Аномалия сосудов головного мозга

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга – это локальный дефект архитектоники внутричерепных сосудов, при котором формируется беспорядочное соединение между артериями и венами с образованием извитого сосудистого клубка. Патология возникает вследствие ошибки морфогенеза, а потому в основном является врожденной. Может быть одиночной или распространенной.

При мозговой АВМ кровоток осуществляется аномально: кровь из артериального бассейна прямиком, обходя капиллярную сеть, перебрасывается в венозную магистраль. В зоне мальформации отсутствует нормальная промежуточная капиллярная сеть, а связующий узел представлен фистулами или шунтами в количестве 1 и более единиц. Стенки артерий дегенерированы и не имеют надлежащего мышечного слоя. Вены, как правило, расширены и истончены по причине нарушенной ауторегуляции мозгового кровотока. 

АВМ головного мозга, как и аневризмы, опасны внезапным внутримозговым кровоизлиянием, которое возникает вследствие разрыва стенки патологического сосуда. Разорвавшаяся мальформация чревата ишемией мозга, отеком, гематомой, прогрессией неврологического дефицита, что не всегда для больного заканчивается благополучно. 

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.

Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев. Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %). Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше. 

Видео ангиографии:

По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.

При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%. 

Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%). Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных. Примерно к 10%-20% пациентов возвращается полноценное или приближенное к норме качество жизни. Причина такой грозной тенденции заключается в поздней диагностике, несвоевременном получении квалифицированной медицинской помощи.    

В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий. 

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии. Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.

Причины развития артериовенозного порока и симптомы

Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:

• получение организмом матери высоких доз радиации;
• внутриутробные инфекции, передающиеся в дородовом периоде от матери к ребенку;
• хронические или острые интоксикации;
• курение и прием алкогольных напитков;
• наркотические средства, в том числе из ряда медикаментов;
• лекарственные препараты, обладающие тератогенным действием;
• хронические болезни у беременной в анамнезе (клубочковый нефрит, диабет, бронхиальная астма, пр.).

Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно. Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки. Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.

Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями. О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации. В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:

• шум в ушах (звон, гул, шипение и т.п.);
• частые головные боли;
• судорожный синдром, который схож с эпилептическими приступами;
• неврологические симптомы (парестезии, ощущения онемения, покалывания, вялость и апатия, пр.).

Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:

• резкое появление сильной головной боли, быстро прогрессирующей;
• головокружение, спутанность сознания;
• обмороки, вплоть до развития комы;
• тошнота, рвота;
• выпадение чувствительности половины тела;
• нарушение зрения, слуха;
• экспрессивная афазия, дизартрия (нарушения произношения);
• быстро нарастающий неврологический дефицит.

У детей заболевание зачастую проявляется отставанием в психическом развитии, задержкой речевых функций, эпиприступами, симптомами сердечной недостаточности, когнитивными нарушениями. 

Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла

Патологические образования принято различать по топографо-анатомическому признаку, гемодинамической активности, размерам. Первый параметр характеризует место расположения мальформации в головном мозге, отсюда происходят их названия:

• поверхностные АВМ – сосредоточены в коре больших полушарий мозга (на поверхности мозга) и прилежащих структурах белого вещества;
• глубинные АВМ – локализуются в глубине мозговых извилин, базальных ганглиях, внутри желудочков, в структурах ствола ГМ.

По гемодинамической активности выделяют мальформации:

• активные – к ним причисляют смешанного вида АВМ ГМ (самая частая разновидность, при которой обнаруживается частичная деструкция капилляров) и фистулезного типа (артерия прямо переходит в вену, капиллярная сеть полностью разрушена);
• неактивные – капиллярные (телеангиоэктазии), венозные, артериовенозные кавернозные.

Поражение также оценивается по размерам, учитывается диаметр только клубка мальформации. При диагностике размеров используют следующие наименования АВМ:

• микромальформации – менее 10 мм;
• малые – от 10 мм до 20 мм;
• средние – 20-40 мм
• большие – 40-60 мм
• гигантские – более 6 см в диаметре.

Для предупреждения тяжелой геморрагии и связанных с ней необратимых осложнений крайне важно выявить и устранить очаг в ближайшее время, до разрыва. Почему? Объяснение куда более убедительное –  при разрывах слишком большой процент людей погибает (до 75% пациентов) от обширного кровоизлияния, несопоставимого с жизнью. 

Необходимо понимать, что сосуды АВМ слишком подвержены прорывам, так как они серьезно истощены на почве ненормального строения и нарушенного тока крови. Одновременно с этим, крупные порочные образования сдавливают и повреждают окружающие мозговые ткани, что несет дополнительную угрозу состоятельности функций ЦНС. Поэтому, если диагноз подтвержден клинически, оттягивать с лечением ни в коем случае нельзя. 

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

1. Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.

• К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера. 
• Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену. 
• Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых. 
• Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
• После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток. 

2. Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга. 

• Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож. 
• Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением. 
• Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется. 
• На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
• При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию. 
• В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.

3. Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла. 

• Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
• Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
• Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание. 
• Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями. 
• В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.    
• Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.

Видео открытой операции можно посмотреть по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров. Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо. Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов. 

Где лучше оперироваться и цены операции 

Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями. 

Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца. Российские клиники нейрохирургии мозга, жаль, но значительно отстают по качеству технологического оснащения и профессионализму специалистов от зарубежных медцентров. 

В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию. В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие. Невысокая стоимость, совершенная квалификация чешских врачей-нейрохирургов сделали Чехию самым востребованным направлением. Именно в это почетное государство стремятся попасть не только пациенты из России и Украины, но и Германии, Израиля, других стран высокого полета. И коротко о ценах. 

Метод хирургии	Россия (руб.)	Чехия (евро)	Германия, Израиль (евро)
Операция на CyberKnife или GammaKnife	от 200000	8000-12000	от 20000
Эндоваскулярное вмешательство	от 75000	до 8000	от 15000 и более
Микрохирургическая резекция	150000-250000	7000-10000	13000-18000

Источник: msk-artusmed.ru

1

• Авторы
• Резюме
• Файлы
• Ключевые слова
• Литература

Врожденные сосудистые аномалии мозга: аплазия или гипоплазия нормальных сосудов, сосуды с ненормальной морфологией – результат раннего нарушения развития сосудов мозга. Некоторые из них компенсированы и клинически бессимптомны. Другие являются причиной заболеваний и смерти в результате кровоизлияний или ишемии [13]. Несмотря на большое количество работ, посвященных возрастной, половой, билатеральной изменчивости мозговых артерий [1, 4, 5], работы, касающиеся развития [10, 11, 15, 16] и аномалий развития сосудов головного мозга, — единичные [2, 3, 7, 8, 14].

Аномалия Киммерле — наиболее часто встречающаяся аномалия развития краниовертебральной зоны — костная перемычка над бороздой позвоночной артерии атланта, встречается у 12-16% людей [9, 12], является одним из факторов риска нарушения мозгового кровообращения, особенно при сочетании с другими аномалиями черепа, головного мозга или мозговых сосудов.

Цель исследования — на основания изучения данных литературы уточнить основные этапы развития сосудов головного мозга, возможные механизмы образования их аномалий и проиллюстрировать СКТ-ангиограммами из архива кафедры лучевой диагностики ФПК и ППС РостГМУ. СКТ-ангиография была выполнена на мультисрезовом спиральном рентгеновском компьютерном томографе «Brilliance 64 Slice» («Philips Medical Systems», Нидерданды) у 650 пациентов в возрасте от 14 до 70 лет.

Материалы и методы исследования. Проанализированы спиральные компьютерные ангиотомограммы, выполненные на мультисрезовом спиральном рентгеновском компьютерном томографе «Brilliance 64 Slice» («Philips Medical Systems», Нидерданды) у 650 пациентов в возрасте от 14 до 70 лет.

Результаты исследования и их обсуждение. При анализе СКТ-ангиограмм у 91 обследованного была выявлена аномалия Киммерле (14% случаев) с одной или с двух сторон, при этом костный канал для позвоночной артерии может быть частично или полностью замкнутым (рис.1).

Рис. 1. Спиральная компьютерная томограмма шейного отдела позвоночного столба, а — вид слева, б — вид справа (SSD изображение оттененных поверхностей). Аномалия Киммерле. Костный канал для позвоночной артерии полностью замкнутый — (а) и частично замкнутый (б).

Известны основные принципы развития сосудов головного мозга [15, 16]. У эмбриона 4-5 мм длиной на 28-й день эмбриогенеза сонные артерии снабжают передний и средний мозг. Ромбовидный мозг снабжается через транзитные каротидно-базилярные анастомозы: тригеминальную, ушную, подъязычную и проатлантовую артерии. Эти артерии существуют короткое время [13]. Редко они могут персистировать и функционировать как анатомические варианты или мальформации в клинических случаях.

При проведении спиральной компьютерной ангиографии нами была обнаружена персистирующая тригеминальная артерия (рис.2) у 4 пациентов (0,6 % случаев).

Рис. 2. СКТ ангиограмма сосудов основания мозга, вид сверху (ISSD – изображение оттененных поверхностей). Примитивная тригеминальная артерия слева (показана стрелкой). Задняя трифуркация левой внутренней сонной артерии. Гипоплазия левой позвоночной артерии.

Ангиогенез артерий мозга начинается из поверхностной лептоменингеальной сети. Многие артерии мозга образуются в результате слияния элементов сосудистой сети. Нарушение этого процесса может быть причиной фенестрации, которая характеризуется частичными просветами между 2 отчетливыми, параллельными артериями, покрытыми эндотелием. Аномалия бессимптомна, но подобно артериальным бифуркациям, склонна к образованию аневризм [13].

При выполнении СКТ ангиографии фенестрация мозговых артерий нами была выявлена в 0,03% случаев.

В процессе развития артерий головного мозга из переднего сосудистого сплетения появляются три передние мозговые артерии. Третья артерия следует курсом двух передних мозговых артерий и известна как срединная артерия мозолистого тела. Срединная артерия мозолистого тела и переднее сосудистое сплетение далее регрессируют [15]. Такая аномалия развития как добавочная передняя мозговая артерия является персистирующей срединной артерией мозолистого тела.

На 29-й день эмбриогенеза каудальная часть внутренней сонной артерии соединяется с билатеральной продольной мозговой артерией, образуя заднюю соединительную артерию. Продольные мозговые артерии начинают в краниокаудальном направлении сливаться, формируя примитивную базилярную артерию, а на 32 день позвоночные артерии начинают формировать продольный анастомоз между шейными межсегментарными артериями [15].

«Классическое» строение Виллизиева круга встречается часто, но существует большое количество вариантов его строения [1, 4, 5, 7]. Основные аномалии мозговых артерий: аплазия, гипоплазия. Наиболее часто встречаются варианты нетипичного ответвления артерий, с асимметрией диаметров и разомкнутый круг. Возможны и разнообразные сочетания вариантов и аномалий развития артерий большого мозга.

По данным Горбунова А.В. [1], большинство часто встречающихся аномалий базилярной артерии следующие: девиация (4,5% случаев), изгиб (0,6% случаев), извитость (1,9% случаев), удвоение при неслиянии (1,9% случаев), возможны и их сочетании. Нарушение соединения базилярных артерий может проявляться фенестрациями [7].

Наиболее часто встречающиеся аномалии внутричерепного отдела позвоночной артерии по данным Горбунова А.В. [1]: гипоплазия (10,9% случаев), избыточная извитость (0,6% случаев), S-образная позвоночная артерия (0,6% случаев), возможны и их сочетания.

Ангиогенез вен мозга, также как и артерий, начинается из поверхностной лептоменингеальной сети. Развитие сосуда в артерию, вену или в капилляр зависит от направления кровотока. Экспериментально доказана большая роль сигнальных молекул в артериовенозной дифференцировке и развитии архитектоники внутримозговых сосудов [11].

Артериовенозные мальформации головного мозга – наиболее часто встречающиеся сосудистые аномалии. Образование АВМ объясняют недостаточностью развития капиллярного участка кровеносной системы [6].

Типичные артериовенозные мальформации представлены тремя основными компонентами: приносящими артериями, клубком измененных сосудов мальформации и дренирующими венами [3, 6]. Артериовенозные мальформации представляют собой неправильное соединение артериальных и венозных сосудов, формирующих клубок, минуя капиллярную сеть (рис.3).

Рис. 3. СКТ ангиограмма сосудов мозга, вид сверху (SSD – изображение оттененных поверхностей). Артериовенозная мальформация в правой височной доле мозга. Питание АВМ осуществляется из бассейна правой средней мозговой мозговой артерии, оболочечных артерий и правой задней мозговой артерии; сброс крови – через множественные расширенные оболочечные вены.

На основания анализа данных литературы и собственных данных спиральной компьютерной ангиографии сосудов мозга установлено, что чаще встречаются артериовенозные мальформации глубинно расположенные в полушариях большого мозга, преимущественно в лобных, теменных, реже – в височных долях. Артериовенозные мальформации имеют форму пирамид, с основанием, расположенным параллельно поверхности коры, и вершиной, направленной к желудочку.

Заключение

Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография является необходимой для исследования сосудов большого мозга. Сравнение результатов исследования с нормальной анатомией сосудов головного мозга увеличит диагностическую эффективность, позволит отличить варианты, мимикрирующие патологию, и те аномалии, которые нуждаются в хирургическом вмешательстве. А знание развития сосудов мозга способствует пониманию многих анатомических фактов.

---

Библиографическая ссылка

Суханова О.П., Блинов И.М., Семенютина А.С., Атанов Н.Д. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА // Международный студенческий научный вестник. – 2017. – № 1.;
URL: http://eduherald.ru/ru/article/view?id=16848 (дата обращения: 31.08.2019).

Источник: eduherald.ru

Что это такое

В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких  капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров. При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ). Иногда наблюдаются аномалии только одного типа.

Чем опасна данная патология? При небольшом размере конгломерата он может продолжительное время не проявлять себя, однако крупные образования очень опасны. Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная. Вероятность такого исхода составляет до 4% в год, при этом повторное кровоизлияние наступает в 2 раза чаще. Летальный исход в случае разрыва – 1 случай из десяти, а стойкая инвалидизация наступает в половине из них. Если же помимо мальформации имеются аневризмы, смертность повышается.

Еще одно вероятное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, расположенные ниже по направлению тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами. Результатом продолжительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.

Несмотря на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за негативных последствий и высокой летальности ему уделяется особое внимание в неврологии.

Классификация

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.

По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

• Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
• Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
• Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
• Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см. Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока. Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Причины

В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет. Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона. Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста. По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам. Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.

Геморрагическое течение патологии

Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием. Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия. В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:

• интенсивная головная боль;
• тошнота с приступами рвоты;
• парестезии, параличи, мышечная слабость;
• спутанность и потеря сознания;
• расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).

Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев. В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые. К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.

Торпидное течение патологии

В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.

В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации. Когда она оказывает давление на близлежащие ткани и отдаленные структуры, к общемозговой симптоматике присоединяется очаговая. В зависимости от локализации могут наблюдаться нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и другие неврологические расстройства.

АВМ вены Галена

Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

Диагностика

До разрыва сосудистая мальформация геморрагического типа часто никак не проявляется и может быть обнаружена случайным образом. При торпидном течении заболевания поводом для обращения к неврологу служат головные боли, появление судорожного синдрома, очаговых признаков. На основании жалоб врач назначает консультацию нейрохирурга, который проводит комплексное обследование:

• электроэнцефалографию;
• эхоэнцефалографию;
• реоэнцефалографию;
• КТ и МРТ;
• церебральную ангиографию.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография в случае патологии торпидного типа может оказаться неинформативной. Для подтверждения диагноза предпочтительна ангиография с использованием контрастного вещества. При разрыве весь комплекс диагностических мероприятий проводится экстренно, наибольшей информативностью при этом обладает МРТ.

Как лечится мальформация

Лечение аномалии до ее разрыва сводится к исключению конгломерата из кровотока. Выполняется эта задача одним из трех методов: эмболизацией АВМ головного мозга, транскраниальным или радиохирургическим удалением. Методика подбирается с учетом всех операционных рисков, величины и локализации образования.

Операция проводится по показаниям также после разрыва, когда состояние пациента стабилизируется. На остром этапе возможно только удаление гематомы. Комбинированное вмешательство (экстракция сгустка и иссечение АВМ) показано при небольших размерах образования.

Хирургическое удаление

Выполняется транскраниально после трепанации черепа, если объем сосудистой мальформации не превышает 100 мл. Применяется при неглубоком залегании конгломерата вне функционально значимых областей мозга. В ходе операции приводящие сосуды перекрываются методом коагуляции, конгломерат выделяется, отводящие вены перевязываются, АВМ иссекается полностью.

Классическое удаление в большинстве случаев гарантирует полное выздоровление, однако требуется прием ноотропов с ангиопротекторами в восстановительном периоде. Обязательно систематическое наблюдение у врача, поскольку вероятны осложнения – инсульты.

Эмболизация АВМ

Менее травматичная методика лечения, направленная не на удаление, а на окклюзию цереброваскулярной аномалии. С помощью микрокатетера, введенного в разрез бедренной артерии, в мальформацию вводят специальный сополимер, склеивающий сосуды. Данный способ используется только в том случае, когда имеются приводящие сосуды, доступные для катетеризации.

Кроме того, эмболизация проводится в несколько этапов, а полной окклюзии удается добиться только у трети пациентов. Поэтому часто эта манипуляция проводится в качестве подготовительной перед хирургическим иссечением. Предварительное склеивание части сосудов уменьшает риск операционных кровотечений и осложнений в послеоперационном периоде.

Радиохирургический метод

Как и классическая хирургическая операция, позволяет полностью удалить аномалию (однако размер ее не должен превышать 3 см). Этот способ используется, когда транскраниальный доступ к сосудистой мальформации мозга затруднен, а также нет возможности провести эмболизацию. Операция представляет собой часовое облучение пораженной зоны узконаправленным излучением. После этого происходит постепенное склерозирование АВМ в течение нескольких лет.

Недостатком радиохирургического лечения является долго ожидание полного закрытия сосудов, поскольку сохраняется вероятность разрыва. Поэтому современные методики чаще всего состоят из разных типов операций. Например, сначала делается частичная эмболизация, а затем АВМ удаляется хирургически.

Последствия и прогнозы

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта. Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности. Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений. Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат. Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Источник: neuromed.online

Как и из-за чего развивается патология

Сосудистая мальформация головного мозга появляется из-за комплекса причин. Врачи отмечают влияние генетики на возникновение болезни, но существуют и другие источники. Их до конца не выяснили, однако вывели гипотезы:

• травмы женщины во время беременности, влияющие на общее состояние плода;
• мужской пол: бытует теория о более высоком риске поражения в зависимости от пола;
• облучение радиацией, нахождение в неблагоприятных индустриальных зонах;
• образ жизни матери: присутствие вредных привычек способно увеличить риск заболевания;
• инфекционные болезни, перенесенные матерью во время беременности.

Формы болезни

В попытках классифицировать заболевание и выяснить его причины, болезнь разделяют на 3 формы. Протекает по всему мозгу, очаги обнаруживаются глубоко в центре и ближе к коре. Артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ) – отсутствие каналов связи между венами и артериями в мозгу.

Второй вид болезни – лимфатический. В этом случае вероятно, что опухоль не появится. Возникают только проблемы с лимфатическими узлами. Третий вид, аномалия, названная в честь Арнольда-Киари. Мозжечок сдвигается к затылочной доле и надавливает на затылочный мозг.

Классификация сосудистой мальформации

По морфологическим составляющим, мальформацию разделяют на 3 класса. Описывают их так:

• артериовенозная фистула: вены обрастают отростками и сливаются между собой в один ветвистый сосуд;
• артериовенозный свищ: артериолы (малые артерии) соединяются с веной в одно целое;
• шунтирование: многочисленные перетекания артериол и венул (малых вен).

По формированию опухолей возможны семь вариаций:

• артериальная;
• артериовенозная фистулезная;
• артериовенозная рацемозная;
• артериовенозная мальформация;
• артериовенозная кавернозная;
• телеангиоэкзтазия;
• венозная.

Венозная мальформация сосудов головного мозга встречается чаще остальных видов. Две или более вен срастаются в одну из-за нарушения кровотока. Усиленный поток в области опухоли не позволяет клеткам других областей получать достаточное питание и может вызвать внутреннюю гипоксию (кислородное голодание).

Гамбургская классификация

Гамбургская классификация включает 6 видов. Названия приведены ниже:

• артериальный;
• венозный;
• шунтирующий венозный;
• капиллярный;
• лимфатический;
• комбинированный;

Также разделяют АВМ головного мозга по глубине расположения опухолей глубокая/поверхностная. Одиночный/рассыпной по типу разветвления сосудистых связей. По поражению ткани ограниченная/диффузная.

Классификация ISSVA

ISSVA (Международное Общество Изучения Сосудистых Аномалий) – внесло очередную градацию болезни, представленную ниже:

Ангиодисплазия	Кровоток	Привлеченные сосуды
Мальформация	Быстрый	Артериальная, артериовенозная, фистула/свищ
Мальформация	Медленный	Капиллярная, венозная, лимфатическая, комбинированная
Опухоль	–	Гемангиомы

Разделение на виды основывается на скорости крови и сосудах, которые принимают участие в развитии болезненной опухоли.

Классификация Шобингера

Предложенная Шобингером разбивка на классы помогает определить оптимальный подход в лечении. Суть различия между видами заключается в стадии развития болезни:

Название этапа	Признаки и симптомы
Покой	Покраснение и воспаление кожи над опухолью. Сброс кровяной массы
Экспансия	Пульсация сосудов, увеличение объема вен и артерий
Деструкция	Ненормированное питание тканей. Повреждение скелета в частных случаях
Декомпенсация	Сердечно-сосудистая недостаточность и увеличение нижней левой камеры сердца

Симптомы и диагностика

Список, приведенный ниже, означает опасность обнаружения болезни. Если наблюдаются перечисленные симптомы, нужно проконсультироваться с врачом:

• изменения эпидермиса: появление красных припухлостей или язв;
• болевой синдром;
• изменение чувствительности;
• инфекционные искажения в области аномалии;
• нарушения ЦНС: дисфункция речи/движения, паралич;
• сердечная недостаточность.

Для болезни характерно скрытое протекание, обнаруживают мальформацию в большинстве случаев только после разрыва сосудов. Такое проявление болезни получило название торпидного. Геморрагический характер носит выраженные симптом. Важно распознать симптомы и вовремя обратиться к врачу. Последствия разнятся, возможно избавление от болезни и даже летальный исход.

Осложнения

Во время протекания болезни возможны сторонние проявления, косвенно касающиеся болезни. Они ухудшают общее состояние пациента:

1. Внутреннее кровотечение, ненормированный кровоток. Появляется из-за разрыва сосудов.
2. Гипоксия — дефицит воздуха тканей мозга.
3. Риск появления паралича при давлении на другие отделы мозга.

Осложнения приводят к серьезным последствиям, лечение нельзя оттягивать. Пациенту при появлении симптомов нужно обращаться к доктору для выявления подходящих методов лечения.

Диагностирование

Диагностируют мальформацию на приеме у невропатолога. Распространенный способ диагностирования – артериография. Тонкая трубка, содержащая контрастное вещество, вводится в бедренную артерию. Инструмент артериально доводят до головного мозга, где химический состав в трубке позволяет оценить ситуацию.

Наряду с артериографией производят компьютерную томографию. Их комбинируют и такой тип наблюдения называется ангиографией. Здесь к выявлению патологии подключается рентгеновское излучение. Применяют также магнитно-резонансную томографию, эффективный метод диагностирования болезни.

Лечение

После постановления диагноза, врач рассматривает факторы и принимает решение о лечении больного. Лечение пациента проводится хирургическим методом, либо приемом фармакологических препаратов.

Операции избегают, применяя только в крайних ситуациях. Врачи стараются вылечить заболевание путем медикаментозного лечения, чтобы избежать возможных осложнений.

Хирургические методы

Существует 3 варианта, как операбельно избавляются от мальформации сосудов. А именно:

1. Резекция: сложная нейрохирургическая операция. Применяется при неглубоком залегании проблемного участка.
2. Эмболизация: это подготовка к основной процедуре. В сосуды вводят блокираторы кровотока, тем самым перекрывая «движение».
3. Радиохирургия: точечная операция, применяется при глубокой локализации участка сросшихся каналов. На пациента воздействуют потоком протонов, под чистую разрушая сами сосуды и очаг болезни.

Медикаментозные методы

При использовании препаратов, врачи практикуют симптоматическое лечение. В этом плане, лечение ориентировано на каждого пациента:

• при высоком давлении на доли мозга и появлению головных болей, человеку назначают обезболивающие;
• приступы судорог и другие неврологические дисфункции – проводится специализированная противосудорожная терапия по назначению врача.

В случаях, когда симптоматика не выражается, то пациент регулярно наблюдается у врача, чтобы исключить риск появления осложнений.

Источник: sosud-ok.ru

Нейрохирургия

Ю. Титова:

Программа «Нейрохирургия с доктором Ильяловым», которую веду я, Юлия Титова, с нашим уважаемым врачом Сергеем Ильяловым, главным врачом центра «Гамма-нож Обнинск», а также нейрохирургом и радиохирургом.

Мы поговорим сегодня о сосудистой мальформации головного мозга. Давайте разъясним для нас, для меня, в частности, для зрителей, что такое мальформация? Что обозначает этот термин?

С. Ильялов:

Термин действительно на слух воспринимается очень необычно. В целом, наверное, подавляющему большинству слушателей этот термин незнаком. Означает он врожденную патологию, врожденное уродство сосудов, сосудов головного мозга, в данном случае. Заключается это уродство в том, что возникают различные нетипичные для нормального кровеносного русла варианты развития сосудов, чаще всего на уровне мелких сосудов.

Ю. Титова:

Насколько актуальна проблема мальформации головного мозга на сегодняшний день?

С. Ильялов:

Видов мальформации достаточно много, разновидностей много. Из тех о которых я хотел бы сегодня поговорить, это, в первую очередь, артериовенозная мальформация, которая встречается примерно в пяти случаях на 100 тыс. Населения. Казалось бы, это не так много, всего 0,5%, но, учитывая возможное клиническое течение этого вида патологии, в общем, я думаю, что стоит об этом поговорить. Потому что примерно в половине случаев первым симптомом наличия артериовенозной мальформации является развитие внутричерепного, внутримозгового кровоизлияния. Тем более, если учесть риски и летального исхода, которые при первом кровоизлиянии могут составлять примерно 10-15%, при повторных кровоизлияниях этот риск увеличивается до 25-30%. Например, в структуре смертности у беременных 10-15% случаев приходится на случаи кровоизлияния из артериовенозных мальформаций, ранее не выявленных или выявленных, но с которыми ничего не делали. Поэтому, я считаю, что тема достаточно актуальна.

Ю. Титова:

Интересно, один из симптомов кровоизлияние. Неужели ничего не предшествует этому? Как следить за тем, чтобы данное заболевание не развилось? Неужели постоянно проверяться?

С. Ильялов:

Постоянно проверяться, наверное, не стоит. Хотя, в случаях известного семейного анамнеза, когда у кого-то из близких, кровных родных были случаи внутримозговых кровоизлияний, ближайшим родственникам, все-таки, стоит пройти хотя бы раз в жизни магнитно-резонансную томографию, чтобы убедиться, что артериовенозной мальформации у них нет.

Ю. Титова:

То есть надо учитывать наследственность. Что ещё может поспособствовать этому?

С. Ильялов:

Чаще всего это не столько наследственное, сколько случайно возникшее заболевание. Развивается оно в первом триместре. Начало его закладывается в первом триместре беременности, когда плод развивается. Когда, в частности, формируется его кровеносное русло. Под воздействием неких внешних или внутренних факторов, возможно, в результате возникновения определенного вида мутаций, происходит сбой в закладке нормальной кровеносной системы и возникает локально расположенный сосудистый узел, паталогический сосудистый узел, который отличается от нормальной кровеносной системы отсутствием нормальных капилляров. То есть тех мелких сосудов, в которых происходит газообмен, отдача кислорода в ткани, отдача различных питательных веществ и так далее, и, наоборот, выведение из тканей уже отработанных продуктов, в частности, углекислого газа и так далее. В артериовенозной мальформации капилляров нет, есть паталогические сосуды, через которые кровь напрямую из артериального русла с высокой скоростью и под большим давлением шунтируется сразу в венозное русло. Сосуды в узлах мальформации лишены определенных характерных для нормальных сосудов особенностей сосудистой стенки, что обуславливает их повышенную ломкость, отсутствие эластичности, и собственно, склонность к кровоизлиянию.

Патологии кровеносных сосудов головного мозга плода закладываются в первом триместре беременности.

Ю. Титова:

Вы сказали, что данное заболевания может заложиться еще в период формирования плода. Наверное, женщин особенно вопрос будет интересовать: можно ли еще в период беременности повлиять на это или проверить наличие данного отклонения?

С. Ильялов:

Дело в том, что мальформации могут быть самых разных размеров, от микроскопических в несколько миллиметров до гигантских, занимающих 1-2 доли полушария головного мозга. Заранее, во время беременности выявить это, практически, невозможно. Что касается диагностики после рождения ребенка, то в принципе, крупную мальформацию можно визуализировать, например, при ультразвуковой томографии.

Ю. Титова:

Определенный образ жизни может способствовать развитию этого заболевания уже у взрослого человека? Может быть, в определенной сфере деятельности? Или нездорового образа жизни?

С. Ильялов:

К артериовенозным мальформациям это не относится. Но, другой вид, еще более распространенных мальформаций, так называемых, кавернозных ангиом – да, действительно, описаны случаи спонтанного, случайного, уже в течение жизни возникновения этих кавернозных ангиом у взрослых людей. Но здесь следует сделать одну оговорку: все эти случаи относятся к ситуациям, когда пациентам исходно проводились диагностические исследования, допустим, магнитно-резонансная томография, низкого или обычного качества, а через какое-то время, например, через год, неважно через какое время, более чувствительным к выявлению кавернозных ангиом режимом сканирования. Поэтому нельзя исключить что в первом случае, в исходном, просто пропускали те самые мальформации, которые потом расценивали как вновь возникшие.

Ю. Титова:

Допустим, у человека ранее была операция на головном мозге. В силу каких-то повреждений, не замеченных врачом, и после, по окончании реабилитации могут ли возникнуть данные мальформации?

С. Ильялов:

Нет. Мальформация, в принципе, подразумевает только врожденную патологию.

Ю. Титова:

Давайте поговорим более подробно об артериовенозных мальформациях. Как их диагностируют? Какие самые эффективные методы представлены на сегодняшний день?

С. Ильялов:

Я, наверное, в помощь Вам, и в помощь нашим слушателям, хотел бы сказать, что артериовенозная мальформация – достаточно длинный термин, и для удобства его и врачи, и те, кто в теме, сокращают до аббревиатуры АВМ. Так вот, мы поговорим об АВМ.

На сегодняшний день наиболее чувствительным методом в диагностике артериовенозных мальформаций или АВМ является прямая церебральная ангиография. Метод заключается в том, что через крупный сосуд либо в паховой складке, либо в локтевом сгибе, через артерию проводится катетор до основания сосудов, питающих головной мозг, то есть либо до сонных, либо до позвоночных артерий. Вводится контраст и под контролем рентгеноскопа выявляется, как этот контраст проходит по сосудам. Для артериовенозных мальформаций характерно раннее появление контрастов в венозном русле, тогда, когда в норме он должен находится на уровне капилляров и даже более крупных артериальных сосудов. То есть еще в артериальной и ранней капиллярной фазе появляется сброс в венозное русло – характерный патогномоничный симптом, который выявляется при ангиографии. Но ангиография — это инвазивный метод, в обычных условиях он проводится в рамках госпитализации, пусть на 1-2 дня, но тем не менее. Из более доступных амбулаторных процедур, безусловно, возможно применение компьютерной томографии в режиме ангиографии, магнитно-резонансной томографии во многих режимах, в том числе в сосудистом режиме. В принципе, опций для диагностики достаточно много.

Ю. Титова:

Можно ли сказать, что артериовенозную мальформацию, скажем так, чаще всего находят случайно, обследуя или в поиске чего-то другого?

С. Ильялов:

В половине случаев первым симптомом мальформации является кровоизлияние, поэтому чаще всего это наш вынужденный поиск, когда пациент поступает в больницу с симптомами кровоизлияния, уже при дальнейшем исследовании выявляется АВМ. Но случаи случайного выявления АВМ бывают в нашей практике, вплоть до случаев, когда пациенты с кем-то за компанию идут обследоваться.

Ю. Титова:

Ангиография, я так понимаю, не самый рядовой метод диагностики; человек просто для профилактики и успокоения самого себя вряд ли будет делать данную процедуру. Но, все-таки, стоит ли раз в жизни делать не КТ, не МРТ, а именно ангиографию?

С. Ильялов:

Нет. Я думаю, что такой необходимости нет. КТ и МРТ в тех модальностях, которые доступны нам амбулаторно, абсолютно достаточно.

Ю. Титова:

Раз это врожденная патология, в каком возрасте стоит обследоваться? Вы рекомендуете в каком возрастном диапазоне проходить тот же МРТ?

С. Ильялов:

Хороший вопрос. На самом деле, на сегодняшний день не существует единого мнения и повода для проведения компьютерной или магнитной томографии с целью поиска именно артериовенозных мальформаций у нас нет до тех пор, пока у пациента не возникло кровоизлияние. С точки зрения скринигового обследования пациента, вообще, на предмет какой-либо аномалии в головном мозге – это зависит уже от пациента, если он делает раз в год. Если не артериовенозная мальформация, может другого вида патология возникать, развиваться. Если пациент осторожен, если его беспокоят какие-либо симптомы, которых, предположим, раньше не было, это всегда является поводом для дальнейшего обследования и уже не важно, что мы выявим. Главное – разобраться, в чем причина недомогания, с которым пациент пришел на обследование.

Ю. Титова:

Меня настораживает Ваша фраза, что единственным симптомом является кровоизлияние, что, действительно, не может не пугать. И как наш зритель также может завтра побежать обследоваться именно на наличие артериовенозных мальформаций?

С. Ильялов:

Наверное, не совсем так. Мы заговорили сначала о самом частом симптоме. Но, среди прочих симптомов АВМ встречаются эпилептические приступы, мигренеподобные головные боли. В случае крупных мальформаций, занимающих большие объемы вещества головного мозга, с течением времени могут развиваться в ишемические нарушения со стороны головного мозга любого характера в зависимости от локализации, за счет того, что объем крови напрямую шунтируется из артерии в вены. А патологический узел АВМ не принимает участие в кровоснабжении мозговой ткани, за счет этого объема крови возникает обкрадывание здоровых мозговых участков. С течением времени появляется симптоматика, связанная именно с ишемическими нарушениями.

Ю. Титова:

С течением времени, но до серьезных симптомов нужно еще дожить, как мне кажется. В детском возрасте с симптомами, с разрывами и прочим не сталкиваются люди?

С. Ильялов:

К сожалению, и у детей встречаются кровоизлияния. Примерно 10-15% летальных исходов после первого кровоизлияния, также следует упомянуть о 25-30% инвалидизации пациентов после перенесенного первого кровоизлияния. С социальной точки зрения это достаточно серьезный фактор, потому что реабилитация таких больных затруднена тем, что на фоне функционирующей мальформации им невозможно давать физические и психологические нагрузки. Требуется сначала лечение мальформации, а уже потом, по мере получения эффекта, восстановление и реабилитационные мероприятия. Учитывая, что не всегда мы можем получить лечебный эффект одномоментно, конечно, по времени восстановление, бывает, затягивается, мы упускаем время.

Ю. Титова:

Хочется перейти уже к самому интересному направлению нашего разговора – лечение. Не может не поражать вмешательство врачей в головной мозг, потому что кажется, что это самый сложный орган из всех, что у нас есть. Какие способы лечения существуют?

С. Ильялов:

Принципиально я бы выделил два глобальных направления: это хирургическое лечение и радиологическое лечение. В хирургии проводится либо прямое иссечение мальформации, либо, так называемое, эндоваскулярное лечение, когда через сосуд так же, как при ангиографии, подводится катетер к питающим сосудам, тем, которые питают эту мальформацию, и дальше в патологический узел вводится клеевая композиция, которая закрывает просвет этих сосудов. Применение той или иной методики позволяет в случае радикального воздействия выключить мальформацию из кровотока сразу. Но следует учесть, что, например, при эндоваскулярном лечении, полное радикальное выключение мальформации встречается примерно в 10-40-45% случаев. Всего. В остальных случаях мальформацию удается выключить лишь частично.

Ю. Титова:

есть ли разница, выключить ее частично или полностью? Это на что влияет?

С. Ильялов:

Любая функционирующая часть мальформации грозит кровоизлиянием.

Ю. Титова:

Наверняка к лечению прибегают и до кровоизлияния в мозг, и после? Различается ли выбор методики по каждому случаю?

С. Ильялов:

Абсолютно. Так называемая, холодные мальформации, их еще называют «немые», которые никак себя не проявляют и являются случайной находкой, хирургическим методам лечения, как правило, не подвергаются. Особенно это касается мальформаций, которые располагаются близко, либо в функционально значимой зоне. И понятно, почему: если пациент нормально себя чувствует, не было кровоизлияний, не было повода для обращений – вмешательство, имеющее высокий риск к появлению функциональных нарушений, безусловно, не желательно. Что касается радиологических методик, в первую очередь я буду говорить о радиохирургии, то здесь парадигма совсем другая. Радиохирургическое воздействие, во-первых, обладает достаточно высокой эффективностью, с первой попытки эффект в виде закрытия мальформации развивается примерно у 80-85% больных. С оговоркой, что на развитие этого эффекта требуется примерно 2-3 года. Радиологическое воздействие обладает очень невысоким риском побочных реакций, в пределах 10%. Соответственно, с точки зрения лечения или бессимптомных мальформаций этот метод как раз приветствуется.

Ю. Титова:

Все-таки, хирургическая методика является не самой щадящей, скажем так, и, вероятнее всего, реабилитация после нее дольше, но вообще, сколько времени нужно на восстановление после одного метода и другого? Если с первого раза не получается добиться нужно результата, как обычно происходит лечение по частоте вмешательств в каждом случае?

С. Ильялов:

Давайте исходить из того что хирургическое лечение показано пациентам, которые перенесли кровоизлияние. В этой ситуации мы рассматриваем вариант хирургии в прямом или эндоваскулярном варианте именно с целью избежать повторного кровоизлияния. По статистике риск повторных кровоизлияний случается у одной трети больных, при этом приступ летального исхода у них возрастает. Поэтому хирургия имеет очень важную роль в лечении артериовенозных мальформаций. Но здесь есть одна оговорка: не всем пациентам это лечение возможно чисто технически в силу локализации мальформации в тех или иных зонах головного мозга.

Ю. Титова:

С точки зрения частоты. Допустим сделали первое вмешательство хирургическое или радиационное, нужного результата не удалось достичь. Как часто можно данное вмешательство осуществлять?

С. Ильялов:

В нашей практике, в радиохирургической практике, я думаю, примерно половина пациентов — это больные, кто исходно был так или иначе пролечен хирургическими методиками. Чаще всего эндоваскулярно и у них не удалось получить полного ответа. Что касается эффективности радиохирургии, пресловутых 80-85%, оставшиеся 15-20% неудач требуют повторного облучения, но через 2-3 года, когда мы уже оцениваем эффект от проведенного лечения, от первого сеанса радиохирургии.

Ю. Титова:

Но за 2-3 года с человеком либо все хорошо и никаких симптомов, либо повторяется?

С. Ильялов:

Правильный вопрос. После облучения эффект в виде постепенного закрытия просвета сосудов и прекращения кровотока развивается постепенно. А пока мальформация функционирует, риск кровоизлияния сохраняется. Частый вопрос, который задают пациенты: а не спровоцирует ли радиохирургия облучение этого узла? Не спровоцирует повторного кровоизлияния? Нет. Таких данных нет, мы можем предполагать, что риск постепенно будет снижаться, по мере того как кровоток будет замедляться. Но глобально это примерно 3 – 5% ежегодного риска кровоизлияния.

Ю. Титова:

Давайте перейдем к следующему направлению, к кавернозной ангиоме. Объясните, что это такое?

С. Ильялов:

Кавернозная ангиома – это тоже один из видов врожденной сосудистой патологии. Встречается он примерно раз в 10 чаще чем артериовенозная мальформация. Но, к счастью, для больных этот вид мальформации в подавляющем большинстве случаев при своем клиническом симптоматическом течении не имеет фатального исхода. Хотя, во многих случаях наличие кавернозных ангиом и возможных кровоизлияний из них может приводить к инвалидизации пациентов. Принципиальным отличием каверномы от АВМ является то, что кровоток в каверномах он очень медленный. Их иногда называют низкопотоковыми АВМ. Это приводит к тому, что даже если кровоизлияние происходит, оно крайне редко бывает массивным и к фатальным исходам приводит исключительно редкие случаи локализации каверновенозных ангиом в стволе головного мозга, в нижних его отделах, там, где располагаются дыхательно-сосудистые, двигательный центр и т.д.

Ю. Титова:

Каверномы могут давать кровотечения и незаметно порой для нас?

Серей Ильялов: Да. Бывает незаметно. Более того, само течение кавернозных ангиом, каверном, заключается в том, что за счет очень тонкой аномальной сосудистой стенки в течение жизни происходит так называемое диабетозное кровоизлияние или пропотевание клеточных элементов крови, их осаждение в окружающие мозговые ткани, распад эритроцитов и распад гемоглобина, который содержится в эритроцитах. Продукты распада, гимоседерин, так называемый, который мы видим на магнитно-резонансной томографии в виде типичного черного ободочка вокруг каверном. Эти продукты распада в ряде случаев, могут приводить к развитию эпилептического синдрома у пациентов.  Это еще одно клиническое проявление каверном.

Ю. Титова:

Каверномы – это тоже заболевание, которое закладывается с детства? Или у него другая природа?

С. Ильялов:

Да. Мальформация.

Ю. Титова:

Все тоже самое. Как я уже поняла, каверномы можно увидеть и на МРТ? Диагностика чем-то отличается?

С. Ильялов:

Диагностика отличается принципиально. Разница заключается в том что, например, ангиография в диагностике каверном значения не имеет, и, как правило, данные ангиографии не верны. Магнитно-резонансная томография является наиболее чувствительным методом диагностики каверном. Даже в обычных рутинных методах исследований в модальностях, существуют специальные модальности, которые позволяют выявлять даже крошечные, диаметром 1-2 мм всего, каверномы, которые в обычных режимах не видны.

Ю. Титова:

Лечение каверном. В каком случае прибегают к лечению? С АВМ поняли, что прежде всего, когда возникает кровотечение. Что является толчком к лечению каверном?

С. Ильялов:

В отличие от артериовенозных мальформаций, подавляющее большинство и хирургов и радиохирургов придерживаются позиций, что каверномы в холодном периоде, когда нет клинических симптомов, трогать не надо.

Ю. Титова:

С ними можно спокойно жить. Есть ли ограничения по жизнедеятельности?

С. Ильялов:

По большому счету, нет. Если нет клинических проявлений, то по большому счету, ограничений нет. В первую очередь, это связано с тем, что нет достоверных данных о том, что те или иные виды нашей жизнедеятельности могут провоцировать кровоизлияние. Мы можем предположить, что тяжелые физические нагрузки, связанные с колебаниями артериального давления, могут иметь какое-либо значение. Но, учитывая, что кровоток в каверномах низкий, прямого сброса артериальной крови там нет, соответственно, нет прямой связи с колебаниями артериального давления. Этот тезис, в общем, сомнительный. Некоторые доктора рекомендуют своим пациентам воздерживаться от тяжелых физических нагрузок, но я честно скажу, что лично я не вижу в этом смысла.

 Ю. Титова:

Интеллектуальные нагрузки не спровоцируют?

С. Ильялов:

Ни интеллектуальные, ни физические не должны. Что-то приводит развитию кровоизлияния, какие-то факторы, но на сегодняшний день недостаточно данных о том, чтобы выделить в какую-то группу провоцирующих факторов.

Ю. Титова:

Хорошо. С каверномой можно жить, но когда ее нужно лечить?

С. Ильялов:

В том случае если произошло кровоизлияние, либо в том случае, если у пациента развились приступы и синдром, и страдает, прием противосудорожных препаратов не помогает, в этом случае прибегают к лечению. В отличие от АВМ хирургическое лечение является достаточно эффективным методом, причем, это прямое хирургическое лечение, прямое хирургическое вмешательство. Эндоваскулярные методики в данном случае не применяют. Но, в силу локализации каверном хирургическое лечение не всегда возможно. В этом случае мы прибегаем к радиохирургии. То есть для лечения каверном, методом первого выбора является хирургия, при невозможности –радиохирургия.

Ю. Титова:

Опять-таки, невозможность – это расположение?

С. Ильялов:

В первую очередь. Еще как один из факторов, еще одно из возможных показаний к применению радиохирургии мы учитываем желание пациента. В случае отказа от хирургического вмешательства, когда пациенту доведена информация об эффективности и того и другого метода лечения. Если он отказывается, то радиохирургическое лечение. Связан вот такой выбор с тем, что, в первую очередь, хирургия позволяет в случае успешного лечения избавить пациента от проблемы раз и навсегда. Эффективность радиохирургического лечения в лечении каверном, все-таки, уступает хирургическому.

Хирургический метод лечения каверномы позволяет в случае успешного результата избавить пациента от проблемы раз и навсегда.

Ю. Титова:

А почему, с чем связано, что радиохирургия не справляется?

С. Ильялов:

Хороший вопрос. Есть одна особенность оценки результата, например, в лечении кавернозных ангиом и оценки результата после радиохирургии. Она заключается в том, что ультраструктурные изменения, которые развиваются в полости каверномы после облучения, не всегда достоверно видны или доказательно видны на магнитно-резонансной томографии. Оценить результат значительно сложнее

Ю. Титова:

Но, зачастую, конечно же, пациент старается поберечь самого себя и отказаться от хирургического пути. Бывает так, что врач уговаривает, например?

С. Ильялов:

Да, бывают такие ситуации. В том случае если кавернома крупных размеров. Если она хирургически доступна, то я лично буду рекомендовать пациенту прямое хирургическое вмешательство.

Ю. Титова:

У нас на повестке дня еще третья мальформация, это кавернозная ангиома. Давайте поговорим о них. В чем их принципиальное отличие от выше обозначенных?

С. Ильялов:

С венозными ангиомами очень часто обращаются пациенты, задавая вопрос, что с ними делать. Более того, даже некоторые коллеги не всегда представляют, каким образом с этими мальформациями обходиться. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов, которые мы на магнитно-резонансной томографии видим чаще всего в виде так называемой головы Горгоны. Когда очень мелкие венозные сосуды сливаются в один более крупный венозный сосуд, там, где его быть не должно.

Такой вариант мальформаций клинических проявлений, практически, никогда не имеет. Пациенты с венозными ангиомами всю жизнь могут прожить без симптомов, ничем не рискуя. Венозная ангиома не проявляется ни приступами, ни кровоизлияниями, ни какими-либо другими симптомами. Исключение, скорее всего гипотетическое, чем практическое, могут составлять случаи спонтанного тромбирования этих ангиом, что может приводить в случае нарушения венозного оттока к развитию локального отека в головном мозге с соответствующей клинической симптоматикой. Но, еще раз повторюсь, это скорее казуистика, чем правило.

Ю. Титова:

 В этом весь потенциальный ужас венозных ангиом. Лечение их не обязательно?

С. Ильялов:

Первый вопрос, который задают и пациенты, и коллеги: что с этим делать, удалять их или облучать? Учитывая, что удалить их, в принципе, хирургически невозможно, многие обращаются с просьбой именно об облучении. Но эффект облучения приведет к тому же самому эффекту, что и эффект спонтанного тромбирования. Облучив венозную ангиому, мы нарушим венозной отток, а соответственно, получим неврологические нарушения там, где их в принципе не должно быть.

Ю. Титова:

Другими словами, здесь самое лучшее лечение — не трогать?

С. Ильялов:

Вообще никакое лечение. Венозная ангиома, я сейчас хочу донести всем, кто нас слышит и кто так или иначе сталкивался, не требует никакого лечения.

Венозная ангиома не требует никакого лечения.

Ю. Титова:

Но, если врач нашел данное заболевание, отклонение, сказал об этом пациенту, часто ли бывает так, что пациент настаивает все-таки на удалении или каком-то воздействии?

С. Ильялов:

Бывают случаи, когда пациенты недостаточно информированы о характере аномалии этой патологии. Соответственно, могут на чем-то настаивать, но я не знаю ни одного случая, по крайней мере в моей практике, когда им бы удалось это сделать. Когда доводишь до пациента полностью всю информацию, что это такое, ни одного случая немотивированного воздействия на венозную ангиому я не помню.

Ю. Титова:

Немножко хочется узнать о реабилитации. Есть ли разница в реабилитации после лечения хирургического и радиационного? В каждом из заболеваний по срокам — это раз. Второе, что важно знать, влияет ли воздействие на ту или иную мальформацию на дальнейший образ жизни человека или, в общем-то, ничего не меняется?

С. Ильялов:

Нет.  Безусловно, сравнивая хирургический и радиохирургический методы, мы должны понимать, что реабилитационные мероприятия и сроки восстановления могут быть разными. Из хирургических методик эндоваскулярное лечение позволяет пациента активизировать на следующий день – мы говорим сейчас о нормальном типичном течении послеоперационного периода. На следующий же день пациенты возвращаются к своим повседневным обязанностям после радиохирургического лечения. Основное отличие, как я уже говорил, в том, что в случае успешного проведения эндоваскулярного лечения и полного радикального закрытия всех АВМ мы можем не только активизировать, но и говорить о выздоровлении. К сожалению, это не так часто бывает.

При радиохирургическом лечении, возвращая пациента к обычной жизни, мы сохраняем все те ограничения и по физической, в первую очередь, активности, и по психическим нагрузкам и так далее, которых придерживались и до лечения. Ждем 2-3 года. Хирургическое удаление, сама по себе хирургическая операция, требует порядка недели на восстановление. Хотя таких пациентов тоже, в принципе, активизируем достаточно рано.

Ю. Титова:

Уместно ли вообще такое слово в данной теме, как профилактика мальформаций?

С. Ильялов:

Профилактика. Наверное, профилактика касается ранних сроков беременности. Беременные женщины должны максимально бережно относится к своему здоровью, исключая любые провоцирующие факторы, не говорю про алкоголь и курение, и разного рода другие экстремальные воздействия.

Ю. Титова:

Частота передачи мальформации по наследству какая? Она выявлена, вообще?

С. Ильялов:

Нет. Дело в том, что АВМ не является наследуемой болезнью, наследственной. Но предрасположенность к развитию, вероятно, может быть в случае, если у кого-то из родных АВМ ранее диагностировалась. Лучше и правильнее будет обследоваться на предмет отсутствия подобной патологии и у ближайших родственников.

Ю. Титова:

Сергей, давайте подытожим нашу сегодняшнюю тему и скажем, наверное, о том, что искать мальформации головного мозга не следует?

С. Ильялов:

Я скажу иначе. Если у пациента возникают неврологические симптомы любого рода, начиная с головных болей, которых предположим раньше никогда не было – это требует тщательного обследования, чтобы выявить причину недомогания. В каком-то проценте случаев, примерно 0,5% даже меньше 0,05%, одной из возможных причин может быть мальформация.

Ю. Титова:

Люблю использовать выражение: кто ищет – тот всегда найдет.

С. Ильялов:

Не бывает здоровых, бывают не дообследованные.

Ю. Титова:

 Поэтому, с одной стороны, если ничего не беспокоит, то не стоит на своем организме что-то искать усиленно, но, с другой стороны, лишняя настороженность лишней не будет.

Сергей, спасибо большое! У нас в студии был великолепный врач, нейрохирург, радиохирург Сергей Ильялов. Я, Юлия Титова, мы сегодня обсуждали сосудистые мальформации головного мозга.

Источник: doctor.ru