной локализации, попёрхивание, гнусавость голоса, патология дыхания и речи;
вертебробазилярной недостаточности — в основе своей имеет ухудшение кровоснабжения каудального мозга вследствие компрессии питающих его сосудов. Он сопровождается приступообразным головокружением, внезапным снижением тонуса мускулатуры и синкопальными (обморочными) состояниями, нарушением зрения;
корешковый — возникает за счёт повреждения мозговых нервов, относящихся к каудальной группе (блуждающего, подъязычного и др.). Проявляется он нарушением глотания, разговорной речи, ухудшением слуха, онемением в области лица и задней трети языка;
сирингомиелитический — сопряжён с присутствием кист в ткани спинного мозга. Формируются проблемы в чувствительной сфере: сохраняется глубокая (проприоцептивная) её часть, отвечающая за восприятие положения рук, ног в пространстве, а исчезает ощущение боли, прикосновений, разницы температур. Симптомокомплекс сопровождается также слабостью в отдельных конечностях, дисфункцией тазовых органов в виде недержания мочи икала.

Необходимо помнить: маленькие дети не смогут вам сообщить о головной боли, онемении в конечностях и теле, головокружении, нарушении устойчивости и т.п. Поэтому родители не должны игнорировать появление рвоты, срыгивания у младенцев, раздражительности и беспричинного, на первый взгляд, плача. Понять причину этих изменений способен только педиатр или невролог, обращение к врачу не следует откладывать.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

Диагностика порока базируется на:

данных анамнеза. Доктор обязательно уточнит, как проходила беременность, родовой период, было ли влияние токсинов, медикаментов;
полученной нейровизуализационной картинке. Выполняют компьютерную либо магнитно-резонансную томографию. Причём МРТ более информативна, потому что даёт возможность увидеть заднюю черепную ямку и головной мозг, находящийся там. Применение КТ без внутривенного усиления, то есть введения рентгенконтрастного йодсодержащего средства, бессмысленно, — она не обнаружит мальформацию.

Лечебные мероприятия

Лечение в данном случае бывает консервативным и оперативным. Но первое считается симптоматическим, ведь оно не решает основную проблему – «выпадение» мозговых структур. Лишь хирургическое вмешательство способно радикально изменить ситуацию. Выбор метода зависит от наличия или отсутствия симптомов и их выраженности.

То есть, если аномалия была обнаружена на МРТ случайно, соответственно, и никаких действий предпринимать не станут. А вот выраженная клиническая картина влечёт за собой немедленное начало терапевтических мероприятий и решение вопроса о необходимости операции.

Консервативное лечение подбирают с учётом превалирования того или иного синдрома. Так, при ликворногипертензионном назначают дегидратационные средства, в основном диуретики (Диакарб, Верошпирон). Для уменьшения головной боли пациенты принимают нестероидные противовоспалительные средства (Парацетамол, Мелоксикам, Кетанов). С головокружением борются вестибулокорректорами (Бетагистин).

Но всем больным в обязательном порядке рекомендуют принимать следующие группы препаратов:

нейропротекторы (Цераксон, Фармаксон);
метаболиты (Церебролизин, Кортексин);
витамины группы В (Мильгамма, Комбилипен);
антиоксиданты (Мексиприм, Мексидол);
сосудистые средства (Цитофлавин, Никотиновая кислота).

Все они помогают бороться с гипоксией и нормализуют обменные процессы в нервной ткани.

При улучшении состояния пациента на фоне медикаментозной терапии ею и ограничиваются. А вот когда необходимого эффекта нет и симптомы продолжают нарастать, то приступают к радикальному этапу борьбы с патологией.

Он включает:

создание шунта, последний применяют для сброса «лишнего» ликвора, накопившегося в черепе, посредством специального подкожного катетера, который подводится в брюшную полость;
трепанацию и последующее ремоделирование костей, образующих заднюю часть черепа. Данная операция включает также удаление «свисающих» отделов мозжечка и некое подобие «чистки» подпаутинного пространства, то есть иссечение различных спаек и кист, которые препятствуют оттоку спинномозговой жидкости.

Необходимо помнить: заниматься самолечением и оттягивать момент посещения врача, имея аномалию Арнольда-Киари, крайне опасно. Чем раньше была проведена операция, тем больше шансов восстановить утраченные функции (чувствительность, речь, движения).

Если I тип мальформации часто не нуждается вообще ни в одном из видов лечения, то при втором — хирургическое вмешательство выполняют абсолютно у всех пациентов, причём в детском возрасте.

Прогноз аномалии

Надеяться на благоприятный прогноз могут лишь больные с синдромом Киари I типа или II, но при условии своевременно выполненной операции и отсутствии сопутствующих патологий нервной системы, ухудшающих компенсаторные возможности мозга. Оставшиеся две формы мальформации либо несовместимы с жизнью, либо приводят к глубокой стойкой инвалидности.

Возможна ли профилактика?

Специфической профилактики врождённых пороков развития, к коим относится и мальформация Арнольда-Киари, на данный момент не существует. Всё что остаётся беременным женщинам — это бережно относиться к своему здоровью и здоровью малыша.

Чтобы уменьшить риск появления патологии следует:

избегать стрессовых ситуаций и профессиональных вредностей;
придерживаться принципов рационального питания и физиологического режима дня, отводя на сон не менее 7-8 часов;
регулярно посещать женскую консультацию для плановых осмотров.

Заключение

Аномалия Арнольда-Киари является достаточно опасной и непредсказуемой врождённой патологией нервной системы. Иногда заболевание протекает бессимптомно и в этом случае можно рассчитывать на благоприятный исход. У некоторых же пациентов мальформация сопровождается резко выраженной клинической картиной и требует незамедлительного проведения лечебных мероприятий.

Источник: UstamiVrachey.ru

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа выявляется в виде опущения структур, находящихся в пределах задней черепной ямки в полость позвоночного канала несколько ниже уровня БЗО. В патогенезе заболевания можно выделить 3 независимых звена: наследственность, предшествующая травма, удар ликвора гидродинамического типа в стенки канала спинного мозга. Зачастую данная патология существует совместно с патологией спинного мозга (чаще, кисты).

Клиническая картина заболевания

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа имеет достаточно специфическую клиническую симптоматику, которой отводится немаловажная роль при дифференциальной диагностике заболеваний различных систем. Итак, основными клинически значимыми признаками патологического процесса принято считать следующие:

Шум в ушах (иногда больные могут жаловаться на свист, звон или же шипение). Данное явление может наблюдаться в одном или одновременно в обоих ушах. Зачастую усиливается при повороте головы в сторону.
Нистагм – непроизвольное подёргивание одного или двух глазных яблок.
Преходящая слепота.
Диплопия и прочие зрительные расстройства, которые зачастую возникают во время поворота головы в сторону.
Головокружение, имеет тенденцию к усилению при повороте головы в разные стороны.
Головная боль различной интенсивности в зависимости от времени суток (более интенсивная в утренние часы). Основными причинами появления головных болей принято считать повышение внутричерепного давления (могут возникать даже при кашле или чихании) и повышение мышечного тонуса мышц шеи.
При более тяжёлом и активно прогрессирующем течении заболевания нельзя исключать появления таких симптомов, как: непроизвольное мочеиспускание, тремор конечностей, потеря сознания, снижение температурной и болевой чувствительности в области лица, туловища, конечностей, а также снижение нормальных рефлексов.

Лечение заболевания

Вид лечения подбирается в зависимости от клинической симптоматики: её яркости и степени прогрессирования. Если клиника представлена незначительным болевым синдромам, то ведущая роль отводится консервативной терапии, в основе которой лежит применение миорелаксантов и НПВС. Если же у больного имеется прогрессирующая неврологическая симптоматика, то следует прибегнуть к хирургическому лечению.

Если же консервативная терапия не даёт эффекта в течение 60-90 дней, необходимо задумать об оперативном лечении.

Суть оперативного лечения заключается в увеличении объёма задней черепной ямки и расширения затылочного отверстия, результатом которого служит декомпрессия сдавливаемых структур мозга.

Проявления Аномалии Арнольда Киари 1 типа

Данная аномалия относится к разряду врождённых и представляет собой несоответствие размеров мозговых структур и задней черепной ямки, что приводит к дислокации мозжечка, который выходит из большого отверстия основания мозга и ущемляется. Названа эта патология по фамилиям двух учёных, в разные времена описавших её симптомы.

По сути, данная аномалия является гетеротопическим нахождением продолговатого мозга и мозжечка в чрезмерно расширенном спинномозговом канале. Данное врождённое заболевание приводит к развитию различных неврологических симптомов, которые воспринимаются врачами-неврологами, как симптомы рассеянного склероза, сирингомиелии или ростом опухоли, располагающейся в задней черепной ямке. Эта аномалия в большинстве случаев( около 80%) соседствует с сирингомиелией, которая характеризуется появлением спинномозговых кист.
Существует четыре типа данной патологии, но более часто встречаются первые два типа, так как при 3 и 4 типах жизнь невозможна.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа включает в себя смещение мозговых структур задней черепной ямки ниже foramen magnum: миндалины мозжечка, одна или две, опускаются в спинномозговой канал, чаще за счёт смещения продолговатого мозга.

Патогенез на современном этапе развития медицины неизвестен. Предполагается, что здесь играют роль наследственные факторы, травматические факторы во время родов (родовая травма головы) и повышенное внутричерепное давление, отчего ликвор ударяет в стенки центрального канала спинного мозга.
При данном заболевании могут возникать три синдрома:

Церебеллобульбарный
Сирингомиелитический
Пирамидный

Активные симптомы начинают появляться в 30-40 лет. Возникают болезненности и боли в шейном отделе позвоночника, которая усиливается при чихании и кашле. С течением времени уменьшается сила мышц, нарушается чувствительность кожи рук, как болевая, так и температурная. Нарастает спастика ног и рук, появляются обмороки, головокружения, падает острота зрения, а в случаях запущенных периодически возникают приступы апноэ.

В случае аномалии Арнольда Киари 1 типа стандартом диагностики с большой степенью достоверности является проведение МРТ головного мозга.

В лечении латентной формы заболевания главную роль играет наблюдение в динамике и обследование пациента каждый год. При незначительных симптомах — болезненности в шейном отделе, головокружении — назначается консервативное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, а также периодически проводится дегидратационная терапия с использованием диуретиков. При неэффективности такой терапии назначается оперативное вмешательство, целью которого является декомпрессия структур мозга. После лечения почти всегда симптомы исчезают, и частично может восстановиться двигательная функция и чувствительность.

Рейтинг: 0 Голосов: 0

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – патологическое состояние, при котором миндалины мозжечка смещаются в верхний отдел позвоночного канала. Происходит это из-за слишком малых размеров области черепа, в котором располагается мозжечок.

По медицинским данным, аномалия Арнольда-Киари встречается у 3-7 человек на каждые 100 тысяч людей планеты. В 75-80% случаев эта болезнь сочетается с сирингомиелией.

Получить консультацию по лечению заболевания

Симптомы при аномалии Арнольда-Киари

Обычно аномалия Арнольда-Киари 1-го типа протекает в облегченной форме. Самым распространенным симптомом являются головные боли, которые ощущаются как давление в области затылка. При кашле такая боль усиливается. Иногда данная патология протекает без симптомов. Пациенты с данной патологией жалуются на слабость в конечностях, головокружения, обмороки и ухудшение зрения. В тяжелых случаях возможно наступление паралича конечностей. Как правило, проявления болезни являются двусторонними. У детей при аномалии Арнольда-Киари часто развивается гидроцефалия. При этом у таких детей отмечаются различные неврологические расстройства, которые могут привести и к смертельному исходу.

Стадии аномалии Арнольда-Киари

Различают 4 разновидности патологии:

мозжечок смещается без смещения продолговатого мозга. Данная разновидность заболевания может иметь и приобретенный характер.

отмечается смещение мозжечка и дислокация продолговатого мозга.

самая тяжелая форма заболевания, при которой отмечается вклинивание продолговатого мозга и мозжечка в канал позвоночника. Данная разновидность патологии сопровождается очень тяжелыми неврологическими симптомами.

врожденный порок развития мозжечка.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Стандартный неврологический осмотр (и обычные неврологические исследования) не позволяют врачу точно поставить диагноз, поскольку опираться только лишь на симптомы больного нельзя. Для постановки точного диагноза необходима серия специфических исследований с использованием современной аппаратуры. В нашей клинике пациенты с подозрением на данную патологию в обязательном порядке проходят полное неврологическое обследование. Кроме того, пациентам обязательно назначают проведение инструментальной диагностики, а именно — рентгенографии, компьютерной томографии (КТ, CT) и магнитно-резонансной томографии (МРТ, MRT/MRI). Точный диагноз устанавливается с помощью МРТ головного мозга и/или шейного отдела спинного мозга. Данные МРТ (MRT/MRI) используются врачами и для оценки степени сжатия затылочного отверстия. Компьютерная томография (КТ, CT) часто применяется при подозрении на патологию у детей. Этот диагностический метод позволяет выявить степень гидроцефалии.

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Лечение аномалии Арнольда-Киари в медицинских учреждениях Израиля назначается в индивидуальном порядке. В отделении нейрохирургии Первого медицинского центра Тель-Авива работают лучшие неврологи и нейрохирурги Израиля, которые имеют огромный опыт успешного лечения неврологических нарушений. В зависимости от симптомов патологии в нашей клинике предлагают пациенту консервативные и хирургические методы лечения. Если симптомы заболевания отсутствуют или они слабо выражены, то больному достаточно проходить регулярные профилактические осмотры, чтобы держать ситуацию под постоянным контролем. В случае, когда единственным проявлением заболевания является умеренная боль, то для лечение применяются нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты, которые назначаются пациенту в различных схемах. Действие этих препаратов направлено на снятие болевого синдрома и снятие мышечного напряжение в области шеи. Кроме того, пациенту назначают проведение релаксирующих массажей и нервно-мышечных блокад. Отметим, что такое лечение действует только симптоматически и не гарантирует больному стойкого положительного результата в лечении заболевания. Если в 2 — 3 месяцев медикаментозная терапия аномалии Арнольда-Киари не приносит желаемых результатов или у пациента отмечаются неврологические нарушения (слабость в конечностях, онемение), то проводится операция. Целью операции при данной патологии в Израиле является устранение дефектов, приводящих к сдавливанию головного мозга, устранение гидроцефалии и нормализация движения ликвора. Аномалия Арнольда-Киари устраняется с помощью следующих хирургических операций:

Декомпрессия задней черепной ямки. При выполнении данной операции хирург удаляет некоторые фрагменты черепной коробки и фрагменты верхних шейных позвонков, после чего производится пластика твердой мозговой оболочки. После такой операции устраняется препятствие для нормальной циркуляции ликвора.
Ламинэктомия – удаление дужки позвонка, благодаря чему увеличивается пространство в канале спинного мозга.

Если аномалия Арнольда-Киари сопровождается гидроцефалией, то в клиниках Израиля пациенту назначается операция по шунтированию. Инновационные методы лечения В Первом медицинском центре Тель-Авива больным аномалией Арнольда-Киари проводят щадящее лечение, после которого пациенты за короткий срок возвращаются к полноценной жизни. Хирургические операции мы выполняем с помощью эндоскопической техники последнего поколения, что позволяет к минимуму свести травмирующий эффект хирургического вмешательства. Подобные минимально инвазивные оперативные вмешательства очень эффективны, давая возможность пациенту обходиться без лекарств.

Стоимость диагностики

Доктор Халеви, невролог -консультация (Dr. Ha-Levi, neurologist – consultation)

Источники: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa.html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Комментариев пока нет!

Мальформация Арнольда-Киари — причины, степени, диагностика и лечение

При определенных условиях малыши появляются на свет с врожденными заболевания. Аномалия Арнольда-Киари – заболевания головного мозга, которое связано с нарушениями функций мозжечка, продолговатого мозга, существует несколько вариантов, имеет специфические симптомы, которые сопровождают человека всю жизнь или развиваются со временем. Синдром Арнольда-Киари у плода или взрослого человека влияет на работу сосудодвигательного, дыхательного центра.

Синдром Арнольда-Киари

Низкое расположение миндалин мозжечка – врожденное состояние, происходит опущение структур мозга головы в затылочное отверстие. В процесс, как правило, вовлекаются продолговатый мозг и мозжечок. Выявляется болезнь Арнольда Киари у некоторых людей совершенно случайно, к примеру, при обследовании из-за другой патологии. На первой стадии течение заболевание легкое и часто незаметное. В этой ситуации мальформация Арнольда-Киари не представляет угрозы для здоровья организма.

Протекать патология может практически бессимптомной, но часто этот болезнь сочетается сирингомиелией (название заболевания серого вещества спинного мозга). Отсутствие лечения может спровоцировать гидроцефалию (скопление в черепе жидкости), инфаркту мозга и прочим опасным патологиям, отмечены случаи инвалидности. Возможность выявить порок можно сразу после рождения или через 20-30 лет. Аномалия Киари может быть одного из 4 типов.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени – структуры заднего отдела нередко ущемляются из-за выхода через затылочное отверстие. Приводит такое положение к скоплению спинномозговой жидкости. Синдром Киари первой степени представляет собой смещение миндалин мозжечка, располагаются они ниже затылочного отверстия. Часто обнаруживается аномалия Арнольда-Киари в подростковом возрасте.

Синдром Арнольда-Киари 2 степени

Аномалия второй степени имеет более выраженные структурные изменения. Вовлекаются в процесс мозжечок, которые располагается в большом затылочном отверстии. Скрининговые УЗИ плода могут показать некоторые пороки строение позвоночника, спинного мозга. Прогноз в большинстве случаев для жизни малыша благоприятен, но клинические признаки патологии будут присутствовать. Это указывает на необходимость динамического наблюдения за пациентом.

В этом случае практически все образования черепной ямки располагаются ниже большого затылочного отверстия (мост, 4 желудочек, продолговатый мозг, мозжечок). Часто они находятся в шейно-затылочной мозговой грыже (когда присутствует дефект позвоночного канала, при котором дужки позвонков незаращены, содержимое дурального мешка, в который входят все оболочки и спинной мозг). При таком типе аномалии большое затылочное отверстие имеет увеличенный диаметр.

Это самый тяжелый вариант заболевания. При данном варианте синдрома Арнольда Киари наблюдается гипоплазия мозжечка, недоразвитие. Часто сочетается с врожденными кистами задней черепной ямки, врожденными кистами и гидроцефалией. При диагностировании 4-го типа прогноз неблагоприятный, в большинстве случаев болезнь заканчивается смертью больного.

Продолжительность жизни

Синдром Киари Арнольда для некоторых становится неожиданностью при диагностировании другой патологии. Сразу возникает вопрос о продолжительности жизни с данной патологией. Ответ зависит от тяжести протекания патологии, типа аномалии, своевременности оказания правильного лечения, хирургического вмешательства. К примеру, первый тип синдрома Арнольда-Киари протекает часто бессимптомно, у людей среднестатистическая продолжительность жизни. Прогнозы по другим видам следующие:

При наличии неврологических симптомов у людей с 1-2 типом рекомендуется быстрее проводить операцию. Возможные осложнения, которые затянут спинной и головной мозг, в дальнейшем вылечить невозможно.
Третий тип, как правило, становится причиной смерти ребенка при рождении.
Как и в предыдущем случае заканчивается смертью новорожденного.

Точных причин возникновении аномалии Арнольда-Киари не установлено на данный момент. Врачи выделяют следующие факторы, которые могут повысить риск развития патологии:

головной мозг увеличился в размерах;
черепная ямка уменьшилась;
курение, алкоголь во время беременности, который взывал интоксикацию плода.

Аномалия Арнольда-Кари может стать последствием неправильно планирования, ведения беременности. Алкогольная интоксикация, избыток лекарств, вирусные заболевания, курение – это самые опасные факторы риска, которые могут вызывать самые разные пороки у плода. По еще одной версии аномалия становится последствие нарушения развития черепа. Прогрессирования патологии может вызывать получение черепно-мозговых травм, гидроцефалия.

Самый распространенный тип синдрома Арнольда-Киари 1 типа. Проявляются симптомы, как правило, в период полового созревания или у взрослого человека после 30 лет. Могут наблюдаться следующие признаки:

после физических нагрузок, в результате чихания, кашля появляются головные боли;
нарушения мелкой моторики рук;
нарушения равновесия, что приводит к ненормальной походке;
онемение кистей, рук;
отклонения температурной чувствительности;
боли в области шеи, затылка.

Диагностика 2 и 3 типа указывает на врожденные симптомы того же характера. В некоторых случаях отмечается тяжелое течение патологии, больной ощущает при таких условиях такие симптомы:

тошнота;
головная боль;
рвота;
затруднения речи;
повышенный тонус мышц пол линии шеи;
снижение слуха;
шум в ушах;
падение зрения;
разная величина зрачков;
нарушения сна;
системное головокружение;
нарушение болевой чувствительности;
утолщение кожи;
появление ожогов на руках;
увеличение суставов;
атаксия;
нарушение процессов глотания.

Дистопия миндалин мозжечка имеет два метода терапии – хирургический и нехирургический (консервативный). Если аномалия протекает без симптомов, то лечение проводить не обязательно. Если же синдром проявляется только болью в области шеи, затылка, то нужно проводить консервативную терапию. Больному прописываются противовоспалительные, обезболивающие препараты.

Когда консервативное лечение не помогает избавиться от симптомов, назначается оперативное вмешательство. Цель хирургической операции – устранить факторы, которые оказывают давление, сжимают структуры головного мозга. После процедуры должна расшириться затылочная часть головы, что улучшит, нормализует передвижение цереброспинальной жидкости внутри организма. Есть варианты проведения шунтирующих операций.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа — что это? Симптомы, последствия, лечение

December 15, 2015

Не секрет, что во время формирования эмбриона в материнском лоне у него могут возникнуть разные патологии, в том числе и аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за болезнь? Медики называют это явление отклонением, которое развивается у плода из-за несоответствия размеров части черепной коробки и мозга, размещённого в ней. Речь идёт о зоне, где расположен мозжечок. В результате происходит смещение в верхний отдел позвоночника части миндалин с дальнейшим их ущемлением.

Причины возникновения

Сможет ли нормально существовать человек, если у него обнаружена аномалия Арнольда Киари 1 типа? Продолжительность жизни, утверждают медики, зависит от нескольких факторов: степени тяжести и формы заболевания. Перед тем как ставить окончательный диагноз, они определяют причины, которые привели к развитию отклонения:

Врождённые. Ещё в утробе у плода происходит деформация костей черепа: ямка, в которой находится мозжечок, оказывается слишком мала для растущего и развивающегося серого вещества. Среди других врождённых причин называют сильное увеличение затылочного отверстия у плода во время формирования скелета.
Приобретённые. В первую очередь это травмы головы во время родов. Также к этой категории относят повреждения позвоночника: негативное влияние на него ликвора – особой жидкости, возникновение водянки и других патологий спинного мозга.

Если быть предельно откровенными, точные причины учёные пока не могут назвать. Единственное, в чём они уверены: синдром не связан с хромосомными аномалиями развития.

Факторы риска

Всем известно, что во время первого триместра беременности у плода идёт закладка фактически всех органов. Поэтому правильный образ жизни матери очень важен для нормального развития ребёнка. Если женщина не соблюдает элементарных правил, в дальнейшем это вызывает множество осложнений. Что касается синдрома Киари, то риск его возникновения увеличивают следующие факторы:

Вредные привычки мамы: курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками.
Употребление сильнодействующих лекарств, самолечение.
Перенесённые вирусные инфекции, особенно краснуха.

При особо лёгких формах болезни рождённый малыш не чувствует до конца жизни особых симптомов, особенно если у него диагностирована аномалия Арнольда Киари 1 типа. Сколько живут дети, у которых третья или даже четвёртая стадия заболевания? Врачи дают неутешительные прогнозы. К сожалению, такие малыши в большинстве случаев обречены на летальный исход. Даже если у младенца обнаружен первый или второй тип недуга, ему необходимо лечение: эффективность хирургического вмешательства составляет 85 %.

Типы синдрома

Независимо от своей тяжести, все они связаны с очень низким расположением мозжечка. Чем глубже и больше миндалины опускаются в позвоночный канал, тем более опасна и непредсказуема болезнь: вместе с ней диагностируют и другие отклонения. На основе этого и выделяют 4 формы патологии:

Аномалия Арнольда Киари 1 типа — что это за разновидность болезни? Обычно она не вызывает какие-либо другие проблемы в развитии малыша. Структурных изменений в головном мозге не происходит, миндалины расположены в шейном отделе.
Синдром второго типа. Мозжечок частично смещён в затылочное отверстие, при этом у эмбриона наблюдаются различные аномалии позвоночника, головного и спинного мозга.
Заболевание третьего типа. Структуры заднего мозга полностью смещаются в затылочное отверстие. В этой зоне образуется грыжа.
Заболевание Арнольда Киари четвертого типа. Для него характерна гипоплазия мозжечка – его недоразвитие. При этом он не смещается и часто сочетается с гидроцефалией и врождёнными кистами задней черепной ямы.

Медики говорят, что отклонения 2-го, 3-го и 4-го типа часто диагностируют в комбинации с другими серьёзными отклонениями в развитии малыша: гетеротопией коры мозга, гипоплазией подкорковых структур, аномалиями мозолистого тела и так далее.

Основные симптомы

Как уже говорилось, если стадия болезни очень лёгкая, а головной мозг задет незначительно, то болезнь может протекать фактически всю жизнь, не беспокоя человека. Но это достаточно редкий случай. Обычно перманентные и регулярные головные боли – главный признак такого недуга, как аномалия Арнольда Киари 1 типа. Симптомы для этой формы кроме мигрени такие: боль в шейном отделе, шум в ушах, тошнота и рвота, слабость рук, утрата чувствительности конечностей, мушки и двоение в глазах, неуверенная походка, смазанная речь и затруднённое дыхание.

Что касается синдрома второго типа, который является более опасным и сложным, то его характерные признаки проявляются сразу после рождения или в очень юном возрасте (часто в дошкольном). Обычно это свистящее шумное дыхание у младенцев, слабый крик, нарушение дыхания и глотания. Таких новорождённых срочно реанимируют и пытаются спасти путём хирургического вмешательства. В этих случаях главное — не упустить тот момент, когда ещё можно спасти жизнь ребёнку.

Другие признаки

Они наблюдаются при более тяжёлой степени синдрома. Первоисточниками инфаркта головного или спинного мозга часто бывают эти признаки аномалии Арнольда Киари: 1 тип не такой страшный, как его другие подвиды. Для них характерно не только двоение в глазах, но и полная слепота, потеря сознания, нарушение координации, тремор конечностей, проблемы с мочеиспусканием, слабость мышц, потеря чувствительности большой части тела (иногда целой половины туловища).

Развитие разных последствий для здоровья может спровоцировать аномалия Арнольда Киари 1 типа. Продолжительность жизни и её нормальное течение зависят от быстрой и точной диагностики. Единственным методом обнаружить патологию является МРТ (магнитно-резонансная томография) мозга. Она требует от пациента состояния полной неподвижности, поэтому активных младенцев усыпляют специальными медикаментами. При помощи этого аппарата также исследуют позвоночник, спинной мозг, шейные и грудные отделы скелета. МРТ позволяет обнаружить не только синдром, но и все патологии, которые сопутствуют болезни.

Осложнения

Развитие различных патологий провоцирует аномалия Арнольда Киари 1 типа. Последствия могут быть самыми разными: начиная от хронического арахноидита и заканчивая паренхиматозным поражением аксона. Особо ярко эти осложнения проявляются на фоне расстройства кровообращения в нервных тканях. Нейропсихические расстройства в этом случае проявляются поздно и проходят в форме отставания в развитии, параплегии. Если аномалия развивается очень прогрессивно, она приводит к гидроцефалии – чрезмерному накоплению жидкости в желудочковой системе мозга.

Кроме того, синдром Арнольда Киари может вызвать такое сильное сдавливание спинного мозга, что человека полностью парализует. Под его негативным воздействием часто начинают образовываться кисты и полости в позвоночнике: в них поступает жидкость, что нарушает работу спинного мозга. Также возможны осложнения с дыханием вплоть до полной его остановки. Иногда медики регистрируют у пациентов застойную пневмонию – она становится последствием того, что человек теряет способность свободно двигаться.

Консервативное лечение

Синдром лечат двумя методами. Врачи выбирают консервативный или хирургический путь в зависимости от симптомов и признаков, проявляющихся у пациента, степени тяжести состояния человека, осложнений и последствий болезни. Иногда исключительно при помощи медикаментов можно бороться с таким заболеванием, как аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за терапия? Во-первых, медик постоянно проводит профилактические осмотры больного, направляет его на консультации к разным специалистам, которые после соответствующего консилиума принимают необходимые меры.

Если пациент жалуется на боли в затылочной области головы или в шейном отделе, ему назначают обезболивающие и противовоспалительные средства, а также препараты, которые помогают расслабить мускулатуру. Очень полезна и специальная лечебная физкультура – комплекс упражнений, направленный на устранение дрожи в конечностях и нормализацию координации. В этих целях также прописывают активную трудотерапию. А ещё будут полезны занятия с логопедом, который сумеет устранить проблемы с речью. Все эти методы могут отсрочить или полностью предотвратить проведение более агрессивного лечения – операции.

Хирургическое вмешательство

Случается, что вышеназванные меры не помогают – активно продолжает развиваться и доставлять кучу хлопот аномалия Арнольда Киари 1 типа. Лечение тогда кардинально меняется: врач начинает готовить человека к оперативному вмешательству. Нейрохирургическая операция проводится с тремя целями. Во-первых, для устранения таких серьёзных признаков болезни, как потеря сознания, расстройство зрения, слабость мускулатуры. Во-вторых, вмешательство помогает убрать первоисточник симптомов – ликвидировать сдавливание головного мозга. В-третьих, при помощи операции приводят в норму движение ликвора.

Вмешательство приостанавливает процесс изменений в структуре позвоночника и серого вещества: в результате симптомы ослабевают, пациент начинает чувствовать себя намного лучше. Обычно хирурги из задней части черепной ямы удаляют фрагмент кости: пространство для мозга увеличивается, серое вещество перестаёт смещаться и сдавливаться. Также падает внутричерепное давление. Кроме того, врачи активно используют такие методы, как шунтирование и закрытие позвоночного канала.

Профилактика

Чтобы у ребёнка не было вышеназванных проблем, будущая мама должна серьёзно относиться к своему положению. Во-первых, она обязана ознакомиться со всеми возможными патологиями, которые могут возникнуть у плода: нарушения развития нервной трубки, синдром Дауна, аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за болезни, почему они возникают и какие меры можно принять для уменьшения риска развития этих и других отклонений, должна знать каждая будущая мать. Грамотная и осведомлённая беременная женщина будет максимально избегать всех тех факторов, которые негативно влияют на формирование эмбриона.

Во-вторых, женщина обязана полноценно питаться, употреблять разнообразные полезные блюда: рыбу, мясо, фрукты, овощи, крупы и молочные продукты. Категорически не допускается алкоголь. Кроме того, нужно отказаться от курения, не говоря уже о наркотиках и сильнодействующих препаратах. Любые лекарства, даже гомеопатические, будущая мама принимает только после назначения врача. В-третьих, женщина также должна много гулять, дышать свежим воздухом, много двигаться. Про нервы, переживания и негативные эмоции стоит забыть, наслаждаясь своим положением и получая максимальную радость от жизни.

Источники: http://zdorovajasemja.ru/poleznye-sovety/anomalija-arnolda-kiari-1-tipa-chto-nelzja-delat.html, http://sovets.net/12482-anomaliya-arnolda-kiari.html, http://fb.ru/article/219694/anomaliya-arnolda-kiari-tipa—chto-eto-simptomyi-posledstviya-lechenie

Источник: nevrologmed.ru