Геморрагическое состояние

Геморрагические заболевания и синдромы — патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза. В этой статье мы рассмотрим основные признаки и симптомы геморрагических заболеваний у человека.

Геморрагические заболевания и синдромы

Признаки геморрагических заболеваний

Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазий обусловлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах. Неполноценность мезенхимальных тканей также может проявляться повышенной растяжимостью кожи («резиновая кожа»), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Редко, но это заболевание приводит к смерти от острой постгеморрагической анемии, когда, например, перевязкой сонных артерий не удаётся остановить носовое кровотечение. Возможно сочетание с болезнью фон Виллебранда.

Симптомы геморрагических заболеваний

Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазий на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазий (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими нарушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда. Может развиться цирроз печени.

Формы геморрагических заболеваний и синдромов

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены:

• поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии;
• поражением мегакариоцитов, тромбоцитов различной этиологии;
• патологией адгезивных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови;
• многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Классификация геморрагических заболеваний

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские Гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка.

Тромбоцитопении: перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых Л С.

Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):

• наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови;

• приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания («волчаночный» антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания — AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);

• нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

• другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе — дефицит фактора X).

Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психических расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом ЛС геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом.

Кровоточивость при геморрагических заболеваниях

Различают следующие типы кровоточивости:

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) — тип кровоточивости характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип кровоточивости, петехиальная сыпь не характерна.

Гематомный тип кровоточивости характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство.
матомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртывания крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатий с отсутствием 3-го пластиночного фактора.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется упорными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Диагностика геморрагических заболеваний

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных принципах:

Определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения: начало в раннем возрасте либо у взрослых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение.

Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) или приобретённого характера заболевания. Уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными — применением ЛС, вакцинацией и т.д.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок).

Определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Например, при болезни Рандю-Ослера преобладают упорные носовые кровотечения (часто это единственное клиническое проявление); при патологии тромбоцитов — повышенная склонность к образованию синяков, маточным и носовым кровотечениям, при гемофилиях — глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

При дифференциальной диагностике следует учитывать значительные различия в распространённости отдельных геморрагических заболеваний: некоторые из них исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю-Ослера) наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Лабораторные и инструментальные методы. Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии. При формировании артериовенозных шунтов может развиться эритроцитоз, повышение концентрации НЬ в крови; при рентгенологическом исследовании лёгких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.

Диагностика основана на выявлении семейного характера заболевания (однако возможны и спорадические случаи) и обнаружении типичных телеангиэктазий и рецидивирующих кровотечений из них.

Источник: www.medmoon.ru

Профилактика и лечение геморрагического синдрома

Для предупреждения развития синдрома у новорожденных детей рекомендуется осуществлять следующие меры профилактики:

• Вводить подкожно витамин К недоношенным младенцам;
• Прикладывать новорожденного ребенка к груди в первые полчаса после рождения.

Лечение геморрагического синдрома у младенцев происходит посредством внутримышечного введения витамина К, а также кормления младенца сцеженным материнским или донорским грудным молоком семь раз в день.

Вне зависимости от возраста пациента, при развитии кровотечения должна быть оказана неотложная медицинская помощь, направленная на его остановку. Для предупреждения развития кровотечения взрослым пациентам могут назначить прием гемостатиков, повышающих свертываемость крови. В индивидуальном порядке, в зависимости от показаний и состояния больного, врач может назначить последующее медикаментозное лечение.

Геморрагический синдром у женщин, мужчин и новорожденных детей проявляется как склонность к кровоточивости слизистых оболочек и кожной геморрагии. Больным необходима экстренная госпитализация и применение адекватного лечения, включающего остановку кровотечения, восстановление уровня витамина К в организме, а также применение лекарственных препаратов, повышающих свертываемость крови.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Причины

Достаточно сложно простыми словами описать сложные процессы кроветворения и их изменения, из-за чего и развивается геморрагический синдром. Если рассматривать механизм нарушения, то в его основе лежат аномалии клеточной структуры сосудов, расстройства коагуляции, а также нарушение ферментной активности и функции кровяных элементов, отвечающих за свёртывание.

Врачами установлен ряд болезней, при наличии которых у человека велика вероятность того, что разовьётся геморрагический синдром. В частности, данное патологическое нарушение развивается при гепатите, некоторых видах онкологии, тяжёлых вирусных инфекциях, циррозе печени, а также при дефиците протромбина в крови, гемофилии, лейкозах и васкулитах.

Различают две формы болезни:

• врождённая или первичная;
• вторичная (приобретённая).

Для наследственных (врождённых) патологий общим критерием является наличие генетической детерминации. То есть в организме человека уже есть дефектный ген, который в любом возрасте (от детского до взрослого) может вызвать у человека геморрагический синдром. Для приобретённых патологий кроветворения характерно повреждение стенок сосудов вследствие аутоиммунного процесса, химической интоксикации, воспаления или механического повреждения.

К основным причинам, вызывающим такое патологическое нарушение, относят:

Чтобы понять, что именно является причинами болезни, необходимо рассмотреть, что же такое вазопатии и другие патологические изменения в системе крови. Вазопатии могут вызвать массированные воспалительные процессы и генетические дефекты и характеризуются они повышенной проницаемостью сосудистых стенок. О тромбоцитопатии говорят тогда, когда нарушены функции тромбоцитов, притом что в крови их достаточное количество.
о может происходить как при генетических мутациях, так и вследствие механического, биологического или химического воздействия на организм взрослых и детей. Тромбоцитопения характеризуется уменьшением количества тромбоцитов в крови, с сохранением их функций. Такое состояние может быть следствием аутоиммунных процессов в организме. Кроме того, нарушение возникает из-за тяжёлых интоксикаций, инфекций, онкологических процессов в организме, при злоупотреблении лекарствами и после воздействия радиации.

Очень часто нарушение возникает при циррозе печени. Это происходит из-за того, что при болезни происходит комплексное поражение сосудов, сопровождающееся их расширением. В результате появляются такие симптомы, как синяки на кожных покровах, кровотечения из пищевода, матки, дёсен и носа. Развитие такого патологического состояния, как геморрагический синдром при циррозе печени также обусловлено нарушением её работоспособности, вследствие чего орган не может участвовать в процессе выработки веществ, влияющих на свёртываемость крови.

Геморрагический синдром

Вследствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза возникает склонность к кровоточивости слизистых оболочек и к кожной геморрагии, которую называют геморрагическим синдромом.

В медицине различают пять типов синдрома, а именно:

Согласно статистическим данным, геморрагический синдром у женщин встречается несколько чаще, нежели у мужчин.

Геморрагический синдром у новорожденных

Следствием недостаточного синтеза факторов Тромбинового индекса является геморрагический синдром (болезнь) новорожденных. Из-за дефицита витамина К у детей она протекает в виде врожденной коагулопатии.

Согласно статистическим данным, 20 лет назад геморрагический синдром у новорожденных встречался в 0,25-0,5% случаев, в наши дни повсеместное использование в клинической практике 1 мг дозы витамина К позволило снизить этот показатель до 0,01% и менее.

Развитие синдрома у новорожденных может быть обусловлено несколькими факторами, а именно:

• Приемом беременной женщиной антибиотиков, противосудорожных и противотуберкулезных препаратов, антикоагулянтов непрямого действия, проникающих через плаценту;
• Поздним прикладыванием ребенка к груди, недоношенностью младенца, перинатальной гипоксией и длительным парентеральным питанием;
• Синдромом мальабсорбции, применением антибиотиков широкого спектра действия ребенку и искусственным вскармливанием.

В редких случаях геморрагический синдром у новорожденного проявляется в первый день жизни, более часто он развивается на 5-7 сутки.

Геморрагический синдром: причины и симптомы

Поражение сосудистой стенки и ее структуры, количества и функций тромбоцитов, а также нарушение коагуляционного гемостаза являются причинами развития геморрагического синдрома. В одних случаях патологии встречаются часто, в других – крайне редко, что важно учитывать при диагностике заболевания.

Приобретенная форма синдрома наиболее часто развивается на фоне вторичной тромбоцитопатии и тромбоцитопении, дефицита факторов протромбинового комплекса, ДВС-синдрома и геморрагического васкулита.

В последнее время развитие геморрагического синдрома все более часто связано с приемом лекарственных средств, которые нарушают агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови. Также, причиной развития синдрома может выступать болезнь Вергольфа, гемофилия и дефицит протромбина.

Признаками синдрома выступают обмороки, кровотечения различного типа и степени сложности, а также кровоточивость (геморрагические диатезы).

Разновидности

В современной медицинской практике различают пять основных форм болезни, которые могут встречаться и у детей, и у взрослых. В то же время геморрагический синдром у новорождённых представлен отёчно-геморрагической разновидностью этой патологии – шестой формой, которая стоит особняком.

Выделяют следующие виды:

• гематомный, являющийся следствием болезней крови, вызванных генетическими мутациями. При такой разновидности обширные кровотечения возникают вследствие травм в мягких тканях, образуя синяки на кожных покровах, припухлость и отёк места повреждения;
• петехиально-пятнистый – обусловленный наследственными и приобретёнными нарушениями гемостаза, вследствие чего у пациента нарушается свёртываемость крови. Проявляется возникновением синяков различного диаметра на теле детей или взрослых;
• пурпурный вид этого синдрома, который обычно является следствием различных васкулитов. Его проявлениями являются эритемы на коже, а также развитие нефритов и внутренних кровотечений, в частности из печени, кишечника;
• микроциркуляторный вид синдрома возникает при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме и при передозировке лекарственных средств, вызывающих нарушение в системе кроветворения. При таком виде патологии отмечаются следующие симптомы: геморрагические кровоизлияния на кожных покровах петехиального характера и возникновение крупных гематом в забрюшинном пространстве;
• ангиоматозный вид синдрома возникает в зонах сосудистых патологий. Его характеризуют длительные кровотечения, имеющие определённую локализацию.

Отёчно-геморрагический синдром характеризуется изменениями в лёгких, поэтому при рождении у таких детей отмечается дыхательная недостаточность, с выделением кровавой пены из дыхательных путей. Таким детям требуется неотложная медицинская помощь, поскольку, в противном случае, высока вероятность летального исхода. Основной причиной прогрессирования такой разновидности недуга является гипоксия плода в материнской утробе.

Диагностика и лечение

Диагностика направлена на установление причины развития патологии и дальнейшее эффективное устранение этой самой причины. Но при острой форме часто требуется неотложная помощь, направленная на купирование кровотечений и нормализацию гемостаза. Поэтому если человек находится в критическом состоянии, ему оказывается неотложная помощь, а диагностика проводится уже после того, как его состояние стабилизируется.

Диагностика в этом случае заключается в сдаче лабораторных анализов, которые позволяют увидеть точную картину крови. Проводятся коагуляционные тесты, а иногда назначается и стернальная пункция. Лечение болезни зависит от таких факторов:

• стадии заболевания;
• причины, его вызвавшей;
• степени тяжести процесса.

Как уже было сказано выше, в большинстве случаев острые формы такой патологии, как геморрагический синдром, требуют, чтобы пациенту была оказана неотложная помощь. С этой целью врачи купируют очаг геморрагии – используется криотерапия или гемостатическая терапия, а также хирургическое вмешательство или лазерная баротерапия. После купирования очага геморрагии или в тех случаях, когда неотложная помощь не требуется, пациентам с данным нарушением назначают препараты, увеличивающие свёртываемость.

Если произошла большая кровопотеря, показана заместительная терапия – пациентам вводится плазма, концентрат донорских тромбоцитов. Также лечение предполагает использование гепарина, а в некоторых случаях показано и введение преднизолона.

Лечение геморрагического синдрома у пациентов при циррозе печени имеет свои особенности — кроме того, что лечение в этом случае будет направлено на купирование очага кровотечения, а также будет включать в себя восстановительную и заместительную терапию. Также требуется при циррозе печени проводить одновременное лечение основного заболевания.

В тех же случаях, когда речь идёт о гемофилиях врождённого характера, лечение не может быть 100% эффективным. Поэтому врачи используют гормональные препараты с целью нормализации кровообразования, и таким пациентам нужно постоянно проходить терапию, во избежание осложнений, и находится под наблюдением врача.

Диагностика геморрагического синдрома

Прежде всего, для подтверждения диагноза необходимо провести развернутый анализ крови и мочи, простейшие коагуляционные тесты, осуществить подсчет тромбоцитов периферической крови, по показаниям может потребоваться стернальная пункция.

Врач при постановке диагноза должен учитывать длительность кровотечения и время свертывания крови, проверить ее на содержание фибриногена и протромбина, а также определить толерантность (устойчивость) плазмы к гепарину.

Симптомы

В клинической картине недуга особое место занимает кожный синдром, проявляющийся петехиальными кровоизлияниями на коже и слизистых, а также возникновением гематом различного диаметра по всему телу. Обычно они проявляются после определённого травматического воздействия, даже незначительного.

Другой симптом – это кровотечения различной локализации. Кровотечения могут возникать:

• из носовых ходов;
• дёсен;
• пищевода и других внутренних органов;
• матки.

Кроме того, кровоизлияния возникают в суставах и мышцах, что вызывает нарушение подвижности и отёчность, с последующим развитием воспалительного процесса. В некоторых случаях (например, при скоплении крови в суставах) отмечается выраженный болевой синдром.

При развитии геморрагического синдрома при циррозе печени отмечаются следующие симптомы:

• слабость и апатия;
• рвота с примесями венозной крови;
• тёмный жидкий стул (мелена);
• развитие желтухи.

Очень часто при циррозе печени, осложнённом геморрагическим синдромом, пациенты умирают от желудочно-кишечных кровотечений. Поэтому чем раньше диагностирована патология, тем выше шанс поправиться у человека.

Виды кровотечений при геморрагическом синдроме

При геморрагическом синдроме кровоточивость может быть:

• Петехиально-пятнистой (синячковой);
• Гематомной;
• Васкулитной;
• Ангиоматозной;
• Смешанного типа.

Синячковый тип кровотечений сопровождается образованием на коже тела мелких безболезненных геморрагий. Подобные кровоизлияния имеют вид точек или пятнышек, не провоцируют напряжения или расслоения ткани и нередко сочетаются с меноррагиями, кровотечениями из носа или кровоточивостью десен. Несколько реже могут возникать кровоизлияния в сетчатку глаза, мозговые оболочки или желудочные кровотечения. Отмечаются такие состояния при тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также при ряде гипо- и дисфибриногенемий наследственного или приобретенного типа.

Степень тяжести данной кровоточивости при геморрагическом синдроме может быть как весьма незначительной, когда пациента беспокоит лишь появление на теле синячков, так и выраженной, вплоть до развития железодефицитной анемии и снижения работоспособности.

При кровоточивости гематомного типа, которая является характерным явлением для гемофилии A и B типов, преобладают массивные, глубокие, напряженные и сопровождающиеся сильной болезненностью кровоизлияния в мягкие и ткани суставов, брюшную полость, подкожную и забрюшинную клетчатку. Крупные кровеносные сосуды, как правило, сильно деформированы, их контуры сглажены, а подвижность ограничена. Мышцы рук и ног у людей с подобной патологией в той или иной степени деформированы. Возникающие при геморрагическом синдроме гематомного типа кровоизлияния способны разрушать хрящевую и костную ткани. При этом картина на рентгенограмме очень напоминает ту, которая отмечается при развитии костных опухолей.

Васкулитная (или васкулитно-пурпурная) кровоточивость возникает как следствие воспалительных изменений в микрососудах и в периваскулярной ткани и чаще всего обусловливается иммунным поражением сосудов или инфекциями. Геморрагии появляются в месте изменений экссудативно-воспалительного характера, из-за чего они несколько возвышаются над поверхностью кожи, уплотнены, окружены ободком пигментного инфильтрата и в отдельных случаях некротизируются и покрываются корочками.

Ангиоматозная кровоточивость при геморрагическом синдроме является результатом различного рода сосудистых дисплазий наследственного или приобретенного типа. Приобретенные формы отмечаются чаще всего при циррозах печени и микроангиоматозах. Отличительные черты такого типа кровоизлияний – это их повторяющийся, упорный локальный характер, возникновение из диспластических сосудов определенной дислокации, отсутствие кровоизлияний под кожу, в подкожную клетчатку и другие ткани. Наиболее частыми считаются массивные и опасные кровотечения из носа. Реже отмечаются кровоизлияния из телеангиэктазий в желудке, кишечном тракте, легких или мочевыводящих путей.

Смешанный (или синячково-гематомный) тип сочетает в себе все основные признаки синячковой и гематомной кровоточивости, однако в отличие от гематомной формы он отличается достаточно редким поражением суставов и преобладанием гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке, внутренних органах. От петехиально-пятнистого отличается более обширной площадью кровоподтеков и уплотненностью кожи в местах кровоизлияний.

Источник: gp3uza.ru

Что такое геморрагии

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

• патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
• наследственным нарушением гемостаза;
• генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Геморрагические диатезы у детей

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

• неопластическом поражении соединительной ткани;
• тромбоцитопении;
• коагулопатии;
• вазопатии;
• гемофилии.

Патогенез геморрагического синдрома

В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:

1. нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
2. изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
   • при циркулярных расстройствах;
   • снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
   • нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.

Геморрагические заболевания – классификация

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

1. Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
2. Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
3. Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
4. Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
5. Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Причины геморрагического синдрома

Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:

• гепатит;
• онкология;
• тяжелые вирусные инфекции;
• цирроз печени;
• недостаток протромбина в крови;
• гемофилия;
• лейкозы;
• васкулиты.

Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.

Симптомы геморрагического синдрома

Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:

• расслаивающие гематомы;
• кожные проявления;
• запаздывающую кровоточивость;
• уменьшенное количество тромбоцитов;
• экхимозы поверхностные;
• петехии;
• гемартрозы.

Лечение геморрагического синдрома

От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди основоположных принципов терапии выделяют:

• симптоматические лечение;
• внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
• при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
• прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
• при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

Последствия геморрагической болезни

При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.

Профилактика геморрагического синдрома

Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:

• в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
• с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
• проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
• выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.

Источник: sovets.net