Ювенильный паркинсонизм


Диагностика паркинсонизма

У каждого человека заболевание развивается по-разному, поэтому программу обследования нужно составлять индивидуально. Только такой подход сможет показать причины и очаги поражения паркинсонизма. В процессе пункции спинного мозга цереброспинальная жидкость вытекает с напором, указывает на повышенное давление. При исследовании анализируется состав белков и нервных клеток.

Диагностика болезни Паркинсона заключается в исследовании крови, спинномозговой и других жидкостей организма в лабораторных условиях. При обнаружении карбоксигемоглобина можно утверждать, что больной отравился окисью углерода. Если обнаруживаются следы марганца в спинномозговой или любой другой жидкости, стоит проверить человека на интоксикацию марганцем.

Ювенильный паркинсонизм

Если провести электромиографию, можно наблюдать нарушение электрогенеза мышечных волокон, которое может проявиться в виде увеличения активности мышечных тканей в состоянии покоя. Электроэнцефалография используется при диагностике. Это позволяет выявить негрубые нарушения биоэлектрической деятельности головного мозга, которые часто встречаются.


В качестве дополнительного обследования используют УЗИ шейных и церебральных сосудов, томографию головного мозга и позвоночного столба, функциональные пробы шейного отдела позвоночника при рентгенологическом исследовании. Не стоит забывать о клиническом осмотре, когда определяются беспокоящие симптомы, анамнестические особенности: течение болезни, профессия, стаж, наличие сопутствующих патологий.

Больные с симптомами Паркинсонизма должны получать индивидуальный курс лечения, которое направлено на поддержку двигательной активности и предотвращение серьезных последствий. Терапия должна быть постоянной и комплексной. Курс корректируется с учетом психического состояния и возраста больного, предусматриваются причины появления недуга, форма и стадия протекания патологии.

Основные задачи лечения:

  • медикаментозная поддержка;
  • разработка физиотерапевтических упражнений и процедур;
  • корректирование психического состояния больного.

Ювенильный паркинсонизм

У пациентов с болезнью Паркинсона происходит поражение нервной системы и части головного мозга, поэтому лечение предстоит сложное и долгое. Вот уже почти 40 лет самым эффективным препаратом для лечения паркисонизма является леводопа. Препарат представляет собой аминокислоту, которая работает в организме как гормон дофамин.


При недостаточности этого гормона происходит разрушение черной субстанции головного мозга, начинает развиваться болезнь Паркинсона. Леводопа не может полностью затормозить гибель клеток мозга, но дает положительную картину в поддержке двигательной активности на долгие годы, продлевая жизнь пациенту.

Врач, ведущий болезнь Паркинсона, должен быть высокой квалификации, иметь положительный опыт работы с такими пациентами. Только опытный невролог может назначить медикаментозное лечение с правильной дозировкой. Прием препаратов без побочных эффектов, усугубляющих общее состояние больного, должен проходить под непрерывным контролем специалиста, чтобы проследить динамику развития заболевания.

Классификация видов паркинсонизма

Сосудистый паркинсонизм

Ювенильный паркинсонизмОн сопровождается нарушением речи, координации движений, глотания и другими признаками. При этом тремор покоя отсутствует.

В основе развития данного состояния может лежать нарушение мозгового кровообращения. К отличительным симптомам этой формы паркинсонизма относят:

  • симметричность симптомов;
  • отсутствие тремора;
  • преобладание признаков в ногах и аксиальных отделах;
  • отсутствие ухудшения при отмене дофаминергических средств;
  • изменение походки в начале заболевания.

Данная болезнь развивается как результат появления цереброваскулярных нарушений. Это может быть:

  1. Поражение небольших артерий мозга.
  2. Мозговые поражения кардиогенного характера.
  3. Нарушение работы крупных артерий мозга.

С целью диагностики выполняют магнитно-резонансную томографию мозга. Как правило, это заболевание имеет характерную клиническую симптоматику, и все изменения можно без труда выявить посредством этого вида исследования.

Также может потребоваться проведение нейровизуализации – это требуется для того, чтобы исключить наличие опухоли. Современное лечение сосудистого паркинсонизма включает комплекс мероприятий, целью которых является предупреждения дальнейшего поражения мозговых сосудов.

Чаще всего назначают противопаркинсонические средства:

  • агонисты рецепторов дофамина;
  • амантадин;
  • препараты леводопы;
  • ингибиторы МАО-В.

Лечение этого вида паркинсонизма осуществляют во многих клиниках России и других стран. Среди отечественных учреждений можно выделить «Евромедпрестиж» и «Клинику восстановительной неврологии».

Что касается других стран, то стоит обратить внимание на израильские клиники – Медицинский центр Шиба, больницу Хадасса, клинику «Ассута». Достаточно успешно лечением данной патологии занимается немецкая клиника Фридрихсхафен. А в Чехии можно обратиться в Клинику неврологии

Нужно учитывать, что сосудистый паркинсонизм обычно имеет прогрессирующее течение. Однако прогноз темпов его развития напрямую зависят от динамики сосудистого процесса и своевременности оказанной помощи.


Токсический паркинсонизм

Развивается в результате отравления токсическими веществами. Зачастую к ее появлению приводит попадание в организм угарного глаза, марганца, свинца, сероуглерода, этилового или метилового спирта.

Посттравматический паркинсонизм

Данная форма патологии развивается как результат поражения мозговых структур – очень часто она возникает у боксеров. Одной из разновидностей заболевания является синдром Мартланда, который вызывает дистрофические изменения в мозге.

Постэнцефалитический паркинсонизм

Для этого вида характерно инфекционное происхождение. Его развитие связано с нарушениями в верхнем стволе мозга в случае эпидемического энцефалита. Причем отличительным симптомом такого паркинсонизма являются глазодвигательные расстройства.

Ювенильный паркинсонизм

Под этим термином понимают особую форму первичного паркинсонизма, который отличается наследственным происхождением. Чаще всего он встречается у женщин и имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

Марганцевый паркинсонизм

Этот синдром связан с повышением содержания марганца в организме. Чаще всего подобная интоксикация наблюдается у рабочих, занятых в горнодобывающей промышленности, и у сварщиков.

Атеросклеротический паркинсонизм

Обычно появляется вследствие диффузных атеросклеротических поражений мозга, которые вызывают развитие лакунарных инсультов. Эта патология плохо поддается лечению и в короткие сроки становится причиной инвалидизации пациента.

Описание паркинсонизма


Паркинсонизм — это термин, существующий для обозначения синдрома двигательных нарушений, возникающих из-за повреждения нейронов (нервных клеток) базальных ганглиев (ядер) головного мозга. Причиной таких повреждений могут быть разные внешние и внутренние факторы.

Ювенильный паркинсонизмБазальные ганглии обеспечивают регуляцию двигательных и вегетативных функций

Ювенильный паркинсонизмПаркинсонизм возникает из-за повреждения и гибели нейронов в определённых зонах головного мозга

Двигательные расстройства при паркинсонизме связаны с дисфункцией определённых отделов среднего мозга и нарушением контроля базальных ганглиев над передачей импульсов от спинного мозга к мышцам, что приводит к повышенному тонусу последних. Синдром, имея нейрохимическую природу, характеризуется расстройством церебрального катехоламинового обмена. Катехоламины — это вещества, выполняющие роль «посредников» в межклеточных процессах, происходящих в мозге.

Постуральные нарушения (отсутствие согласованных движений, невозможность поддерживать тело в определённой позе) при паркинсонизме связаны также с недостаточностью производства нейромедиатора дофамина в повреждённых базальных ядрах и чёрной субстанции (веществе среднего мозга).


от нейромедиатор призван тормозить избыток возбуждающих мышцы нервных импульсов, исходящих из коры головного мозга, благодаря чему достигаются точность движений и нормальный тонус мышечной ткани. При недостатке дофамина нервные импульсы без задержек поступают напрямую в мышцы, что приводит к их избыточному напряжению и сокращению. Этим объясняются основные симптомы патологии — дрожание рук и ног в покое (тремор), чрезмерное мышечное напряжение (ригидность), расстройство произвольных движений.

Ювенильный паркинсонизмПовреждение чёрной субстанции (вещества, находящегося в среднем мозге) приводит к недостаточности дофамина, что влечёт за собой развитие синдрома паркинсонизма

Несмотря на сходные проявления, паркинсонизм имеет определённые отличия от одноимённой болезни. Разница между синдромом и болезнью Паркинсона заключается в следующем:

  • синдром не развивается самостоятельно, напрямую связан с повреждающим мозг агентом;
  • он начинается остро под воздействием этиологического фактора (первопричины);
  • изначально при паркинсонизме наблюдается симметричность симптомов, при этом имеются другие проявления поражения нервной системы;
  • синдром носит более злокачественный характер, поэтому может приводить к инвалидности в течение нескольких лет;
  • традиционные противопаркинсонические препараты (например, Леводопа) не оказывают при синдроме выраженного терапевтического эффекта;
  • в определённых случаях купирование повреждающего фактора приводит к полному регрессу проявлений синдрома.

Дегенеративные изменения центральной нервной системы, проявляющиеся паркинсонизмом, могут наблюдаться в любом возрасте. И хотя классически синдром рассматривается в неврологии как свойственный преимущественно взрослым людям, детским неврологам приходится сталкиваться с разновидностями паркинсонизма у детей и подростков. Чаще всего расстройство развивается как осложнение коклюша, вирусного энцефалита, других инфекций, а также в результате наследственных нарушений.

Вторичный (симптоматический) паркинсонизм

В отличие от идиопатического паркинсонизма, или болезни Паркинсона, при вторичном паркинсонизме известна основная причина, которая привела к нарушению функции базальных ганглиев. В этой группе заболеваний наиболее часто приходится сталкиваться с не всегда обоснованной гипердиагностикой сосудистого паркинсонизма.

Сосудистый паркинсонизм является относительно редким вариантом вторичного паркинсонизма. По данным различных авторов, его распространённость составляет до 15 % случаев паркинсонизма.

Патогенез заболевания обусловлен ишемическим или геморрагическим повреждением базальных ганглиев, среднего мозга и (или) их связей с лобными долями. В дифференциальной диагностике мы будем опираться в первую очередь на отличия сосудистого паркинсонизма от клинических проявлений БП.


Клинические особенности сосудистого паркинсонизма можно подразделить на три группы: особенности собственно синдрома паркинсонизма, наличие сопутствующих неврологических синдромов, а также особенности течения заболевания.

Рассмотрим клиническую картину синдрома паркинсонизма. Для этой патологии характерен так называемый паркинсонизм нижней половины тела: пациенты предъявляют жалобы в первую очередь на расстройство ходьбы.

Тремор покоя в виде скатывания пилюль не характерен для сосудистого паркинсонизма, чаще, наряду с гипокинезией, наблюдается так называемый акинетико-ригидный синдром в виде повышения мышечного тонуса по пластическому типу. Иногда отмечается феномен паратонии в виде непроизвольного сопротивления пассивным движениям, который связывают с дисфункцией лобных долей.

В отличие от БП, для дебюта сосудистого паркинсонизма характерно двустороннее начало с относительной симметричностью симптоматики, так как развитие экстрапирамидной симптоматики возможно только при двустороннем поражении базальных ганглиев. При этом клинически отмечается большая выраженность ригидности и гипокинезии в аксиальной мускулатуре и нижних конечностях, что ведёт к раннему развитию постуральной неустойчивости, расстройству ходьбы в виде укорочения длины шага, затруднения в начале движения и, как следствие, к частым падениям.

Многие авторы отмечают низкую эффективность препаратов леводопы при сосудистом паркинсонизме, вероятно, это связано с поражением постсинаптических структур, так называемый постсинаптический паркинсонизм, когда гибнет «воспринимающий дофамин»» аппарат. Как следствие такой ситуации при сосудистом паркинсонизме отмечается хорошая переносимость высоких доз леводопы и отсутствуют лекарственные дискинезии.


Наряду с синдромом паркинсонизма, при сосудистом паркинсонизме характерно наличие в клинической симптоматике признаков поражения других систем. Наиболее часто встречается поражение пирамидной системы, так называемые «пирамидные знаки»», в виде оживления сухожильных рефлексов преимущественно в нижних конечностях, возможен клонус стоп, редко — с патологическими стопными знаками.

Вторая наиболее часто вовлекаемая структура — мозжечковая система в виде мозжечковой атаксии, которая часто маскируется постуральными расстройствами. Также отмечается псевдобульбарный синдром и расстройства тазовых функций, что связано с двусторонним характером поражения головного мозга.

Особенности течения сосудистого паркинсонизма, в отличие от БП с неуклонно прогрессирующим течением, проявляются острым или подострым началом, в дальнейшем с возможной стабилизацией и частичным регрессом симптомов, с последующим ступенеобразным нарастанием выраженности симптомов в виде чередования периодов прогрессирования, стабилизации и частичного регресса симптоматики.

Такое течение обусловлено динамикой очагов поражения при лакунарных инфарктах мозга в подкорковых ядрах. По мере проявления новых очагов появляется клиническая симптоматика, которая может регрессировать с уменьшением так называемой зоны ишемической полутени с последующей стабилизацией симптомов до появления новых очагов.

Диагностика


Диагностику проводит врач-невролог, оценивая состояние пациента с помощью подробного опроса больного на предмет жалоб, а также его родных и близких касаемо возможных поведенческих изменений (если необходимо). Специалист выясняет, имела ли место медикаментозная терапия или воздействие других токсических веществ, способных вызвать паркинсонизм.

К визуализирующим методам диагностики, проводимых с целью оценки структурных изменений в мозге, относят:

  • компьютерную томографию (КТ) — обследование, в котором посредством рентгеновского излучения и детектора, вращающегося вокруг человека, формируются снимки его тела или головы. Компьютер преобразует их в изображения, которые напоминают двумерные срезы (поперечные сечения). КТ позволяет диагностировать травмы и патологии головного мозга;
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ) — метод заключается в применении сильного магнитного поля и высокочастотных радиоволн для получения очень подробных изображений. МРТ не использует рентгеновские лучи, поэтому считается безопасным методом. С его помощью можно диагностировать опухоли, аневризму и другие сосудистые нарушения, а также дегенеративные изменения зон мозга, отвечающих за движение;

Когда диагноз является спорным, врач выписывает человеку Леводопу, чтобы исключить болезнь Паркинсона. Если лекарство не приводит к явному улучшению, то с большой долей вероятности причина нарушений — паркинсонизм.

Симптомы

Типичными нарушениями движений при паркинсонизме будут:

  • Дрожание или тремор. Это, пожалуй, наиболее часто упоминаемый признак, хотя специалисты утверждают, что появляется он далеко не всегда. Тремор возникает в результате ритмического сокращения мышц. При выполнении направленных движений тремор может исчезнуть или стать не таким выраженным.
  • Скованность мышц или ригидность. Этот признак связан с увеличением мышечного тонуса в конечностях. Также данный симптом может проявляться в сутулой позе человека. Часто ригидность вызывает болевые ощущения, что заставляет человека обращаться к врачу. Если же врач не выявляет других проявлений, он может поставить неправильный диагноз – к примеру, ревматизм.
  • Замедление и уменьшение количества движений. Пациент может испытывать большие трудности с началом движения. Кроме того, окружающие могут заметить обеднение жестикуляции и мимики человека. По мере развития болезни человек может испытывать сложности со сменой положения туловища во сне.
  • Нарушение равновесия или постуральная неустойчивость. При данной болезни постуральные рефлексы могут полностью отсутствовать либо существенно ослабляться.Нередко люди, страдающие паркинсонизмом, теряют равновесие и даже могут упасть. Этот симптом считается одним из основных при этой патологии.

Больная паркинсонизмом описывает свои ощущения, симптомы и рассказывает о том, какое лечение назначали в простой поликлинике:

Первичный (идиопатический) паркинсонизм

Болезнь Паркинсона (БП) — это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, связанное преимущественно с дегенерацией нигро-стриарных нейронов и нарушением функции базальных ганглиев. Это заболевание впервые описал лондонский врач Дж. Паркинсон ещё в 1817 г. в «Эссе о дрожательном параличе», и впоследствии оно было названо его именем.

По данным ВОЗ, в мире насчитывается около 3,7 млн (0,06 % населения) людей с БП. Средний возраст начала заболевания составляет 55 ± 10 лет. В большинстве исследований соотношение числа мужчин и женщин с БП колеблется от 1,1 до 1,6. Распространённость БП в структуре общей популяции колеблется, по данным разных авторов, от 60 до 187 человек на 100 тыс. населения.

В последнее время в развитых странах отмечается некоторый рост заболеваемости БП, что связывают с увеличением средней продолжительности жизни населения, а также с улучшением диагностических возможностей современной медицины.

Несмотря на большое число исследований, направленных на поиск основного фактора развития БП, этиология данного заболевания до настоящего времени не известна.

Терапия первичной формы паркинсонизма ↑

Болезнь Паркинсона встречается значительно чаще, нежели, вторичная его форма. В лечении синдрома на первый план выступают препараты леводопы, в этом случае они значительно эффективнее. Средства назначаются для увеличения синтеза допамина, вещества, которого недостаточно в структурах головного мозга при этой болезни, за счёт чего возникают характерные симптомы. Приём леводопы считается не совсем безопасным из-за ряда возможных побочных эффектов. Назначать эти средства стараются уже на поздних стадиях течения патологии или в старческом возрасте, более молодым пациентам по возможности стараются отстрочить начало приёма леводопа.

Ювенильный паркинсонизмВ тех случаях, когда медикаментозное лечение не приносит желаемого результата, а выраженность симптомов, в частности, дрожания, не даёт возможности нормально жить больному, прибегают к хирургическому вмешательству. Существует несколько методик оперативного лечения, одним из них является крепление стереотаксического аппарата к черепу, а от него проводятся к поражённому участку мозга специальные электроды, которые купируют тремор. Операция считается вполне доступной и не слишком сложной, но главным её минусом остаётся необходимость её повторения по истечении пяти лет. Второй метод, более инновационный, заключается в замораживании погибших нейронов жидким азотом. После такого вмешательства у пациента улучшается качество жизни, исчезает тремор.

Применения того или иного метода лечения зависит от стадии болезни Паркинсона, их выделяют следующие:

  • нулевая стадия никак себя не проявляет, выявить её крайне сложно, двигательные нарушения отсутствуют. В этом периоде лишь начинают отмирать нейроны в незначительном количестве, являясь предвестниками будущей патологии;
  • первая стадия характеризуется незначительными проявлениями клинической картины, как правило, односторонней;
  • на второй стадии постуральные нарушения ещё отсутствуют, но наблюдаются двусторонние признаки патологии;
  • на третьей стадии уже проявляются постуральные нарушения, но, несмотря на это, больной всё ещё может обходиться без посторонней помощи;
  • четвёртая стадия характеризуется существенными проблемами с двигательной активностью. Передвижения больного затруднены, ему зачастую требуется посторонняя помощь;
  • пятая стадия является последней и самой сложной. На этой стадии человек не может обслуживать себя самостоятельно, симптомы ярко выражены, больной фактически прикован к постели и постоянно нуждается в помощи.

Классификация синдрома

Современная неврология подразумевает разделение паркинсонизма на несколько видов:

  • первичный. К этой категории относят собственно болезнь Паркинсона и ювенильную форму паркинсонизма — генетически обусловленную патологию, встречающуюся в раннем возрасте;
  • вторичный (или симптоматический). Возникает как один из признаков некоторых патологий нервной системы и повреждений головного мозга. Различают:
    • сосудистый (острый при инсультах и хронический при энцефалопатии, связанной с атеросклерозом);
    • токсический (в том числе лекарственный, например, нейролептический синдром);
    • метаболический (вследствие нарушения обменных процессов в мозге);
    • постгипоксический;
    • постинфекционный;
    • гидроцефальный;
    • посттравматический (как результат тяжёлой черепно-мозговой травмы или частой травматизации, например, энцефалопатии боксёров);
  • паркинсонизм «плюс», или атипичный паркинсонизм, — возникает при системных нейродегенеративных патологиях. Чаще всего двигательные нарушения проявляются при таких заболеваниях:
    • деменция с тельцами Леви;
    • мультисистемная атрофия;
    • прогрессирующий надъядерный паралич;
    • болезнь Фара (кальцификация базальных ядер);
    • кортико-базальная дегенерация;
  • синдром при патологиях нервной системы, обусловленных наследственностью. Среди этой многочисленной группы заболеваний можно выделить:
    • нейроферритинопатию;
    • болезнь Гентингтона (ригидную форму);
    • гепатолентикулярную дегенерацию;
    • ДОФА-чувствительную дистонию;
    • некоторые виды метаболических энцефалопатий и липидозов.

В зависимости от преобладания клинических признаков различают несколько форм синдрома:

  • дрожательную;
  • дрожательно-ригидную;
  • ригидно-дрожательную;
  • акинетическую;
  • акинетико-ригидную;
  • смешанную.

Симптомы

Основные проявления болезни:

  • гипокинезия на нижних конечностях,
  • быстрое развитие постуральной неустойчивости,
  • двустороннее проявление симптомов.

Такая клиническая картина неспецифична.

Методы диагностики

При появлении первых признаков болезни следует обратиться к врачу-неврологу. После обследования пациента и сбора анамнеза специалист может заподозрить эту патологию. В этом случае врач должен выявить связь между акинетико-ригидным синдромом и цереброваскулярным поражением.

Для дифференциальной диагностики потребуется:

  • УЗДС сосудов шеи;
  • МРТ головы и шеи.

Узи позволяет оценить проходимость сонных артерий. С помощью них питается головной мозг. При явлениях стеноза, поражениях стенки, тромбоэмболии можно предположить наличие сосудистого диагноза. Если артериальные сосуды не изменены, следует искать другую причину болезни.

МРТ позволяет выявить поражение структур, ответственных за паркинсонический синдром. Очаги определяются в бассейне передней и средней мозговых артерий.

Осложнения болезни

При патологии клиническая картина нарастает постепенно. Тем не менее, постуральная неустойчивость формируется за несколько месяцев. При этом пациент не может самостоятельно передвигаться, теряет возможность самообслуживания. У пожилых больных могут случаться травмы.

Ювенильный паркинсонизм

Нарушается эмоциональный фон. Беспомощность приводит к депрессии, снижению когнитивных навыков, деменции. Мышечная ригидность вызывает боль, со временем суставы теряют подвижность и формируют контрактуры.

Сосудистый паркинсонизм и болезнь Паркинсона: отличия

Несмотря на схожесть симптомов, заболевания имеют разное происхождение и отличия в терапии. Сосудистый паркинсонизм и болезнь Паркинсона: отличия этих нозологий перечислим ниже.

  1. При паркинсонизме выявляется связь с поражением сосудов мозга. При болезни Паркинсона причина появления симптомов не установлена;
  2. Сосудистые симптомы характеризуются быстрым развитием тяжелых осложнений (постуральная неустойчивость). Первичный паркинсонизм прогрессирует медленно. От начальной стадии до формирования неподвижности проходят десятилетия;
  3. Лечение первичной и вторичной (сосудистой) формы болезни существенно отличается. При васкулярном типе редко применяются препараты Левадопы;
  4. Вторичный синдром редко сопровождается тремором. Дрожание появляется в 4% случаев. При болезни Паркинсона гиперкинез появляется практически всегда;
  5. Сосудистый паркинсонизм излечим при раннем обращении. Болезнь Паркинсона можно только контролировать, панацеи для возврата к нормальной жизни пока нет.

Диагностика болезни паркинсонизма

Диагноз синдрома паркинсонизма устанавливается преимущественно клинически и на основании анамнеза (включая показания третьих лиц!)

В зависимости от манифестации различают три типа:

  • Эквивалентный тип: акинез, оцепенение и тремор выражены примерно одинаково
  • Акинетико-ригидный тип: тремор отсутствует или минимально выражен
  • Тип с доминированием тремора: акинез и оцепенение лишь минимально выражены.

Различают пять стадий идиопатического синдрома паркинсонизма:

  • I: односторонняя симптоматика, затруднения отсутствуют или незначительные
  • II: двухсторонняя симптоматика, постуральная неустойчивость отсутствует
  • III: нарушения от незначительной до умеренной степени, легкая постуральная неустойчивость, работоспособность частично сохраняется
  • IV: полная картина с сильными нарушениями, но пациент еще не нуждается в помощи при ходьбе и стоянии
  • V: пациент прикован к инвалидной коляске или постели и нуждается в помощи.

Помимо клинической картины, определенную роль в диагностике играют следующие методы:

  • Леводопа-тест: при первом установлении диагноза назначают 100-200 мг леводопы или 1,5 объема нормальной дозы (например, Madopar LT) однократно после предварительного приема домперидона (3×2 таблетки Motilium в течение 24 часов). При положительном ответе клинические симптомы (прежде всего оцепенение и акинез) регрессируют. Альтернативно можно провести тест с апоморфином с повышением дозы (1, 2, 3, 5,8 до 10 мг подкожно) (в данном случае также предварительно принимается домперидон в течение 24 часов).
  • Лабораторная диагностика: служит для исключения нарушений электролитного баланса и инфекций, для определения уровней препаратов в плазме при подозрении на передозировку, а также для токсикологического скрининга. По показаниям необходима диагностика ликвора для исключения инфекции ЦНС. У молодых пациентов при определенных обстоятельствах целесообразно определить уровень церулоплазмина. При болезни Вильсона этот уровень понижен.
  • Визуализация головного мозга (МРТ): служит для исключения церебральной ишемии, кровоизлияния, опухоли, субкортикальной сосудистой энцефалопатии, гидроцефалии (расхождение между шириной внутренних и наружных ликворных пространств, ликворный диапедез с гиперинтенсивными в режиме Т2 «шапочками» желудочков), болезни Вильсона (гиперинтенсивности в стволовых ганглиях, в частности в скорлупе, прежде всего у молодых пациентов), атипичных синдромов паркинсонизма (МСА: понтинная и мозжечковая атрофия, феномен в виде белого креста в области моста; ПНП: атрофия среднего мозга и верхней ножки мозжечка, симптом Микки-Мауса).

При неясных результатах обследования по показаниям целесообразна сцинтиграфия переносчика дофамина для доказательства нарушений дофаминового транспорта.

  • Исследование на наклоняемом столе при подозрении на ортостатическое нарушение кровообращения.
  • При подозрении на деменцию: мини-тест на психический статус, DEMTEC.

Дифференциальная диагностика болезни паркинсонизма

Причинами вторичного паркинсонизма могут быть:

  • Лекарственные препараты: нейролептики, метоклопрамид, препараты лития, блокаторы кальциевых каналов, резерпин, тетрабеназин, амиодарон, вальпроевая кислота, растительные препараты (кава-кава, бетель, белокрыльник (змей-трава))
  • Токсины: окись углерода, ртуть, цианид, марганец, метанол, синтетический героин (МРТР)
  • Сосудистые очаги (локальные ишемии и субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия/ болезнь Бинсвангера)
  • Объемные процессы в области базальных ганглиев и лобной доли: гематомы, первичные опухоли/метастазы
  • Нормотензивная гидроцефалия (типичная триада Хакима): нарушения ходьбы, развитие деменции и недержание мочи
  • Энцефалит (вирусный, вызванный, например, ВИЧ, вирусом Эпштейна-Барр, микоплазмами или туберкулезными бактериями), прионовые болезни;
  • Метаболические нарушения: экстрапонтинный миелиноз, уремия, болезнь Вильсона
  • Черепно-мозговая травма: посттравматическая энцефалопатия, хроническая субдуральная гематома
  • Наследственные формы: болезнь Хантингтона, болезнь Галлерфордена-Шпатца, болезнь Мачадо-Джозефа, х-сцепленный синдром «дистония-паркинсонизм», дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия, ДОФА-чувствительная дистония (может сопровождаться симптомами по типу паркинсонизма), аутосомно-доминантный юношеский паркинсонизм.

Источник: hrapless.ru

Виды паркинсонизма

Паркинсонизм – это синдром, который проявляется сочетанием тремора, замедлением движений, ригидностью мышц и другими нарушениями, характерными для болезни Паркинсона. Высококвалифицированные неврологи Юсуповской больницы проведут диагностику и назначат эффективное лечение пациентам с болезнью Паркинсона.

Причины паркинсонизма

Болезнь Паркинсона составляет до 70% случаев этого синдрома. Причины возникновения этого заболевания до сих пор неизвестны, но у 5% пациентов удается установить семейный анамнез. В результате повреждения нервных клеток определенных структур головного мозга возникает дефицит дофамина – вещества, участвующего в передаче нервных импульсов. Клиническая картина болезни Паркинсона характеризуется асимметричным развитием симптомов, тремором, замедлением движений, ригидностью мышц и хорошим эффектом препаратов леводопы (предшественник дофамина).

Ювенильный паркинсонизм

Ювенильный паркинсонизм представляет собой вариант паркинсонизма с ранним началом (обычно до 20 лет). Большинство подобных случаев связаны с генетическими мутациями. Для этого вида паркинсонизма характерно медленное прогрессирующее течение, тремор, патологические непроизвольные движения и значительные суточные колебания симптомов.

Лекарственный паркинсонизм

Лекарственный паркинсонизм обусловлен длительным приемом определенных препаратов и исчезает через 4-8 недель после их отмены. К лекарственным средствам, обладающим подобным побочным эффектом, относят нейролептики и близкие к ним препараты, амиодарон, индометацин, циклоспорин, вальпроат натрия, препараты лития и некоторые другие.

Токсический паркинсонизм

Токсический паркинсонизм возникает при отравлениях марганцем, окисью углерода, цианидами, метанолом, фосфорорганическими соединениями. Также обратимый паркинсонизм может возникнуть при алкогольной абстиненции.

Сосудистый паркинсонизм

Сосудистый паркинсонизм чаще всего развивается вследствие хронической недостаточности мозгового кровообращения, однако может быть и следствием ишемического инсульта. Для этого вида паркинсонизма характерно вовлечение нижних конечностей, ранние нарушения ходьбы и равновесия, отсутствие тремора, а также сочетание с другими симптомами хронической недостаточности мозгового кровообращения.

Посттравматический паркинсонизм

Посттравматический паркинсонизм является следствием тяжелой черепно-мозговой травмы или повторяющихся легких черепно-мозговых травм («энцефалопатия боксеров»). В целом, клиническая картина схожа с болезнью Паркинсона и отличается лишь низкой эффективностью препаратов леводопы.

Паркинсонизм при деменции

Паркинсонизм при деменции с тельцами Леви сопровождается нарушениями высших корковых функций, выраженной вегетативной недостаточностью (ортостатическая гипотензия), а также частыми психотическими расстройствами.

Паркинсонизм при мультисистемной атрофии

Паркинсонизм при мультисистемной атрофии характеризуется сочетанием с выраженной вегетативной недостаточностью, нарушениями координации, а также легкими двигательными расстройствами (парезы). Особенностью данного вида паркинсонизма является раннее развитие неустойчивости с частыми падениями.

В Юсуповской больнице проводится диагностика и лечение всех видов паркинсонизма. Высококвалифицированные специалисты готовы помочь пациентам любой степени тяжести нарушений и улучшить качество их жизни.

Источник: yusupovs.com

Что такое болезнь Паркинсона и почему её считают болезнью пожилых людей

Болезнь Паркинсона (идиопатический сидром паркинсонизма, дрожательный паралич) – хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы.  Для него характерна постепенная утрата контроля над двигательной активностью. Это ускоренное, преждевременное старение экстрапирамидной системы, которая отвечает за организацию и построение движений.

Болезни Паркинсона, являющейся распространённым заболеванием в клинической неврологии, свойственно медленное течение. Но со временем она прогрессирует и вызывает изменения в работе организма. Это связано с причиной отмирания в головном мозге нервных клеток, отвечающих за контроль над движениями. До сих пор не созданы препараты, замедляющие течение болезни и отмирание клеток.

Впервые это заболевание в 1817 г. описал Джеймс Паркинсон в своей книге “Эссе о дрожательном параличе”. Хотя доказано, что в Древней Индии, более 5000 лет назад, было известно похожее заболевание под названием “кампа-вата”, дословно “дрожь”. И, что удивительно, для его лечения использовалось растение, являющееся природным источником современного препарата для лечения болезни Паркинсона.

Традиционно болезнь Паркинсона рассматривается как болезнь, поражающая моторную сферу. Отличительные черты – снижение скорости движений, появление скованности мышц и дрожание конечностей. У больных напрягаются мышцы шеи, спины, нарушается речь, появляются жалобы на головную боль, затруднённость при глотании, быструю утомляемость, тремор в руках.

Нейропсихологический тест CogniFit на болезнь Паркинсона: вы подозреваете у себя или своих близких признаки болезни Паркинсона? С помощью инновационного теста CogniFit на болезнь Паркинсона узнайте, присутствуют ли симптомы, указывающие на риск развития этого заболевания. Получите подробный отчёт о состоянии своих когнитивных способностей менее, чем за 30-40 минут.

Нейропсихологический тест CogniFit ("КогниФит") на болезнь Паркинсона

Считается, что болезнь Паркинсона – расстройство обмена гормона дофамина. Нейроны чёрной субстанции среднего мозга синтезируют дофамин, и при их утрате снижается его концентрация. Они являются важнейшей частью экстрапирамидной системы, их поражение приводит к нарушению двигательных и психоэмоциональных функций. Тяжесть заболевания зависит от числа поражённых клеток.

Также ухудшается обмен гормонов-нейротрасмиттеров (серотонин, норадреналин, ацетилхолин). Нейромедиатор дофамин отвечает за движение, настроение, половое влечение. Серотонин влияет на настроение, аппетит, эмоциональное равновесие и управление мотивацией человека. Ацетилхолин улучшает память и способствует обучению. Норадреналин влияет на живость, возбуждение и настроение.

Снижение гормонов-нейротрасмиттеров приводит к появлению недвигательных заболеваний и при прогрессировании патологии приводит к ухудшению качества жизни и инвалидизации.

В зависимости от причины заболевания различают первичный, вторичный (симптоматический) и третичный паркинсонизм. Диагноз ставится при продолжительности симптомов в течении года.

Первичный – собственно, сама болезнь Паркинсона: характеризуется поражением нервной системы и когнитивными расстройствами.

Вторичный – осложнения после приёма лекарств (лекарственно–индуцированный); токсический (следствие длительной интоксикации), метаболический, сосудистый, инфекционный паркинсонизм и тд.

Третичный – паркинсонический синдром при других дегенеративных заболеваниях, в клинической картине которых выявлены отдельные паркинсонические симптомы. Сюда же относится паркинсонизм с дополнительными неврологическими или нейропсихологическими дефицитами (атипичный паркинсонизм, паркинсонизм-плюс и т.д.).

Болезнь Паркинсона возникает независимо от заболеваний, на их фоне или как провоцирующий фактор.

Гемипаркинсонизм – один из вариантов болезни Паркинсона. При его симптомах все проявления затрагивают только одну сторону тела больного. Они проявляются на начальной стадии заболевания и исчезают при его прогрессировании.

Клинические симптомы, являющиеся синдромами другой патологии, относятся к понятию “паркинсонизм”. В зависимости от превалирования того или иного симптома выделяют разные формы паркинсонизма:

– смешанная (акинетико–ригидно-дрожательная)

– акенетико-ригидная

– дрожательная

По мере прогрессирования болезни её форма может меняться.

Акинетико-ригидная форма выражается как заторможенность активных движений на фоне повышенного мышечного тонуса. Эта форма является основным проявлением паркинсонизма. Для неё характерно ограничение двигательной активности, ригидность мышц и нарушение рефлексов, обеспечивающих поддержание определённого положения тела.

По статистике мужчины в три раза чаще болеют болезнью Паркинсона, чем женщины. Заболевание Паркинсона имеет взаимосвязь с возрастом людей – чем он выше, тем распространённее заболевание.

Но усиливается тенденция к его омоложению: случаи болезни в более молодом возрасте уже не редкость. Каждому десятому пациенту ставят этот диагноз до 50 лет, а каждому двадцатому – до 40 лет.

Каждому двадцатому пациенту ставят диагноз “болезнь Паркинсона” до 40 лет

Признаки, симптомы и диагностика болезни Паркинсона в молодом возрасте

В 1987 г. учёными была предложена классификация форм болезни Паркинсона, среди которых была выделена форма ювенильного паркинсонизма (до 20 лет) и раннего паркинсонизма в молодом возрасте (начало заболевания до 40 лет).

Общепринятая классификация стадий болезни Паркинсона:

Стадия 1. Односторонний тремор (только конечности)

Стадия 1.5. Изменения в движениях туловища (конечности и одноимённая сторона туловища)

Стадия 2. Двусторонние поражения в лёгкой степени

Стадия 2.5. Проблемы с равновесием, ретропульсия

Стадия 3.  Двусторонние двигательные нарушения с возможностью самостоятельного передвижения

Стадия 4.  Нетрудоспособность, значительная утрата двигательной активности.

Стадия 5. Инвалидизация, истощение

Заболевание прогрессирует очень медленно, на протяжении нескольких десятилетий. Больные могут жаловаться на скованность в теле (ригидность), замедленность движений, нарушение координации, нарушение походки, ухудшение памяти, тремор рук, частые позывы к мочеиспусканию, нарушения в работе желудочно – кишечного тракта. Грубые неврологические нарушения способствуют появлению дисфункции глотания, в результате чего человек быстро теряет вес.

Но у молодых болезнь протекает и прогрессирует мягче, чем у лиц пожилого возраста.

На ранних стадиях заболевания диагностировать болезнь практически невозможно. У 40% больных признаки заболевания напоминают артрит, диагностируются перепады артериального давления. Для того, чтобы поставить правильный диагноз, нужно сдавать анализы повторно. Это исключит наличие других заболеваний и постановку неверного заключения.

В процессе прогрессирования болезни начинают проявляться классические симптомы:

– спазмы лицевых мышц при спокойном эмоциональном состоянии человека;

– ухудшение нарушения координации движений, речевой функции;

– усиливание тремора;

– расстройство терморегуляции;

– нарушение обоняния;

Диагностика болезни Паркинсона состоит из нескольких этапов:

– Выявление симптомов, обследование пациента.

– Исключение заболеваний с аналогичными симптомами.

– Подтверждение болезни Паркинсона.

Признаки и симптомы болезни Паркинсона

Причины болезни Паркинсона у молодых

Традиционные представления о болезни Паркинсона как о заболевании преимущественно пожилого возраста, в настоящее время подвержены кардинальной коррекции. Точные причины этой болезни до сих пор не установлены.  Существуют общепринятые факторы, такие как: старение организма, наследственная предрасположенность, недостаток витамина Д, отравление химическими соединениями, опухолевые процессы, лекарственные интоксикации, нейроинфекции.

Болезнь Паркинсона в молодом возрасте может являться следствием острых и хронических заболеваний нервной системы, стрессов, инфекционных заболеваний, отравлений химическими веществами, энцефалита, опухолей, алкогольной и наркотической зависимостей, травм.

У детей заболевание протекает в разнообразных формах:

  • Ювенильная с тельцами Леви (при этой форме отсутствует тремор, диагноз поставить при жизни практически невозможно).
  • Ювенильный паркинсонизм (классический)
  • Семейный паркинсонизм (наследственный и в результате мутации генов)
  • Ювенильный паркинсонизм Ханта (у детей младшего школьного возраста и подростков, сопровождается когнитивными нарушениями)

Последние исследования доказали, что достаточно часто эта патология обусловлена передачей генетическим путём мутированного гена, который кодирует белок паркин. Этот белок выполняет функцию защиты клеток мозга от гибели. Он необходим клеткам, которые выделяют дофамин, и первыми нарушается при болезни Паркинсона.  Учёные надеются разработать препарат, имитирующий действие паркина, что открывает новые возможности лечения этой болезни.

Как развивается болезнь Паркинсона в молодом возрасте?

В начале развития заболевания ухудшается реакция на движение, и в дальнейшем мозг всё меньше и меньше отвечает на реакции. При синдроме паркинсонизма замедляются произвольные движения, походка напоминает шаги старого, шаркающего ногами человека. Как правило, появляется тремор, но это не обязательная составляющая этой болезни. Тремор может отсутствовать во сне, но проявляться и увеличиваться при волнении. Речь больного человека тихая, эмоции не проявлены. Нередко при синдроме паркинсонизма сужается кругозор, замедляется мышление, утрачивается инициатива.

В молодом возрасте симптомы и признаки болезни проявляются менее выражено, чем у людей пожилого возраста. Поэтому существует трудность её диагностики. Проявляются не классические симптомы, а немоторные нарушения.  Например, амплитуда тремора может быть очень низкой, что незаметно даже для самого больно. Для маленьких детей характерна выгнутая поза и руки, прижавшиеся к бокам при походке.

В молодом возрасте симптомы болезни Паркинсона менее выражены, чем в пожилом

При диагностике болезни даже опытный специалист может ошибиться. Помимо того, что признаки болезни напоминают артрит, её симптомы схожи с проявлением других патологий нервной системы. Когда же болезнь Паркинсона диагностируется, как правило, большая часть нейронов головного мозга уже повреждена. По мере развития болезни нарушается действие вестибулярного аппарата, работа опорно-двигательной системы. Появляется трудность в выполнении физических действий, у людей диагностируются явно выраженные психические расстройства, агрессии.

Помимо поражения моторной сферы по мере прогрессирования заболевания, в клинической картине болезни Паркинсона проявлены и немоторные симптомы заболевания.

Немоторные симптомы болезни Паркинсона: расстройства сна (дневная сонливость), вегетативные расстройства (до 80% больных), нейропсихиатрические расстройства (тревоги, депрессии, апатии, психозы, деменции, сенсорные расстройства, боли, судороги, страхи, бессонница, ухудшение памяти, раздражительность, растерянность).

Дневная сонливость может иметь внезапный неконтролируемый приступообразный характер. Бессонница провоцирует обострение симптомов заболевания и мешает лечению болезни. Препараты для лечения болезни могут вызывать ночные кошмары и галлюцинации.

Инновационный нейропсихологический тест CogniFit на бессонницу позволит менее, чем за 30-40 минут, узнать, присутствуют ли когнитивные симптомы, которые могут указывать на наличие расстройства сна. Проверьте состояние основных когнитивных способностей, страдающих при бессоннице, и получите подробный отчёт в формате pdf с персональными рекомендациями!

Инновационный нейропсихологический тест CogniFit на бессонницу

Ученые доказали, что болезнь Паркинсона приводит к агрессии.

Депрессия является одним из симптомов заболевания и может проявиться до возникновения основных симптомов болезни и на любом этапе заболевания. Она проявляется у половины больных и влияет на их качество жизни. В лёгких случаях для лечения депрессии корректируется сама паркинсонистическая терапия. В тяжёлых случаях врачи могут назначать классические антидепрессанты.

Лечение болезни Паркинсона в молодом возрасте

Задачей терапии является возобновление двигательных функций при минимальном применении лекарственных препаратов. Поэтому терапия не начинается при незначительных проявлениях болезни. А двигательная активность поддерживается с помощью специально разработанной программы физических упражнений.

При включении медикаментозного лечения, в начале лечения принята монотерапия (один лекарственный препарат), а при прогрессировании – комбинированная терапия (добавление препаратов к начальному).

Врач, проводящий диагностику, принимает решение о начале терапии, учитывая не только медицинские факторы, но и социально-психологический статус больного.

Лечение болезни у молодых лиц производится в течение всей жизни. Не существует лекарств, полностью устраняющих патологию. У молодых, исходя из особенностей течения заболевания, повышается вероятность развития моторных флуктуаций (резкие изменения в состоянии) и дискинезий (неравномерный эффект) от принятия лекарств.

Со временем действие препаратов ослабевает, и большие дозы перестают помогать больным. Исходя из этого, врач может принять решение о том, что медикаментозное лечение нужно максимально отсрочить. Все препараты для лечения болезни Паркинсона облегчают состояние пациентов, но имеют побочные реакции в виде ухудшения самочувствия. Также препараты не позволяют замедлить течение болезни или предотвратить её.

Болезнь Паркинсона у молодых людей не исключает хирургическое вмешательство по результатам диагностики.

Как помочь больному паркинсонизмом? Советы родным и близким

Как помочь человеку с болезнью Паркинсона? Советы родным 

Болезнь Паркинсона получила большое распространение во всём мире, и конкретных способов её лечения нет. Ранее существовало мнение, что не стоит начинать лечение этой болезни, пока её симптомы не начнут влиять на социальную, профессиональную и бытовую деятельность человека. Но в последнее время традиционный взгляд на лечение болезни Паркинсона пересматривается. Более эффективной считается своевременная стратегия начала лечения, но относительно каждого больного – индивидуально.

Лицам с заболеванием Паркинсона желательно оказывать социально-психологическую поддержку и комплекс мер по медико-социальной реабилитации. Поддержка близких и родных помогает улучшить качество жизни больного.

Множество людей используют альтернативные методы лечения этого заболевания. Упражнения, которые способствуют подвижности, акупунктура, регулярные физические занятия, речевая терапия, упражнения на растяжение и координацию, фокальная лазерная коагуляция (ФЛК), массаж и логопедия. Больные принимают гомеопатические средства, пищевые и витаминные добавки. Полноценное питание имеет огромное значение, позволяет предотвратить снижение веса и утрату мышечной массы. Узнайте, какие продукты полезны для мозга.

Люди с болезнью Паркинсона обязательно должны следовать рекомендациям лечащего врача, тренировать мозг, следовать правильному питанию. Им рекомендовано избегание употребления кофеина и алкоголя и соблюдение установленного распорядка дня. Показана консультация психолога. Важно регулярное посещение специалистов. Запрещено принимать медикаменты самостоятельно.

Источник: zen.yandex.ru

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии от 500 р. 960 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы от 650 р. 511 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии от 2000 р. 337 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы от 280 р. 144 адреса
Диагностика / ПЭТ-КТ от 16500 р. 7 адресов
Неврология / Консервативная терапия в неврологии / Лечебная физкультура (ЛФК) 1680 р. 254 адреса
Диагностика / ОФЭКТ 6810 р. 15 адресов
Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследования при сахарном диабете 247 р. 574 адреса
Анализы / Биохимический анализ крови / Определение электролитов 271 р. 533 адреса
Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследования метаболизма костной ткани 819 р. 509 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.