Аритмогенная кардиомиопатия

В.И. Целуйко, д.м.н., профессор, К.Л. Крейндель, Харьковская медицинская академия последипломного образования

Кардиомиопатии – заболевания миокарда неизвестной этиологии. Выделяют 4 вида кардиомиопатий: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная и правожелудочковая аритмогенная. Если гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии относительно известны кардиологам, то диагноз правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия (ПКМП) встречается крайне редко и не всегда правильно трактуется. Иногда ПКМП диагностируется у больных с дилатацией полости правого желудочка (ПЖ) после предшествующих длительных нарушений ритма. Это принципиально неправильно, так как нарушается причинно-следственная связь: при ПКМП первичным является перерождение миокарда с замещением его жировой и соединительной тканью. Гетерогенность миокарда правого желудочка (наличие мышечной, жировой, соединительной ткани) с различными электрофизиологическими характеристиками является основанием для развития в последующем правожелудочковых аритмий.

Согласно определению McKenna, «правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия – заболевание, характеризующееся прогрессивным замещением миокарда правого желудочка соединительной или жировой тканью, с редким вовлечением в процесс миокарда левого желудочка, как правило, не поражает межжелудочковую перегородку». Термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка» предложен G. Fontaine в 1977 г., поэтому это заболевание часто называют болезнью Фонтейна. В 1982 г. Marcus предложил термин «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, или аритмогенная болезнь правого желудочка». Многие авторы рассматривают ПКМП как миокардиальный феномен, однако, по мнению Fontaine, ПКМП является проявлением дисплазии. D. Corrado и соавт. считают, что в 76% случаев ПКМП в процесс вовлекается и левый желудочек (ЛЖ). А по данным C. McRae и соавт., ЛЖ поражается в 50% случаев ПКМП, что сопровождается наличием выраженной дилатационной кардиомиопатии.

ПКМП – относительно редкое заболевание и по данным Perry встречается с частотой 1:5000. Выделены отдельные регионы, где ее распространенность выше, например Греция (о. Наксос) и Италия (Венеция). Ранняя диагностика ПКМП позволяет предупредить возникновение летальных аритмий и внезапную сердечную смерть. Трагичность заболевания заключается в его бессимптомном начале и неясной причине возникновения.

Несмотря на то что ПКМП описана более 30 лет назад, в отечественной литературе практически нет посвященных ей работ. В значительной степени это связано с относительно редкой встречаемостью ПКМП, отсутствием специфической клинической картины, необходимостью использования дорогостоящих, не всегда доступных методов инструментального обследования, а также с недостаточной настороженностью и знаниями врачей об этом заболевании. Судить о распространенности ПКМП в Украине достаточно сложно, так как заболевание практически не диагностируется.

Известно, что заболевание чаще манифестирует в молодом (до 40 лет) возрасте, преимущественно у мужчин (соотношение 4:1). Иногда первым проявлением заболевания является внезапная смерть. Наряду с гипертрофической кардиомиопатией, ПКМП рассматривается как основная причина внезапной смерти у молодых спортсменов – 22%.

Генетические основы ПКМП

Этиология правожелудочковой аритмогенной дисплазии в настоящее время изучена недостаточно. Чаще всего заболевание носит идиопатический или наследственный характер. Показано, что с генетической точки зрения когорта больных достаточно гетерогенна, выявлены как аутосомно-доминантные, так и рецессивные типы наследования. Кроме того, идентифицировано 6 генов и 9 независимых локусов, ответственных за развитие правожелудочковой дисплазии/кардиомиопатии. Мутантные гены, ассоциированные с правожелудочковой кардиомиопатией, выявлены в 14 [q23-24] и 17, 12, 18 [q21] хромосомах. Они включают промежуточные филаменты, десмоплакин, плакофиллин, плакоглобин, ядро – факторы защиты миокарда от воздействия механического стресса на клеточном уровне. Помимо этого, десмосомы входят в структуру вставочного сердечного диска и участвуют во внутриклеточных сигнальных сетях, которые сейчас прицельно изучаются in vitro. Проявлением данных мутаций является нарушение функции сократительных белков и их взаимодействия.

Кроме того, выделяют и другие варианты ПКМП:

1. Врожденная аномалия развития миокарда ПЖ с клиническим проявлением – внезапной смертью.

2. Следствие дисплазии, обусловленной метаболическими нарушениями, поражающими ПЖ и вызывающими прогрессирующее замещение миоцитов.

3. Воспалительного генеза: дисплазия как результат миокардита, когда инфекция не оставляет следов первичного воспаления. По данным F. Calabrese и соавт., в случаях ПКМП часто обнаруживали миокардит, в связи с чем рассматривают этиологический агент заболевания в виде группы кардиотропных вирусов. Е. Нурмухаметова считает самой частой причиной миокардита поражение вирусом Коксаки группы В. При этом возможно вовлечение как проводящей системы сердца, так и непосредственно миокарда. Но Fontaine придерживается другой точки зрения: пациенты с ПКМП склонны к возникновению инфекционных миокардитов, то есть изменена интерпретация причинно-следственной связи. По мнению Peters, острый/хронический миокардит приводит к вовлечению в процесс левые отделы сердца, что является прогностически неблагоприятным признаком. Ввиду противоречивых данных роль инфекционного миокардита при ПКМП требует дальнейшего изучения.

4. По мнению Turrini, Corrado, ПКМП является следствием дистрофии миокарда с уменьшением массы миокарда, его дисфункцией, электрической нестабильностью и сердечной недостаточностью.

5. Morgera и соавт. отметили ассоциации блокады левой ножки пучка Гиса с аритмиями и идиопатическими желудочковыми тахиаритмиями.

6. По мнению Folino, существует корреляционная зависимость между снижением вагусного воздействия и степенью тяжести болезни.

Классификация ПКМП

Группа ученых во главе с G. Fontaine на протяжении 23 лет исследовала более 250 пациентов не только во Франции, но и за ее пределами, включая Японию, США, Австралию. На основании наблюдения ими была предложена классификация ПКМП.

Изолированная дисплазия ПЖ

1. Чистая форма ПКМП: макроскопический образец содержит в себе дилатацию ПЖ с выпячиваниями в области «треугольника дисплазии» (фиброзная и жхзировая ткань окутывают ПЖ в виде пятен, распространяясь на область верхушки, воронки и трикуспидальную область в форме треугольника. Большая часть массы миокарда замещена жиром. Типичный гистологический образец дает возможность выявить замещение среднего и наружного слоя миокарда ПЖ (менее миокард ЛЖ) жировой тканью и фиброзным ограничением. Утолщенная медия дистальной части коронарных артерий объясняет появление у таких пациентов атипичной боли в области грудной клетки, которая относится к маркерам синдрома Х.

2. Болезнь Наксоса – уникальная аутосомно-рецессивная форма ПКМП, часто представлена в виде злокачественных желудочковых аритмий. Статистически: 25 пациентов из 12 семей, пенетрантность – 90%. У таких больных имеется характерный фенотип: ладонно-стопный кератоз по типу пемфигоида, шерстистые волосы. Клинические признаки, данные электрокардиографии (ЭКГ) и результаты биопсии сходны с таковыми при ПКМП.

3. Венецианская кардиомиопатия представляет собой наибольший симптомокомплекс ПКМП. При этой форме ЛЖ вовлекается чаще, чем при предыдущей. Семейная пенетрантность составляет 50%. Зарегистрирован летальный исход в возрасте 7 лет.

4. Болезнь Поккури, гистологически соответствующая ПКМП, описана в Юго-Восточной Азии, Японии. Некоронарная прекардиальная элевация сегмента ST в области ПЖ выявлена у подростков, у которых во время сна или отдыха был риск возникновения внезапной смерти. У некоторых пациентов выявлены типичные ЭКГ-признаки ПКМП.

5. Изолированная тахикардия, исходящая из ПЖ: полученные при выполнении ядерного магнитно-резонансного исследования и ангиоконтрастировании данные подтверждают наличие ПКМП, локализованной в области воронки.

6. Доброкачественные экстрасистолы.

Предполагают, что они исходят из области воронки. Гистологически определялось значительное распространение фиброзной ткани в области воронки, ассоциированное с воспалением. По мнению авторов, причины смерти таких больных – миокардиты.

7. Аномалия Уля – редко встречаемая патология, приводящая к сердечной недостаточности в молодом возрасте и в течение нескольких дней/недель – к смерти. Причина смерти таких пациентов – перегрузка сердца, сердечная недостаточность и/или аритмии. В таких случаях миокард характеризуется полным отсутствием мышечных волокон, а эндокард и эпикард противопоставлены. Макроскопически при болезни Уля определяется «пергаментное» сердце. Болезнь Уля является результатом экстенсивной и завершенной апоптотической деструкции миокарда ПЖ, в отличие от ПКМП. На данный момент аномалия Уля и ПКМП рассматриваются как патогенетически сходные заболевания.

8. Неаритмогенные формы ПКМП согласно новой классификации ВОЗ рассматриваются как форма ПКМП. В этом случае предполагается наличие аритмогенного субстрата в «спящем состоянии», который выявляется при специальных инвазивных/неинвазивных исследованиях.

Дисплазия с вовлечением ЛЖ

1. Бивентрикулярная дисплазия характеризуется поражением обоих желудочков. Типичная гистологическая структура ЛЖ: замещение жировой тканью, фиброзным ограничением. Это состояние приводит к сердечной недостаточности в связи с чрезмерным уменьшением миокарда ЛЖ и может быть ошибочно диагностировано как идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. Дифференциально-диагностическим критерием является наличие жировой инфильтрации миокарда.

2. Дисплазия, осложненная миокардитом – в таком случае вовлекаются оба желудочка, прогноз неблагоприятный. В большинстве случаев в структурной основе ПКМП миокардит генетически предопределен. При миокардите с вовлечением обоих желудочков возникает сердечная недостаточность, приводящая к смертельному исходу, уносящая жизни 1% пациентов в год.

Сложной является постановка диагноза в случаях неаритмогенных форм, осложненных миокардитом.

Диагностика

Диагноз ПКМП ставится на основании структурных, гистологических, ЭКГ, генетических факторов. Определить функциональные и структурные повреждения позволяют исследования: ЭхоКГ, ангиография, ядерно-магнитный резонанс с томографией или радионуклидное исследование.

Диагностика правожелудочковой кардиомиопатии достаточно сложна, так как нет характерных специфических или клинических жалоб либо клинических проявлений. В начале течение заболевания может быть бессимптомным или со стертой симптоматикой. Основные жалобы связаны с нарушениями ритма, и их проявления зависят от тяжести аритмии. Единичные правожелудочковые экстрасистолы больные могут субъективно не ощущать, в то время как наличие желудочковой экстрасистолии высоких градаций или желудочковой тахикардии проявляется пресинкопальные и синкопальные состояния, общая слабость.

Большое значение в диагностике правожелудочковой кардиомиопатии имеет ЭКГ, изменения на которой относительно специфичны. При проведении ЭКГ часто отмечаются отрицательные зубцы Т в отведениях V1-V2, а при вовлечении ЛЖ – также в V4. При этом продолжительность комплекса QRS в правых грудных отведениях превышает 110 мс при его неизмененной ширине в отведении V6. Большая продолжительность комплекса QRS в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса. Такая более чем полная блокада обусловлена сопутствующей париетальной блокадой проводящей системы ПЖ.

Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса, а электрическая ось сердца может быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в ПЖ и легко индуцируется при электрофизиологическом исследовании. У таких больных зачастую выражена дисперсия интервала QT в различных отведениях, а на сигнал-усредненной ЭКГ обнаруживаются поздние желудочковые потенциалы. По данным Corrado, в 14% случаев внезапной смерти у молодых пациентов в Венеции на ЭКГ зафиксирована элевация сегмента ST, аутопсия подтвердила ПКМП.

При ЭхоКГ определяется дилатация ПЖ, сокращения которого в типичных случаях носят асинергичный характер. У небольшой части больных наблюдается диффузная гипокинезия ПЖ. Определяется снижение фракции выброса (ФВ) ПЖ до 28%. Левые отделы сердца чаще не изменены. При сопутствующем миокардите характерно вовлечение ЛЖ со снижением его ФВ. По мнению Y. Juilliere, ФВ обоих желудочков является предиктором выживаемости при развитии идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Согласно данным D. Mehta, наиболее чувствительным методом диагностики является 2-режимное эхокардиографическое исследование.

Сопоставляя результаты ЭКГ в 12 отведениях, ЭхоКГ (увеличение полости ПЖ) и эндомиокардиальной биопсии, можно говорить о степени тяжести дисфункции ПЖ.

Контрастная селективная правожелудочковая вентрикулография является золотым стандартом с условием соответствующего обзора и при избежании появления преждевременных желудочковых экстрасистолий [32, 48]. При этом характерна дилатация ПЖ в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и увеличением трабекулярности. Это отличает аритмогенную кардиомиопатию ПЖ от правожелудочковой дилатационной кардиомиопатии и «чистого» миокардита, при которых гипокинезия ПЖ, а также ЛЖ носят диффузный характер.

Радионуклидная ангиография определяет снижение ФВ ПЖ с нормальной или относительно сохраненной функцией ЛЖ. Такие факторы, как наличие QRS-дисперсии, синкопальных эпизодов в анамнезе и подтвержденные радионуклидной ангиографией изменения ПЖ и/или ЛЖ, являются независимыми неинвазивными предикторами внезапной смерти.

Электронная микроскопия позволяет определить ремоделирование вставочных дисков кардиомиоцитов.

Магнитно-резонансная томография позволяет производить запись замещения миокарда фиброзно-жировой тканью, выявлять очаги диаметром от нескольких миллиметров, производить расчет содержания жировой ткани.

Стандартом диагностики является гистологическое подтверждение трансмурального фиброзно-жирового замещения миокарда ПЖ. Патологический процесс носит очаговый характер. Лишь в поздних стадиях слияние отдельных очагов может создавать впечатление диффузного поражения ПЖ. Тем не менее, биопсия не является чувствительным методом исследования из-за сегментного (островкового) повреждения, а также в связи с тем, что забор материала производят из области межжелудочковой перегородки, тогда как при данной патологии жировое перерождение распространяется из эпикарда в эндокард. При осмотре макропрепарата сердца ПЖ дилатирован, истончен и покрыт жировой тканью. Часто определяются аневризмы книзу от трехстворчатого клапана и в области верхушки. В ряде случаев дисплазия распространяется на часть ЛЖ. W.J. McKenna предложил диагностические критерии аритмогенной дисплазии ПЖ, среди которых выделяют большие и малые (табл.). О наличии ПКМП свидетельствует выявление 2 больших, либо 1 большого и 2 малых, либо 4 малых критериев.

Прогноз

Неинвазивными предикторами неблагоприятного прогноза при ПКМП являются преклонный возраст, синкопы, сердечная недостаточность, вовлечение в процесс ЛЖ и желудочковые аритмии. Дисперсия QRS ≥40 мс рассматривается как независимый предиктор синдрома внезапной сердечной смерти при ПКМП. Течение заболевания может быть осложнено развитием сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность может быть как изолированной правожелудочковой, так и бивентрикулярной с развитием систолической недостаточности в течение 4-8 лет с момента возникновения полной блокады правой ножки пучка Гиса.

Лечение

При ПКМП применяют медикаментозное, неинвазивное и оперативное лечение.

Медикаментозное лечение проводится только как симптоматическая терапия и предусматривает устранение и предотвращение жизнеугрожающих аритмий, реже – проявлений застойной сердечной недостаточности. Лучшие результаты получены при использовании соталола (83%) в сравнении с верапамилом, эффективность которого составила 50%, амиодароном (25%) и бета-блокаторами (29%). В тяжелых случаях при хорошей переносимости с соблюдением мер предосторожности можно использовать комбинации препаратов, например амиодарона с бета-адреноблокаторами или амиодарона с флекаинидом или другими антиаритмическими средствами класса 1С. В первом случае учитывается положительное фармакодинамическое, а во втором – фармакокинетическое взаимодействие комбинируемых лекарственных средств. Флекаинид можно сочетать также с бета-адреноблокаторами. При недостаточной эффективности, оцениваемой с использованием данных холтеровского мониторирования ЭКГ, подбор методов антиаритмической терапии целесообразно проводить с помощью электрофизиологического исследования.

Лечение застойной сердечной недостаточности проводят общепринятыми методами. Особенно эффективны карведилол и ингибиторы АПФ.

При брадикардии, в том числе и индуцированной антиаритмической терапией, рекомендуется установка электрокардиостимулятора.

В случаях рефрактерности к терапии и при высоком риске развития синдрома внезапной сердечной смерти прибегают к неинвазивным методам лечения: имплантации дефибриллятора-кардиовертера или радиочастотной абляции. По данным Gatzoulis, на о. Наксос двум пациентам со злокачественными желудочковыми аритмиями имплантированы автоматические дефибрилляторы. По мнению S. Peter, абляция проводится только при ангиографическом подтверждении фокальной дисплазии. По данным Masedo, при липоматозной инфильтрации ПЖ≥6 мм (согласно результатам магнитно-резонансного исследования) без локальной или распространенной дисфункции ПЖ следует осторожно проводить имплантацию кардиовертерадефибриллятора и использовать лекарственные препараты. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора, как правило, переносится без осложнений и позволяет снизить смертность.

У больных с упорными потенциально фатальными желудочковыми аритмиями, особенно в сочетании с дисфункцией ЛЖ и застойной сердечной недостаточностью, эффективно хирургическое лечение – вентрикулотомия, обеспечивающая прерывание циркуляции патологической волны возбуждения в ПЖ.

Среди методов оперативного вмешательства самым эффективным является трансплантация сердца. Однако, ввиду многих причин, она производится крайне редко, и данные по этому поводу в литературе встречаются нечасто.

Наряду с тем что в изучении ПКМП достигнуты определенные результаты, присутствие «белых пятен» в этиологии этого заболевания свидетельствует о необходимости проведения дальнейших исследований по данной теме.

Источник: www.med2.ru

Что собой представляет аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия?

Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка — это тяжелая болезнь миокарда неизвестной этиологии, которая характеризуется замещением сердечной мышцы правого (существенно реже левого) желудочка фиброзной и жировой тканью, что приводит к атрофии и уменьшению толщины стенки желудочка, его расширению, аневризматическому выпячиванию его в области верхушки и сопровождается тяжелыми вентрикулярными (желудочковыми) аритмиями различных градаций и заканчивается внезапной сердечной смертью или гибелью от кардиогенной кахексии при застойной сердечной недостаточности.

Этиология аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак

Этиология болезни неизвестна. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия часто носит семейный (генетический) характер (особенно у собак породы боксер) и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Установлен дефект генов, кодирующих биосинтез структурных белков миоцитов (β-спектрина и α-актинина).

Патогенез аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

При аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак обнаруживают дегенерацию миокарда правого желудочка фиброзной и жировой тканями. Сначала этот процесс имеет очаговый характер, а на поздних стадиях — диффузный. Чаще всего поражается только правый желудочек, редко — свободная стенка левого желудочка и межжелудочковая перегородка. Обзор макропрепаратов сердца показывает, что правый желудочек значительно расширен, его стенки утонченные и покрыты жировой тканью.

Среди возможных механизмов развития указанного типа ремоделирования сердца является наличие изолированного апоптоза кардиомиоцитов с последующей дегенерацией этих участков фиброзной и жировой тканью.

При аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии часто возникают различные аритмии. Они возникают из-за циркуляции волны возбуждения в миокарде правого желудочка, основной причиной которого является очаги жировой ткани, дегенерации миокарда и интерстициального фиброза.

Диагностика аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак

Основные симптомы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак неспецифические. У больных собак наблюдают одышку, головокружение, снижение устойчивости к физическим нагрузкам.
В большинстве случаев болезнь дебютирует желудочковыми аритмиями от экстрасистолии различных степеней градации до коротких пробежек или пароксизмов желудочковой тахикардии. Часто аритмии возникают на фоне значительной физической и эмоциональной перегрузки животных. Эпизоды желудочковой тахикардии обычно приводят к потере сознания или резкой слабости, иногда — к внезапной сердечной смерти.

Электрокардиография при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии собак

Неспецифическими, но характерными признаками этой болезни является расширение комплексов QRS более 0,07 с, в частности в отведениях Vm1-Vm2, полная блокада правой ножки пучка Гиса, глубокие негативные зубцы Т в отведениях Vm1-Vm2, желудочковая экстрасистолия различных степеней градаций, желудочковая тахикардия. Вследстве того, что аритмогенный очаг расположен в правом желудочке, аберрантные эктопические желудочковые комплексы имеют вид полной блокады левой ножки пучка Гиса. Достаточно редко встречаются разнообразные суправентрикулярные аритмии в виде экстрасистолии и фибрилляции предсердий. При развитии застойной хронической сердечно-сосудистой недостаточности у большинства животных регистрируют нарушения внутрижелудочкового проведения импульса.

Эхокардиография при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии собак

При секторальном сканировании и в М-режиме обнаруживают дилатацию правых отделов сердца, систолическую дисфункцию правого желудочка, нормальные размеры и систолическую функцию левого желудочка. Доплерехокардиография дает возможность диагностировать трикуспидальную регургитацию.

Рентгенография при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак

Ренгенография малоинформативна в диагностике аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак. Обнаруживают кардиомегалию, значительное расширение тени правого желудочка.

Лечение собак с аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией у собак

Лечение направлено на коррекцию тяжелых желудочковых аритмий и застойной хронической сердечно-сосудистой недостаточности. В лечении желудочковых аритмий эффективны амиодарон, флекаинид и соталол. Амиодарон назначают преорально в насыщающей дозе 5-15 мг/кг в сутки в течение 10-14 дней под контролем электрокардиографии (при насыщении интервал QT увеличивается на 10-15%). Затем постепенно уменьшают дозу до минимально эффективной (обычно 2-3 мг / кг в сутки). Внутривенно амиодарон вводят очень медленно в виде 5% раствора из расчета разовой дозы 5 мг/кг.

Соталол — неселективный β-адреноблокатор, достаточно эффективен для лечения желудочковых тахикардий. Назначают собакам перорально 2 раза в сутки в начальной дозе 2 мг/кг и постепенно увеличивают ее до 6-8 мг/кг в сутки.

При наличии застойной хронической сердечно-сосудистой недостаточности проводят ее коррекцию по общеизвестным принципам. Особенно эффективны ингибиторы АПФ и карведилол.

Прогноз при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии собак

Прогноз аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак чаще неблагоприятный. Ведущей причиной гибели больных собак является электрическая нестабильность миокарда, которая вызывает развитие злокачественных желудочковых аритмий в виде пароксизмальной желудочковой тахикардии, которая часто переходит в фибрилляцию желудочков с фатальными последствиями и заканчивается внезапной сердечной смертью. см. ДКМП.

^Наверх

Источник: vetconsultplus.ru

К сожалению, в настоящее время не найдены способы замедления или остановки прогрессирования перерождения миокарда при АП-КМП. Ведение пациента с этим заболеванием должно подразумевать рекомендации по модификации образа жизни (помимо стандартных кардиопротективных мероприятий, больному следует избегать чрезмерных физических нагрузок, даже при асимптомной АП-КМП), лечение аритмических нарушений и СН, профилактику внезапной сердечной смерти.

Снижение риска внезапной сердечной смерти является одной из основных задач лечения АП-КМП. Своевременное назначение адекватной медикаментозной терапии (β-блокаторами, противоаритмическими средствами), проведение абляции атриовентрикулярного узла, имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) позволяют существенно снизить риск этого осложнения, часто фатального.

Одним из наиболее показанных лечебных подходов при АП-КМП является ИКД. Кардиовертер-дефибриллятор эффективно предупреждает развитие внезапной сердечной смерти у данной категории больных, а также уменьшает прогрессирование сократительной дисфункции миокарда и снижает риск развития СН. Исследования D. Corrado et al. (2003), T. Wichter et al. (2004), A. Roguin et al. (2004) убедительно продемонстрировали, что ИКД улучшает долгосрочный прогноз у пациентов высокого риска с АП-КМП.

Наилучшими кандидатами для ИКД являются пациенты высокого риска – с эпизодами остановки сердца в анамнезе, с гемодинамически значимой желудочковой тахикардией, с вовлечением в патологический процесс ЛЖ, с частыми необъяснимыми синкопе. У этих больных ИКД в течение 36 месяцев обеспечивает снижение летальности на 24-35% (D. Corrado et al., 2003; T. Wichter et al., 2004; A. Roguin et al., 2004).

У пациентов с хорошо переносимыми и нежизнеугрожающими нарушениями сердечного ритма, не влияющими на гемодинамику, долгосрочный прогноз гораздо лучше, поэтому у них в качестве терапии первой линии более рационально использование антиаритмических препаратов и β-блокаторов. Современная доказательная база позволяет утверждать, что наиболее эффективными противоаритмическими препаратами у данной категории больных являются соталол и амиодарон, которые применяются в качестве монотерапии или в комбинации с β-блокаторами. Соталол продемонстрировал самую высокую эффективность по сравнению с другими препаратами и потому считается препаратом выбора (T. Wichter et al., 1992); амиодарон показан в случае непереносимости соталола или отсутствия ответа на него. Однако способность такого лечения снижать риск внезапной сердечной смерти остается недоказанной.

Часто практикуется также абляция атриовентрикулярного узла, но следует отметить, что после этого вмешательства в большей части случаев (до 85% по некоторым данным) желудочковая тахикардия со временем рецидивирует, что связано с появлением новых аритмогенных зон в результате прогрессирования фиброзно-жирового перерождения миокарда (D. Dalal et al., 2007). Через 3 года после абляции доля пациентов, у которых не было рецидива аритмии, составляет не более 40%. Поэтому абляция обычно приберегается как метод лечения второй линии и используется при рефрактерности аритмии к медикаментозной терапии, при частом рецидивировании желудочковой тахикардии после ИКД. Вместе с тем долгосрочная выживаемость больных после абляции улучшается (T. Wichter et al., 2005).

В случае развившейся СН необходимы стандартные лечебные мероприятия – применение диуретиков, ингибиторов АПФ, дигоксина, антикоагулянтов. Острая СН, возникшая на фоне приступа тяжелой аритмии, требует госпитализации в стационар, введения инотропных средств и других подходов по стабилизации гемодинамики пациента.

В этом отношении для лечения осложнений, развившихся на фоне АП-КМП, наиболее интересны препараты, которые, помимо основного действия, также будут бороться с нарушениями сердечного ритма или, по крайней мере, не имеют выраженного проаритмогенного эффекта, свойственного многим препаратам кардиологической группы. Так, хотелось бы отметить такой инотропный препарат, как левосимендан. Он повышает чувствительность сократительных белков миокарда к ионам кальция, что не только обусловливает увеличение силы сердечных сокращений, но и улучшает внутрисердечную проводимость. Препарат пока не изучался целенаправленно у больных с АП-КМП, однако продемонстрировал положительные результаты при лечения декомпенсированной СН, развившейся на фоне других КМП – дилатационной, ишемической, КМП беременных.

Например, в двойном-слепом плацебо-контролированном исследовании LIDO (2002) на фоне использования левосимендана у больных с СН было гораздо меньше случаев нарушений частоты и ритма сердечных сокращений (мерцательной аритмии, экстрасистолий, фибрилляции желудочков, брадикардии), чем при применении добутамина (3,9 vs 13%, р=0,023). Это, наряду с улучшением гемодинамики, отразилось на различиях в уровне смертности на фоне приема левосимендана и добутамина: 8 vs 17% соответственно (р=0,049) в течение 31 суток (относительное снижение риска смерти на 57%) и 26 vs 38% соответственно (р=0,029) в течение 180 суток (относительное снижение риска смерти на 43%). Важно отметить также, что гемодинамическая эффективность левосимендана не ослабляется на фоне применения β-блокаторов (в отличие от добутамина), что может быть принципиально важным, учитывая, что β-блокаторы являются одной из базисных групп препаратов, показанных при АП-КМП. Более традиционные инотропы, широко использующиеся в клинической практике, имеют проаритмогенный эффект и потому могут оказаться не самым удачным выбором для лечения СН, основой для которой стала АП-КМП.

Тяжелые случаи АП-КМП с некурабельной желудочковой аритмией и тяжелой СН делают пациента кандидатом для трансплантации сердца [14].

Лечение целесообразно только в случае клинически явной АП-КМП; у асимптомных больных и у носителей гена без заболевания нет необходимости в таких мероприятиях – во всяком случае, эффективность профилактики внезапной сердечной смерти с помощью приема β-блокаторов и других методов лечения у данной категории пациентов должна быть изучена в соответствующих клинических исследованиях. Асимптомные больные должны регулярно обследоваться у кардиолога, и начинать получать лечение при появлении первых симптомов (аритмии, СН и др.). Однако некоторые авторы рекомендуют назначать таким пациентам β-блокаторы [9].

Источник: www.eurolab.ua

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1053 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 600 р. 807 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 300 р. 785 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 1000 р. 695 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 900 р. 67 адресов
Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС)	108850 р. 50 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца	от 4500 р. 49 адресов
Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС)	98143 р. 40 адресов
Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС)	91087 р. 34 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 5000 р. 33 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Симптомы АРВК

Если у вас есть Аритмогенная кардиомиопатия, вы можете заметить, что ваше сердце часто бьется очень быстро. Вы можете чувствовать, что ваше сердце «пропускает удар» или что вы не можете отдышаться. ARVC иногда вызывает боль в груди которая может походить на сердечный приступ.

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
➫ Лечение перикардита (воспаление перикарда)

Другие симптомы ARVC включают в себя:

головокружение
обморок
одышка с активностью
отек ног, лодыжек и ступней.

Вы должны немедленно обратиться к врачу, если у вас есть какие-либо из этих проблем. Ваш врач может проверить вас на ARVC и другие проблемы с сердцем.

Что вызывает Аритмогенная кардиомиопатия?

АРВК — это генетическое заболевание. Это вызвано мутациями в некоторых ваших генах. Это может также передаваться в семьях. Если у вас есть близкий родственник, который умер до 40 лет от сердечно-сосудистых заболеваний, вы можете подвергнуться риску АРВК. Это может быть брат, сестра или родитель.

Как диагностируется АРВК?

Нет единого теста на ARVC. Ваш доктор проведет медицинский осмотр. Он или она, вероятно, закажет несколько сердечных (сердечных) тестов. Они могут включать в себя:

ЭКГ (ЭКГ)
Усредненный сигнал ЭКГ (SAECG)
Стресс-тест
Эхокардиограмма
МРТ сердца
24-часовой холтеровский монитор.

Ваш врач может использовать результаты этих тестов, вашего обследования и истории вашей семьи для диагностики АРВК.

Можно ли предотвратить или избежать АРВК?

АРВК — это генетическое, наследственное заболевание. Этого нельзя предотвратить или избежать.

Лечение АРВК

В настоящее время нет никакого лекарства от ARVC. Лечение включает в себя контроль сердечных сокращений и признаки сердечной недостаточности. Ваш доктор может дать вам лекарство (называемое антиаритмическим), чтобы ваше сердце билось с нормальной скоростью.

Вам может понадобиться имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD). Это небольшое устройство контролирует ритм вашего сердца и при необходимости может привести к поражению сердца. Это вернет его к нормальной схеме биений.

Иногда ваш врач может провести исследование, которое определит, какая часть сердца вызывает аномальный ритм. Затем он или она может устранить (удалить) эти области. Но ARVC прогрессивен, а это означает, что он становится все хуже с возрастом. Таким образом, эта процедура не вылечивает состояние навсегда.

Человеку с тяжелой формой сердечно-сосудистых заболеваний может потребоваться пересадка сердца. Но это редко необходимо.

Жизнь с ARVC

ARVC должен находиться под пристальным наблюдением вашего врача. Многие люди с диагнозом ARVC получают ICD. Это потребует от вас регулярных осмотров. Вам также потребуется ежегодное обследование сердца. Это прогрессирующее заболевание, поэтому оно будет ухудшаться с возрастом. Но когда это контролируется с помощью лекарств и ИКД, вы можете жить довольно нормальной жизнью.

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
➫ Что такое Тахикардия, её Причины и Симптомы

Вопросы к врачу

Нужно ли кому-либо из членов моей семьи сдавать анализы на АРВК?
Каков наилучший вариант лечения для меня? Буду ли я нуждаться в лекарстве? Хирургия? Кардиостимулятор?
Как ARVC влияет на продолжительность моей жизни?
ARVC подвергает меня риску других проблем со здоровьем?
Нужно ли мне что-то менять в образе жизни?
Безопасно ли мне заниматься спортом?

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
➫ Причины и Симптомы митрального стеноза (стеноз митрального клапана)
➫ Стадии лимфедемы, все что нужно знать о симптомах и лечении болезни
➫ Симптомы Боли в спине, все что нужно знать о лечении и профилактике болезни
➫ Диагноз саркоидоз, все что нужно знать о болезни
➫ Скарлатина Диагностика. Все, что вам нужно знать об этом инфекционном заболевании
➫ Правильное питание для инфаркт миокарда сердца

Источник: bolitserdce.ru