Как уже говорилось коагулопатия может быть врожденная и приобретенная. Врожденная гоагулопатия по другому называется гемофилией у детей. К причинам врожденной коагулопатии у ребенка относятся следующие:
- Наследственность. Очень часто данный недуг передается от родителей к детям, так же заболевание может передаваться через покаления. Основной причиной этого является недостаток в крови тромбопластина. Чаще всего коагулопатия передается мальчикам, чем девочкам.
Есть несколько видов врожденной коагулопатии у детей. Рассмотрим их ниже:
- Коагулопатия группы А. Причиной является нехватка антигемофильного глобулина в организме у плода и у кого-то из предков
- Коагулопатия группы В. Причиной является несбалансированность фактора Кристмаса
- Коагулопатия группы С. Причиной является недостаток в организме плода или родителей прешдественника тромбопластина
Приобретенная коагулопатия у ребенка имеет немного другие причины. В первую очередь она может появляться при нарушении образования тромбоцитарных сгустков, когда происходит повреждение или разрыв сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов у ребенка. Также если в организме ребенка слишком мало фермента фибрина, который образуется для свертывания крови, то это может быть еще одной причиной появления коагулопатии.
К еще одним причинам образования данного недуга у ребенка относят следующие:
- Раковые заболевания крови и внутренних органов
- Передозировка организма ребенка какими-то токсичными медикаментозными препаратами, которые всегда используются для лечения опухолевых заболеваний
- Очень большая кровопотеря у ребенка при различных авариях, катастрофах или каких-то других происшествиях
- Сильные кишечные инфекции, которые ведут к сбою в работе всей пищеварительной системы и особенно печени. Нарушается процесс всасывания фермента протромбина у ребенка и как следствие невозможность остановить даже самое маленькое кровотечение
- Слишком большое накопление в организме фибрина, который дает пусковое начало к тромбоцитопении, а она часто идет в совокупности коагулопатии
- Серьезные инфекционные заболевания орагнизма ребенка, которые приводят к нарушениям сердечно-сосудистой системы, пищеварительной системы и нарушений кроветворной функции организма
Источник: DetStrana.ru
Новорожденные и дети первых месяцев жизни относятся к группе особого риска по развитию геморрагических нарушений. Особую тревогу при этом вызывает потенциально высокий уровень серьезных осложнений, возникающих на фоне патологических изменений гемостаза [1–6]. Отсутствие специфических проявлений геморрагического синдрома, разнообразие этиологических факторов и определенные трудности проведения и интерпретации результатов исследования гемостаза у пациентов указанной возрастной категории нередко определяют шаблонный подход к выбору терапии. Зачастую это приводит к недостаточной эффективности лечения и сопровождается полипрагмазией. Особую тревогу при этом вызывает низкий уровень информированности практикующих врачей-педиатров о причинах, клинических особенностях, а также о современных возможностях диагностики и лечения одной из наиболее частых причин геморрагического синдрома у детей грудного возраста — витамин-К-дефицитной коагулопатии (ВКДК) [7]. Все это побудило авторов подготовить публикацию, в которой на основании анализа данных современной литературы и собственных клинических исследований освещены клинико-анамнестические и лабораторные особенности ВКДК у детей грудного возраста, а также представлены алгоритм диагностики и тактика лечения.
Этиология витамин-К-дефицитной коагулопатии у детей в постнеонатальном периоде
ВКДК является одной из ведущих причин геморрагического синдрома у детей первых месяцев жизни [1–11]. Особо следует отметить, что ВКДК, развивающаяся у детей в постнеонатальном периоде, по-прежнему обозначается термином «поздняя геморрагическая болезнь новорожденного». При этом отмечено, что указанный подход не только приводит к терминологической путанице, но и определяет диагностические ошибки. Так, ранее нами при анонимном анкетировании 348 врачей-педиатров было показано, что позднюю геморрагическую болезнь новорожденного подавляющее большинство респондентов (2/3) связывали исключительно с неонатальным периодом и демонстрировали низкий уровень информированности о клинических проявлениях, методах диагностики и лечения ВКДК у детей грудного возраста [7]. Причиной указанных ошибок явилось ложное представление респондентов о том, что дефицит витамина К имеет четкие возрастные интервалы и ограничен периодом новорожденности. Более того, практически во всех случаях анкетируемые врачи-педиатры считали, что поздняя геморрагическая болезнь новорожденного обусловлена отсутствием профилактического введения витамина К в роддоме и не связана с такими состояниями, как вскармливание исключительно материнским молоком, билиарная атрезия, тяжелые поражения гепатобилиарной системы или кишечника, наследственные заболевания, сопровождающиеся холестазом [7].
Учитывая это, мы предложили исключить из обращения такое понятие, как «поздняя геморрагическая болезнь новорожденного», заменив его термином «ВКДК» [7].
азанный подход позволит дифференцировать имеющие одинаковый патогенез (дефицит витамина К и обусловленная этим коагулопатия), но различающиеся по этиологии и срокам манифестации геморрагические синдромы. Так, при геморрагической болезни плода и новорожденного (код Р53 по МКБ-10) дефицит витамина К развивается в перинатальный период и обусловлен недостаточным его трансплацентарным поступлением. При этом варианте ВКДК клиническая манифестация отмечается в первые 1–7 дней жизни. Следует особо подчеркнуть, что введение витамина К ребенку сразу после рождения с высокой эффективностью купирует перинатальный дефицит витамина К и в подавляющем большинстве случаев предупреждает развитие геморрагического синдрома [1–5, 10–12]. В отличие от этого развитие ВКДК в постнеонатальный период, которую традиционно называют поздней геморрагической болезнью новорожденного, обусловлено целым рядом причин (вскармливание исключительно грудным молоком, пороки развития или тяжелые приобретенные поражения гепатобилиарной системы
и/или кишечника, наследственные заболевания, сопровождающиеся холестазом, длительное применение антибиотиков и пролонгированное парентеральное питание с недостаточной дотацией витамина К) и не предупреждается однократным введением витамина К сразу после рождения [1–5, 7–11, 13–17]. Учитывая это, следует признать ошибочным мнение, что назначение витамина К в раннем неонатальном периоде профилактирует развитие ВКДК в последующие месяцы жизни ребенка. В связи с этим при обсуждении данного вопроса очень важно подчеркивать, что дефицит витамина К в постнеонатальном периоде обусловлен совсем другими причинами. При этом раннее их выявление позволяет своевременно провести заместительную терапию, что корригирует дефицит витамина К и предупреждает развитие ВКДК.
Клинические проявления и диагностика дефицита витамина К
В тех случаях, когда на указанные выше этиологические факторы своевременно не обратили внимания, дефицит витамина К нарастает, что в конечном итоге приводит к развитию у ребенка геморрагического синдрома. Как правило, клиническая манифестация ВКДК отмечается после 3–4-й нед. жизни ребенка, наиболее часто это происходит в 1,5–2-месячном возрасте. При этом очень важно помнить о том, что максимальная эффективность лечебных мероприятий при ВКДК достигается в тех случаях, когда терапия начинается при минимальных геморрагических проявлениях [11, 17]. В связи с этим при объективном осмотре необходимо обращать внимание даже на самые незначительные геморрагические симптомы, что станет основанием для уточнения их причин. В этом возрасте геморрагический синдром характеризуется низкой специфичностью, а максимальная эффективность лечения достигается только при этиопатогетическом подходе, поэтому поиск причины становится очень важным. Учитывая, что геморрагический синдром у детей грудного возраста может развиваться катастрофически быстро, необходимо, не теряя времени, собрать анамнез и срочно (по cito!) выполнить клинический анализ крови с исследованием тромбоцитов и тромбоцитарных индексов, коагулограмму, биохимический анализ крови, определить группу крови и резус-фактор, а также провести нейросонографию из-за риска внутричерепного кровоизлияния (рис. 1).
При сборе семейного анамнеза особое внимание должно быть уделено наличию у ближайших родственников ребенка заболеваний, сопровождающихся геморрагическим синдромом (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии, тромбофилии). Очень важно также выяснить, назначены ли ребенку медикаменты, которые могут быть причиной геморрагического синдрома. Кроме этого, в тех случаях, когда ребенок находится на грудном вскармливании, необходимо уточнить, какие лекарственные препараты используются матерью. Обязательно также учитываются такие анамнестические факторы риска, как недоношенность, длительная антибиотикотерапия, парентеральное питание без дотации витаминов. Отдельно необходимо уточнить наличие у ребенка наследственных нарушений метаболизма, врожденных инфекций, пороков развития печени, желчного пузыря, кишечника, а также тяжелых приобретенных заболеваний гепатобилиарной и интестинальной систем (рис. 1).
При осмотре ребенка с геморрагическим синдромом, независимо от характера и степени выраженности клинических проявлений, необходимо обязательно оценить уровень сознания, цвет кожи и видимых слизистых, окраску кала и мочи, состояние периферических лимфоузлов, печени, селезенки. При этом наличие иктеричности слизистых и кожи при одновременном осветлении каловых масс и потемнении мочи позволяет предположить поражение гепатобилиарного тракта с развитием холестаза. В этих случаях в первую очередь необходимо думать о том, что геморрагический синдром, вероятно, обусловлен приобретенными нарушениями вторичного гемостаза, т. к. синтез плазменных факторов системы коагуляции осуществляется в печени.
Отдельного анализа требует детальная характеристика клинических проявлений геморрагического синдрома. Так, в случае повышенной кровоточивости и кровотечения необходимо не только указать локализацию (слизистые, пупочная ранка, желудочно-кишечный тракт, место инъекции и т. д.), но и отметить время, когда впервые появилась указанная симптоматика, а также уточнить, было ли развитие спонтанным или явилось ответом на провоцирующие факторы. При геморрагических проявлениях на коже и/или слизистых следует указать локализацию, распространенность, представить морфологическое описание элементов, выраженность и т. д. Очень важно отметить, когда впервые появились геморрагические проявления, чем, по мнению родителей, они могли быть спровоцированы, указать их продолжительность.
к, нередко при дефиците витамина К в организме первым проявлением ВКДК является длительная кровоточивость из места забора крови для клинического анализа или из места, куда была введена вакцина. С учетом того, что забор крови для гемограммы, как правило, предшествует вакцинации, выявленная при этом кровоточивость должна являться абсолютным показанием для исследования количества тромбоцитов, их индексов и коагулограммы. Вакцинацию при этом проводить нельзя вплоть до получения результатов, исключающих нарушения гемостаза. Особо следует отметить, что наши данные, которые согласуются с результатами исследований других авторов, свидетельствуют о том, что недооценка ранних проявлений геморрагического синдрома и отсутствие адекватной терапии на этом этапе приводят к значительному увеличению частоты тяжелых осложнений из-за развития в дальнейшем внутричерепных кровоизлияний [11, 17–21].
В случае выявления тромбоцитопении в клиническом анализе крови при отсутствии отклонений в коагулограмме необходимо проводить дифференциальную диагностику с целым рядом патологических состояний, при которых отмечается снижение количества тромбоцитов (рис. 2). Если же выявляются изменения в коагулограмме, а все лабораторные показатели первичного гемостаза в клиническом анализе крови (количество тромбоцитов, тромбоцитарные индексы, длительность кровотечения) остаются в пределах нормы, то можно сделать вывод о том, что имеет место коагулопатия (рис.
. При этом очень важно дифференцировать, на каком этапе каскадной системы гемостаза имеется сбой. Для этого целесообразно обратить внимание на то, что при гемофилиях отмечается удлинение активированного частичного времени (АЧТВ) при нормальных показателях «внешнего пути» (протромбиновый индекс (ПТИ), протромбиновое время (ПВ), международное нормализованное отношение (МНО)) и конечного этапа свертывания (тромбиновое время (ТВ), фибриноген). Для селективного дефицита VII фактора свертывания характерны изменения показателей «внешнего пути» (снижение ПТИ, удлинение ПВ и увеличение МНО) при нормальных значениях показателей «внутреннего пути» (АЧТВ) и конечного этапа свертывания (ТВ, фибриноген). Для а- или гипофибриногенемии типичными изменениями в коагулограмме являются удлинение АЧТВ и ТВ, уменьшение ПТИ, повышение ПВ и МНО, снижение уровня фибриногена [22].
В тех же случаях, когда при отсутствии изменений в тромбоцитарном звене выявляются нарушения во «внутреннем пути» (удлинение АЧТВ или полное отсутствие коагуляции) и «внешнем пути» (снижение ПТИ, повышение ПВ, увеличение МНО или полное отсутствие коагуляции), в то время как показатели конечного этапа свертывания (ТВ, фибриноген) остаются в пределах нормы, следует предположить ВКДК (рис. 4). Указанные особенности коагулограммы при ВКДК обусловлены тем, что витамин-К-зависимые факторы свертывания крови представлены на разных этапах «внутреннего пути» и «внешнего пути» коагуляции, но не принимают участия в конечном этапе. Так, IX фактор свертывания является обязательным компонентом «внутреннего пути», поэтому его дефицит приведет к удлинению АЧТВ или полному отсутствию коагуляции при глубоком дефиците. В свою очередь при недостаточности VII фактора свертывания, являющегося ключевым инициатором активации «внешнего пути», отмечается снижение ПТИ, повышение ПВ, увеличение МНО или полное отсутствие коагуляции при постановке этих проб, если имеет место глубокий дефицит VII фактора. II и X факторы свертывания принимают участие в обоих путях свертывания, их дефицит также будет сопровождаться изменениями показателей, характеризующих как «внутренний путь» (удлинение АЧТВ или полное отсутствие коагуляции при глубоком дефиците), так и «внешний путь» (снижение ПТИ, повышение ПВ, увеличение МНО или полное отсутствие коагуляции). В то же время во всех этих случаях показатели конечного этапа свертывания (ТВ, фибриноген) остаются в пределах нормы, т. к. витамин-К-зависимые факторы свертывания не принимают участия в коагуляции на этом уровне (рис. 4).
Лечение витамин-К-дефицитных состояний
Своевременное установление причины геморрагического синдрома позволяет назначить адекватную этиопатогенетическую терапию на ранних этапах заболевания, что помогает не только купировать патологический процесс, но и предупредить развитие осложнений. В тех случаях, когда речь идет о ВКДК у детей первых месяцев жизни, следует помнить о том, что в 50–75% случаев ВКДК приводит к внутричерепным кровоизлияниям, сопровождающимся высокой частотой неблагоприятных исходов, а у выживших детей — серьезными осложнениями [1–5, 7–11, 13–21]. При этом большинство авторов подчеркивают, что внутричерепные кровоизлияния на фоне дефицита витамина К развиваются спустя некоторое время после появления кожных и/или слизистых геморрагий, а в ряде случаев — на фоне продолжающегося кровотечения из места забора крови или инъекции, которые не были своевременно замечены или оставались недооцененными. В связи с этим еще раз целесообразно подчеркнуть необходимость экстренного поиска причин даже при незначительной выраженности геморрагических проявлений. В тех случаях, когда на основании анализа клинико-анамнестических данных и результатов лабораторного обследования верифицирована ВКДК, необходимо незамедлительно начинать заместительную терапию. Препаратами выбора при этом являются так называемые протромбиновые комплексы — лекарственные средства, в составе которых содержатся все витамин-К-зависимые факторы свертывания (II, VII, IX, X), а также белки С и S. После купирования геморрагического синдрома оправдано плановое назначение витамина К. В тех случаях, когда нет возможности использовать препараты протромбинового комплекса, вводят одногрупную свежезамороженную плазму (10 мл/кг массы тела) и витамин К. При этом следует помнить, что если эффект от заместительной терапии препаратами протромбинового комплекса или свежезамороженной плазмы наступает уже в период их введения, то единственный зарегистрированный в нашей стране синтетический аналог витамина К (менадиона натрия бисульфит) проявит свой гемостатический эффект только через 18–24 ч. В связи с этим при развитии геморрагического синдрома, обусловленного ВКДК, нельзя ограничиваться только введением менадиона натрия бисульфита — требуется одновременное применение препаратов, содержащих витамин-К-зависимые факторы (или протромбиновый комплекс, или свежезамороженная плазма).
Заключение
В заключение следует еще раз подчеркнуть, что глубокий дефицит витамина К сопровождается высоким риском развития внутричерепных кровоизлияний. При этом, как правило, внутричерепным кровоизлияниям предшествуют «малые» геморрагические проявления (кожные геморрагии, повышенная кровоточивость из пупочной ранки, слизистых и др.), которые в большинстве случаев пропускаются. Недооценка указанных геморрагических симптомов приводит к тому, что ВКДК прогрессирует, развиваются спонтанные кровотечения и кровоизлияния. В то же время доказано, что максимальный эффект терапии ВКДК достигается в тех случаях, когда лечение начинается при минимальной выраженности геморрагического синдрома. В связи с этим раннее выявление клинических проявлений ВКДК и ее лабораторная верификация позволят своевременно назначить адекватную терапию, что быстро купирует геморрагический синдром и предупредит развитие грозных осложнений.
Источник: www.rmj.ru
Коагулопатия – тяжёлая, опасная для жизни патология, причиной возникновения которой может стать генетическая предрасположенность, или наличие других болезней, её вызывающих. Чтобы эффективно подобрать лечение, следует проследить этиологию заболевания и определить его тип.
Коагулопатия это совокупность заболеваний, вызывающих кровотечение вследствие комплексных нарушений в свёртывающем и противосвёртывающем механизмах крови. Тип кровоточивости при данном заболевании носит гематомный характер.
В зависимости от того, является ли заболевание наследственным или приобретенным, оно вызвано либо недостаточным количеством компонентов плазмы, либо низким их качеством. В обоих случаях это обусловлено генетическим фактором.
Наиболее часто коагулопатии наблюдаются у женщин во время беременности и у детей.
Симптомы, причины, диагностика
У больных коагулопатией наблюдаются бледность кожного покрова и геморрагический синдром, при котором кровь изливается из стенок сосудов в прилегающие ткани или выходит наружу. Это – главные симптомы заболевания, вызванные сбоем работы гемостаза или изменениями в структуре его звеньев (повреждение стенки сосуда, изменения количества тромбоцитов и т.п.) Порой нарушение гемостаза происходит из-за приёма некоторых лекарственных препаратов, вызывающих нарушение слипания тромбоцитов и механизм свёртываемости крови. Важно знать, что свёртывание крови происходит в три основных этапа:
первичный, длящийся 5 минут и производящий тромбоцитарный сгусток;
вторичный, его длительность – 10-15 минут, после чего образуется фибрин (конечный продукт процесса свёртывания крови), который скрепляет тромб;
на завершающем, третьем этапе, тромб растворяется.
Если на одном из этих этапов возникают нарушения, это приводит к возникновению коагулопатии.
Коагулопатии можно диагностировать лишь при комплексном обследовании с применением клинико-лабораторных методов и дифференциальной диагностики. Необходимо сделать развёрнутый анализ крови.
Классификация коагулопатий
Коагулопатии делятся на наследственные и приобретенные: Наследственная коагулопатия возникает от снижения компонентов гемостаза (системы организма, работающей на предупреждение и остановку кровотечений) или от их нарушения. Наиболее распространённые формы заболевания – гемофилия типов А, В, С и афибриногенемия.
Что касается приобретённой коагулопатии, она возникает на фоне инфекционных заболеваний, поражения печени, энтеропатий в тяжёлой форме, а также на фоне злокачественных образований. При значительной кровопотере вследствие резкого падения белка и форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) развиваются гемодилюционные коагулопатии. Заболевание может возникнуть и из-за физических, механических, химических и других воздействий на организм.
Коагулопатии у беременных
Чаще всего заболевания, связанные с плохой свёртываемостью крови, к которым относится и коагулопатия, встречаются у женщин во время беременности на фоне экстрагенитальных патологий, среди которых:
хронический тромбофлебит, варикозное расширение вен (как до беременности, так и во время неё;
нарушение фосфолипидного обмена;
различные заболевания крови и др.
Синдромы коагулопатии весьма вероятны при беременности, если до неё женщина перенесла патологическую кровопотерю и в её диагнозе указаны тромбоэмболические осложнения (формирование тромбов в сосудах) или диабет.
Во время беременности женщин этой группы риска должны быть применены все показанные в этих случаях медицинские мероприятия. Лечащий врач совместно с хирургом и гематологом назначает способ лечения и принимает ряд профилактических мер во избежание осложнений, связанных с главной проблемой заболеванием крови. Для этого производится дородовая госпитализация пациентки. В каждом триместре беременности, по мере проведения терапии, необходимо делать коагулограмму или тромбоэластограмму. Медикаментозное лечение, в зависимости от степени заболевания и того, насколько оно осложняет протекание беременности, назначают индивидуально.
Коагулопатии в детском возрасте
У детей коагулопатия, особенно врождённая, встречается часто встречается в форме гемофилии, что требует незамедлительного лечения.
Гемофилия передающаяся по наследству патология, симптомы которой представляют собой периодически повторяющиеся кровотечения, которые трудно остановить.Причина некоторые недостающие факторы в системе крови, отвечающие за её свёртываемость.
Болеют гемофилией мужчины. Передаётся болезнь по женской линии (женщины, не болея сами, являются её передатчиками на многие поколения вперёд). Возникнуть болезнь может в любом возрасте. Самый ранний признак – кровотечение из перевязанной пуповины у новорожденных детей, кефалогематома и подкожные кровоизлияния. В первый год жизни ребёнка с гемофилией кровотечение может появиться при прорезывании зубов. После года, по мере проявления активности у детей, когда они начинают ходить, риск травмы возрастает.
Кровоизлияния бывают обширными и разрастаются, часто в виде гематом (болезненные кровоизлияния глубоко в мышечной ткани). Рассасываются они медленно. Так как излившаяся кровь долго не сворачивается, оставаясь жидкой, она легко проникает в ткани и вдоль фасций (соединительных оболочек). Гематомы бывают столь большими, что пережимают крупные нервы и артерии, что может вызвать паралич или гангрену. Больной испытывает при этом сильную боль.
Другие симптомы гемофилии у детей (и не только): длительные кровотечения из носа, дёсен, порой – из желудочно-кишечного тракта и почек. Тяжёлое кровотечение вызывают внутримышечные уколы и другие медицинские манипуляции. Кровотечения из слизистой оболочки гортани особенно опасны из-за угрозы возникновения непроходимости дыхательных путей. Не меньшую опасность представляет кровотечение в головной мозг, что приводи либо к смерти больного, либо к тяжёлому необратимому поражению ЦНС (центральной нервной системы).
Ещё одни характерные симптомы гемартрозы (кровоизлияние в суставы). Кровоизлияния в костную ткань приводят к асептическому некрозу (омертвению участка кости из-за нарушения её питания) и к декальцинации кости (потеря ею кальция).
Ещё одна распространённая разновидность коагулопатии афибриногенемия. Она схожа с гемофилией и также обуславливается нарушением свёртываемости крови. В данном случае причина – отсутствие в плазме крови необходимого белка фибриногена.
Источник: subscribe.ru
Коагулопатии – геморрагические диатезы, вызванные нарушением синтеза, ингибированием или повышенным потреблением плазменных факторов свертывания крови, результатом чего является нарушение свертывания крови.
Наиболее часто встречаются коагулопатии, обусловленные дефицитом VIII и IX факторов свертывания крови, – гемофилии А и В.
Гемофилия
Гемофилия – наследственное рециссивное, сцепленное с Х-хромосомой заболевание, которое проявляется частыми и длительными кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, подкожными и внутримышечными гематомами, возникающими в результате нарушения свертывания крови. При гемофилии А замедление свертывания вызвано врожденным дефицитом антигемофильного глобулина (АГГ) – фактора VIII свертывания крови, при гемофилии В – врожденным недостатком активности компонента тромбопластина плазмы (КТП) – фактора IX. Гемофилия А и В – заболевание генетически передается через здоровых женщин-кондукторов измененной хромосомой Х, болеют гемофилией А и В только мужчины.
Клиника. Первые симптомы заболевания чаще появляются на 2-м году жизни, когда ребенок начинает ходить, падать, и даже при очень небольшой травме у него возникают обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, длительные и обильные кровотечения из носа. Однако уже у новорожденных детей могут быть длительные кровотечения из пупочной ранки, обширные кефалогематомы. Характерный симптом гемофилии – кровоизлияние в суставы.
Обычно гемартрозы наблюдаются в крупных суставах. Повторные кровоизлияния в сустав приводят к его деформации, боли в суставе ограничивают движение. Развивается гемоартрит, затем анкилоз, конечность фиксируется в согнутом положении.
Кровотечения у больных гемофилией бывают часто, легко возникают даже при незначительной травме в любом месте и носят обильный и длительный характер.
После экстракции зубов у больных возникает упорное и длительное кровотечение. Могут наблюдаться почечные, желудочно-кишечные кровотечения. Характерны поздние кровотечения – спустя несколько часов после травмы.
Лечение. Неотложная помощь при кровотечении – заместительная терапия препаратами крови, содержащими АГГ – фактор VIII – криопреципитат, сухая или замороженная антигемофильная плазма. На мелкие раны, при носовых кровотечениях, кровотечениях после удаления зуба местно применяется тромбин, губка гемостатическая; на раны накладывается давящая повязка.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)
ДВС-синдром – не самостоятельное заболевание гомеостаза, а всегда осложнение основного заболевания, проявляющееся вначале развитием гиперкоагуляции и внутрисосудистым тромбообразованием, затем сменяющееся гипокоагуляцией.
Этиология. Любой экстремальный фактор может быть причиной развития ДВС-синдрома. Наиболее частыми причинами ДВС-синдрома у детей являются: сепсис, тяжелая бактериальная инфекция (менингококковая, стафилококковая и др.), вирусемия, любые виды шока, ожоги, травмы, в том числе операционные, заболевания легких, почек и других органов, протекающие с большой деструкцией, острый внутрисосудистый гемолиз, иммунокомплексные и аллергические заболевания, отравления, укусы ядовитых змей и насекомых.
Патогенез ДВС-синдрома сложный и многозвеньевой, обусловлен начальной резкой активацией тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.
Пусковым механизмом ДВС-синдрома является резкое повышение тромбопластической активности крови вследствие появления в кровотоке избытка тромбопластина из разрушающих клеток тканей, форменных элементов крови, продуктов некроза и т. д., а также появление прокоагулянтов экзогенного происхождения – бактериальных ферментов, экзо– и энсотоксинов, ядов и др.
Повышенное тромбообразование может поддерживаться изменениями структур и функций эндотелия, форменных элементов крови, усилением свертывающей способности крови, снижением противосвертывающего потенциала крови, ангиоспазмом и острым венозным застоем, замедлением кровотока.
Ангиоспазм, венозный застой способствуют агрегации форменных элементов крови, отрицательно сказываются на кровотоке в системе микроваскуляторного русла, способствуют развитию гипоксии и метаболического ацидоза. Последний усиливает тромбоагрегацию и активность противосвертывающих факторов.
Медленно движущаяся, сгущенная, насыщенная агрегатами кровь, имеющая кислую реакцию, обладает высоким коагуляционным потенциалом при неадекватно сниженной противосвертывающей защите. В такой крови содержатся активный кровяной тромбопластин, тромбин, фибрин, кровяные сгустки, то есть вещества, которые отсутствуют в кровотоке здорового человека. Образование излишков фибрина в микроваскуляторном русле вызывает местные расстройства кровообращения и нарушает трофику тканей с последующей дисфункцией органов.
В ответ на ишемию тканей и метаболический ацидоз через систему фибринокиназ активируется фибринолиз. С другой стороны, начальная гиперактивация свертывания крови ведет к расходованию (потреблению) тромбоцитов, факторов свертывания и фибриогена, что вызывает несвертываемость крови, формируется так называемая коагулопатия потребления.
Выделяют четыре стадии развития ДВС-синдрома (М. С. Мачабели с соавт., 1989):
стадия I – гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;
стадия II – переход гипер– в гипокоагуляцию с нарастающей коагулопатией потребления и тромбоцитопенией;
стадия III – глубокая гипокоагуляция вплоть до полной несвертываемости крови (фибринолиз);
стадия IV – восстановительная.
Клиника. Клиническая диагностика ДВС-синдрома, особенно его начальных проявлений, очень сложна, так как отсутствуют патогноманичные симптомы, свойственные только этому синдрому. Петехиальная сыпь, кровоизлияния, кровотечения являются симптомами II–III стадии, то есть поздними признаками, поэтому большое значение имеет лабораторная диагностика.
Достаточно надежными методами диагностики, позволяющими определить стадию развития ДВС– синдрома, являются подсчет тромбоцитов и определение времени свертывания крови по Ли – Уайту. При I стадии – тромбоцитоз, время свертывания крови по Ли – Уайту менее 4 минут. При II и III стадии – тромбоцитопения. При II стадии время свертывания крови по Ли – Уайту более 10 минут, но если отсутствуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, это свидетельствует, что развивается коагулопатия потребления, но еще без фибринолиза. Появление петехиальной сыпи, повышенной кровоточивости из мест инъекций указывает на начинающийся фибринолиз. При III стадии нарастает геморрагический синдром, появляются массивные кровотечения, гематурия, сливные элементы сыпи на коже, время свертывания крови по Ли – Уайту более 30 минут. IV стадия – отсутствуют симптомы повышенной кровоточивости. Время свертывания крови по Ли – Уайту несколько ниже нормы – 3–4 минуты.
В определенной мере о стадии ДВС-синдрома клинически можно судить по выраженности нарушений гемодинамики. При I стадии наблюдается централизация кровообращения: кожа гиперемирована или бледная, цианоз ногтей, губ, гипертермия, олигурия, тахикардия, максимальное артериальное давление повышено. Антипиретики и вазодилататоры дают кратковременный эффект.
При II стадии кожа бледная, холодная, с мраморным рисунком. Нарастают тахикардия, диспноэ, гипертермия. Появляются геморрагическая сыпь, затем кровоточивость.
В III стадии наступает децентрализация кровообращения, спазм периферических сосудов сменяется парезом, что в сочетании с тромбозом приводит к патологическому депонированию крови. Кожа бледно-цианотичная, холодная, с гипостазами. Выражены геморрагический синдром и тяжелые, анемизирующие кровотечения из носа, кишечника, почек и других органов. Гипотония. Анурия.
В IV стадии при эффективности лечения пурпура постепенно стихает. Защитные силы организма (антикоагулянтная, ретикулоэндотелиальная системы) обеспечивают расплавление тромбов, элиминацию фибрина, реканализацию сосудов. Ведущими становятся астерический синдром, вегетососудистая дистония, дистрофия, полигиповитаминоз, а также симптомы нарушения функций органов (почек, печени, мозга и др.), максимально поврежденных в результате тромбоза и других патологических процессов (некроза, жировой дистрофии и т. д.).
Течение ДВС-синдрома может быть острейшим, острым (синдром развивается от нескольких часов до суток), подострым (синдром развивается от нескольких часов до недели), хроническим (синдром протекает месяцы, иногда годы).
Молниеносное и острое течение ДВС-синдрома обычно наблюдается при сепсисе, обширных травмах, ожогах и т. п. преимущественно у детей раннего возраста. При этом преобладают клиника нарастающего токсикоза, отека мозга, легких, острая сердечная, легочная, почечная, надпочечниковая недостаточность.
Подострое течение ДВС-синдрома наблюдается у детей с бактериальной, иммунокомплексной и другой патологией.
Лечение ДВС-синдрома должно быть комплексным, включающим терапию основного заболевания, ставшего причиной развития синдрома, и лечение самого ДВС-синдрома. Если ДВС-синдром развился на фоне сепсиса, тяжелой бактериальной инфекции, применяют массивную антибактериальную терапию. Необходимо учитывать, что одни антибиотики (аминогликозиды, ристомицин) увеличивают агрегацию тромбоцитов, а другие (цефалоспорины, ампициллин, карбенициллин) ее уменьшают. Проводится дезинтоксикационная терапия, при гиповолемии – ее отмена, поддержание адекватного кровообращения, коррекция метаболического ацидоза и т. д.
Дифференцированная терапия ДВС-синдрома зависит от стадии процесса. На ранних стадиях необходимо применить терапию, предотвращающую развитие внутрисосудистого свертывания крови.
I стадия. Применяют средства, снимающие сосудистый спазм и улучшающие реологические свойства крови. Назначают вазодилататоры – в/в 2,4 % раствор эуфиллина 4–10 мл, 2 % раствор папаверина 1–4 мл, трентал 50–100 мг в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида; слабые фибринолитики – никотиновая кислота 1 % раствор 0,3–1 мл, компламин 0,5–1,0–1,5 мл (дозы необходимо назначать в соответствии с возрастом ребенка!). Можно также использовать пипольфен, но-шпу. Для улучшения реологических свойств крови – реополиглюкин 10 мг/кг.
Для предупреждения дальнейшего развития внутрисосудистого тромбообразования вводят гепарин в дозе 50–100 ЕД/кг/сут. Введение производится не реже 4 раз в сутки, в/в или в подкожно-жировую клетчатку живота, где создается депо, но такое введение менее эффективно, чем в/в. Правильность подбора дозы контролируют по времени свертывания крови по Ли – Уайту – оно должно увеличиться в 3 раза по сравнению с исходным, но не превышать 18–20 минут.
Для улучшения сосудистого тонуса назначается преднизолон 1–2 мг/кг/сут, для коррекции ацидоза – кокарбоксилаза 50–100 мг.
II стадия . Продолжают все лечебные мероприятия в том же объеме, что и в I стадии. Гепарин применяется под строгим контролем времени свертывания крови по Ли – Уайту, которое не должно превышать 15 минут. Если время свертывания крови более 15–18 минут, дозу гепарина уменьшают. Для коррекции дефицита плазменных коагуляционных факторов назначают переливание теплой крови или свежезамороженной плазмы, менее эффективно применение сухой и нативной плазмы. Продолжают курс преднизолона. Кокарбоксилаза 50–100 мг в/в. При начинающемся фибринолизе для его угнетения применяют ингибиторы протеаз: контрикал в дозе 10–20 тысяч Атр ЕД 2–3 раза в сутки; детям до 3 лет 1000 Атр ЕД/кг в сутки, разделенной на 2–3 раза, или гордокс в разовой дозе 500–5000 КИЕ. Вводят препараты в 100 мл 0,9 % раствора натрия хлорида в/в, медленно. Гепарин и дезагрегонты при фибринолизе не вводить!
III стадия . В основном проводится терапия, направленная на угнетение фибронолиза, возмещение кровопотери и потерь белка. Применяют контрикал, гордокс, доза которых может быть увеличена до максимальной, кортикостероиды, 4 % раствор натрия гидрокарбоната в дозе 2–5 мл/кг/сут. Заместительная терапия: кровь «теплая», то есть только что полученная от донора, или свежеконсервированная (до 3 суток), плазма свежезамороженная, сухая или нативная, 5 % альбумин.
Гепарин, дезагреганты не вводить! При желудочном кровотечении внутрь дать выпить смесь: 5 % раствор аминокапроновой кислоты 30–50–100 мл, адроксон 2–5 мл, сухой тромбин 100–400 ЕД.
IV стадия . Назначают гепарин в начальной дозе 20–50 Ед/кг/сут с коррекцией ее под контролем времени свертывания крови, которое не должно превышать 15 минут, трентал, курантил, комплекс витаминов, лечение основного заболевания.
Данный текст является ознакомительным фрагментом.
Следующая глава >
Источник: info.wikireading.ru