Кавернозная трансформация воротной вены у детей

Тромбоз воротной вены (ВВ) — процесс образования тромба вплоть до полной окклюзии просвета сосуда, дренирующего русло органов желудочно-кишечного тракта. Тромбоз воротной вены является редким заболеванием сосудов печени. Он может быть результатом большого количества различных заболеваний и оставаться бессимптомным или проявляться симптомами основного заболевания [1-4]. Диагностика заболевания сложна. Прогноз при тромбозе воротной вены всегда серьезен и неблагоприятен, часто наблюдаются смертельные исходы вследствие кровотечений или печеночной комы.

Цель работы — показать на клинических примерах возможности ультразвукового исследования с цветовым допплеровским картированием (ЦДК) в диагностике тромбоза в системе воротной вены.

Прижизненный диагноз тромбоза основного ствола воротной вены в России впервые поставил С.П. Боткин в 1862 г. В 1934 г. Н.Д. Стражеско впервые в мировой литературе описал прижизненно распознанный тромбоз правой ветви ствола воротной вены и на основании собственных исследований и данных литературы разработал симптоматологию закупорки правой ветви воротной вены.

Достоверных сведений о частоте тромбоза воротной вены нет. По секционным данным, тромбоз выявляют в 0,14-0,34% всех вскрытий (L. Lissauer, 1908; L.Т. Webster, 1921; Е.С. Pallette, 1936). По другим данным (А.И. Грицюк, 1973), при вскрытии умерших от основных сердечно-сосудистых заболеваний (атеросклероза, гипертонической болезни, эндокардитов и пороков сердца) тромбоз воротной вены был обнаружен в 0,56% случаев (у 10 из 1763 умерших), что составляет 0,8% всех тромбоэмболий, развивающихся при этих заболеваниях. Известно, что тромбоз воротной вены поражает до 30% больных гепатоцеллюлярной карциномой и до 5% больных портальной гипертензией на фоне цирроза печени.

Возникновение заболевания, как и иных венозных тромбозов, может быть объяснено триадой Вирхова, в которую входят следующие элементы.

1. Травма стенки вены во время хирургической операции.
2. Снижение скорости потока крови в воротной вене: сдавление сосуда извне опухолью, рубцами, эхинококковой кистой, альвеококком; хроническая сердечная недостаточность; констриктивный перикардит; синдром Бадда — Киари (тромбоз печеночных вен).
3. Повышение свертываемости крови либо изменение соотношения ее клеточных элементов: в послеоперационном периоде — особенно у онкологических больных, а также после спленэкт.
   севдосиндром Банти при висцеральном лейшманиозе).

Клиническая картина зависит от локализации и протяженности тромбоза воротной вены, быстроты его развития и природы предрасполагающего заболевания печени. Наиболее тяжелое проявление заболевания — инфаркт печени либо атрофия ее сегмента. Однако в 1/3 случаев тромбоз формируется медленно, вследствие чего успевает развиться коллатеральный кровоток, а воротная вена со временем реканализируется и происходит ее кавернозная трансформация. Тем не менее даже при относительно благоприятном течении заболевания развивается портальная гипертензия [1-4].

При диагностике тромбоза воротной вены следует обратить внимание на коагулограмму: повышение содержания фибриногена, появление активированного фибриногена Б, увеличение протромбинового индекса, уменьшение времени свертывания крови [2].

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) в серошкальном режиме в просвете воротной вены можно выявить неоднородное образование повышенной или смешанной эхогенности, с неровными, нечеткими контурами, препятствующее кровотоку, размеры которого могут быть различными: от 0,5 см до полной окклюзии воротной вены и/или ее ветвей (рис.

а). Эхогенность тромба чаще является более высокой, чем окружающей его крови. Однако на ранних стадиях формирования эхогенность может отличаться настолько незначительно, что визуализация тромба чрезвычайно сложна. Могут определяться увеличение диаметра сосуда с нечеткостью контуров, увеличение печени и снижение ее эхогенности, увеличение селезенки. Могут быть найдены первопричины тромбоза воротной вены: гепатоцеллюлярная карцинома, метастазы, цирроз печени, новообразования поджелудочной железы и др. При пилефлебите обнаруживают абсцессы печени [3].

При ЦДК отмечается полное или частичное отсутствие допплеровских сигналов внутри просвета сосуда; в случае частичного тромбоза сигнал определяется пристеночно вокруг тромба, частично окклюзирующего вену, либо в сети узких коллатералей (рис. 1, б). В случае частичного тромбоза определяется допплеровский сигнал с признаками турбулентности на фоне повышенной скорости кровотока. При опухолевом тромбозе кровоток может быть пульсирующим либо непрерывным [2, 3]. Визуализируются мелкие или крупные коллатерали. При кавернозной трансформации воротной вены в режиме ЦДК в коллатералях определяется сглаженная допплеровская кривая со средней скоростью кровотока меньше 8 см/с [5]. Возможны кавернозные мальформации вены, спонтанные порто-портальные, порто-кавальные и спленоренальные шунты.

При компьютерной томографии (КТ) обнаруживается тромб как дефект наполнения в просвете воротной вены, не усиливающий сигнала.

При магнито-резонансной томографии (МРТ) в просвете воротной вены выявляются участки патологического сигнала, не отличающегося по интенсивности от окружающих тканей на Т1-взвешенных изображениях и имеющие повышенную интенсивность на Т2-взвешенных изображениях.

Ангиография является методом окончательного подтверждения диагноза. Из соображений безопасности чаще исследуется венозная фаза верхнебрыжеечной артериографии, реже выполняется спленопортография. В воротной вене выявляют дефект наполнения, либо она вообще не контрастируется.

В зависимости от локализации тромба различают три вида тромбоза воротной вены: радикулярная форма (тромбоз селезеночной вены и мезентериальных сосудов); терминальная форма (тромбозы мелких разветвлений и капилляров воротной вены в печени); стволовой тромбоз (в самом стволе воротной вены) [1-3].

Кроме того, тромбоз воротной вены бывает острым (после спленэктомии, при циррозе) и хроническим (развивается долго — от нескольких месяцев до нескольких лет) [1-3].

Стадии тромбоза

1. Острая — эхогенный тромб. Воротная вена может быть увеличена.
2. Подострая — визуализируются тромб и мелкие коллатерали. Воротная вена может быть увеличена.
3. Хроническая — крупные коллатерали в проекции облитерированной воротной вены (кавернозная трансформация воротной вены). Воротная вена уменьшена или не визуализируется [1-3].

Приводим несколько клинических наблюдений пациентов с тромбозом воротной вены и ее ветвей.

Клиническое наблюдение 1

Пациент Ц., 39 лет. В анамнезе тупая травма живота с последующим развитием геморрагического панкреонекроза. Неоднократные оперативные вмешательства: дренирование сальниковой сумки. Предъявляет жалобы на боли в эпигастральной области.

УЗИ брюшной полости

Печень увеличена в размерах, контуры ее ровные, четкие, структура диффузно неоднородная, смешанной эхогенности, признаков билиарной гипертензии нет. Ствол воротной вены виден как образование неоднородной структуры с множеством эхогенных, параллельно идущих стенкам сосуда перегородок. Наличие гиперэхогенных участков в паравенозной области воротной вены (рис. 2, а). При ЦДК — выраженные коллатерали в проекции воротной вены (рис. 2, б). Желчный пузырь удален. Поджелудочная железа увеличена в размерах, головка — до 40 мм, контуры неровные, нечеткие, структура диффузно неоднородная, отмечается чередование участков повышенной и пониженной эхогенности, проток визуализируется на всем протяжении, на уровне тела поджелудочной железы он расширен до 10 мм. В проекции головки поджелудочной железы — выраженные околоподжелудочные коллатеральные анастомозы (рис. 3). Селезенка нормальных размеров, ее структура однородная, средней эхогенности. Селезеночная вена 7 мм, ход ее извит, деформирован, в проекции ворот селезенки имеются выраженные коллатерали (рис. 4). Заключение: гепатомегалия. Диффузные изменения печени. Картина хронического головчатого панкреатита. Тромбоз воротной вены с последующей реканализацией и кавернозной трансформацией воротной вены, развитием коллатеральных анастомозов.

Фиброгастродуоденоскопия

Фиброгастродуоденоскопия без особенностей.

КТ брюшной полости

Печень без признаков очаговых изменений. Внутрипеченочные протоки не расширены. Селезенка не изменена. Варикозно расширенные коллатерали сосудов на уровне ворот селезенки, ворот печени (рис. 5). Область ворот печени дифференцируется нечетко, достоверно судить о диаметре воротной вены невозможно. Поджелудочная железа — выраженно неоднородная, уплотненная. Вирсунгов проток прослеживается на всем протяжении, неравномерно расширен (диаметр на уровне тела до 1 см). Диаметр головки поджелудочной железы около 4 см, контуры нечеткие. Перипанкреатическая клетчатка на уровне головки и тела значительно уплотнена и фиброзирована. В ней определяются кистозные образования неправильной формы до 1 см. Заключение: КТ признаки хронического головчатого панкреатита. Тромбоз воротной вены.

Рентгеноскопия желудка

Пищевод проходим. Кардия деформирована, в субкардиальном отделе отмечается дефект наполнения с бугристыми контурами. Имеются дефект наполнения на большой кривизне и ригидная площадка по малой кривизне в средней трети с ее укорочением. Антральный отдел подтянут вверх. При раздувании воздухом стенки желудка частично расправляются, в субкардиальном отделе дефект сохраняется. Двенадцатиперстная кишка умеренно деформирована, складки слизистой оболочки неравномерно сглажены за счет отека, эвакуация своевременная. Заключение: спаечный процесс, перигастрит, варикозное расширение вен желудка.

Клиническое наблюдение 2

Пациентка Б., 45 лет. Диагноз: цирроз печени.

УЗИ брюшной полости

Печень увеличена в размерах, ее контуры неровные, структура выраженно неоднородная, диффузная, с чередованием участков пониженной и повышенной эхогенности. Увеличение квадратной и хвостатой долей печени. Признаков билиарной гипертензии нет. Просвет печеночных вен не изменен. Внутрипеченочный рисунок не нарушен. Отсутствует типичный трубчатый анэхогенный ствол воротной вены. Ствол воротной вены виден как образование неоднородной структуры с множеством эхогенных, параллельно идущих стенкам сосуда перегородок. В паравенозной области воротной вены визуализируется зона повышенной эхогенности 68х26 мм с выраженными коллатералями в этой области, в режиме ЦДК кровоток в них монофазный и низкочастотный, V_ps 10 см/с, V_ed 9 см/с (рис. 6). Венозный рисунок сальника усилен за счет расширения вен. Желчный пузырь представлен образованием 45х18 мм, без просвета, спавшийся. ОЖП 5 мм. Поджелудочная железа без патологии. Селезенка увеличена в размерах, структурно не изменена. В режиме ЦДК диаметр селезеночной вены до 11 мм, V_ps 19 см/с, V_ed 18 см/с, монофазный. В воротах селезенки визуализируются коллатерали (рис. 7). Заключение: гепатоспленомегалия. Признаки подпеченочной портальной гипертензии за счет тромбоза воротной вены с последующей реканализацией и кавернозной трансформацией воротной вены.

КТ брюшной полости

Печень и селезенка увеличены в размерах, очаговых изменений в них не выявлено. Поджелудочная железа обычных размеров и формы, равномерно накапливает контрастное выщество. Вирсунгов проток не расширен. Очаговых изменений в поджелудочной железе также не выявлено. КТ-признаки варикозного расширения коллатеральных сосудов селезенки. На уровне ворот печени определяется дополнительное образование неоднородно мягкотканной плотности с полициклическими контурами, размером 5х6 см (рис. 8). На фоне этого образования четко прослеживаются артерии (рис. 9). Образование выраженно, но неравномерно накапливает контрастное вещество в венозную фазу (рис. 10). В отсроченную фазу интенсивность накопления контрастного вещества снижается (рис. 11). На фоне данного образования сосуды ворот печени четко не дифференцируются. КТ-признаков лимфоаденопатии и свободной жидкости в брюшной полости нет. Заключение: гепатоспленомегалия. Портальная гипертензия (КТ-признаки тромбоза воротной вены).

Фиброгастродуоденоскопия

В нижней трети пищевода — продольно расширенные вены с участками расширения (узлы). Слизистая оболочка желудка утолщенная, складки крупные, эластичные, перистальтика активная. Пилорический жом и луковица двенадцатиперстной кишки значительно деформированы вследствие рубцов, слизистая оболочка отечная, гиперемированная, имеются точечные геморрагии. Заключение: варикозное расширение вен пищевода. Хронический гипертрофический гастрит. Рубцово- язвенная деформация пилоробульбарной зоны. Геморрагический бульбит.

Клиническое наблюдение 3

Больной К., 38 лет. Диагноз: наследственная гемолитическая анемия. В анамнезе спленэктомия.

УЗИ брюшной полости

Печень увеличена в размерах, контуры ее ровные, четкие, структура диффузно неоднородная, эхогенность сниженная. Диаметр воротной вены 20 мм, селезеночной вены 12 мм, верхней брыжеечной вены (ВБВ) 10 мм. В просвете воротной вены и верхней брыжеечной вены визуализируются множественные гиперэхогенные образования с неровными контурами (рис.12, a; рис. 13, a). В режиме ЦДК отмечается частичное отсутствие допплеровских сигналов внутри просвета сосудов (воротной вены, верхней брыжеечной вены), допплеровский сигнал определяется в сети крупных коллатералей (рис. 12, б; рис. 13, б). Холедох 5 мм. Признаков билиарной гипертензии нет. Желчный пузырь обычных размеров, конкрементов не выявлено. Контуры поджелудочной железы ровные, четкие, ее структура однородная, средней эхогенности, проток 1 мм. Селезенка удалена. Заключение: состояние после спленэктомии. Тромбоз воротной вены, верхней брыжеечной вены.

Клиническое наблюдение 4

Больной Т., 23 лет. Диагноз: тромбоз селезеночной вены с развернутой клиникой гепатита В.

УЗИ брюшной полости

Печень увеличена в размерах, контуры ее ровные, четкие, структура диффузно неоднородная, эхогенность смешанная. Воротная вена 14 мм. Холедох 5 мм. Признаков билиарной гипертензии нет. Желчный пузырь полуспавшийся. Контуры поджелудочной железы ровные, четкие, ее структура однородная, средней эхогенности, проток 1 мм. Селезенка значительно увеличена в размерах, контуры четкие, структура однородная, средней эхогенности. Селезеночная вена расширена от 11 до 13 мм, деформирована, ее ход извит. В просвете селезеночной вены, ближе к воротам селезенки, визуализируется гиперэхогенное образование неправильной формы. В режиме ЦДК отмечается отсутствие допплеровских сигналов внутри просвета сосуда; допплеровский сигнал определяется в сети крупных коллатералей (рис. 14). Некоторое увеличение объемных скоростей в воротной вене и селезеночной вене. Небольшое количество свободной жидкости в брюшной полости. Заключение: асцит. Гепатомегалия с диффузными изменениями печени. Значительная спленомегалия. Тромбоз селезеночной вены.

Выводы

Таким образом, УЗИ с ЦДК является исключительно информативным неинвазивным методом диагностики тромбоза в системе воротной вены при хорошей чувствительности и специфичности.

Литература

1. Жестовская С.И., Гракова Л.С., Аксенова Н.А. Клиническое применение дуплексного сканирования в выявлении коллатерального кровообращения при портальной гипертензии // Первая краевая. 2001. N10. С. 10-12.
2. Кунцевич Г.И. Ультразвуковая диагностика в абдоминальной и сосудистой хирургии // Минск: «Кавалер Паблишерс». 1999. 252 с.
3. Митьков В.В. Допплерография в диагностике заболеваний печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и их сосудов // М: ВИДАР. 2000. 152 с.
4. Scoutt L.M., Zavin M.L., Taylor K.J. Doppler ultrasound clinical application // Radiology. 1990. V. 174. P. 309-319.
5. Raby N., Meire H.B. Duplex ultrasound in the diagnosis of cavernosis transformation of the portal vein // Radiol. 1988. V. 61. P. 586-588.

Источник: www.medison.ru

Особенности кровоснабжения печени

Такая система представляет собой дополнительный контур венозного кровообращения, который выполняет функцию очистки плазмы от вредных микроэлементов.

Отдел формируются из больших сосудистых стволов, соединяющихся возле печени. Через брыжеечные вены кровь поступает из кишечника, селезеночная артерия отходит от желудка, поджелудочной. В воротах печени основной сосуд делится на два ответвления, которые транспортируют кровь по левой и правой долям. Доходя до печеночной доли, вены оплетают ее по периферии, потом углубляются внутрь органа. После обработки гепатоцитами кровь направляется в центральные вены обеих долей. Такие сосуды объединяются в один более крупный, переводящий кровь из печени.

Система воротной вены изолирована от других сосудистых бассейнов. Когда возникают проблемы с гемодинамикой в этом отделе кровеносной системы, для нормальной циркуляции активизируются другие сосуды. Но они не могут проводить через себя необходимый объем крови. Поэтому их работа ограничена. Организм может компенсировать затруднение кровоснабжения частично при печеночной паренхиме или закупорке воротной вены.

Давление в сосудах нарастает, кровь начинает циркулировать через анастомозы, перетекает полую вену.

Возможные заболевания

Перечислим распространенные патологии:

1. Портальная гипертензия.
2. Пилефлебит.
3. Образование тромбов.
4. Кавернозная трансформация.

Причины возникновения болезней:

• цирроз;
• злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта;
• воспаляется пупочная вена, когда вживляются катетеры младенцам.;
• инфекция в пищеварительном тракте;
• травмы внутренних органов;
• плохая свертываемость крови;
• инфекционные процессы.

К редким провоцирующим факторам относится продолжительное употребление оральных контрацептивов.

Признаки портальной гипертензии:

• сильная боль в животе;
• тошнота;
• рвотные позывы;
• диспепсические нарушения;
• высокая температура.

Когда развивается хронический тромбоз, наблюдается частичная проходимость сосудов, возникают такие симптомы:

1. В животе скапливается много жидкости.
2. Селезенка распухает.
3. Просвет кровеносных сосудов пищевода увеличивается.

Тромбоз диагностируется при ультразвуковом обследовании. На мониторе четко отображается плотное образование в венозном просвете. Точные причины заболевания помогают определить компьютерная томография и МРТ.

Кавернозная трансформация

Болезнь развивается на основе врожденных аномалий формирования сосудов. В районе ствола воротной вены появляется кавернома. Это множество маленьких капилляров, компенсирующих проблемы кровоснабжения на данном участке. Такая трансформация диагностируется у детей, указывает на аномалию формирования сосудов печени. У взрослых пациентов кавернозные образования свидетельствуют о другом расстройстве, развивающемся из-за цирроза или гепатита.

Портальная гипертензия

Расстройство возникает при повышении давления в портальной системе в результате образования тромбов. Нормальный показатель не превышает 10 мм рт. ст.

Перечислим факторы, провоцирующие такое заболевание:

1. Цирроз.
2. Тромбоз сосудов печени.
3. Гепатиты.
4. Болезни сердца.
5. Проблемы с обменом веществ.
6. Закупорка селезеночных сосудов.

Симптомы:

• тяжесть в животе справа под ребрами;
• желтуха;
• ощущение слабости;
• снижение массы тела.

При портальной гипертензии селезенка увеличивается по причине застоя крови в венах. Жидкость в большом объеме скапливается в брюшной полости.

Пилефлебит

Это один из наиболее сложных воспалительных процессов, протекающих в области воротной вены. Если не лечиться, ткани начинают отмирать, расстройство заканчивается летальным исходом.

Перечислим признаки заболевания:

• симптомы отравления;
• кровоизлияние сосудов желудка, кишечника;
• желтуха;
• озноб.

При обследовании удается определить повышение количества лейкоцитов, интенсивность оседания эритроцитов увеличивается. Такое состояние является признаком гнойного воспаления. Подтвердить диагноз удастся при проведении ультразвуковой диагностики, МРТ, компьютерной томографии.

Кавернозная трансформация

Каверномы появляются в печени в результате действия разных факторов. Новообразование начинает формироваться в капиллярах. Такие проблемы появляются при понижении объемов крови, проходящей через печень. Чаще всего опухоли выявляют возле ствола воротной вены. Такое состояние может развиваться в результате врожденных дефектов формирования системы кровоснабжения, симптомов гепатита или цирроза.

Воспаления

Сложные патологические состояния возникают из-за действия вирусов. Раздражение тканей сосудов портальной системы отличается повышенной опасностью. Пиелонефрит представляет собой нагноение, которое появляется при острой форме аппендицита. Если оказать помощь пациенту не вовремя, пиелонефрит перерастает в абсцесс. Повышается вероятность летального исхода. Лихорадка является характерным признаком воспаления. У пациента болит живот, возникает озноб, сосуды в пищеварительной системе кровоточат. В печени могут формироваться гнойные полости, кожный покров желтеет.

Диагностика

Перечислим основные способы оценки состояния пациентов:

1. Ультразвуковое сканирование.
2. Допплерометрия.
3. Магнитно-резонансная томография.
4. Ангиография.
5. Анализ крови.

Анализ крови считается классическим способом выявления патологии сосудов. Если наблюдается отклонение от нормы, концентрация лейкоцитов и продуктов распада кровяных телец повышается, у специалистов появляется подозрение на развитие болезни. Если наблюдаются значительные отклонения от нормы, врач проводит дополнительное обследование, выбирает подходящий курс лечения для борьбы с заболеванием.

Воспалительные процессы

Пилефлебит считается одним из самых редких расстройств портальной вены. Симптомы и дополнительная диагностика показывают, что патология может провоцировать тромбы. Пилефлебит появляется из-за нагноения, после которого воспаляется аппендицит. Если своевременно не заняться лечением болезни, пациент умрет. Из-за особенностей симптоматики диагностировать такое нагноение затруднительно. Определить расстройство без использования оборудования для МРТ нельзя. Современные технические приспособления помогают предотвращать летальный исход.

Терапия

Воспаление портальной вены лечится комплексными методами:

1. Употребление медикаментов.
2. Хирургическое вмешательство.

Медикаментозное лечение подразумевает употребление таких препаратов:

1. Антикоагулянты предотвращают появление тромбов, повышают проходимость вен.
2. Тромболитики разрезают сгустки крови, очищают просвет сосудов.
3. Лекарство назначают только специалисты. Всегда учитываются симптомы заболевания. Если медикаменты не дают желаемого результата, приходится проводить операцию.

Выполняются такие процедуры:

1. Тромболизис.
2. Ангиопластика.

Главным осложнением после хирургического вмешательства является кровотечение, ишемическое расстройство.

При таких заболеваниях нужно обращаться к квалифицированным врачам.

Печень очищает тело от токсинов, попадающих в кровеносную систему из ЖКТ. Перерабатывает и удаляет продукты распада эритроцитов. Печень обеспечивает свертываемость крови. Прекращение работы такого органа приводит к летальному исходу.

Источник: zdravpechen.ru

Почему возникает портальная гипертензия?

По сосудистым ответвлениям воротной вены осуществляется сбор венозной крови от пищеварительной системы – желудка, всех частей кишечника, области поджелудочной железы, по сосудам питательные компоненты доставляются в печень для их переработки на нужды тела, а также для инактивации токсинов и иных веществ внутри нее. В обычных условиях давление крови в венах невысокое, намного ниже артериального, и течет она неспешно, а стенки вен податливы и сильно растягиваются. Портальная гипертензия по определению – это повышение венозного давления в области портальной (или по-другому — воротной) вены. О патологии говорят, когда давление внутри сосудов в области воротной вены повышается выше 200мм водного столба.

Отталкиваясь от этих данных,  выделяется несколько вариантов портальной гипертензии:

• Внепеченочный механизм портальной гипертензии реализуется как результат тромбообразования в области крупного сосуда – это механическое препятствие прохождению крови по сосудам. Может нарушаться также строение воротной вены. У детей типичны аномалии ее строения врожденного характера или развитие опухоли внутри сосуда.
• печеночная портальная гипертензия связана с формированием поликистозного поражения печени или цирротического ее изменения, а также как результат формирования гепатита, поражения органа метастазами.
• надпеченочный вариант портальной гипертензии. Механизм ее связан с превышением объемов крови внутри вен портального пространства. Это явление связано с проблемами кровообращения в области сердца и легких.

• смешанная форма гипертензии формируется при развитии цирроза печени либо тяжелого гепатита.

Особенности поражения у детей: вовлечение печени

В периоде детства важно проводить различия между портальной гипертензией, в процессе развития которой патология вовлекает ткань печени и страдает ее кровообращение, от той формы, на фоне которой превышение давления в системе портальной вены не влияет на сами печеночные ткани. В целом проблема складывается в своей основе из двух влияющих факторов – нарушен кровоток по венам портальной зоны (затрудняется отток), параллельно еще и усилен приток крови к печени.

Если ткани печени не вовлечены в процесс, и препятствие расположено до области синусов печени (ответвления сосудов внутри ее долей), функции самого органа практически не нарушаются, не возникает проблем со свертыванием крови и асцита (скопление жидкости в брюшной полости). Могут быть кровотечения в области пищеводных вен и частично желудочных, но они незначительны и прогноз для жизни и коррекции патологии хороший.

Если происходит вовлечение в процесс печеночной ткани, когда есть препятствие уже внутри венозных сосудов печени, то формируется нарушение функций и структуры органа, страдает кровообращение клеток печени, нарушаются ее основные функции по синтезу белка, факторов свертывания и это быстро приводит помимо всех сопутствующих симптомов еще и к печеночной недостаточности.

Причины патологии: врожденные и приобретенные факторы

Если нарушается отток крови от печени, возникает синдром Бадда-Киари, его же еще могут именовать окклюзионной болезнью печени. Наиболее часто формируется как врожденный порок портальной вены, реже становится результатом тромбоза в области полой вены или печеночных сосудов. Проблемы со здоровьем возникают на фоне повышения давления в венах и страдания в силу этого печеночных функций.

Причины внепеченочной гипертензии:

• Хронические болезни печени (фиброзное, цирротическое поражение)
• Вирусный гепатит, врожденная атрезия желчных путей
• Болезнь Вильсона-Коновалова
• Дефицит альфа-трипсина

На фоне этих факторов помимо страдания печени наблюдается желтуха, увеличение окружности живота из-за водянки, значительные задержки развития – физического и психомоторного.

Причины внепеченочной гипертензии:

• Нарушение просвета и проходимости воротной вены
• Воспаление пупочной ранки — омфалит, постановка катетера в пупочную вену
• Сепсис, инфекции в области брюшной полости
• Обезвоживание
• Неизвестные факторы.

Если формируется непроходимость венозного сосуда, начинают образовываться обходные варианты венозных сосудов, по которым формируется кровоток в обход воспаленной и закупоренной вены. Это называют кавернозной трансформацией портального сосуда. Страдают вены внутри печени и вокруг нее, и могут поражаться вены в области толстой кишки, селезенки и область забрюшинного пространства. По этим венам кровь может вернуться к сердцу, при этом обходя печень. Особенно опасно, когда на фоне такой патологии расширяются венозные сплетения в пищеводе либо желудке, расширенные и надрывающиеся вены могут формировать серьезные кровотечения.

Симптомы портальной гипертензии в детском возрасте

Во многом проявления клинической гипертензии зависят от ее причины, и имеют достаточно типичные проявления. Но при каждой форме есть свои типичные особенности, по которым ее можно отличить от всех остальных, и в силу которых эта форма опасна для здоровья детей.

Внепеченочная форма портальной гипертензии у детей

При внепеченочной форме патологии первые проявления высокого давления в области воротной вены формируются очень рано и быстро. Первыми из них становится увеличение размеров живота и постоянный беспричинный понос, повышение давления неясного происхождения, увеличение селезенки и появление кровоизлияний под кожей в области ног. При обследовании в крови выявляют снижение количества всех клеток – эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, что связано с нарушением функций селезенки при ее увеличении.

Нередко первым симптом портальной гипертензии становится кровотечение в области пищеводных вен и кардиальных (в области кардии желудка). Он возникает у внешне здоровых детей, и образуется в первые шесть лет жизни у 85% малышей. Но при обследовании нет изменений показателей печени или они незначительные. После кровотечений могут возникать проявления асцита – накопление жидкости в животе.

Внутрипеченочная форма портальной гипертензии у детей

На фоне внутрипеченочной гипертензии проявления повышенного давления наслаиваются на симптомы, которые дает цирроз печени. Обычно это возникает спустя 5 лет и более с момента перенесенного ребенком гепатита. Так, лидирующими будут поражения печени с развитием слабости и быстрой утомляемости при привычных нагрузках, похудение и боли в области живота и правого бока, ощущение тяжести в эпигастральной зоне, расстройства стула и пищеварения, кровоточивость сосудов, подкожные геморрагии, проблемы десен. 

По мере прогрессирования патологии изменяются как размеры печени, так и ее плотность. В начальном периоде она незначительно увеличена с гладкой поверхностью и равномерной плотностью. По мере далеко зашедших изменений печень резко увеличивается с повышением ее плотности и буграми по поверхности. Также на фоне разрастания печени типично и увеличение селезенки с формированием такого состояния как гиперспленизм (усиленное разрушение органом форменных элементов крови).

Ближе к подростковому возрасту начинают развиваться кровотечения в области пищеводных вен и увеличение размеров живота в силу асцита. Возможно усиление венозного рисунка на животе в силу расширения венозных сплетений, а также формирование темного стула (мелена) на фоне кровотечений из верхних отделов пищеварительной трубки.

Методы выявления детской портальной гипертензии

Основу диагностики повышенного давления в системе воротной вены составляет проведение УЗИ в области брюшной полости и печени, селезенки с одновременной допплерографией всех крупных вен, отходящих от пищеварительных органов. Типичными признаками для развития внутрипеченочной формы патологии будет вполне нормальная по структуре печень и особые (кавернозные) трансформации в области самой воротной вены.

Если это паренхиматозная форма гипертензии, печень будет уплотненной, а область воротной вены проходима на всем ее протяжении.

Надпеченочная гипертензия может выявлять область непроходимости печеночных вен или зоны нижней полой вены.

При проведении допплерографического исследования венозных сосудов отмечается выраженное снижение показателей кровотока в области венозных сосудов. Показатели резко меняются, что указывает на проблемы с доставкой крови и оттоком ее назад.

Также показано применение эндоскопического исследования – осмотр слизистых пищевода и желудка с выявлением расширенных и кровоточащих вен. Может быть выявлен также особый вид гастропатии – поражение желудка на фоне нарушенного оттока по венам печени. Нередко в области вен пищевода или кардиального отдела желудка могут происходить разрывы вен, что приводит к внезапным кровотечениям, которые могут быть как незначительными, так и массивными и жизнеугрожающими. Из других сосудов пищеварительного тракта кровотечения могут быть крайне редкими.

Если врачи сомневаются в диагнозе или же проводится планирование хирургического лечения, важно провести ангиографию висцеральных сосудов, причем методики подбирают индивидуально, чтобы визуализировать максимально активно пораженную зону.

Дополнительно назначается биопсия печени в случае подозрения на ее цирроз или определения иных печеночных поражений, которые могут приводить к развитию гипертензии.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание наличие синяков и кровоизлияний на теле, расширенные вены вокруг пупка, увеличение размеров живота и общее недомогание, бледность. При прощупывании печени и селезенки может отмечаться их увеличение, уплотнение и бугристость. Может быть одним из признаков патологии наличие в анализе крови сниженных тромбоцитов.

Способы лечения патологии у детей

Каким образом нужно лечить гипертензию, решается индивидуально, и могут применяться как медикаментозные вмешательства, так и хирургическая коррекция. Это зависит от возраста детей и степени выраженности гипертензии, нарушений, ею вызванных в состоянии малыша. Обычно препараты вводят для того, чтобы остановить кровотечения или уменьшить давление в области портальной вены, устранить изменения состава крови.

При проведении хирургического вмешательства могут применяться различные методы вмешательства, начиная с эндоскопических малоинвазивных методик, до глобальной полостной операции и при тяжелых случаях – пересадки печени.

Из медикаментов будет показано применение мочегонных препаратов, которые выводят избыточную жидкость из организма. Это снижает давление в венозных сосудах, помогает уменьшить асцит. Также показаны гемостатические препараты, бета-блокаторы, нитратные соединения, гормональные средства.

Для нормализации объема жидкости в организме показан строгий питьевой режим и диета с основой в виде отварных овощей и супов, что необходимо при лечении медикаментами или перед операцией, чтобы стабилизировать давление. В пище исключают соль, уменьшают объем белка до 30 г в день, что поможет избежать осложнений при оперировании сосудов. Врач в каждом случае оставляет список запрещенных и разрешенных блюд, на основе которых составляется рацион ребенка. Обычно это овощные супы и вторые блюда с резко сниженным объемом мяса или рыбы.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

5,068 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

Источник: okeydoc.ru




Все статьи про заболевание и лечение сосудов :

Геморрагический васкулит у детей что это Гипертонический синдром у детей что это Незаращение овального окна у детей Ионизированный кальций повышен у ребенка Можно ли детям валидол Дезагрегационная тромбоцитопатия у детей Перекрест лимфоцитов и нейтрофилов у детей Глюкозотолерантный тест у детей